otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
Dostępne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/otpol
Kazuistyka/Case report
Poszczepienne gruźlicze zapalenie ucha środkowego i jego powikłania – opis przypadku Tuberculoma mimicking the tumor of ponto-cerebellum angle as complication after postvaccinated tuberculous otitis media Kazimierz Niemczyk, Barbara Jamróz *, Robert Bartoszewicz, Antoni Bruzgielewicz Katedra i Klinika Otolaryngologii Akademii Medycznej, SP CSK, Kierownik: prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk, Warszawa, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Introduction: Tuberculosis is a major problem of constant importance all over the world.
Otrzymano: 12.12.2012
Notably, in the developed countries it is due to immunosuppressive therapy and AIDS.
Zaakceptowano: 17.01.2013
Primary otological tuberculosis constitutes a very small share of cases of this disease.
Dostępne online: 20.01.2013
Moreover, the appearance of tuberculomas remains unique to even greater extent. Case report: Clinical history of a patient who has already been infected tuberculosis for 60
Słowa kluczowe: gruźlicze zapalenie ucha guz kąta mostowo-móżdżkowego szczepienie
years in result of the BCG vaccination. Ponto-cerebellum angle tumour appeared in his brain as complication ensuing the disease. The first therapeutic method used was based on antituberculous drugs, subsequent surgical intervention (cerebello-pontine angle tumor removal via translabirynthin approche) was necessary however. We suspected another cause of this lesion – cholesteatoma or facial nerve neurinoma. Correct diagnosis
Keywords: Tuberculous otitis media Tumor of ponto-cerebellum angle Vaccination
give only histopatological examination. Because of facial nerve palsy, facial nerve reconstruction was necessary (connection of n. VII and n. XII). Conclusion: This case reminds us that correct diagnosis of tuberculosis remains a serious problem despite the long experience and the development of diagnostics and treatment methods. Nowadays we observe the unusual clinical manifestations of the disease (e.g. such as ear pain, tinnitus, rapid hearing loss) more frequently. © 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
Wstęp Pierwsze opisy zmian gruźliczych w uchu można znaleźć w źródłach z 1883 roku [1]. Obecnie gruźlicze zapalenie ucha środkowego należy do rzadkości, jednak w latach 50.
problem ten dotyczył wielu dzieci w Polsce (np. wśród pacjentów Państwowego Sanatorium Przeciwgruźliczego w Otwocku odsetek chorych wynosił ok. 10%) [2]. W okresie powojennym, poza przypadkami gruźlicy pierwotnej i wtórnej ucha, zdarzały się zmiany zapalne po szczepieniu doustnym BCG [3–5]. Początkowo uważano, że gruźlica
* Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii Akademii Medycznej, SP CSK, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa. Tel.: +8502527248; fax: +48225992321. Adres email: [email protected] (B. Jamróz). 0030-6657/$ – see front matter © 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otpol.2013.01.006
150
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
poszczepienna rokuje lepiej niż właściwa, gdyż ma łagodniejszy i krótszy przebieg oraz daje mniej powikłań. Skuteczność szczepienia metodą doustną wahała się między 61–85%, przy czym alergia poszczepienna utrzymywała się do 10 lat. Przyczynę problemów usznych upatrywano w wadliwej technice podawania szczepionki, ponieważ krótka trąbka słuchowa i niewielka odległość z jamy ustnej do nosowo-gardłowej sprzyja u dzieci powstawaniu zakażeń ucha. Dlatego też zalecano m.in.: rozcieńczanie szczepionki, a potem dokładne spłukiwanie jej resztek płynem obojętnym czy też układanie dziecka w pozycji siedzącej [5]. Dopiero w styczniu 1955 roku – po opublikowaniu badań porównawczych liofilizowanych szczepionek BCG – zmieniono formę podawania: z dotychczasowej (doustnej), na stosowaną do dziś – śródskórną. Pomimo istnienia rozbieżności między autorami dotyczących klasyfikacji poszczepiennego zapalenia ucha środkowego jako pierwotnego [1, 6] lub wtórnego [7], poglądy na temat obrazu klinicznego są zgodne. Pierwszy objaw – zazwyczaj obustronny – jakim jest wyciek z ucha z lub bez towarzyszącego powiększenia okolicznych węzłów chłonnych, przy najczęściej dobrym stanie ogólnym, pojawia się w kilka tygodni po szczepieniu. W przypadku zakażenia pierwotnego częściej obserwuje się ciężki stan pacjenta, z wysoką gorączką oraz obfitą i niecuchnącą wydzieliną z jednego ucha. W obu przypadkach charakterystyczny jest powolny i bezbolesny przebieg, jak również rozwój zmian obserwowanych otoskopowo. Błona bębenkowa, początkowo bladoróżowa (przekrwiona), uwypuklona, ulega w końcu pogrubieniu i zostaje prawie całkowicie pokryta przez liczne, drobne i dobrze ograniczone gruzełki. W miejscach ich rozpadu dochodzi do powstania mnogich perforacji (głównie w tylnych kwadrantach), przez które wypływa ropna, cuchnąca wydzielina (w przypadku nadkażenia bakteryjnego) lub zniszczone kosteczki słuchowe i martwiaki kostne (w postaci nekrotycznej). Szybko dochodzi do upośledzenia słuchu – początkowo typu przewodzeniowego, a później także odbiorczego. Do innych powikłań należą: labirynthitis tuberculosa, porażenie n. VII, zapalenie wyrostka sutkowatego, zapalenie opon, gruźliczaki mózgu, ropnie podokostnowe lub zatoki esowatej. W przypadku gruźlicy wtórnej, w której do rozsiewu dochodzi najczęściej drogą krwiopochodną, zmiany patologiczne można znaleźć również w innych narządach – głównie płucach [1–3, 7]. W diagnostyce wykorzystuje się badania bakteriologiczne (preparat bezpośredni, hodowla przy użyciu Bactec system, metody molekularne) oraz posiew materiału pobranego z ucha, OT, RTG KLP, WBC i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku konieczności wykonania operacji – uzupełnione o ewentualną ocenę histopatologiczną usuniętej ziarniny zapalnej. Jako metodę leczenia z wyboru stosuje się chemioterapeutyki przeciwgruźlicze, zabieg chirurgiczny jest niezbędny jedynie w wybranych przypadkach.
operację uszną (brak dokumentacji). Od 1988 roku obserwowano narastający niedowład nerwu twarzowego po stronie prawej. Ze względu na brak poprawy po leczeniu zachowawczym oraz nie do końca jasny wywiad otologiczny wykonano antromastoidektomię. W rok po zabiegu chory trafił do szpitala z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i głuchotą prawostronną. Jak podaje w wywiadzie, po zastosowanym leczeniu został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, bez deficytów neurologicznych (brak dokumentacji). W 1993 roku pacjent został przyjęty do Kliniki w ramach ostrego dyżuru laryngologicznego z powodu pogłębiającego się niedowładu nerwu VII. W wykonanym CT kk. skroniowych opisano: ubytek kostny pooperacyjny w okolicy wyrostka, zniszczenie części kostnych błędnika tylnego w następstwie procesu perlakowatego lub guza n. VII. Chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego – wykonano labiryntektomię. Pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, zgłaszał się regularnie do ambulatorium. W jednym z kontrolnych badań CT (1995 r.) stwierdzono tkanki miękkie (ziarnina, bliznowate) w obrębie jamy bębenkowej i sutkowej oraz rozległy, nieregularnego kształtu ubytek, zawierający mocno wysycane fragmenty kostne w obrębie błędnika tylnego. Wniosek: obraz zmian w obrębie błędnika tylnego nie jest jednoznaczny – wymaga różnicowania pomiędzy procesem ziarniniakowatym, guzem wychodzącym z n. VII a nietypowym perlakiem wrodzonym. Pacjent został zakwalifikowany do kolejnej operacji – częściowe usunięcie guza kąta mostowo-móżdżkowego drogą przezbłędnikową. W rozpoznaniu histopatologicznym uzyskano wynik: tuberculoma tbc (Ryc. 1 i 2). Chory otrzymał leczenie przeciwgruźlicze, a w 1999 r. dokonano doszczętnego usunięcia guza kąta mostowo-móżdżkowego drogą retrosigmoidalną. Ze względu na utrzymujący się niedowład
Opis przypadku
Ryc. 1 – CT: gruźliczak maskujący guz kąta mostowo-móżdżkowego Fig. 1 – CT: Tuberculoma mimicking the tumor of pontocerebellum angle
Pacjent R.T., lat 65. W 1952 roku szczepiony doustną szczepionką BCG. W wieku 18 miesięcy przeszedł pierwszą
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
Ryc. 2 – Badanie histopatologiczne – tubrculoma Fig. 2 – Histopathological examination: tuberculoma
nerwu twarzowego po stronie prawej podjęto decyzję o jego odtworzeniu poprzez połączenie nerwów VII–XII. Chory przebywał pod kontrolą ambulatoryjną. Obecnie zgłasza brak czucia na języku oraz zaburzenia równowagi pochodzenia móżdżkowego.
Omówienie Pierwotne zajęcie uszu w przebiegu gruźlicy należy do rzadkości, a opisywane w jego przebiegu zmiany wewnątrzczaszkowe można uznać za sporadyczne [8, 9]. Najczęściej do rozwoju zmian o tej lokalizacji dochodzi drogą krwiopochodną, w wyniku rozsiewu prątka z płuc [10–12]. Rzadziej spotyka się szerzenie zakażenia przez ciągłość z pobliskich węzłów chłonnych lub struktur wewnątrzczaszkowych (przewód słuchowy wewnętrzny). Jednakże w dostępnej literaturze dominują opisy zapaleń pierwotnych [13–15]. Poglądy co do wrót zakażenia są również niejednoznaczne i część osób neguje drogę krwiopochodną (jako wiodącą) na rzecz trąbki słuchowej [6, 12, 14] – wtedy materiałem zakaźnym byłaby odkrztuszana wydzielina. Już Grünberg, prowadzący swoje badania w latach 30., uważał, że zawsze należy podejrzewać u dzieci gruźliczą etiologię zapalenia ucha, gdy nie reaguje ono na tradycyjne leczenie, a w wywiadzie jest informacja o karmieniu piersią [16]. W takich bowiem przypadkach źródłem zakażenia może być prątek znajdujący się w pokarmie matki. Pomimo przedstawionych sporów wszyscy zgodnie uważają, że do przechodzenia zakażenia z ucha w obręb czaszki dochodzi przez ciągłość. Natomiast z opisów pacjentów z gruźliczakami mózgu wynika, że są to osoby z gruźlicą płucną, u których zmiany w OUN stanowią powikłanie rozsiewu prątka do krwioobiegu. Z tego względu opisywany przez nas przypadek można zaliczyć do kazuistycznych. Podejrzewamy, że przebieg naturalny choroby u naszego pacjenta przedstawiał się następująco: w wyniku doustnego szczepienia BCG rozwinęło się gruźlicze zapalenie ucha środkowego,
151
a ponieważ nie zostało ono w pełni wyleczone – doszło do rozwoju zmian wewnątrzczaszkowych. Najpierw – zapalenia opon, a później gruźliczaka w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Początkowo podejrzewano inną etiologię guza – nerwiaka n. VII lub perlaka. Jak się okazuje, jest to dość często popełniany błąd diagnostyczny [13, 14], który weryfikuje dopiero badanie histopatologiczne. Gdy prątek przedostanie się wraz z krwią do OUN, zazwyczaj dochodzi do rozwoju zapalenia opon, a zmiany typu tuberculoma należą do rzadkości. Powstają one głównie na podstawie czaszki i mogą ulec zwapnieniu, przekształcić się w ropnie [17] lub torbiele, a czasem nawet samoistnie zaniknąć. W CT są zwykle widoczne jako mnogie wzmocnienia, a w angiografii charakterystyczny jest brak unaczynnienia [18]. W latach 60. H. M. Dastur przeprowadził badania porównawcze gruźliczaków móżdżku z glejakami tej okolicy. Okazało się, że zwapnienia widoczne w tomografii lub RTG czaszki wcale nie muszą być widoczne po stronie tuberculoma, a objawy kliniczne nie zawsze odpowiadają lokalizacji zmian w mózgu ( false clinical localization), choć ustępują po chirurgicznym wyłuszczeniu zmiany [19]. Jednak nawet w tych przypadkach należy wdrożyć leczenie zachowawcze przed operacyjnym. Samym obrazem klinicznym często ciężko jest odróżnić gruźliczaka od innych guzów, a pewność daje dopiero badanie histopatologiczne. Nie istnieją objawy patognomoniczne dla tuberculoma, dlatego też gruźlicę należy podejrzewać na podstawie ogólnego obrazu choroby, zważywszy, że ilość zakażeń wzrasta w ostatnich latach w Polsce. Ponieważ często umiejscawia się ona na podstawie mózgu, poza objawami wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, charakterystyczne jest porażenie n. VII. Arseni, w przedstawionej analizie 201 pacjentów, głównie spotykał się z objawami wzmożonego ICP, ogniskowymi i padaczką, a tylko u 8% chorych ze zmianami w móżdżku wystąpił zespół kąta mostowo-móżdżkowego. Przy czym zauważył on, że zmiany o tej lokalizacji rokują fatalnie, gdyż częściej dochodzi do ciężkiego zapalenia opon [20]. Natomiast Garg jako najczęstszą lokalizację tuberculoma podał płat czołowy i ciemieniowy, zaznaczając, że zmiany w móżdżku można znaleźć głównie u dzieci [21]. Diagnostykę utrudnia również fakt, że samo zapalenie ucha przebiega coraz rzadziej typowo. Klasyczny obraz, na który składa się: bezbolesny wyciek z ucha, porażenie n. VII, mnogie perforacje błony bębenkowej czy martwica kości, jest coraz rzadziej spotykany [18, 22, 23]. Opisywane są również przypadki obustronnego niedowładu nerwu twarzowego w przebiegu gruźlicy [24]. U niektórych pacjentów dominuje szybko rozwijająca się głuchota, czasami wyprzedzająca nawet inne objawy kliniczne [7]. Otalgia także nie przekreśla rozpoznania gruźlicy, a jej przyczyną może być rozrost i uciskanie komórek wyrostka sutkowatego przez ziarninę lub rozwój ropnia Bezolda. Również otoskopowo, zamiast mnogich perforacji, często obserwuje się pojedyncze. Niektórzy autorzy uważają, że etiologię gruźliczą należy brać po uwagę w przypadku wystąpienia porażenia n. VII bez obecności perlaka w chorym uchu [11, 23, 25], a z obecną w obrazie CT resorpcją części korowej kości [23]. Natomiast rzadkimi objawami neurologicznymi, o których powinno się pamiętać, są: neuralgia n. V, wytrzeszcz, płynotok nosowy, niewydolność przysadki [26]. Problemy
152
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
związane z właściwym i szybkim rozpoznawaniem gruźlicy są znane od bardzo dawna. Pierwszy przypadek gruźliczaka maskującego guz kąta mostowo-móżdżkowego opisał Grabscheid w 1937 r. [16]. Ze względu na występujące u pacjenta objawy neurologiczne (ataksja, dodatnia próba Romberga, porażenie lewej połowy twarzy) i okulistyczne (anizokoria, problemy z fiksacją wzroku), podejrzewał on nerwiaka. Dodatkowo badanie otoskopowe ujawniło zaczerwienie błony bębenkowej ucha prawego. Prawidłowa diagnoza została postawiona dopiero po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego. Pozostaje ono nadal jedyną pewną metodą diagnostyczną. Jednak badania obrazowe, PCR czy określanie stężenia deaminazy adenozyny w płynie mózgowo-rdzeniowym (tylko w przypadku zapalenia opon) znacznie ułatwiają diagnostykę [17, 27, 28]. Przez ostatnie lata także podejście do leczenia gruźlicy nie uległo zmianie. Odkąd odkryto skuteczne chemioterapeutyki, leczenie zachowawcze – nawet do 18–24 miesięcy przy zajęciu OUN – jest metodą z wyboru. W terapii wykorzystuje się głównie: izoniazyd, ryfampicynę, piramidon i etambutol [22, 28]. Tang i wsp. [29] proponują, aby leczenie podzielić na dwie fazy: pierwszą intensywną – trwającą 2 miesiące, oraz drugą podtrzymującą – trwającą minimum 7 miesięcy. Chirurg powinien wkroczyć dopiero przy wystąpieniu niektórych z powikłań: porażenia n. VII, ropni podokostnowych, objawów uciskowych czy tworzenia się przetok [1, 27]. U naszego pacjenta udało się usunąć cały guz i zlikwidować niedowład n. VII, co w połączeniu z chemioterapią pozwoliło mu na powrót do normalnego życia.
Wnioski 1. Choć gruźlicze zapalenie stanowi ponżej 1% wszystkich przewlekłych zapaleń ucha, należy brać je zawsze pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Zwłaszcza że może ono coraz częściej kojarzyć się z HIV/AIDS. 2. Klasyczny obraz choroby jest coraz częściej zastępowany przez objawy mniej typowe: otalgia, szumy w uchu, szybka utrata słuchu. 3. Leczeniem pierwszego rzutu w każdym rodzaju gruźlicy powinna być swoista chemioterapia.
Wkład autorów/Authors' contributions KN – koncepcja pracy, interpretacja danych, akceptacja ostatecznej wersji, BJ – koncepcja pracy, zebranie i interpretacja danych, RB – zebranie i interpretacja danych, AB – interpretacja danych.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez lokalną Komisję Bioetyki, a ich uczestnicy wyrazili pisemną zgodę na udział.
pi smiennictwo/references
[1] Schlossberg D. Tuberculosis and Nontuberculosis Mycobacterial Infections. WB Saunders Company 1999; 161–163. [2] Pankey GA. Otologic Tuberculosis. W: Schlossberg D, red. Tuberculosis. New York: Praeger; 1983. p. 129–132. [3] Ratajska I. Gruźlicze zapalenie ucha środkowego. Otolaryngologia Polska 1957;11:323–334. [4] Bielańska A, Laskownicka Z, Sitarska B, Szpunar J. Zapalenie ucha środkowego po szczepieniu doustnym BCG. Otolaryngol Pol 1957;11:253–261. [5] Krzyszkowska A. Powikłania po szczepieniach przeciwgruźliczych. Gruźlica 1955;10(23):725–730. [6] Danielewicz J. Powikłania po doustnym szczepieniu BCG. Pediatria Polska 1952;27(5):507–528. [7] Bętkarowski A, Orłow A, Hajduk A. Gruźlicze zapalenie ucha środkowego. Pediatria Polska 1979;54(7):757–759. [8] Janczewski G. Gruźlica ucha. W: Krakówka P, Rowińska-Zakrzewska E, reds. Gruźlica. Warszawa: PZWL; 1988. p. 209–212. [9] Toyama C, Costa leite C, Santiago Gebrim M. Tuberculoma of the Cerebellopontine Angle. Otology and Neurotology 2010;31:1170–1171. [10] Sathyanarayana S, Baskaya MK, Fowler M, Nanda A. Solitary tuberculoma of the cerebellopontine angle: a rare presentation. J Clin Neurosci 2003;10:120–122. [11] Vernick DM, Keel SB. A 20 Year-Old Women with Chronic Otitis Media. The New England Journal of Medicine 1999;340 (17):1349–1354. [12] Lee PYC, Dryslado AJ. Tuberculosis otitis media: a difficult diagnosis. The Journal of Laryngology and Otology 1993;107:339–341. [13] Chirch LM, Ahmad K, Spinner W, Jimenez VE, Donelan SV, Smouha E. Tuberculous otitis media: report of 2 cases on Long Island, N.Y., and a review of all cases reported in the United States from 1990 through 2003. Ear Nose & Throat J 2005;84(8):488–497. [14] Tywończuk-Szulc M, Kibidła B. Gruźlica ucha środkowego. Otolaryngol Pol 2002;54(1):111–114. [15] Gierek T, Klimczak-Gołąb L, Jura-Sołtys E. Gruźlicze zapalenie ucha środkowego przy nieuszkodzonej błonie bębenkowej. Otolaryngol Pol 2002;54(5):629–631. [16] Lucente FE, Tabian GW, Parisier SC. Tuberculous otitis media. Laryngoscope 1978;88:1107–1116. [17] Grabscheid E. Tuberculosis of the petrous apex. Archives of Otolaryngology 1937;25:11–16. [18] Muzumdar D, Balasubramaniam S, Melkundi S. Tuberculous Temporal Brain Abscess mimicking otogenic pyogenic abscess. Pediar Neurosurg 2009;45:220–224. [19] Palmer PES. The Imaging of Tuberculosis with Epidemiological, Pathological and Clinical correlation. Berlin–Heildeerberg–New York: Springer-Verlag; 2002, 125–133.
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
[20] Dastur HM, Dasai AD. A comparative study of brain tuberculomas and glomas. Brain 1965;88:375–396. [21] Arseni C. Two hundred and one cases of intracranial tuberculoma treated surgically. Jour Neurology Neurosurgery and Psychiatry 1958;21:308–311. [22] Garg RK. Tuberculosis of central nervous system. Postgraduate Medcin Journal 1999;75:133–140. [23] Dale OT, Clarke AR. Drysdale, Challenges encountered in the diagnosis of tuberculous otitis media: case report and literature review. J Laryngo Otology 2011;125:738–740. [24] Araujo MF, Pinheiro TG, Teixeira IR, Yamashiro V. Tubrcoulous Otitis media. Int Adv Otol 2011;7(3): 413–417.
153
[25] Iseri M, Topdag M, Ulubil SA, Kuru FD. Bilateral facial paralysis caused by tubrculous otitis media: a case report. Int Adv Otol 2010;6(3):410–414. [26] Plester D, Pusalkar A, Steinbach E. Middle ear tuberculosis. The Journal of Larynology and Otology 1980;94:1415–1421. [27] Dastur HM. Diagnosis and Neurosurgical Treatment of Tuberculosis Disease of the CNS. Neurosurgical Revue 1983;6:111–117. [28] Henry M, Holzman RS. Tuberculosis of the Brain, Meninges and Spinal Cord. W: Rom WN, Garay SM, reds. Tuberculosis. Lippincott Williams and Wilkins; 2003. p. 445–464. [29] Tang IP, Prepageran N, Ong CA, Puraviappan P. Diagnostic challenges in tuberculous otitis media. J Laryngo Otology 2010;124:913–915.
Dostępne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/otpol
Kazuistyka/Case report
Poszczepienne gruźlicze zapalenie ucha środkowego i jego powikłania – opis przypadku Tuberculoma mimicking the tumor of ponto-cerebellum angle as complication after postvaccinated tuberculous otitis media Kazimierz Niemczyk, Barbara Jamróz *, Robert Bartoszewicz, Antoni Bruzgielewicz Katedra i Klinika Otolaryngologii Akademii Medycznej, SP CSK, Kierownik: prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk, Warszawa, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Introduction: Tuberculosis is a major problem of constant importance all over the world.
Otrzymano: 12.12.2012
Notably, in the developed countries it is due to immunosuppressive therapy and AIDS.
Zaakceptowano: 17.01.2013
Primary otological tuberculosis constitutes a very small share of cases of this disease.
Dostępne online: 20.01.2013
Moreover, the appearance of tuberculomas remains unique to even greater extent. Case report: Clinical history of a patient who has already been infected tuberculosis for 60
Słowa kluczowe: gruźlicze zapalenie ucha guz kąta mostowo-móżdżkowego szczepienie
years in result of the BCG vaccination. Ponto-cerebellum angle tumour appeared in his brain as complication ensuing the disease. The first therapeutic method used was based on antituberculous drugs, subsequent surgical intervention (cerebello-pontine angle tumor removal via translabirynthin approche) was necessary however. We suspected another cause of this lesion – cholesteatoma or facial nerve neurinoma. Correct diagnosis
Keywords: Tuberculous otitis media Tumor of ponto-cerebellum angle Vaccination
give only histopatological examination. Because of facial nerve palsy, facial nerve reconstruction was necessary (connection of n. VII and n. XII). Conclusion: This case reminds us that correct diagnosis of tuberculosis remains a serious problem despite the long experience and the development of diagnostics and treatment methods. Nowadays we observe the unusual clinical manifestations of the disease (e.g. such as ear pain, tinnitus, rapid hearing loss) more frequently. © 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
Wstęp Pierwsze opisy zmian gruźliczych w uchu można znaleźć w źródłach z 1883 roku [1]. Obecnie gruźlicze zapalenie ucha środkowego należy do rzadkości, jednak w latach 50.
problem ten dotyczył wielu dzieci w Polsce (np. wśród pacjentów Państwowego Sanatorium Przeciwgruźliczego w Otwocku odsetek chorych wynosił ok. 10%) [2]. W okresie powojennym, poza przypadkami gruźlicy pierwotnej i wtórnej ucha, zdarzały się zmiany zapalne po szczepieniu doustnym BCG [3–5]. Początkowo uważano, że gruźlica
* Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii Akademii Medycznej, SP CSK, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa. Tel.: +8502527248; fax: +48225992321. Adres email: [email protected] (B. Jamróz). 0030-6657/$ – see front matter © 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otpol.2013.01.006
150
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
poszczepienna rokuje lepiej niż właściwa, gdyż ma łagodniejszy i krótszy przebieg oraz daje mniej powikłań. Skuteczność szczepienia metodą doustną wahała się między 61–85%, przy czym alergia poszczepienna utrzymywała się do 10 lat. Przyczynę problemów usznych upatrywano w wadliwej technice podawania szczepionki, ponieważ krótka trąbka słuchowa i niewielka odległość z jamy ustnej do nosowo-gardłowej sprzyja u dzieci powstawaniu zakażeń ucha. Dlatego też zalecano m.in.: rozcieńczanie szczepionki, a potem dokładne spłukiwanie jej resztek płynem obojętnym czy też układanie dziecka w pozycji siedzącej [5]. Dopiero w styczniu 1955 roku – po opublikowaniu badań porównawczych liofilizowanych szczepionek BCG – zmieniono formę podawania: z dotychczasowej (doustnej), na stosowaną do dziś – śródskórną. Pomimo istnienia rozbieżności między autorami dotyczących klasyfikacji poszczepiennego zapalenia ucha środkowego jako pierwotnego [1, 6] lub wtórnego [7], poglądy na temat obrazu klinicznego są zgodne. Pierwszy objaw – zazwyczaj obustronny – jakim jest wyciek z ucha z lub bez towarzyszącego powiększenia okolicznych węzłów chłonnych, przy najczęściej dobrym stanie ogólnym, pojawia się w kilka tygodni po szczepieniu. W przypadku zakażenia pierwotnego częściej obserwuje się ciężki stan pacjenta, z wysoką gorączką oraz obfitą i niecuchnącą wydzieliną z jednego ucha. W obu przypadkach charakterystyczny jest powolny i bezbolesny przebieg, jak również rozwój zmian obserwowanych otoskopowo. Błona bębenkowa, początkowo bladoróżowa (przekrwiona), uwypuklona, ulega w końcu pogrubieniu i zostaje prawie całkowicie pokryta przez liczne, drobne i dobrze ograniczone gruzełki. W miejscach ich rozpadu dochodzi do powstania mnogich perforacji (głównie w tylnych kwadrantach), przez które wypływa ropna, cuchnąca wydzielina (w przypadku nadkażenia bakteryjnego) lub zniszczone kosteczki słuchowe i martwiaki kostne (w postaci nekrotycznej). Szybko dochodzi do upośledzenia słuchu – początkowo typu przewodzeniowego, a później także odbiorczego. Do innych powikłań należą: labirynthitis tuberculosa, porażenie n. VII, zapalenie wyrostka sutkowatego, zapalenie opon, gruźliczaki mózgu, ropnie podokostnowe lub zatoki esowatej. W przypadku gruźlicy wtórnej, w której do rozsiewu dochodzi najczęściej drogą krwiopochodną, zmiany patologiczne można znaleźć również w innych narządach – głównie płucach [1–3, 7]. W diagnostyce wykorzystuje się badania bakteriologiczne (preparat bezpośredni, hodowla przy użyciu Bactec system, metody molekularne) oraz posiew materiału pobranego z ucha, OT, RTG KLP, WBC i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku konieczności wykonania operacji – uzupełnione o ewentualną ocenę histopatologiczną usuniętej ziarniny zapalnej. Jako metodę leczenia z wyboru stosuje się chemioterapeutyki przeciwgruźlicze, zabieg chirurgiczny jest niezbędny jedynie w wybranych przypadkach.
operację uszną (brak dokumentacji). Od 1988 roku obserwowano narastający niedowład nerwu twarzowego po stronie prawej. Ze względu na brak poprawy po leczeniu zachowawczym oraz nie do końca jasny wywiad otologiczny wykonano antromastoidektomię. W rok po zabiegu chory trafił do szpitala z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i głuchotą prawostronną. Jak podaje w wywiadzie, po zastosowanym leczeniu został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, bez deficytów neurologicznych (brak dokumentacji). W 1993 roku pacjent został przyjęty do Kliniki w ramach ostrego dyżuru laryngologicznego z powodu pogłębiającego się niedowładu nerwu VII. W wykonanym CT kk. skroniowych opisano: ubytek kostny pooperacyjny w okolicy wyrostka, zniszczenie części kostnych błędnika tylnego w następstwie procesu perlakowatego lub guza n. VII. Chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego – wykonano labiryntektomię. Pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, zgłaszał się regularnie do ambulatorium. W jednym z kontrolnych badań CT (1995 r.) stwierdzono tkanki miękkie (ziarnina, bliznowate) w obrębie jamy bębenkowej i sutkowej oraz rozległy, nieregularnego kształtu ubytek, zawierający mocno wysycane fragmenty kostne w obrębie błędnika tylnego. Wniosek: obraz zmian w obrębie błędnika tylnego nie jest jednoznaczny – wymaga różnicowania pomiędzy procesem ziarniniakowatym, guzem wychodzącym z n. VII a nietypowym perlakiem wrodzonym. Pacjent został zakwalifikowany do kolejnej operacji – częściowe usunięcie guza kąta mostowo-móżdżkowego drogą przezbłędnikową. W rozpoznaniu histopatologicznym uzyskano wynik: tuberculoma tbc (Ryc. 1 i 2). Chory otrzymał leczenie przeciwgruźlicze, a w 1999 r. dokonano doszczętnego usunięcia guza kąta mostowo-móżdżkowego drogą retrosigmoidalną. Ze względu na utrzymujący się niedowład
Opis przypadku
Ryc. 1 – CT: gruźliczak maskujący guz kąta mostowo-móżdżkowego Fig. 1 – CT: Tuberculoma mimicking the tumor of pontocerebellum angle
Pacjent R.T., lat 65. W 1952 roku szczepiony doustną szczepionką BCG. W wieku 18 miesięcy przeszedł pierwszą
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
Ryc. 2 – Badanie histopatologiczne – tubrculoma Fig. 2 – Histopathological examination: tuberculoma
nerwu twarzowego po stronie prawej podjęto decyzję o jego odtworzeniu poprzez połączenie nerwów VII–XII. Chory przebywał pod kontrolą ambulatoryjną. Obecnie zgłasza brak czucia na języku oraz zaburzenia równowagi pochodzenia móżdżkowego.
Omówienie Pierwotne zajęcie uszu w przebiegu gruźlicy należy do rzadkości, a opisywane w jego przebiegu zmiany wewnątrzczaszkowe można uznać za sporadyczne [8, 9]. Najczęściej do rozwoju zmian o tej lokalizacji dochodzi drogą krwiopochodną, w wyniku rozsiewu prątka z płuc [10–12]. Rzadziej spotyka się szerzenie zakażenia przez ciągłość z pobliskich węzłów chłonnych lub struktur wewnątrzczaszkowych (przewód słuchowy wewnętrzny). Jednakże w dostępnej literaturze dominują opisy zapaleń pierwotnych [13–15]. Poglądy co do wrót zakażenia są również niejednoznaczne i część osób neguje drogę krwiopochodną (jako wiodącą) na rzecz trąbki słuchowej [6, 12, 14] – wtedy materiałem zakaźnym byłaby odkrztuszana wydzielina. Już Grünberg, prowadzący swoje badania w latach 30., uważał, że zawsze należy podejrzewać u dzieci gruźliczą etiologię zapalenia ucha, gdy nie reaguje ono na tradycyjne leczenie, a w wywiadzie jest informacja o karmieniu piersią [16]. W takich bowiem przypadkach źródłem zakażenia może być prątek znajdujący się w pokarmie matki. Pomimo przedstawionych sporów wszyscy zgodnie uważają, że do przechodzenia zakażenia z ucha w obręb czaszki dochodzi przez ciągłość. Natomiast z opisów pacjentów z gruźliczakami mózgu wynika, że są to osoby z gruźlicą płucną, u których zmiany w OUN stanowią powikłanie rozsiewu prątka do krwioobiegu. Z tego względu opisywany przez nas przypadek można zaliczyć do kazuistycznych. Podejrzewamy, że przebieg naturalny choroby u naszego pacjenta przedstawiał się następująco: w wyniku doustnego szczepienia BCG rozwinęło się gruźlicze zapalenie ucha środkowego,
151
a ponieważ nie zostało ono w pełni wyleczone – doszło do rozwoju zmian wewnątrzczaszkowych. Najpierw – zapalenia opon, a później gruźliczaka w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Początkowo podejrzewano inną etiologię guza – nerwiaka n. VII lub perlaka. Jak się okazuje, jest to dość często popełniany błąd diagnostyczny [13, 14], który weryfikuje dopiero badanie histopatologiczne. Gdy prątek przedostanie się wraz z krwią do OUN, zazwyczaj dochodzi do rozwoju zapalenia opon, a zmiany typu tuberculoma należą do rzadkości. Powstają one głównie na podstawie czaszki i mogą ulec zwapnieniu, przekształcić się w ropnie [17] lub torbiele, a czasem nawet samoistnie zaniknąć. W CT są zwykle widoczne jako mnogie wzmocnienia, a w angiografii charakterystyczny jest brak unaczynnienia [18]. W latach 60. H. M. Dastur przeprowadził badania porównawcze gruźliczaków móżdżku z glejakami tej okolicy. Okazało się, że zwapnienia widoczne w tomografii lub RTG czaszki wcale nie muszą być widoczne po stronie tuberculoma, a objawy kliniczne nie zawsze odpowiadają lokalizacji zmian w mózgu ( false clinical localization), choć ustępują po chirurgicznym wyłuszczeniu zmiany [19]. Jednak nawet w tych przypadkach należy wdrożyć leczenie zachowawcze przed operacyjnym. Samym obrazem klinicznym często ciężko jest odróżnić gruźliczaka od innych guzów, a pewność daje dopiero badanie histopatologiczne. Nie istnieją objawy patognomoniczne dla tuberculoma, dlatego też gruźlicę należy podejrzewać na podstawie ogólnego obrazu choroby, zważywszy, że ilość zakażeń wzrasta w ostatnich latach w Polsce. Ponieważ często umiejscawia się ona na podstawie mózgu, poza objawami wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, charakterystyczne jest porażenie n. VII. Arseni, w przedstawionej analizie 201 pacjentów, głównie spotykał się z objawami wzmożonego ICP, ogniskowymi i padaczką, a tylko u 8% chorych ze zmianami w móżdżku wystąpił zespół kąta mostowo-móżdżkowego. Przy czym zauważył on, że zmiany o tej lokalizacji rokują fatalnie, gdyż częściej dochodzi do ciężkiego zapalenia opon [20]. Natomiast Garg jako najczęstszą lokalizację tuberculoma podał płat czołowy i ciemieniowy, zaznaczając, że zmiany w móżdżku można znaleźć głównie u dzieci [21]. Diagnostykę utrudnia również fakt, że samo zapalenie ucha przebiega coraz rzadziej typowo. Klasyczny obraz, na który składa się: bezbolesny wyciek z ucha, porażenie n. VII, mnogie perforacje błony bębenkowej czy martwica kości, jest coraz rzadziej spotykany [18, 22, 23]. Opisywane są również przypadki obustronnego niedowładu nerwu twarzowego w przebiegu gruźlicy [24]. U niektórych pacjentów dominuje szybko rozwijająca się głuchota, czasami wyprzedzająca nawet inne objawy kliniczne [7]. Otalgia także nie przekreśla rozpoznania gruźlicy, a jej przyczyną może być rozrost i uciskanie komórek wyrostka sutkowatego przez ziarninę lub rozwój ropnia Bezolda. Również otoskopowo, zamiast mnogich perforacji, często obserwuje się pojedyncze. Niektórzy autorzy uważają, że etiologię gruźliczą należy brać po uwagę w przypadku wystąpienia porażenia n. VII bez obecności perlaka w chorym uchu [11, 23, 25], a z obecną w obrazie CT resorpcją części korowej kości [23]. Natomiast rzadkimi objawami neurologicznymi, o których powinno się pamiętać, są: neuralgia n. V, wytrzeszcz, płynotok nosowy, niewydolność przysadki [26]. Problemy
152
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
związane z właściwym i szybkim rozpoznawaniem gruźlicy są znane od bardzo dawna. Pierwszy przypadek gruźliczaka maskującego guz kąta mostowo-móżdżkowego opisał Grabscheid w 1937 r. [16]. Ze względu na występujące u pacjenta objawy neurologiczne (ataksja, dodatnia próba Romberga, porażenie lewej połowy twarzy) i okulistyczne (anizokoria, problemy z fiksacją wzroku), podejrzewał on nerwiaka. Dodatkowo badanie otoskopowe ujawniło zaczerwienie błony bębenkowej ucha prawego. Prawidłowa diagnoza została postawiona dopiero po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego. Pozostaje ono nadal jedyną pewną metodą diagnostyczną. Jednak badania obrazowe, PCR czy określanie stężenia deaminazy adenozyny w płynie mózgowo-rdzeniowym (tylko w przypadku zapalenia opon) znacznie ułatwiają diagnostykę [17, 27, 28]. Przez ostatnie lata także podejście do leczenia gruźlicy nie uległo zmianie. Odkąd odkryto skuteczne chemioterapeutyki, leczenie zachowawcze – nawet do 18–24 miesięcy przy zajęciu OUN – jest metodą z wyboru. W terapii wykorzystuje się głównie: izoniazyd, ryfampicynę, piramidon i etambutol [22, 28]. Tang i wsp. [29] proponują, aby leczenie podzielić na dwie fazy: pierwszą intensywną – trwającą 2 miesiące, oraz drugą podtrzymującą – trwającą minimum 7 miesięcy. Chirurg powinien wkroczyć dopiero przy wystąpieniu niektórych z powikłań: porażenia n. VII, ropni podokostnowych, objawów uciskowych czy tworzenia się przetok [1, 27]. U naszego pacjenta udało się usunąć cały guz i zlikwidować niedowład n. VII, co w połączeniu z chemioterapią pozwoliło mu na powrót do normalnego życia.
Wnioski 1. Choć gruźlicze zapalenie stanowi ponżej 1% wszystkich przewlekłych zapaleń ucha, należy brać je zawsze pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Zwłaszcza że może ono coraz częściej kojarzyć się z HIV/AIDS. 2. Klasyczny obraz choroby jest coraz częściej zastępowany przez objawy mniej typowe: otalgia, szumy w uchu, szybka utrata słuchu. 3. Leczeniem pierwszego rzutu w każdym rodzaju gruźlicy powinna być swoista chemioterapia.
Wkład autorów/Authors' contributions KN – koncepcja pracy, interpretacja danych, akceptacja ostatecznej wersji, BJ – koncepcja pracy, zebranie i interpretacja danych, RB – zebranie i interpretacja danych, AB – interpretacja danych.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez lokalną Komisję Bioetyki, a ich uczestnicy wyrazili pisemną zgodę na udział.
pi smiennictwo/references
[1] Schlossberg D. Tuberculosis and Nontuberculosis Mycobacterial Infections. WB Saunders Company 1999; 161–163. [2] Pankey GA. Otologic Tuberculosis. W: Schlossberg D, red. Tuberculosis. New York: Praeger; 1983. p. 129–132. [3] Ratajska I. Gruźlicze zapalenie ucha środkowego. Otolaryngologia Polska 1957;11:323–334. [4] Bielańska A, Laskownicka Z, Sitarska B, Szpunar J. Zapalenie ucha środkowego po szczepieniu doustnym BCG. Otolaryngol Pol 1957;11:253–261. [5] Krzyszkowska A. Powikłania po szczepieniach przeciwgruźliczych. Gruźlica 1955;10(23):725–730. [6] Danielewicz J. Powikłania po doustnym szczepieniu BCG. Pediatria Polska 1952;27(5):507–528. [7] Bętkarowski A, Orłow A, Hajduk A. Gruźlicze zapalenie ucha środkowego. Pediatria Polska 1979;54(7):757–759. [8] Janczewski G. Gruźlica ucha. W: Krakówka P, Rowińska-Zakrzewska E, reds. Gruźlica. Warszawa: PZWL; 1988. p. 209–212. [9] Toyama C, Costa leite C, Santiago Gebrim M. Tuberculoma of the Cerebellopontine Angle. Otology and Neurotology 2010;31:1170–1171. [10] Sathyanarayana S, Baskaya MK, Fowler M, Nanda A. Solitary tuberculoma of the cerebellopontine angle: a rare presentation. J Clin Neurosci 2003;10:120–122. [11] Vernick DM, Keel SB. A 20 Year-Old Women with Chronic Otitis Media. The New England Journal of Medicine 1999;340 (17):1349–1354. [12] Lee PYC, Dryslado AJ. Tuberculosis otitis media: a difficult diagnosis. The Journal of Laryngology and Otology 1993;107:339–341. [13] Chirch LM, Ahmad K, Spinner W, Jimenez VE, Donelan SV, Smouha E. Tuberculous otitis media: report of 2 cases on Long Island, N.Y., and a review of all cases reported in the United States from 1990 through 2003. Ear Nose & Throat J 2005;84(8):488–497. [14] Tywończuk-Szulc M, Kibidła B. Gruźlica ucha środkowego. Otolaryngol Pol 2002;54(1):111–114. [15] Gierek T, Klimczak-Gołąb L, Jura-Sołtys E. Gruźlicze zapalenie ucha środkowego przy nieuszkodzonej błonie bębenkowej. Otolaryngol Pol 2002;54(5):629–631. [16] Lucente FE, Tabian GW, Parisier SC. Tuberculous otitis media. Laryngoscope 1978;88:1107–1116. [17] Grabscheid E. Tuberculosis of the petrous apex. Archives of Otolaryngology 1937;25:11–16. [18] Muzumdar D, Balasubramaniam S, Melkundi S. Tuberculous Temporal Brain Abscess mimicking otogenic pyogenic abscess. Pediar Neurosurg 2009;45:220–224. [19] Palmer PES. The Imaging of Tuberculosis with Epidemiological, Pathological and Clinical correlation. Berlin–Heildeerberg–New York: Springer-Verlag; 2002, 125–133.
otolaryngologia polska 68 (2014) 149–153
[20] Dastur HM, Dasai AD. A comparative study of brain tuberculomas and glomas. Brain 1965;88:375–396. [21] Arseni C. Two hundred and one cases of intracranial tuberculoma treated surgically. Jour Neurology Neurosurgery and Psychiatry 1958;21:308–311. [22] Garg RK. Tuberculosis of central nervous system. Postgraduate Medcin Journal 1999;75:133–140. [23] Dale OT, Clarke AR. Drysdale, Challenges encountered in the diagnosis of tuberculous otitis media: case report and literature review. J Laryngo Otology 2011;125:738–740. [24] Araujo MF, Pinheiro TG, Teixeira IR, Yamashiro V. Tubrcoulous Otitis media. Int Adv Otol 2011;7(3): 413–417.
153
[25] Iseri M, Topdag M, Ulubil SA, Kuru FD. Bilateral facial paralysis caused by tubrculous otitis media: a case report. Int Adv Otol 2010;6(3):410–414. [26] Plester D, Pusalkar A, Steinbach E. Middle ear tuberculosis. The Journal of Larynology and Otology 1980;94:1415–1421. [27] Dastur HM. Diagnosis and Neurosurgical Treatment of Tuberculosis Disease of the CNS. Neurosurgical Revue 1983;6:111–117. [28] Henry M, Holzman RS. Tuberculosis of the Brain, Meninges and Spinal Cord. W: Rom WN, Garay SM, reds. Tuberculosis. Lippincott Williams and Wilkins; 2003. p. 445–464. [29] Tang IP, Prepageran N, Ong CA, Puraviappan P. Diagnostic challenges in tuberculous otitis media. J Laryngo Otology 2010;124:913–915.
