Archives of Orthopaedic and Traumatic Surgery

Arch Orthop Traumat Surg 92, 253-256 (1978)

© J F Bergmann Verlag 1978

Hickeriger Corticalisdefekt der distalen Femurmetaphyse ein haufig als Neoplasie fehlgedeuteter Befund Gerlach Bargon Rontgendiagnostische Abteilung des Departments fr Radiologie der Universitat Ulm (Leiter: Prof Dr G Bargon), Steinh 6velstra Be 9, D-7900 Ulm/Donau, Bundesrepublik Deutschland

Tuberous Cortical Irregularity at the Distal Femoral Metaphysisan Often Malignancy Pretending Radiological Finding Summary Four juvenile patients are described who were referred to us because of a tuberous, irregularly demarcated cortical lesion at the dorsal surface of the distal femur metaphysis suspected to be a "malignant tumor" The histologic evaluation in three of these patients revealed a fibroplastic reaction of the periosteum with periosteal new bone formation and focal, partly also lacunar bone resorption by osteoclasts. During six months of observation there were no signs of further growing No therapy was necessary. This tuberous cortical defect at the dorsal suface of the distal femur metaphysis has been found almost exclusively in children and juvenile persons As causative agent an increased muscle power of the gastrocnemius muscles has been discussed at the site of its bone insertion If the bone formative component prevails a tuberous proliferation is evident radiographically, however, if the fibroplastic reaction is predominant there is more evidence for a cortical defect The resemblance of the tuberous cortical defects in the four patients discussed here with those cases described in the literature under various names is pointed out. Zusammenfassung Es wird tiber 4 jugendliche Patienten berichtet, die wegen einer hckerigen unregelmaf Big begrenzten Corticalislasion an der dorsalen Flache der distalen Femurmetaphyse unter der Verdachtsdiagnose ,,maligner Knochentumor" eingewiesen wurden Die histologische Untersuchung bei 3 dieser Patienten ergab eine fibroblastische Periostreaktion mit periostaler Knochenneubildung und herdf6 rmiger, teils auch lakunarer Resorption des Kno-

chens durch Osteoclasten In der Beobachtungszeit von 6 Monaten ergab sich kein Anhalt fuir ein erneutes Wachstum Eine Therapie eribrigte sich. Dieser hckerige Corticalisdefekt an der Dorsalflache der distalen Femurmetaphyse wurde bisher fast ausschlie Blich bei Kindern und Jugendlichen gefunden. Als Ursache dieser Veranderung wird ein verstarkter Muskelzug des M gastrocnemius an seiner kn 6chernen Verankerung diskutiert Uberwiegt die knochenbildende Komponente der Periostreaktion, so ist rntgenologisch die Hckerbildung augenfillig, sind jedoch fibroblastische Reaktionen dominierend, so tritt der Defekt in der Corticalis starker hervor Auf die Ahnlichkeit des h6 ckerigen Corticalisdefekts bei den diskutierten 4 Patienten mit den in der Literatur unter verschiedenen Bezeichnungen beschriebenen Fallen wird hingewiesen. Der distale Abschnitt des Femur ist eine bevorzugte Lokalisation maligner Knochentumoren im Kindesund Adoleszentenalter Es ist deshalb erforderlich, den R6 ntgenaufnahmen dieser Knochenregion besondere Aufmerksamkeit zu widmen Die rntgenologischen Veranderungen im Frtihstadium des Knochensarkoms oder des parossalen Sarkoms sind oftmals so diskret, dab es Schwierigkeiten bereitet, zwischen normalen Varianten, einer gutartigen Knochen oder Periostveranderung und einem Fruihsymptom eines Sarkoms zu unterscheiden In den letzten 8 Monaten wurden uns 4 jugendliche Patienten unter der Verdachtsdiagnose ,,maligner Tumor" iiberwiesen Bei allen 4 Patienten waren auf dem Rntgenbild des distalen Femur nahezu gleichartige Veranderungen in der Regio poplitea aufgefallen Anhand dieser 4 Kasuistiken soil die rontgenologische und histologische Veranderung in der Regio poplitea der distalen Femurmetaphyse

0344-8444/78/0092/0253/$ 1 00

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G Bargon: Hockeriger Corticalisdefekt der distalen Femurmetaphyse eine hckerige Rauhigkeit oberhalb des medialen Kondylus femoris auf Zum Ausschlu13 eines malignen Knochentumors erfolgte eine Einweisung in die Klinik BKS 4/10, Blutbild und Urinstatus o B. Knochenszintigramm: Symmetrische Speicherung des Technetiumpyrophosphats, keine path Speicherung. R 6ntgenbefund des linken Kniegelenkes Oberhalb des medialen Kondylus femoris, in Verlangerung des Labium mediale der Crista femoris, findet sich eine knocherne Erhebung der Corticalis mit glatter Oberflache an den Randern und feinen Usurierungen im Zentrum. Beurteilung H 6ckeriger Corticalisdefekt, kein Tumorhinweis. Probeexzision Oberhalb des medialen Kondylus femoris des linken Oberschenkels wird aus einer bohnengro Ben, subperiostal gelegenen rauhen Knochenneubildung Gewebe entnommen und histologisch untersucht Die Corticalisverbreiterung wird vollstindig abgetragen.

Fall 3

Abb 1 Fall 1: Hbckrige Vorw 6 lbung der Corticalis im Bereich des Planum popliteum mit unregelma Biger Konturierung der Oberfliche im Zentrum

besprochen werden, die zur klinischen Einweisung fiihrte. Fall 1 13jihriges Madchen, seit /2 Jahr unbestimmte Beschwerden rechts am distalen Abschnitt des Oberschenkels sowie gelegentlich Schmerzen in der rechten Kniekehle bei langeren Spaziergingen. Knochenszintigramm: Keine vermehrte Technetiumpyrophosphatspeicherung Seitengleiche Verteilung des Isotops im Knochen Klinikaufnahme wegen Verdacht auf osteogenes Sarkom BKS 4/6, Blutbild, Urinstatus o B. Rintgenbefund des rechten Kniegelenkes Oberhalb des Kondylus medialis, in der Fortsetzung des Labium mediale der Crista femoris, ist eine breite, der Corticalis aufsitzende kn 6cherne Vorwolbung mit relativ glatter Begrenzung an den Randern und unregelm 13 Biger, leicht ausgefranst erscheinender Begrenzung im Zentrum zu sehen In den zentralen Abschnitten dieser kn 6chernen Vorwolbung finden sich auch feine Usurierungen. Beurteilung H 6 ckeriger Corticalisdefekt, kein Hinweis auf ein Malignom. Probeexzision Oberhalb des medialen Kondylus wird eine Aufrauhung an dem distalen Ausliufer des Labium tibiale, der Crista femoris, gefunden Aus dieser Aufrauhung wird ein Knochenstick zur Histologie entnommen.

13/2 Jahre alter Junge Seit 5 Wochen Schmerzen im rechten Kniegelenk ohne Schwellung Auf der auswarts ausgefiihrten Rontgenaufnahme wurde eine knocherne Neubildung am medialen Kondylus femoris diagnostiziert und die Einweisung wegen Tumorverdacht veranla13t. R 6 ntgenaufnahme des rechten Kniegelenkes Oberhalb des medialen Kondylus femoris ist eine ovalar konfigurierte kndcherne Hbckerbildung zu sehen, die in Fortsetzung des Labium mediale der Crista femoris lokalisiert ist Die Oberflche dieser Hockerung ist aufgerauht und unregelmai Big begrenzt. Beurteilung Hockeriger Corticalisdefekt, kein Hinweis auf ein Malignom. Probeexzision 2 cm proximal der Epiphyse, am medialen Kondylus femoris, findet sich eine bohnengro 13e exostosenartige Knochenleiste, die abgetragen und histologisch untersucht wird.

Fall 4 17jahriger Junge, seit /2 Jahr Schmerzen im rechten Kniegelenk. Anfangs nach Fulballspiel, spater auch bei langerem Stehen. Keine Schwellung Bei der Rbntgenuntersuchung des rechten Kniegelenkes Verbreiterung und Aufrauhung der Linea aspera oberhalb des u Beren Kondylus femoris Verdacht auf osteogenes Sarkom, Einweisung in die Klinik. Rontgenaufnahme rechtes Kniegelenk Oberhalb des aulBeren Kondylus femoris, in der Verlangerung des Labium laterale der Crista femoris, ist eine knocherne Vorwolbung zu sehen, die an den Randpartien glatt begrenzt ist Im Zentrum dieser Hockerung ist diese unregelma Big und unscharf abgegrenzt, leicht excaviert. Beurteilung Hockeriger Corticalisdefekt, kein Anhalt fuir einen malignen Proze 13 Keine Probeexzision.

Die histologische Untersuchung der 3 eingesandten Biopsien ergab bei allen 3 Patienten einen identischen Befund'.

Fall 2 13 V2jahriges Madchen Nach einer Kontusion des linken Kniegelenkes fiel auf der R 6 ntgenaufnahme des linken Kniegelenkes

Fiir die Oberlassung des histologischen Befundes und die mikroskopische Aufnahme danke ich auch an dieser Stelle Herrn Prof Biltmann, Path Institut der Universitat Ulm/Donau

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Abb 2 Fal12: Hockerf 6rmige Vorw 6lbung der Corticalis im Bereich des Planum popliteum mit kleinen Usurierungen bei sonst glatter Oberflache Abb 3 Fall4: Hdckerf 6rmige Vorwolbung im Planum popliteum mit einer glatt begrenzten Peripherie und einer Excavation und unregelma J 3igen Konturierung im Zentrum

Abb 4 Histologischer Schnitt aus dem hckrigen Corticalisdefekt. Fall 3: bergang zwischen Bindegewebe und Knochen mit kollagenfaserreichem periostalem Bindegewebe und periostaler Knochenneubildung

Anteile eines kompakten bzw spongi 6 sen Knochens werden nach au13en zu iiberzogen von einem breiten Band kollagenfaserreichen periostalen Bindegewebes, von dem aus unterschiedlich breite, gleichartig strukturierte Bindegewebssepten in die Compakta des Knochens einstrahlen,wobei man noch haufig einen flie 13enden Obergang zwischen dem Bindegewebe und Knochen sieht (periostale Knochenneubildung) Die iibrigen Anteile des teils deutlich kondensierten kompakten und auch spongi 6sen, lamellar strukturierten Knochens weisen weitgehend einen dichten Osteoblastensaum auf, wobei jedoch herdf 6 rmig auch eine lakunare Resorption des Knochens durch mehrkernige Riesenzellen (Osteoclasten) sichtbar ist Die Zwischenraume in diesen Bezirken werden z T von einem

lockeren gefai 13ftihrenden Bindegewebe, z T von Fettgewebe und herdformig auch von normalem blutbildenden Knochenmark ausgefiillt Entzuindliche Veranderungen fallen nicht auf Kein Hinweis auf einen malignen Knochentumor.

Diskussion Bei jugendlichen Patienten wurden von verschiedenen Autoren tumorahnliche Knochenveranderungen an der distalen Femurmetaphyse beschrieben, die jedoch mit unterschiedlichen Namen belegt wurden: Fibroma non osteogeneticum (Sonntag und Pyle, 1941), metaphysarer fibroser Defekt (Hatcher, 1945), periostales

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Desmoid (Kimmelstiel und Rapp, 1951), Corticaldefect (Caffey, 1955), avulsive cortical irregularity (Bufkin, 1971), fibroblastische Periostreaktion (Adler und Kliimper, 1977). Bei allen diesen Veranderungen handelte es sich um Liicken in der Knochencorticalis, die durch Bindegewebe aufgefiillt waren Allen beschrieb 1953 drei nahezu identische Beobachtungen Bei jugendlichen Patienten war eine Aufrauhung und unregelmi13ige Begrenzung des Corticalisrandes mit einer Ausdehnung von ca 3-5 cm oberhalb der distalen Epiphysenlinie im Bereich der Facies poplitea des Femur rntgenologisch nachgewiesen worden Diese Unscharfe des Corticalisrandes war mit einer Verdichtung des Weichteilschattens der unmittelbaren Nachbarschaft vergesellschaftet und tiuschte so eine Tumorbildung vor. Die histologische Untersuchung eines Falles und die klinsche Nachkontrolle der beiden iibrigen Falle konnten aber einen Tumor ausschlie Ben Adler et al (1968) beschrieben gleichartige Veranderungen bei 2 Jugendlichen im Alter von 15-17 Jahren In beiden Fallen war aufgrund des rntgenologischen Befundes eine Probefreilegung und Biopsie unter der Annahme eines malignen Tumors vorgenommen worden Die histologischen Untersuchungen konnten eine fibroblastische Periostreaktion als Ursache der rntgenologischen Veranderungen aufdecken und den Verdacht eines malignen Tumors entkraften. Unsere 4 Beobachtungen wurden ebenfalls unter der Diagnose maligner Knochentumor zur weiteren klinischen Klirung der Diagnose eingewiesen. Bei allen 4 Patienten handelt es sich um Jugendliche im Wachstumsalter ( 13-17 Jahre) Bagatelltraumen oder unbestimmte Schmerzen in der Kniegelenksregion fuihrten zur Aufdeckung dieser rntgenologischen Veranderung Eine besondere Belastung des befallenen Kniegelenkes durch sportliche und berufliche Tatigkeit konnte bei keinem der 4 Patienten schlussig nachgewiesen werden. Die histologischen Untersuchungen bei den 3 biopsierten Patienten ergaben den Befund einer fibroblastischen Gewebsreaktion mit periostaler Knochenneubildung und herdfbrmigen, teils auch lakunaren Resorptionen des Knochens durch Osteoclasten Adler und Kliimper (1977) sind der Atiologie dieser Erscheinung nachgegangen Sie untersuchten 95 Jugendliche im Alter von 14-27 Jahren Bei 11 Jugendlichen konnte im Rbntgenbild an der distalen Femurmetaphyse ein ihnlicher Befund erhoben werden, wie er hier zur Diskussion steht Unter 56 Sportlern, vorwiegend Amateurradfahrern, beobachteten Adler und Kliimper

(1977) viermal den gleichen r 6 ntgenologischen Befund an der Femurmetaphyse. Es ist besonders hervorzuheben, da B die beschriebene Veranderung an der Corticalis der Femurmetaphyse nur bei jugendlichen Patienten beobachtet wurde In einem Lebensabschnitt also, der durch ein rasches Knochenwachstum und gleichzeitig durch eine physiologisch erh 6 hte motorische Betriebsamkeit gekennzeichnet ist Verstarktes Knochenwachstum und verstarkter Muskelzug des M gastrocnemius werden wahrscheinlich fir das Auftreten dieser Knochenveranderung an der distalen Femurmetaphyse im Bereich des Planum popliteum verantwortlich sein. Der histologische Aufbau dieser Veranderung, die man als fibroblastische Periostreaktion (Adler und Kliimper, 1977) oder als Fibroostosis (Dihlmann, 1973) bezeichnen kann, sowie der beschwerdefreie weitere Verlauf in der Beobachtungszeit von 6 Monaten machten eine Therapie bei unseren 4 Patienten iberfiissig Buflkin (1971) hat darauf hingewiesen, da 13 sich diese Veranderungen spater wieder vollstandig zurickbilden Fr diese Annahme spricht, da B gleichartige Veranderungen bei erwachsenen Patienten in unserem sehr zahlreichen Krankengut bisher nicht zu beobachten waren.

Literatur Adler, C P , Weller, S , Becker, A , Klimper, A : Benigne Knochentumoren (Beobachtungen an 109 Fallen) Bruns Beitr klin Chir 216, 523 (1968) Adler, C P , Klimper, A : R 6ntgenologische und pathologischanatomische Aspekte von Knochentumoren Radiologe 17, 355 (1977) Allen, D H : A Variation of Diaphyseal Development which Simulates the Roentgen Appearance of Primary Neoplasmas of Bone Amer J Roentgenol 69, 940 (1953) Bufkin, W J : The Avulsive Cortical Irregularity Amer J. Roentgenol 112, 487 (1971) Caffey, J P : On fibrous defects in cortical walls of growing tubular bones: Their radiologic appearance, structure prevalence natural course and diagnostic significance Advanc. Pediat 7, 13 (1955) Dihlmann, W : Gelenke-Wirbelverbindungen Stuttgart: Thieme 1973 Hatcher, C H : The pathogenesis of localized fibrous lesions in the metaphyses of long bones Ann Surg 122, 1016 (1945) Kimmelstiel, P , Rapp, H J : Cortical defect due to periosteal desmoids Bull Hosp Jt Dis 12, 286 (1951) Sonntag, L W , Pyle, S J : The appearance and nature of cystlike areas in the distal femoral metaphyses of children Amer. J Roentgenol 46, 185 (1941) Eingegangen am 3 Juli 1978

[Tuberous cortical irregularity at the distal femoral metaphysis--an often malignancy pretending radiological finding (author's transl)].

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