Arch. Oto-Rhino-Laryng. 212, 385--391 (1976)

Archivesof Oto-Rhino-Laryngology 9 by Springer-Verlag1976

Die chirurgische Behandlung des Morbus Meniere U. Fisch Otorhinolaryngologische KIinik und Poliklinik der Universit/it Zfirich, Kantonspital, Zfirich, Schweiz

Surgical Treatment of Morbus Meniere Summary. Surgical treatment is only indicated if the medical treatment is not successful. From 409 patients an operation was only necessary in 90 cases. Only those operations for which there is a long period of experience were mentioned. The early stage of the disease with a fluctuating hearing loss is reversible. It is the stage in which saccotomy with myo-synangiosis is indicated. A follow-up study of about 5 years ago showed that vertigo disappeared in 48% of cases. The hearing remained unchanged in 48% and decreased in 52% of cases. The tinnitus was completely relieved in 8% and the fullness of the ear in 56%. One patient had a total hearing loss after the operation. The different techniques Of saccus operations, including the endolymphatic shunts, had all the same results and seemed therefore not to be specific. In the late stage of the disease the neurectomy of the vestibular nerve by transtemporal approach is most successful, especially when it is combined with an excision of Scarpa's ganglion. A 5 year follow-up study of 52 cases showed that 94% were without vertigo. Hearing was improved in 16% and unchanged in 64%. The tinnitus was gone in 33% and the fullness of the ear in 47%. Complications were hearing loss in 4%, a transitory facial paralysis in 3% and an incomplete compensation of vestibular function in 20%. Compared with the labrinthectomy the translabyrinthine neurectomy is an advantage. The results are similar to those of the vestibular neurectomy with the exception of total hearing loss, but the translabyrinthine approach, or cochleo vestibular neurectomy is only indicated in cases of complete deafness. Key words" Saccotomy -- Different techniques -- Neurectomy results. Die chirurgische Therapie kommt beim Morbus Meni~re nur dann in Frage, wenn die Symptome der Erkrankung mit einer konservativen Behandlung wie Betahistin von 3 - 6 Monaten Dauer ungenfigend beherrscht wurden. Der Vorteil der konserva-

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tiven Therapie liegt m. E. vor allem darin, dab man den spontanen Verlauf der Erkrankung verfolgen kann. Zudem wird es m6glich, die Grfinde, die den Patienten zu einem eventuellen chirurgischen Eingriff ffihren, genauer zu analysieren. Dies ist yon Bedeutung, da in einer Zeit, in der die Mehrzahl der Patienten versichert ist, ein chirurgischer Eingriff nicht nur zur Heilung einer Erkrankung, sondern auch als Beweis ffir deren Schwere dienen kann. Die Indikation einer Operation wurde in unserer Klinik zwischen 1967 und 1970 nur bei 90 von 409 Patienten mit der Diagnose eines Morbus Meni6re (d. h. in 22% der F~ille) gestellt. Obwohl ffir die chirurgische Therapie der Meni6reschen Erkrankung zahlreiche Methoden angegeben wurden, ist es als Basis f/ir die nachfolgende Diskussion zweckm/il3iger, wenn wir nur die Eingriffe erw/ihnen, mit denen wir eine langj~ihrige Erfahrung gewonnen haben. Wir unterscheiden mit Meyer zum Gottesberge eine Friihform und eine Spa'tform der Meni&eschen Krankheit. Die Friihform ist, abgesehen von typischen Schwindelanf/illen, in der Regel durch einen fluktuierenden Tieftonverlust des Geh6rs charakterisiert. Bei der Frfihform kann man von einem reversiblen Stadium der Erkrankung sprechen, da die Innenohrfunktion im Intervall v611ig normal sein kann. Nachdem es Kimura und Schuknecht gelungen ist, im Tierexperiment durch den Verschlul3 des Ductus endolymphaticus einen Hydrops labyrinthi hervorzurufen, erscheint es sinnvoll, bei Versagen der konservativen Therapie in der Frfihphase der Meni6reschen Erkrankung die Funktion des Saccus endolymphaticus chirurgisch zu verbessern. Zwischen 1967 und 1970 haben wir bei 25 Patienten die Saccotomie mit Myosynangiose nach der oben erw~ihnten Indikation ausgeffihrt. Die Technik des Eingriffs ist die folgende: Identifikation des Saccus endolymphaticus, Freilegung der f~r die Resorption der Endolymphe besonders wichtigen Pars intermedia. Er6ffnung des Saccuslumens und Aufklappen seiner lateralen Wand. Bedeckung des er6ffneten Saccus mit einem gestielten Lappen aus dem Musculus temporalis, um die Oberfl/iche des Saccus zu vergr613ern und die Vaskularisation im Saccusbereich zu verbessern. Die Resultate der 5-Jahreskontrollen bei unseren 25 Patienten sind aus Tabelle 1 ersichtlich. Subjektiv haben sich 52% der Patienten mit dem Resultat des Eingriffes zufrieden gegeben. Die Schwindelattacken sind in 48% verschwunden. Das Geh6r ist in 48% unver/indert geblieben und hat sich in 52% der F/ille verschlechtert. Der Tinnitus verschwand in 8%, das Druckgefiihl im Ohr in 56% der Patienten. Bei einem Patienten trat unmittelbar nach der Operation eine vollst/indige'Taubheir auf. Demzufolge ist die Saccotomie mit Myosynangiose mit einer Taubheitsgefahr yon 4% behaftet. Man kann sicher in Frage stellen, ob die yon uns angewandte Technik der Saccotomie die beste sei. Dazu muB allerdings gesagt werden, dab die von W. House und G. Shambaugh angegebenen 2-Jahresresultate des endolymphatischen Shunts bzw. eines modifizerten Portmann-Verfahrens sich von den unsrigen nicht signifikant unterscheiden. Wenn trotz verschiedener Technik vergleichbare Resultate erreicht werden, mug an der Spezifit/it der Eingriffe gezweifelt werden. Aus diesem Grund sind wir immer mehr dazu fibergegangen, vor allem in der Spgtphase, aber bei schwerer Symptomatik auch in der Frfihphase der Meni+reschen Erkrankung,

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1. Saccotomie mit Myosynangiose: 5-Jahreskontrollen bei 25 Patienten T a b e l l e

Subjektiv zufrieden verschwunden Schwindelanfg_lle vergessert Geh6r unver/indert schlechter verloren verschwunden Tinnitus vermindert verschwunden Druckgef/iht vermindert

13/25 12/25 0/25 12/25 12/25 1/25 2/25 9/25 14/25 8/25

52% 48% 48% 48% 4% 8% 35% 56% 36%

die Vestibularisneurektomie anzuwenden. Die f/Jr diesen Eingriff in Frage kommenden Patienten zeigen meistens eine dauernde, nicht fluktuierende Innenohrschwerh6rigkeit. Der Glyzerol-Test bleibt negativ. Die yon uns benfitzte Technik der Vestibularisneurektomie ist die folgende: Freilegung des Bodens der mittleren Sch~idelgrube durch eine temporale Craniotomie. Identifikation des Meatus acusticus internus nach Abtragen des Knochens in einem Sektor yon 60 ~ vor der blauen Linie des oberen Bogenganges. Exzision des meatalen Segmentes des Nervus vestibularis unter Benutzung des Operationsmikroskopes, der bipolaren Mikrokoagulation, eines Neurektomiemessers und einer Mikroschere. Die Operation darf als semi-destruktiv bezeichnet werden, da sie zum Ziel hat, die vestibul/iren Endstellen endg/iltig zu deafferentieren, jedoch die cochlefire Funktion zu erhalten. Wir haben auch gehofft, dab die Exzision des Ganglion Scarpae die cochle/iren Symptome des Morbus Meni6re positiv beeinflussen k6nnte, da die meisten zum Innenohr geh6renden vegetativen Fasern ebenso wie das olivo-cochle/ire Biindel mit dem Nervus vestibularis verlaufen und mit diesem demzufolge reseziert werden. Die 5-Jahresresultate der Vestibularisneurektomie bei 52 Patienten sind in Tabelte 2 zusammengestellt. Die Operation ist subjektiv in 92% der F~ilte als erfolgreich bewertet worden. Die Schwindelanffille verschwanden in 94%. Das Geh6r verbesserte sich (urn mehr als 15 dB in den Sprachfrequenzen bzw. mehr als 20% maximale Diskrimination) in 16% der F/ille und ist in 64% unver/indert geblieben. Eine Verschlechterung des Geh6rs trat in 16% der Patienten auf. Der Tinnitus verschwand in 33% und das Druckgef/ihl in 47% der Ffille. Die Komplikationen der Vestibularisneurektomie sind: - Taubheit (4% der Ffille), versp/itete transitorische Facialisparese (in 3% der F~ille), unvollst~indige Kompensation des einseitigen, totalen Verlustes der vestibulfiren Funktion (in 20% der F/ille). Die Resektion des Ganglion Scarpae bedeutet keineswegs die Heilung der Meni6reschen Erkrankung, sondern besteht im Tausch der schweren Drehschwindelanf/ille mit einem durch den vollst/indigen, einseitigen Ausfall des ersten vestibul/iren -

- -

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Tabelle 2. Vestibularisneurektomie: 5-Jahreskontrollen bei 52 Patienten 48/52 Subjektiv zufrieden Schwindelanf~iile verschwunden 49/52 verbessert 8/52 Geh6r unver/indert 33/52 schlechter 8/52 verloren 2/52 verschwunden 17/52 Tinnitus vermindert 17/52 verschwunden 24/52 Druckgef~ihl vermindert 8/52

92% 94% 16% 64% 16% 4% 33% 33% 47% 16%

Neurons gekennzeichneten Zustand. Der durch die Vestibularisneurektomie verursachte vestibul/ire Ausfall kann bei 4 von 5 Patienten innerhalb weniger Monate sehr gut kompensiert werden. Es ist m6glich, die bei einem von 5 Patienten beobachteten Kompensationsschwierigkeiten zu vermeiden, wenn man neben dem Morbus Meni~re bestehende zentrale vestibul/ire St6rungen ausschliel3t. Nach unseren Erfahrungen mfissen Patienten mit einer monotonen, kulminationslosen kalorischen Reaktion sowie mit Zeichen einer zentralen Dysrhythmie von einer Vestibularisneurektomie ausgeschlossen werden. Der Eingriff sollte auch vermieden werden, wenn eine Neigung zu einer Invalidit/itsneurose besteht. Die Labyrinthektomie oder die translabyrinth/ire Durchtrennung des VIII. Hirnnerven (cochleo-vestibul/ire Neurektomie) werden dann in Betracht gezogen, wenn das GehSr der Patienten vSllig erloschen ist. F/Jr die Labyrinthektomie verwenden wit die von Schuknecht und Pulec angegebene transmeatale Technik, die danach trachtet, s/imtliche vestibul/ire Endstellen zu vernichten. Bei fehlenden allgemeinen Kontraindikationen (wie Alter, Allgemeinzustand usw.)ziehen wir die translabyrinthfire cochleo-vestibul/ire Neurektomie der Labyrinthektomie vor, da ihre Resultare zuverlfissiger sind. Bei der translabyrinth~iren Neurektomie wird das meatale Segment des Nervus vestibularis (inklusive des Ganglion Scarpae) sowie ein Segment des Nervus cochlearis entfernt. Der innere Geh6rgang wird am Schluf3 der Operation mit lyophilisierter Dura und Histoacryl verschlossen. Die 5-Jahresresultate der cochleo-vestibul/iren Neurektomie sind in Tabelle 3 zusammengestellt. Abgesehen vom vollst/indigen HSrverlust lassen sich die Resultate von denjenigen der Vestibularisneurektomie kaum unterscheiden. Ein einziger Patient klagte auch nach der Durchtrennung des VIII. Hirnnerven fiber unverfinderte Drehschwindelanf/ille. Der gleiche Patient hatte sich zuvor einer erfolglosen Vestibularisneurektomie unterzogen. Die Gr/inde, die zur Persistenz der Erkrankung trotz Durchtrennung des VIII. Hirnnerven geffihrt haben, lassen sich nicht eruieren. (Die Komplikationen der cochleo-vestibulfiren Neurektomie sind vorfibergehende Liquorrh6e durch die retro-aurikulfire Wunde oder durch die Tuba Eustachi [in 3% der Ffille].) Zusammenfassend kann gesagt werden, daf3 - wenn es kein Medikament gibt, das die Meni~resche Krankheit heilt -- ebenso wenig eine operative Technik erfun-

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Tabelle 3. Cochleo-vestibul/ire Neurektomie: 5-Jahreskontrollen bei 12 Patienten Subjektiv zufrieden

11/12

92%

Schwindelanf/ille

verschwunden

11/12

92%

Geh6r

verloren

12/12

100%

Tinnitus

verschwunden vermindert

4/12 5/12

33% 42%

75%

Druckgefiihl

verschwunden vermindert

3/6 2/6

50% 33%

83%

den wurde, die das gleiche Ziel erreicht. D a die/i, tiologie der Erkrankung unbekannt bleibt, k6nnen nut ihre S y m p t o m e beeinfluf3t werden. Dies ist vor allem der Fall bei den ,,destruktiven" Operationsmethoden, wie z. B. die Vestibularisneurektomie, die Labyrinthektomie und die cochleo-vestibul/ire Neurektomie. Diese Verfahren wetden auch am erfolgreichsten zur Beseitigung der vestibul/iren S y m p t o m a t i k der Sp/itform des Morbus Meni6re eingesetzt. Die Operationen am Saccus endolymphaticus (Dekompression und verschiedene F o r m e n der Saccotomie) geben weniger zuverl/issige Resultate als die destruktiven Eingriffe, k6nnen aber wegen ihrer Einfachheit ffir das Fr/ihstadium der Meni6reschen Krankheit empfohlen werden. Die W a h l des einen oder des anderen Vorgehens rnul3 nach sorgf/iltiger Beurteilung der Schwere der Schwindelanf~ille und des Ausmal3es der cochlefiren Symptome erfolgen. Jeder an einer Meni&eschen Krankheit leidende Patient stellt allerdings eine besondere, individuelle Problematik dar, die eine individuelle L6sung verlangt. Es ist deshalb einfacher, die Technik einer Operation zu beherrschen, als die Indikation ffir einen gegebenen operativen Eingriff richtig zu stellen.

Literatur Fisch, U.: Transtemporal surgery of the internal auditory canal. Report of 92 cases, technique, indications and results. Adv. ORL 17, 203-240 (1970) Fisch, U.: The vestibular response following unilateral vestibular neurectomy. Acta oto-laryng. 76, 229-238 (1973) Fisch, U.: Excision of Scarpa's Ganglion. Arch. Otolaryng. 97, 147--149 (1973) Meyer zum Gottesberge, A.: Meni&esche Erkrankung. In: Hals-Nasen-Ohren Heilkunde, Bd. III/Tei! 2 (Hrsg. Berendes, J., Link, R., Z611ner, E.), S. 1661-1696. Stuttgart: Georg Thieme Verlag 1966 House, W.: Meni&e's disease: Management and theory. Otolaryng. Clin. N. Amer. 8, 515--535 (1975) Shambaugh, G. E., Jr.: Effect of endolymphatic sac decompression on fluctuant hearing loss. Otolaryng. Clin. N. Amer. 8, 537--540 (1975) Kimura, R. S., Schuknecht, H. F.: Membranous hydrops in the inner ear of the guinea pig after obliteration of the endolymphatic sac. Pract. otolaryng. 27, 343--354 (1965)

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Diskussionsbemerkungen H. H. Kornhuber (UIm): Mich interessiert der yon Ihnen mitgeteilte Fall, bei dem nach der Vestibularisneurektomie die Schwindelerscheinungen weiterbestehen. Wenn ich Sic recht verstehe, tendieren Sic dazu, diesen Schwindel als zentral zu interpretieren. KSnnten die Anf~ille nicht auch vom anderen Labyrinth ausgehen? Als Kontraindikation f/it die Operation bezeichnen Sie Hinweise auf eine zentrale Genese des Morbus Meni6re. Als ein solches Symptom ffihren Sie die zentrale Dysrhythmie nach Montadon an. Diese Dysrhythmie ist aber ganz physiologisch und kein Beweis f/ir eine zentrale St6rung. U. Fiseh (Ziirleh): Die Monotonie der Reaktion ist f/ir mich wichtiger als die Dysrhythmie. Mir ist aufgefallen, dab Patienten, die Schwierigkeiten mit der Kompensation hatten, ein Fehlen der Kulminationsphase des N y s t a g m u s aufwiesen. Das ist eine monotone Antwort, die vom Beginn bis z u m Schlul3 der Untersuchung gleichbleibt. H. Stupp (DiisseldorO: Zur Gruppe der partiell destruktiven Eingriffe zblhlen neben den erw/ihnten an/isthetischen und ototoxischen Teilausschaltungen noch Weitere chirurgische MaBnahmen, nfimlich die Ultraschall, Laser-, Kryo und Thermotherapie. Diese Gruppe gemeinsam zu betrachten, ist sicher interessant, da hier doch ein analoger Wirkungsmechanismus vermutet werden m u l l Es ist doch anzunehrnen, dal3 das Innenobr auf die zahlreichen verschiedenen Sch/idigungen weitgehend gleichf6rmig reagiert. Vielleicht kann uns hier Herr Stahle als Experte einiges sagen. J. Stahle (Uppsala): We treated 350 cases in a successive period between 12 years and 1 year. The results are successful in around 70%, not more. When saying successful, I mean that this method gave the patient freedom from vertigo; it usually preserves the hearing and there is a possibility of reducing the tinnitus. Hearing deterioration was not due to the method. I studied a special group with a bilateral Meni6re's disease, where we irriadiated one ear and the other ear was the control ear. We found that the natural course of the disease was responsible for a hearing deterioration in a very high degree, not the irradiation. We are continuing our u|tra-sound treatment in those cases which do not have a positive glycerol test and the hearing level is fixed on around 50 dB. We now perform a saccotomy on those cases which have a fluctuating hearing loss, or where we can improve the hearing by glycerol. J. AngelI-James (Bristol): We used ultra-sound in more than 800 cases and my own follow-up study is 79% relief in vertigo. The hearing remained unchanged in 58% and improved in 14%. We have had 3 patients who had a temporary facial paralysis. The tinnitus is remarkably relieved, but m y colleagues have not been quite so successful. I should mention one other complication -- we had two coronary thrombosis; one survived. A. Meyer zum Gottesberge (Diisseldor0: "Ultra-sound" proves successful in 70--80%, but saccotomie succeds only in 5 0 - 6 0 % . The question is, which is preferable? J. Stahle (Uppsala): If we believe that there is a dilatation of the inner ear, we have to open the ear and to reduce the hydrops to get better hearing. I think saccotomie is logical in early cases. A. Meyer zum

Gottesherge (Diisseldor0: Should

we follow the logical or the successful way?

J. Stahle (Uppsala): The logical way! P. G. Lundquist (Stockholm): Cryosurgery gives us the possibility for selective destruction of the sensory cells in the ampulla. When we decrease the temperature to --18 ~ C under the probe the hair cells die. It is impossible to do any big trauma to the labyrinth. It is a local effect. It is virtually impossible to h a r m the utricle and saccule: The otoliths seem to be a protective thermos blanket. W h a t are we actually doing with ultra surgery? The disease is, of course, not only in that part of the labyrinth. But we diminish the activity of that part of the labyrinth. H. Stupp (Diisseldorf): In Obereinstimmung mit Fisch kann ich nut sagen, dab gerade die von ihm so erfolgreich weiterentwickelte transtemporale Neurektomie als semidestruktive Mal3nahme einen we-

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sentlichen Fortschritt darstellt. Sic ist in jedem Fall vorzuziehen, w/ihrend die translabyrinthfire Methode nur bei Taubheit in Betracht kommt. Ein weiterer Nachteil des translabyrinthfiren Vorgehens ist in der erh6hten Infektionsgef/ihrdung durch die offene und nicht selten infizierte Mastoidh6hle zu sehen. Eine Bitte richte ich an Herrn Arslan. Wir wfiren sehr interessiert daran, dal3 Sic uns fiber den derzeitigen Stand der osmotischen Tympanostomie berichten.

M. Arslan (Padova): Die osmotische Induktion ist eine vollstfindig gefahrlose Methode, die von vielen Kollegen angewendet wird. Die Resultate liegen zwischen 60--70%,/ihnlfch wie bei anderen Methoden. Bei fortgeschrittenen F/illen mit schweren psychischen St/Srungen lassen wit vom Neurochirurgen eine transtemporale Neurektomie durchffihren. U, Fisch (Ziirich): Vielleicht kann mir jemand erkl/iren, was die Einlage einer Silasticfolie in den Saccus bezwecken soll. Ich habe den Saccus immer leer vorgefunden. D. Plester (Tiibingen): W/ihrend Sie niemals nach einer Saccotomie eine H6rverbesserung sahen, beobachteten wir hier in 28% einen H6ranstieg yon mehr als 15 dB. Z u m Teil mag dies an der Auswahl der Patienten liegen. Sic sagen, der Saccus ist leer. Ich kenne kein sackf6rmiges Organ, das leer ist. Selbst verst~indlich flie3t nichts aus dem Saccus hinaus. Sic kennen aber die Untersuchungen yon Silverstein, der einen sehr hohen Proteingehalt yon 5800 rag-% im Saccus nachweisen konnte. Ich bin von der Methode der Saccotomie fiberzeugt. Sie ist allerdings ffir die fortgeschrittene Meni~resche Krankheit weniger geeignet. H. Stupp (Diisseldorf): Neben den erw/ihnten H6rerfolgen nach Saccotomie sollten aber die, wenn auch seltenen H6rverschlechterungen erw/ihnt werden. Vor allem, wenn wir den Saccus weiter verfolgen fiber die Pars intermedia hinaus, um die von Herrn Zechner beschriebene pathologische Stenosierung zu fiberwinden, scheint, die Gefahr einer H6rsch/idigung zuzunehmen. Ieh frage Herrn Fisch, da er in /ihnlicher Weise vorgeht, ob er so etwa die H6rverschlechterungen zu erkl/iren vermag. U. Fiseh (Ziirich): Die Unterschiede zu den besseren Resultaten yon Plester sind darin zu sehen, dal3 ich mir Mfihe gegeben habe, die Pars intermedia stets freizulegen. Nach 3 F/illen von Ertaubungen bin ich dazu fibergegangen, den Saccus nicht mehr zu er6ffnen. Da die Ergebnisse die gleichen sind, sehe ich keinen Grund mehr, den Saccus zu er6ffnen. Eine statistische Auswertung der unterschiedlichen Operationsmethoden w/ire angezeigt. Dann erst k6nnte m a n diejenige Methode ausw/ihlen, die bei geringstem Risiko die boston Erfolge gew~hrt. H. F. Sehukneeht (E:cstc~n): ! v a n : to i~ve an expLa:~;o: ~br ~he good results of all the different methods. The possibility is that ~os~ of the procedures prod~c~ a mi!d d~()~i~se labyrinthitis. The labyrinthitis m a y be affecting the secretory elements of the membranes. This would explain why pa tients often had an improvement of hearing because the hydrostatic situation is improved. Therefore the simplest, safest and quickest method would be preferable. Amongst the procedures, I would consider the sac operation, the footplate puncture, the sac operation and the fenestration of the canal. It may be the same sort of thing that is happening with ultra-sound or with salt cristals. The advantage of neurectomy with the important saving of hearing is associated with the possibility of obtaining neuromas[ To destroy the sensory organ we only need labyrinthectomy, which is a simple operation and can be performed by everyone without a risk. Is there any advantage in going a step further and destroying the nerve by the translabyrinthine method? We have regarded two groups of animals to see which group has a worse reaction to the two types of surgery and which animals had the fastest recovery. There was, however, no difference. U. Fiseh (Ziirieh): 18 cases operated by labyrinthectomy brought no improvement of vertigo and were sent to me. I found the posterior semicircular canal and the vestibule filled with tissue which was in fact a neuroma! After excision of the vestibular nerve, the patient had no trouble. We therefore normally prefer neurectomy. We use labyrinthectomy only for old patients or other contraindications.