374 KIm. Mb!. Augenheilk. 196 (1990)

Traitement du rétinoblastome et résultats Lausanne 1963—1989 A. Bahner, C. Gal/loud, P. De Potter, F. Munier, J. hamero Clinique ophtalmologique universitaire de Lausanne (Direeteur: Prof. C. Gailloud)

Introduction Behandlung von Retinoblastom und deren Resultate Zusammenstellung der Therapie und der Resultate bei 97 Patienten mit Retinoblastom. Dieses Kollektiv umfal3t 41 (42%) einseitige, 56 (58%) beidseitige Falle — insgesamt also 153 Augen, davon 19 (20%)

familiäre Falle, Eine Enukleation als erste therapeutische Mafinahme wurde bei 88 und eine konservative

Therapie bei 61 der 153 Augen durchgefuhrt. Eine spontane Heilung trat bei 4 Bulbi — davon em bilateraler Fall — (Retinome) auf. Eine hul3ere Hochenergie-Be-

strahiung wurde bei 43, eine Kryo- oder Photokoagulation bei 14 Fallen, und bei 6 Fallen eine Bestrahiung mit einer radioaktiven Plaque durchgefuhrt. Die Mortalitat betragt 11% bei einer Verlaufskontrolldauer von uber 2 Jahren. Bei 65% der Falle konnten die Augen belassen werden, und eine brauchbare oder gar zentrale Sehkraft bei 87¾ erhalten werden. Die hauptsachlichen Komplikationen waren: Bestrahlungsretinopathie (19¾), Katarakt (16%) und exsudative Amotio (9%). Treatment of Retinoblastoma and Results Lausanne 1963—1989

97 cases of retinoblastoma were studied with particular attention to methods of treatment and results. The series includes 41 unilateral cases (42%) and 56 bilateral cases (58%), giving a total of 153 eyes. Of these, 19(20%) were familial cases. Immediate enucleation was necessary in 88 of the 153 eyes; 61 eyes received

conservative treatment; 4 eyes, including one bilateral case, showed spontaneous recovery (retinomas). Conservative treatment consisted of high-voltage external beam irradiation in 43 cases, cryo or photocoagulation in 12 cases, and radioactive applicators in 6 cases. The mortality-rate in cases with over 2-years follow up is of 11%. In 65% of treated cases the eye was saved, with

87% of these retaining useful or central vision. The most serious complications are radiation retinopathy (19%), cataract (16%) and exsudative retinal detachment (9%).

__________________________________________________________ Kim. Mb!. Augenheilk. 196 (1990) 374—376

1990 F. Enke Verlag Stuttgart

Depuis l'introduction de l'irradiation externe a haute énergie, ii n'y a pas eu de revolution dans le traitement du rétinoblastome. Certaines techniques nouvelles sont a l'étude comme l'hyperthermie combinée a la radiothérapie (8), la radiothérapie par faisceaux de protons (2, 5), la photothérapie après injection de dérivés d'hématoporphyrine (5, 11).

En revanche, des progrès importants ont été réalisés dans les techniques de diagnostic et le genie

génétique permettant des traitements toujours plus précoces. Nous rapportons ici l'expérience de Ia clini-

que ophtalmologique universitaire de Lausanne qui compte a ce jour 133 cas de rétinoblastome, représentant 208 yeux.

Méthode el malades Méthode

Le traitement conservateur du rétinoblastome fait appel essentiellement a Ia radiothérapie externe couvrant toute Ia surface rétinienne associée dans certains cas a Ia chimiothérapie et complètée, le cas échéant, par Ia photo ou Ia cryothérapie. Une irradiation localisée dans la zone de rétine atteinte par plaque radioactive est appliquee lorsque Ia dimension et la localisation de la tumeur le permettent. Nos indications sont rapportées dans le tableau 1.

La radiothérapie a été effectuée aux electrons du Betatron de 1963 a 1985, puis a l'accélérateur linéaire 6 Mev avec une dose foyer de 40 a 45 Gy, 3 seances par semaine de 3 Gy, scion la technique d'épargne cristallinienne décrite par Schipper (9).

Malades

Pour noire étude, nous n'avons retenu que les cas traités depuis l'introduction de la radiothérapie a haute énergie et disposant d'une documentation suffisante, soit 97 cas sur 133. Ce collectif est rapporté au tableau 2. 19 enfants dont 4 cas unilatéraux étaient issus de familles porteuses connues de rétinoblastome. La repartition selon Ia classification de Reese et Ells worth est rapportée au tableau 3. A signaler que 9 cas présentaient d'emblée un stade V des 2 côtés.

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Lausanne 1963—1989

K/in. Mb/. Augenheilk. 196 (1990) 375

Traitement du rétinob/astome et résultats

Traitement

Tab. 1 Traitement du retinoblastome: indications RADIOTHERAHE EXTERNE:

— tumeurs multiples ou isolées de petite dimension (moms de 4 diamètres papillaires) situées dens Ia region maculaire - tumeurs isolées de plus grande dimension lentre 4 et 10 diametres papillaires) situées dans Ia region maculaire — tumeurs de grande dimension Ide plus de 10 diamètres papi)aires) n'affectant pas a macula ou Ia papille, ni lore serrata

Parmi les 41 cas unilatéraux, 33 ont subi d'emblée une énucléation (80%). 5 malades ont été traités par radiothérapie (12%), 1 cas par seule photocoagulation au Xenon. A noter 2 guérisons spontanées.

Parmi les 56 cas bilatéraux, 41 ont subi l'énucléation de l'oeil le plus atteint (73¾), 7 ont été énucléés d'emblée des 2 côtés (12%), 6 ont été traités par radio-

PHOTO OU CRYOTHERAPIE:

thérapie externe bilatérale (11%).

— tumeurs isolées ou multiples do petite dimension ide moms 4 diamètres papillaires) en dehors de Ia macula ou de Ia papille — réponse insuffisante a Ia radmothérapie ou en cas de récidives lmmitées.

Après l'énucléation, le deuxième oeil a été traité par la radiothérapie dans 26 cas (46¾), par plaque de cobalt dans 6 cas (11¾), par photocoagulation ou cryo-

thérapie dans 11 cas (16¾). A noter une guérison

PLAQUES RADIOACTIVES:

spontanée.

— tumeurs isolées ou multiples de 4 a i 0 diamètres papillaires en dehors de Ia papille ou de Ia macula.

En cumulant les cas uni et bilatéraux, 61

CHIMIOTHERAPIE:

— extérmorisation de Ia tumeur, presence de cellules malignes dans los tissus épiscléraux ou en arrière de Ia lame criblée.

Traitement complémentaire

ENUCLEATION:

— tumeurs multiples de plus do 10 diametres papillaires affectent Ia macula ou le nerf optique ou antérieures a l'équateur ou présentant un essaimage vitréen massif.

— tumeurs affectant plus de Ia moitié de Ia surface rétinienne — neil aveugle avec tumeur encore active — récidive incontrOlable.

Sur les 43 globes irradiés, 12 n'ont pas nécessité de traitement d'appoint (28¾), 13 globes ont été

photo ou cryocoagulés une ou plusieurs fois dans le décours (30%), une récidive a été traitée par plaque de cobalt, 13 globes ont du être énuclés pour récidive incontrôlable.

Parmi les 12 globes traités en premiere intention par photo ou cryothérapie, 4 globes ont guéri sans traitement d'appoint, 4 cas ont nécessité un traitement par plaques radioactives uniques ou multiples, un cas a été irradié en hyperthermie, un cas a dO être énucléé, 2 décès sont survenus en cours de traitement sans rapport avec le traitement local.

Tab. 2 Collectif patients atteints do retinoblastome In = 97) Familiaux

Patients

Globes

UNILATERAUX BILATERAUX

41 (42%) 56158%)

41 112

15

TOTAL

97 (100%)

153

19 120%)

6 cas ont été traités par plaque de cobalt en premiere intention: 3 ont guéri sans autre traitement, 2 cas ont dO être irradiés dont 1 avec hyperthermie, 1 cas a dO être énucléé.

4 (10%) (27%)

Résultats

1. Survie Parmi les 41 cas unilatéraux, 3 sont décédés

Tab. 3

Classification solon Reese-Ellsworth BILATERAUX

UNILATERAUX In =41)

Groupe Globes

I

2

%

5

Groupe Meilleur oeil

2. Conservation anatomique du globe 0

9

14 29 27 16

51

91

TOTAL 56

100

56

100

III

34

0 83

V

TOTAL 41

100

V

0

%

8

2 10

IV

oeil le plus atteint

14

1

Ill

%

ln=56)

8

I

4 0

II

(7%). 5 enfants sont décédés parmi les 56 cas bilatéraux (9%). En ne considérant que les cas ayant un recul supérieur a 2 ans, on dénombre 8 décès sur 76 correspondant a une mortalité de 11 ¾.

II

IV

16 15

1 1

3

2 2 5

Sur les 61 globes traités conservativement 44 (72%) ont Pu être sauvés. Avec un recul minimum de 2 ans, 31 globes sur 48 ont été conserves soit 65%.

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globes sur 153 (40%) soit 49 patients sur 97, ont bénéficié d'un traitement conservateur.

376 K/in. Mb!. Augenhei/k. 196 (1990)

A. Balmer und Mitarb.: Traitement du rétinob/astome et résultats

3. Vision

Résumé

Sur 44 globes sauvés, 6 ont conserve une 97 cas de rdlinoblastome oft dté analyses sur le vision utile, permettant l'autonomie du patient. 29 ont plan du traitement et des résultats. Ce collectif coinporte 41 cas garde une vision centrale au moms suffisante pour Ia unilatéraux (42%), 56 cas bilatdraux (58%), Soit 153 globes dont 19 casfamiliaux (20%).

lecture.

'énucléation en premiere intention a concernd En ne considérant que les cas avec un recul 88 globes sur 153;L61 globes 0/it béneficie d'un traitement consersupérieur a 2 ans, 5 sur 30 ont garde une vision utile (17%), vateur; 4 globes dont 1 cas bilateral ant présenté une guérison 21 sur 30 ont garde une vision centrale (70%), 4 globes ont spontanée (rétinomes). Le traitement conservateur a consisté en perdu toute fonction (13%). Ii ne s'agit là que de Ia fonc- une radiothérapie externe a haute énergie dans 43 cas, une cryo ou tion des globes traités et sauvés, sans tenir compte des glo- photocoagulation dans 12 cas, et des plaques radioactives dans 6 bes énucléés. En étudiant en réalité la fonction visuelle de cas.

l'ensemble des cas bilatéraux survivants avec 2 ans de La mortalité s'élève a 11% pour un recul supérecul, on compte 19 patients aveugles sur 42 (45%), 5 patients possédant encore une vision utile et 18 avec une rieur a 2 ans. Les globes ant pu être conserves dans 65% des cas et une vision utile ou centraleparmi ces globes a étépréservée dans 87%.

Complications

Les complications majeures enregistrées sont Ia rélinopathie actinique (19%), la cataracte (16%) et le décollement de rétine exsudatif (9%).

Dans notre collectif, la complication la plus grave et la plus fréquente de la radiothérapie est La rétino-

Références

pathie actinique sous forme de nécrose vasculaire avec dégénérescence maculaire ou hémorragie vitréenne mas-

Ells worth, R. M.: Retinoblastoma. Mod. probi. Ophthalmol. IS (1977)

sive. Elle est survenue 8 fois sur 43 globes irradiés (19%). 2 ont garde une bonne vision, 4 ont perdu toute fonction et 2 ont du être énuclèés.

94—100

Gragoudas, B. S.: Proton beam radiation of retinoblastorna. In: Deut-

sche Ophthalmologische Gesellschaft, International Symposium: Tumors of the Eye, September 2 1—23, Essen, West Germany, 1989, pp.

77 (Abstract) Hopping, W., W. Alberti, H. I-lovers, E. Pussarge, G. Zr//er and E. de Sutter: Das Retinoblastom. Buch. Augenarzt. 106 (1985) 199—217 Hopping, W., Bunke-Schmidt: Light coagulation and cryotherapy. In: niodi, F. C. (ed.). Retinoblastoma. New York, C Livingstone, 1985,

La cataracte est survenue chez 7 patients, 2

cas ont ete opérés avec succès jusqu'ici, les autres ont encore une vision permettant une scolarité normale.

Enfin 4 décollements de rètine exsudatifs sont apparus après le traitement, dont un a Pu être opéré par drainage et cerclage avec un bon résultat fonctionnel, un s'est résorbé, l'autre est resté stable et le dernier a dü ëtre énuclé. Conclusion

Le pronostic vital du rétinoblastome est hon. Dans notre série on note un taux de survie de 89%, avec un recul minimum de 2 ans, ce qui correspont aux moyennes de la littérature (1, 3, 6, 9). En revanche, le pronostic visuel d'un globe atteint est beaucoup moms bon. Sur 118 globes porteurs de rétinoblastome, 30 ont Pu ëtre sauvés dont 26 ont conserve une fonction (22%), cas présentant un recul de plus de 2 ans.

pp. 95—110

6

8

°

Kaneko, A.: Proton beam irradiation, thermo-chemotherapy and HPD photochemical-thermal coagulation in conservative treatment of retinoblastoma. In: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft, International Symposium: Tumors of the Eye, September 21—23, Essen, West Germany, 1989, pp. 84—85 (Abstract) Lalive d'Epinay, S. P.: Behandlungsresultate bei 45 RetinoblastomPatienten. KIm. Mbl. Augenheilk. 186 (1985) 200—205 MacFaul, P. A., M. A. Bedford: Ocular complications after therapeutic irradiation. Brit. J. Ophthalmol. 54 (1970) 237—247 Schipper, J., J. J. W. Lagendk, P. Hofman, K. B. W. P. Tan: Experimental and clinical treatment of intraocular tumors with hyperthermia. In: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft, International Symposium: Tumors of the Eye, September 21—23, Essen, West Germany, 1989, pp. 48—49 (Abstract) Schipper, J., K. E. W. P. Tan, H. A. van Peperzeel: Treatment of reti-

noblastoma by precision megavoltage radiation therapy. Radiother. Oncol. 3 (1985) 117—132

Shields, J. A., M. E. Giblin, C. L. Shields, A. M. Markoe, U. Kar/sson, L. W. Brady, B. E. Amendola, R. Wood/eigh: Episcieral plaque radiotherapy for retinoblastoma. Ophthalmology (1989) 530—537 Winther, J.: Porphyrin photodynamic therapy in an experimental retinoblastoma model. Ophthalmic Paediatr. Genet 8 (1987) 49—52

Ainsi donc dans notre sèrie I globe sur 5 Dr. med. A. Balmer seulement présente une guérison avec une vision utile ou Clinique ophtalmologique universitaire centrale. 15, Av. de France CH-1004 Lausanne

Ce pronostic peut et doit être amélioré en recherchant un diagnostic touj ours plus précoce grace aux progrés de la génétique notamment, diagnotic prècoce qui permet l'usage de techniques moms traumatisantes comme la photo et Ia cryocoagulation (4) et les plaques radioactiyes (6).

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vision centrale.

[Treatment of retinoblastoma and results. Lausanne 1963-1989].

97 cases of retinoblastoma were studied with particular attention to methods of treatment and results. The series includes 41 unilateral cases (42%) a...
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