SEANCE DU 1 er OCTOBRE 1 9 7 5
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Syndrome avec apn~es centrales p~riodiques/t la veille et troubles transitoires de la conscience (> par arr~t respiratoire). C. A. TASSINARI *, M. BUREAU-PAILLAS, B. D A L L A BERNARDINA * * , M.
G . TERZANO * * * , I. PICORNELL-DARDER * * * * , F . GAMBARELLI * * * * * ,
C. DRAVET et J. ROGER. Unitd de Recherches neurobiologiques (LN.S.E.R.M.-U6) et Centre Saint-Paul, 300 Boulevard Sainte Marguerite, F 13009 Marseille.
L'existence possible d ' u n e respiration pdriodique de type Biot et Savard o u disent les parents), les yeux ouverts et s'arrete de respirer. Au bout de 40 5. 50 secondes, il apparait une cyanose 6vidente au niveau des 16vres et des ongles, on observe 6galement des myoclonies parcellaires et asynchrones aux extr6mit6s distales des membres sup6rieurs ; - - du point de vue E.E.G. : I'E.E.G. reste inchang6. L'enregistrement de la respiration nasobuccale et l'actogramme thoracique montrent par contre l'arr6t. respiratoire, confirmant ainsi bien l'impression clinique, d'apn6es d'origine centrale. Quelques secondes apr6s le d6but de l'apn6e, apparait une tachycardie (la fr6quence cardiaque passant de 100 It 140/minute). Les parents reconnaissent que les 6pisodes enregistr6s correspondent 5- ce qu'ils d6crivaient comme >. Nous-memes les avions consid6r6s cliniquement comme des avec arr6t respiratoire, entrant dons le cadre d'un syndrome de Lennox-Gastaut post-hypsarythmique. Ces 6pisodes d'apn6es s'accompagnent d'un trouble de la conscience et de cyanose, se r6p~tent tout au long des diff6rents enregistrements. Ils durent plus souvent 80 A 90 secondes et surviennent de fa¢on p6riodique toutes les 8-10 minutes. A la fin de ceux-ci, la respiration reprend plus rapide (30-40 respirations/ minute) qu'elle ne l'6tait avant ; la fr6quence respiratoire diminue ensuite progressivement. I1 s'agit probablement d'une hyperpn6e compensatrice post-apn6ique. 11 faut noter que des apn6es plus br~ves (10-15 secondes) d'origine centrale peuvent aussi survenir et g6n6ralement quelques minutes apres une longue apn6e, au moment o/1 la respiration est rapide. I1 pourrait s'agir de pauses respiratoires post-hyperpn6e. -
-
DISCUSSION. Ces deux observations, 5. l'appui des donn6es cliniques et polygraphiques, permettent d'affirmer qu'il existe u n syndrome caract6ris6 par des apndes centrales, prolongdes et r~pdtdes, survenant b, la veille et s ' a c c o m p a g n a n t d ' u n e cyanose et d ' u n trouble de la conscience transitoire. Ce trouble de la conscience peut m6me entra~ner la chute du sujet (obs. 1) et s'accompagner de signes d'anoxie cdrdbrale (obs. 1). D a n s le second cas, peut-6tre du fait de l'existence d'une altdration pr6existante grave de l'61ectrog6nbse cdrdbrale, on n 'observe pas de modification 61ectrique de type anoxique. On pourrait donc 6tiqueter ce syndrome ~ syncopes par arr~t respiratoire ~ en utilisant le terme ~ Blackwell, edit., Oxford, 1966. SCHWARTZ (B, A.) and EPRINCHARD !M. F.). Cheynes-Stokes respiration and Sleep : a diurnal polygraphic study. Electroenceph. Clin. Neurophysiol., 1975, 39, 575-585.
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Syndrome avec apn~es centrales p~riodiques/t la veille et troubles transitoires de la conscience (> par arr~t respiratoire). C. A. TASSINARI *, M. BUREAU-PAILLAS, B. D A L L A BERNARDINA * * , M.
G . TERZANO * * * , I. PICORNELL-DARDER * * * * , F . GAMBARELLI * * * * * ,
C. DRAVET et J. ROGER. Unitd de Recherches neurobiologiques (LN.S.E.R.M.-U6) et Centre Saint-Paul, 300 Boulevard Sainte Marguerite, F 13009 Marseille.
L'existence possible d ' u n e respiration pdriodique de type Biot et Savard o u disent les parents), les yeux ouverts et s'arrete de respirer. Au bout de 40 5. 50 secondes, il apparait une cyanose 6vidente au niveau des 16vres et des ongles, on observe 6galement des myoclonies parcellaires et asynchrones aux extr6mit6s distales des membres sup6rieurs ; - - du point de vue E.E.G. : I'E.E.G. reste inchang6. L'enregistrement de la respiration nasobuccale et l'actogramme thoracique montrent par contre l'arr6t. respiratoire, confirmant ainsi bien l'impression clinique, d'apn6es d'origine centrale. Quelques secondes apr6s le d6but de l'apn6e, apparait une tachycardie (la fr6quence cardiaque passant de 100 It 140/minute). Les parents reconnaissent que les 6pisodes enregistr6s correspondent 5- ce qu'ils d6crivaient comme >. Nous-memes les avions consid6r6s cliniquement comme des avec arr6t respiratoire, entrant dons le cadre d'un syndrome de Lennox-Gastaut post-hypsarythmique. Ces 6pisodes d'apn6es s'accompagnent d'un trouble de la conscience et de cyanose, se r6p~tent tout au long des diff6rents enregistrements. Ils durent plus souvent 80 A 90 secondes et surviennent de fa¢on p6riodique toutes les 8-10 minutes. A la fin de ceux-ci, la respiration reprend plus rapide (30-40 respirations/ minute) qu'elle ne l'6tait avant ; la fr6quence respiratoire diminue ensuite progressivement. I1 s'agit probablement d'une hyperpn6e compensatrice post-apn6ique. 11 faut noter que des apn6es plus br~ves (10-15 secondes) d'origine centrale peuvent aussi survenir et g6n6ralement quelques minutes apres une longue apn6e, au moment o/1 la respiration est rapide. I1 pourrait s'agir de pauses respiratoires post-hyperpn6e. -
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DISCUSSION. Ces deux observations, 5. l'appui des donn6es cliniques et polygraphiques, permettent d'affirmer qu'il existe u n syndrome caract6ris6 par des apndes centrales, prolongdes et r~pdtdes, survenant b, la veille et s ' a c c o m p a g n a n t d ' u n e cyanose et d ' u n trouble de la conscience transitoire. Ce trouble de la conscience peut m6me entra~ner la chute du sujet (obs. 1) et s'accompagner de signes d'anoxie cdrdbrale (obs. 1). D a n s le second cas, peut-6tre du fait de l'existence d'une altdration pr6existante grave de l'61ectrog6nbse cdrdbrale, on n 'observe pas de modification 61ectrique de type anoxique. On pourrait donc 6tiqueter ce syndrome ~ syncopes par arr~t respiratoire ~ en utilisant le terme ~ Blackwell, edit., Oxford, 1966. SCHWARTZ (B, A.) and EPRINCHARD !M. F.). Cheynes-Stokes respiration and Sleep : a diurnal polygraphic study. Electroenceph. Clin. Neurophysiol., 1975, 39, 575-585.
