Rec¸u le : 20 avril 2014 Accepte´ le : 22 avril 2015 Disponible en ligne 3 juin 2015
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Malformation veineuse intramusculaire scapulaire thrombose´e : a` propos d’un cas chez un enfant Thrombosed scapular intramuscular venous malformation: A pediatric case report A. Fekira,*, X. Balguerieb, I. Bardouxa, J.-N. Dachera, P.-H. Viviera,c a
Service d’imagerie pe´diatrique et fœtale, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France b Service de dermatologie, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France c X-Ray expert, Maison me´dicale de l’Hoˆpital prive´ de l’Estuaire, 505, rue Ire`ne-Joliot-Curie, 76620 Le Havre, France
Summary
Re´sume´
Venous malformation (VM) is a frequent soft tissue mass in children that should not be confused with vascular tumors. We report the case of a 10-year-old boy with a bulky thrombosed VM of the shoulder with functional disability. D-dimer levels were high. Pathognomonic phleboliths were demonstrated on conventional x-rays. Echo-doppler confirmed the venous nature of the lesion and areas without flow suspicious for thrombosis. MRI provides the deep extension and can show non-calcified thrombi that are difficult to see with ultrasound. Localized intravascular coagulopathy is often associated with thrombosis phenomena and has to be confirmed by measurement of D-dimer levels in order to initiate anticoagulation quickly with low-molecular-weight heparin. Follow-up includes measurement of D-dimer levels and potentially MRI to evaluate the anticoagulation efficacy and tailor treatment duration. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Une malformation veineuse (MV) est une masse des tissus mous fre´quente de l’enfant, qui ne doit pas eˆtre confondue avec une tumeur vasculaire. Nous rapportons le cas d’un enfant de 10 ans pre´sentant une volumineuse MV thrombose´e de l’e´paule responsable d’une impotence fonctionnelle douloureuse. Le taux se´rique de D-dime`res e´tait augmente´. Des phle´bolithes, pathognomoniques du diagnostic, ont e´te´ mis en e´vidence sur la radiographie. L’e´cho-doppler a confirme´ la nature veineuse de la le´sion et identifie´ des zones suspectes de thrombose. Dans cette pathologie, l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) permet d’e´valuer l’extension en profondeur et de rechercher des thrombi qui ne sont pas toujours calcifie´s et dont la mise en e´vidence est difficile en e´chographie. Une coagulation intravasculaire localise´e, souvent associe´e a` la MV, est a` l’origine de ces phe´nome`nes thrombotiques et doit eˆtre confirme´e par un dosage des D-dime`res afin de mettre rapidement en route un traitement par he´parine de bas poids mole´culaire. Le suivi the´rapeutique comprend un dosage des D-dime`res et e´ventuellement une IRM pour appre´cier l’efficacite´ de l’anticoagulation et adapter la dure´e du traitement. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
le cas d’une malformation veineuse intramusculaire thrombose´e de sie`ge scapulaire chez un enfant qui pre´sentait une symptomatologie douloureuse chronique de l’e´paule.
Les malformations et tumeurs vasculaires repre´sentent la cause la plus fre´quente de masses des parties molles chez l’enfant. Les le´sions profondes sont de diagnostic clinique difficile rendant l’imagerie indispensable. Nous rapportons * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (A. Fekir).
2. Observation Ce garc¸on de 10 ans, sans ante´ce´dent, a consulte´ au service d’accueil des urgences pour une douleur aigue ¨ de l’e´paule
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.04.014 Archives de Pe´diatrie 2015;22:741-745 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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gauche e´voluant depuis 48 heures avec une impotence fonctionnelle totale. Il ne rapportait pas d’ante´ce´dent traumatique et n’avait pas de fie`vre. A` l’interrogatoire, il se plaignait depuis 8 mois de douleurs comparables, intermittentes mais nettement moins intenses. Il n’avait aucun ante´ce´dent me´dical notable. A` l’examen clinique, il existait une tume´faction de la face poste´rieure de l’e´paule, non e´rythe´mateuse et tre`s douloureuse a` la palpation. Aucun autre e´le´ment d’orientation n’e´tait pre´sent, notamment ni chaleur cutane´e ni battement perceptible. Le bilan biologique n’a pas mis en e´vidence de syndrome inflammatoire mais le taux se´rique de D-dime`res e´tait > 1000 mg/L alors que la nume´ration plaquettaire et la fibrinoge`ne´mie e´taient normales. La radiographie de l’e´paule gauche de face a montre´ de multiples calcifications dans les parties molles pe´riscapulaires, dont l’aspect plus clair au centre e´tait typique de phle´bolithes (fig. 1). Une e´chographie de l’e´paule gauche a re´ve´le´ une le´sion intramusculaire de la coiffe des rotateurs, hypoe´choge`ne comportant de nombreux septa et des taches hypere´choge`nes avec coˆne d’ombre poste´rieur (fig. 2). En doppler, des flux lents veineux, sans composante arte´rielle ont e´te´ enregistre´s, mais il existait aussi des zones douloureuses au passage de la sonde, sans flux de´tecte´, y compris avec un re´glage a` basse vitesse, en faveur de thromboses (fig. 2). Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) de l’e´paule gauche a e´te´ re´alise´e afin de de´terminer l’extension de cette le´sion et de rechercher une atteinte articulaire. Une le´sion tissulaire infiltrant les muscles infrae´pineux, le suprae´pineux et la partie poste´rosupe´rieure du deltoı¨de a e´te´ retrouve´e (fig. 3). Cette le´sion exprimait un
Figure 1. Radiographie de l’e´paule gauche de face : multiples opacite´s arrondies, de densite´ calcique, a` centre clair en sous acromial, typiques de phle´bolithes.
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hypersignal T2 et un isosignal T1 par rapport aux muscles avec des nodules en hyposignal T2 et hypersignal T1 correspondant a` des phle´bolithes. Apre`s injection de gadolinium, un rehaussement he´te´roge`ne est apparu. L’articulation gle´nohume´rale n’e´tait pas envahie. Une anticoagulation a` dose curative par he´parine de bas poids mole´culaire (HBPM) (e´noxaparine sodique) a e´te´ mise en route en association a` un traitement antalgique et a` une contention e´lastique. Apre`s deux semaines de traitement, les douleurs avaient disparu et la mobilite´ de l’e´paule e´tait normale. Une IRM de controˆle a` un mois a e´te´ re´alise´e pour e´valuer le re´sidu thrombotique (fig. 4). Une re´gression nette mais partielle des thrombi a incite´ a` la poursuite d’une anticoagulation efficace pendant encore un mois. Le taux des D-dime`res s’est normalise´ au de´cours. Le diagnostic retenu a e´te´ celui de malformation veineuse (MV) intramusculaire thrombose´e devant les caracte´ristiques de cette le´sion en imagerie et l’e´le´vation des D-dime`res.
3. Discussion Les malformations et tumeurs vasculaires sont fre´quentes chez l’enfant. Le terme ge´ne´rique d’angiome est souvent utilise´ de fac¸on inapproprie´e et peut eˆtre source d’erreurs diagnostiques et the´rapeutiques. Il existe pourtant une classification anatomopathologique simple de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) adopte´e en 1996 a` partir de celle de Enjolras et Mulliken [1]. Elle diffe´rencie les tumeurs qui correspondent a` des prolife´rations cellulaires anormales (l’he´mangiome infantile e´tant la plus fre´quente) des malformations vasculaires qui correspondent a` une de´sorganisation vasculaire, sans prolife´ration cellulaire a` proprement parler. Elles sont divise´es en malformations vasculaires a` flux lent (veineuse, capillaire, lymphatique), ou a` flux rapide (arte´rielle, arte´rioveineuse). Des formes complexes existent e´galement. Les MV repre´sentent 2/3 des malformations vasculaires [2]. Elles sont constitue´es de veines dysplasiques : ectasies veineuses ou ve´ritables lacs veineux [3,4] Certaines formes rares sont he´re´ditaires. Les formes communes sont pre´sentes a` la naissance et augmentent de taille de fac¸on paralle`le a` la croissance de l’enfant, sans re´gression spontane´e. Le sex-ratio est de 1. Leurs localisations pre´fe´rentielles sont la teˆte et le cou (40 %), les extre´mite´s (40 %) et le tronc (20 %) [2]. Lorsqu’elles atteignent les membres, elles sont souvent situe´es aux membres infe´rieurs [5]. Elles peuvent eˆtre localise´es et segmentaires ou multifocales, diffuses et extensives. L’infiltration en profondeur est variable. Elles sont en ge´ne´ral asymptomatiques mais peuvent devenir symptomatiques en cas de modification hormonale (puberte´, grossesse), de thrombose intrale´sionnelle, ou encore du fait de leur localisation (intra-articulaire notamment) ou de leur extension (musculaire). En cas d’atteinte
Malformation veineuse scapulaire thrombose´e
Figure 2. E´chographie et doppler. A. Coupe e´chographique axiale du coˆte´ gauche : multiples lacunes hypoe´choge`nes au sein du muscle infrae´pineux gauche. B. Coupe e´chographique axiale du coˆte´ sain pour comparaison : aspect homoge`ne du muscle infrae´pineux droit. C. Coupe e´chographique axiale du coˆte´ gauche : multiples nodules de tonalite´ calcique avec coˆne d’ombre poste´rieur (phle´bolithes). D. Doppler du coˆte´ gauche : flux monophasique veineux intrale´sionnel.
oste´oarticulaire, elles peuvent eˆtre a` l’origine d’une impotence fonctionnelle ou d’une de´formation osseuse. Le diagnostic clinique est aise´ en cas de localisation superficielle. Il s’agit alors d’une tume´faction bleute´e, sans augmentation de la chaleur locale, de´pressible et non pulsatile. Un caracte`re tre`s e´vocateur est l’augmentation de taille
lorsque la pression veineuse augmente : lors des pleurs, lorsque la le´sion est de´clive et lors de la manœuvre de Valsalva. De fac¸on logique, la le´sion est molle a` la palpation (en l’absence de thrombose), se vide lors de la pression manuelle et se remplit progressivement a` la leve´e de la compression. Leur de´couverte peut ne´anmoins eˆtre tardive,
Figure 3. Imagerie par re´sonance magne´tique de l’e´paule gauche en pe´riode douloureuse. A. Se´quence T2 avec saturation de la graisse : le´sion intramusculaire en hypersignal avec des hyposignaux arrondis correspondant a` des thrombi. B. Se´quence T1 avant injection de gadolinium : le´sion en isosignal par rapport au muscle infrae´pineux gauche avec aspect discre`tement he´te´roge`ne lie´ a` des hypersignaux intrale´sionnels a` la limite de la visibilite´. C. Se´quence T1 apre`s injection de gadolinium : rehaussement de la le´sion en dehors des thrombi qui sont en hyposignal relatif par rapport au reste de la malformation.
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Figure 4. Imagerie par re´sonance magne´tique de l’e´paule gauche un mois apre`s le de´but de l’anticoagulation. Se´quence T2 avec saturation de la graisse : le´sion moins volumineuse et thrombi ayant nettement re´gresse´.
notamment dans les formes profondes du fait de la pauvrete´ de l’examen clinique. Elles peuvent eˆtre associe´es a` une coagulopathie intravasculaire localise´e (CIVL) par activation de la coagulation du fait de la stagnation sanguine, ce qui est a` l’origine d’e´pisodes de thromboses souvent douloureux. Les risques sont he´morragiques, thromboemboliques et de de´veloppement d’une coagulation intravasculaire disse´mine´e, engageant alors le pronostic vital. Elle est confirme´e par une augmentation des D-dime`res [6,7], e´le´ment majeur du bilan d’une MV [8] et dans la plupart des cas, il existe une baisse du taux de fibrinoge`ne. La pre´sence de phle´bolithes au sein de la le´sion serait d’ailleurs fortement pre´dictive de CIVL [6]. Elle pourrait eˆtre corre´le´e a` la taille de la MV, a` son extension en profondeur [6] et serait plus fre´quente dans le cas d’atteinte des membres ou du tronc [7]. Par conse´quent, un dosage des Ddime`res en plus du bilan d’he´mostase standard (dosage des plaquettes, temps de ce´phaline active´e, temps de prothrombine) devrait eˆtre syste´matiquement re´alise´ lors de la de´couverte d’une MV notamment si elle est douloureuse et e´tendue, afin de ne pas me´connaıˆtre une CIVL et de mettre en place rapidement un traitement anticoagulant adapte´. L’e´le´vation des D-dime`res serait, par ailleurs, fortement suggestive de MV lors de la de´couverte d’une masse vasculaire des parties molles [9]. L’association de la radiographie standard et de l’e´cho-doppler est la base de l’exploration des MV et, de fac¸on plus large, des tumeurs et malformations des tissus mous. En cas de MV, la radiographie peut montrer au sein de le´sions de densite´ liquidienne des opacite´s calciques rondes ou ovalaires, a`
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centre clair, correspondant a` des phle´bolithes, pathognomoniques de MV. Ils correspondent a` la calcification de thrombi. La radiographie permet aussi de rechercher des remaniements osseux en cas de le´sion profonde et des signes indirects d’e´panchement intra-articulaire en cas atteinte synoviale articulaire. L’e´cho-doppler permet le diagnostic positif de MV. Le type cavitaire est caracte´rise´ par une le´sion mal limite´e, lacunaire, hypoe´choge`ne et he´te´roge`ne tandis que la forme dysplasique correspond a` de multiples veines variqueuses sous forme de vaisseaux tortueux [10]. Des phle´bolithes sont mis en e´vidence dans seulement 15 % des cas. Ce sont des taches hypere´choge`nes avec coˆne d’ombre poste´rieur. Le flux doppler est strictement veineux et tre`s lent. La manœuvre de Valsalva, en augmentant la pression veineuse, facilite la mise en e´vidence de ce flux [10]. Une absence de flux peut traduire une thrombose intrale´sionnelle ou une limite technique. L’e´cho-doppler permet d’e´liminer facilement des diagnostics diffe´rentiels fre´quents : une malformation lymphatique, kystique, molle et sans flux intrakystique ; un he´mangiome infantile, sie`ge d’un flux arte´riel dense (densite´ > 5 vaisseaux/cm2) avec une fre´quence doppler systolique maximale e´leve´e (> 2 kHz). L’IRM est souvent ne´cessaire pour de´finir l’extension des malformation veineuses dont les limites sont souvent floues en e´chographie et appre´cier les rapports avec les structures adjacentes, voire e´tayer le diagnostic positif lorsque des doutes persistent apre`s l’e´chographie. La le´sion est constitue´e de structures serpigineuses, tubule´es, voire de masses multiloculaires lie´es a` des lacs veineux se´pare´s par des septa. La le´sion est iso- ou hypo-intense en T1 par rapport au muscle. Son he´te´roge´ne´ite´ traduit des thrombi ou des phe´nome`nes he´morragiques [2]. La se´quence T2 avec suppression du signal de la graisse est la se´quence la plus utile puisqu’elle fournit le meilleur contraste avec les organes avoisinants avec une le´sion en hyper-signal [4]. Des petites zones arrondies en hyposignal T2 sont lie´es a` la pre´sence de phle´bolithes, thrombi et septa. Les phle´bolithes, cle´s du diagnostic, sont en hyposignal sur toutes les se´quences re´alise´es [2]. Apre`s injection de gadolinium, la le´sion se rehausse sauf dans les zones thrombose´es. Les MV ne sont pas constitue´es d’arte`res ou de shunts arte´rioveineux, elles prennent lentement le contraste et souvent de fac¸on he´te´roge`ne [5]. Le traitement des MV est le plus souvent symptomatique par contention e´lastique et anti-inflammatoires per os. Une anticoagulation curative par HBPM, en cas d’e´pisode thrombotique, permet ge´ne´ralement de diminuer les douleurs et d’ame´liorer le pronostic fonctionnel [6]. Le suivi the´rapeutique comprend un dosage des plaquettes et un controˆle re´gulier de l’activite´ anti-Xa [11]. La diminution du taux des D-dime`res permet d’en suivre l’efficacite´. Une IRM peut permettre d’appre´cier la diminution des phe´nome`nes thrombotiques lors du suivi et ainsi d’adapter la dure´e du traitement anticoagulant. Une anticoagulation par HBPM peut aussi eˆtre envisage´e avant une prise en charge chirurgicale pour diminuer le risque he´morragique lie´e a`
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la CIVL. Elle doit eˆtre interrompue 12 heures avant le geste [11]. De plus, une scle´rothe´rapie peut eˆtre envisage´e en cas de geˆne esthe´tique ou fonctionnelle, en particulier, dans les cas d’atteinte articulaire et en cas de douleurs chroniques [12]. Elle peut eˆtre comple´te´e par une exe´re`se chirurgicale surtout dans les localisations musculaires [13].
4. Conclusion Devant une le´sion des tissus mous, le couple radiographie e´cho-doppler est de´terminant et permet dans la grande majorite´ des cas de poser le diagnostic de MV avec certitude en cas de pre´sence de phle´bolithes. Si la le´sion est douloureuse, une thrombose est probable mais le diagnostic de thrombose aigue ¨ est difficile a` l’e´cho-doppler du fait de l’he´te´roge´ne´ite´ fre´quente de la malformation. Un dosage des D-dime`res doit alors eˆtre effectue´. En cas de positivite´ de ces derniers, l’IRM peut mettre en e´vidence des thrombi dont l’anciennete´ ne peut eˆtre connue. Un suivi par IRM permet ne´anmoins d’appre´cier l’efficacite´ du traitement anticoagulant.
De´claration d’inte´reˆts
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[10] [11]
Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
Enjolras O, Mulliken JB. Vascular cutaneous anomalies in children: malformations and hemangiomas. Pediatr Surg Int 1996;11:290–5.
[12]
[13]
Flors L, Leiva-Salinas C, Maged IM, et al. MR imaging of softtissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics 2011;31:1321–40. Navarro OM, Laffan EE, Ngan BY. Pediatric soft-tissue tumors and pseudo-tumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics 2009;29: 887–906. Wassef M, Vanwijck R, Clapuyt P, et al. Vascular tumours and malformations, classification, pathology and imaging. Ann Chir Plast Esthet 2006;51:263–81. Claudon M, Upton J, Burrows PE. Diffuse venous malformations of the upper limb: morphologic characterization by MRI and venography. Pediatr Radiol 2001;31:507–14. Dompmartin A, Acher A, Thibon P, et al. Association of localized intravascular coagulopathy with venous malformations. Arch Dermatol 2008;144:873–7. Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, et al. Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach-Merritt syndrome. Clin Lab Haematol 2002;24:243–51. Dompmartin A, Vikkula M, Boon LM. Venous malformation: update on aetiopathogenesis, diagnosis and management. Phlebology 2010;25:224–35. Dompmartin A, Ballieux F, Thibon P, et al. Elevated D-dimer level in the differential diagnosis of venous malformations. Arch Dermatol 2009;145:1239–44. Dubois J, Alison M. Vascular anomalies: what a radiologist needs to know. Pediatr Radiol 2010;40:895–905. Hermans C, Dessomme B, Lambert C, et al. Venous malformations and coagulopathy. Ann Chir Plast Esthet 2006;51:388–93. Puig S, Aref H, Chigot V, et al. Classification of venous malformations in children and implications for sclerotherapy. Pediatr Radiol 2003;33:99–103. Redondo P, Aguado L, Martinez-Cuesta A. Diagnosis and management of extensive vascular malformations of the lower limb: part II. Systemic repercussions [corrected], diagnosis, and treatment. J Am Acad Dermatol 2011;65:909–23 [Erratum in: J Am Acad Dermatol 2012;66:156].
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Malformation veineuse intramusculaire scapulaire thrombose´e : a` propos d’un cas chez un enfant Thrombosed scapular intramuscular venous malformation: A pediatric case report A. Fekira,*, X. Balguerieb, I. Bardouxa, J.-N. Dachera, P.-H. Viviera,c a
Service d’imagerie pe´diatrique et fœtale, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France b Service de dermatologie, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France c X-Ray expert, Maison me´dicale de l’Hoˆpital prive´ de l’Estuaire, 505, rue Ire`ne-Joliot-Curie, 76620 Le Havre, France
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Venous malformation (VM) is a frequent soft tissue mass in children that should not be confused with vascular tumors. We report the case of a 10-year-old boy with a bulky thrombosed VM of the shoulder with functional disability. D-dimer levels were high. Pathognomonic phleboliths were demonstrated on conventional x-rays. Echo-doppler confirmed the venous nature of the lesion and areas without flow suspicious for thrombosis. MRI provides the deep extension and can show non-calcified thrombi that are difficult to see with ultrasound. Localized intravascular coagulopathy is often associated with thrombosis phenomena and has to be confirmed by measurement of D-dimer levels in order to initiate anticoagulation quickly with low-molecular-weight heparin. Follow-up includes measurement of D-dimer levels and potentially MRI to evaluate the anticoagulation efficacy and tailor treatment duration. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Une malformation veineuse (MV) est une masse des tissus mous fre´quente de l’enfant, qui ne doit pas eˆtre confondue avec une tumeur vasculaire. Nous rapportons le cas d’un enfant de 10 ans pre´sentant une volumineuse MV thrombose´e de l’e´paule responsable d’une impotence fonctionnelle douloureuse. Le taux se´rique de D-dime`res e´tait augmente´. Des phle´bolithes, pathognomoniques du diagnostic, ont e´te´ mis en e´vidence sur la radiographie. L’e´cho-doppler a confirme´ la nature veineuse de la le´sion et identifie´ des zones suspectes de thrombose. Dans cette pathologie, l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) permet d’e´valuer l’extension en profondeur et de rechercher des thrombi qui ne sont pas toujours calcifie´s et dont la mise en e´vidence est difficile en e´chographie. Une coagulation intravasculaire localise´e, souvent associe´e a` la MV, est a` l’origine de ces phe´nome`nes thrombotiques et doit eˆtre confirme´e par un dosage des D-dime`res afin de mettre rapidement en route un traitement par he´parine de bas poids mole´culaire. Le suivi the´rapeutique comprend un dosage des D-dime`res et e´ventuellement une IRM pour appre´cier l’efficacite´ de l’anticoagulation et adapter la dure´e du traitement. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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le cas d’une malformation veineuse intramusculaire thrombose´e de sie`ge scapulaire chez un enfant qui pre´sentait une symptomatologie douloureuse chronique de l’e´paule.
Les malformations et tumeurs vasculaires repre´sentent la cause la plus fre´quente de masses des parties molles chez l’enfant. Les le´sions profondes sont de diagnostic clinique difficile rendant l’imagerie indispensable. Nous rapportons * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (A. Fekir).
2. Observation Ce garc¸on de 10 ans, sans ante´ce´dent, a consulte´ au service d’accueil des urgences pour une douleur aigue ¨ de l’e´paule
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.04.014 Archives de Pe´diatrie 2015;22:741-745 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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A. Fekir et al.
gauche e´voluant depuis 48 heures avec une impotence fonctionnelle totale. Il ne rapportait pas d’ante´ce´dent traumatique et n’avait pas de fie`vre. A` l’interrogatoire, il se plaignait depuis 8 mois de douleurs comparables, intermittentes mais nettement moins intenses. Il n’avait aucun ante´ce´dent me´dical notable. A` l’examen clinique, il existait une tume´faction de la face poste´rieure de l’e´paule, non e´rythe´mateuse et tre`s douloureuse a` la palpation. Aucun autre e´le´ment d’orientation n’e´tait pre´sent, notamment ni chaleur cutane´e ni battement perceptible. Le bilan biologique n’a pas mis en e´vidence de syndrome inflammatoire mais le taux se´rique de D-dime`res e´tait > 1000 mg/L alors que la nume´ration plaquettaire et la fibrinoge`ne´mie e´taient normales. La radiographie de l’e´paule gauche de face a montre´ de multiples calcifications dans les parties molles pe´riscapulaires, dont l’aspect plus clair au centre e´tait typique de phle´bolithes (fig. 1). Une e´chographie de l’e´paule gauche a re´ve´le´ une le´sion intramusculaire de la coiffe des rotateurs, hypoe´choge`ne comportant de nombreux septa et des taches hypere´choge`nes avec coˆne d’ombre poste´rieur (fig. 2). En doppler, des flux lents veineux, sans composante arte´rielle ont e´te´ enregistre´s, mais il existait aussi des zones douloureuses au passage de la sonde, sans flux de´tecte´, y compris avec un re´glage a` basse vitesse, en faveur de thromboses (fig. 2). Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) de l’e´paule gauche a e´te´ re´alise´e afin de de´terminer l’extension de cette le´sion et de rechercher une atteinte articulaire. Une le´sion tissulaire infiltrant les muscles infrae´pineux, le suprae´pineux et la partie poste´rosupe´rieure du deltoı¨de a e´te´ retrouve´e (fig. 3). Cette le´sion exprimait un
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hypersignal T2 et un isosignal T1 par rapport aux muscles avec des nodules en hyposignal T2 et hypersignal T1 correspondant a` des phle´bolithes. Apre`s injection de gadolinium, un rehaussement he´te´roge`ne est apparu. L’articulation gle´nohume´rale n’e´tait pas envahie. Une anticoagulation a` dose curative par he´parine de bas poids mole´culaire (HBPM) (e´noxaparine sodique) a e´te´ mise en route en association a` un traitement antalgique et a` une contention e´lastique. Apre`s deux semaines de traitement, les douleurs avaient disparu et la mobilite´ de l’e´paule e´tait normale. Une IRM de controˆle a` un mois a e´te´ re´alise´e pour e´valuer le re´sidu thrombotique (fig. 4). Une re´gression nette mais partielle des thrombi a incite´ a` la poursuite d’une anticoagulation efficace pendant encore un mois. Le taux des D-dime`res s’est normalise´ au de´cours. Le diagnostic retenu a e´te´ celui de malformation veineuse (MV) intramusculaire thrombose´e devant les caracte´ristiques de cette le´sion en imagerie et l’e´le´vation des D-dime`res.
3. Discussion Les malformations et tumeurs vasculaires sont fre´quentes chez l’enfant. Le terme ge´ne´rique d’angiome est souvent utilise´ de fac¸on inapproprie´e et peut eˆtre source d’erreurs diagnostiques et the´rapeutiques. Il existe pourtant une classification anatomopathologique simple de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) adopte´e en 1996 a` partir de celle de Enjolras et Mulliken [1]. Elle diffe´rencie les tumeurs qui correspondent a` des prolife´rations cellulaires anormales (l’he´mangiome infantile e´tant la plus fre´quente) des malformations vasculaires qui correspondent a` une de´sorganisation vasculaire, sans prolife´ration cellulaire a` proprement parler. Elles sont divise´es en malformations vasculaires a` flux lent (veineuse, capillaire, lymphatique), ou a` flux rapide (arte´rielle, arte´rioveineuse). Des formes complexes existent e´galement. Les MV repre´sentent 2/3 des malformations vasculaires [2]. Elles sont constitue´es de veines dysplasiques : ectasies veineuses ou ve´ritables lacs veineux [3,4] Certaines formes rares sont he´re´ditaires. Les formes communes sont pre´sentes a` la naissance et augmentent de taille de fac¸on paralle`le a` la croissance de l’enfant, sans re´gression spontane´e. Le sex-ratio est de 1. Leurs localisations pre´fe´rentielles sont la teˆte et le cou (40 %), les extre´mite´s (40 %) et le tronc (20 %) [2]. Lorsqu’elles atteignent les membres, elles sont souvent situe´es aux membres infe´rieurs [5]. Elles peuvent eˆtre localise´es et segmentaires ou multifocales, diffuses et extensives. L’infiltration en profondeur est variable. Elles sont en ge´ne´ral asymptomatiques mais peuvent devenir symptomatiques en cas de modification hormonale (puberte´, grossesse), de thrombose intrale´sionnelle, ou encore du fait de leur localisation (intra-articulaire notamment) ou de leur extension (musculaire). En cas d’atteinte
Malformation veineuse scapulaire thrombose´e
Figure 2. E´chographie et doppler. A. Coupe e´chographique axiale du coˆte´ gauche : multiples lacunes hypoe´choge`nes au sein du muscle infrae´pineux gauche. B. Coupe e´chographique axiale du coˆte´ sain pour comparaison : aspect homoge`ne du muscle infrae´pineux droit. C. Coupe e´chographique axiale du coˆte´ gauche : multiples nodules de tonalite´ calcique avec coˆne d’ombre poste´rieur (phle´bolithes). D. Doppler du coˆte´ gauche : flux monophasique veineux intrale´sionnel.
oste´oarticulaire, elles peuvent eˆtre a` l’origine d’une impotence fonctionnelle ou d’une de´formation osseuse. Le diagnostic clinique est aise´ en cas de localisation superficielle. Il s’agit alors d’une tume´faction bleute´e, sans augmentation de la chaleur locale, de´pressible et non pulsatile. Un caracte`re tre`s e´vocateur est l’augmentation de taille
lorsque la pression veineuse augmente : lors des pleurs, lorsque la le´sion est de´clive et lors de la manœuvre de Valsalva. De fac¸on logique, la le´sion est molle a` la palpation (en l’absence de thrombose), se vide lors de la pression manuelle et se remplit progressivement a` la leve´e de la compression. Leur de´couverte peut ne´anmoins eˆtre tardive,
Figure 3. Imagerie par re´sonance magne´tique de l’e´paule gauche en pe´riode douloureuse. A. Se´quence T2 avec saturation de la graisse : le´sion intramusculaire en hypersignal avec des hyposignaux arrondis correspondant a` des thrombi. B. Se´quence T1 avant injection de gadolinium : le´sion en isosignal par rapport au muscle infrae´pineux gauche avec aspect discre`tement he´te´roge`ne lie´ a` des hypersignaux intrale´sionnels a` la limite de la visibilite´. C. Se´quence T1 apre`s injection de gadolinium : rehaussement de la le´sion en dehors des thrombi qui sont en hyposignal relatif par rapport au reste de la malformation.
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Figure 4. Imagerie par re´sonance magne´tique de l’e´paule gauche un mois apre`s le de´but de l’anticoagulation. Se´quence T2 avec saturation de la graisse : le´sion moins volumineuse et thrombi ayant nettement re´gresse´.
notamment dans les formes profondes du fait de la pauvrete´ de l’examen clinique. Elles peuvent eˆtre associe´es a` une coagulopathie intravasculaire localise´e (CIVL) par activation de la coagulation du fait de la stagnation sanguine, ce qui est a` l’origine d’e´pisodes de thromboses souvent douloureux. Les risques sont he´morragiques, thromboemboliques et de de´veloppement d’une coagulation intravasculaire disse´mine´e, engageant alors le pronostic vital. Elle est confirme´e par une augmentation des D-dime`res [6,7], e´le´ment majeur du bilan d’une MV [8] et dans la plupart des cas, il existe une baisse du taux de fibrinoge`ne. La pre´sence de phle´bolithes au sein de la le´sion serait d’ailleurs fortement pre´dictive de CIVL [6]. Elle pourrait eˆtre corre´le´e a` la taille de la MV, a` son extension en profondeur [6] et serait plus fre´quente dans le cas d’atteinte des membres ou du tronc [7]. Par conse´quent, un dosage des Ddime`res en plus du bilan d’he´mostase standard (dosage des plaquettes, temps de ce´phaline active´e, temps de prothrombine) devrait eˆtre syste´matiquement re´alise´ lors de la de´couverte d’une MV notamment si elle est douloureuse et e´tendue, afin de ne pas me´connaıˆtre une CIVL et de mettre en place rapidement un traitement anticoagulant adapte´. L’e´le´vation des D-dime`res serait, par ailleurs, fortement suggestive de MV lors de la de´couverte d’une masse vasculaire des parties molles [9]. L’association de la radiographie standard et de l’e´cho-doppler est la base de l’exploration des MV et, de fac¸on plus large, des tumeurs et malformations des tissus mous. En cas de MV, la radiographie peut montrer au sein de le´sions de densite´ liquidienne des opacite´s calciques rondes ou ovalaires, a`
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centre clair, correspondant a` des phle´bolithes, pathognomoniques de MV. Ils correspondent a` la calcification de thrombi. La radiographie permet aussi de rechercher des remaniements osseux en cas de le´sion profonde et des signes indirects d’e´panchement intra-articulaire en cas atteinte synoviale articulaire. L’e´cho-doppler permet le diagnostic positif de MV. Le type cavitaire est caracte´rise´ par une le´sion mal limite´e, lacunaire, hypoe´choge`ne et he´te´roge`ne tandis que la forme dysplasique correspond a` de multiples veines variqueuses sous forme de vaisseaux tortueux [10]. Des phle´bolithes sont mis en e´vidence dans seulement 15 % des cas. Ce sont des taches hypere´choge`nes avec coˆne d’ombre poste´rieur. Le flux doppler est strictement veineux et tre`s lent. La manœuvre de Valsalva, en augmentant la pression veineuse, facilite la mise en e´vidence de ce flux [10]. Une absence de flux peut traduire une thrombose intrale´sionnelle ou une limite technique. L’e´cho-doppler permet d’e´liminer facilement des diagnostics diffe´rentiels fre´quents : une malformation lymphatique, kystique, molle et sans flux intrakystique ; un he´mangiome infantile, sie`ge d’un flux arte´riel dense (densite´ > 5 vaisseaux/cm2) avec une fre´quence doppler systolique maximale e´leve´e (> 2 kHz). L’IRM est souvent ne´cessaire pour de´finir l’extension des malformation veineuses dont les limites sont souvent floues en e´chographie et appre´cier les rapports avec les structures adjacentes, voire e´tayer le diagnostic positif lorsque des doutes persistent apre`s l’e´chographie. La le´sion est constitue´e de structures serpigineuses, tubule´es, voire de masses multiloculaires lie´es a` des lacs veineux se´pare´s par des septa. La le´sion est iso- ou hypo-intense en T1 par rapport au muscle. Son he´te´roge´ne´ite´ traduit des thrombi ou des phe´nome`nes he´morragiques [2]. La se´quence T2 avec suppression du signal de la graisse est la se´quence la plus utile puisqu’elle fournit le meilleur contraste avec les organes avoisinants avec une le´sion en hyper-signal [4]. Des petites zones arrondies en hyposignal T2 sont lie´es a` la pre´sence de phle´bolithes, thrombi et septa. Les phle´bolithes, cle´s du diagnostic, sont en hyposignal sur toutes les se´quences re´alise´es [2]. Apre`s injection de gadolinium, la le´sion se rehausse sauf dans les zones thrombose´es. Les MV ne sont pas constitue´es d’arte`res ou de shunts arte´rioveineux, elles prennent lentement le contraste et souvent de fac¸on he´te´roge`ne [5]. Le traitement des MV est le plus souvent symptomatique par contention e´lastique et anti-inflammatoires per os. Une anticoagulation curative par HBPM, en cas d’e´pisode thrombotique, permet ge´ne´ralement de diminuer les douleurs et d’ame´liorer le pronostic fonctionnel [6]. Le suivi the´rapeutique comprend un dosage des plaquettes et un controˆle re´gulier de l’activite´ anti-Xa [11]. La diminution du taux des D-dime`res permet d’en suivre l’efficacite´. Une IRM peut permettre d’appre´cier la diminution des phe´nome`nes thrombotiques lors du suivi et ainsi d’adapter la dure´e du traitement anticoagulant. Une anticoagulation par HBPM peut aussi eˆtre envisage´e avant une prise en charge chirurgicale pour diminuer le risque he´morragique lie´e a`
Malformation veineuse scapulaire thrombose´e
la CIVL. Elle doit eˆtre interrompue 12 heures avant le geste [11]. De plus, une scle´rothe´rapie peut eˆtre envisage´e en cas de geˆne esthe´tique ou fonctionnelle, en particulier, dans les cas d’atteinte articulaire et en cas de douleurs chroniques [12]. Elle peut eˆtre comple´te´e par une exe´re`se chirurgicale surtout dans les localisations musculaires [13].
4. Conclusion Devant une le´sion des tissus mous, le couple radiographie e´cho-doppler est de´terminant et permet dans la grande majorite´ des cas de poser le diagnostic de MV avec certitude en cas de pre´sence de phle´bolithes. Si la le´sion est douloureuse, une thrombose est probable mais le diagnostic de thrombose aigue ¨ est difficile a` l’e´cho-doppler du fait de l’he´te´roge´ne´ite´ fre´quente de la malformation. Un dosage des D-dime`res doit alors eˆtre effectue´. En cas de positivite´ de ces derniers, l’IRM peut mettre en e´vidence des thrombi dont l’anciennete´ ne peut eˆtre connue. Un suivi par IRM permet ne´anmoins d’appre´cier l’efficacite´ du traitement anticoagulant.
De´claration d’inte´reˆts
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Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
Enjolras O, Mulliken JB. Vascular cutaneous anomalies in children: malformations and hemangiomas. Pediatr Surg Int 1996;11:290–5.
[12]
[13]
Flors L, Leiva-Salinas C, Maged IM, et al. MR imaging of softtissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics 2011;31:1321–40. Navarro OM, Laffan EE, Ngan BY. Pediatric soft-tissue tumors and pseudo-tumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics 2009;29: 887–906. Wassef M, Vanwijck R, Clapuyt P, et al. Vascular tumours and malformations, classification, pathology and imaging. Ann Chir Plast Esthet 2006;51:263–81. Claudon M, Upton J, Burrows PE. Diffuse venous malformations of the upper limb: morphologic characterization by MRI and venography. Pediatr Radiol 2001;31:507–14. Dompmartin A, Acher A, Thibon P, et al. Association of localized intravascular coagulopathy with venous malformations. Arch Dermatol 2008;144:873–7. Mazoyer E, Enjolras O, Laurian C, et al. Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach-Merritt syndrome. Clin Lab Haematol 2002;24:243–51. Dompmartin A, Vikkula M, Boon LM. Venous malformation: update on aetiopathogenesis, diagnosis and management. Phlebology 2010;25:224–35. Dompmartin A, Ballieux F, Thibon P, et al. Elevated D-dimer level in the differential diagnosis of venous malformations. Arch Dermatol 2009;145:1239–44. Dubois J, Alison M. Vascular anomalies: what a radiologist needs to know. Pediatr Radiol 2010;40:895–905. Hermans C, Dessomme B, Lambert C, et al. Venous malformations and coagulopathy. Ann Chir Plast Esthet 2006;51:388–93. Puig S, Aref H, Chigot V, et al. Classification of venous malformations in children and implications for sclerotherapy. Pediatr Radiol 2003;33:99–103. Redondo P, Aguado L, Martinez-Cuesta A. Diagnosis and management of extensive vascular malformations of the lower limb: part II. Systemic repercussions [corrected], diagnosis, and treatment. J Am Acad Dermatol 2011;65:909–23 [Erratum in: J Am Acad Dermatol 2012;66:156].
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