REVSTO-160; No of Pages 3

Rec¸u le : 15 avril 2014 Accepte´ le : 6 octobre 2014

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Cas clinique Soft palate chronic lymphocytic leukemia M. Mouminea,*, M.-K. Mouddenb, M. El Baajb, F. Choumia, M. Nassiha, L. Hadrib a Service de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie, hoˆpital militaire Moulay-Ismail, 12000 Mekne`s, Maroc

Leuce´mie lymphoı¨de chronique ve´laire

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Service de me´decine interne, hoˆpital militaire Moulay-Ismail, 12000 Mekne`s, Maroc

Summary

Re´sume´

Introduction. Forty percent of non-Hodgkin lymphoma (NHL) are located in extranodal sites. The palatal location of chronic lymphocytic leukemia (CLL) is usually observed at a late stage of the disease. Case. We report the case of a 62-year-old male patient managed for 8 years for CLL, having presented with a soft palatal tumor in the last 2 years. The diagnosis of CLL was made by immunohistochemistry. The patient was given 6 courses of chemotherapy combining fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab. Discussion. The diagnosis of CLL requires immunohistochemistry. Chemotherapy is the first line treatment. The complication may be an aggressive lymphoma (Richter). ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction. Quarante pour cent des lymphomes non hodgkiniens sont situe´s hors des ganglions lymphatiques. La localisation ve´laire de la leuce´mie lymphoı¨de chronique (LLC) se rencontre habituellement a` un stade avance´ de la maladie. Observation. Nous rapportons le cas d’un patient aˆge´ de 62 ans suivi depuis 8 ans pour une LLC qui avait pre´sente´ une tumeur du voile du palais il y a 3 ans dont le diagnostic de localisation buccale de LLC avait ne´cessite´ le recours a` une e´tude immuno-histochimique. Le traitement avait consiste´ en 6 cures de chimiothe´rapie associant la fludarabine, cyclophosphamide et rituximab. Discussion. Le diagnostic de LLC ne´cessite le recours a` l’immunohistochimie. Le traitement est base´ essentiellement sur la chimiothe´rapie. Le risque e´volutif est la transformation en un lymphome agressif type Richter. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Keywords: Chronic lymphocytic leukemia, Immune-histochemistry, Soft palate Mots cle´s : Leuce´mie lymphoı¨de chronique, Immuno-histochimie, Voile du palais

Introduction La localisation extra-ganglionnaire repre´sente seulement 40 % des localisations des lymphomes non hodgkiniens [1]. Les localisations buccales surviennent exceptionnellement dans le cours e´volutif de la maladie et peuvent eˆtre re´ve´latrices de la LLC ; elles sont estime´es a` 5 % de toutes les localisations [1]. Le pic d’incidence de la LLC est situe´ entre 50 et 70 ans [1]. * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (M. Moumine).

Nous rapportons un cas de LLC du voile du palais survenu 5 ans apre`s le de´but de la maladie.

Observation Nous rapportons le cas d’un patient aˆge´ de 62 ans, suivi pour une leuce´mie lymphoı¨de chronique (LLC), depuis novembre 2006, de´couverte lors d’un examen de routine. L’immunophe´notypage avait conclu a` un syndrome lymphoprolife´ratif B de type LLC CD38+ et un score de Matutes 5/5. La leuce´mie a e´te´ classe´e stade A de Binet et l’abstention the´rapeutique a e´te´ pre´conise´e.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2014.10.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-3 2213-6533/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

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REVSTO-160; No of Pages 3 M. [(Figure_1)TD$IG] Moumine et al.

[(Figure_2)TD$IG]

Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-3

Figure 1. Tume´faction de l’he´mivoile droit du palais.

En septembre 2011, le patient a consulte´ pour une tume´faction du voile du palais apparue quelques jours auparavant, occasionnant une le´ge`re geˆne a` la de´glutition. L’examen endobuccal trouvait une tume´faction d’environ 3 cm de diame`tre de l’he´mivoile droit du palais, indolore, sans signes inflammatoires en regard, souple a` la palpation et mobilisable par rapport au plan muqueux (fig. 1). L’examen locore´gional avait trouve´ de multiples ade´nopathies cervicales bilate´rales ; la plus volumineuse ne de´passait pas 20 millime`tres (mm) de diame`tre, le reste de l’examen volumineuse ne passait pas 20 mm de diame`tre. Le reste de l’examen somatique e´tait sans particularite´s. Le bilan sanguin montrait une hyperlymphocytose a` 74 900/ mm3. La tomodensitome´trie maxillo-faciale montrait une masse tissulaire he´te´roge`ne de la partie droite du voile du palais de 35  30 mm e´tendue a` l’espace parapharynge´ pre´stylien homolate´ral avec pre´sence de multiples ade´nopathies cervicales bilate´rales (fig. 2). Une biopsie de la tumeur e´tait effectue´e sous anesthe´sie locale. L’e´tude histologique e´tait en faveur d’un processus tumoral malin a` petites cellules. Le comple´ment immunohistochimique mettait en e´vidence un marquage membranaire intense et diffus au CD20 ainsi qu’avec le CD5 et un marquage membranaire mode´re´ et diffus au CD23 ce qui a fait retenir le diagnostic de lymphome a` petites cellules de type lymphocytique (fig. 3). Dans le cadre du bilan d’extension ; la tomodensitome´trie thoraco-abdomino-pelvien n’a pas trouve´ d’ade´nome´galies ni d’he´patosple´nome´galie et la biopsie oste´o-me´dullaire ne trouvait pas d’infiltration de la moelle osseuse. Le traitement a consiste´ en 6 cures de chimiothe´rapie associant la fludarabine, cyclophosphamide et rituximab. L’e´volution a e´te´ marque´e par la re´gression de la tumeur (fig. 4) et une normalisation de l’he´mogramme apre`s 12 mois.

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Figure 2. Masse tissulaire he´te´roge`ne de la partie droite du voile du palais.

Discussion La localisation buccale de la LLC est estime´e a` 5 % de toutes les localisations [1] ; seulement 4 cas de localisation ve´laire ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [2]. La localisation ve´laire survient exceptionnellement dans le cours e´volutif de la maladie et peut eˆtre re´ve´latrice [1] ; c’est le cas de notre observation ou` le patient a e´te´ suivi pour une LLC pendant 5 ans avant qu’il ne pre´sente une manifestation buccale.

[(Figure_3)TD$IG]

Figure 3. Marquage positif des cellules tumorales avec l’anticorps antiCD23.

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[(Figure_4)TD$IG]

Leuce´mie lymphoı¨de chronique ve´laire

En ce qui concerne le traitement, il n’y a pas de consensus. Les protocoles retrouve´s dans les cas cliniques rapporte´s sont base´s sur la chimiothe´rapie avec cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone associe´e au rituximab [5] ou l’association radiothe´rapie a` faible dose avec chimiothe´rapie a` base d’anticorps monoclonaux anti-CD20. En ce qui concerne notre patient, le traitement a e´te´ base´ sur 6 cures de chimiothe´rapie associant la fludarabine, cyclophosphamide et rituximab. La re´mission spontane´e est aussi rapporte´e dans 5 a` 15 % des cas, graˆce a` l’augmentation des cellules naturelles tueuses stimule´es par un geste chirurgical (biopsie) ou par une infection virale (Epstein-Barr virus) [5]. Mais le risque e´volutif est la transformation dans 30 % des cas en un lymphome agressif type Richter se manifestant par l’envahissement locore´gional, des ganglions et de la moelle osseuse [2].

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Figure 4. Re´sultat a` un an.

Kemp et al. rapportent 2 cas de LLC sur une se´rie de 40 localisations orales de lymphome malin non hodgkinien [3] ; ces localisations buccales se pre´sentent essentiellement sous formes de tume´faction, hypertrophie gingivale, pe´te´chies, ecchymoses, infections, ulce´rations ou ne´croses [2]. Cliniquement, la tume´faction est ge´ne´ralement indolore, molle ou ferme ; elle peut eˆtre ulce´re´e, augmentant progressivement de volume et pouvant occasionner une dysphagie ou une sensation de corps e´tranger [4]. Les diagnostics diffe´rentiels e´voque´s sont essentiellement les tumeurs des glandes salivaires accessoires et l’hyperplasie folliculaire lymphoı¨de be´nigne [2]. Les autres diagnostics diffe´rentiels sont les autres lymphomes, particulie`rement les lymphomes de haut grade a` grandes cellules B [5], d’ou` l’inte´reˆt de l’e´tude immuno-histochimique.

Re´fe´rences [1]

[2]

[3]

[4]

[5]

Alessandrini M, Micarelli A, Mugnaini F, De Padova F, Pavone I, Bruno E. Leuce´mie lymphoı¨de chronique atypique re´ve´le´e par une e´pistaxis re´cidivante et une tume´faction buccale. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2012;113:455–7. Vibhute P, Carneiro E, Gende E, Som PM. Palatal enlargement in chronic lymphocytic leukemia. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27:1649–50. Kemp S, Gallagher G, Kabani S, Noonan V, O’Hara C. Oral nonHodgkin’s lymphoma, review of the literature and world health classification with reference to 40 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008;105:194–201. Essadi I, Ismaili N, Tazi E, El Majjaoui S, Saidi A, Ichou M, et al. Primary lymphoma of the head and neck: two cases report and review of the literature. Cases J 2008;1:426. Brachet P, Deleval L, Chantrain G, Loeb I, Saussez S. Re´gression spontane´e d’un lymphome B a` grandes cellules du palais. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2011;112:180–2.

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[Soft palate chronic lymphocytic leukemia].

Forty percent of non-Hodgkin lymphoma (NHL) are located in extranodal sites. The palatal location of chronic lymphocytic leukemia (CLL) is usually obs...
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