Ultrasound of the fetal veins part 2: Veins at the cardiac level.

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Ultrasound of the Fetal Veins Part 2: Veins at the Cardiac Level

Authors

R. Chaoui1, K.-S. Heling1, K. Karl2

Affiliations

1 2

Praxis, Pränataldiagnostik Friedrichstraße, Berlin Praxis, Prenatal Diagnosis Center, Munich

Abstract ! VNR 2760512014144215125 received accepted

30.4.2014 30.6.2014

Bibliography DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1366848 Published online: 2014 Ultraschall in Med 2014; 35: 302–321 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York · ISSN 0172-4614 Correspondence Prof. Rabih Chaoui Praxis, Pränataldiagnostik Friedrichstraße Friedrichstr. 147 10117 Berlin Germany Tel.: ++ 49/30/20 45 66 77 Fax: ++ 49/30/20 45 66 78 [email protected]

In recent years the advent of high-resolution and color Doppler ultrasound has enabled a more comprehensive examination of the veins at the cardiac level. These veins include both the superior and inferior vena cava, the pulmonary veins, the azygos vein, the coronary sinus, and the brachiocephalic (or innominate) vein. This article gives a review of the normal and abnormal conditions of the cardiac venous system. Normal anatomy and abnormal findings of these veins are demonstrated by grayscale and color Doppler. Three groups of anomalies are presented: 1) the interrupted inferior vena cava with azygos continuity, 2) the left persisting superior vena cava and 3) the total and partial anomalous pulmonary venous connections. Many of these abnormal findings can be detected by a dedicated examination of the veins during fetal echocardiography, but some anomalies are detectable by focusing on indirect signs such as the compensatory dilation of other veins.

Learning objectives !

1. Ultrasound visualization using 2 D and color Doppler of the fetal veins at the cardiac level is explained and includes the evaluation of the inferior and superior vena cava, the pulmonary veins, the coronary sinus, the azygos vein and the left brachiocephalic vein. 2. A common finding is the presence of a persistent left superior vena cava, draining into the coronary sinus and leading to its dilation. This vein can be an isolated finding or associated with other cardiac anomalies 3. The inferior vena cava can be interrupted, especially in cases with left atrial isomerism. Its function is compensated by the azygos vein, which is then dilated. The dilated azygos vein has a course at the side of the aorta and

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this condition is recognized by the typical double-vessel sign. 4. An anomalous connection of the pulmonary veins can occur at the cardiac, supracardiac or infracardiac level. On ultrasound care should be given to visualize the confluent vein behind the heart, where the lung veins first drain in such conditions.

Introduction !

The examination of fetal cardiac veins was initially limited to the assessment of both the superior and inferior vena cava. Later with the advent of highresolution ultrasound equipment and the routine use of color Doppler, smaller veins such as the pulmonary veins [1 – 3], the coronary sinus [4], the azygos vein, the brachiocephalic veins [5] and others could be visualized and the knowledge of normal and abnormal conditions evolved. Vein abnormalities can be either isolated or occur in combination with cardiac and extracardiac conditions and can thus have an impact on perinatal outcome. It is generally agreed that prenatal examination of the cardiac veins should be part of targeted fetal echocardiography [6, 7], but the prenatal detection of venous abnormalities remains low, even at perinatal centers [8]. While part one of the review focused on the normal and abnormal intrahepatic venous system [9], this review focuses on the " Fig. 1). The anatomy veins at the cardiac level (● and ultrasound visualization of theses veins is illu" Fig. 1, 3, strated with schemes and figures (● " Fig. 2, 4 – 7 (online)), followed by the review of ● " Fig. 8 – 16, the typical anomalies and variants (● " Fig. 17 (online), " Fig. 18 – 25). In this article we ● ● used the term “color Doppler” for all modes such as color, power and high-definition bidirectional power Doppler ultrasound.

Downloaded by: Chinese University of Hong Kong. Copyrighted material.

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Lernziele !

1. Die sonografische Untersuchung der fetalen herznahen Venen mit B-Bild und Farbdoppler wird erläutert. Sie beinhaltet die Beurteilung der V. cava inferior und superior, der Lungenvenen, des Koronarsinus, der V. azygos und der linken V. brachiocephalica. 2. Ein häufiger Befund ist die linkspersistierende V. cava superior die in den Sinus coronarius mündet und zu dessen Dilatation führt. Diese Vene kann isoliert auftreten, aber auch mit anderen Herzfehlern assoziiert sein. 3. Die V. cava inferior kann vor allem bei einer Linksisomerie unterbrochen sein. Die Perfusion übernimmt dann die V. azygos, die dadurch dilatiert ist. Die dilatierte V. azygos verläuft neben der Aorta als sog. „Double-vessel“-Sign. 4. Eine Fehleinmündung der Lungenvenen kann suprakardial, kardial oder infrakardial sein. Im Ultraschall sollte nach einer Sammelvene hinter dem Herzen gesucht werden, in der die Lungenvenen dann einmünden.

Einführung !

In den ersten Jahren beschränkte sich die Untersuchung der fetalen herznahen Venen auf die Beurteilung der V. cava inferior und superior. Später war es jedoch aufgrund der Einführung von hochauflösenden Ultraschallgeräten und des routinemäßigen Einsatzes der Farbdoppler-Sonografie möglich, kleinere Venen wie die Pulmonalvenen [1 – 3], den Koronarsinus [4], die V. azygos, die linke V. brachiocephalica [5] und andere darzustellen. Dadurch konnte Wissen über normale und auffällige Befunde gesammelt werden. Anomalien der Venen können entweder isoliert oder in Kombination mit kardialen und extrakardialen Befunden auftreten und damit Einfluss auf das perinatale Outcome nehmen. Es

wird allgemein anerkannt, dass die pränatale Untersuchung dieser Venen Teil einer detaillierten fetalen Echokardiografie darstellt [6, 7]. Dennoch wird bis heute die vorgeburtliche Diagnose von Venenanomalien in Perinatalzentren eher selten gestellt [8]. Nachdem Teil 1 einen Überblick über die intrahepatischen Venen gegeben hat [9], widmet sich diese Übersichtsarbeit den " Abb. 1). Die AnatoVenen auf kardialer Ebene (● mie und die Ultraschalluntersuchung werden zunächst anhand von Skizzen und Abbildungen " Abb. 1, 3, " Abb. 2, 4 – 7 (online)), erläutert (● ● gefolgt von der Darstellung der typischen Fehlbildungen und Normvarianten dieser Venen " Abb. 8 – 16, (● ●" Abb. 17 (online), ●" Abb. 18 – 25). Im Folgenden wird der Begriff „Farbdoppler“ für die unterschiedlichen Methoden wie Farb-, Power- und High-Definition bidirektionalen Powerdoppler-Sonografie verwendet.

VNR 2760512014144215067

Anatomie der Venen !

V. cava inferior und superior: Die V. cava inferior (VCI) wird aus der Verbindung der Vv. iliacae communes gebildet und erhält auf Höhe der Nieren die beiden Vv. renales. Sie tritt in die Leber ein, verläuft ventral und mündet in den rechten Vorhof auf Höhe des sogenannten Vestibulums subdiaphragmaticum, in das auch die drei Lebervenen und der Ductus venosus einmünden [9, 10]. Die V. cava superior (VCS) drainiert das Blut aus dem Kopf und aus den Armen in das Herz. Dabei fließt das Blut aus dem Kopf über die beiden Vv. jugulares und aus den Armen über die beiden Vv. subclaviae in die rechte und linke V. brachio" Abb. 1). cephalica, die dann die VCS bilden (● Pulmonal- oder Lungenvenen: Die vier Lungenvenen drainieren das Blut aus beiden Lungen in den linken Vorhof. Dabei gibt es je zwei untere und zwei obere linke und rechte Lungenvenen, die ge-

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Ultraschall der fetalen Venen Teil 2: die herznahen Venen


Anatomy of the veins !

Inferior and superior vena cava: The inferior vena cava (IVC) is formed when both common iliac veins join. Later the two renal veins join it at the level of the kidneys. The IVC enters the liver where it has a more ventral course. Then it joins the right atrium at the level of the so-called subdiaphragmatic vestibulum where the three hepatic veins, as well as, the ductus venosus drain [9, 10]. The superior vena cava (SVC) drains blood from the head and arms into the right atrium. The venous blood from the head drains via the jugular veins, while the blood from both arms drains via the subclavian veins. The jugular and subclavian veins then merge to form the right and left brachiocephalic veins which then form " Fig. 1). the SVC (● Pulmonary veins (PVs): The four PVs drain blood from both lungs into the left atrium. There are two inferior and two superior left and right veins. The major course of the PVs is within the lungs and then each drains separately within a slit-like opening in the posterior wall of the left " Fig. 1,3). atrium [1, 11, 12], (● Azygos vein: This vein is formed in the retroperitoneal abdominal space by the joining of several small veins (e. g. lumbar veins, right intercostal veins). It then follows a course along the right side " Fig. 2b (online)). It passes the diaof the spine (● phragm and runs behind the heart on the right side, adjacent to the thoracic descending aorta " Fig. 3). Finally it drains into the SVC, at the level (● " Fig. 5 where the latter enters the right atrium (● " Fig. 5, 7 (online)), forming the azygos arch [13] (● (online)). The hemiazygos vein runs on the left " Fig. 2b (online)), serving as the equivalent side (●

of the inferior part of the azygos vein running on the left side of the vertebral body. At the intrathoracic level it drains into the azygos vein.

Fig. 1 Scheme with the veins draining at the heart level, such as the superior (SVC) and inferior vena cava (IVC), the pulmonary veins (PV), the azygos vein, and the coronary sinus (CS). The SVC is formed by the fusion of the right and left brachiocephalic veins (RBCV, LBCV), which are the result of the fusion of the corresponding right and left jugular (R. Jugul.V., L.Jugul.V.) and subclavian veins (R.Subcl.V., L. Subcl.V.). RA = right atrium, LA = left atrium. Abb. 1 Schema der herznahen Venen, wie die V. cava superior (SVC) und inferior (IVC), die Lungenvenen (PV), die Vena azygos und der Koronarsinus (CS). Die SVC entsteht aus der Fusion der rechten (RBCV) und linken V. brachiocephalica (LBCV), die ihrerseits aus der Fusion der jeweiligen rechten und linken Jugularvenen (R. Jugul. V, L. Jugul.V.) und V. subclavia (R. Subcl.V., L. Subcl.V) entstehen. RA = rechter Vorhof, LA = linker Vorhof.

Fig. 3 In a is the four-chamber view shown with the typical aspect of the posterior wall of the left atrium where the two inferior pulmonary veins (PV) drain. In b color Doppler shows clearly the PV draining into the LA. Ao = aorta, RA = right atrium, RV = right ventricle, LV = left ventricle. Abb. 3 In a sieht man im Vierkammerblick im B-Bild die typische Form der hinteren Wand des linken Vorhofs (LA), in den beide unteren Lungenvenen (PV) einmünden. In b ist im Farbdoppler die Einmündung der Venen in den LA zu sehen. Ao = Aorta, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LV = linker Ventrikel.



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trennt voneinander schlitzartig in die Hinterwand des linken Vorhofs münden [1, 11, 12] " Abb. 1, 3). (● V. azygos: Die V. azygos bildet sich im abdominalen Retroperitoneum aus der Verbindung mehrere kleiner Venen (z. B. Lumbalvenen, Interkostalvenen) und verläuft rechtsseitig entlang der " Abb. 2b (online)). Sie tritt durch Wirbelsäule (● das Zwerchfell, verläuft hinter dem rechten Herzen entlang der thorakalen Aorta descendens " Abb. 3). Sie mündet an der Stelle in die VCS (● " Abb. 5 an der letztere in den rechten Vorhof (● (online)) einmündet und bildet dabei den Azy" Abb. 5, 7 (online)). Die V. hegosbogen [13] (● miazygos ähnelt dem unteren Teil der rechten Azygosvene, verläuft jedoch links der Wirbelsäu" Abb. 2b (online)) und mündet intrathorakal le (● in die V. azygos ein. Koronarsinus: Der Koronarsinus bildet die Sammelvene der Koronarvenen. Er verläuft entlang " Abb. 1, des linken atrioventrikulären Sulcus (● " Abb. 4 (online)) und drainiert das Blut dann in ● den rechten Vorhof nahe des interatrialen Septums [4]. V. brachiocephalica: Anatomisch werden die linke und rechte V. brachiocephalica aus der Fusion von V. jugularis interna und der V. subclavia der ent" Abb. 1). Während sprechenden Seite gebildet (● die rechte V. brachiocaphalica ventral der Arteria brachiocephalica nach kaudal senkrecht verläuft, zieht die linke V. brachiocephalica nahezu horizontal vor den drei Ästen des Aortenbogens und hinter dem Thymus durch das obere Mediasti" Abb. 6 (online)) [5]. num (●

Ultraschalldarstellung !

Die gezielte Untersuchung der Venen erfolgt am besten durch transversale Schnittebenen zwischen dem oberem Abdomen und oberen Mediastinum, wie sie in der fetalen Echokardiografie angewandt werden, ergänzt durch parasagittale Schnittebenen [9, 14]. Aufgrund des kleinen Durchmessers der Venen sollte dabei die Information im B-Bild mit der der Farbdoppler-Sonografie ergänzt werden. In diesem Zusammenhang wurde vor kurzem für das fetale venöse System ein neuer Ansatz mit speziell angepassten transversalen Schnittebenen vorgeschlagen [14]. Das obere Abdomen: Die Untersuchung des fetalen Herzens beginnt auf Höhe des oberen Abdomens, da hier die VCI rechtsseitig und vor Wirbelsäule und Aorta descendens dargestellt werden kann " Abb. 2 (online)). In höheren Schwanger[14] (● schaftswochen und dank hochauflösendem Ultraschall kann auch die kleine V. azygos (1 – 2 mm Durchmesser) neben der Wirbelsäule eingesehen " Abb. 2b (online)). Durch leichtes werden [13] (● Drehen und Kippen des Schallkopfes kann dann die Verbindung der VCI mit dem rechten Vorhof

abgebildet werden (vgl. auch Teil 1 Chaoui und Mitarb. [9]). Der apikale Vierkammerblick: Bei dem apikalen Vierkammerblick weist die Hinterwand des linken Vorhofs eine Unregelmäßigkeit aufgrund der Einmündung der beiden unteren rechten und lin" Abb. 3a). Der Einsatz von ken Lungenvenen auf (● Farbdoppler mit Einstellung einer niedrigen Pulsrepetitionsfrequenz erleichtert die Darstellung " Abb. 3b). Die untere rechte Vene dieser Venen (● zeichnet sich dabei durch einen zum Vorhofseptum parallelen Verlauf aus, während die linke " Abb. 3b). Vene fast rechtwinklig dazu verläuft (● Durch eine leichte kraniale Bewegung und Winkelanpassung, ausgehend vom Vierkammerblick, können die beiden oberen Lungenvenen eingestellt werden. Die Darstellung der oberen Venen ist dabei schwieriger als die der unteren. Im Vierkammerblick kann auch die V. azygos als kleines Gefäß rechtsseitig von Wirbelsäule und thorakaler Aorta eingesehen werden (Abb.3). Der Koronarsinus kann am besten in einem Querschnitt des apikalen Vierkammerblickes leicht unterhalb der atrioventrikulären Ebene darge" Abb. 4 (online)). Dabei ist der stellt werden (● Koronarsinus ein dünnes Gefäß (1 – 3 mm), das in seiner Länge etwa der Breite des linken Vorhofs entspricht und als zwei echogene Linien parallel zur Mitralklappe und senkrecht zum interatrialen Septum verläuft [4]. Drei-Gefäß-Trachea-Blick und oberes Mediastinum: In einer Transversalebene oberhalb des Vierkammerblickes kann die VCS in ihrem Querschnitt ein" Abb. 5 (online)). Im Drei-Gegesehen werden (● fäß-Trachea-Blick ist die VCS das Gefäß, das rechts hinten und als einziges Gefäß im rechten Hemithorax liegt [15]. Im Vergleich zu den beiden großen Arterien weist sie dabei den kleinsten Durchmesser auf. Im Farbdoppler und im B-Bild kann im dritten Trimenon die V. azygos auf Höhe des transversalen Azygosbogens an ihrem Eintritt in die VCS " Abb. 5 (online)). gut identifiziert werden (● Auf einer nach links leicht gekippten Schnittebene kranial des Drei-Gefäß-Trachea-Blickes gelingt die Darstellung der hinter dem Thymus und in die VCS verlaufenden linken V. brachiocephalica in " Abb. 6 (online)) [5]. Ihr ihrer ganzen Länge (● Durchmesser liegt in Abhängigkeit des Gestationalters zwischen 0,7 mm bei 11 Wochen und 4,9 mm am Termin [5]. Farbdopplersonografisch lässt sich eine Flussrichtung von links nach rechts " Abb. 6b (online)). nachweisen (● Longitudinale sagittale und parasagittale Ebenen: Unter verschiedenen Umständen kann es hilfreich sein, den Verlauf der bereits beschriebenen Venen und deren Verbindungen in parasagittalen Ebenen darzustellen. In einem rechten parasagittalen Schnitt kann die Mündung der VCS und der VCI in den rechten Vorhof im B-Bild und im Farbdoppler " Abb. 7 (online)) eingesehen werden. Ausgehend (● von einem Längsschnitt des Aortenbogens im Farbdoppler von ventral kann auch durch Kippen nach


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Coronary sinus (CS): The coronary veins drain into the CS. The CS runs along the left atrioventricular " Fig. 1, " Fig. 4 (online)) to drain into the groove (● ● right atrium near the interatrial septum [4]. Brachiocephalic veins: Anatomically the left and right brachiocephalic veins are formed by the fusion of the internal jugular and subclavian veins of " Fig. 1). While the right the corresponding side (● brachiocephalic vein runs vertically downwards in front of the brachiocephalic artery, the left brachiocephalic vein courses almost horizontally across the superior mediastinum in front of the three branches of the aortic arch and posterior to " Fig. 6 (online)) [5]. the thymus (●

Ultrasound visualization !

The targeted examination of the veins can be best achieved by the use of axial planes at the different levels used in fetal cardiac scanning from the upper abdomen towards the upper mediastinum, in combination with parasagittal planes [14]. Due to the tiny size of the vessels, visualization is best achieved by combining 2 D with color Doppler. A novel approach, which is dedicated to specific axial planes of the venous system, was recently proposed [14]. The upper abdomen: A cardiac examination starts at the level of the upper abdomen, where the IVC can be visualized on the right side and anterior to both the spine and the descending aorta [9, 14] " Fig. 2 (online)). In later gestation and with (● high-resolution ultrasound, the azygos vein (1 – 2 mm diameter) could be identified adjacent to " Fig. 2b (online)). The connection the spine [13] (● of the IVC with the right atrium is best demonstrated by slightly tilting and angulating the transducer (see also Part 1, Chaoui et al. [9]). The apical four-chamber view (4CV): In the apical 4CV the posterior wall of the left atrium has an irregular shape showing the connection of both in" Fig. 3a). The use of colferior right and left PVs (● or Doppler with low pulse repetition frequency preset facilitates the visualization of these veins " Fig. 3b). The inferior right vein has a parallel (● course to the interatrial septum and the left vein " Fig. 3b). With a runs nearly perpendicular to it (● slight cranial shift and angulation from the 4CV, the two superior PVs can also be seen. However, they are more difficult to visualize compared to the inferior veins. In the four-chamber view the azygos vein can be seen as a small vessel on the right side adjacent to the spine and the thoracic " Fig. 3). aorta (● The coronary sinus can be best identified in a cross-section of the apical four-chamber view in a plane slightly lower than the atrio-ventricular " Fig. 4 (online)). It is a thin vessel (1 – plane (● 3 mm) as long as the width of the left atrium, with two parallel echogenic lines and running


parallel to the mitral valve and perpendicular to the interatrial septum [4]. Three-vessel-trachea view and upper mediastinum: The SVC can be seen in its cross-section in an axial plane at a higher level than the four" Fig. 5 (online)). In the three-veschamber view (● sel-trachea view, the SVC is the most lateral and posterior vessel seen and it is also the only vessel present in the right hemithorax [15]. In comparison to both great arteries, the SVC has the smallest diameter. Using color Doppler and on 2 D ultrasound in the third trimester, the azygos vein can be well identified entering the SVC from behind at the level of the transverse azygos arch " Fig. 5 (online)). The left brachiocephalic vein (● can be easily identified in its full length behind the thymus connecting to the SVC, in a plane which is more cranial than the three-vessel-trachea plane and slightly oblique to the left " Fig. 6 (online)) [5]. The diameter ranges ac(● cording to gestational age from 0.7 mm at 11 weeks to 4.9 mm at term [5]. The blood flow, using color Doppler, is directed towards the right " Fig. 6b (online)). side (● Longitudinal sagittal and parasagittal planes: In many conditions it can be helpful to acquire parasagittal planes to visualize the course of the different veins described above as well as their connections. In a right parasagittal view both the SVC and IVC entering the right atrium can be identified ea" Fig. 7 (online)). In a sily on 2 D and color Doppler (● longitudinal view of the aortic arch with color Doppler from ventral and with slight tilting of the transducer to the right, the azygos arch can be visualized along the spine connecting to the SVC " Fig. 7 (online)). The course of the right inferior (● PV entering the left atrium can be often visualized in the slightly oblique plane used for visualizing the entrance of the IVC in the right atrium. The CS cannot be demonstrated in longitudinal planes. However, the left brachiocephalic vein can be seen in its cross-section anterior and cranial to the aortic arch. Such longitudinal planes are optimal views to demonstrate the 3 D reconstruction of " Fig. 12, " Fig. 16). the cardiac veins (● ●

Doppler examination of the venous system !

Pulsed Doppler examination of the reported veins could potentially have clinical impact in a few conditions. Doppler patterns show a typical triphasic shape with systolic, diastolic and a-wave peak. The patterns in SVC, IVC and BC vein are similar showing a high-pulsatile flow with a reversed A-wave [14]. Pulmonary veins conversely have a lower pulsatility and a positive A-wave, which is similar to the spectrum of the ductus venosus [3]. Despite the fact that pulmonary venous Doppler examination was reported in arrhythmia, congestive heart failure, growth retardation, con-


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rechts der zarte Azygosbogen entlang der Wirbelsäule mit seiner Mündung in die VCS zur Abbil" Abb. 7 (online)). Auf einer leicht dung kommen (● gekippten Ebene, die den Eintritt der VCI in den rechten Vorhof zeigt, kann oft auch der Verlauf der unteren rechten Lungenvene in den linken Vorhof abgebildet werden. Longitudinale Ebenen eignen sich nicht für die Darstellung des Koronarsinus, die linke V. brachiocephalica hingegen ist im Querschnitt vor und oberhalb des Aortenbogens erkennbar. Für 3D-Rekonstruktionen der herznahen Venen eignen sich diese Längsschnittebenen opti" Abb. 12, " Abb. 16). mal (● ●

Doppleruntersuchung des venösen Systems !

Die gepulste Doppleruntersuchung der oben beschriebenen Venen ist nur unter wenigen Bedingungen von klinischer Bedeutung. Dabei weisen die Dopplermuster einen triphasischen Verlauf mit einer systolischen und einer diastolischen Welle sowie einer A-Welle auf. Die Muster der VCS, VCI und linken V. brachiocephalica ähneln sich und weisen einen hohen pulsatilen Fluss mit einem Rückwärtsfluss in der enddiastolischen A-Welle auf [14]. Lungenvenen haben dagegen eine geringere Pulsatilität mit einer positiven enddiastolischen A-Welle, vergleichbar mit dem Spektrum des Ductus venosus [3]. Doppleruntersuchungen der Pulmonalvenen bei Arrhythmie, Herzinsuffizienz, Wachstumsretardierung, angeborenen Herzfehlern und anderen Anomalien wurden berichtet [1]. Von klinischer Bedeutung sind sie insbesondere bei Linksherzobstruktionen wie hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) und schwerer Aortenstenose mit Mitralinsuffizienz, die mit einem deutlichen Restriktion des Foramen ovale assoziiert sein können [2, 16]. Hierbei kann das Ausmaß der Obstruktion im Bereich des Vorhofseptums anhand der Höhe des Rückwärtsflusses in der A-Welle der Lungenvenen abgeschätzt werden. Dabei stellen ein Rückwärtsfluss, der höher als der antegrade Fluss ist oder der Pendelfluss die ausgeprägten Formen dar [17]. Daher wird bei HLHS die dopplersonografische Untersuchung der Lungenvenen als diagnostische Maßnahme empfohlen. Bei einer Lungenvenenfehlmündung wurde ferner ein auffälliges Dopplerspektrum in den Lungenvenen mit Nachweis einer geringeren Pulsatilität beschrieben [2, 18]. Daher kann bei dieser Verdachtsdiagnose die Spektral-Doppleruntersuchung von diagnostischem Nutzen sein.

Linke obere Hohlvene und dilatierter Koronarsinus !

Definition: Beim Embryo werden zunächst die linke und rechte VCS gebildet. Die linke VCS drai-

niert in den Koronarsinus, während die rechte VCS direkt in den rechten Vorhof mündet. Sobald sich die linke V. brachiocephalica als überbrückende Vene zur rechten VCS entwickelt hat, bildet sich die linke VCS zurück. Unter bestimmten Umständen kann die linke VCS persistieren, was als linkspersistierende VCS oder nur linke VCS (LVCS) bezeichnet wird. In fast allen Fällen findet sich dann keine linke V. brachiocephalica, außer " Abb. 8). Die LVCS bei fehlender rechter VCS [5] (● stellt die häufigste Variante des thorakalen Venensystems dar und wird mit einer Häufigkeit von 0,3 – 0,5 % in der Gesamtbevölkerung angegeben [19, 20]. Dieser Befund ist eine Normvariante und wird nicht als Herzfehler klassifiziert, da keine Auswirkungen auf die kardiale Funktion zu erwarten sind. Da er dennoch beim Feten mit kardialen und extrakardialen Anomalien assoziiert sein kann, sollte seine Entdeckung den Ausschluss von zusätzlichen Auffälligkeiten nach sich ziehen [11]. Ultraschallzeichen: Die linke VCS kann in drei " Abb. 9a, 9b, 10a) und einer paratransversalen (● sagittalen Ebene gut demonstriert werden [11] " Abb. 11). In der Ebene, die der Darstellung des (● " Abb. 9b), kann dessen ErKoronarsinus dient (● weiterung auffallen. Unter normalen Bedingungen weist der Koronarsinus während der Schwangerschaft einen Durchmesser von 1 – 3 mm auf

Fig. 8 Scheme of a persistent left superior vena cava (LSVC) typically draining into the dilated coronary sinus (CS). The right superior vena cava (SVC) drains into the right atrium (RA). The left brachiocephalic vein (???, in dashed lines) is almost always absent. Compare with the normal findings in " Fig. 1 and ultrasound correlates in " Fig. 9 – 12.

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Abb. 8 Schema einer linkspersistierenden V. cava superior (LSVC) typischerweise mit Einmündung in einen dilatierten Koronarsinus (CS). Die rechte V. cava superior (SVC) mündet in den rechten Vorhof (RA). Die linke V. brachiocephalica (???, gestrichelte Linien) fehlt in nahezu allen Fällen. Vergleiche mit normalem Befund in " Abb. 1 und Ultraschallbeispielen in " Abb. 9 – 12.

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Fig. 9 The left superior vena cava (LSVC) can be visualized in several planes. In the four-chamber view a it can be recognized as a vessel at the left border of the left atrium (LA). In a lower plane b, the dilated coronary sinus (CS), where LSVC drains, can be easily recognized (compare with the normal CS in " Fig. 4 (online) and another dilated CS in " Fig. 20). Ao = aorta, RA = right atrium, RV = right ventricle, LV = left ventricle, L = left.

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Abb. 9 Die linke V. cava superior (LSVC) kann auch in verschiedenen Ebenen eingesehen werden. Im Vierkammerblick a findet man sie als ein Gefäß am linken Rand des linken Vorhofs (LA). In einer tieferen Ebene b imponiert der dilatierte Koronarsinus (CS), in den die LCVS einmündet. (Vergleiche mit dem normalen CS in " Abb. 4 (online) und einem weiteren dilatierten CS in " Abb. 20). Ao = Aorta, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LV, = linker Ventrikel, L = links.

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genital heart defects, and others [1], it was found that its main clinical value was in cases with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and in severe aortic stenosis with mitral insufficiency with a significant restriction of the foramen ovale [2, 16]. It was observed that the degree of atrial obstruction in HLHS can be predicted by the amount of A-wave reversal in the PV. The most severe form is consistent with reversed flow, which is superior to the antegrade flow or when the flow is to and through [17]. Therefore, it was recommended that in HLHS, Doppler of the PVs should be part of the diagnostic protocol used. In anomalous pulmonary venous connection, the Doppler spectrum in the PVs was reported as being abnormal and less pulsatile [2, 18]. Therefore, spectral Doppler interrogation in suspicious cases can be of diagnostic help.

Left superior vena cava and dilated coronary sinus !

Definition: In the embryo the left and right SVCs are first formed. The left SVC drains into the CS whereas the right SVC drains into the right atrium directly. The left SVC regresses once the left brachiocephalic vein has developed as a bridging vein toward the right SVC. In some conditions there is a persistence of the left SVC which is called persistent left SVC or simply left SVC. In almost all cases there is no brachiocephalic vein un" Fig. 8). The LSVC less the right SVC is absent [5] (● is the most common variant of the thoracic venous system and is reported in about 0.3 % to 0.5 % of the population [19, 20]. This condition is


a normal variant and is not classified as a cardiac defect since it has no impact on cardiac function. However, in view of its association with cardiac and extracardiac anomalies, its detection in the fetus should warrant a search for additional findings [11]. Ultrasound signs: The left SVC can be demonstrat" Fig. 9a, b, 10a) ed in the three transverse planes (● " Fig. 11). Its diand in one parasagittal plane [11] (● latation can be detected in the plane used to visua" Fig. 9b). Under normal lize the coronary sinus (● conditions the fetal coronary sinus has a diameter of 1 to 3 mm during pregnancy [4]. However, it is found to be dilated to 3 to 7 mm in cases with left " Fig. 9b) [4]. Color Doppler will show the SVC (● flow from left to right towards the right atrium. In the 4CV plane, the left SVC is seen in a cross-section as a cystic structure on the lateral wall of the " Fig. 9a). In the three-vessel-trachea left atrium (● view, the LSVC is seen as a fourth vessel located to the left of both the pulmonary artery and the aortic " Fig. 10). In a more cranial plane, the abarch (● sence of a bridging vein (left brachiocephalic vein) towards the right SVC will confirm the presence of " Fig. 10b). In a parasagittal longitudileft SVC [5] (● nal view to the left of the aortic arch, the left SVC can be visualized and, using color Doppler, the flow direction can be demonstrated downwards " Fig. 11). towards the heart (● Clinical impact: Left SVC can be associated with cardiac malformations including heterotaxy syndrome, left ventricular tract obstructive defects (mainly aortic coarctation) and conotruncal anomalies [21 – 23]. In two fetal series reporting on a total of 136 cases of left SVC diagnosed on fetal echocardiography, an absence of associated congenital heart disease was noted in only 17 of 136 (12.5 %) [21, 23]. Heterotaxy was the most common associated cardiac malformation, occurring in 55 of 136 (40 %) of the left SVC cases [21, 23]. Atrioventricular septal defect was the most common associated cardiac malformation in the heterotaxy group, while ventricular septal defect and coarctation of the aorta were the most common cardiac malformations in the non-heterotaxy group [21, 23]. However, the results of both of these studies may be influenced by the referral bias to a tertiary center. In our experience, an “isolated” left SVC can also be a marker of the presence of an associated aortic coarctation. In these cases the risk is increased if there is a narrow left ventricle in the 4CV. Occasionally the right SVC is absent and the left SVC is the only vein draining systemic venous blood from the upper body [5]. Associated extracardiac malformations in left SVC include abnormalities with heterotaxy syndrome and other abnormalities such as the single umbilical artery and anomalies of the umbilical venous system. Chromosomal anomalies such as trisomy 21, 18, and others were reported in 9 % of cases of left SVC in one study [23].


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Fig. 10 The left superior vena cava (LSVC) can be visualized also in upper thorax transverse planes as in a at the level of the three-vessel-trachea view as a fourth vessel to the left of the pulmonary artery (PA). In a higher plane b both the left and right SVC are seen behind the thymus (Thy), with an absence of the left brachiocephalic vein. Compare with the normal findings in " Fig.5, 6 (online). Ao = aorta, Tr = trachea, L = left.

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Abb. 10 Die linkspersistierende V. cava superior (LSVC) kann auch in Querschnittebenen im oberen Thorax dargestellt werden, wie in a auf Höhe des Drei-Gefäß-Trachea-Blicks, als ein viertes Gefäß links des Pulmonalisstamms (PA). In einer etwas höheren Ebene b können linke und rechte SVC hinter dem Thymus (Thy) eingesehen werden, aber mit Fehlen der linken V. brachiocephalica. (Vergleiche mit dem Normalbefund in " Abb. 5, 6 (online)). Ao = Aorta, Tr = Trachea, L = links.

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und ist im Falle einer LVCS dilatiert mit Werten " Abb. 9b) [4]. Der Farbzwischen 3 und 7 mm (● doppler weist einen Fluss von links nach rechts zum rechten Vorhof hin auf. Auf Höhe des Vierkammerblickes wird die LVCS im Querschnitt als zystische Struktur an der lateralen Wand des lin" Abb. 9a). Im Drei-Geken Vorhofs abgebildet (● fäß-Trachea-Blick fällt die LVCS als viertes Gefäß auf, das linksseitig sowohl zur Lungenarterie als " Abb. 10). Noch auch zum Aortenbogen liegt (● weiter kranial kann die sonst überbrückende Vene (linke V. brachiocephalica) in Richtung rech" Abb. 10b). ter VCS nicht dargestellt werden [5] (● Ein parasagittaler Längsschnitt links vom Aortenbogen zeigt die LVSC, im Farbdoppler ist die Flussrichtung nach kaudal zum Herzen hin nachweis" Abb. 11). bar (● Klinische Bedeutung: Zu den assoziierten kardialen Fehlbildungen zählen die Heterotaxisyndrome, linksseitige Ausflusstraktobstruktionen und hierbei insbesondere die Aortenisthmusstenose sowie konotrunkale Anomalien [21 – 23]. In zwei veröffentlichten Studien über insgesamt 136 Feten mit einer LVCS wurde das Fehlen assoziierter angeborener Herzfehler nur in 17 der 136 Feten gefunden (12,5 %). Die Heterotaxie stellte mit 55 von 136 Feten (40 %) die häufigste mit LVCS assoziierte Herzanomalie dar [21, 23]. Der atrioventrikuläre Septumdefekt war in der Heterotaxiegruppe die am häufigsten assoziierte Herzfehlbildung, während in der Gruppe der „Nicht Heterotaxiefälle“ ein Ventrikelseptumdefekt und die Aortenisthmusstenose am häufigsten gefunden wurden [21, 23]. Die Ergebnisse in beiden Studien könnten jedoch durch die Art der Zuweisung zu einem

spezialisierten Zentrum beeinflusst sein. Unserer Erfahrung nach kann auch eine „isolierte“ LVCS ein Hinweiszeichen auf das Vorliegen einer Aortenisthmusstenose sein. Findet man zusätzlich einen schmalen linken Ventrikel im Vierkammerblick, dann erhöht sich das Risiko. Gelegentlich fehlt die rechte VCS und die LVCS ist dann die einzige venöse Drainage der oberen Körperhälfte [5]. Assoziierte extrakardiale Fehlbildungen bei einer LVCS beinhalten neben Anomalien der Heterotaxiesyndrome andere Befunde wie die singuläre Nabelschnurarterie und Anomalien des umbilikalen Venensystems. In einer Studie wurde bei 9 % der Fälle mit LVCS über Chromosomenstörungen wie Trisomie 21, 18 oder andere berichtet [23].

Azygoskontinuität bei unterbrochener V. cava inferior !

Definition: Eine der typischen Anomalien der VCI ist die Unterbrechung des intrahepatischen Abschnitts der VCI. Die Unterbrechung beginnt suprarenal und die VCI verbindet sich dann in dieser Höhe mit der V. azygos (bzw. V. hemiazygos), was als „Azygoskontinuität (bzw. Hemiazygoskontinuität) bei unterbrochener VCI“ bezeichnet wird. Das Blut aus der unteren Körperhälfte wird über das Azygossystem drainiert, wodurch die V. azygos bis zu ihrer Einmündung in die VCS deutlich " Abb. 13). Bei dem seltenen Fall dilatiert ist (● einer Hemiazygoskontinuität ist dann diese dilatiert und das Blut drainiert meist in eine LVCS. Ultraschallzeichen: Das Fehlen der VCI in einem Querschnitt des oberen Abdomens und die Dar-


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Fig. 11 A left superior vena cava (LSVC) can be seen in a left parasagittal plane on 2 D a showing the drainage into the coronary sinus (CS). In color Doppler b blood flow is seen from the neck downward (red arrow) into the heart (blue). Compare with " Fig. 8, 12. Sup = superior, Inf = inferior.

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Abb. 11 Eine linkspersistierende V. cava superior (LSVC) kann in einem parasagittalen Schnitt im B-Bild a in den Koronarsinus (CS) mündend gesehen werden. Im Farbdoppler b sieht man, wie der Blutfluss von oben nach unten (roter Pfeil) in Richtung Herz fließt (blau). (Vergleiche mit " Abb. 8, 12). Sup = superior, Inf = inferior.

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Fig. 13 Scheme of an interrupted inferior vena cava (IVC) with a continuity of the azygos vein. In comparison to the normal condition ( " Fig. 1), the intrahepatic IVC is not formed and venous blood is drained through the azygos which is then dilated. The azygos drains into the superior vena cava (SVC). RA = right atrium.

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Abb. 13 Schema der Azygoskontinuität bei unterbrochener V. cava inferior (IVC). Im Vergleich zum Normalbefund in " Abb. 1 ist der intrahepatische Anteil der Vene nicht ausgebildet und das venöse Blut wird über die Azygosvene umgeleitet, die dadurch dilatiert ist. Diese mündet in die V. cava superior (SVC) ein. RA = rechter Vorhof.

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Fig. 12 Color Doppler with the 3 D rendering in glass body mode in a fetus with the left (LSVC) and right superior vena cava (SVC). Blood is drained from the head and arms toward the heart (both in blue color, red arrows), Compare with " Fig. 8, 11. RV = right ventricle, LV, = left ventricle, PA = pulmonary artery.

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Abb. 12 Farbdoppler mit 3D-Rendering im Glass-bodyModus bei einem Feten mit einer linken (LSVC) und einer rechten V. cava superior (SVC). Blut wird aus dem Kopf und den Armen in Richtung Herz drainiert (beide Venen in blau, rote Pfeile). (Vergleiche mit " Abb. 8, 11). RV = rechter Ventrikel, LV = linker Ventrikel, PA = Pulmonalisstamm.

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IVC interruption with Azygos continuity !

Definition: One of the typical anomalies of the IVC is its interruption at its intrahepatic part. The interruption is at the level of the suprarenal part where the IVC connects with the azygos vein (or hemiazygos vein). This condition is called “IVC interruption with azygos continuity“. Blood from the lower body is drained via the azygos system


and hence the azygos vein is dilated until its con" Fig. 13). In the rare case nection with the SVC (● of hemiazygos continuity, the latter is dilated and generally drains into a left SVC. Ultrasound signs: The absence of the IVC in the axial upper abdominal plane and the demonstration of a dilated vein side-by-side with the aorta is the typical image found in this condition [11, 12], which is called the “double-vessel sign“ [24] " Fig. 2 (online) with " Fig. 14). The di(compare ● ● lated azygos vein passes the diaphragm and the double vessels are seen behind the heart in the " Fig. 14b). At the level four-chamber view plane (● of the three-vessel-trachea plane, the dilated azygos is easily recognized as it connects to the SVC. A longitudinal view typically shows the parallel course of the two vessels, aorta and IVC-azygos " Fig. 15). Color Doppler confirms side-by-side (● the expected opposite flow direction in both ves" Fig. 15b, 16b). sels (● Clinical impact: This condition is found in 80 – 90 % of cases with left atrial isomerism (syn. Polysplenia syndrome) and is pathognomonic of this condition [25]. Left isomerism is characterized


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Fig. 14 Inferior vena cava (IVC) interruption with an azygos vein continuity. Transverse views of the upper abdomen a and the four-chamber view b. In comparison to a normal finding ( " Fig. 2a (online), " Fig. 3a), no IVC is seen in a but the double-vessel sign with descending aorta (Ao) and dilated azygos vein side-by-side. In b the same figure of the double vessels behind the heart. (see another example in " Fig. 20). RA = right atrium, RV = right ventricle, LA = left atrium, LV = left ventricle, St = stomach, L = left.

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Abb. 14 Azygoskontinuität bei unterbrochener V. cava inferior (IVC). Querschnitt im oberen Abdomen a und im Vierkammerblick b. Im Vergleich zu einem Normalbefund ( " Abb. 2a (online), " Abb. 3a) findet sich keine IVC sondern in a das Double-vessel-Sign mit Aorta descendens und dilatierter Azygosvene Seite an Seite. In b sind entsprechend beide Gefäße hinter dem Herzen abgebildet (weiteres Bsp. in " Abb. 20). RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventikel, St = Magen, L = links.

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stellung einer dilatierten Vene parallel zur Aorta sind das typische Zeichen bei dieser Fehlbildung [11, 12], und wurde als „Double-vessel-Sign“ be" Abb. 2, 14). Die dilatierte V. azyzeichnet [24] (● gos passiert das Zwerchfell, Aorta und V. azygos befinden sich dann erneut Seite an Seite als „Double-vessel-Sign“ hinter dem Herzen in der Vier" Abb. 14b). Auf Höhe des kammerblickebene (● Drei-Gefäß-Trachea-Blickes kann die dilatierte V. azygos gut an ihrer Verbindung mit der VCS erkannt werden. Ein Längsschnitt zeigt ebenfalls typischerweise den parallelen Verlauf der beiden Gefäße Aorta und VCI-dilatierte Azygos Seite an " Abb. 15). Der Farbdoppler bestätigt den Seite (● zu erwartenden entgegengesetzten Blutfluss in " Abb. 15b, 16b). beiden Gefäßen (● Klinische Bedeutung: Dieser Befund liegt in 80 – 90 % der Fälle von linksatrialem Isomerismus (Synonym Polysplenie-Syndrom) vor und ist praktisch pathognomonisch dafür [25]. Linksisomerismus ist durch die doppelte linksseitige Anlage charakterisiert, die häufig Herzfehler wie atrioventrikuläre Septumdefekte, Dextrokardie, Double outlet right ventricle und auch einen kompletten Herzblock umfassen [11, 12]. Gelegentlich liegt die Azygoskontinuität als isolierter Befund oder im Rahmen von anderen Anomalien der Venen vor [26]. In solchen Fällen stellt dann die Differenzierung zwischen einer milden Form von Linksisomerismus und einem normalem Situs ohne strukturellen Herzfehler eine Herausforderung dar. Serielle Verlaufskontrollen zum Aus-

schluss eines späteren Auftretens eines Herzblockes sind in solchen Fällen dann angeraten.

Totale and partielle Lungenvenenfehlmündung !

Definition: Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) münden alle Lungenvenen entweder direkt oder indirekt in den rechten Vorhof " Abb. 17a–c (online)). Wenn ein, zwei [1, 11] (● oder drei der vier Lungenvenen anormal drainieren, spricht man von einer partiellen Lungenvenenfehlmündung (PAPVC). Variationen der TAPVC and PAPVC liegen häufig vor, aber sie werden im allgemeinen je nach Einmündung in vier Typen " Abb. 17 (online)): Der suprakardiale eingeteilt (● (44 %), der kardiale (21 %), der infrakardiale (26 %) und der gemischte Typ (9 %) [11, 12, 27]. In vielen Fällen der TAPVD drainieren die Lungenvenen in eine Sammelvene hinter dem Herzen, die ihrerseits das Blut weiterfördert. Die Sammelvene drainiert über eine aufsteigende vertikale Vene mit der V. brachiocephalica und der VCS beim " Abb. 17a (online)) oder suprakardialen Typ (● über eine absteigende vertikale Vene durch das Zwerchfell mit einer intrahepatischen Vene beim " Abb. 17c (online)). Beim infrakardialen Typ (● kardialen Typ kann die Sammelvene aber auch entweder direkt in den rechten Vorhof einmünden oder indirekt in einen dilatierten Koronarsi-


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Fig. 15 Inferior vena cava interruption with an azygos vein continuity in longitudinal planes showing the aorta (Ao) and dilated azygos vein side-by-side on 2 D a and in color Doppler b. Color Doppler shows blood flow direction with opposite colors. See also " Fig. 16b. St = stomach, Sup = superior, Inf = inferior.

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Abb. 15 Azygoskontinuität bei unterbrochener V. cava inferior in einem Längsschnitt mit Aorta (Ao) und dilatierter Azygosvene Seite an Seite im B-Bild a und mit Farbdoppler b. Der Farbdoppler zeigt dabei die unterschiedliche Richtung des Blutflusses ( " Abb. 16b). St = Magen, Sup = superior, Inf = inferior.

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Fig. 18 Scheme of the four-chamber plane with a total pulmonary venous connection. As a hint there is a confluent vein behind the left atrium, where all pulmonary veins drain. Note that the left atrium and ventricle are narrow in comparison to the right side. Compare with correlate figures on ultrasound in " Fig. 19, 20a). Ao = aorta, RA = right atrium, RV = right ventricle, LA = left atrium, LV = left ventricle.

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Abb. 18 Schema eines Vierkammerblicks bei einer totalen Lungenvenenfehlmündung. Als Hinweiszeichen findet man hinter dem linken Vorhof eine Konfluensvene, in der die Lungenvenen einmünden. Achte auf den schmalen linken Vorhof und Ventrikel im Vergleich zur rechten Seite. (Vergleiche mit Ultraschallbildern in " Abb. 19, 20a). Ao = Aorta, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel.

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left isomerism from a normal situs without a structural cardiac anomaly. In these cases serial follow-up is recommended to rule out late onset of a heart block.

Total and partial anomalous venous connection !

Fig. 16 Three-dimensional color Doppler ultrasound with the 3 D rendering in glass-body mode with a view from the left side in a normal fetus a and in b a fetus with an inferior vena cava (IVC) interruption and azygos vein continuity. In a IVC is well seen where as in b IVC is absent (??) and the side-by-side aorta (Ao) and azygos vein are well demonstrated with flow in opposite directions. Sup = superior, HV = hepatic vein. Abb. 16 Dreidimensionale Farbdoppler-Sonografie mit 3D-Rendering im Glass-body-Modus mit Blick von links bei einem normalen Feten a und bei einem Feten mit Azygoskontinuität und unterbrochener V. cava inferior (IVC), ähnlich wie in " Abb. 15b. In a verläuft die IVC in Richtung Herz, während sie in b fehlt ( ??) und Aorta (Ao) und Azygos Seite an Seite zu erkennen sind, jedoch mit unterschiedlicher Blutflussrichtung (ähnlich wie " Abb. 15b). Sup = superior, HV = Lebervene.

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by double left-sidedness which often includes cardiac anomalies, such as atrioventricular septal defects, dextrocardia, double outlet right ventricle and commonly complete heart block [11, 12]. Occasionally IVC interruption with an azygos continuity is found as an isolated finding or together with other venous anomalies [26]. In these cases it is challenging to differentiate a mild form of


Definition: In total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), all PVs drain either directly or indirectly into the right atrium [1, 11] " Fig. 17a–c (online)). When one or more of the (● four PVs drain abnormally, the condition is called partial anomalous connection (PAPVC). Variations of TAPVC and PAPVC are common but in general four types of connections can be distinguished " Fig. 17 (online)): Supracardiac (44 %), cardiac (● (21 %), infracardiac (26 %) and mixed type (9 %) [11, 12, 27]. In many conditions of TAPVC, the PVs connect to a common confluent vein present behind the heart, which then drains either via an ascending vertical vein to the brachiocephalic vein " Fig. 17a (onand SVC in the supracardiac type (● line)) or via a descending vertical vein crossing the diaphragm into an intrahepatic vein in the infra" Fig. 17c (online)). In the cardiac cardiac type (● type the confluent vein can also connect directly to the right atrium or indirectly to a dilated CS


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nus drainieren, der das Blut in den rechten Vorhof " Abb. 17b (online)). fördert [28] (● Ultraschallzeichen: Die pränatale Diagnose einer TAPVC oder PAPVC ist möglich, jedoch schwierig und nur in wenigen Fällen beschrieben [12, 18]. Das typische Muster einer pränatalen Diagnose ist zunächst die Entdeckung einer komplexen Herzanomalie (z. B. in Kombination mit einer Heterotaxie), die eine ausführliche Untersuchung der Venen zur Folge hat. Der direkte Nachweis des Fehlens einer Verbindung zwischen Lungenvenen und Vorhof gelingt selten und hat über die Jahre zu keiner Verbesserung der Entdeckungsraten geführt. Ein im Vergleich zum rechten Ventrikel schmal imponierender linker Ventrikel, bedingt durch die verminderte Perfusion der Lungenvenen in den linken Ventrikel, kann ein dezenter Hinweis sein. Einer der besten Hinweiszeichen auf eine TAPVC scheint jedoch der Nachweis einer Sammelvene hinter dem lin" Abb. 18 – 20). ken Vorhof zu sein [11, 28, 29] (● Oft liegt aber diese Sammelvene so nah an den linken Vorhof, dass sie nicht als separates Gefäß erkannt wird, vor allem bei der kardialen Fehleinmündung. Dagegen kann die Lungenvenenfehlmündung vom suprakardialen Typ aufgrund einer erweiterten V. brachiocephalica auffallen " Abb. 21b, c). Der infrakardiale Typ [5, 11] (● kann mittels Farbdoppler-Sonografie in einem Längsschnitt durch den Nachweis einer durch das Zwerchfell in die Leber verlaufenden Vene " Abb. 22). Ferner vermutet werden [11, 12, 30] (● kann ein erweiterter Koronarsinus bei fehlendem Nachweis einer LVCS ein Hinweis auf den " Abb. 20). Der kardialen Typen darstellen [28] (● Einsatz der gepulsten Doppler-Sonografie der Lungenvenen mit dem Nachweis eines im Vergleich zum Normalbefund weniger pulsatilen Flussmusters ist ebenfalls hilfreich [2, 18]. Die Diagnose einer PAPVC ist noch schwieriger zu " Abb. 23). In diesem Zusammenhang stellen (● " Abb. 17 d (onsollte das Scimitar-Syndrom (● " line), ● Abb. 24) erwähnt werden, das durch die Kombination aus rechtsseitiger Lungenhypoplasie, hypoplastischer rechter Pulmonalarterie und der Mündung von ein oder zwei Lungenvenen in die VCI gekennzeichnet ist. Hinweis kann eine Verlagerung des Herzens in den rechten " Abb. 24a) und in einem LängsThorax sein (● schnitt kann dann mittels Farbdoppler-Sonografie die Einmündung der rechten Lungenvene(n) " Abb. 24b). in die VCI demonstriert werden (● Klinische Bedeutung: TAPVC/PAPVC treten in 2 % aller Lebendgeborenen auf und können sowohl isoliert als auch Teil eines komplexen Herzfehlers sein. Bei einem Neugeborenen mit TAPVC gelangt das oxygenierte Blut aus den Lungen nicht in den linken Vorhof und Ventrikel, sondern in den rechten Vorhof. Einige PAPVC können bei Neugeborenen und Kindern klinisch inapparent verlaufen und einen Zufallsbefund in der Kindheit darstellen. Das von den Neonatologen gefürchtete kriti-

Fig. 19 Fetus with right isomerism with dextrocardia. In addition this fetus has a total anomalous venous pulmonary connection. Behind the heart the pulmonary veins (PV) connect to a confluent vein. b In color Doppler pulmonary veins are seen to connect to the confluent vein, without draining into the atrium. Compare with " Fig. 18.

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Abb. 19 Fet mit Rechtisomerie und Dextrokardie. Zusätzlich hat der Fet eine totale Lungenvenenfehlmündung. Hinter dem Herzen münden die Lungenvenen (PV) in eine Konfluensvene ein. Im Farbdoppler b erkennt man, wie die Lungenvenen in die Konfluensvene, aber nicht in den Vorhof einmünden ( " Abb. 18).

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Fig. 20 Cardiac type of total anomalous pulmonary venous connection (as in " Fig. 17b (online)): a In the four-chamber view a confluent vein is seen behind the left atrium (LA). In addition the fetus has an azygos continuity with the double-vessel sign ( " Fig. 14b). In a lower plane b the dilated coronary sinus (CS) is seen, which is the site of the connection of the pulmonary veins. No left superior vena cava was found. Ao = Aorta

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Abb. 20 Kardialer Typ der totalen Lungenvenenfehlmündung (wie Schema " Abb. 17b (online)): a Im Vierkammerblick fällt eine Konfluensvene hinter dem linken Vorhof (LA) auf. Zusätzlich hat der Fet eine Azygoskontinuität mit dem Double-vessel-Sign ( " Abb. 14b). Etwas tiefer b erkennt man den dilatierten Koronarsinus (CS), in den die Lungenvenen einmünden. Eine LSVC lag nicht vor. Ao = Aorta.

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sche Krankheitsbild ist die Kombination einer TAPVC mit einer Obstruktion, die pränatal schwer vorherzusagen ist. Sehr häufig findet sich eine TAPVC/PAPVC in der Gruppe der Herzfehler mit einem Heterotaxiesyndrom, vor allem bei der rechtsatrialen Isomerie (Aspleniesyndrom) (in ca. 75 % der Fälle) [25]. Typische damit assoziierte Herzfehler beinhalten dann den atrioventrikulären Septumdefekt, den Single ventricle, die Aor-


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Fig. 22 Infracardiac total anomalous pulmonary venous connection (as in " Fig. 17c (online)): In a sagittal view color Doppler shows the vertical vein (Vert V) with blood flow direction in red from the thorax into the liver (dashed line), in the same direction as the descending aorta (Ao). Sup = superior, Inf = inferior.

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Fig. 21 Supracardiac total anomalous pulmonary venous connection (as in " Fig. 17a (online)): a A parasagittal view of the left side with color Doppler shows the pulmonary veins (PV) connecting to a vertical vein (Vert.V) draining into the dilated left brachiocephalic vein (LBCV). Blood flow has the direction into the upper mediastinum (curved arrow). In b and c a transverse view of the upper mediastinum shows the dilated LBCV on 2 D b and in color Doppler c in this condition. Compare with the normal LBCV in Fig. 6. IVC = Inferior Vena Cava, Inf = inferior, Sup = superior, L = left.

Abb. 22 Infrakardiale totale Lungenvenenfehlmündung (wie Schema " Abb. 17c (online)). In einem Sagittalschnitt zeigt der Farbdoppler die Vertikalvene (Vert V) mit Blutfluss in rot vom Thorax in die Leber (gestrichelte Linie), in derselben Richtung wie die Aorta descendens (Ao). Sup = superior Inf = inferior.

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Abb. 21 Suprakardiale totale Lungenvenenfehlmündung (wie Schema " Abb. 17a (online)): a In einem parasagittalen Blick der linken Seite mit Farbdoppler sind der Übergang der Lungenvenen (PV) in eine Vertikalvene (Vert. V) und die Einmündung in die linke V. brachiocephalica (LBCV) zu erkennen. Blutfluss zeigt in Richtung oberes Mediastinum (gebogener Pfeil). In b und c zeigen Querschnitte des oberen Mediastinums die dilatierte LBCV im B-Bild b und im Farbdoppler c.

which then drains blood to the right atrium [28] " Fig. 17b (online)). (● Ultrasound signs: A prenatal diagnosis of TAPVC/ PAPVC is possible but difficult and hence it is reported in only a few series [12, 18]. The typical scenario of a prenatal diagnosis is usually first the detection of a complex cardiac anomaly (f.ex. combined with heterotaxy) leading to the comprehensive examination of the veins. The attempt to visualize the lack of a direct connection of the PVs with the left atrium is rarely possible and has not increased the detection rate. One subtle sign could be a narrow left ventricle in comparison to the right ventricle due to the lack of pulmonary venous perfusion into the left ventricle. One of the best clues of diagnosis is, however, the demonstration of a confluent vein behind the left atrium [11, 28, " Fig. 18 – 20), as a first hint of TAPVC. Often 29] (● the confluent vein is so close to the wall of the left atrium that it is not recognized as a separate vessel but as a part of posterior wall of the atrium, especially in the cardiac type of TAPVC. The supracardiac TAPVC can on the other hand be suspected by detecting a dilated brachiocephalic vein [5, 11] " Fig. 21b, c), while in the infracardiac type, a (● vein crossing the diaphragm into the liver is demonstrated using color Doppler [11, 12, 30] in a sa" Fig. 22). The combination of a dilagittal plane (● Chaoui R et al. Ultraschall der fetalen … Ultraschall in Med 2014; 35: 302–321

ted CS without the presence of a left SVC could be " Fig. 20). a hint regarding the cardiac type [28] (● The diagnosis can be assisted by the use of pulsed Doppler sampling of the PVs showing a less pulsatile pattern in comparison with the normal connecting veins [2, 18]. Cases of PAPVC are even more " Fig. 23). In one special group difficult to detect (● " Fig. 17 d of PAPVC called Scimitar syndrome (● " (online), ● Fig. 24), there is a combination of right lung hypoplasia, hypoplastic right pulmonary artery and one or two right lung veins draining into the IVC. This can be suspected by the detection of a shifting of the heart into the right thorax " Fig. 24a) and by visualizing the connection of (● the right PV(s) into the IVC in a longitudinal plane " Fig. 24b). using color Doppler (● Clinical impact: A TAPVC/PAPVC occurs in 2 % of all live births and can be an isolated finding but also as a part of complex heart anomalies. In a neonate with TAPVC, oxygenated blood from the lung does not reach the left atrium and ventricle but the right atrium. Some PAPVC may not show clinical signs in the neonate or the infant and can be detected only accidentally. The critical condition feared by the neonatologist is the combination of a TAPVC with an obstruction, which is difficult to predict prenatally. Typically a TAPVC/PAPVC is found in the group of heterotaxy syndromes especially in right atrial isomerism (asplenia syndrome), where it is found in more than 75 % of cases [25]. The associated cardiac anomalies include atrioventricular septal defect, single ventricle, aortic coarctation and double outlet right ventricle. A recent retrospective multicenter


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Fig. 23 Partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) on 2 D a and color Doppler b. One left pulmonary vein (LPV) is seen draining into the left atrium (LA), but one right pulmonary vein (RPV) is draining into the right atrium (RA). L = left.


Abb. 23 Partielle Lungenvenenfehlmündung (PAPVC) im B-Bild a und im Farbdoppler b. Eine linke Pulmonalvene (LPV) drainiert in den linken Vorhof (LA), aber eine rechte Pulmonalvene (RPV) mündet in den rechten Vorhof (RA). L = links.

Fig. 24 Fetus with Scimitar syndrome (see text). a In the four-chamber view the heart is found in the right chest with the cardiac axis toward the left due to the associated hypoplasia of the right lung (RL). b In a parasagittal view the inferior right pulmonary vein (iRPV) is seen draining into the inferior vena cava (IVC) instead of into the left atrium (compare with the scheme " Fig. 17d (online)). LL = left lung, Sup = superior, Inf = inferior, RA = right atrium

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Abb. 24 Fet mit einem Szimitar-Syndrom (s. Text). a Im Vierkammerblick liegt das Herz im rechten Thorax mit der Herzachse nach links zeigend, bedingt durch die Hypoplasie der rechten Lunge (RL). b In einem parasagittalen Schnitt sieht man, wie die untere rechte Pulmonalvene (iRPV) in die V. cava inferior (IVC) anstatt in den linken Vorhof drainiert (vgl. Schema in " Abb. 17d (online)) LL = linke Lunge, Sup = superior, Inf = inferior, RA = rechter Vorhof.

●

tenisthmusstenose und den Double outlet right ventricle. In einer kürzlich veröffentlichten, retrospektiven Multizenterstudie [8] an 424 Neugeborenen und Kindern mit TAPVC wurde gezeigt, dass nur in 8 Fällen (1,9 %) die Diagnose pränatal gestellt wurde, selbst wenn die Patientin aufgrund der Anamnese ein hohes Risiko für TAPVC hatte. Unter diesen Voraussetzungen empfehlen die Autoren [8] daher eine erneute sonografische Untersuchung im 3. Trimenon, da einige Ultra-

schallzeichen zu einem späteren Zeitpunkt eindeutiger erkennbar sein können. Die Gesamtprognose bei dieser Gruppe von Herzfehlern hängt stark zum einen vom Typ der Lungenvenenfehlmündung und zum anderen vor allem von der Assoziation mit einer Lungenvenenobstruktion ab. Daher hat der infrakardiale Typ in dieser Gruppe aufgrund der hohen Assoziation mit Lungenvenenobstruktionen die ungünstigste Prognose. Die pränatale Diagnose und die Entbin-



Fig. 25 Cross-section of the upper mediastinum demonstrating a variant of the course of the left brachiocephalic vein (LBCV) on 2 D a and in color Doppler b. The thymus (Thy) border is shown with dashed lines and the course of the vein is through the thymus and not behind it, as illustrated in " Fig. 6. SVC = V. cava superior.

●

Abb. 25 Querschnitt des oberen Mediastinums mit einer Normvariante des Verlaufs der linken V. brachiocephalica (LBCV) im B-Bild a und im Farbdoppler b. Der Rand des Thymus (Thy) ist mit einer gestrichelten Linie markiert und die Vene verläuft durch den Thymus und nicht dorsal davon, wie dies in " Abb. 6 der Fall ist. SVC = Superior vena cava.

●

the upper mediastinum cranial to the three-vessel-trachea plane and behind the thymus [5] " Fig. 6 (online)). One of the normal variants de(● scribed recently is the intrathymic course of this vein, having no additional risk and no association " Fig. 25). with abnormal cardiac conditions [5] (● Another rather rare variant could be the retroaortic course in some cases with Tetralogy of Fallot or with right aortic arch [31]. The brachiocephalic vein is often absent in the presence of a left SVC " Fig. 10b). In when a right SVC is also present (● the rare occurrence of a left SVC with an absent right SVC, a brachiocephalic vein can be found draining blood from the right jugular and right subclavian vein into the left SVC [5]. The dilatation of the brachiocephalic vein is typically found in cases with increased flow either in supracardiac " Fig. 21b, c) or in increased flow TAPVC/PAPVC (● from the intracranial veins as in the vein of Galen aneurysm [5]. Therefore, it is recommended to visualize this vein especially when an anomaly of the venous system is suspected.

Conclusion !

study [8] including 424 neonates and infants with a diagnosis of TAPVC has shown that only 8 (1.9 %) were diagnosed prenatally, even though in a few cases the patient was at high risk for the presence of TAPVC. The authors [8] recommend in such situations to scan the patient in the third trimester when some signs are more evident. Overall prognosis is dependent on one hand on the type of lesion, and on the other on the presence of pulmonary venous obstruction. In the TAPVC group the infracardiac TAPVC thus has the worse prognosis due to its high association with pulmonary venous obstruction. Prenatal detection and delivery at a cardiac center improve the outcome. The prognosis is usually good for neonates undergoing successful surgical correction.

Brachiocephalic vein as a hint !

The left brachiocephalic (or innominate) vein can be easily identified in an axial oblique view in


During a targeted fetal echocardiography, examination of the veins at the cardiac level can be achieved. This includes the demonstration of the correct connection of both the IVC and SVC, the normal-sized CS, the absence of a left SVC, the presence of a normal-sized left brachiocephalic vein and the correct connection of the PVs into the dorsal wall of the left atrium. The combination of high-resolution ultrasound with color Doppler increases the accuracy of the diagnosis in abnormal conditions. Some findings can be a normal variant but others may be an indication of the presence of an abnormality of the vein or the presence of an associated cardiac anomaly. In these cases, such as TAPVC and interrupted IVC, right atrial isomerism and left atrial isomerism should be ruled out, respectively.


316


dung in einem Perinatalzentrum verbessern die Prognose und das Outcome und ermöglichen den Neugeborenen eine erfolgreiche operative Therapie.

Die linke V. brachiocephalica als Hinweiszeichen

317

weise bei vermehrtem Fluss, bedingt durch das Vorliegen einer suprakardialen totalen oder par" Abb. 21b, c) tiellen Lungenvenenfehlmündung (● oder eines Aneurysmas der V. Galeni [5]. Daher wird die Darstellung der Vene insbesondere bei einer Auffälligkeit des venösen Systems empfohlen.

!

Zusammenfassung !

Im Rahmen einer detaillierten fetalen Echokardiografie sollte auch die gezielte Untersuchung der herznahen Venen erfolgen. Dazu zählen die Darstellung der korrekten Verbindung der VCS und VCI, der normalen Größe des Koronarsinus, des Fehlens einer LVCS und der Nachweis einer normalgroßen linken V. brachiocephalica sowie der korrekten Mündung der Lungenvenen in die Hinterwand des linken Vorhofs. Die Kombination von hochauflösendem Ultraschall mit Farbdoppler-Sonografie erhöht die Zuverlässigkeit der Diagnostik bei Vorliegen anormaler Befunde. Einige Befunde können Normvarianten darstellen, andere können dagegen ein Hinweiszeichen auf eine Auffälligkeit der Venen bzw. auf das Vorliegen einer damit verbundenen Herzanomalie sein. In diesen Fällen sollten ein Rechtsisomerismus mit TAPVC und ein Linksisomerismus mit unterbrochener VCI ausgeschlossen werden. Keine Interessenkonflikte angegeben.



Die linke V. brachiocephalica kann einfach in einer transversalen, schrägen Schnittebene des oberen Mediastinums, oberhalb des Drei-GefäßTrachea-Blicks und hinter dem Thymus darge" Abb. 6 (online)). Eine der stellt werden [5] (● kürzlich beschriebenen Normvarianten stellt der Verlauf der Vene innerhalb des Thymus ohne zusätzliche Risiken oder Assoziationen mit Herzan" Abb. 25). Eine andere eher selomalien dar [5] (● tene Variante ist der Verlauf der Vene unterhalb des Aortenbogens vor allem in einigen Fällen mit einer Fallot-Tetralogie oder bei einem rechtsseitigen Aortenbogen [31]. Im Falle einer LVCS fehlt in der Regel die linke V. brachiocephalica, wenn " Abb. 10b). ebenfalls die rechte VCS angelegt ist (● Im seltenen Fall einer LVCS bei fehlender rechter VCS ist eine V. brachiocephalica angelegt, die das Blut von der rechten V. jugularis und der rechten V. subclavia zur LVCS drainiert [5]. Eine erweiterte linke V. brachiocephalica findet sich typischer-


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318


319

CME-Questions Ultrasound of the Fetal Veins Part 2: Veins at the Cardiac Level A B C D E

Right pulmonary vein Coronary sinus Superior vena cava Inferior vena cava Right hepatic vein

2 █

Which vein cannot be seen in the three-vessel-trachea view? Left brachiocephalic vein (or innominate vein) Superior vena cava Ductus venosus Azygos vein Persistent left superior vena cava

0 Which statement is correct? 7 █ A B C D

0

A B C D E

3 █ 0

A B C D E

E

0 Which of the following statements is incorrect? 8 █ A B

Which vein cannot be visualized in longitudinal sagittal planes? Inferior vena cava Coronary sinus Superior vena cava Azygos arch Right pulmonary vein

The azygos vein drains into the inferior vena cava A confluent vein behind the heart can be found in most cases of anomalous pulmonary venous connections The persistent left superior vena cava always regresses in fetuses after 20 weeks of gestation The coronary sinus runs along the anterior wall of the right ventricle The cardiac veins present as blue patterns in color Doppler

C D E

The azygos continuity is the correct anatomic description of the azygos vein The azygos continuity is associated with interruption of the inferior vena cava The azygos continuity can be found in more than 50 % of fetuses with left isomerism The azygos continuity can be diagnosed in a cross-section of the upper abdomen The azygos continuity can be detected in the apical fourchamber view

0 Which of the following statements is incorrect? The targe0 Which type of anomalous pulmonary venous connection 4 ted sonographic examination of the fetal thoracic veins █ 9 does not exist? █ A B C D E

Combines axial with parasagittal planes Combines 2 D with color Doppler Includes views of the superior, medial and inferior mediastinum Can be performed only after 29 weeks of gestation Is part of the targeted fetal echocardiography

0

5 █

Which of the following statements is incorrect?

A

The coronary sinus can be visualized in the apical four-chamber view The coronary sinus drains the venous return of the coronary veins The coronary sinus is always absent in agenesis of the ductus venosus The coronary sinus can be the site of drainage of the pulmonary veins The coronary sinus is found to be dilated in the persistent left superior vena cava

B C D E

A B C D E

The cardiac type The supracardiac type The pericardiac type The infracardiac type The mixed type

0 Which of the following statements regarding the left 10 brachiocephalic vein is incorrect? █ A B C D E

The vein is also called anonymous or innominate vein It can be identified in a view cranial to the three-vesseltrachea plane It is the only vein carrying oxygen-rich blood It connects the left jugular and subclavian veins with the superior vena cava It is found to be dilated in supracardiac anomalous pulmonary venous connection

0 Under normal conditions, pulsed Doppler shows a positive 6 A-wave in █ A B C D E

The superior vena cava The inferior vena cava The pulmonary veins The right hepatic vein The left brachiocephalic vein



0 Which vein does not drain into the right atrium? 1 █

320


CME-Fragen Ultraschall der fetalen Venen Teil 2: die herznahen Venen A B C D E

rechte Vv. pulmonales Sinus coronarius V. cava superior V. cava inferior V. hepatica dextra

0

2 █

Welche Vene sieht man nicht im Drei-Gefäß-Trachea-Blick?

A B C D E

linke V. brachiocephalica (oder anonyma) V. cava superior Ductus venosus V. azygos linkspersistierende V. cava superior

0 Welche Aussage trifft zu? 7 █ A B C D E

0 Welche Vene kann nicht in einem Längsschnitt dargestellt 3 werden? █ A B C D E

Vena cava inferior Koronarsinus Vena cava superior Azygosbogen rechter Lungenvene

0 Welche Aussage trifft nicht zu? Die gezielte Ultraschallun4 tersuchung der fetalen thorakalen Venen █ A B C D E

kombiniert transversale und parasagittale Ebenen. kombiniert B-Bild und Farbdoppler-Sonografie. beinhaltet Ebenen im oberen, mittleren und unteren Mediastinum. kann erst nach der 29. Schwangerschaftswoche vorgenommen werden. ist Teil einer gezielten fetalen echokardiografischen Untersuchung.

0 Welche Aussage trifft nicht zu? 5 █ A B C D E

Der Koronarsinus kann im Vierkammerblick eingesehen werden. Der Koronarsinus ist die Sammelvene für die Koronarvenen. Der Koronarsinus fehlt immer bei Agenesie des Ductus venosus. Der Koronarsinus kann auch Einmündungsstelle der Lungenvenen sein. Der Koronarsinus ist dilatiert beim Vorliegen einer linkspersistierenden V. cava superior.

0 Eine positive A-Welle im gepulsten Doppler findet sich un6 ter Normalbedingungen in █ A B C D E

der Vena cava superior der Vena cava inferior den Lungenvenen der Vena hepatica dextra der linken Vena brachiocephalica


Die V. azygos mündet in die V. cava inferior. Bei den meisten Lungenvenenfehlmündungen findet sich eine Sammelvene hinter dem Herzen. Die linkspersitierende Vena cava superior bildet sich bei jedem Feten ab der 20. Woche zurück. Der Koronarsinus verläuft entlang der Vorderwand des rechten Ventrikels. Die kardialen Venen zeichnen sich durch ein blaues Flussmuster im Farbdoppler aus.

0 Welche Aussage trifft nicht zu? 8 █ A B C D E

Eine Azygoskontinuität ist die anatomische korrekte Beschreibung der V. azygos. Eine Azygoskontinuität findet man, wenn die Vena cava inferior unterbrochen ist. Eine Azygoskontinuität liegt bei mehr als 50 % der Feten mit einer Linksisomerie vor. Eine Azygoskontinuität kann im oberen Abdomenquerschnitt diagnostiziert werden. Eine Azygoskontinuität kann in der Vierkammerblickebene diagnostiziert werden.

0 Welcher Typ von Lungenvenenfehlmündung existiert 9 nicht? █ A B C D E

Der kardiale Typ Der suprakardiale Typ Der perikardiale Typ Der infrakardiale Typ Die Mischform

0 Welche Aussage zur linken Vena brachiocephalica trifft 10 nicht zu? █ A B C D E

Diese Vene wird auch V. anonyma oder innominata genannt. Sie kann in einer Ebene oberhalb des Drei-Gefäß-TracheaBlickes dargestellt werden. Sie ist die einzige Vene, die sauerstoffreiches Blut fördert. Sie verbindet die linke V. jugularis und subclavia mit der V. cava superior. Sie ist dilatiert bei der suprakardialen Lungenvenenfehlmündung.


0 Welche Vene mündet nicht in den rechten Vorhof? 1 █


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At present, certification of the Continuing Medical Education features in Ultraschall in der Medizin/ European Journal of Ultrasound (UiM/EJU) is officially recognised by the German and Austrian medical associations and by the Swiss Ultrasound Society. Participants residing in other countries may please address their national medical association or their national specialist society for recognition of their CME scores. Participation is possible via internet under http:// cme.thieme.com. For one Continuing Medical Education unit you will be credited with 3 score points. To be awarded this score, 70% of the questions must have been answered correctly. The CME unit in the present issue is available online for 12 months for CME participation.

Für Teilnehmer in der Schweiz Die Fortbildungspunkte der Ultraschall in der Medizin werden gemäß der Richtlinien der SGUM/ SSUM anerkannt. Die Kontrolle der Fortbildung durch die SGUM/SSUM erfolgt im Auftrag der FMH (Foederation Medicorum Helveticorum) im Rahmen der Fortbildungsordnung.

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Jede Ärztin und jeder Arzt soll das Fortbildungszertifikat erlangen können. Deshalb ist die Teilnahme am CME-Programm von Ultraschall in der Medizin nicht an ein Abonnement geknüpft! Die Teilnahme ist im Internet unter http://cme.thieme.de möglich. Im Internet muss man sich registrieren, wobei die Teilnahme an Fortbildungen abonnierter Zeitschriften ohne Zusatzkosten möglich ist. Die Fortbildungseinheit in diesem Heft ist 12 Monate online für eine CME-Teilnahme verfügbar.

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Continuing Medical Education (CME) – important note for readers outside Austria, Germany and Switzerland

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Ultrasound of the Fetal Veins Part 3: The Fetal Intracerebral Venous System.

Recurrent varicose veins. Part 2: Injection of incompetent perforating veins using ultrasound guidance.

Ultrasound of the fetal veins part 1: the intrahepatic venous system.

[Ultrasound-guided infraclavicular venipuncture at the junction of the axillary and subclavian veins].

Doppler ultrasound of the hepatic veins: normal appearances.

The management of varicose veins.

Varicose veins.

From the Veins to the Heart: A Rare Cause of Varicose Veins.

Varicose veins.

Visualizing cerebral veins in fetal brain using susceptibility-weighted MRI.

Superficial veins: treatment options and techniques for saphenous veins, perforators, and tributary veins.

The surgical cure of primary varicose veins.

Acquired varicose veins of the penis.

The radiology of the superior intercostal veins.

Standards of the Polish Ultrasound Society - update. Sonography of the lower extremity veins.

Varicose veins.

Varicose veins.

Varicose veins.

Idiopathic Myointimal Hyperplasia of the Mesenteric Veins.

The morphology of recurrent varicose veins.

Systematic examination of the fetal abdominal precordial veins: a cohort study.

Bilateral meandering pulmonary veins.

Thrombosis of the Abdominal Veins in Childhood.

Transillumination of the angular and frontal veins.