560

Systemischer Lupus Erythematodes und Schwangerschaft Klinik, Serolegte und Man a gem ent 11.-M. Runge J. H. RötherZ, J. Kerl J. A. Du Bois I . L Ouaas I . 11. G. l llllem ann s 1 I Universitäts -Frauenklinik der Albert- l.udwigs-U niversität. Freiburg tGeschärtsfllbrender Direktor: Prof. Dr.II.-G. Hlllemannst

Zu sa m me nfass u ng Der system ische Lupus erythematodes (SI.E) ist eine Autoimmunerkrankung des Bind egewebes der Hau t u nd des Gefäßsystems. die in 90 % Fraue n im ge bä rfäh igen Alter befa llt, Wir be richten übe r 11 Schwangerschaften bei 5 Patien tinn en mit SI.E. Die lnzidenz des SLE bet rug 1 : 2966 Schwangerschaften. Bei einer Patien ti n führte die schwere Exazerbatton des SLE in der 31. SSW und p.p. bei Multturganbefall und Sepsis zum Tod . Die pe ri nata le Mortalität betrug (ohne Aborte) 25 %, Die Zah l der Spon ta na borte. der Früh- und Mangelgehur ten wa r in unserem Unte rs uchu ngsgut erhöht. Aufgrund des von u ns se rologisch kontrolliert en Schwangerschaftsverläufe un d dem Literatu rstudiu m komm en wir zu folgenden Schlußfolgerungen: de r SLE ste llt keine Kontrai ndikation für eine Schwangerschaft da r. Eine klinisch nac hgewiesene Lupus-Nephritis ste llt je nach sonstigem klin ischen Verlauf des SLE eine relative od er absolute Kontrai ndikation dar. Aufgru nd neuerer prospektiver Studien kann gesc hlossen werden. daß eine Schwangersc haft den SLE nicht versc hlechtert Der SI.E kan njedoch zu verme hrten Schwange rsc haftskomplikationen mit erhö hter mütterliche r und kindlicher Morbidität und Mortali tät führen . Im Vordergrund ste he n Pfropfgestosen . Frühge bu rtlic h keit, Mangelentwicklung und Exazerbationen der Gru ndkrankhe it. Als Verlaufsparamete r eignen sich engmaschige C3--e4-Komple mentbest immungen und zu r Differentialdiagnose von Gestose und Exazerba üon die Bestimmung des Ca-Umsatzes. Die Bestim mung antinukleärer Antikörper ist hierbei von untergeord nete r Bedeutung . Bei Aktivitätszuna hme des SLE in de r Schwangerschaft muß mit Prednison un d u. U. mit Azathioprin vor alle m postpartal be handelt werden, Eine prophylak tisc he Einnah me von Kortikoide n sc hei nt aufgr und prospektiver Un te rs uchu ngen nicht nötig. Den Nachweis ei nes Antikardiolipin -Antikörper-Syndroms tLupus-Antikoagulansl macht ei ne prophylaktische Ga be von low-dosc Heparin, Azet ylsaliz ylsäure und Prednis on sinnvoll. Die Neuge borenen von SLE-PatienHnnen müssen se rologisc h und kard iologisch au f Auswirkungen des plazentaren Antikörperübertritts hin un tersucht werden .

Gl'burlsh. u. Frauenhr ilk. 50 (1990) 560- 56.') G('org T h ie mll "'{>rlag Stuttgart . New York

('>

Syste mlc Lupu s Eryt hema tos us a nd Pr egn an cy Cüntcat i'auem. St' w lo)O' a nd Man agem en t Systemic lupus eryt hc matosus (SLE) ls an autoimmune dtscasc affccttng the connectrve ussue nfthe skin and the vascutar system. tn about 90 % ofthe cases. the first dtugnosis ts made in ....-omen {lfchtld-beartng age. we report on 1 \ pregnanc ies in 5 patients with SLE. The incldence of SI.E was found to be 1 : 2966 in rela uon to cbstetrtc cases in ou r hospital. In nne paueru. an ac ute exacer batlun of the disaase led to preterm delive ry in the 3 1th week of preg nancy. The affected pat ient died postpa rtum due to generalised dlsease an d septic complicatlons. In generat. perinatal mortality was found to be 25 % texcludtng ea rly abortion). The number of spontaneous aborüons. p rerna ture delive ries an d small for date ba bie s was etevated in our group of pat ients. in comparison to the normal group. As a result of ou r own observations in serological controlled pregna ncros an d of an extensive ruview of the hte rature. we ca me to the followtng conclusiuns : Uncum plicated SI.E ts no contraind ication for pregnancy. However, an SLE nephritis represe nts a relative or eve n absolute con traindication, de pendtng on the elinical cou rse. Hecent prospective studies permit us to conclude. that a pregnancy will not lead to an aggravation ofSI.E. On the other hand. SLE ca n cause comp lications in pregnancy with a subsequen t rlse in matemal an d foetal morbidity and mortality. Most frequent are preectempsta. premature la bou r, foetal maldevelnprnent an d flare- ups nf the u nderlying dlsease . For monitoring the dtsease. fre quent determtnanons of complement proteins C3/C4 are helpful. Thc mea surement ofthe C3 turnever ca n be used to distinguish between the develnpment nf preeclam psta a nd exacerbaüon ofthe disnrder. In this respect. the level of a nnnuclear antibodies is of minor importance. Fla reups of SLE duri ng pregnancy and in the postpa rtu m period have to be treated with predntsone a nd somettmes with azathioprine. Accor di ng to prospecuve studies. a prophyla ctic the rapy with glucocorticoids does not show any benefit. The existence of an a nticardiolipin antibody sy ndrome Ilupus anücoagulant! however, rectifies the prophyla ctic use of low dose hepa ri n, acetyl-sallcylicacld and predrusone. Babies of SLE-patients have lo be screened se rolog ically a nd ca rdiologically for sequelae of diaplacental pa ssage of lupus a ntibodies.

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2Abte ilung IIheu matologie und klinische tmmunotog:eder MedrzlnIschenUr uversltätsklinlk Prolburg

1./l11/IS

Hry l lll' /I/(I/ /II/I's und S"'urungt'rsrJlIljt

Ein le it u ng Oc r syst ernis che Lupu s eryt hema todes (SLEI s tellt sic h a ls ei ne Aut oim mu nerkran kun g mit rech t unterschi edli ch er klinisch e r Prä sentat ion dar. Das Serum der er kra n kte n Patienten enth äl t ei ne Vielza hl von Autoantikörpern , die z. R. gegen Doppel- bzw, Elnzels tra ng-DNa. Hist on e , HNS u nd nukl eare Hibon ukleoprot ein e ge ric htet sein könn en . Alle diese Ant ikörper wurd en kollek t iv als antinukleiire Autoa ntikörpe r (ANAl bez e ichnet. Neben d iesen Ze llkern a ntikö rpe rn gibt es a uc h Autoa nti kö rpe r gegen zytn plas rna tis che Antigen e I HNA. Ribo somen }, gegen Ge ri n n ungsfa ktoren Il.upus-An tikoagulans]. gegen zir ku lierend e Blutzellen und gegen Ca rd iolipin (Ursac he der falsch positiven Se ro lue s -Hea kti on bei man ch en Lupu sPatienten) . Ents p rec he nd der Vielliih igke it der Autoantikörper ist di e Variabil ität und Huturoge nität di es es Krankhe its b ildes zu se he n. Hinzu kom mt di e Neigu ng zum Überla pp en klinlsc he r und immuno logisch er Hefu nd e. Pathogeneti sch kommt us zu r sc h u bwe ise ablaufenden Ablagerung von Im m u nkom plexe n in den Ge fä ßw änden der Haut und ve rsc hiede ne n Org a nen. die d ie Kom pleme ntkask ad e a ktivie re n und zu mann igfa ch en Kra nkh eits ersch einunge n wie lmmunknmplexvaskulitis. Neph rit is, Endoka rdi tis und ·\ rt h ritis füh ren . In der Pathogen ese wirk en ge ne tisc he Faktoren mit Verä nd erungen im Immunsyst em un d exoge ne Noxe n zusa m me n. Äuo logtsch werd en he ute u. a. .Sl ow Virus" -Infektione n bei Person en mit entsp rec he nde r geneti sch er Disp osition diskutie rt tl tahn 1986). Im Prin zip können a lle Orga ne befa llen we rden . Als prognos tisch sc hwie rig w ird de r kard iale und zere bra le Befall ge we rtet. Bestimmend fü r di e Prognose ist jedoch das Ausmaß der lie renb eteili gung im Sinne eine r lmrnu nk ornplex- Nep hritis. Oie Inzlden z der Kra n kh eit wi rd mit 2 auf 100 000 Einwoh ner angeg eb e n. Fra uen we rden ne unm al hä ufiger befallen a ls Mä nn er. Da sich d ie Kran khei t erst im 2. - 5. Leb en sjahrzeh nt manifes tiert. we rden rund ein Vie rte l a lle r Neu erkrankungen im Zus a m me nha ng mit eine r Sc hwa nge rsc ha ft od er kurz danach beohachtet.

Grburtsh.

/I .

Fruueuheilk.

so (1'J'JOJ 56 1

Beobach tungsgu t lind Methoden Ausge hend von einern puerpe ra len m ütterl ichen Todes ra 11 b,.l de r Exaze rba tion einr-s SI.I ~ In der Schwangerschaft haben wir die Schwangerschaftsve rtäufc bei Sl.E der letz ten 20 Jahre retrospekt iv a na lysiert . ZiI" war PoS. serologische und klinische Faktor"n zu definieren . dit' für Prognose und Ma na gement des SI." in der Schwangerschaft bedeutsam sind. Abschließend werden unsere Ergebnisse an hand der Literatur, vor allem in bvzug nur die Bedeu tung des SI.E für das lIisil.o einer Schwangerschart. dis kutiert.

Ergl'b nisse

Iläufigk eit In den zwe i Dekad en von 1969 bis 1981:1 wu rd en an un se rer Klinik 32 (,2S Kind er gebore n. Von zwanzig Schwange rsc haften bei zwiHr Patiuntl nnen mit der Diagnose SLE konn ten bei retrosp ektiver Betrac htu ngs weise der klini sch en und se ro logisc he n Param et er di e Diagnose ..SI.I:" nur im Fall e von 5 Pa tientinnen aufrechterhal ten we rde n. Diese Patientlnnen w urd en in 11 Schwa nge rsc ha rten von uns betreu t. Bei de n rest lich en Patientinnen stellten sie h a nde re Kra n kheiten des rh eu matisch en Formcnkreises wie Sklerode rmie . rh eumatisch es Fie be r. End angiitis obl itcran s etc . heraus . Somit wa re n 0. 03 % alle r Schwa nge rsc ha fte n mit der Gru nde rk ra n ku ng SLE belastet f1nzidcn z 1:29 66 1. Die Ta b. I gib t einen Obe r blick übe r d ie hau pts ächlic hen klin ischen Man ifestat ion en des SLE bei diese n 5 Patientinnen . Das mittl ere Alte r bei der Diagnos e des SLE bet ru g 19 J a hre 17 - 2 3 1. Im Durchs chni tt ko nzipierten di e Patientinnen na ch eine r Erkra nkungsda uer vo n 3 - .. Jahre n lO- 121. Kas ui s tik

----

Patientin B. U. (Tab . 2), 24jäh rige 1/1 mit se it 4 Jahren bekannter Mischkollagunoso. Präkonzeptione ll

So mit er hö ht sich d in lnzidnnz bei Schwange ren a uf 1: 1700 iSchlotfeki et 111. 19NH). Da s Zusam me ntr effen von Schwa nge rscha ft und SI.E wird somit zu eine m wichti gen klin isch en perinatologisch en Problern. Wäh rend in den Publikat ion en der 60 er und 70e r J a hre lJ:"stes et al. 1965, 1971 . Co/um et a l. 19 71 . •\·iif!gel et al , 19h9 . Garsenstein et a l. 1962 l di e Me inu ng vorh e rrs cht. daß der SLE du rch di e Sc hwa nge rsc ha ft e ine Exazcrba tio n erfä hrt. wird in den neu e ren , teilwe ise prospektiv a ngelegten Studie n d ie Meinung vertreten . daß die Schwan gerschaft keinen nega tiven Einnuß a uf d ieses Krankheitsbild a usü bt tl.ockshin 1984. 1989. D ev ot> et a l, 197 9 . 198 41. " uch is t noch unge klä rt. ob umgeke hrt der SLE Sc hwa nge rsc ha fts kompli ka tioncn wie die EPHGes tose. vor a llem bei vor beste he nde r Lu pus-Nephritis. im letzten Trim enon für Mutt er und Kind erhö ht tl.ockshi n 1989 . Fili i' et al. 1981. Hahinrunit z l't al. 1 9 ~4 1 . Daraus resu ltie rt e ine doppelte Gefä h rdung : Einma l durch den pr imären SLE und zu m a nde ren du rch d ie sog . Pfropfgest ose.

ware n vas kulitische Ver änderunge n, Haynaud -Symptoma tlk und e ine Neigu ng zur l.oukopente a ufgefa llen I'Iab. 1I. Eine pr äkonzep tlonelle Be ratung. ob ein e Schwan ge rscha rt zu d iesem Zeitpunk t mit lei chten Akt ivitätszel chen der Erkran kung ra tsa m S(1j, wurde nicht durch geführt. Bei Eintri tt der Schwa ngorscha ft nah m d ie Patientirr 50 mg Aza thio p rin ein. In Ke nntn is der bes tehe nd en leich ten Aktiv ität und der Diagn ose Mischk ollagenose mit Niercn bet eiligung wu rd e im ers te n Tri me no n vo m auswä n ige n Hhcum arologen we iterh in mit 50 mg Aza thiopr in und 10 rng Prc dn ison behan de lt. Dies e ~ I ed ik a rn pn t e setzte die Patie nti n eige nh ändig ab und e ntzog sic h me hre re Woch en trotz Au fforderun g der Kontrolle. 1m 2. Tri me no n wurden ers tma ls gre nzwv rtige C3/C-l-Komplemc m- \\'lme im unteren Norrubc roich festgestellt . Von selten des SLE best a nden zu d iesem Zeitpunkt kei ne Sym pto me . Bei der Schwa nge re num ersuchung fielen led iglich leichte Knöchelöd eme auf. Im ] . Trirnen nn ka m es in der :-s 1. 5SW zu e inem a kute n Blutdruckan st ieg und zu e iner mass ivon Protein uri e mit üb er 9 g/ 24 Std . und zur Notfall aufnahm e der präekl amptls ch en Patlentin . Bei kaum beh errschbaren Blutdru ckwerten . fallenden T h ro m bozyten von 80 nu f unt er 40000. a ns teige n-

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S ust cmis rhvr

II.-Al. RUf/ge. E, Röther. J. Kerl. A. Du Bois. L. Ouaos. 11. G. lIi1lemanns

Geburtsh . u, Frauenheilk. 50 (19'10) Tab.1

Panentenotomanon Systemscher Lupus Erythematodes undSChwangerschaft

Patientin

Alterbei Erstdiagnose

Mamtestauoren' Gelenke

Haut

G,A.2 , 3. 4

23

, , ,

A, f.

7

,

B.U.

20 24

, ,

I

21

,

,

19

60 '

100 '

(Mittel)

Lunge

I I

kerz

Gefäße

ZNS

Niere

,

,

,

,

,

,

20'

,

,

40 '

60 '

Blut

I I

, ,

,

20 ,

,

, ,

60 '

llJO ,

Kran kheitsjahrevor SChwanger· schalt

I. 55 4 I. SS 0 2. SS 2 I. 55 0 2. SS 2 3.55 6 4.SS 10 I. SS 9 2.55 12 I. 55 4 2.55 6

34 (Mrttel)

I LEGENDE Haut: diskoide. drssemsuerte Läsionen Gelenke: Arthralgie.Arthritis Lunge: Lupus Pulmonitis Herz: Myokarditis. Pertkerditis GefäBe: Rayneud-Syndrorn ZN5: Vaskulrtis desZN5. neuropsychiatrische Manifestationen Niere: unterschied liche Ausprägung der Lupusnephritis Blut: Anäm ie.Thrombozytopenie. Leukcpeme 2 . Diagnose bei 1. SChwangerschaft festgestellt; 3 - beide Patienlinnen mit ausgeprägtem Srcca-Syoorom; 4 - zusatzlieh Osophagusmotilitätsstörungen

der LDH als Ausdruck einer Hä molyse wurd e bei unreifer Zervix unte r dem Verdacht auf ein beginnend es HELI.P· 5yndrom die primä re 5ectio caesa rea durc hgeführt. Es wurd e ein 1370 g schwe res, weibliches Frühgebore nes, der 30. SSW e nts preche ndes Kind, entwickelt, Apga r 4/6 / 6/6 , pll 7,35. Das Ki nd wurd e primär intublert und beatmet au f die Kinderintensivsta tion verlegt. Es entwickelte innerhalb des 1. Tages ein Ate mnotsynd rom und eine Neugebore ne npn eumonie mit nosokomial e rwor benen B-Str eptokokken und ver star b a m 3. Tag a n eine r globalen Ate minsuffizienz mit terminaler Ventri keleinbru chblutun g. Die Obduktion bestät igte die Befunde einer a usgep rägte n hyalinen Membran enk rankheit und der Neugeborenenpneumonie. Diemassiv infa rzierte Plazenta zeigte altersents prechendes, unreifes Plazentagewe be der 31. 55W mit alten und frischen Gitterinfark ten wie bei Gestose und nicht die e rwa rte ten vaskulitischen Verä nderungen bei SLEder Mutte r. Peripartal er hielt die Patientin hochdosiert Prednison. Am 2. postpa rtalen Tag entwickelte sich ein Lungenödem , eine Perikarditis, ein Perik ar der guß, ein a usgeprägtes nep hroüsc hes Syndrom und eine Her zinsuffizienz. Die perlparta ten sta rk ern iedrigte n Komplem entwert e sprachen für eine hohe serologische Aktivitä t der Kollagenose, der ANA-lm mun Ouoreszenztest wa r jetzt 3fac h positiv, der ANA-Titer mit 1:6400 deutlich erhöht. Unter dem Bild einer a kuten Exazer bation der Kollagenose perl- bzw. postpart al mußte die Patientin intensivmediz inisch behand elt werden . Im Wochenbett kam es

zu weitere n krise nhaften Blutdruc kanstiegen. die mit CaAntagonisten, Purosemtd. Clonidin, Dihydralazin und ACE- llemmern beha ndelt wurde n. Vier Wochen post pa rturn zeigten sich bei gleichzeitig aufgetretener Nieren insuffizienz und Dtalysepflichttgkeit er stmals zerebra le Kram pfanfäl le vom Gra nd-ma l-Typ. Im linken fronta len Schä de l-CF fa nden sich hypodense Bezir ke. Gleichzeitig ka m es zu einer zunehmende n Ama urose beidseits sowie zur vollstä ndigen Erta ubung. Rezidiviere nde Fieberschübe erforde rte n eine breite a ntibiotische Thera pie. Die Ama urose, die Taubheit und die Kra mpfanfä lle wurden als Ausdruck einer zere bralen Beteiligung der Grundkran kheit interpretiert . Die Pattenun erhielt (, Plasma pheresen mit ansc hließender Cyc1ophospham id-Therapie 50 mgl Tag. Trotz maximaler inte m istischer Thera pie kam es unter immu nsuppressiver Therapie in der 7. postpa rta lert Woche zu Sekundarkomplfkat lonen mit Leukopenie und Candidase psis. Die Pattentin verstarb am 9.1. 1989 im septischen Schock. Die Disk-Elektrophorese der Urinprotelne e rga b ein überwiegend unselektiv glome ruläres Eiweißmuster mit einem diskret pa rtiell-mikromolekularen Anteil. Eine Nierenpun ktion konnte wegen der verlängerten Blutungszeit nicht durchgeführt werde n. Die Obdu ktion der Patientin bestätigte die klinischen Diagnosen . Von den 11 dokumentierten Schwa ngerschaften in Tab. 2 wurden 4 Schwa ngersc haften von 3 Patientinnen im Zusta nd de r klinischen Hernission begonne n ( I.. K. 2. 55.. A. E 1. und 2. 55.. J. L. 2. 5S.). Alle 4 Schwange rsc hafte n endeten ohne einen Hinweis für eine Exazerbatio n des SLEam Endte rmin ± 2. 5SW. Diese 5 Kinder wa ren zeitents prechen d entwickelt Eine Pattentin IB. U. 1988. s. Kasuistik) zeigte peripartal und postpu r-

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562

Systt'mi.~rht>r

Lupus Erylht>mlluKIt's und Sc hwa ngt>rschaft

...

Gt'burlsh. u. Fmuenneitk: 50 (1'J'JOJ

563

Tab. 2 Systernsc:her LupusErythematodesund SChwangerschaft. kIiDsctler VerUul und serologische Daten

B.U.

~

...

-

prakonzep-

"""'"

"".

,

""'""sectc prim.

... """"

3LSSW.13 70 g.

\1011. Lungenödem .

T""""",

genng aktl'o'

11 geringaktrv öoeoe

'"

Notfallaufnahme 31. SSW. sctrw. Pra-

~.HELLP-

SGA.App4~.

PlenkaratlS. Perikard-

S,.,..""

pH 7.35 3 Tagep.p. t. PIaz.

ergull. Nephrot. SynMebrale Bete a. Nterenver;agen. Secss. 7. Wo.p .p. t (SieheKasuistik)

Enzerbo1tlOll

"'''''''''

""'.

p

PI Omg

' 50 "'"

' 50 "'"

C3C411

C3C4

p,-

2.lp.p. &azerba-

p,-

aarn.

P100 mg, PIa:smapherese . Cyc1ophos.

P"""'"

50 - 100 mgfT.

seot

ANA-S+

C3C4Ul ANA-S +

C3C411

C3C411

ANA·S ++ + ANA·T1. 6400

ANA·S+++ ANA·T I : 1600 ENAH

ENA++

l. 11., 1'86

klm.

keine Diagn,

I . Schub mit Penmyokardrtis. Arthralgien, Myalgien. Odeme. Raynaud-Symptom. Fieber. Erythem

"'"

p,-

P75mg A l oo mg

serot

C3C4

C3C4 11

ANA-S+ L.K .

I'"

"'1.

Remission

P50 "'"

A 100 mg

C3C411YII ANA·S+

ANA·S+

""""'"

""'.

p,-

p,-

ser• .

C3C411 ANA-S + ANA·T 1: 200

,~

ReII'lISSIOII HPLl

Platz. RG 11I.EWi. U. 1+).kefleLupusnephn!:1S rl Dosk-EJ·ptn-

P,-

C3C4 11

C3C411

C3C411

C3C411

ANA·S+

ANA--S +

ANA·S+

ANA·S + ANA-TI: 2OO

30.131.SSW. VOr1 . Wo""

sert 1972 RaynaudSymptom.

kell'teOaten

kerenatei

1976

kiln,

ma6igaktiv, seit7 ,75Va.

ma6igaktiv

Nierenbiopsie M 11: Immunkomplex· nepbntrs undcenmembrenöse GN

SLE

kiln.

_.

mod .

G.A. 1984/85

kin

p' 50""

A50 mg

C3C4 -

C3C4-

ANA·S+

ANA·S+

gefWlgaktiv, Hypet10111e. SlE·[ryttlPm

gefWlgaktiv.

Hypertonie. . . .h _

..."""""

p,-

p,-

C3C411

C3C4 1l

ANA·S +

AN....S+

gering itkt. Zoster.opt!. lhalm. Par-

~ngaktiv

Kortis()n. Katarakt

Frullgeburt. 1600 g. 2. l p.p. t

kellleDaten

tntemctrc. klndl. eugenischu. mcttet lnd M 111 , aaz. SLE· typ. Degenerative Veranderungen

ma6igaktiv

p-

P lO mg A 150 mg

.

C3C4ANA·S+

..

genngaktiv.

BSG""'& ",

&azerbatlOll 27. SSW. Per1myokarditiS. vorz. We--

vorz. Bla5ensprung. vorz. Wehen. AusstGllUlg 750 gSb'. lol · geboren. Mutter:

stcse. DI5k-Erphore-

~er A1..00e-

........... ,f'H.GOse: fIel)hrotiSChe G1,,".n~",",

ooonters.

''''''''''''

p,-

kin

G. A. 1981

41. sswsee.sect e , protrall. Geb. Ver· lauf. grul. FW.• DIp. 2940 g. pH 7.28. Apgar7·9-10. AGA, PIal.1 /3 1l1famert

p,-

G. A. 1974

sercl.

beg. Remission

OllorOQUln und

rese

rred

tnterrcpno Mü, ktndl. eugenisch u. miJtterl. lrldlkatiOll

.,.,.".

"""'"'"

rre. Sormolenz. N· tmtlS. Arttra/glerl

P,'NA.

,

PIOOmg

PIOmg A 150 mg

C3C4 11

C3C4 Jj

geringaktrv

genngaktIV. vorz. Wel'lenu. Erbffnung 31. SSW. Querlage

C3C4 1l

ANA·S+++

ANA·S ++ prim, Sech) . Querla·

ge. 1460 g.AGA Apo garH S.IO

genng aktiv

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'" "'" I'"

Geburl.~h.

II.· ,H. Rillige. H. Rächer. J. teer t. 11. /)11 Bois . L. Uuaas. 11. C. Ilillt'IIIOIlII S

u. Frf.l uenheilk. 50 (l'J'iOJ

1ab. 2 Systemeebe r Lupus Erstbematcdes undSChwangerschaft, klintscher Verlaufundserologische Daten (Fortsetzung)

Pol. Jahr

serct

A. F. 1982

A.F. 1984/85

prejonzeptionell

Trimenon I

11

111

p15mg ,-

,-

p7 ,5 mg

,-

P7,5mg

,-

P25 mg

,-

C3C4"

C3C4"

C3C4"

post parturn P10 mg

C3C4"

C3C4"

ANA·S+

ANA·S+ ANA-T 1: 200

ANA·S+

ANA-S+

klin.

Remission

Remission

Remission

Remission

med

PIOmg A50 mg

p,-

p,-

p,-

p,-

seror.

C3C4"

C3C4" ANA·S+

C3C4n ANA-S+

C3C4(!) ANA·S ++

C3C4"

ANA·S+ Remission

- ea.i. Türkei

klin.

Remission

ANA·S+

Scont-Geo, 38. SSW. 2550 g SGA, Apgar 6-9-10, pH7.24,grünes FW

Remission

ANA·S+

Socot-Seb.

Remission

38. SSW. SGA.pH 7.24.Apgar 9·10-1O med.

p,-

p,-

sercl.

C3C4"

p,-

ANA·S+

J. L.

cetort

klin.

geringaktiv

p,-

p,-

C3C4"

C3C4" ANA·S + ANA·TI:I600

ANA·S+ ANA·Tl :3200 Remission

1975176

geringaktiv, Gesichtseryttem Leuko-

geringaktiv. EPH-Gestose. Leukozytune

zytune

Spon!.-Geb. am Er. 3350 gAGA, Apgar 10-10-10. SLE·lyp. Veranderungen der

geringaktiv

Plaz. rred

serot H . 1978179

klin.

,-

,-

,-

p-

C3C4

C3C4

C3C4

C3C4 jj

ANA-S e

ANA·Se

ANA+

ANA-S +

Remsso n

Remission

Remission

Remission

p-

p-

p-

p A 150mg C3C4n ANA·S e

Soont.-Geburt. 001 menl. ant.. Gesichtslage. 3300 gAGA. Apgar7·8-9·1O. pH7,35

med. seect

geringaktiv,Arthralgen. V.a. angeb. C4Synlhesestörung

P40 mg

,-

P40mg

,-

PlO mg

A 150mg

,-

P 12,5 mg A150mg

C3C4 ANA-S(+)

C3C4 11

C3C411

C3C4 11

C3C4 11

ANA·S(+)

ANA·S{+)

ANA·S(+)

ANA·S(+)

p-

n

Sl E: Systemscher Lupus Erythematodes; AGA: aopropnate tor gestetorer age, zellentsprechend entwickelt: SGA: smalilor gestancnar age. Mangelentwicklung; ANA·S: (+1, +. ++, ++ + Immunfluoreszenz- UnlersuchungautanlinukleäreAntikörper; ANA·T: gemessener Trter posrtiv ab I : 100: C3: Komplement Normbereich 0,5 - 1.2 g/l: C3C4n - Nonnbereich; C4:Komplement Normbereich 0.2 - 0,5 gli (11 - grenzwertig erniedngt; ! 1• C3undC4 ernied rigt; 1T• C3 erniedrigt C4 normal; 1L- C3normetC4erniedrigt;ENA; AKgegen extrahierba re. wasserlösliche Kemantigene: A: Azathioprin: P: Predruson: Er: Endtermin.RDS; AtemnotsyrJ. dromdesNeugeborenen (respiralorydistress sjlrldrome): SSW: Scbwaogerscbattswocte

ta l eine schwere Exazer bation ihrer Mtschkollagenose. die letztendlich. wie oben beschriebe n. zum Tode führte. Die Patientin G. A. (1981) erlitt in der 27. Woche eine Exazerbation. Beide Patientinnen (G. A. und B. U.) ware n im Zusta nd mä ßiger Aktivität der Grundkrankh eit in die Schwa ngerschaft eingetreten. Beide wurden im 2. und 3. Trimerion nicht medikamentös beha ndelt. Sowohl die Patientin G. A. wie a uch die Patie ntin B. U. hatte n. wie die Nieren biopsie bzw die Obduktion der verstorbenen Patientin zeigte. typische histologische Zeichen einer Lup us-Nephritis (inters titielle lmmunkomplex-Nephrtüs). Beide Patientinnen entw ickelten eine typische Plrc pfgestose. die einmal im Sinne eines UELLP-Syndroms zur vorzeitigen Beendigung in der 31. SSW und im a nde ren Falle zur Mangel-Totgeburt in der 27. Woche führte .

In 2 Fällen (I.. U. 1986. G. A. 1976) wurde die Schwa ngerschaft a us mütterlicher Indikation bei floridem SLE im 1. Trimenon abge brochen. Die kindliche eugen ische Indikation ergab sich dam als noch a us der Einnahme von Azathioprin und größere n Mengen Pred nison in der sensiblen Phase der Organogenese. Zweimal wurde der SLE als gering aktiv in de r Schwa ngerschaft etngesturt. Die Schwa ngerschaft der Patient in G. A. (l984) endete bei gleichzeitiger Kortikoid-Thera pie mit vorzeitigen Wehen in der 31. SSW ohne den Hinweis einer Verschlechterung. Auch die 2. Schwangerschaft der Pauen ttn J. l.. (1975) zeigte ohne medika mentöse Therapie keine Verschlechterung bis zur Spontangeburt eines normal ent wickelten Kindes a m Endtermin. Hier wur den allerdi ngs typische Verä nderungen der Plazenta morphologie mit

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5 64

Geburts h.

Sysl cmi scher Lupus Eru thenuuodes und Scluouuqerschaft

Iibronoiden Wandnekrosen , wi e s ie ty pisc h für den SLE sind. gefunden .

11.

Frrwcnheil k. 50 (1 9901 565

nisch a ktive n Pro zessen bei SLE. w ie im Falle der Pati entin

G. A. (1974- 198 5). führte bei dieser z u m Kortison-induzie rte n Katarak t.

So wurde di e regelm äßi ge Kompl ementanalys e e rst ab 1976 durchgeführt. Gesi ch ert wurde die Diagnose des SLE durch den Nac hwe is antinukJeärer Antikörper. Die Blutk örpmch en senkungsgeschwindigkeit (BSG) war bei all en Patientinnen weit über da s normale Maß der schwangerschaftsbedingten Erhöh ung bes chl eu nigt. Eine Korrelation der BSG z ur klinischen und serologisch en Aktivität der Grundkrankheit besteht nicht. so da ß aufihre Angabe in der Tab . 2 verzichtet wurd e. Der Nachweis antinukleärer Antikörper in der indirekten lmmunfiuoreszenz blieb in den inaktiven Krankheitsphasen nahezu unverändert besteh en. so daß au ch hier kein e s ign ifika n te Korrelation zwisch en Krankheitsaktivität und Kernantikörpern bzw. KernantikörperTitern bestand . Als besten serologisch en Marker zu r Einschätzung der SLE-Akti vität hat sich der Kompl ementspiegeI bzw. der intravasale Kompl ementumsatz (C3d) bewährt. Auf eine Angabe der Kompl eme ntgesamtaktivi tät (Ch SO/mI) od er des C3-Spaltproduktes (C3d) wurde in der Tab elle verzichtet. da sich hi eraus keine zusätzliche Information e rge be n hätte . Das Abklingen der Exazerba tion und der Beginn der Remission zeigten sich im Wied er ansteigen und der Normalisierung der C3/C 4- Ko m plement-Lev els (L. U. 1986. G. A. 1981 -1984). Therapie 5 Patientinnen e r hielten während ihrer Schwangerschaft eine m edikamentöse Therapie in Form eine r mittleren Dos ierung von Pr ednison zw isc hen 10 und 75 mg /Tag . 2 Patientinnen bekamen im 1. Tr im erion gleichzeitig Aza th iopr in. Bei letzteren handelt e es sich im Fall der Pati entin L. U. (1986) um den e rste n Schub eines SLE. der in eine r Interrupti o aus mütterlich er und kindlich euge nisc he r Indikation endete. Im 2. Falle der Patientirr G. A. (1976) wurde bei mäßiger klinisch er Aktivität des Krankheitsbildes und bei durch Biopsie festge st ellter Immunkomplex -Nephritis. der Pati entin e be nfa lls zur Int erruptio geraten . Während man in den 70 er Jahren noch in der Einn ahme von Azathioprin in der Frühschwangerschaft eine kind lich euge n is che Interruptio-Indikation sah , haben m ehrere in der Literatur bes chri eb en en Fäll e mit Azathioprin-Einnahme in der Schwangerschaft ohne kind lich e Schä d igu ng be i entsprech end gelagerten Fällen dazu geführt, di e Schwangerschaft trotz Pr ednison- und Azathioprin einnahme im 1. Tr ime no n fortzuftihren (8 . U. 198B). Im letzteren Fa ll führte di e unzuverlä ssi ge Einnahme der Med ikamente und das Ab set zen der Medikamente durch di e Pati entin mögli ch erweis e zu eine r Versc h lech te r ung des bereits z u Beginn der Schwa nge rsc ha ft a ktive n Krankh eitsbild es iD eooe et a l. 1979. 19 84 ). Gerade die vorbesteh ende Lupus- Nephritis hätte u. U. eine r immunsuppres siv en Therapie in der Schwangerschaft bedurft. Die langjährige Einnahme von Pr ednison bei ch ro-

Kindliche Mor talität und Morbidität Tabelle 3 gibt ein Überblick üb er den Ausgang der beschri eb en en 11 Schwangerschaften. In 5 Fäll en konnte di e Schwangers ch aft bis zum Endte rm in geführt werden. Die Kind er waren reif und zeitgerecht e ntw icke lt , d . h . ohne Zeich en d es Plaz enta -b edingten Man gels od er eine r hypoxisch en Schädigung. 3 von 11 Schwangerschaften e nde te n mi t ei ne r Frü hge bu rt. In 2 vo n 9 Fällen kam es . ohne dabei die indu zierten Abo rte und eine n Spätabort in der 27 . SSW zu berücksi chtigen . zu m perinata len Versterben des Kind es (25%). Von 8 leb endgeboren en Früh- und Heifg eburten zeigte ein Kind eine a nge bo re ne Anomalie im Sinne ei ne r Struma connata (Patientin J. L. 19 78). Die Mutter hatte während des 1. bis 3. Trim enons Pr ednisondosen zwisch en 40 mg und 10 mg tä glich einge no m m e n. da es in der vora nge ga nge ne n Schwangerschaft (J . L. 1975 - 76) zu eine r Aktivierung gekommen war. Die bei dies em Kind vorübe rge he nd beobachtet e Neb ennierenrind eninsuffizienz spricht d afür, daß di e e ndokri ne n Veränderungen auf die Pr ednisoneinnahrne der Mutter z urüc kzuführe n sind . Zeich en der Stö rung des kardialen oder ze ntra le n Nervensystems fand en s ich in unserem Kollektiv nicht. Bei 3 Neugeborenen (8. U. 1988. L. U. 1988. G. A. 1985) fand en wir serologische Veränd erungen . Die von d er Mutter gebildet en antinukleären Antikörper sche ine n in di es en Fäll en auf di e Kind er üb ergegangen zu sein und fand en sich in eine m po sitiven ANAImmunfluoreszenztest wied er. Im Falle des Kind es der verstor be ne n Pati entin B. U. (198 8) fanden s ich a uch be im Kind e rnied rigte Serumkomplementwerte e be nso wie Anti körper gege n Hibonukleoprotein im Sinne eine r Mischkollagenose. Klinis ch e Sym ptome einer Kollagenose wurd en von kinder ärztlicher Seit e nicht bes chrieb en . Diskussion Der systern ische Lupus e ryt he m a tode s (SLE) stellt ei ne le be ns bed ro hliche Autoimmunerkrankung in ers te r Linie der Frau dar. Aufgrund des Vorkommens in den e rs te n Leb en sjahrzehnten tritt sie gehäuft als klini sch es Problem im Zusammenhang mit eine r Schwangerschaft a uf. Ziel unserer retrosp ektiven Analyse war es, klinis ch e und serologis ch e Faktoren a uszu mac he n , di e di e Prognose. den Verl auf und das prospektive Managem ent des 5LH w ährend der Schwangerschaft be stimmen. Serologische Parameter Sch on se h r früh wurde von Kitzmiller et a l. (19 73) und Zurier et al. (197 8) festgestellt . daß in eine r Schwangerschaft eine gre nzwe rtige Ern ied rigung der C3/ C:~ - K() m p le me nte ber ei ts ein frühe r Hinweis für eine begin nende Exa zerbation ode r Aktivitä ts zu na hme des S LE darst ellen kann (Pal. B. U. 1988). Bei unseren 11 an alysi erten Sch w an gerschaften der 5 SLE-Pa tientinnen zeigten s ich bei geringe r klin isch er Aktivitä t des Krankh eitsbild es ode r im

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Die se ro log is che Dokumentation der hi er beri chtet en 11 Schwangerschaften ist aufgrund des langen retrospektiv ausgewertet en Zeitraumes unvollständig.

566 Geburtsh. u. Frauenheilk. 50 (1990j SChwangerschaften Abort

11.-M. Runce. E. R öther: J . Kerl. A. Du Bois. L Quoas. 1/. G. Hutemanns Tab. 3 SChwangerschaftsausgangbei Lupus erythematodes.

Total n - ll

{27. SSW. von. BS.

spontan

Wehen, Todgeburt, Mangel}

Re dgeburten

2

Mangel

l'

zeitentsprechend

2'

Mangel zeitentspreche nd

2 3

PerinataleIodestäne!' 2(ohne induzferteAborte)

Zusta nd der Remission nebe n den positiven ANA's immunologisch keine Auffälligkelten (B. U. 1988, G. A. 1976. L. K. 1988). Die Komple ment-Spiegel lagen zu diesem Zeitpunkt im Nor mbereich. Im Falle einer klinischen Exazerbation des SLE kam es zur deutlichen Abna hme von C3 und C4, wobei der Komplement a bfall der klinische n Verschlechteru ng und dem Anstieg der a ntinukleä ren Faktore n vora ngeht. Andere Autoren (n eooe eral. 1979 , Fine et al. 1981 , l.ockstun et al. 1984, 1989) ste llen lediglich in der Hälfte bis dreiviertel der Fälle einen Anstieg der antinukleären Titer bei Exaze rba tion fest. Somit erweist sich die C3/C4-Verminderung als eine beso nders se nsible, unter Umstä nden vor der klinischen Exazerbatio n bereits auftretende zuverlässige serologische Verän derun g, Eine Verbesserung des klinischen Kran kheitsbildes bis zur Remission ist du rch eine Normaltsterung der C3/C4-Komplementspiegel charakte risiert . Als uns pezifische Aktivitätszeichen mit keiner klinischen Aussagefahigkeit bzgl. des Verlau fes der Erkrank ung gelten die Erhöhu ng der Blutsenkungsgeschwindigkeit, ein positives C-reaktives Protein und eine polyklonale Hyperga mmaglobulinäm ie. Letztere 3 Pa rameter erfahre n in der Schwa ngerschaft und durch inter kurrente Infekte physiologische Veränder ungen und ta ugen deshalb nicht zur Aktivitätsbeurteilung des SLE. Anämie, Leukozyto- und Thrombopenie e rklären sich beim SI.E als Ausdruck einer Antikörperaktivität gegen die e ntsp rechenden Zellen, Auch sie ste llen den Kli niker vor differen tialdiagnostische Schwierigkeiten im Falle einer Schwa ngersc haft (z. B. Schwa ngersc haftsanä mie. Morbus Werlhof, HELLP-Syndrom) und ha ben des halb nur komplementä re Bedeutu ng in der Aktivitäts beurteiiung des SLE. Positive Rheumafaktoren (30 %) und der Nachweis eines Lupus-Antikoagula ns ha ben lediglich für letzteres klinische Bedeutung. Bei 1 % aller ges unden Schwa ngeren und bei 5 - 10 % aller SLE-Patiente n wird dieses Anti-Thromboplas tin ILupus-Antikoagulans) gefunden (Schlotjeld et al. 1988 , Lubbe et al. 1985). Klinisch stehen rezidivierende Th rombosen, eine hämor rhagische Diathese und bei Frauen eine Neigung zu Aborten im Vordergrund. Ursache ist eine Thro mbozytope nie und Thrombozyt opat hie sowie eine Störu ng der endogenen und exogenen plasmatischen Gerinnung. Serologisch ist die Verlängerung der PIT und Thrombi nzeit char a kteristisch.

{3 1. c.o. t RDS. Hirnblutung} (2T.p,p,tRDS)

2- 25X

Progn ose der SLE-Schwa ngerschaft übereinstimmend mit Dat en der neueren Literatu r korr elieren auch in den von uns kontr ollierte n Schwa ngersc haften die serologischen Daten mit der Prognose und dem Ausgang der Schwa ngerschaft (Devoe et al. 1979, 1984, Lockshin et al. 1984, 1989, Rob inouncz et al. 1984 , Schlotj eld et al. 1988, Fine et aJ. 1981), Befindet sich die Pattenun ein halbes Ja hr in klinischer Remission, bleiben die Komplementlevels wä hrend der Schwan gerschaft normal und zeichnet sich das individuelle Krank heitsbild dur ch einen günstigen klinischen Verlauf aus (z. B. ohne Lupus-Neph ritis], so ist mit großer Wahrscheinlichkeit mit einem norm alen Ausgang der Schwangerschaft zu rechnen (Pa t. J. L. 1979. A. E 1982. 1985). Eine Niere nbeteiligung im Sinne einer Immunkomplexnephritis (pat. B. U., G. A.) und eine kardiale Beteiligung (B. U., G. A.) lassen komplizierte Verläufe erwa rte n. Der mütter liche Todesfall in unsere r Unte rsuchu ng gehört ebenfalls zu dieser prognostisch ungünstigen Gruppe. Schlotfeld et al. {l 988) ha ben 428 ret rospektiv beurteilte Schwa ngerscha ften bei SLE aus der Literatur zusa mmengestellt. Sie finden eine Exazerbationsfrequenz von 20 %. 2 von 11 Schwa ngerschaften bei unseren 5 Patientin nen führten bei bekannter LupusNephritis zur Exazer bation mit vita ler Bedrohun g der Mutter des Kindes. Die mütterliche peri - und postpartale Mortalität wird in der Weltliterat ur mit 4,7 % angegeben . Die Za hl der Sponta na borte aller SLE-Schwa ngerscha ften beträgt 25 %. Unsere Abortrate (spontan und induziert) ist bei a ktivem SLE mit 3 von 11 Fällen ä hnlich hoch angesiedelt. Die Zahl der Frühgeburten liegt internat ional bei 9,4 % und in unserer Untersuchu ng bei 3 von 11 Fällen. Die Angab en übe r die per inatal e Mortalität schwa nken zwischen 5,8 % (Sch lotf eld et al. 1988) und in der prospektiven Studie mit über 80 Patient innen von I.ock shin (1989 ) mit 28 %. Bei den Früh- und Reifgeburt en verloren wir 2 von 8 Kindern (25 %). Rechnet man die spontan en Aborte im Sinne einer im Angelsächsischen üblichen Anga be der fetalen Verlustr ate (fetalloss) hinzu, so wer den in der Lite ratur bis über 30 % beschrie ben (Deooe et al. 19 79,FriedmanetaI. 19 56 ).

Die hohe Anza hl von Aborten, Frühgebur ten und Ma ngelentwicklungen e rklärt sich nac h unseren Ergebnissen nicht au s der früher ver muteten Ver schlechterung des SLE-Kra nkheitsverlaufes durch die Schwa ngerschaft, sondern umgekehrt dur ch das höhere Schwanger-

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Frühgeburten

induziert

r;f'hllrt.~h. /I, "'r flllf"lI lw ilk . 50 (I 'NIII

scha ftsrtsiko bei Sl.B-Pa uemen. Bis Miu (' der xüer J ah r e wa r noch un klar. o b die Schwa ngersc ha lt den SLE verschb-rhu-rt. Einp gro ßP prospe ktive Studie von Lacks hin ha t 198 1J ~t'zp igt_ daß dil' Exazer bauonsrate in der Schwa ngersc ha ft im vergle tch zu dem sp ontanen S1.E·\'" r-

Dip Frage einer med ikamentösen T hera pie in der SI.E-Schwa ngprsc haft wird heu te kontrovers d isk utten. Unsere Patienti nnen. sorcm ste sich im Sta tus der \hllrt'm ission befanden . wu rd en nic ht prophyla ktisch m it

la uf I}('i n ich t sc hwangeren Patientin nen nicht er höht ist. Dip Schwa ngcrschan ka nn a ber bei vorbestehender Lupusl'\f'llhritis du rch schwangersch a üsspe ziüsche Komplikationeu im Sinne von schwe ren Prropfgl'stoSl'n z. B. mit ei ne m Il ELLP-Syndrom IR. U. 19 88 ) kompliziert werden . Dip sc hwe rsten SLE·\(>.rlä ufe . sowohl fü r den Ausgang der Scbwa uge rscha rt als a uch für dte pcrtpa rtale Exaxerbation ein es SI.E werden a uch von anderen Aut oren be i Lupu sNI'ph ritis besch rie be n lf)t'l'(Jt' 1'1 nl. 19 79 . 1984 ). Die Exaz l'r ha linns fn' qu('nz im Zusa mmen ha ng mit Schwa nger scha rt u nd woche nbeu w ird be! 4 28 retrospektiv a nalystern-n Sch wa ngerscha fte n (.onat a ll' t\omp likatioOl'n d('/" t\'pugt'blll"t' rwn kon gpnita lp Herz· bliidt'. t\ardiomyopalh it'n und pinp en domyoka rd iale Fibrusp Iwschripbpn lFine Pt al. 198 1. l1t'r ubf' Pt a l. 19 78 . lIar d.'l Pt al . 1979,/Ie55 pi al. JlHt' l. UnSt'rl' S Kinde r Zl'igII-n kt' in(' Aurriilligkei lt'n. In t'irwlTl Fall bl'o bachte lt' n wir piot' l'\l'b" n nipreni ns uffi"it' llz, d it' wo hl du rch d ip Pn-cln i· so n-T1w ra pi(' d('r Muu('/" bt'din gt war. Splbst be i Schw an · gl'rsc ha rtt'n . di l! in a llt' n 3 Tr inws tt' rn m it Aza thio prin un d t\nrt iSlllllw handt'lt w ur den lFi /!t' t't a l. 19 8 1. /)t' l'oe t't al. 1')7') . konnh'lI kl' ine VI' r m t'hrtl'Jll\ li n h il d u n ~wn bt'oba ch t!'l \\t' rd t'lI.

Pr ednlson u nd/oder .Azarhiopr i n behand elt. Ledigheb bei

Währe nd retros pek tive Studie n (Schlolf eld

et al. 1'188 ./Je l'Of' et al . 1979 . t 9 /'1 .J. Rabi/lou'il= er al. 19841 a uch bei nicht aktivem SI.E in de r Schwa ngersc ha n ei ne Kortik otd -Med ika tion unter Umst än den in steigende r Dosts zur Entb ind u ng hi n em pfehlen . ko mm en pruspek tlve Stud ien 1I.(}t"/.:.~ hill I't al. 19 /'1 9 ) zu dem Schl uß, daß so fern ei ne Schwa nger schaft im Hemtsston sstatu s begonnen w ird. t'ine Knr ti kold - ode r wei terfüh rende tmm unsup presstve Thc m pte mit Azat hioprin erst bei Zl'iclw n de r Akt ivitä t indiziert ist.

SI·hlu IUolg'I'r ullg'c"en

_

Vor Eintritt einer- I'aüenün mit S1.E in I'ine sc hwang erschart so llte eine a usführliche frauenärztliche un d inu-rrusüsc h-imm unolog ische Beratun g vora usg ehe n. Pauennnnen. be i de nen der w rdacfu a uf eine renale Betetligu ng im Sinne einer Lupus-x eph rjus besteh t, sollten vor dem Eint ritt erner Schwan gerse hen histo logisc h d urch l'\il'rcnbtops te a bgek lä rt we rd en. \\'l'l{pn der p rognostisch schlechte n Situa tion im Falle einer xre renbeteütgung und etwas weniger bei eine r ka rdialen Heteiligung, muß wege n der (;t'fah r eine r die Mutter bedrohende n Exa zf'rbation un d auch wt"gl'n der sc hl('{'htp l"t'll f"talp n PrognoSl' \'on l'i rll' r Schwa ngt' rsc ha ft a bgt' ratt' n \w rd('n . Einp Schwa ngl-rs cha ft sollt!' rrühpslt'ns nach pim'r hal bjä hrigpn Sl'rolngisc h('n u nd k1i nischpll Hl'm issions phase Jx>gonnen wI'rdl'll . Wä h rt'nd dl' r Schwa ngt' rschaft em pfl'hlpn wir im 1. Trillw non monatlichi' , im 2. und 3. Trinw non 2wiidwnt lichl' sl'!"ologisc ht' Kontro llt'n dl' r C3/C4-Spiegt'1 stlwitl W'll'W'lItlid l der antin uklt1ii rtHl Alllikürp l' r und dm wI'lIigl'r spl'z ifischt' n Obl'll Ilt'!"t'its I'rwä hntt'n a ndl,rt'Jl l'a rlltllt't l'r w ie HSG ptc. Ein grt'nzWl'rtigN Sl'rum kom plt' lllt'n tsp il'g('1 ka nn bpreits t'in früh('s ZI'id w n e inl'r Aktivitä t dl'r (irundkra nkhe it darstelll-n und m uß als Indikator für l'illl" im llluns uppressive Th" ra pil' Iwrangl'zogl'n wl'rd t'n. Zusätzlich Sl)llte nach Lupu s-Anlikoagu lan s IAnlit hrombn plastinl gt'fa hndpt we rde n. da s ich h it'!" kind lichI' Komplika linnl' n (Plazpntal u nd mütt('rlichp Problpmf' IThrom boSI' n l a nkü nd igen kön nen . Im Fallt> pint's positi \·t' n Antithrombop la· sti nnachwpiSt."s sollte \"II r a llt'm bt'i l'nl sprt'Chpnder frü her{'/" kom pliziprtN Schwa ngerschaftsa namlll'Sl' pinf' Lo wdOSl' ·Tht'ra pi(' m it r\ cet}'lsa liC}'lsä urt' . Ilppa rin un d Prt'dni son t' rwogpn wp rdp n. Au f~run d d,'r \'nrl it'g(,llden Litl"ral ur ka nn " inp proph}'lak tischp ni,'d rig dnsil' ne PI"l'd nison gabt' auch bpi f('hlpllden Al.:tivität szl'icht-n di skuliprt wt'rd t' ll. Bl' i \'nrli,'w-n wm Aktivilä lszl'idwn od er pint'l" E.xazt'!"ba!inn dt's SI.E muß sip a ls dringt'n d t'l"ford N lich . un t('l" Umstä ndt-tl so ga r in Kom binat ion m it Aza lhiopri n. a ngl's phpn \\'" rdt'll. l't'riabort al ode r peripa rta l w ird von m

[Systemic lupus erythematosus and pregnancy. Clinical aspects, serology and management].

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease affecting the connective tissue of the skin and the vascular system. In about 90% of the c...
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