+Model OTORRI-575; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular Solitary fibrous tumour of the submandibular gland Vicenc ¸ Martínez Vecina a,∗ , I˜ naki Zarraonandia a , Montserrat Monzón b y Dolores Ferrer c a
Unitat d’ORL, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra Servei de Diagnòstic per Imatge, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra c Servei d’Anatomia Patològica, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra b
Recibido el 26 de febrero de 2014; aceptado el 9 de marzo de 2014
Caso clínico Paciente de 43 a˜ nos de edad, que consulta por tumoración submaxilar derecha de 2 meses de evolución, dura al tacto y levemente dolorosa. No refiere antecedentes patológicos de interés, alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos remarcables. En la exploración ORL destaca una tumoración submandibular derecha de unos 3 cm, muy dura, adherida a planos profundos, y levemente dolorosa a la presión y con los movimientos cervicales. No se palpan adenopatías y el resto de la exploración otorrinolaringológica no demuestra hallazgos valorables. El paciente aporta una ecografía informada de «tumoración en glándula submaxilar derecha no filiada». La TC (fig. 1) realizada demuestra una lesión intraglandular submaxilar derecha, fuertemente captante de contraste, bastante homogénea y de aspecto bien definido, con unas dimensiones de 22 × 28 × 20 mm y sin adenopatías sospechosas de malignidad. La primera orientación diagnóstica por imagen fue de adenoma pleomorfo, aunque sin poder descartar un proceso de mayor agresividad. Se procedió directamente a planificar la exéresis quirúrgica de manera preferente, sin realizar otras pruebas diagnósticas (ecografía, PAAF), dada la joven edad del paciente, el rápido crecimiento de la lesión y que fuera cual
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (V. Martínez Vecina).
Figura 1 Lesión intraglandular submaxilar derecha, fuertemente captante de contraste, bastante homogénea y de aspecto bien definido, con unas dimensiones de 22 × 28 × 20 mm y sin adenopatías sospechosas de malignidad.
fuera el resultado no modificaría el planteamiento de una submaxilectomía diagnóstico-terapéutica. Se procedió a practicar una exéresis de la glándula submandibular derecha, con técnica de Hayes-Martin, sin incidencias remarcables, ya que la lesión era puramente intraglandular, sin afectación de la cápsula ni adherencias que dificultaran el acto quirúrgico. El estudio anatomopatológico definitivo demuestra un tumor fusocelular bien delimitado pero no capsulado, de 26 × 24 × 20 mm que crece a partir del estroma de la
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005 0001-6519/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Martínez Vecina V, et al. Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
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V. Martínez Vecina et al
Figura 2 A) A la izquierda se observa la glándula salivar normal, a la derecha se observa un tumor fusocelular bien delimitado pero no capsulado, homogéneo, densamente celular con células fusiformes de citoplasma claro y núcleos en forma de cigarro, mezcladas con fibras de colágeno denso (hematoxilina-eosina 40×). B) A la izquierda se observa la glándula salivar normal. A la derecha TFS claramente positivo al marcador Bcl2 (inmunohistoquímica, Bcl2).
glándula salival de base normal. Es homogéneo, densamente celular con células fusiformes de citoplasma claro y núcleos en forma de cigarro, mezcladas con fibras de colágeno denso (fig. 2A). Índice mitótico de 6-8/10 campos de gran aumento. No necrosis. Márgenes quirúrgicos libres. El estudio inmunohistoquímico muestra que las células tumorales expresan CD34 y Bcl-2 (fig. 2B), siendo negativas para los marcadores de otras estirpes histológicas: proteína S-100, actina y desmina, CD99, citoqueratinas y c-kit (CD117). El factor de proliferación Ki-67 es del 5-10%. El diagnóstico definitivo fue de «Tumor fibroso solitario de glándula submandibular derecha de probable comportamiento agresivo (Ki-67 5-10%)». El paciente está asintomático y libre de enfermedad tras un periodo de seguimiento de 12 meses.
Discusión El tumor fibroso solitario (TFS) es una lesión infrecuente, descrita en 1931 por Klemperer y Rabin1 como una variante del mesotelioma pleural benigno. Su histogénesis ha sido objeto de debate durante a˜ nos. Considerado clásicamente de origen mesotelial (Stout y Murray2 , 1942; Briselli et al.3 , 1981), no es hasta 1987 donde, gracias al desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructurales, se confirma el origen mesenquimal de la lesión (El Naggar et al.4 ), criterio apoyado por el hallazgo de tumoraciones de idénticas características anatomopatológicas en otras localizaciones donde no existe tejido mesotelial. En los últimos 25 a˜ nos se han publicado casos de TFS en prácticamente todas las localizaciones. A nivel de cabeza y cuello se han descrito a nivel nasosinusal5 , cavidad oral, glándulas salivares mayores6 (sobre todo parótida), tiroides, faringe y laringe.
El TFS de localización extrapleural ha sido considerado clásicamente un tumor benigno. Revisiones posteriores demuestran que alrededor de un 10% de estos tumores pueden tener un comportamiento maligno6 . En los tumores mesenquimales, el principal factor que marca el pronóstico es su filiación. Histológicamente el TFS plantea el diagnóstico diferencial con numerosos tumores de partes blandas, tanto benignos como malignos (histiocitoma fibroso, neurofibroma, neurilemoma, miofibroma, leiomioma, fibroma, etc.). El estudio inmunohistoquímico permite realizar el diagnóstico diferencial. El TFS, sea cual sea su localización anatómica, se define por su positividad con CD34, Bcl2, CD99 y vimentina, con negatividad para S-100, actina, desmina, factor VIII, actina muscular específica, citoqueratinas, antígeno de membrana epitelial (EMA) y CD68. El hemangiopericitoma puede plantear dificultades de diagnóstico diferencial dado que también expresa el CD34. No existe unanimidad en los criterios histológicos que permitan predecir el comportamiento agresivo de un TFS. Los más aceptados son: hipercelularidad, atipia nuclear, más de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento y necrosis tumoral. A nivel de glándulas salivares mayores, destaca el metaanálisis de Bauer et al.6 , donde analiza los 22 casos de TFS de localización parotídea publicados entre 1960 y 2011. De los 22 casos parotídeos, 3 fueron considerados histológicamente malignos. La edad media de presentación fue de 51,2 a˜ nos para los varones y de 49,5 para las mujeres, sin preferencias de género (11 casos varones y 11 casos mujeres), cifras muy parecidas al TFS en cualquier otra localización. Clínicamente se presentan como tumoraciones de crecimiento lento, duras, bien circunscritas, levemente dolorosas y de tama˜ no variable. Todos fueron tratados con cirugía, y en 2 de los casos malignos se complementó con radioterapia, y de estos, solo uno sigue vivo con persistencia de enfermedad.
Cómo citar este artículo: Martínez Vecina V, et al. Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
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Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular En nuestra búsqueda (Medline, palabras clave: solitary fibrous tumor, salivary glands, submandibular gland, sublingual gland) durante el mismo periodo hemos encontrado 4 casos de localización submandibular7---10 y 2 de localización sublingual7,11 . Todos los casos de localización submandibular o sublingual fueron considerados histológicamente benignos, tratados con cirugía y libres de enfermedad (aunque con periodos de seguimiento relativamente cortos). En el caso presentado se ha optado por no realizar tratamiento complementario al quirúrgico por considerar plenamente satisfactoria la resección, aunque se somete al paciente a controles sistemáticos idénticos a cualquier otro paciente afecto de un proceso oncológico de cabeza y cuello.
Conclusión El TFS de glándulas salivares mayores es un tumor infrecuente, de difícil diagnóstico clínico, pero histológicamente muy característico. Dada la existencia de casos que se comportan con alto grado de agresividad local a nivel parotídeo, parece prudente insistir en realizar controles regulares frecuentes en pacientes diagnosticados de este tumor localizado en cualquier glándula salivar mayor.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
3
Bibliografía 1. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: A report of live cases. Arch Pathol. 1931;11:385---412. 2. Stout AP, Murray MR. Localized pleural mesothelioma: Investigation of its characteristics and histogenesis by the method of tissue culture. Arch Pathol. 1942;34:951---64. 3. Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR. Solitary fibrous tumour of the pleura: Eight new cases and review of 360 cases in the literature. Cancer. 1981;47:2678---89. 4. El-Naggar A, Ward RM, Ro JY, Ayala AG, Ordó˜ nez NG. Fibrous tumour with hemangiopericytic patern, so-called «localized fibrous tumour of the pleura». Lab Invest. 1987;56:21A. 5. Martínez Vecina V, Jiménez ML, Cuatrecasas M, Jürgens A, de Amesti C, Orus C, et al. Tumor fibroso solitario nasosinusal. Acta Otorrinolaringol Esp. 1995;46:323---6. 6. Bauer JL, Miklos AZ, Thompson LDR. Parotid gland solitary fibrous tumor: A case report and clinicopathologic review of 22 cases from the literature. Head and Neck Pathol. 2012;6:21---31. 7. Ferreiro JA, Nascimento AG. Solitary fibrous tumour of the major salivary glands. Histopathology. 1996;28:261---4. 8. Guarino M, Giordano F, Pallotti F, Ponzi S. Solitary fibrous tumour of the submandibular gland. Histopathology. 1998;32:571---4. 9. Hofmann T, Braun H, Köle W, Beham A. Solitary fibrous tumor of the submandibular gland. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002;259:470---3. 10. Fu CH, Ueng SH, Shao PY, Chang KP. Pathology quiz case 1: Solitary fibrous tumor (SFT) of the submandibular gland. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134:214---6. 11. Ayad T, Ghannoum J. Solitary fibrous tumor with pseudolipoblasts involving the sublingual gland: Report of a case and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007;264:93---8.
Cómo citar este artículo: Martínez Vecina V, et al. Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
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Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular Solitary fibrous tumour of the submandibular gland Vicenc ¸ Martínez Vecina a,∗ , I˜ naki Zarraonandia a , Montserrat Monzón b y Dolores Ferrer c a
Unitat d’ORL, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra Servei de Diagnòstic per Imatge, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra c Servei d’Anatomia Patològica, Hospital Nostra Senyora de Meritxell, Escaldes-Engordany, Principat d’Andorra b
Recibido el 26 de febrero de 2014; aceptado el 9 de marzo de 2014
Caso clínico Paciente de 43 a˜ nos de edad, que consulta por tumoración submaxilar derecha de 2 meses de evolución, dura al tacto y levemente dolorosa. No refiere antecedentes patológicos de interés, alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos remarcables. En la exploración ORL destaca una tumoración submandibular derecha de unos 3 cm, muy dura, adherida a planos profundos, y levemente dolorosa a la presión y con los movimientos cervicales. No se palpan adenopatías y el resto de la exploración otorrinolaringológica no demuestra hallazgos valorables. El paciente aporta una ecografía informada de «tumoración en glándula submaxilar derecha no filiada». La TC (fig. 1) realizada demuestra una lesión intraglandular submaxilar derecha, fuertemente captante de contraste, bastante homogénea y de aspecto bien definido, con unas dimensiones de 22 × 28 × 20 mm y sin adenopatías sospechosas de malignidad. La primera orientación diagnóstica por imagen fue de adenoma pleomorfo, aunque sin poder descartar un proceso de mayor agresividad. Se procedió directamente a planificar la exéresis quirúrgica de manera preferente, sin realizar otras pruebas diagnósticas (ecografía, PAAF), dada la joven edad del paciente, el rápido crecimiento de la lesión y que fuera cual
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (V. Martínez Vecina).
Figura 1 Lesión intraglandular submaxilar derecha, fuertemente captante de contraste, bastante homogénea y de aspecto bien definido, con unas dimensiones de 22 × 28 × 20 mm y sin adenopatías sospechosas de malignidad.
fuera el resultado no modificaría el planteamiento de una submaxilectomía diagnóstico-terapéutica. Se procedió a practicar una exéresis de la glándula submandibular derecha, con técnica de Hayes-Martin, sin incidencias remarcables, ya que la lesión era puramente intraglandular, sin afectación de la cápsula ni adherencias que dificultaran el acto quirúrgico. El estudio anatomopatológico definitivo demuestra un tumor fusocelular bien delimitado pero no capsulado, de 26 × 24 × 20 mm que crece a partir del estroma de la
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005 0001-6519/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Martínez Vecina V, et al. Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
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V. Martínez Vecina et al
Figura 2 A) A la izquierda se observa la glándula salivar normal, a la derecha se observa un tumor fusocelular bien delimitado pero no capsulado, homogéneo, densamente celular con células fusiformes de citoplasma claro y núcleos en forma de cigarro, mezcladas con fibras de colágeno denso (hematoxilina-eosina 40×). B) A la izquierda se observa la glándula salivar normal. A la derecha TFS claramente positivo al marcador Bcl2 (inmunohistoquímica, Bcl2).
glándula salival de base normal. Es homogéneo, densamente celular con células fusiformes de citoplasma claro y núcleos en forma de cigarro, mezcladas con fibras de colágeno denso (fig. 2A). Índice mitótico de 6-8/10 campos de gran aumento. No necrosis. Márgenes quirúrgicos libres. El estudio inmunohistoquímico muestra que las células tumorales expresan CD34 y Bcl-2 (fig. 2B), siendo negativas para los marcadores de otras estirpes histológicas: proteína S-100, actina y desmina, CD99, citoqueratinas y c-kit (CD117). El factor de proliferación Ki-67 es del 5-10%. El diagnóstico definitivo fue de «Tumor fibroso solitario de glándula submandibular derecha de probable comportamiento agresivo (Ki-67 5-10%)». El paciente está asintomático y libre de enfermedad tras un periodo de seguimiento de 12 meses.
Discusión El tumor fibroso solitario (TFS) es una lesión infrecuente, descrita en 1931 por Klemperer y Rabin1 como una variante del mesotelioma pleural benigno. Su histogénesis ha sido objeto de debate durante a˜ nos. Considerado clásicamente de origen mesotelial (Stout y Murray2 , 1942; Briselli et al.3 , 1981), no es hasta 1987 donde, gracias al desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructurales, se confirma el origen mesenquimal de la lesión (El Naggar et al.4 ), criterio apoyado por el hallazgo de tumoraciones de idénticas características anatomopatológicas en otras localizaciones donde no existe tejido mesotelial. En los últimos 25 a˜ nos se han publicado casos de TFS en prácticamente todas las localizaciones. A nivel de cabeza y cuello se han descrito a nivel nasosinusal5 , cavidad oral, glándulas salivares mayores6 (sobre todo parótida), tiroides, faringe y laringe.
El TFS de localización extrapleural ha sido considerado clásicamente un tumor benigno. Revisiones posteriores demuestran que alrededor de un 10% de estos tumores pueden tener un comportamiento maligno6 . En los tumores mesenquimales, el principal factor que marca el pronóstico es su filiación. Histológicamente el TFS plantea el diagnóstico diferencial con numerosos tumores de partes blandas, tanto benignos como malignos (histiocitoma fibroso, neurofibroma, neurilemoma, miofibroma, leiomioma, fibroma, etc.). El estudio inmunohistoquímico permite realizar el diagnóstico diferencial. El TFS, sea cual sea su localización anatómica, se define por su positividad con CD34, Bcl2, CD99 y vimentina, con negatividad para S-100, actina, desmina, factor VIII, actina muscular específica, citoqueratinas, antígeno de membrana epitelial (EMA) y CD68. El hemangiopericitoma puede plantear dificultades de diagnóstico diferencial dado que también expresa el CD34. No existe unanimidad en los criterios histológicos que permitan predecir el comportamiento agresivo de un TFS. Los más aceptados son: hipercelularidad, atipia nuclear, más de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento y necrosis tumoral. A nivel de glándulas salivares mayores, destaca el metaanálisis de Bauer et al.6 , donde analiza los 22 casos de TFS de localización parotídea publicados entre 1960 y 2011. De los 22 casos parotídeos, 3 fueron considerados histológicamente malignos. La edad media de presentación fue de 51,2 a˜ nos para los varones y de 49,5 para las mujeres, sin preferencias de género (11 casos varones y 11 casos mujeres), cifras muy parecidas al TFS en cualquier otra localización. Clínicamente se presentan como tumoraciones de crecimiento lento, duras, bien circunscritas, levemente dolorosas y de tama˜ no variable. Todos fueron tratados con cirugía, y en 2 de los casos malignos se complementó con radioterapia, y de estos, solo uno sigue vivo con persistencia de enfermedad.
Cómo citar este artículo: Martínez Vecina V, et al. Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
+Model OTORRI-575; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular En nuestra búsqueda (Medline, palabras clave: solitary fibrous tumor, salivary glands, submandibular gland, sublingual gland) durante el mismo periodo hemos encontrado 4 casos de localización submandibular7---10 y 2 de localización sublingual7,11 . Todos los casos de localización submandibular o sublingual fueron considerados histológicamente benignos, tratados con cirugía y libres de enfermedad (aunque con periodos de seguimiento relativamente cortos). En el caso presentado se ha optado por no realizar tratamiento complementario al quirúrgico por considerar plenamente satisfactoria la resección, aunque se somete al paciente a controles sistemáticos idénticos a cualquier otro paciente afecto de un proceso oncológico de cabeza y cuello.
Conclusión El TFS de glándulas salivares mayores es un tumor infrecuente, de difícil diagnóstico clínico, pero histológicamente muy característico. Dada la existencia de casos que se comportan con alto grado de agresividad local a nivel parotídeo, parece prudente insistir en realizar controles regulares frecuentes en pacientes diagnosticados de este tumor localizado en cualquier glándula salivar mayor.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Bibliografía 1. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: A report of live cases. Arch Pathol. 1931;11:385---412. 2. Stout AP, Murray MR. Localized pleural mesothelioma: Investigation of its characteristics and histogenesis by the method of tissue culture. Arch Pathol. 1942;34:951---64. 3. Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR. Solitary fibrous tumour of the pleura: Eight new cases and review of 360 cases in the literature. Cancer. 1981;47:2678---89. 4. El-Naggar A, Ward RM, Ro JY, Ayala AG, Ordó˜ nez NG. Fibrous tumour with hemangiopericytic patern, so-called «localized fibrous tumour of the pleura». Lab Invest. 1987;56:21A. 5. Martínez Vecina V, Jiménez ML, Cuatrecasas M, Jürgens A, de Amesti C, Orus C, et al. Tumor fibroso solitario nasosinusal. Acta Otorrinolaringol Esp. 1995;46:323---6. 6. Bauer JL, Miklos AZ, Thompson LDR. Parotid gland solitary fibrous tumor: A case report and clinicopathologic review of 22 cases from the literature. Head and Neck Pathol. 2012;6:21---31. 7. Ferreiro JA, Nascimento AG. Solitary fibrous tumour of the major salivary glands. Histopathology. 1996;28:261---4. 8. Guarino M, Giordano F, Pallotti F, Ponzi S. Solitary fibrous tumour of the submandibular gland. Histopathology. 1998;32:571---4. 9. Hofmann T, Braun H, Köle W, Beham A. Solitary fibrous tumor of the submandibular gland. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002;259:470---3. 10. Fu CH, Ueng SH, Shao PY, Chang KP. Pathology quiz case 1: Solitary fibrous tumor (SFT) of the submandibular gland. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134:214---6. 11. Ayad T, Ghannoum J. Solitary fibrous tumor with pseudolipoblasts involving the sublingual gland: Report of a case and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007;264:93---8.
Cómo citar este artículo: Martínez Vecina V, et al. Tumor fibroso solitario de la glándula submandibular. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.03.005
