330 K/in. Mb!. Augenhei/k. 201 (1992)
Schwere okklusive Vasculitis retinae beidseits im Rahmen eines seronegativen systemischen Lupus erythematodes J. W. Koch, 1. .41 Nawaiseh, F. H. J. Koch
Zusammenfassung
Severe Bilateral Retinal Vasculitis in Sero-Negative Systemic Lupus Erythematosus
Eine retinale Beteiligung ist die haufigste okuiBre Manifestation eines systemischen Lupus erythematodes (SLE). Sie ist charakterisiert durch das AuftreRetinal vascular manifestation is the ten von weichen Exsudaten mit oder ohne intraretinale most common form of ophthalmic involvement in paBlutungen. Sehr viel seltener kommt es zu einer schwe- tients with systemic lupus erythematosus (SLE). Most
ren vaso-okklusiven Retinopathie. Wir berichten uber eine Patientin, bei der es zwOlf Jahre nach Beginn eines kutan-disseminierten Lupus erythematodes mit nur muden Systemzeichen zu einem hochgradigen Visusverlust beidseits bei gleichzeitiger systemischer Exazerbation der
Grunderkrankung (Proteinurie, Pneumonie, Serositis, Leukopenie) gekommen war. Die Kiassifizierung der Erkrankung als SLE erfolgte nach den Kriterien der Ameri-
can Rheumatism Association (ARA). Funduskopisch und angiographisch zeigte sich an beiden Augen das Voilbild einer diskontinuierlichen okklusiven Vaskulitis retinae mit Betonung der Makula. Eine sofortige, maximale immunsuppressive Therapie konnte das Fortschreiten des ischamischen Gefaflprozesses riicht verhindern.
Trotz fruhzeitig durchgefuhrter panretinaler Photokoagulation und spaterer ausgiebiger peripherer Kryoretinopexie traten innerhaib von sechs Monaten ausgedehnte
praretinale Neovaskularisationen sowie eine Rubeosis iridis auf. AufflIig bei dieser Patientin war das nahezu vollstandige Fehien des SLE-typischen immunserologischen Musters. Zusammenhange mit anderen Organmanifestationen, unterschiedliche Therapieansatze sowie prognostische Faktoren bei SLE-assoziierter vaso-okklusiver Retinopathie werden diskutiert.
frequently these consist of cotton-wool spots with or
without intraretinal hemorrhages. Although rare, a more severe retinal vaso-occiusive disease, termed retinal vasculitis, has been described. We report on a 37-year-old white female with a 13-year follow-up of chronic discoid lupus erythematosus, which suffered massive bilateral visual loss coincident with the systemic exacerbation of her disease (proteinuria, pneumonia, serositis, leucopenia). The diagnosis of SLE was established with reference to the revised ARA-criteria (American Rheumatism Association). Ophthalmoscopy and fluorescein angiography revealed the typical aspect of a SLE-associated vaso-occiusive retinopathy on both eyes with marked ischemia of the macula. Immediate maximal immuno-suppressive therapy, early performed panretinal photocoagulation and subsequent cryoretinopexy did not stop the progression of the disease. Six months after the initial event vascularisations of the disc and rubeosis iridis occured, but no secondary glaucoma up to date. In this patient, the almost complete absence of characteristic autoantibodies and immunological markers was striking. The correlation with other lupus manifestations, different therapeutic concepts and prognostic factors in SLEassociated retinal vasculitis are discussed.
obligat, ist das Auftreten von zirkulierenden Immunkomplexen sowie Antikorpern gegen Zeilkerne, DNA oder ZyDer sytemische Lupus erythematodes toplasmabestandteile. Auch Blutbildveranderungen (Pan(SLE) ist eine generalisierte Erkrankung unbekannter Ge- zytopenie) sind haufig zu beobachten. nese und gilt als Prototyp der Autoimmunerkrankungen. Frauen sind zehnmal haufiger betroffen als Manner. Tm Bereich der Augen wurden folgende Manifestationen beschrieben: Befall der Lidhaut (2), SeDie Systembeteiligung kann alle Organe, kundares Sjogren-Syndrom (1, 2), retinale GefäBerkraninsbesondere die Haut (Schmetterlingserythem), die Ge- kung (3—8), Chorioideopathie mit seröser Netzhautabhelenke (Polyarthritis), die serOsen Htute (Serositis), die bung (9-13), und neuro-ophthalmologische Läsionen (14— Niere (Lupus-Nephritis) sowie das Zentralnervensystem 17). (ZNS-Lupus) betreffen (1). Charakteristisch, aber nicht Die Gefal3erkrankung der Retina stellt mit einer Prävalenzrate zwischen 3% (ambulante SLE-PatienKiln. Mbl. Augenheilk. 201 (1992) 330—336 Einleitung
1992 F. Enke Verlag Stuttgart
ten) und 29% (stationäre SLE-Patienten) die haufigste
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Universitats-Augenklinik Bonn (Direktor: Prof. Dr. M. Spitznas)
Kim. Mb!. A ugenheiik. 201 (1992) 331
Sch were okklusive Vasculitis retinae beidseits
Form der Augenbeteiligung dar (18—20). Meist handelt es chin®) wahrend der lichtintensiven Sommermonate sowie korti-
1st.
Kasuistik
ko-steroidhaltigen Externa, Von Dezember 1988 bis November 1990 wurde uns die Patientin regelmaBig zu Kontrolluntersuchungen von der hiesigen Hautklinik zugewiesen. Em Chloroquinschaden der Ma-
kula konnte zu keinem Zeitpunkt festgestellt werden, dennoch wurde vorsichtshalber auf das weniger toxische Hydroxochioroquin (Quensyl®) umgestellt. Der ophthalmologische Status emschlielllich Computerperimetrie und EOG ergab jeweils Normalbefunde mit vollem Visus beidseits. Eine blande Keratokonjunktivitis sicca wurde mit Tranenersatzmitteln behandelt.
Tm vorgenannten Zeitraum kam es zu zwei
Bei der heute 37jahrigen Patientin war 1978
schweren Schuben des kutan disseminierten Lupus erythemato-
erstrnals die Diagnose eines kutan-disseminierten LE gestelit worden.
des mit ausgepragter Aligemeinsymptomatik sowie extremer
Photosensibilitat. Beim his dahin schwersten Schub im August! September 1989 mit Befall des gesamten Integumentes (Abb. IB) In den folgenden zehn Jahren traten in unter- wurden die Antidepressiva Amitryptilin (Equilibrin®) und Chlorschiedlichen Abstgnden akute SchUbe dieser Erkrankung auf. prothixen (Truxal®) als schubauslOsend angesehen. TherapeuDabei kam es jeweils zu typischen erythematosen Hautverandetisch wurden zusatzlich systemisch Methylprednisolon (Urbarungen im Gesicht (Schmetterlingserythem, Abb. 1A), am KapilAzathioprin (Imurek®) sowie Cyclophosphamid (Endolitium sowie an Schultern und Oberarmen. Gleichzeitig berichtete son®), xan®) eingesetzt. Bin Organbefall konnte durch wiederholte umdie Patientin uber aligemeines Krankheitsgefuhl, febrile Tempefangreiche Untersuchungen ausgeschlossen werden, auch regelraturen, Gewichtsverlust, Gelenkbeschwerden und depressive mailige hautbioptische und immunserologische Untersuchungen Verstimmung im Rahmen der LE-Schube. Bis Ende 1988 bestand erbrachten keine eindeutigen Hinweise auf eine systemische Be-
die Therapie aus intermittierenden Chioroquin-Gaben (Reso- teiligung.
Tm Februar 1991 kam es erneut zu einem Rezi-
div der bis dato als kutan-disseminierter Lupus erythematodes bezeichneten Erkrankung mit den bekannten Ailgemeinsymptomen. Gleichzeitig bemerkte die Patientin erstmals Photopsien sowje einen deutlichen Visusverlust am linken Auge, teilte dies jedoch keiner anderen Person mit. Tm März 1991 wurde die Pati-
entin erneut stationar dermatologisch behandelt mit Urbason® und Resochin® sowie steroidhaltigen Externa. Tm Blutbild fiel eine Leukozytopenie auf. Eine dermato-immunhistologische Untersuchung eines Ruckenhaut-Biopsates zeigte diskrete, kontinu-
ierliche IgM-Prazipitate und Anlagerungen der ComplementKomponente C3 in der epidermo-dermalen Junktionszone. Dieser Befund wies auf eine jetzt subakut-kutane Verlaufsform des LE bin. Bei deutlich gebessertem Krankheitsbild wurde die Patientin am 28. März 1991 in die ambulante Weiterbehandlung entlassen. Anfang April 1991 teilte die Patientin ihrem Ehemano erstmals die bereits sechs Wochen vorher begonnene Visusverschlechterung am linken Auge mit. Die daraufhin vom Augenarzt veranlal3te Vorstellung in unserer Klinik erbrachte am 4. 4. 91 und 8. 4. 9T folgende Befunde:
—
—
Visus: RA=0,8 LA=0,05 Spaltlampe: bds. geringer Vorderkammerreiz Tensio: bds. im Normbereich Fundus: Links starker ausgepragt als rechts diskontinuierliche,
okklusive Vaskulitis retinae mit Venenastverschlussen, Begleitstreifen und zentral konfluierenden weichen Exsudaten (Abb. 2A—D).
— Fluoreszenzangiographie:
RA: AstverschluB der V. temporalis inferior, keine wesentlichen Leckagen, keine Gefallabbruche (Abb. 2E). LA: AstverschluB der V. nasalis inferior, ausgeprägte ischamische Makulopathie mit Gefaflabbruchen der makularen Aste. Diskrete Leckagen aus den makularen GefallstUmpfen in der spaten venOsen Phase (Abb. 2F) Trotz sofortiger systemischer Therapie mit UrPatlentln, 37 1, kutaner Befall a Das Schrnetterllngserythem auf den Wangen ist, obwohl kosmetisch abgedeckt, deutlich zu erkennen. Die Lldreglon st
Abb.
1
(typischerweise) ausgespart. b Kutan-dissemlnierler Lupus erythematodes: Befall des gesamten Integurnentes rn akuten Schub.
bason®, initial 1000 mg in absteigender Dosierung sowie Imurek® 50 mg!die und kurzzeitig Chlorambucil (Leukeran®) 5 mg!die
verschlechterte sich der Visus rechts von 0,8 auf 0,4 und links von 0,05 auf Handbewegungen!Fingerzahlen am 22. 4. 1991. Funduskopisch und angiographisch zeigte sich em Fortschreiten des okklusiven GefaBprozesses (Abb. 3).
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sich dabei urn weiche Exsudate (cotton-wool-spots) mit oder ohne intraretinale Blutungen. Sehr viel seltener, dafür aber umso schwerwiegender ist das Voilbild einer vaso-okklusiven Retinopathie im Rahmen eines SLE. Wir berichten uber eine 37jahrige Patientin, bei der diese Manifestation bei bis dahin subakut-kutanem, jetzt systemisch exazerbiertern, Lupus erythematodes aufgetreten
J. W. Koch und Mitarb.
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Abb. 2 Gleiche Fatientin, 8. April 1991; Visus; RA=0,8 LA= 005. a/b Zentrale Funduskopie A/L: Die Aufnabmen zeigen am rechten Auge einzelne cotton-wool-spots im Bereich der groBen GefäItbdgen. Em Ast der V. temporalis inferior weist deutliche peripblebitiscbe Verdnderungen auf. Am linken Auge finden sich konfluierende cotton-wool-spots mit kirschrotem Fleck der Makula. c/d Periphere Funduskopie R/L: Beidseits imponieren peripblebitiscbe Gefd6abschnitte mit paravasalen Blutungen (C) und Gefd6einscheidungen ID). elf Fluoreszenzangiographie R/L; Rechts abgesehen von dem thrombosierten GefdR temporal unten weitgehend unauffallig, keine GefdltabbrUcbe.
Links beginnende iscbdmische Makulopathie mit Gefdltabbrücben der feinen Arteriolen und Venolen sowie dezentem Farbstoffaustritt in der vendsen Spätphase.
K/in. Mbl. Augenheilk. 201 (1992) 333
Sch were okklusive Vasculitis retinae beidseits
Abb. 3 Befund am 22. April 1991 Visus: RA = 0,4 LA: Handbewegungen, Fingerzahlen. a/b Fluoreszenzangiograpbie R/L: Rechts vermebrt fokale Leckagen in her spdten venhsen Phase, links komplette Makula-Ischarnie mit GefdSabbrDchen auch der groRen makulären Aste.
Unter internistischer Uberwachung wurde daraufhin eine maximal immunsuppressive Therapie mit Endoxan® 100 mg/die sowie Decortin® H 40 mg/die eingeleitet. Der rechtsseitige Visus stieg daraufhin noch emma! vorubergehend auf O,8p an. Wahrend einer Endoxan®Pause, die wegen einer zwischen-
zeitlich aufgetretenen Pneumonic erforderlich geworden war, kam es zum erneuten, diesmal endgultigen Visusabfall am rechten Auge. Ab Juni 1991 stabilisierte sich der Visus beidseits auf niedrigem Niveau bei 1/50 bis 1/25.
Parallel zu der okulären Problematik traten bei der Patientin im Mai und Juni 1991 folgende Organmanifestationen auf: Proteinurie, Pneumonie, Pleuritis, PerikarderguI3 und Leukopenie. Damit waren insgesamt sieben der elf allgemein anerkannten SLE-Kriterien der ARA (American Rheumatism Association) vorhanden (Tab. 1), und es wurde em systemischer Lupus erythematodes diagnostiziert (21). Wie schon bei allen vorausgegangenen Untersuchungen war auch jetzt eine typische immunserologische Konstellation nicht nachweisbar. Antinukleäre Antikorper (ANA) wieSen nur bei zwei Terminen schwach positive Titer auf (1:80 bzw. 1:160), Antikorper gegen Doppelstrang-DNA (anti-ds-DNA) waren our einmal schwach erhOht. Ebenso einmalig war eine gering-
Tab. 1 Die 1 982 Uberarbeiteten Kriterien der ARA (American Rheumatism Association) zur Kiassifikation des systemischen Lupus erythematodes
1 . Schmetterlingserythem des Gesichtes 2. Diskoider Lupus
3. Photosensibilität 4. Mundulzera
5. Arthritis 6. Serositis )Pleuritis o. Pericarditis( 7. Nierenbeteiligung (Proteinurie o. nephritisches Sediment) 8. ZNS-Beteiligung )Epilepsie o. Psychose 9. Blutbildveranderungen )Hämol. Andmie o. Leukopenie o. Thrombopenie( 10. Immunolog. Storungen )Pos. LE-Zeitest o. anti-cs-DNA o. anti-sm o. falsch-pos. Luestest) 11 . Antinuk(eäre AntikOrper lANA)
Mindestens 4 der 11 Punkte mJssen erfüllt sein, um die Diagnose eines SLE steten zu khnnen. Die durch Fettdruck hervorgebobenen Kriterien sind im vorliegenden Fall erfuilt
betrug zu!etzt am. 2. 1. 1992 rechts 1/25 und links 1/20, fugige Konzentrationserhohung bestimmter zirkulierender Im- Visus die Tensio lag bei 12 mmHg beidseits. munkomplexe (Clq) nachweisbar. Cardiolipin-Antikorper wurden mehrfach negativ bestimmt, das C3- bzw. C4-Komplement Anfang Februar 1992 wurde die retinale Kryolag immer im Normbereich. Die haufig SLE-assoziierten HLA- koagulation beidseits wiederholt. Unter immunsuppressiver DauUntertypen B8, BW15, DRw2 und DRw3 konnten nicht nachge- ertherapie mit Endoxan® 100 mg/die sowie Decortin H 17,5 wiesen werden. Mehrfach erhoht waren die Serumkonzentratiomg/die ist der Befund der Patientin aus internistischer und dernen von IgA, IgG sowie C-reaktivem Protein. Bei der Bestim- matologischer Sicht symptomarm; sic wird jedoch weiterhin engmung der anti-zytoplasmatischen Antikorper fiel eine eigentQmlimaschig interdiziplinar betreut. che Fluoreszenz des Lymphozyten-Zytoplasma bis zu einem Titer von 1:32 auf. Der weitere ophthalmologische Verlauf war ge-
kennzeichnet durch eine zunehmende generalisierte NetzhautIschämie. Zwischen dem 27. 5. und 13. 6. 1991 wurde mit je 650
Diskussion
Die Erkrankung der Patientin wurde als
Herden eine panretinale Photokoagulation an beiden Augen systemischer Lupus erythematodes klassifiziert, nachdem
durchgefuhrt. Dennoch kam es bis Oktober 1991 zum Aufreten im zeitlichen Zusammenhang mit dem Augenbefall zuvon massiven Neovaskularisationen an der Papille (NVD) mit satzliche Organmanifestationen aufgetreten waren und soRubeosis iridis sowie ansgedehnten Non-Perfusions-Arealen in mit sieben der elf revidierten SLE-Kriterien der ARA (21)
der mittleren Netzhautperipherie (Abb. 4). Nach beidseitig durchgefuhrter Erganzung der panretinalen Laserkoagulation so-
erfullt waren (Tab. 1). Andere mogliche Ursachen fur
wie zusatzlicher peripherer retinaler Kryokoagulation war die multifokale retinale GefäBverschlusse bzw. -entzundungen Rubeosis rucklaufig. Die NVD, die intermittierend in den Glas- (Diabetes mellitus, Hyperviskositatssyndrom, Herzvitien, korperraum bluteten, blieben bisher unbeeinflul3t (Abb. 5). Der Anärnie, M. Takayasu, Lues, Sarkoidose, M. Behcet,
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334 K/in. Mbl. A ugenheilk. 201 (1992)
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Abb. 4 Befund im Oktober 1991, Visus: RA = 1/25 LA = 1/20. Beidseits Zustand nach panretinaler Photokoagulation (PRP) im Mai und Juni 1991. a/b Fluoreszenzangiographie R/L: Massive Leckagen aus den NVD. De Makula st, abgesehen von einzelnen GefäRstJmpten, komplett gefaRfrei. Ausgedehnte nicht-perfundierte Areale in der mittleren etzhautperipherie zentral der Laserkoagulationsnarben.
Abb. 5 Befund im Januar 1992, Visus: RA= 1/25 LA= 1/20. Beidseits Z. n. zentraler PRP-Ergänzung und peripherer retinaler Kryokoagulat:on a/b Funduskopie AlL: Die bisherigen TherapiemaRnahmen (PAP und Kryokoagulation) haben keine involution der jetzt massiven farnkrautähnl:chen Neovaskularisationen bewirkt. c/d Fluoreszenzangiograpbie A/L: Diffuser Farbstoffaustr:tt aus den NVD bei unverändertem Makulabefund.
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•1*1
Panarteriitis nodosa, M. Eales) waren in diesem Fall nicht nachweisbar. Abgesehen von einer blanden Sicca-Symptomatik konnten zu Beginn der okklusiven Retinopathie keine weiteren pathologischen Augenbefunde erhoben werden. Es fanden sich insbesondere keine klinischen Hinweise fur eine moglicherweise SLE-assoziierte Chorioideopathie (9) oder Optikusneuropathie (14). Auf eine weiterfUh-
KIm. Mb!. Augenheilk. 201 (1992) 335
Jabs et al. (3) verglichen retrospektiv die Häufigkeit klinischer Merkmale von elf Patienten mit schwerer SLE-assoziierter Retinopathie mit den Daten von 150 nicht-selektierten SLE-Patienten. Als einzige (!) statistisch signifikante Korrelation ergab sich em Zusammenhang zwischen ZNS-Lupus (organisches Hirnsyn-
drom, Psychose, Krampfanfalle, TIA's) und schwerer rende Diagnostik mit der Frage, oh oder inwieweit eine vaso-okklusiver Retinopathie. Der Grund besteht vermutOptikusschadigung beteiligt ist, wurde verzichtet, well der lich in der bei beiden Manifestationen histologisch gleichfoudroyante Verlauf durch die progredienten retinalen artigen Mikroangiopathie, die auf ImmunkomplexablageVeranderungen vollständig erklart werden konnte. rungen in den Gefal3wänden beruht (25—27). Inwieweit die bei unserer Patientin seit Jahren vorhandenen depressiven Die schwere vaso-okklusive Retinopathie SchUbe mit einer ZNS-Beteiligung in Zusammenhang steim Rahmen eines SLE ist eine - im Gegensatz zur milden hen, mull offen bleiben, solange bei sonst unauffalligem Verlaufsform — sehr seltene Manifestation. Jabs et al. (3) neuro-psychiatrischem Status eine invasive Diagnostik zählten in einem Ubersichtsartikel insgesamt 32 publizier- (Liquorpunktion, Hirnbiopsie) kontraindiziert ist. Ahnlite FalIe dieser Art bis 1986. Vine und Barr (4) definieren che pathogenetische Beziehungen zum ZNS-Lupus werden die Stadien der SLE-Retinopathie genauer. Sie unterschei- auch fur die Optikusneuropathie im Rahmen eines SLE diskutiert (14), wohingegen die SLE-assoziierte Chorioden: 1. Eine fokale retinale Ischamie mit cotton wool-spots ideopathie gehauft bei Lupus-Nephritis mit sekundärer arund umschriebenen retinalen Blutungen, jedoch ohne terieller Hypertonie gesehen wird (9). Visusverlust. 2. Eine schwere okklusive Gefal3erkrankung mit ObliteraDie therapeutischen Moglichkeiten bei tion nahezu aller Arteriolen und Venolen sowie hoch- schwerer vaso-okklusiver SLE-Retinopathie sind beschränkt, kontroilierte klinische Studien liegen diesbezuggradigem Visusabfall.
3. Eine proliferative Lupus-Retinopathie mit retinalen lich nicht vor. Grunds.tzlich mull durch eine maximale Neovaskularisationen und Glaskorperblutungen. immunsuppressive Medikation (Kortikosteroide, CycloAngewendet auf den vorliegenden Kasus befand sich das rechte Auge zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits im Stadium 2, während das linke Auge zunchst unter das Stadium 1 fiel. Innerhaib von sechs Monaten entwickelte sich beidseits trotz Therapie eine proliferative Retinopathie (Stadium 3). Interessanterweise scheint keine Beziehung zu bestehen zwischen dem immunologischen Aktivitatsgrad und dem Auftreten einer vaso-okklusiven Retinopathie bei SLE. Kayazawa und Honda (5) berichten uber zwei Falle, bei denen die Serokonversion erst Wochen nach Beginn der Netzhauterkrankung nachweisbar war. Bei Gold et al. (6) kam es trotz kompletter immunologischer Remission in einem Fall zum rasanten Fortschreiten bestehender Netzhautproliferationen. Wong et a!. (7) berichten Uber einen Kasus, bei dem em beidseitiger Visusverlust das Initialsymptom darstellte, weiches schliel3lich zur Diagnosestellung eines SLE im akuten Schub fuhrte. AuffAllig war hierbei das Fehien eines typischerweise er-
phosphamid, Azathioprin) versucht werden, den Autoimmunprozell anzuhalten (28), bevor eine irreversible Netzhautischämie eingetreten ist. Leider gelingt dies nur selten. Wong et al. (7) berichten uber einen Visusanstieg von 0,1 auf 1,0 am weniger stark betroffenen Auge nach retrobulbarer Triamcino!on-Inj ektion und nachfoigender Plasmapherese und Cyclophosphamidtherapie. Daruberhinaus werden — analog zu anderen proliferativen Gefällerkrankungen - die panretinale Photokoagulation (PRP) und pe-
riphere retinale Kryokoagulation zur Prophylaxe bzw. Therapie von Gefailneubildungen eingesetzt. In einer Fallserie von funf Patienten mit bestehenden Proliferationen war die Behandlung mittels PRP in drei Fallen erfolgreich (3). Allerdings wurde im Rahmen dieser Studie bei einem
Patienten eine akute Ischämie des vorderen Augensegmentes nach PRP (500 sm, 1000 Schull) festgestellt. Dies mahnt zu besonderer Vorsicht, auch wenn em kausaler Zusammenhang fraglich ist, da die genannte Ischamie am ehesten als Manifestation des generalisierten okklusiven Geschehens aufzufassen ist. Bei fortgeschrittener pro!iferativer Retinopathie mit Glaskorperblutungen oder traktihohten anti-ds-DNA-Titer. Der hier vorgesteilte Fall ver Netzhautab!osung kann in Einze!fä lien auch mittels nimmt ebenfalls eine gewisse Sonderstellung em, denn der vitreoretinaler Chirurgie eine Verbesserung erzie!t werVisusverlust unserer Patientin markiert gleichsam den den. Ubergang eines kutan-disseminierten LE in einen seroneInsgesamt ist die Prognose quoad visum gativen systemischen Lupus erythematodes. Hier fehlen die typischen immunserologischen Marker (Kern-Antikor- trotz aller therapeutischen Bemtihungen stark eingeper, anti-ds-DNA-AntikOrper, anti-sm-Antikorper, zirku- schränkt. Nach Jabs et al. (3) entwickelten von elf Patienlierende Immunkomplexe, erniedrigtes Komplement) und ten neun praretinale Neovaskularisationen, drei eine trak-
die Diagnose SLE stOtzt sich im wesentlichen auf die Or- tive oder kombinierte Ablatio retinae. 50W0 der untersuchganmanifestationen gemal3 ARA-Klassifikation. Auch die ten Augen erlitten einen Visusverlust auf Werte unter bei ANA-negativem SLE haufig positiven anti-SS-A/Ro- 0,05. AntikOrper waren nicht nachweisbar (22), ebensowenig Solange trotz verbesserter Diagnostik und anti-cardiolipin-Antikorper (sog. lupus anticoagulant), denen em Zusammenhang mit der retinalen Gefäi3erkran- erweitertem Wissensstand tiber die pathogenetischen Zusammenhange eine wirksame kausale Prophylaxe und kung zugesprochen wird (8, 23, 24). Therapie der SLE-assoziierten Retinopathie nicht moglich ist, mull die individuelie Betreuung des Patienten in enger
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Sch were okklusive Vasculitis retinae beidseits
J. W. Koch und Mitarb.
336 Kiln. Mbi. Augenheilk. 201 (1992)
unbedingt immunologischen und ophthalmologischen Zentren zugefuhrt werden, urn die dortigen diagnostischen und therapeutischen Moglichkeiten zurn Wohie des einzelnen Patienten zu nutzen und urn andererseits durch groBere Falizahien eine effektive Forschung auf diesem Gebiet zu ermoglichen.
14 Jabs, 15
6
' ' IS
20
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ic lupus erythematosus: Relationship to disease activity. Arthritis
Univ .-Augenklinik Sigmund-Freud-Stralse 25
Rheum. 29 (1986) 1152—1156
5300 Bonn I
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interdisziplinarer Kooperation der Vermeidung von Komplikationen dienen. Diese relativ seltene Erkrankung solite
Schwere okklusive Vasculitis retinae beidseits im Rahmen eines seronegativen systemischen Lupus erythematodes J. W. Koch, 1. .41 Nawaiseh, F. H. J. Koch
Zusammenfassung
Severe Bilateral Retinal Vasculitis in Sero-Negative Systemic Lupus Erythematosus
Eine retinale Beteiligung ist die haufigste okuiBre Manifestation eines systemischen Lupus erythematodes (SLE). Sie ist charakterisiert durch das AuftreRetinal vascular manifestation is the ten von weichen Exsudaten mit oder ohne intraretinale most common form of ophthalmic involvement in paBlutungen. Sehr viel seltener kommt es zu einer schwe- tients with systemic lupus erythematosus (SLE). Most
ren vaso-okklusiven Retinopathie. Wir berichten uber eine Patientin, bei der es zwOlf Jahre nach Beginn eines kutan-disseminierten Lupus erythematodes mit nur muden Systemzeichen zu einem hochgradigen Visusverlust beidseits bei gleichzeitiger systemischer Exazerbation der
Grunderkrankung (Proteinurie, Pneumonie, Serositis, Leukopenie) gekommen war. Die Kiassifizierung der Erkrankung als SLE erfolgte nach den Kriterien der Ameri-
can Rheumatism Association (ARA). Funduskopisch und angiographisch zeigte sich an beiden Augen das Voilbild einer diskontinuierlichen okklusiven Vaskulitis retinae mit Betonung der Makula. Eine sofortige, maximale immunsuppressive Therapie konnte das Fortschreiten des ischamischen Gefaflprozesses riicht verhindern.
Trotz fruhzeitig durchgefuhrter panretinaler Photokoagulation und spaterer ausgiebiger peripherer Kryoretinopexie traten innerhaib von sechs Monaten ausgedehnte
praretinale Neovaskularisationen sowie eine Rubeosis iridis auf. AufflIig bei dieser Patientin war das nahezu vollstandige Fehien des SLE-typischen immunserologischen Musters. Zusammenhange mit anderen Organmanifestationen, unterschiedliche Therapieansatze sowie prognostische Faktoren bei SLE-assoziierter vaso-okklusiver Retinopathie werden diskutiert.
frequently these consist of cotton-wool spots with or
without intraretinal hemorrhages. Although rare, a more severe retinal vaso-occiusive disease, termed retinal vasculitis, has been described. We report on a 37-year-old white female with a 13-year follow-up of chronic discoid lupus erythematosus, which suffered massive bilateral visual loss coincident with the systemic exacerbation of her disease (proteinuria, pneumonia, serositis, leucopenia). The diagnosis of SLE was established with reference to the revised ARA-criteria (American Rheumatism Association). Ophthalmoscopy and fluorescein angiography revealed the typical aspect of a SLE-associated vaso-occiusive retinopathy on both eyes with marked ischemia of the macula. Immediate maximal immuno-suppressive therapy, early performed panretinal photocoagulation and subsequent cryoretinopexy did not stop the progression of the disease. Six months after the initial event vascularisations of the disc and rubeosis iridis occured, but no secondary glaucoma up to date. In this patient, the almost complete absence of characteristic autoantibodies and immunological markers was striking. The correlation with other lupus manifestations, different therapeutic concepts and prognostic factors in SLEassociated retinal vasculitis are discussed.
obligat, ist das Auftreten von zirkulierenden Immunkomplexen sowie Antikorpern gegen Zeilkerne, DNA oder ZyDer sytemische Lupus erythematodes toplasmabestandteile. Auch Blutbildveranderungen (Pan(SLE) ist eine generalisierte Erkrankung unbekannter Ge- zytopenie) sind haufig zu beobachten. nese und gilt als Prototyp der Autoimmunerkrankungen. Frauen sind zehnmal haufiger betroffen als Manner. Tm Bereich der Augen wurden folgende Manifestationen beschrieben: Befall der Lidhaut (2), SeDie Systembeteiligung kann alle Organe, kundares Sjogren-Syndrom (1, 2), retinale GefäBerkraninsbesondere die Haut (Schmetterlingserythem), die Ge- kung (3—8), Chorioideopathie mit seröser Netzhautabhelenke (Polyarthritis), die serOsen Htute (Serositis), die bung (9-13), und neuro-ophthalmologische Läsionen (14— Niere (Lupus-Nephritis) sowie das Zentralnervensystem 17). (ZNS-Lupus) betreffen (1). Charakteristisch, aber nicht Die Gefal3erkrankung der Retina stellt mit einer Prävalenzrate zwischen 3% (ambulante SLE-PatienKiln. Mbl. Augenheilk. 201 (1992) 330—336 Einleitung
1992 F. Enke Verlag Stuttgart
ten) und 29% (stationäre SLE-Patienten) die haufigste
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Universitats-Augenklinik Bonn (Direktor: Prof. Dr. M. Spitznas)
Kim. Mb!. A ugenheiik. 201 (1992) 331
Sch were okklusive Vasculitis retinae beidseits
Form der Augenbeteiligung dar (18—20). Meist handelt es chin®) wahrend der lichtintensiven Sommermonate sowie korti-
1st.
Kasuistik
ko-steroidhaltigen Externa, Von Dezember 1988 bis November 1990 wurde uns die Patientin regelmaBig zu Kontrolluntersuchungen von der hiesigen Hautklinik zugewiesen. Em Chloroquinschaden der Ma-
kula konnte zu keinem Zeitpunkt festgestellt werden, dennoch wurde vorsichtshalber auf das weniger toxische Hydroxochioroquin (Quensyl®) umgestellt. Der ophthalmologische Status emschlielllich Computerperimetrie und EOG ergab jeweils Normalbefunde mit vollem Visus beidseits. Eine blande Keratokonjunktivitis sicca wurde mit Tranenersatzmitteln behandelt.
Tm vorgenannten Zeitraum kam es zu zwei
Bei der heute 37jahrigen Patientin war 1978
schweren Schuben des kutan disseminierten Lupus erythemato-
erstrnals die Diagnose eines kutan-disseminierten LE gestelit worden.
des mit ausgepragter Aligemeinsymptomatik sowie extremer
Photosensibilitat. Beim his dahin schwersten Schub im August! September 1989 mit Befall des gesamten Integumentes (Abb. IB) In den folgenden zehn Jahren traten in unter- wurden die Antidepressiva Amitryptilin (Equilibrin®) und Chlorschiedlichen Abstgnden akute SchUbe dieser Erkrankung auf. prothixen (Truxal®) als schubauslOsend angesehen. TherapeuDabei kam es jeweils zu typischen erythematosen Hautverandetisch wurden zusatzlich systemisch Methylprednisolon (Urbarungen im Gesicht (Schmetterlingserythem, Abb. 1A), am KapilAzathioprin (Imurek®) sowie Cyclophosphamid (Endolitium sowie an Schultern und Oberarmen. Gleichzeitig berichtete son®), xan®) eingesetzt. Bin Organbefall konnte durch wiederholte umdie Patientin uber aligemeines Krankheitsgefuhl, febrile Tempefangreiche Untersuchungen ausgeschlossen werden, auch regelraturen, Gewichtsverlust, Gelenkbeschwerden und depressive mailige hautbioptische und immunserologische Untersuchungen Verstimmung im Rahmen der LE-Schube. Bis Ende 1988 bestand erbrachten keine eindeutigen Hinweise auf eine systemische Be-
die Therapie aus intermittierenden Chioroquin-Gaben (Reso- teiligung.
Tm Februar 1991 kam es erneut zu einem Rezi-
div der bis dato als kutan-disseminierter Lupus erythematodes bezeichneten Erkrankung mit den bekannten Ailgemeinsymptomen. Gleichzeitig bemerkte die Patientin erstmals Photopsien sowje einen deutlichen Visusverlust am linken Auge, teilte dies jedoch keiner anderen Person mit. Tm März 1991 wurde die Pati-
entin erneut stationar dermatologisch behandelt mit Urbason® und Resochin® sowie steroidhaltigen Externa. Tm Blutbild fiel eine Leukozytopenie auf. Eine dermato-immunhistologische Untersuchung eines Ruckenhaut-Biopsates zeigte diskrete, kontinu-
ierliche IgM-Prazipitate und Anlagerungen der ComplementKomponente C3 in der epidermo-dermalen Junktionszone. Dieser Befund wies auf eine jetzt subakut-kutane Verlaufsform des LE bin. Bei deutlich gebessertem Krankheitsbild wurde die Patientin am 28. März 1991 in die ambulante Weiterbehandlung entlassen. Anfang April 1991 teilte die Patientin ihrem Ehemano erstmals die bereits sechs Wochen vorher begonnene Visusverschlechterung am linken Auge mit. Die daraufhin vom Augenarzt veranlal3te Vorstellung in unserer Klinik erbrachte am 4. 4. 91 und 8. 4. 9T folgende Befunde:
—
—
Visus: RA=0,8 LA=0,05 Spaltlampe: bds. geringer Vorderkammerreiz Tensio: bds. im Normbereich Fundus: Links starker ausgepragt als rechts diskontinuierliche,
okklusive Vaskulitis retinae mit Venenastverschlussen, Begleitstreifen und zentral konfluierenden weichen Exsudaten (Abb. 2A—D).
— Fluoreszenzangiographie:
RA: AstverschluB der V. temporalis inferior, keine wesentlichen Leckagen, keine Gefallabbruche (Abb. 2E). LA: AstverschluB der V. nasalis inferior, ausgeprägte ischamische Makulopathie mit Gefaflabbruchen der makularen Aste. Diskrete Leckagen aus den makularen GefallstUmpfen in der spaten venOsen Phase (Abb. 2F) Trotz sofortiger systemischer Therapie mit UrPatlentln, 37 1, kutaner Befall a Das Schrnetterllngserythem auf den Wangen ist, obwohl kosmetisch abgedeckt, deutlich zu erkennen. Die Lldreglon st
Abb.
1
(typischerweise) ausgespart. b Kutan-dissemlnierler Lupus erythematodes: Befall des gesamten Integurnentes rn akuten Schub.
bason®, initial 1000 mg in absteigender Dosierung sowie Imurek® 50 mg!die und kurzzeitig Chlorambucil (Leukeran®) 5 mg!die
verschlechterte sich der Visus rechts von 0,8 auf 0,4 und links von 0,05 auf Handbewegungen!Fingerzahlen am 22. 4. 1991. Funduskopisch und angiographisch zeigte sich em Fortschreiten des okklusiven GefaBprozesses (Abb. 3).
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sich dabei urn weiche Exsudate (cotton-wool-spots) mit oder ohne intraretinale Blutungen. Sehr viel seltener, dafür aber umso schwerwiegender ist das Voilbild einer vaso-okklusiven Retinopathie im Rahmen eines SLE. Wir berichten uber eine 37jahrige Patientin, bei der diese Manifestation bei bis dahin subakut-kutanem, jetzt systemisch exazerbiertern, Lupus erythematodes aufgetreten
J. W. Koch und Mitarb.
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332 K/in. Mbl. Augenheilk. 201 (1992)
Abb. 2 Gleiche Fatientin, 8. April 1991; Visus; RA=0,8 LA= 005. a/b Zentrale Funduskopie A/L: Die Aufnabmen zeigen am rechten Auge einzelne cotton-wool-spots im Bereich der groBen GefäItbdgen. Em Ast der V. temporalis inferior weist deutliche peripblebitiscbe Verdnderungen auf. Am linken Auge finden sich konfluierende cotton-wool-spots mit kirschrotem Fleck der Makula. c/d Periphere Funduskopie R/L: Beidseits imponieren peripblebitiscbe Gefd6abschnitte mit paravasalen Blutungen (C) und Gefd6einscheidungen ID). elf Fluoreszenzangiographie R/L; Rechts abgesehen von dem thrombosierten GefdR temporal unten weitgehend unauffallig, keine GefdltabbrUcbe.
Links beginnende iscbdmische Makulopathie mit Gefdltabbrücben der feinen Arteriolen und Venolen sowie dezentem Farbstoffaustritt in der vendsen Spätphase.
K/in. Mbl. Augenheilk. 201 (1992) 333
Sch were okklusive Vasculitis retinae beidseits
Abb. 3 Befund am 22. April 1991 Visus: RA = 0,4 LA: Handbewegungen, Fingerzahlen. a/b Fluoreszenzangiograpbie R/L: Rechts vermebrt fokale Leckagen in her spdten venhsen Phase, links komplette Makula-Ischarnie mit GefdSabbrDchen auch der groRen makulären Aste.
Unter internistischer Uberwachung wurde daraufhin eine maximal immunsuppressive Therapie mit Endoxan® 100 mg/die sowie Decortin® H 40 mg/die eingeleitet. Der rechtsseitige Visus stieg daraufhin noch emma! vorubergehend auf O,8p an. Wahrend einer Endoxan®Pause, die wegen einer zwischen-
zeitlich aufgetretenen Pneumonic erforderlich geworden war, kam es zum erneuten, diesmal endgultigen Visusabfall am rechten Auge. Ab Juni 1991 stabilisierte sich der Visus beidseits auf niedrigem Niveau bei 1/50 bis 1/25.
Parallel zu der okulären Problematik traten bei der Patientin im Mai und Juni 1991 folgende Organmanifestationen auf: Proteinurie, Pneumonie, Pleuritis, PerikarderguI3 und Leukopenie. Damit waren insgesamt sieben der elf allgemein anerkannten SLE-Kriterien der ARA (American Rheumatism Association) vorhanden (Tab. 1), und es wurde em systemischer Lupus erythematodes diagnostiziert (21). Wie schon bei allen vorausgegangenen Untersuchungen war auch jetzt eine typische immunserologische Konstellation nicht nachweisbar. Antinukleäre Antikorper (ANA) wieSen nur bei zwei Terminen schwach positive Titer auf (1:80 bzw. 1:160), Antikorper gegen Doppelstrang-DNA (anti-ds-DNA) waren our einmal schwach erhOht. Ebenso einmalig war eine gering-
Tab. 1 Die 1 982 Uberarbeiteten Kriterien der ARA (American Rheumatism Association) zur Kiassifikation des systemischen Lupus erythematodes
1 . Schmetterlingserythem des Gesichtes 2. Diskoider Lupus
3. Photosensibilität 4. Mundulzera
5. Arthritis 6. Serositis )Pleuritis o. Pericarditis( 7. Nierenbeteiligung (Proteinurie o. nephritisches Sediment) 8. ZNS-Beteiligung )Epilepsie o. Psychose 9. Blutbildveranderungen )Hämol. Andmie o. Leukopenie o. Thrombopenie( 10. Immunolog. Storungen )Pos. LE-Zeitest o. anti-cs-DNA o. anti-sm o. falsch-pos. Luestest) 11 . Antinuk(eäre AntikOrper lANA)
Mindestens 4 der 11 Punkte mJssen erfüllt sein, um die Diagnose eines SLE steten zu khnnen. Die durch Fettdruck hervorgebobenen Kriterien sind im vorliegenden Fall erfuilt
betrug zu!etzt am. 2. 1. 1992 rechts 1/25 und links 1/20, fugige Konzentrationserhohung bestimmter zirkulierender Im- Visus die Tensio lag bei 12 mmHg beidseits. munkomplexe (Clq) nachweisbar. Cardiolipin-Antikorper wurden mehrfach negativ bestimmt, das C3- bzw. C4-Komplement Anfang Februar 1992 wurde die retinale Kryolag immer im Normbereich. Die haufig SLE-assoziierten HLA- koagulation beidseits wiederholt. Unter immunsuppressiver DauUntertypen B8, BW15, DRw2 und DRw3 konnten nicht nachge- ertherapie mit Endoxan® 100 mg/die sowie Decortin H 17,5 wiesen werden. Mehrfach erhoht waren die Serumkonzentratiomg/die ist der Befund der Patientin aus internistischer und dernen von IgA, IgG sowie C-reaktivem Protein. Bei der Bestim- matologischer Sicht symptomarm; sic wird jedoch weiterhin engmung der anti-zytoplasmatischen Antikorper fiel eine eigentQmlimaschig interdiziplinar betreut. che Fluoreszenz des Lymphozyten-Zytoplasma bis zu einem Titer von 1:32 auf. Der weitere ophthalmologische Verlauf war ge-
kennzeichnet durch eine zunehmende generalisierte NetzhautIschämie. Zwischen dem 27. 5. und 13. 6. 1991 wurde mit je 650
Diskussion
Die Erkrankung der Patientin wurde als
Herden eine panretinale Photokoagulation an beiden Augen systemischer Lupus erythematodes klassifiziert, nachdem
durchgefuhrt. Dennoch kam es bis Oktober 1991 zum Aufreten im zeitlichen Zusammenhang mit dem Augenbefall zuvon massiven Neovaskularisationen an der Papille (NVD) mit satzliche Organmanifestationen aufgetreten waren und soRubeosis iridis sowie ansgedehnten Non-Perfusions-Arealen in mit sieben der elf revidierten SLE-Kriterien der ARA (21)
der mittleren Netzhautperipherie (Abb. 4). Nach beidseitig durchgefuhrter Erganzung der panretinalen Laserkoagulation so-
erfullt waren (Tab. 1). Andere mogliche Ursachen fur
wie zusatzlicher peripherer retinaler Kryokoagulation war die multifokale retinale GefäBverschlusse bzw. -entzundungen Rubeosis rucklaufig. Die NVD, die intermittierend in den Glas- (Diabetes mellitus, Hyperviskositatssyndrom, Herzvitien, korperraum bluteten, blieben bisher unbeeinflul3t (Abb. 5). Der Anärnie, M. Takayasu, Lues, Sarkoidose, M. Behcet,
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J. W. Koch und Mitarb.
334 K/in. Mbl. A ugenheilk. 201 (1992)
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Abb. 4 Befund im Oktober 1991, Visus: RA = 1/25 LA = 1/20. Beidseits Zustand nach panretinaler Photokoagulation (PRP) im Mai und Juni 1991. a/b Fluoreszenzangiographie R/L: Massive Leckagen aus den NVD. De Makula st, abgesehen von einzelnen GefäRstJmpten, komplett gefaRfrei. Ausgedehnte nicht-perfundierte Areale in der mittleren etzhautperipherie zentral der Laserkoagulationsnarben.
Abb. 5 Befund im Januar 1992, Visus: RA= 1/25 LA= 1/20. Beidseits Z. n. zentraler PRP-Ergänzung und peripherer retinaler Kryokoagulat:on a/b Funduskopie AlL: Die bisherigen TherapiemaRnahmen (PAP und Kryokoagulation) haben keine involution der jetzt massiven farnkrautähnl:chen Neovaskularisationen bewirkt. c/d Fluoreszenzangiograpbie A/L: Diffuser Farbstoffaustr:tt aus den NVD bei unverändertem Makulabefund.
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•1*1
Panarteriitis nodosa, M. Eales) waren in diesem Fall nicht nachweisbar. Abgesehen von einer blanden Sicca-Symptomatik konnten zu Beginn der okklusiven Retinopathie keine weiteren pathologischen Augenbefunde erhoben werden. Es fanden sich insbesondere keine klinischen Hinweise fur eine moglicherweise SLE-assoziierte Chorioideopathie (9) oder Optikusneuropathie (14). Auf eine weiterfUh-
KIm. Mb!. Augenheilk. 201 (1992) 335
Jabs et al. (3) verglichen retrospektiv die Häufigkeit klinischer Merkmale von elf Patienten mit schwerer SLE-assoziierter Retinopathie mit den Daten von 150 nicht-selektierten SLE-Patienten. Als einzige (!) statistisch signifikante Korrelation ergab sich em Zusammenhang zwischen ZNS-Lupus (organisches Hirnsyn-
drom, Psychose, Krampfanfalle, TIA's) und schwerer rende Diagnostik mit der Frage, oh oder inwieweit eine vaso-okklusiver Retinopathie. Der Grund besteht vermutOptikusschadigung beteiligt ist, wurde verzichtet, well der lich in der bei beiden Manifestationen histologisch gleichfoudroyante Verlauf durch die progredienten retinalen artigen Mikroangiopathie, die auf ImmunkomplexablageVeranderungen vollständig erklart werden konnte. rungen in den Gefal3wänden beruht (25—27). Inwieweit die bei unserer Patientin seit Jahren vorhandenen depressiven Die schwere vaso-okklusive Retinopathie SchUbe mit einer ZNS-Beteiligung in Zusammenhang steim Rahmen eines SLE ist eine - im Gegensatz zur milden hen, mull offen bleiben, solange bei sonst unauffalligem Verlaufsform — sehr seltene Manifestation. Jabs et al. (3) neuro-psychiatrischem Status eine invasive Diagnostik zählten in einem Ubersichtsartikel insgesamt 32 publizier- (Liquorpunktion, Hirnbiopsie) kontraindiziert ist. Ahnlite FalIe dieser Art bis 1986. Vine und Barr (4) definieren che pathogenetische Beziehungen zum ZNS-Lupus werden die Stadien der SLE-Retinopathie genauer. Sie unterschei- auch fur die Optikusneuropathie im Rahmen eines SLE diskutiert (14), wohingegen die SLE-assoziierte Chorioden: 1. Eine fokale retinale Ischamie mit cotton wool-spots ideopathie gehauft bei Lupus-Nephritis mit sekundärer arund umschriebenen retinalen Blutungen, jedoch ohne terieller Hypertonie gesehen wird (9). Visusverlust. 2. Eine schwere okklusive Gefal3erkrankung mit ObliteraDie therapeutischen Moglichkeiten bei tion nahezu aller Arteriolen und Venolen sowie hoch- schwerer vaso-okklusiver SLE-Retinopathie sind beschränkt, kontroilierte klinische Studien liegen diesbezuggradigem Visusabfall.
3. Eine proliferative Lupus-Retinopathie mit retinalen lich nicht vor. Grunds.tzlich mull durch eine maximale Neovaskularisationen und Glaskorperblutungen. immunsuppressive Medikation (Kortikosteroide, CycloAngewendet auf den vorliegenden Kasus befand sich das rechte Auge zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits im Stadium 2, während das linke Auge zunchst unter das Stadium 1 fiel. Innerhaib von sechs Monaten entwickelte sich beidseits trotz Therapie eine proliferative Retinopathie (Stadium 3). Interessanterweise scheint keine Beziehung zu bestehen zwischen dem immunologischen Aktivitatsgrad und dem Auftreten einer vaso-okklusiven Retinopathie bei SLE. Kayazawa und Honda (5) berichten uber zwei Falle, bei denen die Serokonversion erst Wochen nach Beginn der Netzhauterkrankung nachweisbar war. Bei Gold et al. (6) kam es trotz kompletter immunologischer Remission in einem Fall zum rasanten Fortschreiten bestehender Netzhautproliferationen. Wong et a!. (7) berichten Uber einen Kasus, bei dem em beidseitiger Visusverlust das Initialsymptom darstellte, weiches schliel3lich zur Diagnosestellung eines SLE im akuten Schub fuhrte. AuffAllig war hierbei das Fehien eines typischerweise er-
phosphamid, Azathioprin) versucht werden, den Autoimmunprozell anzuhalten (28), bevor eine irreversible Netzhautischämie eingetreten ist. Leider gelingt dies nur selten. Wong et al. (7) berichten uber einen Visusanstieg von 0,1 auf 1,0 am weniger stark betroffenen Auge nach retrobulbarer Triamcino!on-Inj ektion und nachfoigender Plasmapherese und Cyclophosphamidtherapie. Daruberhinaus werden — analog zu anderen proliferativen Gefällerkrankungen - die panretinale Photokoagulation (PRP) und pe-
riphere retinale Kryokoagulation zur Prophylaxe bzw. Therapie von Gefailneubildungen eingesetzt. In einer Fallserie von funf Patienten mit bestehenden Proliferationen war die Behandlung mittels PRP in drei Fallen erfolgreich (3). Allerdings wurde im Rahmen dieser Studie bei einem
Patienten eine akute Ischämie des vorderen Augensegmentes nach PRP (500 sm, 1000 Schull) festgestellt. Dies mahnt zu besonderer Vorsicht, auch wenn em kausaler Zusammenhang fraglich ist, da die genannte Ischamie am ehesten als Manifestation des generalisierten okklusiven Geschehens aufzufassen ist. Bei fortgeschrittener pro!iferativer Retinopathie mit Glaskorperblutungen oder traktihohten anti-ds-DNA-Titer. Der hier vorgesteilte Fall ver Netzhautab!osung kann in Einze!fä lien auch mittels nimmt ebenfalls eine gewisse Sonderstellung em, denn der vitreoretinaler Chirurgie eine Verbesserung erzie!t werVisusverlust unserer Patientin markiert gleichsam den den. Ubergang eines kutan-disseminierten LE in einen seroneInsgesamt ist die Prognose quoad visum gativen systemischen Lupus erythematodes. Hier fehlen die typischen immunserologischen Marker (Kern-Antikor- trotz aller therapeutischen Bemtihungen stark eingeper, anti-ds-DNA-AntikOrper, anti-sm-Antikorper, zirku- schränkt. Nach Jabs et al. (3) entwickelten von elf Patienlierende Immunkomplexe, erniedrigtes Komplement) und ten neun praretinale Neovaskularisationen, drei eine trak-
die Diagnose SLE stOtzt sich im wesentlichen auf die Or- tive oder kombinierte Ablatio retinae. 50W0 der untersuchganmanifestationen gemal3 ARA-Klassifikation. Auch die ten Augen erlitten einen Visusverlust auf Werte unter bei ANA-negativem SLE haufig positiven anti-SS-A/Ro- 0,05. AntikOrper waren nicht nachweisbar (22), ebensowenig Solange trotz verbesserter Diagnostik und anti-cardiolipin-Antikorper (sog. lupus anticoagulant), denen em Zusammenhang mit der retinalen Gefäi3erkran- erweitertem Wissensstand tiber die pathogenetischen Zusammenhange eine wirksame kausale Prophylaxe und kung zugesprochen wird (8, 23, 24). Therapie der SLE-assoziierten Retinopathie nicht moglich ist, mull die individuelie Betreuung des Patienten in enger
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Sch were okklusive Vasculitis retinae beidseits
J. W. Koch und Mitarb.
336 Kiln. Mbi. Augenheilk. 201 (1992)
unbedingt immunologischen und ophthalmologischen Zentren zugefuhrt werden, urn die dortigen diagnostischen und therapeutischen Moglichkeiten zurn Wohie des einzelnen Patienten zu nutzen und urn andererseits durch groBere Falizahien eine effektive Forschung auf diesem Gebiet zu ermoglichen.
14 Jabs, 15
6
' ' IS
20
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interdisziplinarer Kooperation der Vermeidung von Komplikationen dienen. Diese relativ seltene Erkrankung solite
