Neurochirurgïa 18 (1975), 85-90 (ç) Georg Thieme Verlag Stuttgart
Variation des Dimensions de la Citerne CerebelloMedullaire Apres Derivation Ventriculo-Cardiaque G. Foroglou, R. Oberson*, E. Zander
Résumé
Summary
Diverses modifications morphologiques du crâne et du cerveau ont été observées après traitement chirurgical d'une hydrocéphalie interne décompensée. Une altération intéressante est décrite par les auteurs au niveau de la grande citerne cérébellomédullaire dont les dimensions peuvent varier. Généralement, elle est la dernière à se dilater au cours de l'installation d'une hydrocéphalie interne, mais elle régresse la première après mise en place d'un drainage chirurgical extra-crânien du liquide ventriculaire. Ce comportement de la grande citerne cérébellomédullaire est discuté et illustré après présentation de trois histoires cliniques et revue de la littérature. On en vient à considérer la grande citerne cérébello-médullaire, du point de vue physio-pathologique, comme une formation intermédiaire entre le système ventriculaire et le système sous-arachnoïdien.
Various morphological changes of the skull and brain were observed after surgical treatment for internal hydrocephalus. An interesting variation is described by the authors, at the site of the cisterna magna, the size of which can vary. Generally it is the last one to dilate when an internal hydrocephalus occurs, but it is the first to regress after inserting a drainage of the cerebrospinal fluid. This behaviour of the cisterna magna is discussed, illustrated and reviewed in the literature, after presentation of three clinical histories. From a physiopathological point of view the cisterna magna is considered to be an intermediate formation between the ventricular and the subarachnoid systems.
Zusammenfassung Nach operativer Behandlung wegen eines Hydrocephalus internus konnten verschiedene morphologische Veränderungen des Schädels und des Hirns beobachtet werden. Eine interessante Veränderung wird von den Autoren auf der Basis der Cisterna cerebello-medullaris beschrieben, deren Größe sich ändern kann. Im allgemeinen ist sie die letzte, die sich im Verlaufe der Entwicklung eines Hydrocephalus internus erweitert, aber sie ist die erste, die sich nach einer extrakraniellen Ventrikeldrainage verkleinert. Dieses Verhalten der Cisterna cerebello-medullaris wird besprochen und durch die Darstellung von drei klinischen Verläufen und einen Literaturüberblick verdeutlicht. Vom pathophysiologischen Standpunkt aus kann man die Cisterna cerebello-medullaris als eine Zwischenformation zwischen dem Ventrikelsystem und dem subarachnoidalen System betrachten,
L'hydrocéphalie interne d é c o m p e n s é e ou mal compensée, qu'elle soit c o m m u n i c a n t e ou n o n , aiguë ou subaiguë, nécessite un drainage ventriculo-cardiaque. Les complications précoces sont m a i n t e n a n t bien connues. Il peut s'agir d'infection ou d ' o b s t r u c t i o n à différents niveaux du système de drainage. Plus rare est la f o r m a t i o n d ' u n h é m a t o m e juxtadural (Driesen et Elies 1974). Des lésions du parenchyme cérébral (porencephalic) sont moins d r a m a t i q u e s . Des modifications du volume ventriculaire et du régime des pressions interviennent forcément (Zander et al. 1968, Foroglou 1973). O n a signalé aussi l'occlusion aiguë du t r o u de M o n r o ou des orifices du q u a t r i è m e ventricule sur déplacement en masse de l'axe cérébral, c o n d u i s a n t à
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Service de Neurochirurgie (Prof. E. Zander) * Service de Radiologie (Prof. G. Candardjis] Hôpital cantonal universitaire, Lausanne
G. Foroglou, R. Oberson, E. Zander
l'exitus (Salmon 1970, Williams 1973). En revanche, les effets secondaires tardifs de ces interventions sont moins bien connus, n'ayant été signalés que plus récemment (Kaufmann et al. 1973). Il s'agit avant tout de modifications crâniennes ou cérébrales qu'on peut observer aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Les modifications crâniennes peuvent être réversibles ou irréversibles. Parmi les lésions réversibles, on a noté l'épaississement de la calotte par lamination du diploë et le remaniement des sutures (Anderson et al. 1970, Loop et Faltz 1972). L'épaississement de la base du crâne entraîne également la sténose et le remodelage de ses orifices ou de ses fosses (Kaufmann et al. 1973). Ces altérations sont secondaires à la diminution de la pression intra-ventriculaire. Elles peuvent disparaître après normalisation de la pression intra-cérébrale. Parmi les modifications irréversibles, mentionnons la Synostose crânienne qui peut être complète une fois normalisée la pression intra-cérébrale en l'absence d'expansion cérébrale. Les modifications cérébrales peuvent être dues à la diminution du volume ventriculaire qui rapproche les noyaux gris centraux de la ligne médiane. Les angles supéro-externes des ventricules latéraux se ferment et le corps calleux devient concave vers le haut. Le troisième ventricule s'élève et s'étire. Le septum pellucidum s'épaissit et, dans certains cas, il peut en résulter une herniation supérieure du tronc cérébral, voire une sténose de l'aqueduc (Kaufmann et al. 1973). Les contrôles cliniques et neuroradiologiques périodiques permettent non seulement de suivre l'évolution des modifications crâniennes ou cérébrales, mais également d'en déceler les manifestations précoces. La ventriculographie et la cisternographie radioisotopiques permettent l'étude clinique de la circulation du liquide ventriculaire ou céphalorachidien aux points de vue morphologique et dynamique (Oberson et Martini 1968, di Chiro 1973, Rossi et al. 1974, James
et al. 1974). La pneumogtaphie cérébrale est réservée au contrôle des cas douteux ou intéressents, surtout s'il s'agit de definir une altération morphologique. Le but de ce travail est de signaler qu'il existe également des modifications des citernes leptoméningées après dérivation ventriculocardiaque. Nous avons eu l'occasion d'observer les variations de la grande citerne cérébello-médullaire chez 3 patients adultes porteurs d'un drainage ventriculo-auriculaire pour hydrocéphalie interne post-traumatique communicante et décompensée. La cisternographie radio-isotopique et la Pneumographie cérébrale pré- et post-opératoire ont démontré une importante diminution de cette citerne. 50 dossiers ont été revus à ce propos. Cette modification n'est donc apparue que dans 16 % des cas.
La citerne
cérébello-médullaire
Elle constitue la plus volumineuse citerne leptoméningée d'où le synonyme de grande citerne (cisterna magna cerebello-medullaris). On doit sa première description à Key et Retzius (1874) selon Davidoff et Dyke (1951). De nos jours encore, on ne peut rien changer à leur étude magistrale. Elle a servi abondamment aux ouvrages de Pneumographie cérébrale (Davidoff et Dyke 1951). Comme l'indique son nom, cette citerne comprend une portion crânienne, la plus volumineuse, et une portion cervicale. Cette dernière s'étend généralement jusqu'en C2. L'extension de la partie céphalique dépend du développement, très variable, de la faux du cervelet. Si la faux est hypoplasique, la grande citerne s'élève. Son volume peut atteindre 10 à 30 ml, voire davantage. On parle alors de mégaciterne postérieure ou de «méga grande citerne», Gonsette et al. (1968). Les dimensions normales sont plus restreintes, ne dépassant pas un volume de 5 ml. Sa profondeur, sur la ligne médiane, juste en-dessous du vermis, voisine 20 mm (Davidoff et Dyke 1951) ou 25 mm (Lilie-
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Variation des Dimensions de la Citerne
- atrophie vermienne inférieure, particulièrement si celle-ci s'associe à une dilatation du quatrième ventricule (atrophie vermienne cortico-sous-corticale). D'autres expansions volumineuses peuvent être observées dans la région: - la malformation de Dandy-Walker - le kyste de la fosse postérieure (différentes origines) - la meningocele de la fosse cérébelleuse - le status après craniectomie occipitale, (Strecker et al 1972). Voici l'histoire clinique des trois patients adultes dont la grande citerne a montré des variations de volume pendant l'installation de
l'hydrocéphalie et surtout après son traitement. F. B.: Employé CFF de 50 ans, victime d'un accident de circulation. Plaie fronto-basale par laquelle s'échappe de la matière cérébrale. Coma d'emblée d'environ 6 jours. Plus tard, installation d'une hydrocéphalie interne diffuse et progressive avec porencéphalie bifrontale. Evolution vers un syndrome psycho-organique grave. A la cisternographie isotopique: troubles de la circulation du liquide céphalorachidien avec image d'hydrocéphalie interne importante et décompensée avec mégaciterne postérieure. Un drainage ventriculo-cardiaque améliore sensiblement l'état du patient. Contrôle radio-isotopique post-opératoire: disparition complète de la mégaciterne cérébellomédullaire, très développée sur le cartogramme précédent. M. M.: Cuisinier de 20 ans, victime d'un accident de la voie publique. Etat grave d'emblée caractérisé par des spasmes en extension, mydriase, difficultés respiratoires etc. A la trépanation exploratrice bilatérale: important oedème cérébral. A l'encéphalographie gazeuse effectuée trois mois après l'accident: très importante citerne postérieure avec hydrocéphalie interne triventriculaire modérée et image d'aérocèle en communication avec la corne frontale droite. Au contrôle pneumoencéphalographie: augmentation autant du volume des ventricules que de la grande citerne (fig. 1). La cisternographie isotopique confirme la megaciterne postérieure et montre en plus un reflux cisterno-ventriculaire global et persistant. Retransfert dans un Hôpital régional pour persistance du coma. Contrôle deux ans plus tard, le patient présente des troubles de l'équilibre et des voies longues ainsi qu'un ralentissement psycho-moteur. La dérivation ventriculo-cardiaque améliore l'état du patient et le rend indépendant. R. M.: Ouvrier de 39 an, épileptique depuis l'âge de 16 ans, opéré cinq ans auparavant d'un angiome caverneux frontal gauche; est victime d'une chute dans les escaliers avec perte de connaissance immédiate. Hospitalisé dans un état de somnolence, son état s'aggrave progressivement, en raison d'un hématome extra-dural évacué par craniotomie droite. A l'encéphalographie gazeuse, un mois après l'accident, découverte d'une hydrocéphalie interne diffuse, accompagnée d'une légère hydrocéphalie
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qvist 1959, cité par Gonsette et al. 1968). Sa hauteur normale serait de 5 mm. Mais on doit admettre des citernes de taille bien supérieure. Il s'agit généralement de variations individuelles sans signification pathologique. La mégaciterne postérieure est une rencontre fréquente en Pneumographie cérébrale. Elle est signalée dans tous les manuels et atlas. On ne lui rattache habituellement pas de signification pathologique, mais en hésitant toutefois à la considérer comme normale. Avant tout diagnostic différentiel, on doit exclure «les fausses images de méga grande citerne» [Gonsette et al. 1968, Fleming et al. 1973). Une telle image peut survenir si l'on injecte par voie sous-occipitale soit par injection en dehors de la citerne, soit par formation d'une fistule sur le trajet de l'aiguille. Ces artifices sont rares. En présence d'une mégaciterne postérieure, les diagnostics suivants peuvent être évoqués: - formation anatomique isolée sans signification pathologique connue. Il s'agirait d'une variante anatomique. La plupart des neuroradiologues se rangent à cette opinion (Robertson E. G. 1967). A la suite de Robertson, il faut en effet distinguer entre le grand volume de la poche rétrovermienne et l'élargissement pathologique de la citerne qui se traduit essentiellement par une grande vallecula. Dans ce cas, on doit envisager la présence d'une
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a) Fig. la: Pneumographie cérébrale 3 mois après un traumatisme craniocerebral grave. Ce profil montre, outre les trépanoponctions, une dilatation modérée du ventricule latéral, une porencephalic frontobasale et un degré modéré de mégaciterne postérieure (flèches épaisses). Fig. lb: Même cas que la. Pneumographie de contrôle 2 mois plus tard: non insufflation des sillons corticaux, augmentation du volume ventriculaire et de la citerne cérébello-médullaire (flèches épaisses). externe frontale droite. Ce n'est qu'à partir de ce moment que le patient émerge de son coma. Au contrôle Pneumographie (2ème mois posttraumatique), forte progression de l'hydrocéphalie interne. A la cisternographie radio-isotopique, reflux permanent du radiotraceur et mégaciterne postérieure. Drainage ventriculo-cardiaque avec amélioration spectaculaire de l'état neurologique et psychiatrique. Sur la cisternographie isotopique de contrôle, quelques mois après l'opération, le volume de la grande citerne a fortement diminué (fig. 2).
Discussion On sait que les espaces sous-arachnoïdiens participent activement au développement de l'hydrocéphalie interne communicante (Zander et al. 1963, 1968, Oberson et al. 1968, James 1974, Probst et al. 1974, Rossi 1974). Ils peuvent jouer un rôle de soupape (Foroglou 1973). L'étude actuelle démontre que, dans certains cas, les citernes de la base du cerveau peuvent aussi jouer ce rôle, notamment la grande citerne cérébello-médullaire. Son volu-
me peut augmenter parallèlement au développement d'une hydrocéphalie interne. De par sa situation dans le prolongement immédiat du système ventriculaire et de par son volume et sa configuration, elle est particulièrement bien placée pour permettre de suivre l'évolution d'une hydrocéphalie. On peut la voir diminuer après traitement, tout comme peut régresser la dilatation ventriculaire. Cette élasticité de la grande citerne témoigne de ses capacités fonctionnelles. Il ne faut pas y voir le signe d'altérations anatomiques. Il en va de même d'autres citernes qui se dilatent devant un obstacle, donnant le signe pneumographique bien connu de la «dilatation présténosique». Si la diminution du volume de la grande citerne s'explique de la même façon après traitement d'hydrocéphalie, sa disparition totale suggète une régression anatomique secondaire à la disparition de la fonction. Du point de vue physiopathologique, nous sommes enclins à considérer la grande citerne cérébello-médullaire comme une formation intermédiaire entre le système ventriculaire et, le système sous-arachnoïdien,
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G. Foroglou, R. Oberson, E. Zander
noi. 1 ^
Fig. 2: Cisternographie radio-isotopique avant (en haut) et après (en bas) dérivation chirurgicale extra-crânienne dans uns cas d'hydrocéphalie interne post-traumatique avec mégaciterne postérieure (flèches épaisses). Notez la diminution du volume de la grande citerne après l'opération.
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Bibliographie Anderson, R., S. A. Kieffer, J. ]. Wolfson, D. Long, H. D. Peterson: Thickening of the skull in surgically treated hydrocephalus. Amer. J. Roentgen. Rad. Ther. Nucl. Med. 110 (1970) 96-101 Di Chiro, G.: Radionuclide studies of the "Third circulation". Hosp. Pract. (1973) 53-60 Davidoff, L. M., C. G. Dyke: The Normal Encephalogram. Lea and Febiger, Philadelphia, 1951 Driesen, W., W. Elies: Epidural and subdural haematomas as a complication of internal drainage of cerebrospinal fluid in hydrocephalus. Acta Neurochir. 30 (1974) 85-94 Fleming, J. F. R., R. H. Sheppard, V. M. Turner: CSF scanning in the evaluation of hydrocephalus. A clinical review of 100 patients. In: Cisternography and Hydrocephalus. Ed. by J. C. Harbert, D. C. Mc CulloSh, A. J. Luenssenhof, G. di Chiro. C. C. Thomas, Springfield, 111. (1972) 261-284 Foroglou, G.: Post-traumatic hydrocephalus its evolution and treatment. Monographie (1973) 94 Gonsette, R., R. Potvliege, G. Andre-Balisaux, J. Stenuit: La méga grande citerne: étude clinique, radiologique et anatomopathologique. Acta neurol. belg. 68 (1968) 559-570
¡ames, A. E., E. Sperber, E. P. Strecker, C. Digel, G. Novak, M. Bush: Use serial cisternograms to document dynamic changes in the development of communicating hydrocephalus. A clinical and experimental study. Acta neurol. scand. 50 (1974) 153-170 Kaufman, B., M. H. Weiss, H. F. Young, F. E. Nulsen: Effects of prolonged cerebrospinal fluid shunting on the skull and brain. J. Neurosurg. 38 (1973) 288-297 Loop, ]. W., E. L. Folitz: Craniostenosis and diploic lamination following operation for hydrocephalus. Acta radiol., 12 suppl. 1, (1972) 8-13 Oberson, R., T. Martini: Scintigraphic des espaces sousarachnoïdiens péricérébraux. In: Medical Radioisotope Scintigraphy. Ed. International Atomic Energy. Agency Vienne, vol. II (1968) 605-625 Probst, A., G. Foroglou, E. Zander: Lésions neuropathologiques lors de l'hydrocéphalie interne post-traumatique. In press in: Schweiz. Arch. Neurol. Neurochir. Psychiat., 1974 Robertson, E. G.: Pneumoencephalography, 2nd Ed. C. C. Thomas, Springfield, 111. (1967) 155
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Variation des Dimensions de la Citerne
90 Rossi, G. F.t G. Galli, C. di Rocco, G. Maiza, M. Meglw, L. Troncone: Normotensive Hydrocephalus. The relations of pneumoencephalography and isotope cisternography to the results of surgical treatment. Acta neurochir. 30 (1974) 69-83 Salmon, J. H.: Isolated unilateral hydrocephalus following ventriculoatrial shunt. J. neurosurg. 32 (1970) 219-226 Strecker, E. P., F. J. Hodges, A. E. James: Cerebellar atrophy: a cisternographic and pneumoencephalographic
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Dr. G. Foroglou, Service de Neurocbirw ie, Hôpital cantonal Universitaire CH 1000 Lausanne, Schweiz
Variation des Dimensions de la Citerne CerebelloMedullaire Apres Derivation Ventriculo-Cardiaque G. Foroglou, R. Oberson*, E. Zander
Résumé
Summary
Diverses modifications morphologiques du crâne et du cerveau ont été observées après traitement chirurgical d'une hydrocéphalie interne décompensée. Une altération intéressante est décrite par les auteurs au niveau de la grande citerne cérébellomédullaire dont les dimensions peuvent varier. Généralement, elle est la dernière à se dilater au cours de l'installation d'une hydrocéphalie interne, mais elle régresse la première après mise en place d'un drainage chirurgical extra-crânien du liquide ventriculaire. Ce comportement de la grande citerne cérébellomédullaire est discuté et illustré après présentation de trois histoires cliniques et revue de la littérature. On en vient à considérer la grande citerne cérébello-médullaire, du point de vue physio-pathologique, comme une formation intermédiaire entre le système ventriculaire et le système sous-arachnoïdien.
Various morphological changes of the skull and brain were observed after surgical treatment for internal hydrocephalus. An interesting variation is described by the authors, at the site of the cisterna magna, the size of which can vary. Generally it is the last one to dilate when an internal hydrocephalus occurs, but it is the first to regress after inserting a drainage of the cerebrospinal fluid. This behaviour of the cisterna magna is discussed, illustrated and reviewed in the literature, after presentation of three clinical histories. From a physiopathological point of view the cisterna magna is considered to be an intermediate formation between the ventricular and the subarachnoid systems.
Zusammenfassung Nach operativer Behandlung wegen eines Hydrocephalus internus konnten verschiedene morphologische Veränderungen des Schädels und des Hirns beobachtet werden. Eine interessante Veränderung wird von den Autoren auf der Basis der Cisterna cerebello-medullaris beschrieben, deren Größe sich ändern kann. Im allgemeinen ist sie die letzte, die sich im Verlaufe der Entwicklung eines Hydrocephalus internus erweitert, aber sie ist die erste, die sich nach einer extrakraniellen Ventrikeldrainage verkleinert. Dieses Verhalten der Cisterna cerebello-medullaris wird besprochen und durch die Darstellung von drei klinischen Verläufen und einen Literaturüberblick verdeutlicht. Vom pathophysiologischen Standpunkt aus kann man die Cisterna cerebello-medullaris als eine Zwischenformation zwischen dem Ventrikelsystem und dem subarachnoidalen System betrachten,
L'hydrocéphalie interne d é c o m p e n s é e ou mal compensée, qu'elle soit c o m m u n i c a n t e ou n o n , aiguë ou subaiguë, nécessite un drainage ventriculo-cardiaque. Les complications précoces sont m a i n t e n a n t bien connues. Il peut s'agir d'infection ou d ' o b s t r u c t i o n à différents niveaux du système de drainage. Plus rare est la f o r m a t i o n d ' u n h é m a t o m e juxtadural (Driesen et Elies 1974). Des lésions du parenchyme cérébral (porencephalic) sont moins d r a m a t i q u e s . Des modifications du volume ventriculaire et du régime des pressions interviennent forcément (Zander et al. 1968, Foroglou 1973). O n a signalé aussi l'occlusion aiguë du t r o u de M o n r o ou des orifices du q u a t r i è m e ventricule sur déplacement en masse de l'axe cérébral, c o n d u i s a n t à
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Service de Neurochirurgie (Prof. E. Zander) * Service de Radiologie (Prof. G. Candardjis] Hôpital cantonal universitaire, Lausanne
G. Foroglou, R. Oberson, E. Zander
l'exitus (Salmon 1970, Williams 1973). En revanche, les effets secondaires tardifs de ces interventions sont moins bien connus, n'ayant été signalés que plus récemment (Kaufmann et al. 1973). Il s'agit avant tout de modifications crâniennes ou cérébrales qu'on peut observer aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Les modifications crâniennes peuvent être réversibles ou irréversibles. Parmi les lésions réversibles, on a noté l'épaississement de la calotte par lamination du diploë et le remaniement des sutures (Anderson et al. 1970, Loop et Faltz 1972). L'épaississement de la base du crâne entraîne également la sténose et le remodelage de ses orifices ou de ses fosses (Kaufmann et al. 1973). Ces altérations sont secondaires à la diminution de la pression intra-ventriculaire. Elles peuvent disparaître après normalisation de la pression intra-cérébrale. Parmi les modifications irréversibles, mentionnons la Synostose crânienne qui peut être complète une fois normalisée la pression intra-cérébrale en l'absence d'expansion cérébrale. Les modifications cérébrales peuvent être dues à la diminution du volume ventriculaire qui rapproche les noyaux gris centraux de la ligne médiane. Les angles supéro-externes des ventricules latéraux se ferment et le corps calleux devient concave vers le haut. Le troisième ventricule s'élève et s'étire. Le septum pellucidum s'épaissit et, dans certains cas, il peut en résulter une herniation supérieure du tronc cérébral, voire une sténose de l'aqueduc (Kaufmann et al. 1973). Les contrôles cliniques et neuroradiologiques périodiques permettent non seulement de suivre l'évolution des modifications crâniennes ou cérébrales, mais également d'en déceler les manifestations précoces. La ventriculographie et la cisternographie radioisotopiques permettent l'étude clinique de la circulation du liquide ventriculaire ou céphalorachidien aux points de vue morphologique et dynamique (Oberson et Martini 1968, di Chiro 1973, Rossi et al. 1974, James
et al. 1974). La pneumogtaphie cérébrale est réservée au contrôle des cas douteux ou intéressents, surtout s'il s'agit de definir une altération morphologique. Le but de ce travail est de signaler qu'il existe également des modifications des citernes leptoméningées après dérivation ventriculocardiaque. Nous avons eu l'occasion d'observer les variations de la grande citerne cérébello-médullaire chez 3 patients adultes porteurs d'un drainage ventriculo-auriculaire pour hydrocéphalie interne post-traumatique communicante et décompensée. La cisternographie radio-isotopique et la Pneumographie cérébrale pré- et post-opératoire ont démontré une importante diminution de cette citerne. 50 dossiers ont été revus à ce propos. Cette modification n'est donc apparue que dans 16 % des cas.
La citerne
cérébello-médullaire
Elle constitue la plus volumineuse citerne leptoméningée d'où le synonyme de grande citerne (cisterna magna cerebello-medullaris). On doit sa première description à Key et Retzius (1874) selon Davidoff et Dyke (1951). De nos jours encore, on ne peut rien changer à leur étude magistrale. Elle a servi abondamment aux ouvrages de Pneumographie cérébrale (Davidoff et Dyke 1951). Comme l'indique son nom, cette citerne comprend une portion crânienne, la plus volumineuse, et une portion cervicale. Cette dernière s'étend généralement jusqu'en C2. L'extension de la partie céphalique dépend du développement, très variable, de la faux du cervelet. Si la faux est hypoplasique, la grande citerne s'élève. Son volume peut atteindre 10 à 30 ml, voire davantage. On parle alors de mégaciterne postérieure ou de «méga grande citerne», Gonsette et al. (1968). Les dimensions normales sont plus restreintes, ne dépassant pas un volume de 5 ml. Sa profondeur, sur la ligne médiane, juste en-dessous du vermis, voisine 20 mm (Davidoff et Dyke 1951) ou 25 mm (Lilie-
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Variation des Dimensions de la Citerne
- atrophie vermienne inférieure, particulièrement si celle-ci s'associe à une dilatation du quatrième ventricule (atrophie vermienne cortico-sous-corticale). D'autres expansions volumineuses peuvent être observées dans la région: - la malformation de Dandy-Walker - le kyste de la fosse postérieure (différentes origines) - la meningocele de la fosse cérébelleuse - le status après craniectomie occipitale, (Strecker et al 1972). Voici l'histoire clinique des trois patients adultes dont la grande citerne a montré des variations de volume pendant l'installation de
l'hydrocéphalie et surtout après son traitement. F. B.: Employé CFF de 50 ans, victime d'un accident de circulation. Plaie fronto-basale par laquelle s'échappe de la matière cérébrale. Coma d'emblée d'environ 6 jours. Plus tard, installation d'une hydrocéphalie interne diffuse et progressive avec porencéphalie bifrontale. Evolution vers un syndrome psycho-organique grave. A la cisternographie isotopique: troubles de la circulation du liquide céphalorachidien avec image d'hydrocéphalie interne importante et décompensée avec mégaciterne postérieure. Un drainage ventriculo-cardiaque améliore sensiblement l'état du patient. Contrôle radio-isotopique post-opératoire: disparition complète de la mégaciterne cérébellomédullaire, très développée sur le cartogramme précédent. M. M.: Cuisinier de 20 ans, victime d'un accident de la voie publique. Etat grave d'emblée caractérisé par des spasmes en extension, mydriase, difficultés respiratoires etc. A la trépanation exploratrice bilatérale: important oedème cérébral. A l'encéphalographie gazeuse effectuée trois mois après l'accident: très importante citerne postérieure avec hydrocéphalie interne triventriculaire modérée et image d'aérocèle en communication avec la corne frontale droite. Au contrôle pneumoencéphalographie: augmentation autant du volume des ventricules que de la grande citerne (fig. 1). La cisternographie isotopique confirme la megaciterne postérieure et montre en plus un reflux cisterno-ventriculaire global et persistant. Retransfert dans un Hôpital régional pour persistance du coma. Contrôle deux ans plus tard, le patient présente des troubles de l'équilibre et des voies longues ainsi qu'un ralentissement psycho-moteur. La dérivation ventriculo-cardiaque améliore l'état du patient et le rend indépendant. R. M.: Ouvrier de 39 an, épileptique depuis l'âge de 16 ans, opéré cinq ans auparavant d'un angiome caverneux frontal gauche; est victime d'une chute dans les escaliers avec perte de connaissance immédiate. Hospitalisé dans un état de somnolence, son état s'aggrave progressivement, en raison d'un hématome extra-dural évacué par craniotomie droite. A l'encéphalographie gazeuse, un mois après l'accident, découverte d'une hydrocéphalie interne diffuse, accompagnée d'une légère hydrocéphalie
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qvist 1959, cité par Gonsette et al. 1968). Sa hauteur normale serait de 5 mm. Mais on doit admettre des citernes de taille bien supérieure. Il s'agit généralement de variations individuelles sans signification pathologique. La mégaciterne postérieure est une rencontre fréquente en Pneumographie cérébrale. Elle est signalée dans tous les manuels et atlas. On ne lui rattache habituellement pas de signification pathologique, mais en hésitant toutefois à la considérer comme normale. Avant tout diagnostic différentiel, on doit exclure «les fausses images de méga grande citerne» [Gonsette et al. 1968, Fleming et al. 1973). Une telle image peut survenir si l'on injecte par voie sous-occipitale soit par injection en dehors de la citerne, soit par formation d'une fistule sur le trajet de l'aiguille. Ces artifices sont rares. En présence d'une mégaciterne postérieure, les diagnostics suivants peuvent être évoqués: - formation anatomique isolée sans signification pathologique connue. Il s'agirait d'une variante anatomique. La plupart des neuroradiologues se rangent à cette opinion (Robertson E. G. 1967). A la suite de Robertson, il faut en effet distinguer entre le grand volume de la poche rétrovermienne et l'élargissement pathologique de la citerne qui se traduit essentiellement par une grande vallecula. Dans ce cas, on doit envisager la présence d'une
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a) Fig. la: Pneumographie cérébrale 3 mois après un traumatisme craniocerebral grave. Ce profil montre, outre les trépanoponctions, une dilatation modérée du ventricule latéral, une porencephalic frontobasale et un degré modéré de mégaciterne postérieure (flèches épaisses). Fig. lb: Même cas que la. Pneumographie de contrôle 2 mois plus tard: non insufflation des sillons corticaux, augmentation du volume ventriculaire et de la citerne cérébello-médullaire (flèches épaisses). externe frontale droite. Ce n'est qu'à partir de ce moment que le patient émerge de son coma. Au contrôle Pneumographie (2ème mois posttraumatique), forte progression de l'hydrocéphalie interne. A la cisternographie radio-isotopique, reflux permanent du radiotraceur et mégaciterne postérieure. Drainage ventriculo-cardiaque avec amélioration spectaculaire de l'état neurologique et psychiatrique. Sur la cisternographie isotopique de contrôle, quelques mois après l'opération, le volume de la grande citerne a fortement diminué (fig. 2).
Discussion On sait que les espaces sous-arachnoïdiens participent activement au développement de l'hydrocéphalie interne communicante (Zander et al. 1963, 1968, Oberson et al. 1968, James 1974, Probst et al. 1974, Rossi 1974). Ils peuvent jouer un rôle de soupape (Foroglou 1973). L'étude actuelle démontre que, dans certains cas, les citernes de la base du cerveau peuvent aussi jouer ce rôle, notamment la grande citerne cérébello-médullaire. Son volu-
me peut augmenter parallèlement au développement d'une hydrocéphalie interne. De par sa situation dans le prolongement immédiat du système ventriculaire et de par son volume et sa configuration, elle est particulièrement bien placée pour permettre de suivre l'évolution d'une hydrocéphalie. On peut la voir diminuer après traitement, tout comme peut régresser la dilatation ventriculaire. Cette élasticité de la grande citerne témoigne de ses capacités fonctionnelles. Il ne faut pas y voir le signe d'altérations anatomiques. Il en va de même d'autres citernes qui se dilatent devant un obstacle, donnant le signe pneumographique bien connu de la «dilatation présténosique». Si la diminution du volume de la grande citerne s'explique de la même façon après traitement d'hydrocéphalie, sa disparition totale suggète une régression anatomique secondaire à la disparition de la fonction. Du point de vue physiopathologique, nous sommes enclins à considérer la grande citerne cérébello-médullaire comme une formation intermédiaire entre le système ventriculaire et, le système sous-arachnoïdien,
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G. Foroglou, R. Oberson, E. Zander
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Fig. 2: Cisternographie radio-isotopique avant (en haut) et après (en bas) dérivation chirurgicale extra-crânienne dans uns cas d'hydrocéphalie interne post-traumatique avec mégaciterne postérieure (flèches épaisses). Notez la diminution du volume de la grande citerne après l'opération.
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