Z. Orlh ap. 130 (/992)
Die tumorförmige Kalzinose des Sitzbeins M . Krüger-Franke' , M . Weiss', B. Rosemeyer'; J. M. Gokei' 'Staatliche Ort hopädische Klinik München (Ärzt!. Direktor: Pro f. Dr. H . J. Refior) 2pat hologisches Institut der Ludwig-Maximilian s-Univ ersit ät München (Vo rstand: Pro f. Dr. M. Ede r)
Zusa mmenfass ung Es wird über den seltenen Fall einer 63jährigen Patientin mit einer tumorfö rmigen Kalzinose des Sitzbeins berichtet. Anhand einer Literaturübe rsicht werden Pathogenese. Differentialdiagnose. histologische Cha ra kteristika und therapeutische Möglichkeiten dieser Erkrankung diskutiert und die Progno se der tumorförrnigen Kalzinose bespr och en . T umo ral Calcinos is of th e lschium
Th e authors rep ort o n a case of tum or al ca lcinosis of the ischium in a 63 yea r old femal e. A general review o f the literature on pathogene sis, histo logical characteristics and the wa y of treatment is given and the progno sis o f tumoral calcinosis pointed o ut.
Der Rönt genb efund ergibt in den meisten Fäll en ein typisc hes Bild von tumorf örrnigen, scho lligen gelenknahen Verkalkurigen mit abgerundeter Begrenzung und septenartiger Unterteilung . Die benac hbarten Gele nke sind meist nicht vo n der Verä nderung erfaßt und vo n nor malem Kalksalzgehalt. Histol ogisch finden sich in der Subcutis oder fasz iennah lok ali siert schollig-kno tige Verk alkungen aus Kalciumh ydroxylapatit mit fo kalen Ne krose herden. Diese Areale werden von mehrkernigen Riesenzellen und histiozyt ären Zellen teilweise palisadenartig begrenzt und weisen rand ständig lyrnph ozyt äre Infiltrate auf (4, 15, 18).
Der Verlauf der turnorförmigen Kalzinose, deren Verkalkungsherde meist langsam aber kon stant an Größe zunehmen, ist in etwa 2/ 3 der Fälle durch ein multifokaies Auftreten gekennzeichn et (15) . Die großen gelenk na hen Kalka blagerungen . die einen Tumor vo rtä uschen kö nnen, tr eten bevorzugt a n H üft-, Schu lter- und Ellbogengelenken auf (3, 4, 8, 15).
Einleitung Der Begr iff der tumor f örrnigen Kalzinose wu rde erstmals 1943 vo n Inclan (8) erw ähnt, o bgleich das Krankheit sbild multipler tumo rfö rmiger Verkalkungen bereits 1899 von Duret (3) beschrieben wo rd en wa r. Das Pr ädilektion salt er der tumorförmigen Kalzin ose sind die ers ten beiden Leb ensdekad en bei einer geringen Bevorzugung des männli chen Geschlechts . Im Regel fall sind die Verkalkurigen asy rnptornatisc h un d klinisc he oder ra diologiche Zufallsbef unde . Da sie deswegen über lange Zeit unerkannt bleiben, wird die turnorförrnige Kalzinose häufig erst im höheren Lebensalter entdec kt (4). In selte nen Fällen können diese Verk alkurigen a ber a uch zu schmerz hafter Irritatio n des benachbarten Gele nkes oder der nahegelegenen Gefäßnervenbü nde l fü hren (4, 20). Laborchemi sch zeigen sich in der überwiegende n Za hl der Fä lle vo n tumo rf örrniger Kalzinose keine Auffälligkeiten. Bei nur einer geringen Zahl von Patienten wurde eine Erh öhung de s Serum phosph at s bei norma lem Ser umca lcium beschrieben (4). Die al kalische Ph osph a tase im Serum sowie die Urinausscheidung vo n Calcium und Ph osph at waren in den beschrieben en Fällen stets im No rm bereich.
Z. O rthop. 130 (1992) 524-5 28 © 1992 F. Enke Verlag Stuttgan
Wir berichten über den Fa ll einer 63jähri gen P at ient in mit der seltenen Lokalisation einer tum o rfö rmigen Kalzino se am Sitzbein . Im vo rliegenden Fall war die Diagnose nur durch die histologisch e Untersuc hung des resezierten Gewebes möglich .
Kasuistik
Die 63jährige, 161 cm große und 50 kg schwere Patientin stellte sich wegen rezidivierender lumbalgieformer linksse itiger Beschwerden in unserer o rtho pädischen Sprech stunde vo r. Bei der klinischen Untersuchung fand sich ein mäßig dru ckd olenter der ber Tumor vo n etwa 5 cm Durchmesser am linken Sitzbein zwis chen den Muskelursprüngen des M. bicep s femo ris und der Add ukt or en . Die Beweglichk eit der Hüftgelen ke war seitengleich frei.
Die Röntgenau fna hme des Beckens zeigte eine 3 x 5 cm große tumor öse Veränderun g am linken Sitzbein latero kauda l (Ab b. I). Die laborchemi schen Untersuchungen erga ben ein norrnozelluläres Blutbild mit einem Hb vo n 13,2 g/ dl. Die BKS lag bei 9/22 mm /h n .W. Das Serumcalcium lag bei 2,5 mmol/I, das Serum phosphat bei 1,3 mmo lll und die alkalische Phosph at ase bei 110 U/1. Der Kreatininwert war mit 0,8 mg/IOD ml ebenso im Normbereich wie de r Serumharn stoff mit 15 mg/WO ml und der Ha rn säur ewert bei 3,4 mg/WO ml. Der Vitami n-D-Spiegel im
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Die tumorfo rmige Kalzinose des Sitzbeins
Z. Orthop . 130 (/992)
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Unter der Verdachtsdiagnose eines Chondroms am linken Sitzbein wurde die Patientin operiert. Ober einen vorderen Zugang in Steinschnittlage wurde der 3 x 5 cm große Tumor latero-caudal am linken Sitzbein von caud al her frei präpa riert. Es fand sich eine verkalkte Kapsel mit einer weißlich-bröckeligen Masse ohne makroskopisch erkennbare Gewebsstrukturen. Das Os ischii war über eine Fläche von 2 x 3 cm rnuldenförmig arrodiert un d mit derselben br öckeligen Ma sse gefüllt. Der gesamte Tu mor wurde mitsamt seiner Kapsel reseziert, wobei die dorsocaudalen Anteile nur mühsam vom perineuralen Gewebe des N. ischiadicus abpräpariert werden kon nten.
Abb . 1 Ausschnitt der Nativröntgenaufnahme des Beckens mit dem 3 x 5 cm großen. partiell kalzifizierten Tumor am linken Sitzbein.
Serum lag wie der Blutha rnstoffsticksto ffwert im Normbere ich . Der Befund des Urinstatus und des Urinsedimentes waren ebenfalls unauff ällig. Die neurologiche Konsiliaruntersuchung erbrachte eine Irritation des N. ischiadicus links bei seitengleiche m un gestö rtem Reflexverh alten und ohne sensib les Defizit. Das EMG zeigte eine norm ale Inserti on saktivität in den a bgeleitete n Muskeln, bei Willkürinn ervation normal konfigurierte Aktionspotentiale und bei Maximalintention Interferenzmuster. Im Knochenszintigramm fand sich eine deutliche Mehrspeicherung im Tumorgebiet , vom untersuchenden Radiologen wurd e der Verdacht auf einen Senkun gsabs zeß geä uße rt .
Die Rönt genaufnahmen der BWS und LWS in 2 Ebenen zeigten keinen Hinweis für entzündli che Veränderungen bei seitengleich gut abgrenzbarem Psoasschatten. Die Tuberkulosediagnostik mit drei malige r Untersuchung von Sputum, Magensaft und Urin auf säurefes te Stä bchen war negativ. Die Rön tgena ufnahm e des Tho rax in 2 Ebenen ergab keinen Hinweis für postspezifische Veränderungen. Im Computertomogramm des Beckens nativ und mit Kontrastmittel zeigte sich latero-caudal am linken Sitzbein eine längliche, schollig-verkalkte Ra umforderung mit einem Querdurchmesser von 2,5 cm und einer Längenausdehnung vo n 5 cm . Die Raumforderung schien an einen muldenförmig sklerosierten Defekt des Sitzbeins zu grenzen. Nach Kontrastmittelapplikation war kein eindeutiges Enhancement zu sehen und artdiagnostisch wurde der Verdacht au f ein C ho ndrom geäußert (Abb . 2). Die digitale Subtraktionsangiographie des Beckens ergab einen zentral zum Teil zystisch konfi gurierten Tumor, der über kleinste unregelmäßige Gefäße aus der A . profunda femo ris verso rgt wurde. Der Tumor impo nierte insgesa mt als gefäßa rm ohne tum orspezifische
Die zum Ausschluß der Diagnose eines Senkungsabszesses entnommenen Abstriche waren mikroskopi sch, bak teriologisch und im Tiervers uch negativ.
Bei der histologischen Aufarbeitung des Operation spr äparates zeigte sich mikroskopi sch basophiles am orphes Material mit Nekros en und unregelmäßig begrenzten teils scholligen, teils granulären Verkalkungen. Nekrosen und Verkalkungsherde wiesen randständi g teilweise lymphozyt äre Infiltrate auf und waren umgeben von mehrkernigen Riesenzellen und gelegentlic h palisadenartig aufgereihten Histiozyten und Makrophagen (Abb. 4). Dieser histologische Befund entsprach dem typischen Bild einer tumorförmigen Kalzinose. Untersuchungen auf säurefes ten Stäbchen in den Pr ä pa raten waren negativ. Der postoperative Verlauf war komplikationslos und a nläßlich einer Nachuntersuchung ein Jahr postop erati v war die Patientin subjektiv beschwerdefre i. Klinisch und radi ologisch fand sich weder lok al noch an a nderer Lokalisati on ein Rezidiv der tum orförmigen Kalzinose.
Diskussion Tumoren und turnorf örrnige Veränderungen des Sitzbe ins stellen für ope rativ tätige Orthopäden keine Seltenheit dar. Eine Vielzal von posttraumatischen , entzündlichen und tumorösen Prozessen können sich am Sitzbein manifestieren. Neben veralteten, in geringer Dislokation verheilten Apophysenausrissen, die gelegentlich einen Tumor vo rtäuschen können (3) wurde 1968 von Thomas (18) auch über eine aseptische Nekrose der Sitzbeinapoph yse berichtet, die klinisch und radiologisch als Tumor imponierte.
Das Sitzbein als Lok alisation tuberkul öser Prozesse infolge von Senkungsabszessen wurde bereits 1930 von Max Lange (13) beschrie ben. Daher wurde die Möglichkeit eines tub erk ulösen Prozesses in der Diagnostik ent sprechend berücksichtigt. Alle diesbezüglic hen pr ä-, intra- und postoperativen Untersuchungen waren ebenso negativ wie die histologi sche Aufarbeitung des Gewebes.
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Kaliberschwa nkun gen oder arteriovenöse Shunts (Abb. 3).
A bb . 2
M. Krüger-Fronke und Mitarb.
Kontrastm ittel-Cl des Beckens mit Darstellung des Tumors und der Osteolyse im linken Sitzbein (Pfeil).
A bb . 3 Darstellung der den Tum or versorgenden Arterie aus der A . profunda femoris in der Angiographie.
Zu den häufigeren Tumo ren des Sitzbeins zä hlen das Cho ndrom und da s Cho ndrosa rkom. Während das Chondrom als primäre benigner Tumor bei stammnaher Lokali sation gelegentlich maligne entarten kann, stellt das Chondrosarkom als maligne Form der knorpelbilden-
A bb. 4 Histologisches Bild der lumorförmigen Kalzinose mit scholligen V erkalkungen, Histiozvten und Riesenzellen (HE-Färbung, Vergrößerung 4 0 0 x l.
den T urnore einen typisch malignen Tumor mit dem Charakteristika infiltrativen Wachstums und typischen Gefäßstrukturen mit Kalb verschwankungen. Kork enzieherarterien und arterio venösen Shunts dar (7) .
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Diese typischen Zeichen ma ligne n Wachstums konnten im vo rliege nde n Fa ll durch die Gefäßda rste llung und das Comp ute rtomog rm m ausgesc hlosse n werden. Aus diesen Gründen kamen differentialdiagnostisch auch der von Kuritzky 1977 ( l i ) besc hriebene Riesenzelltumor und das von Lasda 1979 (14) besch riebene Adamantinom des Sitzbein s nicht mehr in Frage. Au fgrund des radiologischen Befundes kamen differentialdiagnostisch im vo rliegenden Fall auch extras keletta le Knochen- oder Knorpeltumo re in Betracht.
Das extraskelettale Osteosarkom tritt meist nach dem 40. Lebensjahr auf und ist überwiegend an der unteren Extremität lo kalisiert. Radio logisch zeigt sich meis t eine Weichteilverkalkung unterschiedlicher Intensität o hne j eden Ko nt a kt zu ossä ren Stru kturen (4). Die Lokalisatio n der extraskelettalen Chondrome ist vor alle m die obere Extremität unter Bevo rzugung der Hände und Finger. Klinisch zeigt sich eine
knotige, tumu röse Veränderung mit langsamer Wachstumsprogredienz. Die Röntgenaufnahm en der betroffenen Region weisen herdförrnige oder diffu se Weicht eilverk alkungen auf. die, o hne vo m Knochen auszugehen, eine Kompr ession mit radiol ogischen Veränderungen der benachba rte n oss ären Strukturen zur Folge hab en können. Histologisch zeigt sich eine hyalin e, lobul är angeo rd nete Knor pelm atrix mit part ieller Ossifikation (4).
Da s ext ras kelett ale mesenchymale Cho nd ro sar kom betrif ft übe rwiegen d P ati ent en zwischen dem 15. und 35. Leb en sjahr. Prädilektionsort e sind neben Kop f un d Na cken vor allem die unt ere Extr emität , beson ders der Oberschenkel (4). Rad iologisch sieht man einen gut a bgrenzbaren Weich teiltumo r mit fo ka ler Kalzifikatio n, die histologi sch al s Verknöc herung hyaliner Ar eale imponiert . Das extraskeletta le mesenchymale Chon drosarkom ist ein malignerTumor mit einer hohen Metastasierungsrate und hat aus diesem Grund eine sehr schlechte Prognose (4). Die Differentialdiagnose de r tumorförmigen Kalzinose umfaßt neben den Tumoren Verkalkungen im Rahmen eines Hyperpa ra thyreoidismus, eines Milchalka lisyndrom s (Bumett-Syndrorn) sowie metapla stisch e Verkalkurigen vo n Mu skeln und Sehnengewebe wie bei der Tendinitis calcarea und der Myositis ossifi cans circumscripta (4, 12, 15, 17). Diese Erkrankungen führen alle zu einem der turnorförrnigen Kal zinose ähn lichen histopathologischen Er scheinungsbild. Ein Hyper par a th yreoidism us ko nn te d urch die mehrmalige Bestimmung des Parathormons bei norma lern Serumsp iegel für Calcium und Ph osph at und unauffälliger Nierenfunktion ausgesch losse n werden. Ein Milchalkali syndrom (Burnett 's Synd rom) entsteht bei lan gd au ernder exzessiver Zufuhr von Ca lcium mit der Na hru ng (Milc h) oder in Fo rm vo n Calcium carbon at zu r Ulcust herapie. Dadurch wird das Ca lciumphosph atprodukt im Serum erhö ht , so daß metastatische Verkalkurigen auft rete n können (10). Durch Fehl en
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der für das Burnett 's-S yndrorn typischen Calci um- und Ph osphatsp iegel im Seru m und der obligat nach weisb ar en genera lisierten Ver kalkungen konnte auc h dieses Kran kheitsbild im hier vorgestellten Fall ausgeschlossen werden . Die dystopen Verka lkungen von Sehnen und Kapselgewebe wie bei der Tendinitis calcarea weisen kleinere Kalkherd e mit alle rdings mo rphologisch ähnlich aufge bauten scho lligen Kalzifikation en a uf (4, 15). Die Pathogenese dieser Verkalkungen ist eine zur Gewebshy poxie führende lokale Ischä mie mit Ausbildun g resorptivhistiozyt ärer Ka lkgranul o me im betr o ffenen Sehnen- oder Kapselgewebe (15).
Die Myositis ossificans circurnscripta ist in
den meisten Fällen eine posttraumatische Ossifikation von periartikulärem Muskel- oder Weichteilgewebe mit progred ienter Bewegungseinschr änku ng des benach barten Gelenks. Diese heterotopen Ossifikat ionen sind grob schollig und inhomogen und meist a n Hüft - und Ellbogengelenk lokalisiert. Eine andere Form der Myositis ossificans circumscripta führt zu ova len tumorförm igen Kalzifikation en mit radiol ogisch sichtbaren ventralen Aufhellun gen , die histologisch zentral häm orrhagischen ode r zystisc hen Ar ea len im neugebil deten Knoch en ents prechen . Diese Form der Myositis ossificans ist atraumatisch und sehr häufig am Femur und der Glut eal region lok a lisiert. Sie wird auch als "pseudomaligner knöchern er Bind egeweb stumor " bezeichnet (6) und führt klini sch und rad iologisch zu ähnlichen Befunden wie die tum or förmige Kalzinose. Das wichtigste Unterscheidungskriterium zur tumorförrnigen Kalzinose ist der histop athologische Befund, durch den auch im vorliegenden Fall trotz eines klinisch und radio logisch atypischen Bildes die tumor förmige Kalzinose eindeutig diagno stiziert werden konn te .
Die Pat hogenese der tumorf örrnigen Kalzinose ist weiterhin unklar. Die ursprüngliche Theorie einer Bursitis ca lcarea konn te nach En zinger (4) wede r histo logisch noch an hand der Lo kalisation beobachteten Fä lle bestätigt werden. Die lange Zeit favorisierte posttrauma tische Genese o hne Beteiligung einer Bursa ist durch anamnestische Anga ben der betroffenen Patienten und die beobachtete fam iliäre H äufung der tumorförmigen Kalzinose höchst unwahr scheinlich geworden (4, 12, 19,20).
Möglicherweise sind jedoch nach Enz inger (4) rezidivierende Mikrotraumatisierungen bei prädisponierten Patienten der An fang einer morpho logischen Kausalkette, a n deren En de die Kalzifizieru ng des Gewe bes steht (19). Bei einer geringen Zahl vo n Patienten mit einer tumo rförmigen Kalzinose konnten erhöhte Serumphosphatspiegel nachgewiesen wer den (4). Baldurssan (I ) berichtet in diesem Zusammenhang von einer amerikanischen Negerfa milie mit 12 Kindern, vo n denen vier eine tumo rf örrnige Kalzinose und eine Erhöhung des Seru mphosph at spieg els hatten, wä hrend die übrige n ach t Kind er gesund waren.
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Die tum orformige Kalzin ose des Sitzbeins
M. Krüger-Franke und Mitarb.: Die tumorformige Kalzinose des Sitzbeins
Corey (2) po stulierte in diesem Zu sammenhan g, daß bei prädi sponiert en Patient en eine Phosphattherapie eine tumorförmige Kalzinose veru rsac hen kann. Diese Behauptung konnt e jedoch bisher von keinem der zitierten Aut oren bewiesen werden .
4
Ensinger, F. M., S. W. Weiss: Soft tissue tumors. Springer, St. Louis-
S
Toronto - Lorid on 1983 Finby, N ., C. F. Begg: Traumatic avulsion of ischial epiphysis simula-
6
7
Die Therapie der tumorförmigen Kalzinose besteht in einer möglichst früh zeitigen operativen Resektion der Verkalkung en, wo bei ein Rezidi v bei gro ßen Pseudotumoren beschrieben ist (4, 8, 19). Eine Rad iotherapie dieser Erkranku ng ist de r Lite ratur zufolge nicht erfolgversprechend (19), auch wiederholte Co rtiso n-Inj ektion en hab en kein e nennenswert e Tumorreduktion zur Fo lge (12) .
8 9
(1956) 20
IS
Kuhlencordt, F., H .-P. Kruse: Erkrankungen der Nebenschilddr üse. In: Innere Medizin, Hrsg. von Gross, R., P. Schölmerieh. Schaua uer, Stuugart- New York 1977 K uri u ky , A . S., S. T. Joyce: Giant celltumor in the ischium. A therapeutic dilemma. JAMA 238 (22) (1977) 2392 Laff erty, F. W., E. S. Reynolds, O. H. Pearson: Tumoral calcinosis. A metab olie disease of obscure etiology. Am. J . Med. 38 (1965) 105 Lange, M .: Der Standpunkt und die Erf ahrungen der Münchner Orthopädischen Klinik in der Behandlung der Knochen- und Gelenktuberkulose. Verh. Dtsch. Orthop. Ges. 25 (1930) 219 L asda , N . A. , E. C. H ughes: Adamantinom of the ischium. J . Bone Joint Surg. 61-A (1979) 599 Remherger. K.• H . Faust, W. Key i: Tendinitis calcarea. Pathologe 6
16
(1985) 196 Rock wett. M . A ., Satter, E. T., Enneking, W. F.: Periostal Chondro-
10
11
12
13
Die vorliegende Kasu istik zeigt , daß bei der Differenti a ldiagnose h üftge lenksnaher Beckentum oren au ch im höh eren A lter die turn orförrnige Kalzinose in die differen tialdiagnostischen Erwäg ungen mite inzube ziehen ist. Vor der op erativen E ntfe rn ung oder einer eventuellen Probebio psie mü ssen die di fferentiald iagnostisch in Bet racht kommenden Er kra nkungen klinisch, radiologisch und laborchemi sch au sgeschlossen werden , um das th erapeutische und o perative Vorgehen der Veränderung ents prechend plan en zu kö nnen .
14
ma. J . Bone Joint Surg. 54·A (1972) 102 n Scnaiowicz, F.: Tumor and tumorlike leslons of bone and joints. Springer New York-H eidelberg-Berlin 1981 I S Thomas, G.: Ossifikationsstörungen der Apophyse des Sitzbeinknorrens - aseptische Nekrose oder Osteom? Arch. Onh op. UnfalIchir. 64 19
Literatur 1
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20
(4) (1968) 313 Thompson, J. E. M ., F. J. Tamer : Tumoral calcinosis. J . Bone Joint
Surg. 51-A (1969) 913 Thompson, 1. G.: Calcifying collagenolysis (tumoral calcinosis). Br. J . Radiol. 39 (1966) 526
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Dr. med. M. Kr uger-Franke Staarl. Orthopädische Klinik Harlachinger Straße 51 8000 München 90
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Die tumorförmige Kalzinose des Sitzbeins M . Krüger-Franke' , M . Weiss', B. Rosemeyer'; J. M. Gokei' 'Staatliche Ort hopädische Klinik München (Ärzt!. Direktor: Pro f. Dr. H . J. Refior) 2pat hologisches Institut der Ludwig-Maximilian s-Univ ersit ät München (Vo rstand: Pro f. Dr. M. Ede r)
Zusa mmenfass ung Es wird über den seltenen Fall einer 63jährigen Patientin mit einer tumorfö rmigen Kalzinose des Sitzbeins berichtet. Anhand einer Literaturübe rsicht werden Pathogenese. Differentialdiagnose. histologische Cha ra kteristika und therapeutische Möglichkeiten dieser Erkrankung diskutiert und die Progno se der tumorförrnigen Kalzinose bespr och en . T umo ral Calcinos is of th e lschium
Th e authors rep ort o n a case of tum or al ca lcinosis of the ischium in a 63 yea r old femal e. A general review o f the literature on pathogene sis, histo logical characteristics and the wa y of treatment is given and the progno sis o f tumoral calcinosis pointed o ut.
Der Rönt genb efund ergibt in den meisten Fäll en ein typisc hes Bild von tumorf örrnigen, scho lligen gelenknahen Verkalkurigen mit abgerundeter Begrenzung und septenartiger Unterteilung . Die benac hbarten Gele nke sind meist nicht vo n der Verä nderung erfaßt und vo n nor malem Kalksalzgehalt. Histol ogisch finden sich in der Subcutis oder fasz iennah lok ali siert schollig-kno tige Verk alkungen aus Kalciumh ydroxylapatit mit fo kalen Ne krose herden. Diese Areale werden von mehrkernigen Riesenzellen und histiozyt ären Zellen teilweise palisadenartig begrenzt und weisen rand ständig lyrnph ozyt äre Infiltrate auf (4, 15, 18).
Der Verlauf der turnorförmigen Kalzinose, deren Verkalkungsherde meist langsam aber kon stant an Größe zunehmen, ist in etwa 2/ 3 der Fälle durch ein multifokaies Auftreten gekennzeichn et (15) . Die großen gelenk na hen Kalka blagerungen . die einen Tumor vo rtä uschen kö nnen, tr eten bevorzugt a n H üft-, Schu lter- und Ellbogengelenken auf (3, 4, 8, 15).
Einleitung Der Begr iff der tumor f örrnigen Kalzinose wu rde erstmals 1943 vo n Inclan (8) erw ähnt, o bgleich das Krankheit sbild multipler tumo rfö rmiger Verkalkungen bereits 1899 von Duret (3) beschrieben wo rd en wa r. Das Pr ädilektion salt er der tumorförmigen Kalzin ose sind die ers ten beiden Leb ensdekad en bei einer geringen Bevorzugung des männli chen Geschlechts . Im Regel fall sind die Verkalkurigen asy rnptornatisc h un d klinisc he oder ra diologiche Zufallsbef unde . Da sie deswegen über lange Zeit unerkannt bleiben, wird die turnorförrnige Kalzinose häufig erst im höheren Lebensalter entdec kt (4). In selte nen Fällen können diese Verk alkurigen a ber a uch zu schmerz hafter Irritatio n des benachbarten Gele nkes oder der nahegelegenen Gefäßnervenbü nde l fü hren (4, 20). Laborchemi sch zeigen sich in der überwiegende n Za hl der Fä lle vo n tumo rf örrniger Kalzinose keine Auffälligkeiten. Bei nur einer geringen Zahl von Patienten wurde eine Erh öhung de s Serum phosph at s bei norma lem Ser umca lcium beschrieben (4). Die al kalische Ph osph a tase im Serum sowie die Urinausscheidung vo n Calcium und Ph osph at waren in den beschrieben en Fällen stets im No rm bereich.
Z. O rthop. 130 (1992) 524-5 28 © 1992 F. Enke Verlag Stuttgan
Wir berichten über den Fa ll einer 63jähri gen P at ient in mit der seltenen Lokalisation einer tum o rfö rmigen Kalzino se am Sitzbein . Im vo rliegenden Fall war die Diagnose nur durch die histologisch e Untersuc hung des resezierten Gewebes möglich .
Kasuistik
Die 63jährige, 161 cm große und 50 kg schwere Patientin stellte sich wegen rezidivierender lumbalgieformer linksse itiger Beschwerden in unserer o rtho pädischen Sprech stunde vo r. Bei der klinischen Untersuchung fand sich ein mäßig dru ckd olenter der ber Tumor vo n etwa 5 cm Durchmesser am linken Sitzbein zwis chen den Muskelursprüngen des M. bicep s femo ris und der Add ukt or en . Die Beweglichk eit der Hüftgelen ke war seitengleich frei.
Die Röntgenau fna hme des Beckens zeigte eine 3 x 5 cm große tumor öse Veränderun g am linken Sitzbein latero kauda l (Ab b. I). Die laborchemi schen Untersuchungen erga ben ein norrnozelluläres Blutbild mit einem Hb vo n 13,2 g/ dl. Die BKS lag bei 9/22 mm /h n .W. Das Serumcalcium lag bei 2,5 mmol/I, das Serum phosphat bei 1,3 mmo lll und die alkalische Phosph at ase bei 110 U/1. Der Kreatininwert war mit 0,8 mg/IOD ml ebenso im Normbereich wie de r Serumharn stoff mit 15 mg/WO ml und der Ha rn säur ewert bei 3,4 mg/WO ml. Der Vitami n-D-Spiegel im
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Die tumorfo rmige Kalzinose des Sitzbeins
Z. Orthop . 130 (/992)
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Unter der Verdachtsdiagnose eines Chondroms am linken Sitzbein wurde die Patientin operiert. Ober einen vorderen Zugang in Steinschnittlage wurde der 3 x 5 cm große Tumor latero-caudal am linken Sitzbein von caud al her frei präpa riert. Es fand sich eine verkalkte Kapsel mit einer weißlich-bröckeligen Masse ohne makroskopisch erkennbare Gewebsstrukturen. Das Os ischii war über eine Fläche von 2 x 3 cm rnuldenförmig arrodiert un d mit derselben br öckeligen Ma sse gefüllt. Der gesamte Tu mor wurde mitsamt seiner Kapsel reseziert, wobei die dorsocaudalen Anteile nur mühsam vom perineuralen Gewebe des N. ischiadicus abpräpariert werden kon nten.
Abb . 1 Ausschnitt der Nativröntgenaufnahme des Beckens mit dem 3 x 5 cm großen. partiell kalzifizierten Tumor am linken Sitzbein.
Serum lag wie der Blutha rnstoffsticksto ffwert im Normbere ich . Der Befund des Urinstatus und des Urinsedimentes waren ebenfalls unauff ällig. Die neurologiche Konsiliaruntersuchung erbrachte eine Irritation des N. ischiadicus links bei seitengleiche m un gestö rtem Reflexverh alten und ohne sensib les Defizit. Das EMG zeigte eine norm ale Inserti on saktivität in den a bgeleitete n Muskeln, bei Willkürinn ervation normal konfigurierte Aktionspotentiale und bei Maximalintention Interferenzmuster. Im Knochenszintigramm fand sich eine deutliche Mehrspeicherung im Tumorgebiet , vom untersuchenden Radiologen wurd e der Verdacht auf einen Senkun gsabs zeß geä uße rt .
Die Rönt genaufnahmen der BWS und LWS in 2 Ebenen zeigten keinen Hinweis für entzündli che Veränderungen bei seitengleich gut abgrenzbarem Psoasschatten. Die Tuberkulosediagnostik mit drei malige r Untersuchung von Sputum, Magensaft und Urin auf säurefes te Stä bchen war negativ. Die Rön tgena ufnahm e des Tho rax in 2 Ebenen ergab keinen Hinweis für postspezifische Veränderungen. Im Computertomogramm des Beckens nativ und mit Kontrastmittel zeigte sich latero-caudal am linken Sitzbein eine längliche, schollig-verkalkte Ra umforderung mit einem Querdurchmesser von 2,5 cm und einer Längenausdehnung vo n 5 cm . Die Raumforderung schien an einen muldenförmig sklerosierten Defekt des Sitzbeins zu grenzen. Nach Kontrastmittelapplikation war kein eindeutiges Enhancement zu sehen und artdiagnostisch wurde der Verdacht au f ein C ho ndrom geäußert (Abb . 2). Die digitale Subtraktionsangiographie des Beckens ergab einen zentral zum Teil zystisch konfi gurierten Tumor, der über kleinste unregelmäßige Gefäße aus der A . profunda femo ris verso rgt wurde. Der Tumor impo nierte insgesa mt als gefäßa rm ohne tum orspezifische
Die zum Ausschluß der Diagnose eines Senkungsabszesses entnommenen Abstriche waren mikroskopi sch, bak teriologisch und im Tiervers uch negativ.
Bei der histologischen Aufarbeitung des Operation spr äparates zeigte sich mikroskopi sch basophiles am orphes Material mit Nekros en und unregelmäßig begrenzten teils scholligen, teils granulären Verkalkungen. Nekrosen und Verkalkungsherde wiesen randständi g teilweise lymphozyt äre Infiltrate auf und waren umgeben von mehrkernigen Riesenzellen und gelegentlic h palisadenartig aufgereihten Histiozyten und Makrophagen (Abb. 4). Dieser histologische Befund entsprach dem typischen Bild einer tumorförmigen Kalzinose. Untersuchungen auf säurefes ten Stäbchen in den Pr ä pa raten waren negativ. Der postoperative Verlauf war komplikationslos und a nläßlich einer Nachuntersuchung ein Jahr postop erati v war die Patientin subjektiv beschwerdefre i. Klinisch und radi ologisch fand sich weder lok al noch an a nderer Lokalisati on ein Rezidiv der tum orförmigen Kalzinose.
Diskussion Tumoren und turnorf örrnige Veränderungen des Sitzbe ins stellen für ope rativ tätige Orthopäden keine Seltenheit dar. Eine Vielzal von posttraumatischen , entzündlichen und tumorösen Prozessen können sich am Sitzbein manifestieren. Neben veralteten, in geringer Dislokation verheilten Apophysenausrissen, die gelegentlich einen Tumor vo rtäuschen können (3) wurde 1968 von Thomas (18) auch über eine aseptische Nekrose der Sitzbeinapoph yse berichtet, die klinisch und radiologisch als Tumor imponierte.
Das Sitzbein als Lok alisation tuberkul öser Prozesse infolge von Senkungsabszessen wurde bereits 1930 von Max Lange (13) beschrie ben. Daher wurde die Möglichkeit eines tub erk ulösen Prozesses in der Diagnostik ent sprechend berücksichtigt. Alle diesbezüglic hen pr ä-, intra- und postoperativen Untersuchungen waren ebenso negativ wie die histologi sche Aufarbeitung des Gewebes.
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Kaliberschwa nkun gen oder arteriovenöse Shunts (Abb. 3).
A bb . 2
M. Krüger-Fronke und Mitarb.
Kontrastm ittel-Cl des Beckens mit Darstellung des Tumors und der Osteolyse im linken Sitzbein (Pfeil).
A bb . 3 Darstellung der den Tum or versorgenden Arterie aus der A . profunda femoris in der Angiographie.
Zu den häufigeren Tumo ren des Sitzbeins zä hlen das Cho ndrom und da s Cho ndrosa rkom. Während das Chondrom als primäre benigner Tumor bei stammnaher Lokali sation gelegentlich maligne entarten kann, stellt das Chondrosarkom als maligne Form der knorpelbilden-
A bb. 4 Histologisches Bild der lumorförmigen Kalzinose mit scholligen V erkalkungen, Histiozvten und Riesenzellen (HE-Färbung, Vergrößerung 4 0 0 x l.
den T urnore einen typisch malignen Tumor mit dem Charakteristika infiltrativen Wachstums und typischen Gefäßstrukturen mit Kalb verschwankungen. Kork enzieherarterien und arterio venösen Shunts dar (7) .
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Diese typischen Zeichen ma ligne n Wachstums konnten im vo rliege nde n Fa ll durch die Gefäßda rste llung und das Comp ute rtomog rm m ausgesc hlosse n werden. Aus diesen Gründen kamen differentialdiagnostisch auch der von Kuritzky 1977 ( l i ) besc hriebene Riesenzelltumor und das von Lasda 1979 (14) besch riebene Adamantinom des Sitzbein s nicht mehr in Frage. Au fgrund des radiologischen Befundes kamen differentialdiagnostisch im vo rliegenden Fall auch extras keletta le Knochen- oder Knorpeltumo re in Betracht.
Das extraskelettale Osteosarkom tritt meist nach dem 40. Lebensjahr auf und ist überwiegend an der unteren Extremität lo kalisiert. Radio logisch zeigt sich meis t eine Weichteilverkalkung unterschiedlicher Intensität o hne j eden Ko nt a kt zu ossä ren Stru kturen (4). Die Lokalisatio n der extraskelettalen Chondrome ist vor alle m die obere Extremität unter Bevo rzugung der Hände und Finger. Klinisch zeigt sich eine
knotige, tumu röse Veränderung mit langsamer Wachstumsprogredienz. Die Röntgenaufnahm en der betroffenen Region weisen herdförrnige oder diffu se Weicht eilverk alkungen auf. die, o hne vo m Knochen auszugehen, eine Kompr ession mit radiol ogischen Veränderungen der benachba rte n oss ären Strukturen zur Folge hab en können. Histologisch zeigt sich eine hyalin e, lobul är angeo rd nete Knor pelm atrix mit part ieller Ossifikation (4).
Da s ext ras kelett ale mesenchymale Cho nd ro sar kom betrif ft übe rwiegen d P ati ent en zwischen dem 15. und 35. Leb en sjahr. Prädilektionsort e sind neben Kop f un d Na cken vor allem die unt ere Extr emität , beson ders der Oberschenkel (4). Rad iologisch sieht man einen gut a bgrenzbaren Weich teiltumo r mit fo ka ler Kalzifikatio n, die histologi sch al s Verknöc herung hyaliner Ar eale imponiert . Das extraskeletta le mesenchymale Chon drosarkom ist ein malignerTumor mit einer hohen Metastasierungsrate und hat aus diesem Grund eine sehr schlechte Prognose (4). Die Differentialdiagnose de r tumorförmigen Kalzinose umfaßt neben den Tumoren Verkalkungen im Rahmen eines Hyperpa ra thyreoidismus, eines Milchalka lisyndrom s (Bumett-Syndrorn) sowie metapla stisch e Verkalkurigen vo n Mu skeln und Sehnengewebe wie bei der Tendinitis calcarea und der Myositis ossifi cans circumscripta (4, 12, 15, 17). Diese Erkrankungen führen alle zu einem der turnorförrnigen Kal zinose ähn lichen histopathologischen Er scheinungsbild. Ein Hyper par a th yreoidism us ko nn te d urch die mehrmalige Bestimmung des Parathormons bei norma lern Serumsp iegel für Calcium und Ph osph at und unauffälliger Nierenfunktion ausgesch losse n werden. Ein Milchalkali syndrom (Burnett 's Synd rom) entsteht bei lan gd au ernder exzessiver Zufuhr von Ca lcium mit der Na hru ng (Milc h) oder in Fo rm vo n Calcium carbon at zu r Ulcust herapie. Dadurch wird das Ca lciumphosph atprodukt im Serum erhö ht , so daß metastatische Verkalkurigen auft rete n können (10). Durch Fehl en
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der für das Burnett 's-S yndrorn typischen Calci um- und Ph osphatsp iegel im Seru m und der obligat nach weisb ar en genera lisierten Ver kalkungen konnte auc h dieses Kran kheitsbild im hier vorgestellten Fall ausgeschlossen werden . Die dystopen Verka lkungen von Sehnen und Kapselgewebe wie bei der Tendinitis calcarea weisen kleinere Kalkherd e mit alle rdings mo rphologisch ähnlich aufge bauten scho lligen Kalzifikation en a uf (4, 15). Die Pathogenese dieser Verkalkungen ist eine zur Gewebshy poxie führende lokale Ischä mie mit Ausbildun g resorptivhistiozyt ärer Ka lkgranul o me im betr o ffenen Sehnen- oder Kapselgewebe (15).
Die Myositis ossificans circurnscripta ist in
den meisten Fällen eine posttraumatische Ossifikation von periartikulärem Muskel- oder Weichteilgewebe mit progred ienter Bewegungseinschr änku ng des benach barten Gelenks. Diese heterotopen Ossifikat ionen sind grob schollig und inhomogen und meist a n Hüft - und Ellbogengelenk lokalisiert. Eine andere Form der Myositis ossificans circumscripta führt zu ova len tumorförm igen Kalzifikation en mit radiol ogisch sichtbaren ventralen Aufhellun gen , die histologisch zentral häm orrhagischen ode r zystisc hen Ar ea len im neugebil deten Knoch en ents prechen . Diese Form der Myositis ossificans ist atraumatisch und sehr häufig am Femur und der Glut eal region lok a lisiert. Sie wird auch als "pseudomaligner knöchern er Bind egeweb stumor " bezeichnet (6) und führt klini sch und rad iologisch zu ähnlichen Befunden wie die tum or förmige Kalzinose. Das wichtigste Unterscheidungskriterium zur tumorförrnigen Kalzinose ist der histop athologische Befund, durch den auch im vorliegenden Fall trotz eines klinisch und radio logisch atypischen Bildes die tumor förmige Kalzinose eindeutig diagno stiziert werden konn te .
Die Pat hogenese der tumorf örrnigen Kalzinose ist weiterhin unklar. Die ursprüngliche Theorie einer Bursitis ca lcarea konn te nach En zinger (4) wede r histo logisch noch an hand der Lo kalisation beobachteten Fä lle bestätigt werden. Die lange Zeit favorisierte posttrauma tische Genese o hne Beteiligung einer Bursa ist durch anamnestische Anga ben der betroffenen Patienten und die beobachtete fam iliäre H äufung der tumorförmigen Kalzinose höchst unwahr scheinlich geworden (4, 12, 19,20).
Möglicherweise sind jedoch nach Enz inger (4) rezidivierende Mikrotraumatisierungen bei prädisponierten Patienten der An fang einer morpho logischen Kausalkette, a n deren En de die Kalzifizieru ng des Gewe bes steht (19). Bei einer geringen Zahl vo n Patienten mit einer tumo rförmigen Kalzinose konnten erhöhte Serumphosphatspiegel nachgewiesen wer den (4). Baldurssan (I ) berichtet in diesem Zusammenhang von einer amerikanischen Negerfa milie mit 12 Kindern, vo n denen vier eine tumo rf örrnige Kalzinose und eine Erhöhung des Seru mphosph at spieg els hatten, wä hrend die übrige n ach t Kind er gesund waren.
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Die tum orformige Kalzin ose des Sitzbeins
M. Krüger-Franke und Mitarb.: Die tumorformige Kalzinose des Sitzbeins
Corey (2) po stulierte in diesem Zu sammenhan g, daß bei prädi sponiert en Patient en eine Phosphattherapie eine tumorförmige Kalzinose veru rsac hen kann. Diese Behauptung konnt e jedoch bisher von keinem der zitierten Aut oren bewiesen werden .
4
Ensinger, F. M., S. W. Weiss: Soft tissue tumors. Springer, St. Louis-
S
Toronto - Lorid on 1983 Finby, N ., C. F. Begg: Traumatic avulsion of ischial epiphysis simula-
6
7
Die Therapie der tumorförmigen Kalzinose besteht in einer möglichst früh zeitigen operativen Resektion der Verkalkung en, wo bei ein Rezidi v bei gro ßen Pseudotumoren beschrieben ist (4, 8, 19). Eine Rad iotherapie dieser Erkranku ng ist de r Lite ratur zufolge nicht erfolgversprechend (19), auch wiederholte Co rtiso n-Inj ektion en hab en kein e nennenswert e Tumorreduktion zur Fo lge (12) .
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(1956) 20
IS
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16
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10
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Die vorliegende Kasu istik zeigt , daß bei der Differenti a ldiagnose h üftge lenksnaher Beckentum oren au ch im höh eren A lter die turn orförrnige Kalzinose in die differen tialdiagnostischen Erwäg ungen mite inzube ziehen ist. Vor der op erativen E ntfe rn ung oder einer eventuellen Probebio psie mü ssen die di fferentiald iagnostisch in Bet racht kommenden Er kra nkungen klinisch, radiologisch und laborchemi sch au sgeschlossen werden , um das th erapeutische und o perative Vorgehen der Veränderung ents prechend plan en zu kö nnen .
14
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Dr. med. M. Kr uger-Franke Staarl. Orthopädische Klinik Harlachinger Straße 51 8000 München 90
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528 Z. Orthop. /30 (1992)
