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ARTICLE IN PRESS
ANNDER-2187; No. of Pages 3
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux Vesiculobullous Sweet’s syndrome P. Janssens a,∗, C. Courtin b, A. Saint-Remy b, M.-N. Voogeleer b, P. Ngendahayo c, B. Bouffioux b a
Service de dermatologie UCL, cliniques universitaires Saint-Luc, 10, avenue Hippocrate, 1200 Woluwe-Saint-Lambert, Belgique b Service de dermatologie, clinique Saint-Pierre (CSPO), 9, avenue Reine-Fabiola, 1340 Ottignies, Belgique c Institut de pathologie et de génétique (IPG), 25, avenue Georges-Lemaître, 6041 Gosselies, Belgique Rec ¸u le 9 juin 2016 ; accepté le 31 aoˆ ut 2016
Observation Un homme de 74 ans souffrant d’une myélodysplasie de type anémie réfractaire avec excès de blastes suivait un traitement par azacitidine depuis 2 semaines à raison de deux injections abdominales sous-cutanées par jour. Il développait deux zones érythémateuses indurées centrées sur les sites d’injections avec une douleur importante, associées à une altération de son état général, avec fièvre et frissons qui n’étaient pas été améliorées lors de l’arrêt des injections d’azacitidine et d’un traitement antibiotique. Le patient avait une induration importante de toute la paroi abdominale (Fig. 1). La biologie révélait une pancytopénie et un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures, les frottis et le scanner abdominal n’étaient pas concluants. Le diagnostic différentiel comportait : un syndrome de Sweet, un pyoderma gangrenosum ou une toxidermie à l’azacitidine. Une biopsie cutanée a alors été réalisée.
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Janssens).
Figure 1.
Photographie d’ensemble de l’abdomen à j4.
Une fenêtre sans antibiotique a été mise en place et un traitement par corticothérapie systémique commencé, associé à des soins locaux et à un isolement compte-tenu du risque infectieux du fait de l’immunosuppression du patient. Dès le lendemain, une amélioration clinique fût perc ¸ue avec une douleur nettement diminuée, une amélioration de l’état
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Janssens P, et al. Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005
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P. Janssens et al.
Figure 2.
Photographie d’ensemble de l’abdomen à j7. Figure 4. Infiltrat inflammatoire neutrophilique. Souffrance kératinocytaires avec spongiose.
Figure 3. Œdème papillaire marqué avec pseudo-décollement dermo-épidermique.
général et une diminution de la protéine C réactive (CRP). Le patient avait cependant présenté deux nouvelles lésions érythémato-œdémateuses indurées thoraciques inférieures bilatérales (Fig. 2). L’examen histologique a montré un derme avec un abondant infiltrat neutrophilique s’étendant jusqu’à proximité de l’hypoderme. Il n’y avait pas de vasculite. L’aspect histologique était compatible avec une dermatose neutrophilique aiguë (syndrome de Sweet). Les neutrophiles étaient par endroits globuleux, avec un cytoplasme abondant et une disparition de l’aspect polylobé. Ces caractéristiques donnaient aux neutrophiles un aspect en « moule ouverte » (Fig. 3 et 4). L’évolution du patient fût favorable d’un point de vue dermatologique, avec une guérison quasi complète de ses lésions en l’espace de quelques jours. Sur le plan général, le patient a présenté un choc septique et est malheureusement décédé.
Commentaires Le syndrome de Sweet est une dermatose neutrophilique aiguë fébrile de début soudain se manifestant par des
papules et plaques érythémateuses infiltrées bien délimitées et douloureuses. Les formes vésiculo-pustuleuses du syndrome de Sweet sont plus fréquemment paranéoplasiques [1]. Le diagnostic différentiel inclut les lésions infectieuses, les leucémides et les toxidermies [2]. Les sites de vaccination, d’injection(s), les cicatrices anciennes ou les traumatismes récents sont des localisations plus rares de ce syndrome. La neutrophilie habituelle du syndrome de Sweet peut être absente dans le cadre d’une myélodysplasie. L’histologie montre un infiltrat important du derme sans atteinte vasculaire et sans altération épidermique. Les caractéristiques des neutrophiles en histologie peuvent être particulières dans le cadre d’une myélodysplasie ou d’un traitement par azacitidine. Le syndrome de Sweet peut être le révélateur d’hémopathies ou apparaître en cours d’évolution, plus fréquemment lors d’un traitement cytostatique, par facteurs de croissance hématopoïétique ou par acide rétinoïque. Dans ces cas induits par le traitement anti-leucémique, les cellules leucémiques contenues dans l’infiltrat dermique subissent une différenciation par le traitement anti-leucémique qui est responsable de l’inflammation dermique. Les formes paranéoplasiques ne représentent que 10 à 20 % des cas. Selon une revue de la littérature portant sur 15 études détaillées concernant l’association d’une pathologie maligne d’un syndrome de Sweet, il ressort que 21 % des patients présentant un syndrome de Sweet avaient une néoplasie solide ou hématologique associée [3]. La leucémie serait responsable de 42 % des syndromes de Sweet associés aux néoplasies. Les tumeurs solides les plus fréquemment associées à ce syndrome seraient les cancers pulmonaires, génito-urinaires et gastro-intestinaux [2]. L’azacitidine exerce ses effets anti-néoplasiques par cytotoxicité directe à l’encontre des cellules hématopoïétiques anormales de la moelle osseuse et une hypo-méthylation de l’ADN. Les syndromes de Sweet induits par médicaments sont des réactions inhabituelles. Une
Pour citer cet article : Janssens P, et al. Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005
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Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux revue de la littérature a permis de retrouver une soixantaine de cas. Les drogues incriminées sont plus fréquemment le G-CSF, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et la décitabine [3]. Les antibiotiques et les vaccins seraient également pourvoyeurs [2]. Le développement d’un syndrome de Sweet en association avec l’utilisation d’azacitidine est rare. Seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature [3—5]. Cet effet secondaire a été repris dans les effets indésirables décrits après mise sur le marché de l’azacitidine [2].
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
3
Références [1] Cohen PR. Sweet’s syndrome — a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:34. [2] Trickett HB, Cumpston A, Craig M. Azacitidine-associated Sweet’s syndrome. Am J Health Syst Pharm 2012;69:869—71. [3] Kasirye Y, Danhof R, Epperla N, Garcia-Montilla R. Sweet’s syndrome: one disease, multiple face. Clin Med Res 2011;9:134—6. [4] Alencar C, Abramowtiz M, Parekh S, Braunshweig I, Jacobson M, Silverman L, et al. Atypical presentations of Sweet’s syndrome in patients with MDS/AML receiving combinations of hypomethylating agents with histone deacetylase inhibitors. Am J Hematol 2009;84:688—9. [5] Tintle S, Patel V, Ruskin A, Halasz C. Azacitidine: a new medication associated with Sweet syndrome. J Am Acad Dermatol 2011;64:e77—9.
Pour citer cet article : Janssens P, et al. Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005
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Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux Vesiculobullous Sweet’s syndrome P. Janssens a,∗, C. Courtin b, A. Saint-Remy b, M.-N. Voogeleer b, P. Ngendahayo c, B. Bouffioux b a
Service de dermatologie UCL, cliniques universitaires Saint-Luc, 10, avenue Hippocrate, 1200 Woluwe-Saint-Lambert, Belgique b Service de dermatologie, clinique Saint-Pierre (CSPO), 9, avenue Reine-Fabiola, 1340 Ottignies, Belgique c Institut de pathologie et de génétique (IPG), 25, avenue Georges-Lemaître, 6041 Gosselies, Belgique Rec ¸u le 9 juin 2016 ; accepté le 31 aoˆ ut 2016
Observation Un homme de 74 ans souffrant d’une myélodysplasie de type anémie réfractaire avec excès de blastes suivait un traitement par azacitidine depuis 2 semaines à raison de deux injections abdominales sous-cutanées par jour. Il développait deux zones érythémateuses indurées centrées sur les sites d’injections avec une douleur importante, associées à une altération de son état général, avec fièvre et frissons qui n’étaient pas été améliorées lors de l’arrêt des injections d’azacitidine et d’un traitement antibiotique. Le patient avait une induration importante de toute la paroi abdominale (Fig. 1). La biologie révélait une pancytopénie et un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures, les frottis et le scanner abdominal n’étaient pas concluants. Le diagnostic différentiel comportait : un syndrome de Sweet, un pyoderma gangrenosum ou une toxidermie à l’azacitidine. Une biopsie cutanée a alors été réalisée.
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Janssens).
Figure 1.
Photographie d’ensemble de l’abdomen à j4.
Une fenêtre sans antibiotique a été mise en place et un traitement par corticothérapie systémique commencé, associé à des soins locaux et à un isolement compte-tenu du risque infectieux du fait de l’immunosuppression du patient. Dès le lendemain, une amélioration clinique fût perc ¸ue avec une douleur nettement diminuée, une amélioration de l’état
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
Pour citer cet article : Janssens P, et al. Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005
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P. Janssens et al.
Figure 2.
Photographie d’ensemble de l’abdomen à j7. Figure 4. Infiltrat inflammatoire neutrophilique. Souffrance kératinocytaires avec spongiose.
Figure 3. Œdème papillaire marqué avec pseudo-décollement dermo-épidermique.
général et une diminution de la protéine C réactive (CRP). Le patient avait cependant présenté deux nouvelles lésions érythémato-œdémateuses indurées thoraciques inférieures bilatérales (Fig. 2). L’examen histologique a montré un derme avec un abondant infiltrat neutrophilique s’étendant jusqu’à proximité de l’hypoderme. Il n’y avait pas de vasculite. L’aspect histologique était compatible avec une dermatose neutrophilique aiguë (syndrome de Sweet). Les neutrophiles étaient par endroits globuleux, avec un cytoplasme abondant et une disparition de l’aspect polylobé. Ces caractéristiques donnaient aux neutrophiles un aspect en « moule ouverte » (Fig. 3 et 4). L’évolution du patient fût favorable d’un point de vue dermatologique, avec une guérison quasi complète de ses lésions en l’espace de quelques jours. Sur le plan général, le patient a présenté un choc septique et est malheureusement décédé.
Commentaires Le syndrome de Sweet est une dermatose neutrophilique aiguë fébrile de début soudain se manifestant par des
papules et plaques érythémateuses infiltrées bien délimitées et douloureuses. Les formes vésiculo-pustuleuses du syndrome de Sweet sont plus fréquemment paranéoplasiques [1]. Le diagnostic différentiel inclut les lésions infectieuses, les leucémides et les toxidermies [2]. Les sites de vaccination, d’injection(s), les cicatrices anciennes ou les traumatismes récents sont des localisations plus rares de ce syndrome. La neutrophilie habituelle du syndrome de Sweet peut être absente dans le cadre d’une myélodysplasie. L’histologie montre un infiltrat important du derme sans atteinte vasculaire et sans altération épidermique. Les caractéristiques des neutrophiles en histologie peuvent être particulières dans le cadre d’une myélodysplasie ou d’un traitement par azacitidine. Le syndrome de Sweet peut être le révélateur d’hémopathies ou apparaître en cours d’évolution, plus fréquemment lors d’un traitement cytostatique, par facteurs de croissance hématopoïétique ou par acide rétinoïque. Dans ces cas induits par le traitement anti-leucémique, les cellules leucémiques contenues dans l’infiltrat dermique subissent une différenciation par le traitement anti-leucémique qui est responsable de l’inflammation dermique. Les formes paranéoplasiques ne représentent que 10 à 20 % des cas. Selon une revue de la littérature portant sur 15 études détaillées concernant l’association d’une pathologie maligne d’un syndrome de Sweet, il ressort que 21 % des patients présentant un syndrome de Sweet avaient une néoplasie solide ou hématologique associée [3]. La leucémie serait responsable de 42 % des syndromes de Sweet associés aux néoplasies. Les tumeurs solides les plus fréquemment associées à ce syndrome seraient les cancers pulmonaires, génito-urinaires et gastro-intestinaux [2]. L’azacitidine exerce ses effets anti-néoplasiques par cytotoxicité directe à l’encontre des cellules hématopoïétiques anormales de la moelle osseuse et une hypo-méthylation de l’ADN. Les syndromes de Sweet induits par médicaments sont des réactions inhabituelles. Une
Pour citer cet article : Janssens P, et al. Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005
Modele + ANNDER-2187; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux revue de la littérature a permis de retrouver une soixantaine de cas. Les drogues incriminées sont plus fréquemment le G-CSF, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et la décitabine [3]. Les antibiotiques et les vaccins seraient également pourvoyeurs [2]. Le développement d’un syndrome de Sweet en association avec l’utilisation d’azacitidine est rare. Seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature [3—5]. Cet effet secondaire a été repris dans les effets indésirables décrits après mise sur le marché de l’azacitidine [2].
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Références [1] Cohen PR. Sweet’s syndrome — a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:34. [2] Trickett HB, Cumpston A, Craig M. Azacitidine-associated Sweet’s syndrome. Am J Health Syst Pharm 2012;69:869—71. [3] Kasirye Y, Danhof R, Epperla N, Garcia-Montilla R. Sweet’s syndrome: one disease, multiple face. Clin Med Res 2011;9:134—6. [4] Alencar C, Abramowtiz M, Parekh S, Braunshweig I, Jacobson M, Silverman L, et al. Atypical presentations of Sweet’s syndrome in patients with MDS/AML receiving combinations of hypomethylating agents with histone deacetylase inhibitors. Am J Hematol 2009;84:688—9. [5] Tintle S, Patel V, Ruskin A, Halasz C. Azacitidine: a new medication associated with Sweet syndrome. J Am Acad Dermatol 2011;64:e77—9.
Pour citer cet article : Janssens P, et al. Syndrome de Sweet vésiculo-bulleux. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.08.005
