High-bone-turnover-Zeichenan der Tuberositas phalangis distalis der Finger bei der Akromegalie* L'oI~ L!. Fischer

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Zusammenl'assung-Bei der Akromegalie verursacht das vermehrte Wachstumshornion am Knochen einen gesteigerten Umbau, dessen Abbaukomponente sich am Rand der Tuberositas iii zahlreichen Details der Resorption bemerkbar macht. Randresorptionen an der Tuberositas und intrakortikale Resorptionen vcrlauferi nicht immer parallel.

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2. Die verstärkte periostalt? Ossifikation führt zu einer den iiorinalen adulten Anbau überschreitenden Verbreitung der Diaphysen (6.7. 17).

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Schlüsselwörter

1 dien ain RandAkromegalie High-bone-tiirnover-Zeider Tuberositas phalangis distalis -

Signs of high bone turnover a t the . tufts ol'the digits in acromegaly ungual Acromegaly with an elevated Ievel of growth hormone causes a high bone turnover the Part of resorption of which becomes noticeable in numeroiis details at the margin of the lingual tufts. 'l'he resorption at these inargins and the intracortical resorption may have their own Courses.

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Kay words

Acromegaly High bone turnover changes at the margin of the lingual tuft

Einleitung Die hormonell aktive Akromegalie bewirkt am Knochen einen verrriehrten Umbaii (22). Allgemein besteht Umbau aus Anbau und Abbau. Reides ist bei dor Akromegalie an zahlreichen Stellcn des Skeletts makroradiologisch ersichtlich. L)er Anbau geschieht auf zweicrlei Wegen: 1 . Durch die enchondrale Ossifikation der sich unter dem

Einlluß des Somatotropins vermehrt proliferierenden Kiiorpelzellen, dic sich auch an dcn Entheses dicht am Knochen zwischeii den einstrahlenden Friserbiindelii fibröser Strukluren befinden (20). um deren Zug- und Bie--

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1:ortschr Hontgeiictr. 153.4 (1 990)456-460 (0 C;eorgThicmcVerlagSLiiItgnrl. Ncw York

gebelastung s m iibergang zum Knochen zu dämpfen. Durch den Knochonanbau an den Entheses keniizeichnen sich von sclbst Lage und Ausdehniing auch ungeläufigcr Iinthesisorte. zu denen auch die l'uberositas phalangis distalis gehört (1 3).

Auch dcr ADOau zeigt sich mchriiich: 1. Ist es der langsame, gleichriiäl3ige. periostale Abbau vorwiegend an den Diaphysen der kleinen Riihrenknochen im Sinne der Überkonstriktion und 2. die einem viel schnellcren Tempo entsprechende, vermehrt streifige, intrakortkale Resorption an den Diaphysen. Diese Resorption verläuft oft parallel mit dem Anstieg des Somatotropins (24) und ist bei einer das eosinophile Hypophysensadenom zerstörenden Therapie in erster Linic als ein lokales Hezidiv anzusehen. Allgemein weist die vermehrte. streifige, intrakortikale Resorption auf cinen erhöhten Knochenumbau hin, der auch andcre horriioiielle Ursachen haben kann (17 - 2 4 ) . Bisher ist von der Tuberositas phalangis distalis bei der Akromegalie nur der erhebliche Anbau geläufig, der eine breite. schaiifel- bzw. ankerförmige Tuberositas entstehen Iäßt (7) und bei dem als Extrem die Knochenbildung an den seitlichen proximalen Fortsätzen bis zu Brücken mit den Endgliedbasen führen kann (21). Der 3. bisher nicht erwähnte Ort, an dem Abbauvorgänge in Phasen des high-bone-turnovers auffallig werden, ist der Rand der Tuberositas phalangis distalis der Finger. Die dünne Randzone der Tuberositas wird weder durch geometrische Unschärfe noch durch Summation beeinträchtigt; auch neigt sie schon normalerweise zu einem lebhaften Umbau (13). Sie ist daher ein idealer Ort, um aus der Menge selbst nur kleiner Einzelveränderungen eine Vorstellung zu gewinnen vom Gesamtumfang der übrigen, bei den üblichen konventionellen Methoden verdeckt bleibenden Umbauvorgänge. Die genaue Beachtung der Randzone der Tuberositas hat schon dazu beigetragen, minimale Veränderungen durch Hyperparathyreoidismus (14) aufzudecken und Hinweise zu erhalten von der enthesiopathischen Komponente einiger systemischer Osteopathien (9- 12).

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"Mit Iliitt?rstützungdernobart-hsch-Stiftung

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Abteiliing für Radiologie am HobcrL Uosch-Krankt~riliiius Stutlgail

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Forlscllr Rontgenstr 133.4 457

High-bone-liirnocter-Zrichen

61. Lebensjahr, intrasellare lridiumi9'lmplantationvor 1 Jahr. Etliche.Buchten" durch verminderien appositionellenKnochenanbau. Flache Vorwolbung(-) m t Begradigungim weiterenverlauf una Verdunnungder Grenzlinie in oiesem Bereich.Kurze Jnterbrechuiigder Grenz iiiie (- ). Kune quere Konlur der Spitze des radialenproximalenFortsatzesalsdiskrete Queramputation (T), in b wieder restauriert. Abb. 1 a

8 Jahrespater,Wachstumshormon

mäßigerhöht.Ausgedehriler Randabbau,Greri7liniendickekaum verändert (F]).Kurze Unterbrechung der Grenzlinie(+). Verkleinerter ulnarer proximaler Fortsatz durch gleichinäßige Randresorption (T). Mäßiger Abbau der distalen Ecke der ulnaren Basis (I). 21 Monate spater. Zunehmender Abbau teils mit feinster exomarginalerSpikulierung ( 1).Schragamputation des radialenproximalen Fortsatzes(Y).-Ähnliche ~erlaiifsv~ränderun~en an weiteren Tuberositates. Abb. 1 C

Abb. 1'

Linker 2. Finger.Akromegalieseit 40 Jahren.

Krankengut u n d Met liode

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Ausgewertel wiirdeii dir dv. Aurnahiricn der 2.-5. Firiger beidcr Scitcn von 15 I'atienten mit einer Akroiriegillic (13 Frauen. 2 Mäiirier). Bei 7 wurdcn Kontrollaufnahriicn angefertigt. fünf wurden 2 Jahre lang verfolgt. xivei 9 bzw. 10 .Jahre. Das Diirchschnittsaltcr betrug 57,ZJahre (niiii. 31. iiiax. 81 Jahre). die durcliscliiiittlichc. unarnncstisch cher als zu kurz anzuschcndc Krankhcitsdauer 20.2 Jahre (miii. I '/z. max. 38 Jahre). Die \ufnahnieri rrfcilgteii an Mnrnrnographicgcrälen in Weichstrahltcchnik auf folienlosem Filin (8). Ergebnisse . . .... ... .-.-.-. -. ...-.- . 1. Crenzliniendickc der 'ii~berositas -

Die kortikal(! Grcinzlinie tiat norrrialt:rweise cinc Rri!it,c! von ca. 0.4 rnni; über 0.5 m r n ist sie als verbreilert, unter 0,3 m m als verschmälert anszusehen. Bei aktiver Akromegalie ist die Grenzlinie mindestens streckenweise verdünnt (Abb. 1 b. 2 b) i m Kontrast z u r vcrdicki.cn diaphysären Kompakta d c r Finger l i n d Metakarpalia (Abb. 2---4).

2. Breite und Form der Tuberositas I n 73% (n = 1 1 ) hatte sich arn gcsamtcn Rand d e r Tubcrositas ein erheblicher sporigiöser A n b a u entwickelt m i t Verbreiterung zur Seile. Verlängerung nach distal u n d rriil kräftigen. nach proximal gerichteten seitlichen Fortsätzen: dieses verleiht der Tuberositas eine Ankerform. I n 1 Fall m i t deutlicher Verbreiterung n u r z u r Seite sind keine nach p r o x i m a l gerichteten seitlichen Fortsatze cntst,andcn, entsprechend verlief der proximale Rand der Tuberositxs horizorilal, ohne daß es sich dabei u i n die noch LU erwähnende resorptive (.)uerarnputation dieser Forlsätze gehandelt hat. N u r bei einer so geformten Tiiberositas ist die Bezeichnung „Schaiifelform" ziitrcffcnd. I n .

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* Bci allcn Abbildungen wird i i ~ iaiifeirit-gezieltr r Auswahl der

diversen Dctailvcränderungen hingewiesen.

3 Fällen. z u denen auch d e r älteste Patient gehörte, hattc sich kein Anbaii zur Seite entwickelt, cs hcstanden n u r klcinc, n a c h p r o x i m a l gerichtete Fortsätzc; bei diesen F ä l It!n zeigten die übrigen Abschnille des Fiiigerskeletts, besonders die Basen. den charaklerislischen A n b a u u n d die Gelenkknorpelverbreiterung.

D c r akromcgalc Randanbau a n d c r Tuberositits vollzieht sich geriau w i e b e i m normaler1 adulten Anbau riichl einheitlich. A u f kurzen Slrecken k a n n d e r Aiibau ausbleiben oder verzögert sein. D u r c h diesen lokalen Ossifikationsrückstand entstehen „Buchten" (Abb. 1-3). von denen die noch zu schildcrndcn rnarginxIcn Rcsorptionsbuchtc?nabzugrenzt:n sirid (Abb. 4 a u n d b).

3. Lokale ieilresorption der Grenzlinie

ohne I/erlaufsnnderung Der resorptivo Abbau kann sich anlärigs verschieden benierkbar macheri. Die Grenzlinie k a n n i n einein kurze11Abschnitt a. exomar.qinal(Abb. 1 a l i n d b), b. inlra~narqinal( A b b 3 a), c. cndornarginal (Abb. 3 a) resorbiert odcr d. i n der gesarnlen Dicke gleichmäßig dichleuerrriindert sein. was auch streckenweise für die Randzone gilt (Abb. 4 b).

4. I.okaler

Verlust der rcrspriinglichen

Grenzlinie a. Durch kurze Unterbrechung (Abb. 1 a u n d b, 2a). Angesichts d e r Ileversibilität schon i n n e r h a l b einiger Monate w i r d es sich h i e r eher u m eine Dichteminderiing unterhalb d e r radiologischen Nachwcisgrcnze handeln als u m einen gowt:blichen Knochendcl'ckt.

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Abb. 1 b

Fortsclzr Ronlgenstr 153.4 .-

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Abb. 2 Rechter4. Finger. Akromegalie seit 28. Lebensjahr,3 Jahrespäter intrasellare Radiogoldimplantation; seit 58. Lebensjahr endokrinologische Uberwachungder instabilen. aber nicht sicher progredient werdenden Restakromegalie. Abb. 2a 61. Lebensjahr. Nur im ulnaren proximalen Drittel normale glatle Kontur. Resorptionendistal davon vorwiegend mit Spikulierungen.an der radikalen proximalen Hälfte sagezahnformige Kerbungen. ~ u r z Untere brechung der Grenzlinie (+). Fehlende distinkte Grenzlinie mit inhomogen Radialer proximaler Fortsatzan der ~ u ß e n sklerosie>er ~renzzone und Innenseitedeutlich randresorbiert mit Restitution in b.

in).

Abb. 2 b 15 Monatespäler. Geringergewordene Randkerbungen der proximalen radialen Hälfte, Grenzliniehier-soweit wieder erkennbar -sehr dunn und dunner als in a Resorption des gesamten Randes des ulnaren proxi malen Fortsatzes( J) und Randunscharfe des distalen Basishockers(1)

b. Durch Umwandlung der disiiukterz Grenzlinie in eine inhomogen sklerosierte C'renzzone. Resonders in der distalen Hälfte kann bei einem marginalen Abbau die distinkte Crenzlinie verlorengehen bei gleichzeitiger Entwickliing einer inhomogen sklerosierten Grerizzone (Abb. 1 C, 2 a und b, 3 a und b, 4a).

5 . Lokale resorptiue Formänderungen a. Abbau mit zentripetal verlagerter Grenzlinie. Höcker (Abb. l b ) , flache Vorwölbungen (Abb. l a ) können partiell oder total eingeebnet werden. An den proximalen Fortsätzen kann es zu Quer- oder Schrägampiitationen koniineri (Abb. 1a und C). Eine Grenzlinie bleibt dabei vorhanden. In diese Gruppe gehören auch mehr oder weniger gleichmäßige Verkleinerungen der sklerosierten proximalen Fortsätze (Abb. 1b, 3 a und b). b. Gekerbte l?andkontur. Norinalerweise verläuft die Randkontur ungefähr des proxiirialen Drittels glattrandig gerade oder leicht ausgebaucht (Abh. l a , 2 a , 3a). Ir1 diesem Bereich sind mehrfache Kerbungcn (Säge~aliiikoiitur)selbst bei vorhandener Grenzlinie resorptiv entstanden (.Ihb. 2 4 .

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Abb. 3 Abb. 2.

E. F~sctler P

Linker 3. Finger, gleiche Person und gleiche Aufnahmezeiten wie in

Abb. 3 a Resorptivverkleinerter sklerosierter ulnarer proximaler Fortsatz; Restitution dieses Fortsatzeseinschließlich des partiell resorbiert gewesenen proximalen Drittels der ulnaren Kontur in b. ResorptiveSpikulierungdes gesamten Randes der Kuppe. Verlust der distinkten Grenzlinie mit Ausbildung einer submarginalen inhomogenenSklerosezone I). Intramarginaler Aufhellungsstreifen(- ,); kurze endomarginale Resorption (7). Abb. 3 b Rückgewinnung einer einigermaben scharfen exomarginalen distalen Kontur in dem in a bezeichneten Abschnitt. - Der Forni und dem Verlauf nach ahnliche ausgedehnteVeranderungenan den übrigen Tuberositates

C. Spikulieruny. Durch die exomarginal einsetzende Resorption können dislal spitze Iteste stchcn bleiben (Abb. 1 C 2 a und b). Bei Spikulierungen wie in Abb. 3 a und 4 a und b ist schon ohne Vedaiifsaiifnahine die resorptive Ursache offensichtlich. zumal Vcränderurigen in dieser Form mehr oder weniger stark alle Tuberositates be1reITei.i. Die distale Spikulierung ist oft mit einer inhomogen sklerosierten Randzone verbuiideii (Abb. 1 C. 2 a und b, 3 a, 4 a und h).

d. Marginale Exkavationen. Vergrößern sich die von exornarginal ausgegangen Resorpiionen. entslehen marginale Exkavationeii. Diese Raiiddefekte sind im l linblick auf'dic normalerweise glatte Kontur des proximalen Drittels in diesem Bereich besonders aiiffällig, was sich noch verstärkl, wenn die proximalen Fortsät.zc: inlensiv sklerosierl sind (Abb. 4 a lind b). Aiich die llache Exkavierung der Innenseite dcs proxirnaleri Forlcatzcs gehört hierher (Abb. 4a). 6. Häufigkeit ,.distaler " und ,proxirrraler resorptioer lokaler Formiinderr~nyen

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..L)istal" boziolit sich auf ungefähr die distalen '75 des Ila.ndcs, hcginnerid ca. 2 iiirn distal der Höho cios lliaphysen-Tuborositas-lill~srgangs. wobei der Kuppc!nat)-

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Eortschr. Röntgenslr. 75.7.4 459

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Distal hattcn zurri Zeitpunkt der 1. bzw. ein~ i g e nAufnahinc 4 Falle ari keiner 'Tuberositas resorptive Verändcrungen; bei den Nachkontrollen blieb dies in 1 Fall dabci. in 1 Fall bildeten sich vorhandenc Ijcfekto zurück. in 1 Fall hatten sich zahlreiche entwickelt und in 1 Fall Iial sich die Anzahl der von DclOkten betrolrenen Finger von 8 auf 5 reduziert. Rei 9 Fällen iriit distalen Verä.nderungen waren anfa.ngs im Durchschnitt 35.8% der Finger betroffen (min. hoi 1 nur I Finger, max. bei 4 alle 8 Fingcr). Yroximal hatt.cn dagegen alle 15 Fälle resorptive I:ortsatzvcränderung~ii, niiiiinial waren 2, maxiinal 15 der jeweils 16 Fortsälze betroffen. im 1)urchschnitt 47.0%. In den 7 Fällen mit Kontrollen waren zulctzt 44,5% der Fortsäbze beteiligt. Dabei traten in je 1 Fall c:rh(:blic:lie Verbesserungeri bzw. Verschlcchtcrungeri ein.

Auch geringe hormonelle (Rest-)Aktivit%ten kiinrieri bei einer Akromegalie am Knochen reine und die S(:liwaiikungen des Somatotropin begleilende Veränderungen bewirken. wenn man die diversen und zuweilen nur diskrctcn Abbauformen am Tuberositasrand zugrunde legt. Dies riaclizuweisen setzt eine optimale Aufnahmctcchnik und die Detailkenntnis des Normalen eiriscliließlich des Umfangs normaler vorübcrgeherider oder bleibender Abbauformen voraus (1 3). Die teilweise dem klyperparathyreoidismus ähnlichen (14) akromegalen Abbaureaktionen sind so häufig, daß sie nicht bezogen werdcn könncn auf die seltenen multiplen Endokrinopathien mit gleichzeitig hypophysärer lind parathyreoidaler Überfunktion (5. . . 16) . bzw. die cbcnfalls seltenen Fälle einer Akromegalie als pa.rancoplastisches Syndrom bei extrahypophysären Neoplasicn, die uriler anderem den Releasing-Faktor des Wachstumshormons produzieren (19). Ferner dürfen in Weichslrahltechnik leicht nachweisbare Volumenzunahmen synovialer Kompartimente, die zur häufigen arthropathischen Kornporiente der Akromegalie gehören (31, nicht als eine zusätzliche entzündliche Polysynovitis angesehen werden mit ihren möglichen enthesiopathischer1 Reaktionen a m Hand der Tuberositas (9- 12). Eine gcwisse Vorstellung von der Größe des Knocheniimbaiis ist stellvertretend aus der Anzahl der aufgcführtcn kleinen Randveränderungen zu gewinnen. Als ein besonders empfindlicher Reaktionsbezirk des Tuberositasrandes hat sich der Bereich dcr proximalen Fortsätze erwiesen. was sich auch schon bei Ilmbaureaktionen anderer Ursachen gezeib* hat (9-14). Resorptive Formänderiingen wie Sägezahnkonturen [allen in diesem kleinen Rercich unter Berücksichtigung der im Vergleich zum distalen Bereich vicnl uniformeren Norm leicht auf. Resorptive Amputationen an diesen Fortsätzen können auch nach Norrnalisierung des erhöhten Knochenurnbaus bestehen bleiben. Proximale Fortsatzspitzen und die gegenüberliegenden distalen Ecken der Endgliedbasen reagieren manchmal zusammen resorptiv. Weitere Entheses des Fingerskeletts nahmen an der Resorption fast nicht teil.

Abb. 4 47jährige Frau. Akromegaliebeginn etwa mit dem 30. Lebensjahr; 7 Jahre spater bitemporale Rontgentiefenbestrahlung. Abb. 4 a Rechter 3. Finger. Indergesamten distalen Hälfte weitgehend fehlende distinkie Grenzlinie, Randresorption mit Spikulierungen, teilsverminderte Randdichte. teils mäßige submarginale Sklerosierung. An den slark sklerosierten proximalen ~ortsäfienverschiedene resorptive ~anddefekte bis marginale Exkavationen(t P).

Abb. 4 b Rechter 5. Finger. Ahnliche Veranderun~enwie in a: deutliche marginale Exkavationen amradialen proximalen skleiosierten Fortsatz (- + T). Breite dichteverminderte Randzone fi 1 . -Weitgehend uniform veränderte

In Gang befindliche Abbauvorgange am Rand der Tuberositas können sicli als solche kaschieren, wenn sich lokal i ~ nMaße des exoinarginalen Abbaus ein eiidorriargiiialer Anbau entwickelt. Dadurch bleibt eine wie normal erscheinende Grenzlinie vorhanden, ohne daß sie zwischenzeitlich unterbrochen wird. 1st dabei die lokale Pormänderung gering oder bewegt sie sich im Variationsbereich des Normalen, fallt die eingetretene Formänderung ohne Verlaufsvergleich nicht auf. Andere Reaktionsmechanismen, die sich vorwiegend distal abspielen, sind der mehr unregelmäßige Abbau der ehemals distinkten Grenzlinie und die sich an ihrer Stelle reaktiv bildende inhomogene Sklerosezone. Bei diesen nicht seltenen Reaktionsweisen besteht die Gefahr, den zugrundeliegenden Umbau zu verkennen. Bei einem gesteigerten Knochenumbau verlaufen an den Tuberositates Abbau, Reparation und Anbau oft verschieden. So können sich an der gleichen Tuberositas alle 3 Vorgänge gleichzeitig nebeneinander abspielen. oder bei einem mehrheitlichen Abbau an verschiedenen Tuberositates kann sich irgendwo an einer Tuberositas ein ehemaliger Resorptionsdefekt wieder normalisieren. Der lokal gleichzeitige exomarginale Knochenabbau und die endo- bis siibmarginale Knochenbildung entsprechen nur auf der begrimichen Ebene Gegensätzen, aber biologisch werden solche „konträren" Ileaktionen verständlich angesichts der unterschiedlichen Interaktionen zwischen Osteoklasten und Osteoblasten mit ihren Beeiriflussungen durch diverse, erst seit kurzem bekannt gewordene humorale Faktoren (2.4.18).

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schnitt irn Vordergrund steht. ..Proximtll" cntspricht dem Hest einschlielllicli dem äußeren und dem der Diaphyse ziigcwandteri Rand des Fortsatzes.

Fortschr. Höntgenstr. 153.4 ---

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Eine weitere Uneinheitlichkeit d c r ossäreri Reaktioneri bestehl auch darin. d a ß arn Fingerskeletl nicht alle Präferenzorte arn akromcgalen Anbau teilnehmen (1. 231. Der gesteigerte Knocl-ienumhaii macht sich auch als verinehrte. streifige, intrakortikale Resorption bemerkbar (1 7). Am eigenen Krankengut verliefen tuberosiläre und diaphysär intrakortikale Resorptionen d e r Stärke nach sowohl gleich als auch s e h r ungleich. Rcidc Ilesorptionsorte verdienen d a h e r die gleichc s«rgtaltige Beachtung, um die high-bone-turnovcr-Situation und ihre Schwankungen zu erfassen, dic iingel:Xir parallel verliefen zurn Sornatotropinspiegel. Genau wie beim Ilyperparathyrcoidismus bilanzicrt d a s Röntgenfeinbild die Knochcnstnfi'wechselreaktionen auch bei der Akromegalic ü b e r einer1 Iäiigeren Zeitraurn, wogegen die 1,aborpararneter n u r die rnoriient,arie Situation kennzeichnen. Trolz deutlicher tubei-ositärcr iind/oder i r i trakortikaler Resorption waren dinphysiir-subperiostale Rcsorptiorien äul3erst sp8rlich im Vergleich z u r Hesorptiorisweise des tlyperparathyreoidisnius. Auch erlangen akromegale tuberositäre Randresorptionen nicht d a s Aiisinaß hyperparathyreoidaler. Schon d a r a n zeigt sich a n feinmorphologisctie~i Details die Andersartigkcit beider Ilmbaureaktiorien. Ist beim Hyperparathyreodisrnus die Hiihe d e r alkalischen Phosphatasc cin eirilacher. geeigneter Hinweis auf den Grad d e s erhöhten Knochenumbaus. bleibt diese dagegcn beini akroinegalen high-hone-turnover unbccinflußt (22).

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'

Prol: ßr. E. Fischer

Abteilunglur Radiologie arn Robert-Roscli-Krankenhaus

Aucrbachstr. 110 D-7000 Stuttgart 50

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