Communication
Me´decine et Sante´ Tropicales 2013 ; 23 : 458-461
Dermatomyosite juvénile méconnue compliquée d'une calcinose universelle : un cas camerounais Unrecognized juvenile dermatomyositis complicated by calcinosis universalis: a case report from Cameroon Mandengue C.E.1, Nouedoui C.1, Atangana P.J.A.2 1 2
Me´decine interne, Hoˆpital Ge´ne´ral de Yaounde´, BP 13650, Yaounde´, Cameroun, Afrique, Laboratoire d’anatomie-pathologie, Institut Pasteur du Cameroun, Yaounde´, Cameroun, Afrique
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Downloaded by an anonymous user on 23/01/2017.
Article accepte´ le 19/8/2013
Re´sume´. La dermatomyosite juve´nile est une maladie auto-immune chronique rare de l’enfant, caracte´rise´e par une inflammation de la peau et des muscles strie´s. Son pronostic, corre´le´ avec la pre´cocite´ du diagnostic et d’une corticothe´rapie, est marque´ par la survenue de calcinoses, qui peuvent eˆtre invalidantes lorsqu’elles touchent les articulations. La dermatomyosite juve´nile est peu rapporte´e en Afrique subsaharienne, probablement a` cause d’une me´connaissance de la maladie. Nous rapportons la premie`re observation camerounaise chez une fillette de 9 ans qui a consulte´ de`s les premiers symptoˆmes, mais dont la maladie, me´connue, a e´te´ diagnostique´e au stade tardif de calcinose universelle tre`s invalidante. Il est important de connaıˆtre les symptoˆmes d’une dermatomyosite permettant de poser le diagnostic chez l’enfant et de mettre en place un traitement adapte´, afin de pre´venir la survenue d’une calcinose universelle.
Abstract. Juvenile dermatomyositis is a rare autoimmune disease that causes inflammation of the skin and muscles. Calcinosis may complicate its course, especially when the diagnosis is late or the corticosteroid therapy inadequate. In those cases, significant joint disability may occur. Few cases are reported in sub-Saharan Africa, probably because it is rarely recognized in these areas. We report the first Cameroonian case, occurring in a 9-year-old girl. Although she sought treatment early in the disease course, the dermatomyositis was diagnosed quite late, after the onset of calcinosis universalis and severe disability. Early diagnosis of the disease and effective treatment are essential to prevent calcinosis universalis from complicating this disease in children. Key words: juvenile dermatomyositis, Cameroon.
Mots cle´s : dermatomyosite juve´nile, Cameroun. Correspondance : Mandengue CE
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Observation Une fillette camerounaise de 9 ans, sans ante´ce´dent, e´tait admise pour la prise en charge de nodules cutane´s associe´s a` un handicap fonctionnel tre`s invalidant des membres. L’anamne`se, rapporte´e par sa me`re et les dossiers des consultations et des hospitalisations ante´rieures, avait re´ve´le´ le de´but de la maladie a` l’aˆge de 4 ans, par une difficulte´ a` s’accroupir, associe´e a` une douleur des deux genoux. Dans la meˆme pe´riode, un œde`me ge´ne´ralise´, touchait le visage, notamment les paupie`res, qui e´taient rouges, puis le thorax et les membres, les articulations interphalangiennes et celles des
Pour citer cet article : Mandengue CE, Nouedoui C, Atangana PJA. Dermatomyosite juve´nile me´connue complique´e d’une calcinose universelle : un cas camerounais. Med Sante Trop 2013 ; 23 : 458-461. doi : 10.1684/mst.2013.0248
doi: 10.1684/mst.2013.0248
a dermatomyosite juve´nile (DMJ) est une maladie autoimmune chronique rare de l’enfant, caracte´rise´e par une inflammation de la peau et des muscles strie´s. Son pronostic, corre´le´ a` la pre´cocite´ du diagnostic, est marque´ par la survenue de calcinoses parfois tre`s invalidantes lorsqu’elles touchent les articulations [1, 2]. Peu de publications sont retrouve´es dans la litte´rature en Afrique subsaharienne et notamment en Afrique Centrale, probablement a` cause d’une me´connaissance de la maladie. Nous rapportons le cas d’une petite fille camerounaise dont la dermatomyosite, me´connue, a e´te´ diagnostique´e au stade de calcinose universelle tre`s invalidante.
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Dermatomyosite juve´nile complique´e d’une calcinose
Figure 1. Enfant difforme ; noter le flexum articulaire, notamment des genoux et des coudes. Figure 1. Child with deformities; note the articular flexion deformities of the knees and elbows, in particular.
genoux, ainsi que le pourtour des ongles, ou` des ulce´rations e´taient parfois observe´es. Progressivement, des douleurs musculaires et articulaires, une faiblesse des membres et une fatigue intense rendaient la fillette impotente, souvent couche´e et incapable de marcher. Des ade´nopathies sousmaxillaires, axillaires et inguinales avaient e´te´ note´es, ainsi que des e´pisodes de toux, d’anorexie, de diarrhe´e et de vomissements. Les re´sultats biologiques avaient note´ : he´moglobine a` 10,5 g/L, vitesse de se´dimentation (VS) a` 80 mm a` la deuxie`me heure, prote´ine C re´active (CRP) a` 7,9 mg/L, enzymes musculaires a` 626 UI/L pour les lactate de´shydroge´nases (LDH) ; les transaminases alanine aminotransfe´rases (ALAT) e´taient a` 80 UI/L et les aspartate aminotransfe´rases (ASAT) a` 163 UI/L ; le taux des antistreptolysines O (ASLO) a` 400 UI/L. Le calcium et le phosphore avaient des taux sanguins et urinaires normaux. Les facteurs rhumatoı¨des e´taient ne´gatifs. Les cliche´s radiographiques du thorax et des genoux ne montraient aucune anomalie. Le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu avait e´te´ retenu et la fillette avait rec¸u de la benzathinepe´nicilline retard, 500 000 UI par semaine pendant trois semaines, ramenant les ASLO a` un taux infe´rieur a` 200 UI/L, ainsi que du parace´tamol pour les douleurs. Elle
A
avait e´te´ perdue de vue, puis re´apparaissait cinq anne´es plus tard. A` l’admission la patiente e´tait afe´brile, e´macie´e et difforme, avec une contracture ge´ne´ralise´e des muscles et des articulations, notamment coxofe´morales et scapulohume´rales en adduction, et les genoux et les coudes en flexum (figure 1). Elle ne marchait pas et ne pouvait manger seule. L’examen dermatologique retrouvait des papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes et de nombreux nodules cutane´s disse´mine´s sur le thorax, le bassin, les coudes et les plis axillaires, de tailles variables, douloureux notamment a` la palpation, parfois impe´tiginise´s ou avec des ulce´rations blanchaˆtres exprimant une substance crayeuse (figure 2). L’abdomen, le cœur et les poumons ne montraient aucune particularite´. Les re´sultats biologiques notaient une absence d’ane´mie, les CPK a` 77 UI/L, le LDH a` 643 UI/L, les ASAT et ALAT respectivement a` 24 UI/L et 10 UI/L ; la CRP e´tait a` 6 mg/L, un taux sanguin et urinaire normal du phosphore et du calcium. La radiographie pulmonaire e´tait sans particularite´. On observait en revanche sur les cliche´s du corps entier des coule´es calcaires musculaires, sous-cutane´es et pe´riarticulaires parfois massives (figures 3A-B). La biopsie d’un nodule cutane´ concluait a` une calcinose cutane´e. Les
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C
Figure 2. Papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes ; nodules cutane´s ; ulce´rations blanchaˆtres avec issue crayeuse. Figure 2. Gottron papules on the interphalangeal joints; cutaneous nodules; whitish ulceration with chalky discharge. Me´decine et Sante´ Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-de´cembre 2013
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C.E. MANDENGUE, ET AL.
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Figure 3. Calcinose musculaire massive. Figure 3. Massive muscle calcinosis.
le´sions ulce´re´es e´taient de´sinfecte´es avec de l’hexamidine. Le probe´ne´cide a` dose quotidienne graduelle (de 125 mg a` 1 500 mg en six mois) apportait une re´gression de quelques nodules cutane´s, un assouplissement des articulations et une reprise de certains mouvements. La fillette e´tait perdue de vue.
Commentaires Cette observation de´crit une DMJ, me´connue cinq anne´es plus toˆt, complique´e d’une calcinose universelle tre`s invalidante. Le diagnostic de la DMJ repose sur des crite`res propose´s par Peter et Bohan en 1975 [3-6]. Plusieurs d’entre eux e´taient pre´sents chez la patiente lors des consultations ante´rieures et a` l’admission (tableau 1). Habituellement, en Afrique subsaharienne, les diagnostics tardifs proce`dent des difficulte´s d’acce`s a` l’hoˆpital, de l’absence d’un plateau technique et/ou de la pre´carite´ des patients. Concernant cette observation, toutefois, les dossiers me´dicaux attestaient une consultation de`s le de´but des symptoˆmes
progressivement installe´s, chez trois pe´diatres d’un centre hospitalier e´quipe´, ayant eu connaissance des re´sultats biologiques mais qui n’avaient pas pose´ le diagnostic. Certes, les cre´atine kinases (CPK), plus spe´cifiques de la dermatomyosite, n’avaient pas e´te´ teste´es au de´but et e´taient normales a` l’admission, mais le taux e´leve´ des ASAT et du LDH corre´lait avec une dermatomyosite active [7]. L’e´lectromyogramme et la biopsie musculaire n’avaient pas e´te´ re´alise´s. Ces examens invasifs et douloureux sont progressivement de´laisse´s chez l’enfant au profit de l’imagerie musculaire par re´sonance magne´tique, peu codifie´e et non utilise´e en Afrique subsaharienne, mais qui e´met cependant des signaux typiques d’une atteinte musculaire de la DMJ. De meˆme, des outils valide´s, le manual muscular testing (MMT), le childhood myositis assessment (CMAS) et le childhood health assessment (CHAQ), encore sous-utilise´s en ge´ne´ral, et inconnus dans nos re´gions, permettent d’e´valuer la force et les capacite´s fonctionnelles musculaires globales [5, 7, 8] Les calcinoses sont souvent favorise´es par un diagnostic tardif de la DMJ, un traitement tardif ou agressif, une
Tableau 1. Crite`res de Peter et Bohan retrouve´s (en gras) chez la fillette Table 1. Peter and Bohan’s criteria (bold) met by this child. 1. Faiblesse musculaire 2. Signes cutane´s : - e´ruption liliace´e des paupie`res supe´rieures - signe de la manucure - papules et signe de Gottron - e´rythe`me des zones photosensibles 3. E´le´vation du taux des enzymes musculaires : - CPK - aldolase - ASAT - LDH 4. E´lectromyogramme (EMG) : signe d’atteinte myoge`ne 5. Biopsie musculaire : le´sions de myosite inflammatoire
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1. Faiblesse musculaire : signale´e de`s l’aˆge de 4 ans par impossibilite´ de s’accroupir, impossibilite´ de monter les escaliers, impossibilite´ de manger seule 2. Signes cutane´s : ces signes sont de´crits de`s le de´but de la maladie, rapporte´s par la me`re et retrouve´s dans le dossier ou en admission
3. E´le´vation du taux des enzymes musculaires : - CPK non teste´es en de´but de maladie, taux normal a` l’admission de (77 UI/L) - aldolase non teste´e - ASAT : 163 UI/L en de´but de maladie, taux normal a` l’admission (24 UI/L) - LDH : 626 UI/L a` l’admission, et 643 UI/L a` l’admission 4. EMG non re´alise´ 5. Biopsie musculaire non re´alise´e
Me´decine et Sante´ Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-de´cembre 2013
Dermatomyosite juve´nile complique´e d’une calcinose
inflammation chronique et la persistance d’un taux e´leve´ des enzymes musculaires et ne comportent aucun traitement efficace codifie´ [1-3, 5, 9-11]. Dans le cas rapporte´ elles seraient lie´es a` la chronicite´ de la maladie par me´connaissance de la DMJ, l’absence d’un traitement et un taux e´leve´ de LDH.
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Conclusion La connaissance des symptoˆmes de la dermatomyosite est importante pour le diagnostic, la mise en place d’un traitement adapte´ et la pre´vention des calcinoses chez l’enfant. Les me´decins devraient eˆtre alerte´s par une geˆne fonctionnelle musculaire survenant spontane´ment chez un enfant en bonne sante´ apparente, parfois associe´e a` un œde`me corporel ge´ne´ralise´ et a` des manifestations cutane´es inhabituelles du visage, des articulations et de zones photosensibles, et proce´der au dosage des enzymes musculaires dont un taux e´leve´ contribuerait au diagnostic. Conflits d’inte´reˆt : aucun.
Re´fe´rences 1. Eddy MC, Leelawattana R, McAlister WH, Whyte MP. Calcinosis universalis complicating juvenile dermatomyositis: resolution during probenecid therapy. J Clin Endocrinol Metab 1997 ; 82 : 3536-42. 2. Yun SJ, Lee JB, Kim SJ, Lee SC, Won YH, Kang HC. Calcinosis cutis universalis with joint contractures complicating juvenile dermatomyositis. Dermatology 2006 ; 212 : 401-3. 3. Prieur AM. Les dermatomyosites de l’enfant. Med Ther Pedia 2000 ; 3 : 102-7. 4. Ja¨ger C, Sirvent N, Rabasse N, et al. Dermatomyosite juve´nile dans la re´gion nic¸oise. Etude re´trospective 1991-2001. Ann Dermatol Venereol 2002 ; 129 : 1120-4. 5. Haudouin V. Les dermatomyosites juve´niles. Med Ther Pedia 2006 ; 9 : 23-7. 6. Roujeau JC. Dermatomyosite. www.therapeutique -dermatologique.org, mise a` jour 2008. Consulte´ le 13 fe´vrier 2013. 7. Bughin V, Megharfi W, Prieur AM. Les outils valide´s pour le suivi des dermatomyosites juve´niles. Med Ther Pedia 2006 ; 9 : 28-39. 8. Martin N, Li CK, Weddenburn LR. Juvenile dermatomyositis: new insights and new treatment strategies. Ther Adv Musculoskelet Dis 2012 ; 4 : 41-50. 9. Ravelli A, Trail L, Ferrari C, et al. Long-term outcome and prognosis factors of juvenile dermatomyositis. A multinational, multicenter study of 490 patients. Arthritis Care Res 2010 ; 62 : 63-72. 10. Tugnet N, Rees DHE. Calcinosis in dermatomyositis. Postgrad Med J 2010 ; 86 : 510. 11. Katsuyuki Shinjo S, de Souza FHS. Update on the treatment of calcinosis in dermatomyositis. Rev Bras Reumatol 2013 ; 53 : 211-4.
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Dermatomyosite juvénile méconnue compliquée d'une calcinose universelle : un cas camerounais Unrecognized juvenile dermatomyositis complicated by calcinosis universalis: a case report from Cameroon Mandengue C.E.1, Nouedoui C.1, Atangana P.J.A.2 1 2
Me´decine interne, Hoˆpital Ge´ne´ral de Yaounde´, BP 13650, Yaounde´, Cameroun, Afrique, Laboratoire d’anatomie-pathologie, Institut Pasteur du Cameroun, Yaounde´, Cameroun, Afrique
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Article accepte´ le 19/8/2013
Re´sume´. La dermatomyosite juve´nile est une maladie auto-immune chronique rare de l’enfant, caracte´rise´e par une inflammation de la peau et des muscles strie´s. Son pronostic, corre´le´ avec la pre´cocite´ du diagnostic et d’une corticothe´rapie, est marque´ par la survenue de calcinoses, qui peuvent eˆtre invalidantes lorsqu’elles touchent les articulations. La dermatomyosite juve´nile est peu rapporte´e en Afrique subsaharienne, probablement a` cause d’une me´connaissance de la maladie. Nous rapportons la premie`re observation camerounaise chez une fillette de 9 ans qui a consulte´ de`s les premiers symptoˆmes, mais dont la maladie, me´connue, a e´te´ diagnostique´e au stade tardif de calcinose universelle tre`s invalidante. Il est important de connaıˆtre les symptoˆmes d’une dermatomyosite permettant de poser le diagnostic chez l’enfant et de mettre en place un traitement adapte´, afin de pre´venir la survenue d’une calcinose universelle.
Abstract. Juvenile dermatomyositis is a rare autoimmune disease that causes inflammation of the skin and muscles. Calcinosis may complicate its course, especially when the diagnosis is late or the corticosteroid therapy inadequate. In those cases, significant joint disability may occur. Few cases are reported in sub-Saharan Africa, probably because it is rarely recognized in these areas. We report the first Cameroonian case, occurring in a 9-year-old girl. Although she sought treatment early in the disease course, the dermatomyositis was diagnosed quite late, after the onset of calcinosis universalis and severe disability. Early diagnosis of the disease and effective treatment are essential to prevent calcinosis universalis from complicating this disease in children. Key words: juvenile dermatomyositis, Cameroon.
Mots cle´s : dermatomyosite juve´nile, Cameroun. Correspondance : Mandengue CE
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Observation Une fillette camerounaise de 9 ans, sans ante´ce´dent, e´tait admise pour la prise en charge de nodules cutane´s associe´s a` un handicap fonctionnel tre`s invalidant des membres. L’anamne`se, rapporte´e par sa me`re et les dossiers des consultations et des hospitalisations ante´rieures, avait re´ve´le´ le de´but de la maladie a` l’aˆge de 4 ans, par une difficulte´ a` s’accroupir, associe´e a` une douleur des deux genoux. Dans la meˆme pe´riode, un œde`me ge´ne´ralise´, touchait le visage, notamment les paupie`res, qui e´taient rouges, puis le thorax et les membres, les articulations interphalangiennes et celles des
Pour citer cet article : Mandengue CE, Nouedoui C, Atangana PJA. Dermatomyosite juve´nile me´connue complique´e d’une calcinose universelle : un cas camerounais. Med Sante Trop 2013 ; 23 : 458-461. doi : 10.1684/mst.2013.0248
doi: 10.1684/mst.2013.0248
a dermatomyosite juve´nile (DMJ) est une maladie autoimmune chronique rare de l’enfant, caracte´rise´e par une inflammation de la peau et des muscles strie´s. Son pronostic, corre´le´ a` la pre´cocite´ du diagnostic, est marque´ par la survenue de calcinoses parfois tre`s invalidantes lorsqu’elles touchent les articulations [1, 2]. Peu de publications sont retrouve´es dans la litte´rature en Afrique subsaharienne et notamment en Afrique Centrale, probablement a` cause d’une me´connaissance de la maladie. Nous rapportons le cas d’une petite fille camerounaise dont la dermatomyosite, me´connue, a e´te´ diagnostique´e au stade de calcinose universelle tre`s invalidante.
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Downloaded by an anonymous user on 23/01/2017.
Dermatomyosite juve´nile complique´e d’une calcinose
Figure 1. Enfant difforme ; noter le flexum articulaire, notamment des genoux et des coudes. Figure 1. Child with deformities; note the articular flexion deformities of the knees and elbows, in particular.
genoux, ainsi que le pourtour des ongles, ou` des ulce´rations e´taient parfois observe´es. Progressivement, des douleurs musculaires et articulaires, une faiblesse des membres et une fatigue intense rendaient la fillette impotente, souvent couche´e et incapable de marcher. Des ade´nopathies sousmaxillaires, axillaires et inguinales avaient e´te´ note´es, ainsi que des e´pisodes de toux, d’anorexie, de diarrhe´e et de vomissements. Les re´sultats biologiques avaient note´ : he´moglobine a` 10,5 g/L, vitesse de se´dimentation (VS) a` 80 mm a` la deuxie`me heure, prote´ine C re´active (CRP) a` 7,9 mg/L, enzymes musculaires a` 626 UI/L pour les lactate de´shydroge´nases (LDH) ; les transaminases alanine aminotransfe´rases (ALAT) e´taient a` 80 UI/L et les aspartate aminotransfe´rases (ASAT) a` 163 UI/L ; le taux des antistreptolysines O (ASLO) a` 400 UI/L. Le calcium et le phosphore avaient des taux sanguins et urinaires normaux. Les facteurs rhumatoı¨des e´taient ne´gatifs. Les cliche´s radiographiques du thorax et des genoux ne montraient aucune anomalie. Le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu avait e´te´ retenu et la fillette avait rec¸u de la benzathinepe´nicilline retard, 500 000 UI par semaine pendant trois semaines, ramenant les ASLO a` un taux infe´rieur a` 200 UI/L, ainsi que du parace´tamol pour les douleurs. Elle
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avait e´te´ perdue de vue, puis re´apparaissait cinq anne´es plus tard. A` l’admission la patiente e´tait afe´brile, e´macie´e et difforme, avec une contracture ge´ne´ralise´e des muscles et des articulations, notamment coxofe´morales et scapulohume´rales en adduction, et les genoux et les coudes en flexum (figure 1). Elle ne marchait pas et ne pouvait manger seule. L’examen dermatologique retrouvait des papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes et de nombreux nodules cutane´s disse´mine´s sur le thorax, le bassin, les coudes et les plis axillaires, de tailles variables, douloureux notamment a` la palpation, parfois impe´tiginise´s ou avec des ulce´rations blanchaˆtres exprimant une substance crayeuse (figure 2). L’abdomen, le cœur et les poumons ne montraient aucune particularite´. Les re´sultats biologiques notaient une absence d’ane´mie, les CPK a` 77 UI/L, le LDH a` 643 UI/L, les ASAT et ALAT respectivement a` 24 UI/L et 10 UI/L ; la CRP e´tait a` 6 mg/L, un taux sanguin et urinaire normal du phosphore et du calcium. La radiographie pulmonaire e´tait sans particularite´. On observait en revanche sur les cliche´s du corps entier des coule´es calcaires musculaires, sous-cutane´es et pe´riarticulaires parfois massives (figures 3A-B). La biopsie d’un nodule cutane´ concluait a` une calcinose cutane´e. Les
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Figure 2. Papules de Gottron en regard des articulations interphalangiennes ; nodules cutane´s ; ulce´rations blanchaˆtres avec issue crayeuse. Figure 2. Gottron papules on the interphalangeal joints; cutaneous nodules; whitish ulceration with chalky discharge. Me´decine et Sante´ Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-de´cembre 2013
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Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Downloaded by an anonymous user on 23/01/2017.
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Figure 3. Calcinose musculaire massive. Figure 3. Massive muscle calcinosis.
le´sions ulce´re´es e´taient de´sinfecte´es avec de l’hexamidine. Le probe´ne´cide a` dose quotidienne graduelle (de 125 mg a` 1 500 mg en six mois) apportait une re´gression de quelques nodules cutane´s, un assouplissement des articulations et une reprise de certains mouvements. La fillette e´tait perdue de vue.
Commentaires Cette observation de´crit une DMJ, me´connue cinq anne´es plus toˆt, complique´e d’une calcinose universelle tre`s invalidante. Le diagnostic de la DMJ repose sur des crite`res propose´s par Peter et Bohan en 1975 [3-6]. Plusieurs d’entre eux e´taient pre´sents chez la patiente lors des consultations ante´rieures et a` l’admission (tableau 1). Habituellement, en Afrique subsaharienne, les diagnostics tardifs proce`dent des difficulte´s d’acce`s a` l’hoˆpital, de l’absence d’un plateau technique et/ou de la pre´carite´ des patients. Concernant cette observation, toutefois, les dossiers me´dicaux attestaient une consultation de`s le de´but des symptoˆmes
progressivement installe´s, chez trois pe´diatres d’un centre hospitalier e´quipe´, ayant eu connaissance des re´sultats biologiques mais qui n’avaient pas pose´ le diagnostic. Certes, les cre´atine kinases (CPK), plus spe´cifiques de la dermatomyosite, n’avaient pas e´te´ teste´es au de´but et e´taient normales a` l’admission, mais le taux e´leve´ des ASAT et du LDH corre´lait avec une dermatomyosite active [7]. L’e´lectromyogramme et la biopsie musculaire n’avaient pas e´te´ re´alise´s. Ces examens invasifs et douloureux sont progressivement de´laisse´s chez l’enfant au profit de l’imagerie musculaire par re´sonance magne´tique, peu codifie´e et non utilise´e en Afrique subsaharienne, mais qui e´met cependant des signaux typiques d’une atteinte musculaire de la DMJ. De meˆme, des outils valide´s, le manual muscular testing (MMT), le childhood myositis assessment (CMAS) et le childhood health assessment (CHAQ), encore sous-utilise´s en ge´ne´ral, et inconnus dans nos re´gions, permettent d’e´valuer la force et les capacite´s fonctionnelles musculaires globales [5, 7, 8] Les calcinoses sont souvent favorise´es par un diagnostic tardif de la DMJ, un traitement tardif ou agressif, une
Tableau 1. Crite`res de Peter et Bohan retrouve´s (en gras) chez la fillette Table 1. Peter and Bohan’s criteria (bold) met by this child. 1. Faiblesse musculaire 2. Signes cutane´s : - e´ruption liliace´e des paupie`res supe´rieures - signe de la manucure - papules et signe de Gottron - e´rythe`me des zones photosensibles 3. E´le´vation du taux des enzymes musculaires : - CPK - aldolase - ASAT - LDH 4. E´lectromyogramme (EMG) : signe d’atteinte myoge`ne 5. Biopsie musculaire : le´sions de myosite inflammatoire
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1. Faiblesse musculaire : signale´e de`s l’aˆge de 4 ans par impossibilite´ de s’accroupir, impossibilite´ de monter les escaliers, impossibilite´ de manger seule 2. Signes cutane´s : ces signes sont de´crits de`s le de´but de la maladie, rapporte´s par la me`re et retrouve´s dans le dossier ou en admission
3. E´le´vation du taux des enzymes musculaires : - CPK non teste´es en de´but de maladie, taux normal a` l’admission de (77 UI/L) - aldolase non teste´e - ASAT : 163 UI/L en de´but de maladie, taux normal a` l’admission (24 UI/L) - LDH : 626 UI/L a` l’admission, et 643 UI/L a` l’admission 4. EMG non re´alise´ 5. Biopsie musculaire non re´alise´e
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Dermatomyosite juve´nile complique´e d’une calcinose
inflammation chronique et la persistance d’un taux e´leve´ des enzymes musculaires et ne comportent aucun traitement efficace codifie´ [1-3, 5, 9-11]. Dans le cas rapporte´ elles seraient lie´es a` la chronicite´ de la maladie par me´connaissance de la DMJ, l’absence d’un traitement et un taux e´leve´ de LDH.
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Conclusion La connaissance des symptoˆmes de la dermatomyosite est importante pour le diagnostic, la mise en place d’un traitement adapte´ et la pre´vention des calcinoses chez l’enfant. Les me´decins devraient eˆtre alerte´s par une geˆne fonctionnelle musculaire survenant spontane´ment chez un enfant en bonne sante´ apparente, parfois associe´e a` un œde`me corporel ge´ne´ralise´ et a` des manifestations cutane´es inhabituelles du visage, des articulations et de zones photosensibles, et proce´der au dosage des enzymes musculaires dont un taux e´leve´ contribuerait au diagnostic. Conflits d’inte´reˆt : aucun.
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Me´decine et Sante´ Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-de´cembre 2013
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