一側頸部 内頸動脈完全 閉塞後 に対側 でモヤモ ヤ血管の発 現 をみ た1例 鐙谷

武 雄 ・上 山

博 康 ・小 林

延 光 ・馬渕

正 二 ・阿 部

弘

Unilateral Development of Moyamoya Vessels after Contralateral nal Carotid Artery Occlusion

Cervical Inter

Case Report

Takeo ABUMIYA, Hiroyasu KAMIYAMA, Nobumitsu and Hiroshi ABE

KOBAYASHI, Shouji MABUCHI

Departmentof Neurosurgery,Hokkaido University,Sapporo

Abstract A 41-year-old

female

of the left internal

suffered

carotid

transient

artery

pial anastomosis and parenchymal second angiography was carried anastomosis

from

giography revealed myo-arterio-synangiosis grams change

severe

revealed good of the carotid

both

sides.

that

of moyamoya

Key

words:

1は

the middle

Although

ischemic

at the cervical

attack.

portion

Cerebral and collateral

angiography

revealed

occlusion

pathways

consisting

of trans

anastomosis from the posterior circulation. Five out. Left carotid angiography revealed appearance

meningeal

artery

and

the anterior

stenosis at the carotid fork with was performed for revascularization.

neovascularization fork with moyamoya

on both vessels

this case is not a typical

artery.

Right

carotid

an

moyamoya vessels. Bilateral encephalo Postoperative bilateral carotid angio

sides. In appeared

moyamoya

ethmoidal

years later, the of transdural

typical moyamoya symmetrically and

disease,

its pathogenesis

disease, occlusive simultaneously on is quite

similar

to

disease.

moyamoya

vessels,

carotid

artery

occlusion,

revascularization

る可 能 性 は十 分 あ る と思 わ れ る. じ め に

今 回 我 々は,一

側 の頸部 内頸動脈 の完全 閉塞 にて発症

モ ヤ モ ヤ病 は,頭 蓋 内 内頸 動 脈 末 端 近傍 の狭 窄 も し くは

し,そ の後 経 時的 観 察 で対 側 の 内頸 動 脈 終 末 部 の 高度 狭 窄

閉 塞 と脳 底 部 異 常 血 管 網(モ ヤ モ ヤ血 管)を 両側 性 に認 め る

と モ ヤ モヤ血 管 の発 現 をみ た1症 例 を 経験 した.本 症 例 は

こ とが 特徴 で あ り,そ れ が 診 断 の 根 拠 と され て きた.し か

今 まで の モ ヤ モ ヤ病 の診 断 基 準 に は 合 致 しな い症 例 と言 え

し報 告 例 が増 え る につ れ,必 ず しも左 右 の 血 管 病変 の程 度

るが,脳 血 管 撮 影 で の側 副 血 行 路 な どの 間 接 的所 見や 血 行

が 一 致 しな い症 例 が存 在 す る こ とが 知 られ,1978年

に作 成

再 建 術後 の血 管 新 生 の所 見 な どか ら両 側 の 病態 像 の類 似 性

され た 「診 断 の手 引 き」 も再 検 討 され る に至 って い る4).

が 窺 わ れ,モ ヤ モ ヤ病 の病 態 像 を 考 え る上 で 興 味深 い症 例

モ ヤ モ ヤ病 が 進 行性 の疾 患 で あ り,モ ヤ モ ヤ血 管 が動 脈 狭

と思 わ れ た.そ の病 態 像 を 検 討 す る と と もに若 干 の考 察 を

窄 も し くは 閉 塞 に 伴 う側 副血 行 路 と して消 長 す る こ とを考

加 え,報 告 す る.

え る と,そ の 血 管 病 変 の 時 間 的経 過 や 程 度 に左 右 差 が 生 じ 北海道大学脳神経 外科 Addressreprint requeststo: T. Abumiya, M.D., Research Institute, National Cardiovascular Center, 5-7-1 Fujishirodai, Suita, Osaka 565. 受 稿1988年1月27日

受 理1989年4月13日

五 症 41才,女

例

性

家 族 歴 ・既 往 歴:特

記 す べ き こ とな し

現 病 歴:1980年6月24日,仕 出 現 し た.2日

事 中 に突 然 の右 上 肢 脱 力 が

後 に は 右 下 肢 脱 力 も 出 現 し,言

く く な っ た た め,6月30日,当 初 診 時 所 見:神

科 外 来 を 受 診 した.

経 学 的 に は軽 い運 動 性 失 語 と右 不 全 片麻

痺 を 認 め た.CTscanで な か っ た.脳

葉 が 喋 りに

は 責 任 病 巣 を 思 わ せ る所 見 は 認 め

血 管 撮 影 で は,左

内 頸 動 脈 のtaper状

頸動脈撮影で頸部におけ る

の 完 全 閉 塞 を 認 め た(Flg.1A).右

頸動 Fig

2

Computed

脈 撮 影 で は 内頸 動 脈 終 末部 で の軽 度 の壁 不 整 と内腔 狭 小 化

showing

を 認 め た,前

spheres

く,前

大 脳 動 脈 は そ の 起 始 部 よ り ま っ た く造 影 が な

tomography multiple

scan

taken

low-density

5 years

areas

in

after both

onset, hemi

大 脳 動 脈 領 域 は 中 大 脳 動 脈 系 よ りtranspialanast・ 一

mosisを

介 し て 逆 行 性 に わ ず か に 造 影 され て い た.ま

中 大 脳 動 脈 のM1部 ら れ た(Fig.1B)。

た,

で 穿 通 枝 が や や 発 達 して い る の が 認 め

年11月11日,第2回

椎 骨 動 脈 撮 影 で は,posteri・rpericallosal

目 の 脳 血 管 撮:影(5年4ヵ

月 経 過)を 施

行 し た.左

頸 動 脈 撮 影 で は,内

arteryよ

り左 前 大 脳 動 脈 領 域 が 逆 行 性 に 造 影 さ れ て い た.

がtaper状

で あ っ た の が 鈍 的 に な っ て い た.外

ま た,後

大 脳 動 脈 系 よ りtranspialanast・m・sis,parenchy-

は,発

malanast・m・sisを

介 して 左 中 大 脳 動 脈 領 域 が わ ず か に 造

頸 動脈 の 頸部 で の 閉塞 部 位

達 したmiddlemeningealarteryお

moidalarteryよ

頸動脈系 で

よ びanterioreth-

りtransduralanastom・sisを

介 して 前 お よ

び 中 大 脳 動 脈 の 一 部 が 造 影 さ れ て い た(Fig.3A).右

影 さ れ て い た(Flg.1C).

治 療 お よび 経過:高 圧 酸 素 療 法 を施 行 し,失 語 と麻 痺 は

動 脈 撮 影 で は,内

内頸

頸 動 脈 終 末部 か ら中大 脳 動 脈 起 始 部 に か

ほ とん ど問 題 に な:らな い程 度 まで改 善 した.そ の 後,1982

け て 高 度 の 狭 窄 を 認 め,同

部 よ り増 生 し た モ ヤ モ ヤ 血 管 を

年3月 に 左上 肢 の脱 力,同 年6月

認 め た(Flg.3B).ま

外 頸 動 脈 撮 影 で はanteri・reth-

た が,と

に運 動 性 失 語 の 再 発 を み

もに 未 治療 で数 日で改 善 して い た.

1985年7月

に 施 行 したCTscanで

は,左

m・idalarteryよ

頭頂 後頭 葉 を

I

Cerebral

angiograms

the bifurcation in number anastomoses

at onset B Right

of the perforating on the left

A

carotid

side

Left carotid angiogram,

arteries

脈 撮 影 で は,両

angiogram, showing

C. Vertebral

りtransduralanastom・s・sを

介 して前 お よ

び 中 大 脳 動 脈 の 一 部 が 造 影 さ れ て い た(Fig.3c).椎

中 心 に両 半 球 に 多 発 性 の低 吸 収 値 域 を 認 め た(Fig.2).同

Fig

た,右

showing

narrowing angiogram,

complete

showing

側 後 大 脳 動 脈 起 始 部 に 高 度 狭 窄 を 示 し,同

occlusion

at the terminal

骨動

portion

collateral

of the internal of the internal

pathways

through

carotid carotid transpial

artery artery and

at 2 cm above and increase parenchymal

て い る こ と,ま anastomosisを

た 側 副 血 行 路 と し て 両 側 性 にtransdural

認 め る こ と よ り両 側 で 血 行 再 建 が 必 要 と考

え,1985年12月,両

側 に お い てencephal・ 一my・一arteri・ 一

synangi・s・s(EMAS)7)を 生 じて お ら ず,ま した.術

後6ヵ

施 行 し た.術

た 術 前 存 在 した 運 動 性 失 語,麻 月 の 脳 血 管 撮 影 で は,両

musclebranchを

痺 も改 善

側 で 浅 側 頭 動 脈,

介 して脳 表 の 血 管 に 著 しい新 生 側 副 血 行

路 が 形 成 さ れ て い る の を 認 め た.新 は な か っ た(Fig.4).ま たbUlldupの

後新たに虚血発作 は

た,同

生 血 管 の程 度 に左 右 差

時 期 の 脳 波 で は,術

前認め

所 見 が 消 失 し て い た.

皿 考

察

モ ヤ モ ヤ 病 の 診 断 基 準 で は,脳

血 管撮 影所 見 で モ ヤ モ ヤ

病 の 定 型 的 所 見 が 両 側 性 に み ら れ る も の を 確 診 例,一 一側 性 に み ら れ る も の を 疑 診 例 と し て い る.し の 報 告 が 増 え,そ

か し,近

年本疾患

の 病 態 像 の 理 解 が 深 ま る に つ れ,一

側性

の い わ ゆ る モ ヤ モ ヤ 病 疑 診 例 の 見 直 し が な され る よ う に な Fig

3

Cerebral external

angiograms carotid

through

transdural

carotid

angiogram,

suprasellar

portion

moyamoya

after

showing

showing

C•

Right

onset.

A

collateral B•

severe

of the internal

carotid external

Left

pathways

Right

of the posterior

at

the

artery

with

the

cerebral

artery

側 の血 管 病 変 の程 度 や 進 行 に 左 右 差 の れ ら を 漏 ら さぬ よ う に す

る た め に 新 し い 診 断 基 準 の 枠 組 み が 必 要 と され て い る.し

stenosis

carotid

っ て き て い る4).両

あ る モ ヤ モ ヤ 病 の 存 在 を 認 め,こ

internal

か し,本 症 例 の よ う に 一 側 の 頸 部 内 頸 動 脈 の 完 全 閉 塞 を 示 す も の は モ ヤ モ ヤ 病 よ り除 外 さ れ て お り,疑 診 例 に も含 ま

angio

collateral pathways through transdural D: Vertebral angiogram, showing severe

at the origin

the moyamoya

5 years

anastomosis

vessels

gram, showing anastomosis. stenosis

taken

angiogram,

れ て い な い の が 実 状 で あ る4).

with

vessels

本症 例 の よ うに頸 部 内 頸 動 脈 の 完 全 閉塞 と と もに頭 蓋 内 に モ ヤ モ ヤ血 管 の発 現 を み た 症 例 に つ い て の報 告 は 数 少 な く,我

々 の 調 べ え た か ぎ り で は 井 上 ら2)の1小

Hinshawら1)の2成

人 例,Okayasuら9)の1成

お よ び 西 本8)の1成

人 例 を み る の み で あ っ た.井

そ の 報 告 例 に つ い て,上

児 例,

人 剖 検 例, 上 ら2)は

気 道 炎 に よ る頸部 内頸 動 脈 の閉 塞

が 原 因 とな って二 次 的 に モ ヤ モ ヤ血 管 が形 成 され た もの と 考 察 し て い る.ま

た,Hinshawら1)は

scler・ticm・yam・yaと り,や

称 し,原

そ の2例

をarterio-

因 を動 脈 硬 化 に求 め て お

は り頸 部 で の 閉 塞 病 変 に 次 い で 二 次 的 に モ ヤ モ ヤ.血

管 が で き た も の と して い る.ま

た,Okayasuら9)は

剖検例

に て 両 側 内 頸 動 脈 の 閉 塞 と モ ヤ モ ヤ 血 管 を 同 時 に み た と報

Fig 4

Left (A) and right (B) external carotid angiograms taken 6 months after revascularization surgery, showing neovascularization from branches of the external carotid artery

告 して い る が,こ の 内 頸 動 脈 の 閉 塞 に つ い て は 血 栓 に よ る 一 次 的 な も の と考 察 し て い る .西 本8)の 症 例 も そ の 原 因 を 動 脈 硬 化 に 求 め て お り,モ

ヤ モ ヤ 病 類 似 例 と して 別 個 に 取

り扱 うべ き と して い る. 本 症 例 が モ ヤ モ ヤ 病 よ り除 外 さ れ る理 由 と し て は,一 に は 左 側 の 頭 蓋 内 血 管 の 状 況 が 判 ら な い た め で あ り,も

部 に モ ヤ モ ヤ 血 管 を 認 め た.前

回 の 検 査 時 に 認 め た 中大 脳

動 脈 領 域 へ の 側 副 血 行 路 は 認 め な か っ た(Fig.3D).ま 同 時 期 の 脳 波 で は 過 呼 吸 後 にbuildupの

た,

所 見 を 認 め た.

5年 の 経 過 で 両 側 性 に 虚 血 発 作 の エ ピ ソ ー ドを 繰 り返 し

つ う

一 つ に は頸 部 内頸 動 脈 の閉 塞 が 通 常 の頸 部 原 発 の動 脈 硬 化 性 の 閉 塞 と鑑 別 す る の が 難 しい た め で あ る.し モ ヤ 病 が 進 行 す る 血 管 病 変 で あ り,左

か し,モ

ヤ

右 の病 態 像 の進 行 が

必 ず し も 同 時 に 進 む も の で な い と す る と,無

症 候 の うち に

一 側 の 病 変 が 著 し く進 行 し て し ま い

,内 頸 動 脈 の 完 全 閉 塞

1Vま

が完 成 してか らそ の 血 管 病 変 が血 管 撮 影 で捉 え られ る こ と も あ り う る と思 わ れ る,か

か る 特 殊 な 場 合 は,側

1.一

副血行路

と

め

側 の頸 部 内頸 動 脈 完 全 閉 塞 に て発 症 し,そ の後 経

の状 況 な ど の間 接 的 所 見 が 重要 な判 断材 料 に な る と考 え ら

時 的 観 察 で対 側 の 内頸 動 脈 終 末 部 の 高 度 狭 窄 とモ ヤ モ ヤ血

れ る.頭

管 の 発 現 を み た1例 を報 告 した.

蓋 内 血 管 の 側 副 血 行 路 と し て は,Willis輪,pa-

2.本

renchymalanastomosis,transpialanastomosis(leptomeningealanast・mosis),transduralanastomosisが ら の う ち モ ヤ モ ヤ 病 で はWillis輪 働 く訳 で あ る が,そ

あ る6・11).こ れ

を 除 く他 の 側 副 血 行 路 が

3.両

側 で 血 行 再 建 術 と して血 管 吻 合 で は な くEMAS

を 施行 したが,両 側 とも著 しい 新 生 血管 を認 め,モ

の な か で もparenchymalanastomosis

は 一 般 の 脳 梗 塞 で は 認 め に くい 型 のanast・mosisで

症 例 で はそ の経 過 や 側 副 血 行 路 な ど の間 接 的 所 見

よ り,両 側 の病 態 像 の類 似 性 が 窺 わ れ た.

あ り,

病 特 有 の所 見 を呈 した.

小 林 ら5)は 前 大 脳 動 脈 と 中 大 脳 動 脈 に 閉 塞 性 機 序 が 同 時 に 存 在 し,か

文

つ 血 管 閉 塞 が 緩 徐 に 進 行 した こ と を 示 唆 す る 所

見 と指 摘 して い る.す

な わ ち,モ

ヤ モ ヤ病 で 特 徴 的 な 所 見

1)

と言 え よ う. 本 症 例 で は 完 全 閉 塞 が 起 こ る前 の 脳 血 管 撮 影 が な い た め,左

側 頭 蓋 内 脳 血 管 の 変 化 の 状 況 は 十 分 に は 知 りえ な い

が,以

下 の よ うな 理 由 で 単 な る 動 脈 硬 化 性 の 内 頸 動 脈 閉 塞

症 とは 異 な る病 態 像 の 存 在 が 疑 わ れ た.①

症例 では

左 内 頸 動 脈 の 閉 塞 部 位 が そ の 起 始 部 よ り約2cm上 taper状 を 呈 し て お り,閉 能 性 が あ る.②

発 症 時,左

側 に お い てWillis輪

giography.St Louis, CV Mosby, 1974, pp 2310-2343 4)北

・etr・spectiveにみ る と,初

島 俊 夫:片

側 性 ウ ィ リス動 脈 輪 閉塞 症 症 例 に

究 班 昭 和60年 度 報 告 書.1986,pp12-18 5)小

林 恒 三 郎,中

島健 二,沓

沢 尚 之:頭

蓋 内異 常 血 管 網 に 対

55年 度 報 告 書.1981,pp59-63

経年 変化 発

6)

回脳 血 管 撮 影 時

上 よ り,左

頸 動 脈 終 末 部 の 閉 塞 が 生 じ,こ

村

内 頸 動 脈 の 閉 塞 した

機 序 に つ い て は 推 測 の 域 を 出 な い が,ま

8)西

血行再 建の効果 が十分

側 に お い てEMASを

施 行 し た.両

側 で 左 右 差 な く術 後 に 新 生 血 管 の 増 生 を み た こ とは,血

管

撮 影 で は 確 認 し え な か っ た 左 右 の 病 態 像 が 実 際 は 類 似 した も の で あ っ た 可 能 性 を 示 唆 し た と 言 え る.こ 血 管 の 頭 蓋 内 へ の 引 き 込 み は,澤

の よ うな 新 生

村 ら10)が報 告 し て い る よ

う に 他 の 梗 塞 性 病 変 で は 認 め に く い も の で,血 大 き い モ ヤ モ ヤ 病 特 有 の も の で あ る.こ

流の需要の

の よ うに 本 症 例 は

き わ め て モ ヤ モ ヤ 病 に 類 似 し た 病 態 像 を 持 っ て お り,一 側 し くは進 行 に左 右 差 の あ るモ ヤ

モ ヤ 病 の 病 態 像 を 考 え る上 で 重 要 な 症 例 と 考 え ら れ た.

本

(編).現

翼,後 部

藤 弘,都

聡,下

山 三 夫,大

留 美 都 雄:モ

塚 邦 夫,馬

渕 正 二,沢

ヤ モ ヤ病 に 対 す る血 行 再 Chir

詮:モ

ヤ モ ヤ 病(脳

底 部 異 常 血 管 網 症).大

代 外 科 学 大 系 年 刊 追 補76-B.東

京,中

本誠 二 山 書 店,

1976,pp125-139

9)

こ の よ う な 考 察 の 下 にEMASで

豊,阿

(Tokyo)23:464-470,1983

い で 右 側 に も時 間 を お い て血 管 病 変 が

完 成 し た 可 能 性 を 考 え た.

川

建 手 術—手 術 適 応 と手 術 術 式 に つ い て—.Neurol Med

ず左側 において内

れ が 同 部 位 よ り徐 々 に 頸 部

Mishkan MM, Schreiber MN: Collateral circulation, in Newton TH, Potts DG (eds): Radiology of the Skull and Brain. Angiography.St Louis, CV Mosby, 1974, pp 2344-2374

7)中

め て お り,左 側 の 頸 部 内 頸 動 脈 閉 塞 が 本 症 例 の 病 態 像 の 発

性 の モ ヤ モ ヤ 病 疑 診 例,も

村 勝 俊,松

つ い て の検 討.厚 生 省 特 定 疾 患 ウ ィ リス動 脈 輪 閉塞 症 調 査 研

討—.厚 生 省 特 定 疾 患 ウ ィ リス動 脈 輪 閉 塞 症 調 査 研 究 班 昭 和

ミ 認 め られ た.③

に す で に 右 側 に も初 期 の モ ヤ モ ヤ 血 管 と 思 わ れ る 変 化 を 認

期 待 で き る と考 え,両

Kilgore BB, Fields WS: Arterial occlusive disease in adults, in Newton TH, Potts DG (eds): Radiologyof the Skull and Brain. An

らに 通 常 の 脳 梗 塞 で は比 較 的 ま

と し て 左 側 で も 右 側 と 同 様 なtransduralanastom・sisの

に 向 か っ て 進 み,つ

和 夫:両 側 内 頸 動 脈 の 閉 塞 と異

す る 髄 質 動 脈 の 関 与 に つ い て—脳 血 管 造 影所 見に よる検

れ なparenchymalanast・m・sisカ

現 起 点 と は 考 え に く い.以

野 輝 昭,森

を 介 して の

側 副1血行 が 認 め られ ず,さ

現 を 認 め た.④

優,河

脳 神8:223-226,1983

3)

方 で

塞 が 上 方 よ り下 行 性 に 進 ん だ 可

上

常 血 管 網(モ ヤ モ ヤ像)を 認 め た1例—経 時的 観 察—.小 児の

一 般 に 認 め られ

の 形 状 は 鈍 的 な 円 さ を 示 す3)が,本

献

Hinshaw DB Jr, Thompson JR, Hasso AN: Adult arteriosclerot ic moyamoya. Radiology 118: 633-636, 1976

2)井

る動 脈 硬 化 性 の 内頸 動 脈 閉 塞 症 では 閉 塞 部 位 は 分 岐部 の 直 上 で あ り,そ

ヤモヤ

Okayasu I, Kajita A, Yamamoto M: Abnormal intracranial vas cular networks (“moyamoya” disease), possibly due to occlusion of bilateral internal carotid arteries: A case report with histometri cal analysis. Acta Pathol,jap 26: 105-114, 1976

10)澤

村

坂 和 男,阿

豊,中 部

川

翼,阿

部

弘,河

本

俊,柏

葉

武,宮

悟:“一 側 性 非 定 型”ウ ィ リス動 脈 輪 閉 塞 症 に

対 す る 外 科 的 治 療 の 経 験.Neurol

Med

Chir(Tokyo)27:961-967,

1987 11)吉

岡 真 澄,近

藤 達 也,塚

込 忠 好:Willis輪

本

泰,村

10回 脳 卒 中 の 外 科 研 究 会 講 演 集,1981

〔別 刷 請 求 先:〒565大

岡

勲,寺

岡

暉,中

閉 塞 症 に お け る 病 態 と 側 副 血 行 に つ い て.第 ,pp119-124

阪 府 吹 田 市 藤 白 台5-7-1,国

セ ン ター 研究 所,鐙 谷 武 雄 〕

立循環 器病