Magnetresonanztomographische Kennzeichen der Wegenerschen Granulomatose im Kopfbereich Von R. dsmus'. C. ~ u h l e 'H. , Koltzel, R. P. Spielmann1. W. I,. Gross". G. ~ u n c k e rB.~ Nölle3 , undA. Beige14

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Klinik für Radiologische Diagnostik der Universität Kicl (Dircktur: Prof. Dr. bl. FlcUer). 'Poliklinik für Rheurnatologic der Medizinischen Universität Lübeck und Hheurnaklinik Bad Brarnstedt GmbH (Direktor: Prof. Dr. W. L. Cross), Klinik für Ophlh~lrnologieder Universität Kiel (Direktor: Prot Dr. R. Rochels) und Ilals-. Nascn- und Ohrenklinik der Universität Kiel (Direktor: Prof. Dr. I-I. Hudert)

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Bei 25 Patienten mit Wegenerscher Cranulornatose wurden MRT-Untersuchungen des Kopfes durchgeführt. 2 3 Patienten zeigten irn Bereich der NNH. der Mittel- und lnnenohrregion und der Mastoidzellen Schleimhautschwellungen mit niedriger Signalintensität auf T,- und hoher Signalinlensität auf T2gewichteten Aufnahmen. Bei 1 0 Patienten lagen Cranulome in den NNH und den Orbitae vor, die durch eine niedrige Signalintensität auf T,- und Tz-gewichteten Aufnahnien charakterisiert waren.Bei 4 Patienten wurden zusätzlich Aufnahmen nach intravenöser Injektion von Cd-DTPA angefertigt. Diese zeigten in 2 Fällen eine inhomogene Kontrastmittelanreicherung in den Granulomen. Bei 7 der Patienten lagen infarkttypische Signalauffälligkeiten der Hirnparenchyms vor. Knöcherne Destruktionen irn Cesichtsschädelbereich (3 Patienlen) waren in vollständiger Ausdehnung nur im Cornputertomogramrn erkenn bar.

MRI of the head was performed in 25 patients suffering from Wegener's granuloma. 2 3 patients showed evidence of mucosal thickening in the paranasal sinuses. the middle and inner ears and in the mastoid cells: these were characterised by low signal intensity of T,-weighted and high signal intensity of Tz-weighted irnages. In 1 0 patients there were granulomas in the paranasal sinuses and in the orbits which showed low signal intensity o i both Tl-weighted and T,-weighted images. In 4 patients, additional images were obtäined after the intravenous injection of Gd-DTPA. In 2 patients this resulted in non-homogeneous contrast accumulation in the granuloma. In 7 patients there were signal changes in the brain which were typical olinfarcts. The complete extent of bone destruction in the facial skeleton was visible only by CT. Key words

Schlüsselwörter P -

Wegenersche Cranulomatose - Gesichtsschädel - Hirn - MRT

Einleitung Die Wegenersche Cranulornatose (WC) ist eine seltene Krankheit. Sie wird dem Formenkreis der primären Vaskulitiden zugeordnet. Pro Jahr ist bei 100000 Einwohnern mit einem Neuerkrankungsfall zu rechnen (1. 10). Die WC manifestiert sich zunächst lokal begrenzt. Dabei sind oft primär der obere Respirationstrakt, die Orbitae und Mundhöhle sowie der untere Respirationstrakt mit Trachea und Bronchien betroffen. Später kann sie in ein Ceneralisationsstadium übergehen und alle Organe befallen (1. 2, 7-9). Die Diagnose einer WC ist zu stellen. wenn neben einer klinischen Symptomatik eine entsprechende Histologie (Vaskulitis und/oder granulornatöse Entzündung) vorliegt und der antizytoplasmatische Antikörper (ACPA)im Serum nachweisbar ist (2,lO). Da oft .

Fortschr. Höntgenstr. 157.1 (1992) 1 1 -14 Q Georg Thiemc Vcrlag Stuttgart . New York

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Wegener's granuloma - Facial skeleton - Brain - MR

primär ein BefaU im Kopfbereich vorliegt, kommt bei der Diagnosefindung und späteren Verlaufskontrolle der radiologischen Diagnostik eine wichtige Rolle zu (4). Über die durch die WC hervorgerufenen Veränderungen irn Kopfbereich liegen Veröffentlichungen vor, die die computertornographische Morphologie beschreiben (9, 11, 13, 15, 19). Ober rnagnetresonanztornographische Untersuchungen wurde bisher nur in Einzelfallen berichtet (5, 15). Anhand der vorliegenden Arbeit wird untersucht, welche Bedeutung die Magnetresonanztornographie (MRT) für die Diagnostik WC hat und welche Befunde im Kopfbereich zu erwarten sind. Patientengut und Methodik Zwischen 1987 und 1990 wurden 25 Patienten (1 1 weibliche und 14 männliclie) niit biopticcli uiid/oder serologisch nachgewiesener WG mit d e r bIHT irn Kopfbereich untersucht. Das Alter d e r Patienten lag zwischen 2 1 und 6.5 Jahrcn. Die

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MRI features of Wegener's granulomo in the head

Zusammenfassung -

l.orlschr. Ronlgemtr 157.1

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Abb. 1 T2-gewichtete SE-Aufnahmein transversaler Schnittebene uR/rE 3043/ 100 ms).Signalarme Granulome (offene Pfeile)der Orbitae beidseits.Schleimhautsctiwellungmit Sekretretentionim pneumatischenSyStein des Felsenbeins links (geschlossener Pfeil). in den Ethmoidalzellen und im Sinus sphenoidalis (gebogener Pfeil).

H Asn~usund Milarb Abb. 3 a Aufnahme vor Kontrastmiltelgabe. Signalarme Orbitagranulome (offener Pfeil)und entzündliche Schleimhautveranderungen in der Nasennebenhöhleund den Sinus maxillares bds Hämatom in der rechten Kieferhöhle (geschlossener Pfeil).

Abb. 3 b Gleiche Schicht wie Abb. 3 a, hier nach Kontrastrnittelgabe. Kraftige Signalanhebungder akut entzündlichen Schleimhaute (geschlossener Pfeil) und partielle Signalanhebung der granulomatösen Veränderungen (ofiener Pfeil).

Abb. 2 T,-gewichteteSE-Aufnahmein transversaler Schnittebene (lR/TE3043/ 100 rns). Einblutungin den rechtenSinus rnaxillaris (geschlossener Pfeil).

Abb. 3 T,-gewichteteSE-Aufnahmen in korona. rer Schniilebenevor und nach intravenöser Gabe von Gd.DTPA (TRTTE 415/20 rns).

~intersuctiiingeiierfolgten sowohl untnr irnmunsupprcssiver 'i'herapie als auch nach der Beharidliiiig als 'Tlierapiekontrollcn. Bci 19 Paticntcn wurdon Mchrfachuntersuchungen durctigeführt. so daß die Cesamtuntersuchiings7.nhl72 bcträgt. Zur MRT stand cin 1.5-'l'-System (Cyroscan S 15, Philips) ziir Verfügung. M i t der Kopfspule wurdcn transversale d,,,, Hirnscllädel in D ~ Schichten durch den tectlnik anaefcrtiat ( 2 5 6 x 2 5 6 Matrix. 5-7 rnm SChichtdicke, bzw. ,100 ms). ~ & c h l i c ß e n d erfolgten ~ ~ 3 0 Ins: 0 0 gewichtete Aufnahmen i n koronarer Sctiichtführung. I-lierbei variierte die TR-Zeit von 400 bis 650 ms, die TE-Zeit betrug 1 5 oder 2 0 ms. die Schiclitdicke Ing bei 5 oder 7 m m . Bci 12 Untersuchungen wurdcn zusätzlich TI-gewichtete Aiil'[~ahmennach i.v. Gabe von Gd-DTPA in üblicher Dosierung von 0.1 mmoVkg KC (Magnevist, Schering AG) durchgeführt). Bei 9 I'aticntcn lagen Cl'-Untersuchungen des Gesichtsschädels vor. I n der Regel war i n der koronaren und/oder transversalen Ebene m i t einer Schichtdicke von 3 rnm untersucht worden.

Ergebnisse

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p i s c h bestätigt u n d d i c C r a n u l o m c p a t h o l o g i s c h - a n a l o misch verifiziert.

Schleimhautueränderungen B e i 23 P a t i e n t e n lagen S c h l e i m h a u t v e r ä n d e r u n~g c n im R e~r e i c h d e r ~N a s e n h a u~p l h ö h l e . d~e r N a s e n ~ neb e n h o h l e n (NNH). d e r M i t t e l - u n d I i i n e n o h r r e g i o n und d e r M a s t o i d z e l l e n v o r . Diese V e r ä n d e r u n g e n z e i g t e n in TzW i c h t u n g e i n e d e u t l i c h e Signalanhebung. In Tl -Wichtiing b e s a ß e n s i e e i n e n i e d r i g e Signalintensität. v e r g l e i c h b a r m i t d e r d e r Skelettmuskulatur. N a c h intravenöser Kontrastm i t t e l g a b e erfolgte e i n e d e u t l i c h e S i g n a l a n h e b u n g d e r e n l zündlichen alterierten S c h l e i m h ä u t e ( ~ b b 1. U. 3). V o n d i e s e n Schleimhautveränderungen waren b e i 20 Patienten die N a s e n h a u p t h ö h l e betroffen, d a v o n z e i g t e n 6 l e d i g l i c h e i n e n e i n s e i t i g e n Befall. 12 P a t i e n t e n w i e s e n e i n e n Totalbefall, 7 e i n e n p a r t i e l l e n Berall d e r NNH auf. D e r p a r t i e l l e Befall w a r i m m e r e i n s e i t i g

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B e i a l l e n 25 P a t i e n t e n w u r d e n ~ a t h o l o a i sche V e r ä n d e r u n g e n im K o p f b e r e i c h nachgewiesen (Tab. 1). D a b e i w u r d e z w i s c h e n S c h l e i r n h a u t v e r ä n d e r u n gen, G r a n u l o m e n , k n ö c h e r n e n A r r o s i o n e n und D e s t r u k t i o n e n sowie intrnzerebralen Läsionen unterschieden. Die Schleirnhautveränderungen in d e n N N H w u r d e n e n d o s k o -

Tab. 1 MRT-Befundebei 25 Patienten mit We~enerscher Granulomatose. AIIergisch.hyperergischeSinusitis 23 GranulomeimGesichtsschädel 10 Schieimhauteinblutun~ 3 Ohrbeteiligung 6 Läsionen 7 --T

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MngnetresonctnzlontographrscheKenrizeii-h~ndcr WeqenerschenGI-(lnulornntose P

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lokalisiert und bei 2 Yatientcn mit einer entsprechenden Manifestation in der Nasenhaupthöhlc kornbiniert. 6 Patienten wiesen eine Schleimhautschwellung im Mastoid und/oder der Paukenhöhle auf, bei 3 Patienten war dies der einzige Befall. Bei 3 Patienten ließen sich im Verla.til' Schleimhauteinblutungen (Kieferhöhle und Keilbeinhöhlc) nachweisen. Diese erschienen im TL-gewichteten Rild zentral signalarm. im TI-gcwichtetei~Bild dagegen signalreich (Abb.2 U. 3 a ) . Im übrigen waren die Eiriblutungen als iirnschriebene Raumrorderungen crkcnnbar. Granulome

Bei 6 Patienten konnten Granulome in den NNH und bei 4 Patienten in den Orbitae nachgewiesen werden. Bei 2 Patienten war dies der einzige Befall im Kopfbereich. Granulomat,öse Veränderungen stellten sicli auf T , - und T*-gewichteten Aufnahmen signalarm dar. Von 4 nach Kontrastmittelgabe untersuchtcn Patienten mit Granulomen zeigten 2 eine partielle, unterscliiedlich stark ausgeprägte Signalarihebung. Rci den übrigen 2 Paticnten ließen die Granulome keine Signaländerung nach Koritrastrnittelgabe erkennen. Knöcherne Rrrosiorzen/Des~riiktionen

Obwohl knöcherne Arrosionen und Destruktionen im Gesichtsschädel bei 3 Patienten bestanden, waren diese im MRT nicht zuverlässig darzustellen. Die knöchernen Defekt.e wurden in ihrer vollständigen Ausdehnung erst im Coniputertomogramm erkannt. lrztrazerebrale Läsionen

Bci 7 Patienten wurden auf den T,-gewichteten Aufnahmen im Marklager der Hemisphären oder in den Stamrnganglien mehrere signalintensive Herde von wenigen Millimetern Diirchmesser nachgewiesen, die als Mikroinfarkte interpretiert wurden. Eine angiographische Abklärung zum Nachweis einer möglicherweise vorliegenden Vaskulitis erfolgte nicht. Bei einer weiteren Patientin trat im Verlauf ein ausgedehnrer Irirarkt im Stromgebiet der A. ccrebri posterior rechts auf.

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I;orfsclir Hontgenstr 157.1

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ron Fälleri ergab sich dagegen kcine Signaländerung nach Korilrastniittelgabe. Bai den coniputertomographischen IJntersiichungen konnten wir ebenfalls gelegcntlich eirie Dichteanhebung der Granulome nach Kontrastmittelgabe erkennen. In den Veröffentlichungen über CT-Untersuchungen der W t i ist eine Dichteanhebung der Granulome nach Kontrastmittelgabe riicht beschrieben. Wahrscheinlich hängt das Kontrastmittelverhalten der Granulome von ihrem Alter und der Aktivität der Krankheit zurn Untersuchungszeitpunkt ab. Die Granulome entwickeln sich pathologischanatomisch zunächst U .a. aus gefäßreichem Bindcgcwebt! (6), so daß eine Untersuchung zu diesem Zeitpunkt auch eine Kontrastmittelaufnahme zeigen dürfte. In einem späteren Stadium oder unter Therapieeinfluß ist das histologische Substrat eines Granuloms wenig vaskularisiertes Narbengewebe (61, welches dann keine oder nur eine geringe, inhomogene Kontrastmittelaufna hmc zeigt. Auch wenn die oben beschriebenen Schleii-rihautveränderiingen bei der allergisch-hyperergischen Entzündung der WG in der MRT nicht spezifisch für diese Erkrankung sind, waren die Granulome aufgrund ihres speziellen Signalverhaltens bereits ohne Kontrastmittel zu identifizieren. Im Gegensatz zur Computertomographie. mit der Granirlome nur innerhalb des orbitalen Fettgewebes als weichteildichte Raumforderungen nachweisbar sind und mit der bei pathologischen Schleimhaulverändcrungen der Nasenhaupt- und -nebenhöhlen auch nach Kontrastmittelgabe zwischen granulomatösen und anderen entzündlichen bzw. tumorösen Veränderungen riicht unterschieden werden kann. ist dies mit der MRT nach unseren Beobachtungen möglich. Das Ausmaß knöcherner Destruktionen im Gesichtsschädel ist mit der M R T nicht sicher zu beurteilen. Für diese Fragestellung ist die CT oder MR?' überlegen. Das Signalverhalten der Schleimhauteinblutungen ist für nicht ganz frische, d. h. mehrere Tage alte Hämatome charakteristisch: Die zunehmende Bildung von Methämoglobin führt zu einem Anstieg der Signalintensität auf T,-gewichteten Aufnahmen, während das in noch intakten Erythrozyten befindliche Desoxyhärnoglobin einen Signalvarlust auf den Tz-gewichteten Aufnahmen veriirsacht (16. 18).

Diskussion

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Alle untersuchten Patienten wiesen palhologische Befunde im Kopfbereich auf. Hierbei überwogen die oben beschriebenen unspezifischen Schleimhautveränderungen, wie sie auch bei Sinusitiden oder Rhinitiden anderer Genese zu beobachten sind. Anhand der Signalgebung in den unterschiedlichen Gewichtungen und nach Kontrastmittelgabe ließen sich die entzündlichen Veränderungen von granulomatösen Läsionen abgrenzen. Die Granulome stellten sich auf Tl- und T,-gewichteten Aufnahmen signalarm dar. Diese Reobachtung deckt sich mit der bisher einzigen Mitteilung aus der Literatur (5). wobei hier nur eine Beschreibung des Signalverhaltens in Tz-Wichtung gegeben wurde. Nach Kontrastrnittelgabe zeigten die Granulome bei einigen Patienten eine inhomogene Sigrialanhebung. In ande-

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Die gleichzeitig durchgeführten Hirnuntersuchungen ergaben bei 7 Patienten infarkttypische Veränderungen. Bei 6 Patienten waren einzelne Mikroinfarkte erkennbar. Bei einer Patienten war es im Verlauf der Erkrankung LU einem ausgedehnten Infarkt im Stromgebiet der A. cerebri posterior rechts mit entsprechender neurologischer Symptomatik gekommen. Da im Verlauf der WG auch mit einem Befall der zerebralen Gefäße zu rechnen ist, ohne daß diesbezüglich prozentuale Angaben vorliegen. ist bei diesen Patienten ein zusätzlicher Befall der Hirngefäße zu diskutieren (20). Da bei allen untersuchten Patienten AuKälligkeiten irn Kopfbereich vorlagen und sich die Erkrankung im Frühstadiurn oft im Kopfbereich manifestiert (S.O.), erscheint es sinnvoll, bei der Verdachtsdiagnose Wegenersche Granulomatose zum Nachweis von Granulomen. auch

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Fortschr. ßijnigotsrr. 1.57, 1

1 .I

i ~ l l ~ r rl . s : 1 z o o r ~ 1 ~ sKen~lzc,ic/te~~ c 1 dcr We.qe~~rrsc:lren Crcir~ulon~citos(:

im Hinblick auf' miiglic:hc+ hiopi.isc:ht! E i r i g r i f i iiiid z u m Nachweis eirier rniiglicheri zerebralen Ueleiligung. eine MH'r-Untersuchung des Gesichts- u n d ~ i i r n s c h ö . d e l ds u r c h zuführen. I m Gegensatz z u r CT k o m m t cs bci d o r MHT k a u m zu störcndcn Zahnartcf'a.kt,c:n, dit! d i e R e u r l r i l b a r k e i t d e r CT-Aufnahmen oft r r l i e b l i c l i siriscliräiikeii. Iin Iliiiblick a u f d ~ Nachwcis n u n d d i r Veilaiifskontrolle v o n Orbitagranulonien ist eine ivIH'I'-Untersuchung ebenfalls i n d i ziert, d a b o i Komprcssion dcs N.cipticus dici E r b l i n d i i n g drohi..

,4nrlrnss!y, K.. J. Kodrrisc~h./V. Hctsn2usscri. 1 Ilirz: 'l'hcrapic: der Wcgt-rirrsrhon (;ranulomatosr! iind \JP~~\,LLII(I~c!~ V~sciilitjd~n. I)tsch. nicd. Wschi. 114 1 1 989) 27-29 ' /lndrnss!y. K.. .I Kotleri.sc.h. h/ Hasr~u.sscri.L:'. Rirs: Diagnosti.iclii>Iledeiit~ingaiitineutrophilcr z~~1oplnsiiintis