CORRESPONDENCIA
543
2. González López-Valcárcel B, Barber Pérez P, Suárez Vega R. na 2010Oferta y necesidad de médicos especialistas en Espa˜ 2025. Madrid: Ministerio de Sanidad y Consumo; 2014. 3. Losa JE, Zapatero A, Barba R, Marco J, Plaza S, Canora J. Encuesta SEMI sobre la oferta asistencial de los internistas en los hospitales del Sistema Público de Salud. Rev Clin Esp. 2011;211:223---32. 4. Cinza Sanjurjo S, Cabarcos Ortiz de Barrón A, Nieto Pol E, Lorenzo Zú˜ niga V. Análisis epidemiológico de los pacientes ingresados en un Servicio de Medicina Interna. An Med Interna (Madrid). 2006;23:411---5. 5. Ayala-Morillas LE, Fuentes-Ferrer ME, Sánchez-Díaz J, RumayorZarzuelo M, Fernández-Pérez C, Marco-Martínez F. Factores asociados a la satisfacción del residente con su formación como especialista. Rev Clin Esp. 2014;214:175---83.
6. Pérez Miranda M. La tarea actual de los internistas. An Med Interna (Madrid). 2006;23:403---5.
Síndrome de Sjögren con presentación atípica
tórax se apreciaba un patrón intersticial bilateral compatible con insuficiencia cardiaca, que mejoró con tratamiento. Se realizó electromiografía mientras estaba en tratamiento con corticoides que no mostró datos de miopatía inflamatoria. Se realizaron pruebas de función respiratoria con los siguientes resultados: FVC 2,01 l (76,9%), FEV1 1,81 l (95,3%), FEV1/FVC 90,06, DLCO 4,58 (72,3%), DLCO/VA 1,59 (102,8%), TLC 3,06 l (74,5%), compatible con alteración leve de la difusión que corregía por volumen alveolar y patrón restrictivo leve. Además, la paciente tenía lesiones cutáneas descamativas en los dedos compatibles con manos de mecánico (fig. 1) y se detectaron ANA a título 1/320, anti-Ro, anti-La y anti-Jo-1 positivo fuerte. Se ha descrito pericarditis en menos de un 5% de los casos de SS y puede acompa˜ narse de derrame pericárdico hasta en el 30%, aunque aumenta la frecuencia de casos asintomáticos diagnosticados mediante ecocardiografía1 . La frecuencia de la afectación muscular en el SS primario oscila entre el 0 y el 9% y la existencia de miositis es excepcional, aunque aparece de forma subclínica en un número nada
Unusual presentation of Sjögren syndrome Sr. Director: El síndrome de Sjögren (SS) es probablemente la enfermedad autoinmune más frecuente en nuestro medio. Está descrita su asociación con miopatías inflamatorias pero no con el síndrome antisintetasa. Presentamos el caso de una mujer de 66 a˜ nos con antecedentes de hipertensión arterial, síndrome de apnea-hipopnea del sue˜ no leve, accidente cerebrovascular isquémico recurrente y melanoma en pierna derecha extirpado hace 11 a˜ nos. Ingresó hace 2 a˜ nos por pericarditis complicada con derrame pericárdico moderado-severo y estenosis aórtica leve-moderada. La paciente refería sensación de boca seca por un período superior a 3 meses y necesidad de ingesta constante de líquidos, sensación de ojos secos durante más de 3 meses, sensación de arenilla ocular recurrente y necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces al día. Se realizó test de Schirmer con resultado de 5 mm en ambos ojos, se detectaron anti-Ro/SSA y anti-La/SS-B positivo fuerte y anticuerpos antinucleares (ANA) positivo moteado 1/320. Se realizó gammagrafía de glándulas salivares que fue compatible con síndrome seco grados III-IV de Schall, por lo que fue diagnosticada de SS primario. A los 2 a˜ nos presentó un episodio de disnea, tos irritativa y artritis de grandes y peque˜ nas articulaciones, asimétrica que se atribuyó a su enfermedad. Se inició tratamiento con corticoides a dosis de 0,5 mg/kg y a los 7 días comenzó con dolores musculares y debilidad proximal en miembros inferiores. A la exploración física presentaba artritis en rodilla derecha, ambos tobillos, ambas mu˜ necas y articulaciones peque˜ nas de ambas manos y debilidad de la musculatura proximal de ambos miembros inferiores 4/5. En la analítica destacaba: transaminasa glutámico oxalacética (GOT) 102 U/l, transaminasa glutámico pirúvica (GPT) 131 U/l, gamma glutamil transpeptidasa (GGT) 17 U/l, fosfatasa alcalina 45 U/l, creatina cinasa (CK) 1.033 U/l, aldolasa 38,6 U/l y proteína C reactiva 61,1 mg/l. En la radiografía de
I. I˜ niguez-Vázquez ∗ , M. Matesanz-Fernández, R. Rabu˜ nal-Rey y R. Monte-Secades Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Lucus Augusti, SERGAS, Lugo, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: iria [email protected] (I. I˜ niguez-Vázquez). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.005
Figura 1 Lesiones cutáneas descamativas en cara lateral de primer, segundo y tercer dedos (flechas) compatibles con manos de mecánico.
544 desde˜ nable de biopsias musculares2 . Se ha descrito su asociación con miopatías inflamatorias como dermatomiositis y polimiositis en cerca de un 3% de los casos3 y con miopatía por cuerpos de inclusión con menor frecuencia4 . Algunos pacientes con SS muestran autoanticuerpos atípicos, entre los que se incluyen los anti-Jo-15 . El significado clínico varía de unos a otros y, en el caso de anti-Jo-1, es muy poco frecuente y no se ha encontrado una asociación clínica5---7 . Sin embargo, la detección de anti-Jo-1 en el contexto de una miopatía inflamatoria es específico del síndrome antisintetasa (SAS)8,9 . En nuestro caso no se ha confirmado la presencia de miositis pero el hallazgo de miopatía y anti-Jo-1 de forma concomitante hace pensar que pueda estar relacionado y, junto con las lesiones cutáneas en las manos, sería compatible con un SAS aunque no lo podemos afirmar. No obstante, presentamos el caso de un SS con presentación atípica: derrame pericárdico, miopatía y anticuerpos anti-Jo-1.
CORRESPONDENCIA
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syndrome: Neurophysiological, immunological, and muscle biopsy results. Acta Neurol Scand. 1990;82:126---31. Kanellopoulos P, Baltoyiannis C, Tzioufas AG. Primary Sjögren’s syndrome associated with inclusion body myositis. Rheumatology. 2002;41:440---4. Ramos-Casals M., Nardi N, Brito-Zerón P, Aguiló S, Gil V, Delgado G, et al. Atypical autoantibodies in patients with primary Sjögren syndrome: Clinical characteristics and follow-up of 82 cases. Semin Arthritis Rheum. 2006;35:312---21. García M, Mendoza-Pinto C, Jiménez-Hernández C, JiménezHernández M, Nava-Zavala A, Riebeling C. Serologic features of primary Sjögren’s syndrome: Clinical and prognostic correlation. Int J Clin Rheumtol. 2012;7:651---9. Ramos M, Brito P, Font J. The overlap of Sögren’s syndrome with other systemic autoimmune diseases. Semin Arthritis Rheum. 2007;36:246---55. Labirua A, Trallero E, Selva A. Síndrome por anticuerpos antisintetasa. Med Clin (Barc). 2011;137:77---83. Estudio REGAS. Registro de pacientes con síndrome antisintetasa. Noviembre 2012.
Bibliografía
M.C. Bellón-Munera ∗ , A. Gato-Díez, A. del Pozo-Pérez y E.M. Gualda-Cebrián
1. Vassiliou VA, Moyssakis I, Boki KA, Moutsopoulos HM. Is the heart affected in primary Sjögren’s syndrome? An echocardiographic study. Clin Exp Rheumatol. 2008;26:109---12. 2. Lindvall B, Bengtsson A, Ernerudh J, Eriksson P. Subclinical myositis is common in primary Sjögren’s syndrome and is not related to muscle pain. J Rheumatol. 2002;29: 717---25. 3. Vrethem M, Lindvall B, Holmgren H, Henriksson KG, Lindström F, Ernerudh J. Neuropathy and myopathy in primary Sjögren’s
Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espa˜ na
Endarteritis de tubo valvulado aórtico por Propionibacterium acnes
implantándose un tubo valvulado aórtico (Bentall-Bono). Durante los cuatro a˜ nos previos a la hospitalización actual presentó tres infartos cerebrales y uno cerebeloso. Uno de ellos se relacionó con infradosificación de acenocumarol. En el momento de su ingreso se evidenció disartria junto a hemiparesia e hipoestesia derechas. La auscultación cardiaca era normal y no presentaba edemas. En la analítica destacaba leucocitosis (14.980/mm3 , 85% de neutrófilos), anemia normocítica (Hb 11,3 g/dl), proteína C reactiva de 126 mg/l (N < 10 mg/l), insuficiencia renal leve (creatinina sérica 1,1 mg/dl, urea sérica 79 mg/dl) y actividad de láctico deshidrogenasa sérica elevada (932 UI/l; normal < 480 UI/l). El International Normalized Ratio era de 2,8. En la orina presentaba proteinuria (0,5 g/24 horas) y hematuria microscópica. En el ecocardiograma transesofágico se observaba apertura de los platillos con gradiente medio de 50 mmHg. La tomografía axial computerizada torácica con contraste mostró un defecto de repleción en el tubo valvulado, y una tomografía axial computerizada cerebral un infarto isquémico en hemisferio cerebral izquierdo. Al tercer día de ingreso el paciente presentó fiebre, aislándose en los dos frascos de anaerobios P. acnes. Se inició tratamiento con ceftriaxona 2 g/12 h por vía intravenosa y rifampicina 300 mg/12 h oral. Se intervino al paciente procediéndose a la extracción de la masa localizada en región supravalvular, que tenía aspecto de trombo. No se recambió el tubo protésico por considerar que implicaba un riesgo muy elevado, pero sí se eliminó tejido de pannus subvalvular. En el trombo supravalvular se aisló P. acnes. Tras la
Aortic tube infections due to Propionibacterium acnes Se˜ nor Director: La infección de prótesis vasculares de aorta ascendente se caracteriza por su baja incidencia (0,9-1,9%) y su elevada mortalidad (25-75%)1 . La mayoría de los casos descritos han sido producidos por Staphylococcus epidermidis y Staphylococcus aureus1 . La mediana de presentación clínica es de 10 meses tras la intervención1 . En el 40% se detecta un pseudoaneurisma. Las infecciones de prótesis de aorta causadas por Propionibacterium acnes (P. acnes) son extremadamente raras y se caracterizan por su presentación subaguda-crónica, la frecuente afectación embolígena cerebral y las dificultades para el reemplazamiento quirúrgico de la prótesis infectada1,2 . A continuación describimos un caso que ilustra bien las peculiaridades de estos pacientes. Varón de 56 a˜ nos hospitalizado por crisis tónico-cónicas e inestabilidad en la marcha de 48 horas de evolución. Mostraba un síndrome de Marfan, déficit congénito del factor VIII con antecedentes de tromboembolismo pulmonar, y una hepatitis crónica por virus C. Trece a˜ nos antes del ingreso fue intervenido de un aneurisma de aorta ascendente
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M.C. Bellón-Munera). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.002
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2. González López-Valcárcel B, Barber Pérez P, Suárez Vega R. na 2010Oferta y necesidad de médicos especialistas en Espa˜ 2025. Madrid: Ministerio de Sanidad y Consumo; 2014. 3. Losa JE, Zapatero A, Barba R, Marco J, Plaza S, Canora J. Encuesta SEMI sobre la oferta asistencial de los internistas en los hospitales del Sistema Público de Salud. Rev Clin Esp. 2011;211:223---32. 4. Cinza Sanjurjo S, Cabarcos Ortiz de Barrón A, Nieto Pol E, Lorenzo Zú˜ niga V. Análisis epidemiológico de los pacientes ingresados en un Servicio de Medicina Interna. An Med Interna (Madrid). 2006;23:411---5. 5. Ayala-Morillas LE, Fuentes-Ferrer ME, Sánchez-Díaz J, RumayorZarzuelo M, Fernández-Pérez C, Marco-Martínez F. Factores asociados a la satisfacción del residente con su formación como especialista. Rev Clin Esp. 2014;214:175---83.
6. Pérez Miranda M. La tarea actual de los internistas. An Med Interna (Madrid). 2006;23:403---5.
Síndrome de Sjögren con presentación atípica
tórax se apreciaba un patrón intersticial bilateral compatible con insuficiencia cardiaca, que mejoró con tratamiento. Se realizó electromiografía mientras estaba en tratamiento con corticoides que no mostró datos de miopatía inflamatoria. Se realizaron pruebas de función respiratoria con los siguientes resultados: FVC 2,01 l (76,9%), FEV1 1,81 l (95,3%), FEV1/FVC 90,06, DLCO 4,58 (72,3%), DLCO/VA 1,59 (102,8%), TLC 3,06 l (74,5%), compatible con alteración leve de la difusión que corregía por volumen alveolar y patrón restrictivo leve. Además, la paciente tenía lesiones cutáneas descamativas en los dedos compatibles con manos de mecánico (fig. 1) y se detectaron ANA a título 1/320, anti-Ro, anti-La y anti-Jo-1 positivo fuerte. Se ha descrito pericarditis en menos de un 5% de los casos de SS y puede acompa˜ narse de derrame pericárdico hasta en el 30%, aunque aumenta la frecuencia de casos asintomáticos diagnosticados mediante ecocardiografía1 . La frecuencia de la afectación muscular en el SS primario oscila entre el 0 y el 9% y la existencia de miositis es excepcional, aunque aparece de forma subclínica en un número nada
Unusual presentation of Sjögren syndrome Sr. Director: El síndrome de Sjögren (SS) es probablemente la enfermedad autoinmune más frecuente en nuestro medio. Está descrita su asociación con miopatías inflamatorias pero no con el síndrome antisintetasa. Presentamos el caso de una mujer de 66 a˜ nos con antecedentes de hipertensión arterial, síndrome de apnea-hipopnea del sue˜ no leve, accidente cerebrovascular isquémico recurrente y melanoma en pierna derecha extirpado hace 11 a˜ nos. Ingresó hace 2 a˜ nos por pericarditis complicada con derrame pericárdico moderado-severo y estenosis aórtica leve-moderada. La paciente refería sensación de boca seca por un período superior a 3 meses y necesidad de ingesta constante de líquidos, sensación de ojos secos durante más de 3 meses, sensación de arenilla ocular recurrente y necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces al día. Se realizó test de Schirmer con resultado de 5 mm en ambos ojos, se detectaron anti-Ro/SSA y anti-La/SS-B positivo fuerte y anticuerpos antinucleares (ANA) positivo moteado 1/320. Se realizó gammagrafía de glándulas salivares que fue compatible con síndrome seco grados III-IV de Schall, por lo que fue diagnosticada de SS primario. A los 2 a˜ nos presentó un episodio de disnea, tos irritativa y artritis de grandes y peque˜ nas articulaciones, asimétrica que se atribuyó a su enfermedad. Se inició tratamiento con corticoides a dosis de 0,5 mg/kg y a los 7 días comenzó con dolores musculares y debilidad proximal en miembros inferiores. A la exploración física presentaba artritis en rodilla derecha, ambos tobillos, ambas mu˜ necas y articulaciones peque˜ nas de ambas manos y debilidad de la musculatura proximal de ambos miembros inferiores 4/5. En la analítica destacaba: transaminasa glutámico oxalacética (GOT) 102 U/l, transaminasa glutámico pirúvica (GPT) 131 U/l, gamma glutamil transpeptidasa (GGT) 17 U/l, fosfatasa alcalina 45 U/l, creatina cinasa (CK) 1.033 U/l, aldolasa 38,6 U/l y proteína C reactiva 61,1 mg/l. En la radiografía de
I. I˜ niguez-Vázquez ∗ , M. Matesanz-Fernández, R. Rabu˜ nal-Rey y R. Monte-Secades Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Lucus Augusti, SERGAS, Lugo, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: iria [email protected] (I. I˜ niguez-Vázquez). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.005
Figura 1 Lesiones cutáneas descamativas en cara lateral de primer, segundo y tercer dedos (flechas) compatibles con manos de mecánico.
544 desde˜ nable de biopsias musculares2 . Se ha descrito su asociación con miopatías inflamatorias como dermatomiositis y polimiositis en cerca de un 3% de los casos3 y con miopatía por cuerpos de inclusión con menor frecuencia4 . Algunos pacientes con SS muestran autoanticuerpos atípicos, entre los que se incluyen los anti-Jo-15 . El significado clínico varía de unos a otros y, en el caso de anti-Jo-1, es muy poco frecuente y no se ha encontrado una asociación clínica5---7 . Sin embargo, la detección de anti-Jo-1 en el contexto de una miopatía inflamatoria es específico del síndrome antisintetasa (SAS)8,9 . En nuestro caso no se ha confirmado la presencia de miositis pero el hallazgo de miopatía y anti-Jo-1 de forma concomitante hace pensar que pueda estar relacionado y, junto con las lesiones cutáneas en las manos, sería compatible con un SAS aunque no lo podemos afirmar. No obstante, presentamos el caso de un SS con presentación atípica: derrame pericárdico, miopatía y anticuerpos anti-Jo-1.
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syndrome: Neurophysiological, immunological, and muscle biopsy results. Acta Neurol Scand. 1990;82:126---31. Kanellopoulos P, Baltoyiannis C, Tzioufas AG. Primary Sjögren’s syndrome associated with inclusion body myositis. Rheumatology. 2002;41:440---4. Ramos-Casals M., Nardi N, Brito-Zerón P, Aguiló S, Gil V, Delgado G, et al. Atypical autoantibodies in patients with primary Sjögren syndrome: Clinical characteristics and follow-up of 82 cases. Semin Arthritis Rheum. 2006;35:312---21. García M, Mendoza-Pinto C, Jiménez-Hernández C, JiménezHernández M, Nava-Zavala A, Riebeling C. Serologic features of primary Sjögren’s syndrome: Clinical and prognostic correlation. Int J Clin Rheumtol. 2012;7:651---9. Ramos M, Brito P, Font J. The overlap of Sögren’s syndrome with other systemic autoimmune diseases. Semin Arthritis Rheum. 2007;36:246---55. Labirua A, Trallero E, Selva A. Síndrome por anticuerpos antisintetasa. Med Clin (Barc). 2011;137:77---83. Estudio REGAS. Registro de pacientes con síndrome antisintetasa. Noviembre 2012.
Bibliografía
M.C. Bellón-Munera ∗ , A. Gato-Díez, A. del Pozo-Pérez y E.M. Gualda-Cebrián
1. Vassiliou VA, Moyssakis I, Boki KA, Moutsopoulos HM. Is the heart affected in primary Sjögren’s syndrome? An echocardiographic study. Clin Exp Rheumatol. 2008;26:109---12. 2. Lindvall B, Bengtsson A, Ernerudh J, Eriksson P. Subclinical myositis is common in primary Sjögren’s syndrome and is not related to muscle pain. J Rheumatol. 2002;29: 717---25. 3. Vrethem M, Lindvall B, Holmgren H, Henriksson KG, Lindström F, Ernerudh J. Neuropathy and myopathy in primary Sjögren’s
Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espa˜ na
Endarteritis de tubo valvulado aórtico por Propionibacterium acnes
implantándose un tubo valvulado aórtico (Bentall-Bono). Durante los cuatro a˜ nos previos a la hospitalización actual presentó tres infartos cerebrales y uno cerebeloso. Uno de ellos se relacionó con infradosificación de acenocumarol. En el momento de su ingreso se evidenció disartria junto a hemiparesia e hipoestesia derechas. La auscultación cardiaca era normal y no presentaba edemas. En la analítica destacaba leucocitosis (14.980/mm3 , 85% de neutrófilos), anemia normocítica (Hb 11,3 g/dl), proteína C reactiva de 126 mg/l (N < 10 mg/l), insuficiencia renal leve (creatinina sérica 1,1 mg/dl, urea sérica 79 mg/dl) y actividad de láctico deshidrogenasa sérica elevada (932 UI/l; normal < 480 UI/l). El International Normalized Ratio era de 2,8. En la orina presentaba proteinuria (0,5 g/24 horas) y hematuria microscópica. En el ecocardiograma transesofágico se observaba apertura de los platillos con gradiente medio de 50 mmHg. La tomografía axial computerizada torácica con contraste mostró un defecto de repleción en el tubo valvulado, y una tomografía axial computerizada cerebral un infarto isquémico en hemisferio cerebral izquierdo. Al tercer día de ingreso el paciente presentó fiebre, aislándose en los dos frascos de anaerobios P. acnes. Se inició tratamiento con ceftriaxona 2 g/12 h por vía intravenosa y rifampicina 300 mg/12 h oral. Se intervino al paciente procediéndose a la extracción de la masa localizada en región supravalvular, que tenía aspecto de trombo. No se recambió el tubo protésico por considerar que implicaba un riesgo muy elevado, pero sí se eliminó tejido de pannus subvalvular. En el trombo supravalvular se aisló P. acnes. Tras la
Aortic tube infections due to Propionibacterium acnes Se˜ nor Director: La infección de prótesis vasculares de aorta ascendente se caracteriza por su baja incidencia (0,9-1,9%) y su elevada mortalidad (25-75%)1 . La mayoría de los casos descritos han sido producidos por Staphylococcus epidermidis y Staphylococcus aureus1 . La mediana de presentación clínica es de 10 meses tras la intervención1 . En el 40% se detecta un pseudoaneurisma. Las infecciones de prótesis de aorta causadas por Propionibacterium acnes (P. acnes) son extremadamente raras y se caracterizan por su presentación subaguda-crónica, la frecuente afectación embolígena cerebral y las dificultades para el reemplazamiento quirúrgico de la prótesis infectada1,2 . A continuación describimos un caso que ilustra bien las peculiaridades de estos pacientes. Varón de 56 a˜ nos hospitalizado por crisis tónico-cónicas e inestabilidad en la marcha de 48 horas de evolución. Mostraba un síndrome de Marfan, déficit congénito del factor VIII con antecedentes de tromboembolismo pulmonar, y una hepatitis crónica por virus C. Trece a˜ nos antes del ingreso fue intervenido de un aneurisma de aorta ascendente
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M.C. Bellón-Munera). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.002
