332 Fallbericht
Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion eines seltenen aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms: Ein Fallbericht
Autoren
R. Brodbeck, M. Schmitz, R. E. Horch
Institut
Plastisch- und Handchirurgische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen
Schlüsselwörter ▶ Tumoren ● ▶ aggressives digitales papillä● res Adenokarzinom ▶ ekkrines digitales Adenom ● ▶ Lokalrezidiv ●
Zusammenfassung
Abstract
Wir beschreiben den Fall einer 44-jährigen Pa tientin mit einem aggressiven digitalen papillären Adenokarzinom des rechten Daumens. Aggressive digitale papilläre Adenokarzinome sind sehr seltene Schweißdrüsenkarzinome der Haut an Fingern und Zehen. Als Besonderheit kam in unserem Fall hinzu, dass sich der Tumor auf der Streckseite des Daumens fand und zuvor bei 2 Operationen ein ekkrines digitales Hidradenom alio loco diagnostiziert worden war. Nach radikaler Tumorexzision konnte durch Arthrodese des Daumenendgelenkes und Defektdeckung mit einem Radialis-Faszienlappen und Spalthauttransplantation die Amputation vermieden werden.
We present the case of a 44-year-old female with an aggressive digital papillary adenocarcinoma of the right thumb. Aggressive digital papillary adenocarcinomas are rare tumours originating from sweat glands of the skin on the hand or foot. The tumour was located at the extensor side and had been excised in 2 operations after diagnosis as an eccine hidradenoma, which is exceptional in this case. The tumour was radically excised and the defect was reconstructed using arthrodesis, and a retrogradely perfused pedicle radialis fascial flap with skin graft, due to which amputation was avoided.
Key words ▶ tumours ● ▶ aggressive digital papillary ● adenocacinoma ▶ eccrine papillary adenoma ● ▶ local recurrence ●
▼
Fallbericht
▼ eingereicht 24.7.2014 akzeptiert 30.1.2015 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1545350 Online-Publikation: 1.4.2015 Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0722-1819 Korrespondenzadresse Dr. med. Rebekka Brodbeck Plastisch- und Handchirurgische Klinik Universitätsklinikum Erlangen Krankenhausstraße 12 91054 Erlangen [email protected]
Wir berichten über eine 44-jährige Patientin, die sich mit einer nach mehrfachen auswärtigen Vor operationen erneut aufgetretenen ca. 2,5 × 1 cm großen Schwellung dorsal am rechten Daumen auf Höhe des Endglieds und des Interphalangeal▶ Abb. 1). gelenks in unserer Klinik vorstellte ( ● Extern waren Tumorexzisionen 3 Jahre sowie ein Jahr zuvor erfolgt jeweils mit der histologischen Diagnose eines sehr seltenen papillären ekkrinen Hidradenoms. Es war nun über mehrere Monate hinweg zu einem erneuten Wachstum und damit verbundenen Schmerzen gekommen. Die Patientin stellte sich daraufhin erstmals in unserer Klinik vor. Bei der Inspektion fehlten äußerliche Entzündungszeichen. Die Sensibilität, die Motorik und die Bewegungsausmaße des Daumens stellten sich regelrecht dar. In der Kernspintomografie ergaben sich septenartige Strukturen und eine ausgeprägte Kontrastmittelanreicherung der bis an den Streckapparat heranreichenden Geschwulst, ▶ Abb. 2). ( ●
▼
Es erfolgte eine Tumorresektion unter Einbeziehung des Paratenons, sodass das Interphalagealgelenk des Daumens exponiert war. Bis zum Erhalt des histopathologischen Befunds wurde eine Vakuumversiegelung angebracht. Der endgültige histopathologische Befund beschrieb einen multinodulär konfigurierten Tumor mit soliden, zystischen und papillären Tumoranteilen. Die Diagnose eines aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms wurde durch die Referenzpathologie bestätigt. Zur Tiefe hin bestand zunächst noch eine R1-Situation, sodass eine radikale Nachresektion unter Einbeziehung des Nagels, des Nagelbettes, der Strecksehne und des Interphalangeal▶ Abb. 3). gelenks durchgeführt werden musste ( ● Das Staging umfasste eine Sonografie des Oberbauchs und der lokoregionären Lymphabflusswege sowie eine Röntgenuntersuchung des Thorax. Hinweise für eine bereits stattgehabte Metastasierung ergaben sich dabei nicht. Nach Erreichen einer lokal onkologisch sicheren R0-Resektion erfolgte die Rekonstruktion des rechten Daumens mittels Arthrodese des Endgelenks mit Kirschner-Drähten und intraossärer Drahtnaht
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
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Thumb Reconstruction after Oncological Resection of a Rare Aggressive Digital Papillary Adenocarcinoma: A Case Report
Fallbericht 333
Abb. 2 MRT-morphologische Darstellung des Befundes am rechten Daumen vor Resektion.
Abb. 4 Befund 2 Monate postoperativ mit eingeheiltem Spalthauttransplantat über dem retrograd gestielten Radialis-Faszienlappen zur streckseitigen Defektdeckung am Daumen rechts. Die Stiftmarkierungen deuten das geplante Bestrahlungsfeld an.
rechten axillären und supraklavikulären Lymphabflusswege ▶ Abb. 4). Auch unter der Bestrahlung blieb die Defektdeckung ( ● stabil. Während einer Nachbeobachtungszeit von insgesamt 10 Monaten trat bei der Patientin kein Rezidiv auf.
Diskussion
▼
sowie mit einer gefäßgestielten retrograd perfundierten Radialis-Faszienlappenplastik vom Unterarm und Spalthauttransplantation vom linken Oberschenkel. Die primär geplante Defektdeckung mit einem freien superfiziellen Temporalis-Faszienlappen war aufgrund ungeeigneter Spendergefäße nicht möglich. Im weiteren Verlauf wurde nach interdisziplinärer Absprache mit den Kollegen der Strahlentherapie und Onkologie zum vertiefenden Staging eine 18F-Fluordeoxyglukose-Positronenemissionstomografie/Computertomografie (FDG-PET/CT) durchgeführt. Auch dabei ergab sich kein Hinweis auf Metastasen. Anschließend erfolgte aufgrund des erhöhten Risikos eines lokoregionären Rezidivs und der Gefahr einer lymphogenen Metastasierung eine Strahlentherapie des rechten Daumens und der
Aggressive digitale papilläre Adenokarzinome sind seltene Schweißdrüsenkarzinome der Haut, welche erstmals von Helwig E. B. im Jahr 1984 [1] und später von Kao G. F. im Jahr 1987 [2] beschrieben wurden. Typischerweise finden sich diese Neoplasien palmar an der Hand, an den Zehen und an den Fingern [3]. Ihre Bezeichnung erhielten die Tumore zum Einen aufgrund ihres Potenzials zum lokal aggressiven Wachstum mit sehr hoher Rezidivrate und zum Anderen wegen ihrer häufigen Lokalisation an den Fingern und Zehen [2]. Der hier beschriebene Fall weist als Besonderheit eine streckseitige Lokalisation am rechten Daumenendglied auf. Der Tumor wurde bei einer 44jährigen Patientin beobachtet, wobei diese Neoplasien zumeist bei Männern mit einem Durchschnittsalter von 52 Jahren auftreten [2]. Mikroskopisch kann eine Abgrenzung zu anderen Tumoren, wie einem metastasierten Adenokarzinom oder dem ekkrinen digitalen (Hidr-)Adenom, schwierig sein [4, 5]. Die Unterscheidung zwischen dem in der Vergangenheit als benigne beschriebenen ekkrinen digitalen Adenom und dem hier vorliegenden aggressi-
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
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Abb. 3 Intraoperativer Befund mit radikalem Nachresektat des aggressiven papillären Adenokarzinoms unter Mitnahme des Nagelbetts.
Abb. 1 Präoperativer Befund nach auswärtiger Resektion eines als ekkrines Hidranenom-Rezidivs klassifizierten Tumors ein Jahr zuvor am rechten Daumenendglied dorsal mit erneutem schmerzhaftem Tumor.
ven digitalen papillären Adenokarzinom stützt sich auf glanduläre Differenzierung, Nekrosen, zytologische Atypien, Mitoserate und Einwanderung in Weichgewebe, Knochen und Blutgefäße [2]. Dabei rührt die Bezeichnung „benigne“ daher, dass bisher kein Fall von Metastasierung beim ekkrinen digitalen Adenom bekannt ist. Neuere dermatohistopathologische Untersuchungen legen nahe, dass der Begriff „ekkrines papilläres Adenom“ richtigerweise auf „papilläres Adenocarcinom in situ“, ähnlich wie beim duktalen Carcinoma in situ (DCIS) der Brust, korrigiert werden sollte [6]. Passend dazu wurde von Rulon und Helwig 1977 als Therapie der Wahl zur Behandlung von ekkrinen papillären Adenomen eine komplette Resektion mit Schnittrandkontrolle postuliert [7], wie sie generell für die onkologische Therapie von Carcinoma in situ gilt. Im vorliegenden Fall wurde nach der ersten Exzision der Raumforderung am rechten Daumen alio loco 3 Jahre zuvor der histopathologische Befund eines ekkrinen papillären Adenoms erhoben. Aussagen über eine vollständige Entfernung im Sinne einer sicheren R0-Resektion konnten nicht getroffen werden, weswegen gemäß der aktuellen Datenlage das Auftreten eines Rezidivs 2 Jahre später nicht verwunderte. Eine Aussage zur vollständigen Entfernung erfolgte auch hier nicht. Statt eines Re-Rezidivs der benignen Raumforderung wurde nun erstmals zu Beginn unserer Behandlung in der histopathologischen Befundung die Diagnose eines aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms gestellt. Einerseits ist denkbar, dass sich aus dem Adenom, im Sinne einer Adenom-Karzinom-Sequenz [8], eine maligne Raumforderung entwickelt hatte. Somit würde dieser Fall die oben beschriebene Theorie eines papillären Adenokarzinoms in situ der Haut unterstützen. Andererseits ist auch denkbar, dass die Dignität in den früheren Präparaten aufgrund der schwierigen Differenzierung in der pathologischen Diagnostik nicht richtig eingeschätzt worden war. Als Therapie der Wahl zur Behandlung des aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms wird bisher die sichere Gesamtexzision postuliert, die häufig zu einer Amputation führt. Duke et al. beschrieben 2000 eine Lokalrezidivrate von 50 % bei nicht nach exzidierten Arealen bzw. nicht amputierten Fingern im Vergleich zu einer 5-prozentigen Rezidivrate bei Patienten, die eine Nach exzision oder Amputation erhalten hatten [6]. Studien mit einem hohen Evidenzlevel fehlen jedoch aufgrund der Seltenheit dieser Neoplasie. Bisher scheint sich die Prognose von Patienten, bei denen eine Nachexzision mit Sicherheitsabstand oder aber eine Amputation des betroffenen Fingers oder Zehs erfolgte, nicht zu unterscheiden [5]. Besonders wenn der Daumen der dominanten Hand betroffen ist und keine Infiltration der Raumforderung in den Knochen vorliegt, wie im hier vorliegenden Fall, sollte eine Amputation sehr gut abgewogen werden. Wir hielten deshalb eine Defektrekonstruktion mittels freiem superfiziellem Temporalis-Faszienlappen für sinnvoll, mussten aber wegen ungeeigneter Spendergefäße des geplanten Temporalis-Lappens intraoperativ auf einen gefäßgestielten retrograd perfundierten Radialis-Faszienlappen umsteigen, um nach der radikalen Nachexzision eine hinreichende Defektdeckung zu erreichen. Inwieweit in Zukunft Methoden des Tissue Engineering bei derartigen Situationen den Verzicht auf eine Lappenplastik möglich machen werden, bleibt noch abzuwarten [9]. Trotz vielversprechender Ansätze [10] sind die Methoden der regenerativen Medizin für derartige Situationen insbesondere bei einer Nachbestrahlung derzeit noch nicht sinnvoll einsetzbar [11].
Zur Defektdeckung wurde ein Radialis-Faszienlappen verwendet und nicht eine lokale Lappenplastik, z. B. ein Foucher-Lappen vom Zeigefinger, da einerseits kein vernünftiges Dopplersignal der Metakarpalarterie zu erheben war. Andererseits stand zu diesem Zeitpunkt schon fest, dass eine Bestrahlung des rechten Daumens durchgeführt werden sollte, weswegen ein axial durchbluteter Lappen, wie der Radialis-Lappen, stabiler erschien. Erfreulicherweise bestätigte sich diese Einschätzung und die Defektdeckung blieb auch unter Bestrahlung stabil. Die ausführliche Staging-Untersuchung ergab keinen Anhalt für eine lymphogene oder hämatogene Metastasierung. Zur Sicherheit wurde im interdisziplinären Konsens der Tumorkonferenz die Durchführung einer adjuvanten Bestrahlung des rechten Daumens und der rechten axillären und supraklavikulären Lymphabflusswege beschlossen, um das Risiko für ein lokoregionäres Rezidiv bzw. für eine lymphogene Metastasierung zu reduzieren. Gesetz den Fall, dass vor 3 Jahren bereits beim ersten Auftreten des Tumors Malignität bestand, erscheint dieses Vorgehen aufgrund des dann als Re-Rezidiv zu bezeichnenden, aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms und der langen Zeitdauer des Tumorbefalls, besonders sinnvoll.
Schlussfolgerung
▼
Der vorgestellte Fall zeigt, dass aggressive digitale papilläre Adenokarzinome auch auf der Streckseite eines Fingers lokalisiert sein können und keineswegs immer die Amputation des befallenen Gliedes erfordern. Zudem unterstreicht dieser Fall einmal mehr die Schwierigkeit und die Bedeutung der histopathologischen Beurteilung von Schweißdrüsentumoren der Haut an Fingern und Zehen. Trotz einiger beschriebener Fälle, zeigt dieser besondere Fall einer 44-jährigen Patientin mit einem Befall des rechten streckseitigen Daumenendglieds und -endgelenks nach auswärtiger Vorbehandlung, dass die Behandlung dieser seltenen Neoplasie durch erfahrene Handchirurgen mit angeschlossener Dermato histopathologie erfolgen sollte. Nicht nur die Bestimmung der Dignität ist in einem solchen Fall schwierig, sondern auch die entsprechende onkologische Therapie unter dabei maximalem Erhalt des Fingers. In diesem speziellen Fall konnte trotz onkologiegerechter chirurgischer Therapie der Daumen erhalten bleiben. Dr. med. Rebekka Brodbeck Geboren 1987 in Knittlingen, BadenWürttemberg. Studium der Human medizin 2006–2012 an der GoetheUniversität in Frankfurt am Main. Approbation 2012. Promotion am Institut für Allgemeine Pharmakologie und Toxikologie Frankfurt/Main mit dem Thema „Biglycan verstärkt Lupus Nephritis über die Aktivierung des NLRP3-Inflammasoms“ (Prof. Dr. L. Schaefer). Seit 2013 Assistenzärztin in der Plastisch- und Handchirurgischen Klinik am Universitätsklinikum Erlangen (Direktor Prof. Dr. Dr. h.c. Raymund E. Horch).
Interessenkonflikt: Nein
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
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334 Fallbericht
Fallbericht 335 Literatur
6 Chen S, Asgari M. Papillary adenocarcinoma in situ of the skin: report of four cases. Dermatology practical & conceptual 2014; 4: 23–28 7 Rulon DB, Helwig EB. Papillary eccrine adenoma. Archives of dermatology 1977; 113: 596–598 8 Vogelstein B, Fearon ER, Hamilton SR et al. Genetic alterations during colorectal-tumor development. The New England journal of medicine 1988; 319: 525–532 9 Strobel LA, Rath SN, Maier AK et al. Induction of bone formation in biphasic calcium phosphate scaffolds by bone morphogenetic protein-2 and primary osteoblasts. Journal of tissue engineering and regenerative medicine 2014; 8: 176–185 10 Horch RE, Beier JP, Kneser U et al. Successful human long-term application of in situ bone tissue engineering. Journal of cellular and molecular medicine 2014; 18: 1478–1485 11 Horch RE, Boos AM, Quan Y et al. Cancer research by means of tissue engineering – is there a rationale? Journal of cellular and molecular medicine 2013; 17: 1197–1206
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1 Helwig EB. Eccrine acrospiroma. Journal of cutaneous pathology 1984; 11: 415–420 2 Kao GF, Helwig EB, Graham JH. Aggressive digital papillary adenoma and adenocarcinoma. A clinicopathological study of 57 patients, with histochemical, immunopathological, and ultrastructural observations. Journal of cutaneous pathology 1987; 14: 129–146 3 Arsalan-Werner A, Mentzel T, Kempf B et al. The hidradenocarcinoma of the wrist – an extremely rare malignant carcinoma: case presentation and literature review. Handchir Mikrochir Plast Chir 2013; 45: 287–292 4 Hsu HC, Ho CY, Chen CH et al. Aggressive digital papillary adenocarcinoma: a review. Clinical and experimental dermatology 2010; 35: 113–1195 5 Duke WH, Sherrod TT, Lupton GP. Aggressive digital papillary adenocarcinoma (aggressive digital papillary adenoma and adenocarcinoma revisited). The American journal of surgical pathology 2000; 24: 775–784
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion eines seltenen aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms: Ein Fallbericht
Autoren
R. Brodbeck, M. Schmitz, R. E. Horch
Institut
Plastisch- und Handchirurgische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen
Schlüsselwörter ▶ Tumoren ● ▶ aggressives digitales papillä● res Adenokarzinom ▶ ekkrines digitales Adenom ● ▶ Lokalrezidiv ●
Zusammenfassung
Abstract
Wir beschreiben den Fall einer 44-jährigen Pa tientin mit einem aggressiven digitalen papillären Adenokarzinom des rechten Daumens. Aggressive digitale papilläre Adenokarzinome sind sehr seltene Schweißdrüsenkarzinome der Haut an Fingern und Zehen. Als Besonderheit kam in unserem Fall hinzu, dass sich der Tumor auf der Streckseite des Daumens fand und zuvor bei 2 Operationen ein ekkrines digitales Hidradenom alio loco diagnostiziert worden war. Nach radikaler Tumorexzision konnte durch Arthrodese des Daumenendgelenkes und Defektdeckung mit einem Radialis-Faszienlappen und Spalthauttransplantation die Amputation vermieden werden.
We present the case of a 44-year-old female with an aggressive digital papillary adenocarcinoma of the right thumb. Aggressive digital papillary adenocarcinomas are rare tumours originating from sweat glands of the skin on the hand or foot. The tumour was located at the extensor side and had been excised in 2 operations after diagnosis as an eccine hidradenoma, which is exceptional in this case. The tumour was radically excised and the defect was reconstructed using arthrodesis, and a retrogradely perfused pedicle radialis fascial flap with skin graft, due to which amputation was avoided.
Key words ▶ tumours ● ▶ aggressive digital papillary ● adenocacinoma ▶ eccrine papillary adenoma ● ▶ local recurrence ●
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Fallbericht
▼ eingereicht 24.7.2014 akzeptiert 30.1.2015 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1545350 Online-Publikation: 1.4.2015 Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0722-1819 Korrespondenzadresse Dr. med. Rebekka Brodbeck Plastisch- und Handchirurgische Klinik Universitätsklinikum Erlangen Krankenhausstraße 12 91054 Erlangen [email protected]
Wir berichten über eine 44-jährige Patientin, die sich mit einer nach mehrfachen auswärtigen Vor operationen erneut aufgetretenen ca. 2,5 × 1 cm großen Schwellung dorsal am rechten Daumen auf Höhe des Endglieds und des Interphalangeal▶ Abb. 1). gelenks in unserer Klinik vorstellte ( ● Extern waren Tumorexzisionen 3 Jahre sowie ein Jahr zuvor erfolgt jeweils mit der histologischen Diagnose eines sehr seltenen papillären ekkrinen Hidradenoms. Es war nun über mehrere Monate hinweg zu einem erneuten Wachstum und damit verbundenen Schmerzen gekommen. Die Patientin stellte sich daraufhin erstmals in unserer Klinik vor. Bei der Inspektion fehlten äußerliche Entzündungszeichen. Die Sensibilität, die Motorik und die Bewegungsausmaße des Daumens stellten sich regelrecht dar. In der Kernspintomografie ergaben sich septenartige Strukturen und eine ausgeprägte Kontrastmittelanreicherung der bis an den Streckapparat heranreichenden Geschwulst, ▶ Abb. 2). ( ●
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Es erfolgte eine Tumorresektion unter Einbeziehung des Paratenons, sodass das Interphalagealgelenk des Daumens exponiert war. Bis zum Erhalt des histopathologischen Befunds wurde eine Vakuumversiegelung angebracht. Der endgültige histopathologische Befund beschrieb einen multinodulär konfigurierten Tumor mit soliden, zystischen und papillären Tumoranteilen. Die Diagnose eines aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms wurde durch die Referenzpathologie bestätigt. Zur Tiefe hin bestand zunächst noch eine R1-Situation, sodass eine radikale Nachresektion unter Einbeziehung des Nagels, des Nagelbettes, der Strecksehne und des Interphalangeal▶ Abb. 3). gelenks durchgeführt werden musste ( ● Das Staging umfasste eine Sonografie des Oberbauchs und der lokoregionären Lymphabflusswege sowie eine Röntgenuntersuchung des Thorax. Hinweise für eine bereits stattgehabte Metastasierung ergaben sich dabei nicht. Nach Erreichen einer lokal onkologisch sicheren R0-Resektion erfolgte die Rekonstruktion des rechten Daumens mittels Arthrodese des Endgelenks mit Kirschner-Drähten und intraossärer Drahtnaht
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
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Thumb Reconstruction after Oncological Resection of a Rare Aggressive Digital Papillary Adenocarcinoma: A Case Report
Fallbericht 333
Abb. 2 MRT-morphologische Darstellung des Befundes am rechten Daumen vor Resektion.
Abb. 4 Befund 2 Monate postoperativ mit eingeheiltem Spalthauttransplantat über dem retrograd gestielten Radialis-Faszienlappen zur streckseitigen Defektdeckung am Daumen rechts. Die Stiftmarkierungen deuten das geplante Bestrahlungsfeld an.
rechten axillären und supraklavikulären Lymphabflusswege ▶ Abb. 4). Auch unter der Bestrahlung blieb die Defektdeckung ( ● stabil. Während einer Nachbeobachtungszeit von insgesamt 10 Monaten trat bei der Patientin kein Rezidiv auf.
Diskussion
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sowie mit einer gefäßgestielten retrograd perfundierten Radialis-Faszienlappenplastik vom Unterarm und Spalthauttransplantation vom linken Oberschenkel. Die primär geplante Defektdeckung mit einem freien superfiziellen Temporalis-Faszienlappen war aufgrund ungeeigneter Spendergefäße nicht möglich. Im weiteren Verlauf wurde nach interdisziplinärer Absprache mit den Kollegen der Strahlentherapie und Onkologie zum vertiefenden Staging eine 18F-Fluordeoxyglukose-Positronenemissionstomografie/Computertomografie (FDG-PET/CT) durchgeführt. Auch dabei ergab sich kein Hinweis auf Metastasen. Anschließend erfolgte aufgrund des erhöhten Risikos eines lokoregionären Rezidivs und der Gefahr einer lymphogenen Metastasierung eine Strahlentherapie des rechten Daumens und der
Aggressive digitale papilläre Adenokarzinome sind seltene Schweißdrüsenkarzinome der Haut, welche erstmals von Helwig E. B. im Jahr 1984 [1] und später von Kao G. F. im Jahr 1987 [2] beschrieben wurden. Typischerweise finden sich diese Neoplasien palmar an der Hand, an den Zehen und an den Fingern [3]. Ihre Bezeichnung erhielten die Tumore zum Einen aufgrund ihres Potenzials zum lokal aggressiven Wachstum mit sehr hoher Rezidivrate und zum Anderen wegen ihrer häufigen Lokalisation an den Fingern und Zehen [2]. Der hier beschriebene Fall weist als Besonderheit eine streckseitige Lokalisation am rechten Daumenendglied auf. Der Tumor wurde bei einer 44jährigen Patientin beobachtet, wobei diese Neoplasien zumeist bei Männern mit einem Durchschnittsalter von 52 Jahren auftreten [2]. Mikroskopisch kann eine Abgrenzung zu anderen Tumoren, wie einem metastasierten Adenokarzinom oder dem ekkrinen digitalen (Hidr-)Adenom, schwierig sein [4, 5]. Die Unterscheidung zwischen dem in der Vergangenheit als benigne beschriebenen ekkrinen digitalen Adenom und dem hier vorliegenden aggressi-
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
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Abb. 3 Intraoperativer Befund mit radikalem Nachresektat des aggressiven papillären Adenokarzinoms unter Mitnahme des Nagelbetts.
Abb. 1 Präoperativer Befund nach auswärtiger Resektion eines als ekkrines Hidranenom-Rezidivs klassifizierten Tumors ein Jahr zuvor am rechten Daumenendglied dorsal mit erneutem schmerzhaftem Tumor.
ven digitalen papillären Adenokarzinom stützt sich auf glanduläre Differenzierung, Nekrosen, zytologische Atypien, Mitoserate und Einwanderung in Weichgewebe, Knochen und Blutgefäße [2]. Dabei rührt die Bezeichnung „benigne“ daher, dass bisher kein Fall von Metastasierung beim ekkrinen digitalen Adenom bekannt ist. Neuere dermatohistopathologische Untersuchungen legen nahe, dass der Begriff „ekkrines papilläres Adenom“ richtigerweise auf „papilläres Adenocarcinom in situ“, ähnlich wie beim duktalen Carcinoma in situ (DCIS) der Brust, korrigiert werden sollte [6]. Passend dazu wurde von Rulon und Helwig 1977 als Therapie der Wahl zur Behandlung von ekkrinen papillären Adenomen eine komplette Resektion mit Schnittrandkontrolle postuliert [7], wie sie generell für die onkologische Therapie von Carcinoma in situ gilt. Im vorliegenden Fall wurde nach der ersten Exzision der Raumforderung am rechten Daumen alio loco 3 Jahre zuvor der histopathologische Befund eines ekkrinen papillären Adenoms erhoben. Aussagen über eine vollständige Entfernung im Sinne einer sicheren R0-Resektion konnten nicht getroffen werden, weswegen gemäß der aktuellen Datenlage das Auftreten eines Rezidivs 2 Jahre später nicht verwunderte. Eine Aussage zur vollständigen Entfernung erfolgte auch hier nicht. Statt eines Re-Rezidivs der benignen Raumforderung wurde nun erstmals zu Beginn unserer Behandlung in der histopathologischen Befundung die Diagnose eines aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms gestellt. Einerseits ist denkbar, dass sich aus dem Adenom, im Sinne einer Adenom-Karzinom-Sequenz [8], eine maligne Raumforderung entwickelt hatte. Somit würde dieser Fall die oben beschriebene Theorie eines papillären Adenokarzinoms in situ der Haut unterstützen. Andererseits ist auch denkbar, dass die Dignität in den früheren Präparaten aufgrund der schwierigen Differenzierung in der pathologischen Diagnostik nicht richtig eingeschätzt worden war. Als Therapie der Wahl zur Behandlung des aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms wird bisher die sichere Gesamtexzision postuliert, die häufig zu einer Amputation führt. Duke et al. beschrieben 2000 eine Lokalrezidivrate von 50 % bei nicht nach exzidierten Arealen bzw. nicht amputierten Fingern im Vergleich zu einer 5-prozentigen Rezidivrate bei Patienten, die eine Nach exzision oder Amputation erhalten hatten [6]. Studien mit einem hohen Evidenzlevel fehlen jedoch aufgrund der Seltenheit dieser Neoplasie. Bisher scheint sich die Prognose von Patienten, bei denen eine Nachexzision mit Sicherheitsabstand oder aber eine Amputation des betroffenen Fingers oder Zehs erfolgte, nicht zu unterscheiden [5]. Besonders wenn der Daumen der dominanten Hand betroffen ist und keine Infiltration der Raumforderung in den Knochen vorliegt, wie im hier vorliegenden Fall, sollte eine Amputation sehr gut abgewogen werden. Wir hielten deshalb eine Defektrekonstruktion mittels freiem superfiziellem Temporalis-Faszienlappen für sinnvoll, mussten aber wegen ungeeigneter Spendergefäße des geplanten Temporalis-Lappens intraoperativ auf einen gefäßgestielten retrograd perfundierten Radialis-Faszienlappen umsteigen, um nach der radikalen Nachexzision eine hinreichende Defektdeckung zu erreichen. Inwieweit in Zukunft Methoden des Tissue Engineering bei derartigen Situationen den Verzicht auf eine Lappenplastik möglich machen werden, bleibt noch abzuwarten [9]. Trotz vielversprechender Ansätze [10] sind die Methoden der regenerativen Medizin für derartige Situationen insbesondere bei einer Nachbestrahlung derzeit noch nicht sinnvoll einsetzbar [11].
Zur Defektdeckung wurde ein Radialis-Faszienlappen verwendet und nicht eine lokale Lappenplastik, z. B. ein Foucher-Lappen vom Zeigefinger, da einerseits kein vernünftiges Dopplersignal der Metakarpalarterie zu erheben war. Andererseits stand zu diesem Zeitpunkt schon fest, dass eine Bestrahlung des rechten Daumens durchgeführt werden sollte, weswegen ein axial durchbluteter Lappen, wie der Radialis-Lappen, stabiler erschien. Erfreulicherweise bestätigte sich diese Einschätzung und die Defektdeckung blieb auch unter Bestrahlung stabil. Die ausführliche Staging-Untersuchung ergab keinen Anhalt für eine lymphogene oder hämatogene Metastasierung. Zur Sicherheit wurde im interdisziplinären Konsens der Tumorkonferenz die Durchführung einer adjuvanten Bestrahlung des rechten Daumens und der rechten axillären und supraklavikulären Lymphabflusswege beschlossen, um das Risiko für ein lokoregionäres Rezidiv bzw. für eine lymphogene Metastasierung zu reduzieren. Gesetz den Fall, dass vor 3 Jahren bereits beim ersten Auftreten des Tumors Malignität bestand, erscheint dieses Vorgehen aufgrund des dann als Re-Rezidiv zu bezeichnenden, aggressiven digitalen papillären Adenokarzinoms und der langen Zeitdauer des Tumorbefalls, besonders sinnvoll.
Schlussfolgerung
▼
Der vorgestellte Fall zeigt, dass aggressive digitale papilläre Adenokarzinome auch auf der Streckseite eines Fingers lokalisiert sein können und keineswegs immer die Amputation des befallenen Gliedes erfordern. Zudem unterstreicht dieser Fall einmal mehr die Schwierigkeit und die Bedeutung der histopathologischen Beurteilung von Schweißdrüsentumoren der Haut an Fingern und Zehen. Trotz einiger beschriebener Fälle, zeigt dieser besondere Fall einer 44-jährigen Patientin mit einem Befall des rechten streckseitigen Daumenendglieds und -endgelenks nach auswärtiger Vorbehandlung, dass die Behandlung dieser seltenen Neoplasie durch erfahrene Handchirurgen mit angeschlossener Dermato histopathologie erfolgen sollte. Nicht nur die Bestimmung der Dignität ist in einem solchen Fall schwierig, sondern auch die entsprechende onkologische Therapie unter dabei maximalem Erhalt des Fingers. In diesem speziellen Fall konnte trotz onkologiegerechter chirurgischer Therapie der Daumen erhalten bleiben. Dr. med. Rebekka Brodbeck Geboren 1987 in Knittlingen, BadenWürttemberg. Studium der Human medizin 2006–2012 an der GoetheUniversität in Frankfurt am Main. Approbation 2012. Promotion am Institut für Allgemeine Pharmakologie und Toxikologie Frankfurt/Main mit dem Thema „Biglycan verstärkt Lupus Nephritis über die Aktivierung des NLRP3-Inflammasoms“ (Prof. Dr. L. Schaefer). Seit 2013 Assistenzärztin in der Plastisch- und Handchirurgischen Klinik am Universitätsklinikum Erlangen (Direktor Prof. Dr. Dr. h.c. Raymund E. Horch).
Interessenkonflikt: Nein
Brodbeck R et al. Daumenrekonstruktion nach onkologischer Resektion … Handchir Mikrochir Plast Chir 2015; 47: 332–335
Heruntergeladen von: University of Pittsburgh. Urheberrechtlich geschützt.
334 Fallbericht
Fallbericht 335 Literatur
6 Chen S, Asgari M. Papillary adenocarcinoma in situ of the skin: report of four cases. Dermatology practical & conceptual 2014; 4: 23–28 7 Rulon DB, Helwig EB. Papillary eccrine adenoma. Archives of dermatology 1977; 113: 596–598 8 Vogelstein B, Fearon ER, Hamilton SR et al. Genetic alterations during colorectal-tumor development. The New England journal of medicine 1988; 319: 525–532 9 Strobel LA, Rath SN, Maier AK et al. Induction of bone formation in biphasic calcium phosphate scaffolds by bone morphogenetic protein-2 and primary osteoblasts. Journal of tissue engineering and regenerative medicine 2014; 8: 176–185 10 Horch RE, Beier JP, Kneser U et al. Successful human long-term application of in situ bone tissue engineering. Journal of cellular and molecular medicine 2014; 18: 1478–1485 11 Horch RE, Boos AM, Quan Y et al. Cancer research by means of tissue engineering – is there a rationale? Journal of cellular and molecular medicine 2013; 17: 1197–1206
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