Pour citer cet article : Belkhribchia MR et al., Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026. en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant The usefulness of MRI and MR angiography in the diagnosis of Moyamoya disease in children La maladie de Moyamoya est une maladie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis [1,2]. Les lésions artérielles obstructives sont associées à un réseau artériolaire anastomotique au niveau de la base du crâne dont l’aspect angiographique « en nuage de fumée » (en Japonais « moyamoya ») a donné son nom à la maladie [2]. L’objectif de ce travail était de souligner l’apport de l’IRM et de l’angiographie par résonance magnétique (ARM) comme
techniques non invasives dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant à travers deux observations.
Lettre à la rédaction
Presse Med. 2014; //: ///
Observations Cas clinique no 1 Un enfant de sexe masculin, sans antécédents pathologiques, avait eu à l’âge de 3 ans une faiblesse brutale de l’hémicorps droit avec des troubles de la parole. Une année plus tard, un deuxième épisode de faiblesse de l’hémicorps gauche était observé, associé à des crises convulsives partielles complexes à type de clonies du membre supérieur gauche. La TDM cérébrale du premier épisode objectivait un accident vasculaire cérébral ischémique (AVCI) frontal gauche. Au deuxième épisode, la TDM montrait un accident vasculaire cérébral hémorragique (AVCH) frontal droit. L’ARM du polygone de Willis mettait en évidence un aspect grêle de la terminaison des carotides internes avec développement d’un fin réseau artériolaire de suppléance à gauche en faveur d’une maladie de Moyamoya. Une artériographie cérébrale faite à distance permettait d’éliminer une malformation vasculaire associée, et montrait l’apparition d’un réseau de suppléance également à droite (figure 1a–c).
[(Figure_1)TD$IG]
Figure 1 Aspect grêle de la portion supraclinoïdienne des carotides internes avec un réseau artériolaire de suppléance a : séquence angio-IRM. b : artériographie cérébrale du côté droit. c : artériographie cérébrale du côté gauche.
1
tome // > n8/ > /
LPM-2506
Pour citer cet article : Belkhribchia MR et al., Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026.
Lettre a` la re´daction
Un bilan d’exclusion a permis de retenir le diagnostic de maladie de Moyamoya primitive. Le patient a été mis sous antiagrégant plaquettaire et l’évolution a été marquée par la survenue d’un autre AVCI sylvien gauche deux ans plus tard. Cas clinique no 2 Un enfant de sexe féminin, sans antécédents pathologiques, était admis à l’âge de 6 ans pour une faiblesse brutale de l’hémicorps gauche. La TDM cérébrale mettait en évidence un
[(Figure_2)TD$IG]
AVCI sylvien droit. Trois ans plus tard, survenaient des troubles de la parole dont l’origine était rattachée à un AVCI sylvien gauche. L’ARM du polygone de Willis montrait une sténose de la portion terminale des carotides internes avec absence de visualisation de la partie proximale des artères cérébrales antérieures et de la totalité des artères cérébrales moyennes associée à un important réseau de suppléance en faveur d’une maladie de Moyamoya (figure 2a).
Figure 2 IRM encéphalique avec angio-IRM
2
a : sténose de la portion supraclinoïdienne des carotides internes et absence de visualisation de la portion proximale des cérébrales antérieures et de la totalité des cérébrales moyennes avec un réseau de suppléance en angio-IRM. b : vaisseaux Moyamoya d’aspect serpigineux au niveau du thalamus et des ganglions de la base en séquence FLAIR. c : vides de flux au niveau des vallées sylviennes correspondant à des vaisseaux Moyamoya en séquence T2. d : signe du lierre en séquence axiale T1 + C. e : les « medullary streaks » visibles en séquence sagittale T1 + C.
tome // > n8/ > /
Discussion La maladie de Moyamoya est une artériopathie cérébrale occlusive, responsable d’accidents ischémiques chez l’enfant. Elle est définie à l’angiographie par une sténose progressive et bilatérale de la terminaison carotidienne, s’étendant plus au moins vers les artères cérébrales moyennes et antérieures, associée à une circulation de suppléance en « fumée de cigarette » dans la région des noyaux gris centraux, à partir des artères perforantes et choroïdiennes. L’incidence de la maladie de Moyamoya est élevée dans les pays de l’est de l’Asie (Japon et Corée), mais exceptionnelle dans la race caucasienne (0,06/100 000 par an) [3]. Elle peut être isolée (forme primitive) ou parfois associée d’autres pathologies (appelée alors syndrome de Moyamoya) comme la trisomie 21, la neurofibromatose type 1, la drépanocytose, la sphérocytose et l’homocystéinurie [4]. Contrairement aux adultes qui ont typiquement des hémorragies intra-parenchymateuses ou sous-arachnoïdiennes, les enfants porteurs de la maladie de Moyamoya sont affectés habituellement par des accidents ischémiques transitoires ou constitués. En effet, l’hémorragie intracrânienne est rarement rapportée chez les enfants [3], ce qui fait la particularité de notre première observation. Bien que l’hémorragie cérébro-méningée dans le Moyamoya soit habituellement due à la rupture des collatérales intracrâniennes fragiles de l’artère carotidienne interne, une rupture d’une malformation vasculaire associée (anévrysme ou malformation artérioveineuse) et induite par le Moyamoya doit néanmoins être recherchée [3]. Dans ce sens, le bilan du premier patient a été complété par une artériographie cérébrale qui a permis d’écarter une malformation vasculaire associée. L’angiographie cérébrale conventionnelle reste la méthode de référence pour le diagnostic de la maladie de Moyamoya, mais, elle n’est pas obligatoire lorsque l’ARM montre les anomalies typiques de la maladie. L’ARM est un examen non invasif et utile pour le diagnostic du Moyamoya, particulièrement chez les enfants chez lesquels une exploration invasive comme l’artériographie cérébrale peut être difficile à réaliser [4]. L’ARM, de même que les séquences T1 et T2, peuvent révéler les vaisseaux du réseau de suppléance dits vaisseaux Moyamoya au niveau des ganglions de la base et du thalamus. Ceux-ci sont visualisés sous forme d’images punctiformes ou serpigineuses, en vide de flux (figure 2b). Les vaisseaux Moyamoya peuvent également être retrouvés au niveau de la vallée sylvienne autour de la portion terminale de la carotide interne, réalisant un aspect hautement caractéristique de la maladie de Moyamoya [4,5] (figure 2c). On peut aussi noter la présence du signe du lierre qui est une prise de contraste en séquence T1 avec contraste ou FLAIR, à la surface tome // > n8/ > /
des méninges correspondant à une dilatation des veines corticales avec un flux ralenti (figure 2d). Une dilatation des veines de la substance blanche plus profonde peut aussi être observée (medullary streaks) [4] (figure 2e). Le traitement de la maladie de Moyamoya est mal codifié et reste controversé. En l’absence de traitement médical, la réalisation d’une trépanation pour induire la survenue d’anastomoses entre carotides externe et interne est devenue le traitement de référence chez les enfants asiatiques. Le pronostic est sévère ; selon les études, 50 à 90 % des cas ont un déficit neurologique dû à la répétition des accidents ischémiques, et dans 3 à 11 % des cas l’évolution est fatale [6]. Conclusion La maladie de Moyamoya est une cause rare d’accident vasculaire cérébral ischémique chez l’enfant, qui doit être recherchée notamment devant un tableau ischémique cérébral à répétition en apparence inexpliqué chez un enfant. L’angiographie conventionnelle reste l’outil de référence pour le diagnostic de cette affection, mais l’angiographie par résonance magnétique peut être très utile chez l’enfant. Le pronostic est généralement sombre, mais peut être amélioré par un diagnostic précoce et une prise en charge neurochirurgicale rapide et adéquate. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
[3] [4] [5]
[6]
Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease – a review. Stroke 1983;14:104-9. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular ‘‘moyamoya’’ disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20:288-99. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 2008;7:1056-66. Takanashi J. Moyamoya disease in children. Brain Dev 2011;33:229-34. Mikami T, Sugino T, Ohtaki S, Houkin K, Mikuni N. Diagnosis of Moyamoya disease on magnetic resonance imaging: are flow voids in the basal ganglia an essential criterion for definitive diagnosis? J Stroke Cerebrovasc Dis 2013;22:862-8. Morel C, Rousselle C, Pelissou-Guyotat I et al. Maladie de Moyamoya : inte´reˆt d’un diagnostic et d’un traitement chirurgical pre´coces. A` propos de trois observations. Arch Pediatr 1999;6:1186-90.
Mohamed Reda Belkhribchia1, Bouchra El Moutawakil2, Anas Bennis2, Mohamed Abdo Rafai2, Ilham Slassi2 1
Centre hospitalier Provincial Hassan II, service de neurologie, 73000 Dakhla, Maroc 2 CHU Ibn Rochd, service de neurologie-explorations fonctionnelles, 1, rue des Hôpitaux, 20000 Casablanca, Maroc Correspondance : Mohamed Reda Belkhribchia, centre hospitalier Provincial Hassan II, service de neurologie, avenue Al. Walae, 73000 Dakhla, Maroc. [email protected] Reçu le 6 août 2013 Accepté le 31 mars 2014
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026 ß 2014 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
3
L’enfant était mise sous antiagrégant plaquettaire et l’évolution était marquée par l’absence d’un nouvel épisode vasculaire (recul de 1 an).
Lettre à la rédaction
Pour citer cet article : Belkhribchia MR et al., Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026.
Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant The usefulness of MRI and MR angiography in the diagnosis of Moyamoya disease in children La maladie de Moyamoya est une maladie vasculaire cérébrale chronique caractérisée par la sténose et l’occlusion progressive de la terminaison des carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale des artères du polygone de Willis [1,2]. Les lésions artérielles obstructives sont associées à un réseau artériolaire anastomotique au niveau de la base du crâne dont l’aspect angiographique « en nuage de fumée » (en Japonais « moyamoya ») a donné son nom à la maladie [2]. L’objectif de ce travail était de souligner l’apport de l’IRM et de l’angiographie par résonance magnétique (ARM) comme
techniques non invasives dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant à travers deux observations.
Lettre à la rédaction
Presse Med. 2014; //: ///
Observations Cas clinique no 1 Un enfant de sexe masculin, sans antécédents pathologiques, avait eu à l’âge de 3 ans une faiblesse brutale de l’hémicorps droit avec des troubles de la parole. Une année plus tard, un deuxième épisode de faiblesse de l’hémicorps gauche était observé, associé à des crises convulsives partielles complexes à type de clonies du membre supérieur gauche. La TDM cérébrale du premier épisode objectivait un accident vasculaire cérébral ischémique (AVCI) frontal gauche. Au deuxième épisode, la TDM montrait un accident vasculaire cérébral hémorragique (AVCH) frontal droit. L’ARM du polygone de Willis mettait en évidence un aspect grêle de la terminaison des carotides internes avec développement d’un fin réseau artériolaire de suppléance à gauche en faveur d’une maladie de Moyamoya. Une artériographie cérébrale faite à distance permettait d’éliminer une malformation vasculaire associée, et montrait l’apparition d’un réseau de suppléance également à droite (figure 1a–c).
[(Figure_1)TD$IG]
Figure 1 Aspect grêle de la portion supraclinoïdienne des carotides internes avec un réseau artériolaire de suppléance a : séquence angio-IRM. b : artériographie cérébrale du côté droit. c : artériographie cérébrale du côté gauche.
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Pour citer cet article : Belkhribchia MR et al., Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026.
Lettre a` la re´daction
Un bilan d’exclusion a permis de retenir le diagnostic de maladie de Moyamoya primitive. Le patient a été mis sous antiagrégant plaquettaire et l’évolution a été marquée par la survenue d’un autre AVCI sylvien gauche deux ans plus tard. Cas clinique no 2 Un enfant de sexe féminin, sans antécédents pathologiques, était admis à l’âge de 6 ans pour une faiblesse brutale de l’hémicorps gauche. La TDM cérébrale mettait en évidence un
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AVCI sylvien droit. Trois ans plus tard, survenaient des troubles de la parole dont l’origine était rattachée à un AVCI sylvien gauche. L’ARM du polygone de Willis montrait une sténose de la portion terminale des carotides internes avec absence de visualisation de la partie proximale des artères cérébrales antérieures et de la totalité des artères cérébrales moyennes associée à un important réseau de suppléance en faveur d’une maladie de Moyamoya (figure 2a).
Figure 2 IRM encéphalique avec angio-IRM
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a : sténose de la portion supraclinoïdienne des carotides internes et absence de visualisation de la portion proximale des cérébrales antérieures et de la totalité des cérébrales moyennes avec un réseau de suppléance en angio-IRM. b : vaisseaux Moyamoya d’aspect serpigineux au niveau du thalamus et des ganglions de la base en séquence FLAIR. c : vides de flux au niveau des vallées sylviennes correspondant à des vaisseaux Moyamoya en séquence T2. d : signe du lierre en séquence axiale T1 + C. e : les « medullary streaks » visibles en séquence sagittale T1 + C.
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Discussion La maladie de Moyamoya est une artériopathie cérébrale occlusive, responsable d’accidents ischémiques chez l’enfant. Elle est définie à l’angiographie par une sténose progressive et bilatérale de la terminaison carotidienne, s’étendant plus au moins vers les artères cérébrales moyennes et antérieures, associée à une circulation de suppléance en « fumée de cigarette » dans la région des noyaux gris centraux, à partir des artères perforantes et choroïdiennes. L’incidence de la maladie de Moyamoya est élevée dans les pays de l’est de l’Asie (Japon et Corée), mais exceptionnelle dans la race caucasienne (0,06/100 000 par an) [3]. Elle peut être isolée (forme primitive) ou parfois associée d’autres pathologies (appelée alors syndrome de Moyamoya) comme la trisomie 21, la neurofibromatose type 1, la drépanocytose, la sphérocytose et l’homocystéinurie [4]. Contrairement aux adultes qui ont typiquement des hémorragies intra-parenchymateuses ou sous-arachnoïdiennes, les enfants porteurs de la maladie de Moyamoya sont affectés habituellement par des accidents ischémiques transitoires ou constitués. En effet, l’hémorragie intracrânienne est rarement rapportée chez les enfants [3], ce qui fait la particularité de notre première observation. Bien que l’hémorragie cérébro-méningée dans le Moyamoya soit habituellement due à la rupture des collatérales intracrâniennes fragiles de l’artère carotidienne interne, une rupture d’une malformation vasculaire associée (anévrysme ou malformation artérioveineuse) et induite par le Moyamoya doit néanmoins être recherchée [3]. Dans ce sens, le bilan du premier patient a été complété par une artériographie cérébrale qui a permis d’écarter une malformation vasculaire associée. L’angiographie cérébrale conventionnelle reste la méthode de référence pour le diagnostic de la maladie de Moyamoya, mais, elle n’est pas obligatoire lorsque l’ARM montre les anomalies typiques de la maladie. L’ARM est un examen non invasif et utile pour le diagnostic du Moyamoya, particulièrement chez les enfants chez lesquels une exploration invasive comme l’artériographie cérébrale peut être difficile à réaliser [4]. L’ARM, de même que les séquences T1 et T2, peuvent révéler les vaisseaux du réseau de suppléance dits vaisseaux Moyamoya au niveau des ganglions de la base et du thalamus. Ceux-ci sont visualisés sous forme d’images punctiformes ou serpigineuses, en vide de flux (figure 2b). Les vaisseaux Moyamoya peuvent également être retrouvés au niveau de la vallée sylvienne autour de la portion terminale de la carotide interne, réalisant un aspect hautement caractéristique de la maladie de Moyamoya [4,5] (figure 2c). On peut aussi noter la présence du signe du lierre qui est une prise de contraste en séquence T1 avec contraste ou FLAIR, à la surface tome // > n8/ > /
des méninges correspondant à une dilatation des veines corticales avec un flux ralenti (figure 2d). Une dilatation des veines de la substance blanche plus profonde peut aussi être observée (medullary streaks) [4] (figure 2e). Le traitement de la maladie de Moyamoya est mal codifié et reste controversé. En l’absence de traitement médical, la réalisation d’une trépanation pour induire la survenue d’anastomoses entre carotides externe et interne est devenue le traitement de référence chez les enfants asiatiques. Le pronostic est sévère ; selon les études, 50 à 90 % des cas ont un déficit neurologique dû à la répétition des accidents ischémiques, et dans 3 à 11 % des cas l’évolution est fatale [6]. Conclusion La maladie de Moyamoya est une cause rare d’accident vasculaire cérébral ischémique chez l’enfant, qui doit être recherchée notamment devant un tableau ischémique cérébral à répétition en apparence inexpliqué chez un enfant. L’angiographie conventionnelle reste l’outil de référence pour le diagnostic de cette affection, mais l’angiographie par résonance magnétique peut être très utile chez l’enfant. Le pronostic est généralement sombre, mais peut être amélioré par un diagnostic précoce et une prise en charge neurochirurgicale rapide et adéquate. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
[3] [4] [5]
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Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease – a review. Stroke 1983;14:104-9. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular ‘‘moyamoya’’ disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20:288-99. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 2008;7:1056-66. Takanashi J. Moyamoya disease in children. Brain Dev 2011;33:229-34. Mikami T, Sugino T, Ohtaki S, Houkin K, Mikuni N. Diagnosis of Moyamoya disease on magnetic resonance imaging: are flow voids in the basal ganglia an essential criterion for definitive diagnosis? J Stroke Cerebrovasc Dis 2013;22:862-8. Morel C, Rousselle C, Pelissou-Guyotat I et al. Maladie de Moyamoya : inte´reˆt d’un diagnostic et d’un traitement chirurgical pre´coces. A` propos de trois observations. Arch Pediatr 1999;6:1186-90.
Mohamed Reda Belkhribchia1, Bouchra El Moutawakil2, Anas Bennis2, Mohamed Abdo Rafai2, Ilham Slassi2 1
Centre hospitalier Provincial Hassan II, service de neurologie, 73000 Dakhla, Maroc 2 CHU Ibn Rochd, service de neurologie-explorations fonctionnelles, 1, rue des Hôpitaux, 20000 Casablanca, Maroc Correspondance : Mohamed Reda Belkhribchia, centre hospitalier Provincial Hassan II, service de neurologie, avenue Al. Walae, 73000 Dakhla, Maroc. [email protected] Reçu le 6 août 2013 Accepté le 31 mars 2014
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026 ß 2014 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
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L’enfant était mise sous antiagrégant plaquettaire et l’évolution était marquée par l’absence d’un nouvel épisode vasculaire (recul de 1 an).
Lettre à la rédaction
Pour citer cet article : Belkhribchia MR et al., Intérêt de l’IRM et de l’angio-IRM dans le diagnostic de la maladie de Moyamoya chez l’enfant, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.026.
