Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 43 (2015) 522–527
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Article original
Suivi gyne´cologique des patientes atteintes d’un spina bifida Reproductive health care for women with spina bifida D. Body-Bechou a,*, A.-S. Cabaret-Dufour b, L. Siproudhis c, I. Berkelmans c, A. Manunta d, S. Odent e, M. Jezequel f, A. Prestel f, P. Poulain b a
Service de gyne´cologie-obste´trique, hoˆpital sud, CHRU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35200 Rennes, France Service de gyne´cologie-obste´trique et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital sud, CHRU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35200 Rennes, France Service de gastro-ente´rologie et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital Pontchaillou, CHRU de rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, France d Service d’urologie et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital Pontchaillou, CHRU de rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, France e Service de ge´ne´tique me´dicale et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital sud, CHRU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35200 Rennes, France f Centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital Pontchaillou, CHRU de rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, France b c
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 2 mars 2014 Accepte´ le 11 mai 2015 Disponible sur Internet le 22 juin 2015
Objectifs. – Tre`s peu d’e´tudes se sont inte´resse´es au suivi gyne´cologique des femmes pre´sentant un spina bifida et ce sujet est rarement e´voque´ tant dans les associations de patients que dans les milieux me´dicaux. Pourtant, ces patientes sont demandeuses de conseils et d’une prise en charge adapte´e a` leur pathologie. Me´thodes. – Nous avons mene´, dans le cadre du centre de re´fe´rence spina bifida du CHU de Rennes, une e´tude re´trospective, observationnelle, sur 4 ans, afin d’e´tudier les e´ventuelles particularite´s du suivi gyne´cologique de ces patientes et de pouvoir adapter notre pratique a` leurs besoins. Re´sultats. – Quarante-huit patientes ont e´te´ incluses. Nous avons mis en e´vidence, de fac¸on significative, un sur-risque de puberte´ pre´coce, d’hypertrophie des petites le`vres et de prolapsus pelvien. Conclusion. – Le suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida pre´sente quelques particularite´s inte´ressantes a` connaıˆtre. Une e´tude sur une plus grande se´rie de patientes est ne´cessaire pour analyser plus pre´cise´ment les proble´matiques gyne´co-obste´tricales et sexologiques de ces femmes. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Femme Spina bifida Suivi gyne´cologique Puberte´ pre´coce Hypertrophie des petites le`vres Prolapsus pelvien
A B S T R A C T
Keywords: Women Spina bifida Gynecologic issue Precocious puberty Labia minora hypertrophy Genital prolaps
Objectives. – Few studies have focused on reproductive health care for women with spina bifida. This subject is rarely discussed, whether in patient groups or in the medical community. However, these patients need advice and a care that is appropriate to their condition. Methods. – In association with the spina bifida reference center of the University Hospital of Rennes, we have conducted a four-year retrospective, observational study. Its aim was to analyze the characteristics of the patients’ gynecological care and to adapt our practice to their needs. Results. – Forty-eight patients were included. We demonstrated an increased risk of precocious puberty, labia minora hypertrophy and genital prolapse. Conclusion. – Some specific characteristics of the reproductive health care of patients with spina bifida are interesting to know. A study on a larger series of patients is needed to further analyze the obstetric, gynecological and sexological issues of these women. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Body-Bechou). http://dx.doi.org/10.1016/j.gyobfe.2015.05.002 1297-9589/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Le spina bifida est une malformation conge´nitale lie´e a` une fermeture incomple`te du tube neural survenant lors de la
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quatrie`me semaine du de´veloppement embryonnaire. Sa fre´quence est actuellement en France de 1/2000 grossesses e´volutives (naissances vivantes et IMG incluses) [1]. La prise en charge des patients atteints de spina bifida est pluridisciplinaire, mais l’incidence de cette pathologie e´tant rare, peu de me´decins sont forme´s au suivi spe´cifique de ces patients. C’est d’ailleurs pour faire face a` cette situation que des centres de re´fe´rence (comme c’est le cas au CHU de Rennes) et de compe´tences ont e´te´ de´signe´s, cre´ant une dynamique permettant de conseiller les patients et les professionnels de sante´. Le centre de re´fe´rence spina bifida du centre hospitalier universitaire (CHU) de Rennes recense 291 patients dont plus de la moitie´ (n = 167) sont des femmes. Le gyne´cologue-obste´tricien a donc pleinement son roˆle a` jouer pour assurer le suivi gyne´cologique et obste´trical de ces patientes. Les donne´es de la litte´rature me´dicale concernant la vie des femmes ayant un spina bifida ou plus ge´ne´ralement celle des femmes handicape´es sont pauvres. Le suivi gyne´cologique, l’acce`s aux soins, la maternite´ sont des sujets rarement e´voque´s tant au sein des associations de patients que dans les milieux me´dicaux. Pourtant, force est de constater que ces patientes sont demandeuses de conseils et d’une prise en charge adapte´e a` leur pathologie. Nous avons re´alise´ au CHU de Rennes une e´tude re´trospective, observationnelle, entre fe´vrier 2009 et avril 2013, afin d’e´tudier les e´ventuelles particularite´s du suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida et de pouvoir adapter notre pratique a` leurs besoins. 2. Me´thodes Nous avons mene´ une e´tude re´trospective, observationnelle, monocentrique, sur la pe´riode allant de fe´vrier 2009 a` avril 2013 au sein du Centre national de re´fe´rence spina bifida du CHU de Rennes. L’objectif principal de l’e´tude e´tait d’e´valuer les e´ventuelles particularite´s du suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida. Le CHU de Rennes comporte depuis mai 2007, le Centre national de re´fe´rence spina bifida. Ce centre de re´fe´rence accueille des patients de France ou de l’e´tranger, adresse´s par leurs me´decins, leur centre de compe´tence, une association de patients ou venant d’eux-meˆmes. Un bilan pluridisciplinaire leur est propose´ sur une dure´e de 2–3 jours, en ambulatoire ou au cours d’une courte hospitalisation. Durant ces quelques jours, diffe´rents rendez-vous me´dicaux et parame´dicaux sont programme´s en fonction de leurs besoins et attentes, dont la consultation de gyne´cologie, re´alise´e par deux praticiens. Les patientes incluses devaient pre´senter un spina bifida (« ouvert », « ferme´ » ou mye´lolipome) ou une le´sion apparente´e (age´ne´sie sacre´e) et avoir e´te´ vues en consultation de gyne´cologie dans le cadre du parcours de soin pluridisciplinaire propose´ par le centre de re´fe´rence spina bifida. E´taient exclues les patientes ne pre´sentant pas de dysraphisme spinal ou celles pre´sentant une le´sion mal e´tiquete´e. Les donne´es ont e´te´ recueillies a` partir des dossiers me´dicaux et de la base de donne´es du centre de re´fe´rence spina. Les donne´es manquantes, concernant notamment la sexualite´, ont e´te´ recueillies aupre`s des patientes par appels te´le´phoniques ou par mails. Les donne´es ge´ne´rales et ante´ce´dents suivants e´taient recueillis : aˆge, statut marital, niveau et type de spina bifida, handicap moteur, de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale. Les donne´es gyne´cologiques suivantes e´taient recueillies : aˆge des premie`res re`gles, re´gularite´ des cycles, abondance des re`gles, dysme´norrhe´e, re´gularite´ du suivi gyne´cologique, questionnements sur la normalite´ de l’anatomie fe´minine, frottis cervical de de´pistage,
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pre´sence d’une malformation ge´nitale, difficulte´s d’installation au cours de l’examen gyne´cologique, hypertrophie des petites le`vres, pre´sence d’un prolapsus (type, stade et traitement), type de contraception, aˆge de la me´nopause, symptoˆmes e´ventuels, re´alisation d’une mammographie de de´pistage. Les donne´es sexologiques suivantes e´taient recueillies : rapports sexuels, satisfaction sexuelle, orgasme, lubrification vaginale, difficulte´s de positionnement, dyspareunie, ne´cessite´ d’une e´vacuation digestive et/ou urinaire avant les rapports. Les donne´es ont e´te´ analyse´es via le site de biostatistique « BiostaTGV » (http://marne.u707.jussieu.fr/biostatgv/). Les donne´es qualitatives ont e´te´ analyse´es par le test du Chi2 ou le test de Fisher quand il e´tait ne´cessaire. Les moyennes et distributions ont e´te´ compare´es par le test t de Student. Une valeur de p infe´rieure a` 0,05 e´tait conside´re´e comme statistiquement significative.
3. Re´sultats Au total, 48 patientes ont e´te´ recrute´es. 3.1. Donne´es ge´ne´rales et principaux ante´ce´dents L’aˆge moyen des patientes est de 35,2 ans et 50 % des patientes (n = 24) vivent en couple. Au total, 70,8 % (n = 34) des patientes sont atteintes d’un spina bifida « ouvert », 16,7 % (n = 8) ont un mye´lolipome, 8,3 % (n = 4) ont une atteinte dite « autre » (age´ne´sie sacre´e associe´e a` une extrophie ve´sicale (n = 1) ou a` une anomalie du coˆne terminal (n = 3)) et 4,2 % (n = 2) des patientes ont un spina bifida « ferme´ ». Concernant le niveau le´sionnel, 48,9 % (n = 23) des patientes ont une atteinte me´dullaire supe´rieure ou e´gale a` L3. Pour ce qui est de leur mode de de´placement, 45,8 % (n = 22) n’utilisent que la marche, 22,9 % (n = 11) associent marche sur de courtes distances et fauteuil roulant et 31,3 % (n = 15) d’entre-elles se de´placent exclusivement en fauteuil. Il existe un lien significatif entre le niveau du spina bifida et le handicap moteur (p = 0,0006) ainsi qu’entre le type de spina bifida et le handicap moteur (p = 0,002). Cela signifie que les patientes pre´sentant un spina bifida « ouvert » et/ou celles ayant une le´sion supe´rieure ou e´gale a` L3 ont un handicap moteur plus marque´ et se de´placent surtout en fauteuil roulant (Tableau 1). Au total, 43,8 % (n = 21) des patientes ont be´ne´ficie´ d’une de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale du fait d’une hydroce´phalie. Enfin, 33,3 % (n = 16) des patientes souffrent d’une allergie au latex. 3.2. Donne´es gyne´cologiques Les re´sultats de l’objectif principal de notre e´tude, concernant les particularite´s du suivi gyne´cologique de notre population, sont repre´sente´s dans le Tableau 2. Tableau 1 Relation entre handicap moteur et niveau du spina bifida, ainsi qu’entre handicap moteur et type de spina bifida. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. Handicap moteur
Valeurs de p
Marche Marche + fauteuil Fauteuil Type de spina bifida Spina bifida ouvert 9 Spina bifida ferme´ 2 Mye´lolipome 7 Autre (age´ne´sie sacre´e) 4 Niveau du spina bifida > ou = L3 4 < L3 17
10 0 1 0
15 0 0 0
7 4
12 3
0,002
0,0006
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Tableau 2 Donne´es gyne´cologiques. Re´sultats en termes de pourcentages, d’effectifs et de moyenne. Donne´es gyne´cologiques
Population n = 48
ˆ ge moyen des premie`res re`gles (ans) A Puberte´ pre´coce (re`gles < ou = 9 ans) Re´gularite´ du cycle Re´gulier Irre´gulier Me´norragies Oui Non Dysme´norrhe´es Oui Non Re´gularite´ du suivi gyne´cologique Oui Non Frottis cervical (FCV) de de´pistage lors de la consultation ou datant de moins de 2 ans Oui Non FCV normaux Malformation ute´rine Oui (ute´rus bicorne unicervical) Non Hypertrophie des petites le`vres Oui Non Difficulte´s d’installation lors examen gyne´cologique Oui Non Contraception Aucune Pilule OP Progestatifs Aucune car de´sir de grossesse Locale Nexplanon LDT Ste´rilet Prolapsus Oui Non ˆ ge moyen des patientes ayant un prolapsus (ans) A Prise en charge chirurgicale du prolapsus Oui ˆ ge moyen de la me´nopause (ans) A
11,9 (n = 43) 14 % (n = 6) 78,7 % (n = 37) 21,3 % (n = 10) 25,5 % (n = 12) 74,5 % (n = 35) 28,3 % (n = 13) 71,7 % (n = 33)
Tableau 4 Relation entre prolapsus pelvien et constipation, me´nopause ou grossesse. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. Valeurs de p
Prolapsus Constipation Oui 12 18 Me´nopause Oui 4 3 Grossesse Oui 4 9
Oui Non
Oui Non
Oui Non
Non 6 11
1
Non 14 27
0,74
Non 14 21
0,4
60,4 % (n = 29) 39,6 % (n = 19)
81,3 % (n = 39) 18,7 % (n = 9) 100 % (n = 39) 2,1 % (n = 1) 97,9 % (n = 47) 19,2 % (n = 9) 80,8 % (n = 38) 6,3 % (n = 3) 93,8 % (n = 45) 40 % (n = 18) 20 % (n = 9) 17,8 % (n = 8) 6,7 % (n = 3) 4,4 % (n = 2) 4,4 % (n = 2) 4,4 % (n = 2) 2,2 % (n = 1) 37,5 % (n = 18) 62,5 % (n = 30) 39,2 11,1 % (n = 2) 49,3 (n = 7)
Au total, 14 % (n = 6) des patientes ont eu une puberte´ pre´coce (survenue avant l’aˆge de 9 ans) mais cette dernie`re n’est pas significativement associe´e au fait d’avoir une de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale (p = 0,07) (Tableau 3). Au total, 33 % (n = 16) des patientes, soit 50 % des nulligestes s’interrogent sur la normalite´ de leur anatomie fe´minine et leur capacite´ a` avoir des enfants. Un prolapsus pelvien existe chez 37,5 % (n = 18) des patientes. Tous les types de prolapsus pelviens sont repre´sente´s mais l’on retrouve majoritairement des cystoce`les et hyste´roptoses mode´re´es (stade 1 et 2) non symptomatiques. Seulement 2 patientes ont ne´cessite´ une prise en charge chirurgicale de leur prolapsus. Dans notre e´tude, la survenue d’un prolapsus pelvien n’est pas significativement associe´e a` l’existence d’une constipation (p = 1),
Tableau 3 Association entre puberte´ pre´coce et ante´ce´dent de de´rivation ventriculope´ritone´ale. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs.
ni au fait d’avoir mene´ une grossesse a` terme (p = 0,74) ou d’eˆtre me´nopause´e (p = 0,40) (Tableau 4). L’aˆge moyen de la me´nopause est de 49,3 ans et concerne 7 patientes. Quatre d’entre elles souffrent de symptoˆmes climate´riques mode´re´s et une seule est sous traitement substitutif hormonal. Toutes sont bien suivies sur le plan mammographique. 3.3. Donne´es sur la sexualite´ Au total, 72,9 % (n = 35) de nos patientes ont de´ja` eu des rapports sexuels. Parmi elles : 44,1 % (n = 15) se disent satisfaites de leur sexualite´, 23,5 % (n = 8) sont moyennement satisfaites et 32,4 % (n = 11) non satisfaites. Presque la moitie´ des patientes (n = 16) ont de´ja` e´prouve´ un orgasme. Un de´faut de lubrification vaginale existe chez 29 % (n = 9) d’entre elles, 27,3 % (n = 9) se plaignent de dyspareunies et 9,7 % (n = 3) ont des difficulte´s pour trouver une position confortable lors des rapports. Au total, 39,4 % (n = 13) de nos patientes sont contraintes de proce´der a` une e´vacuation digestive et/ou urinaire avant un rapport sexuel. Manque de satisfaction sexuelle et ne´cessite´ de re´aliser une e´vacuation digestive et/ou urinaire ne sont pas significativement associe´s (p = 0,44). D’autre part, la satisfaction sexuelle n’est pas corre´le´e au handicap moteur (p = 0,98). Les patientes en fauteuil roulant ne sont pas moins satisfaites sexuellement que celles ayant la capacite´ de marcher (Tableaux 5 et 6). Enfin, 4 de nos patientes nous ont signale´ un abus sexuel soit une pre´valence de 8,3 %.
Tableau 5 Relation entre satisfaction sexuelle et e´vacuation digestive et/ou urinaire ainsi qu’entre satisfaction sexuelle et handicap moteur. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. E´vacuation digestive et/ou urinaire
Satisfaction sexuelle
Oui Moyenne Non
Oui
Non
4 3 6
10 5 5
Valeur de p
0,44
Puberte´ pre´coce
De´rivation ventriculo-pe´ritone´ale
Pas de de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale
Valeur de p
Satisfaction sexuelle
Marche
Marche + fauteuil
Fauteuil
Valeur de p
5 14
1 23
p = 0,07
8 5 5
3 1 3
4 2 3
0,98
Oui Non
Oui Moyenne Non
D. Body-Bechou et al. / Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 43 (2015) 522–527 Tableau 6 Association entre niveau du spina bifida et orgasme ou lubrification vaginale. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. Niveau du spina bifida
Orgasme Oui Non Lubrification vaginale Oui Non
Valeurs de p
> ou = L2
L3-L5
< ou = L5
4 3
9 12
2 2
0,87
3 3
16 5
3 1
0,43
4. Discussion La loi du 11 fe´vrier 2005 relative a` « l’e´galite´ des droits et des chances des personnes handicape´es » statuait sur la ne´cessite´ d’ame´liorer l’acce`s aux soins et a` la sante´ des personnes handicape´es en partant du constat que le monde de la sante´ e´tait mal pre´pare´ a` prendre en charge, accueillir et soigner les personnes pre´sentant un handicap [2]. 4.1. Principaux ante´ce´dents Nous avons eu l’occasion de voir en consultation de gyne´cologie, 28 % (n = 48/167) des femmes connues par le centre de re´fe´rence spina bifida de Rennes. Il s’agit la` d’une des faiblesses majeures de notre e´tude, un biais de se´lection e´tant ine´vitable puisque la consultation de gyne´cologie est propose´e aux patientes et non obligatoire. Il est donc fort probable que seules les patientes les moins handicape´es (sur le plan moteur et cognitif) et les plus sensibilise´es aux questions gyne´cologiques et obste´tricales aient accepte´ de rencontrer un gyne´cologue. L’aˆge moyen de nos patientes est de 35,2 ans, aˆge auquel la question de la maternite´ peut se poser. Ce d’autant plus que 50 % de nos patientes vivent en couple. Nous retrouvons une diffe´rence significative entre le niveau du spina bifida (> ou = L3) et le handicap moteur (p = 0,0006) ainsi qu’entre le type de spina bifida (spina bifida « ouvert ») et le handicap moteur (p = 0,002). Cela s’accorde avec les donne´es de la litte´rature, puisque l’on sait que le mye´lome´ningoce`le est la forme la plus fre´quente et la plus grave et qu’au-dessous de L3, la marche autonome est possible alors qu’a` partir de L3 et au-dessus, la personne vivra essentiellement en fauteuil roulant [1]. On note e´galement que 33,3 % de nos patientes souffrent d’une allergie au latex alors que la pre´valence de cette allergie est de 1,37 % dans la population ge´ne´rale [3]. L’allergie au latex est tre`s fre´quente chez les patients atteints d’un spina bifida, dans leur e´tude Michael T. et al. [4] retrouvent une pre´valence de 49 %. Les principaux facteurs de risque semblent eˆtre un nombre d’interventions chirurgicales supe´rieur a` 5 et une pre´disposition atopique. Il apparaıˆt donc essentiel de questionner la patiente sur une e´ventuelle allergie au latex afin de penser a` utiliser des gants sans latex au moment de l’examen clinique gyne´cologique et au bloc ope´ratoire mais aussi pour pre´coniser l’utilisation de pre´servatifs, de pessaires ou de diaphragmes sans latex si besoin est. 4.2. Donne´es gyne´cologiques La puberte´ de´bute souvent plus toˆt chez les jeunes femmes atteintes d’un spina bifida. La litte´rature estime ce pourcentage de puberte´ pre´coce entre 12 % [5] et 16 % [6] alors qu’il est de seulement 0,6 % dans la population ge´ne´rale [7]. L’hydroce´phalie est souvent tenue pour responsable de cette puberte´ pre´coce dite alors centrale. Dans notre e´tude, l’aˆge moyen des premie`res re`gles
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est de 11,9 ans contre 12,8 ans en moyenne dans la population ge´ne´rale [8], la diffe´rence e´tant significative (p = 0,03). D’autre part, nous retrouvons 14 % (n = 6) de femmes ayant eu leurs premie`res re`gles a` 9 ans ou avant l’aˆge de 9 ans, toutes ont e´te´ ope´re´es d’une hydroce´phalie sauf une. Cependant, hydroce´phalie et puberte´ pre´coce ne sont pas significativement associe´es dans notre e´tude (p = 0,07). Pour ce qui est du suivi gyne´cologique, 60,4 % de nos patientes de´clarent avoir un suivi re´gulier, 81,3 % ont eu un frottis cervicovaginal de de´pistage et toutes les femmes de 50 ans ou plus be´ne´ficient du suivi mammographique recommande´. Nos re´sultats se rapprochent de ceux fournis par « Mission Handicaps » dans leur e´tude re´alise´e a` Paris en 2002 sur le suivi gyne´cologique des patientes handicape´es moteur non institutionnalise´es [9]. Un total de 64,2 % des femmes interroge´es de´claraient avoir un suivi gyne´cologique re´gulier, assure´ par un gyne´cologue dans 94,6 % des cas. Plusieurs e´le´ments freinateurs au suivi ont e´te´ retrouve´s [9] a` savoir : les difficulte´s d’accessibilite´ aux cabinets me´dicaux, mentionne´es dans 85 % des cas, une me´connaissance de la pathologie par le praticien dans 26,2 % des cas et des mauvaises conditions d’examen dans 49 % des cas notamment table d’examen trop haute, obligation d’eˆtre accompagne´e par une tierce personne pour se rendre a` la consultation. Certaines femmes se disent aussi juste complexe´es face a` leur handicap. Des difficulte´s d’installation et de re´alisation de l’examen gyne´cologique n’ont e´te´ rapporte´es que pour 3 de nos patientes. Concernant les particularite´s pelviennes chez la patiente atteinte d’un spina bifida, certains articles [10] de´crivent le spina bifida comme plus fre´quemment associe´ a` des malformations ge´nitales telles que l’ute´rus bicorne. Seule une patiente dans notre e´tude pre´sente un ute´rus bicorne connu, difficile donc de conclure a` une pre´valence re´ellement augmente´e. On note par contre que 19,2 % de nos patientes pre´sentent une hypertrophie des petites le`vres. Cette particularite´ anatomique a de´ja` e´te´ de´crite chez des patientes atteintes d’un spina bifida [11] sans qu’un lien de cause a` effet n’ait pu eˆtre e´tabli. Si l’hypertrophie des petites le`vres s’ave`re geˆnante lors de la position assise, pour l’hygie`ne notamment au moment des re`gles, lors des rapports sexuels ou pour re´aliser les autosondages, alors une labioplastie peut eˆtre propose´e. Concernant les prolapsus pelviens, le spina bifida est conside´re´ comme l’un des facteurs conge´nitaux pouvant eˆtre responsable d’un prolapsus ge´nital [12]. Il y a tre`s peu de cas rapporte´s sur la relation spina bifida/prolapsus pelviens et sa pre´valence reste inconnue. Dans notre e´tude, 37,5 % des patientes souffrent d’un prolapsus pelvien. Tous les types de prolapsus pelviens sont repre´sente´s dans notre population mais l’on retrouve majoritairement des cystoce`les et hyste´roptoses mode´re´es (stade 1 et 2) et non symptomatiques. Seulement 2 patientes ont ne´cessite´ une prise en charge chirurgicale de leur prolapsus (spinofixation par voie vaginale). Dans le cas spe´cifique du spina bifida, il semble exister tout de meˆme des conditions favorisant la survenue d’un prolapsus ge´nital, a` savoir : des troubles de la statique pelvienne (anomalies osseuses pelviennes, anomalies du plancher pelvien musculo-apone´vrotique, atteinte neurologique) aggrave´s par des facteurs acquis (augmentation de la pression intra-abdominale) sur lesquels on peut agir en pre´vention. La prise en charge du prolapsus concerne uniquement les patientes symptomatiques. En premie`re intention, le pessaire en silicone peut eˆtre utilise´. Il ˆ r surveiller sa tole´rance, s’assurer qu’il ne soit pas faudra bien su expulse´ lors des transferts ou des manœuvres de Valsalva et s’assurer e´galement qu’il ne soit pas responsable de zones de compressions intra-vaginales avec e´rosions. Un enseignement aux patientes e´tant ne´cessaire pour apprendre a` l’enlever, le replacer, le nettoyer, ainsi qu’une surveillance annuelle. Si une intervention chirurgicale s’ave`re ne´cessaire, il n’y a pas actuellement de
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recommandation favorisant la voie cœlioscopique ou la voie vaginale. Le chirurgien doit choisir la chirurgie lui semblant la moins de´le´te`re, en fonction entre autres de la pre´sence ou non d’une de´rivation ventriculo-peritone´ale, du fait du risque infectieux. Au sujet de la contraception, nos chiffrent diffe`rent franchement de ceux publie´s par l’INED (Institut national des e´tudes de´mographiques) en 2010 lors d’une enqueˆte sur la contraception re´alise´e en France dans la population ge´ne´rale [13]. En effet, tous groupes d’aˆges confondus, seulement 3,1 % des femmes n’avaient pas de contraception, 49,6 % utilisaient la pilule œstro-progestative, 4 % avaient des progestatifs (Nexplanon compris), 20,7 % un ste´rilet, 18,4 % utilisaient une contraception locale et 4,2 % avaient une ste´rilisation de´finitive. On remarque que les femmes de notre population ont plus volontiers aucune contraception et utilisent moins de pilule œstro-progestative. Nos re´sultats se rapprochent de ceux de Nosek M.A. et al. [14] dans leur e´tude comparant la contraception entre les femmes handicape´es physiques et les femmes sans handicap. Plusieurs pre´cautions doivent eˆtre prises avant de prescrire une contraception a` une patiente atteinte d’un spina bifida. Tout d’abord, pre´coniser des pre´servatifs ou diaphragmes sans latex si la patiente est allergique. Ensuite essayer d’e´valuer le degre´ d’insensibilite´ pe´rine´ale, puisque le de´ficit sensitif au niveau pelvien peut poser plusieurs proble`mes comme retarder le diagnostic d’une infection pelvienne sur ste´rilet ou d’un « de´placement » du ste´rilet. La patiente peut e´galement avoir du mal a` appre´cier le bon positionnement d’un dispositif intra-vaginal (anneau œstro-progestatif, diaphragme, cape cervicale). On e´vitera aussi la pose d’un ste´rilet si la patiente est sujette aux infections urinaires a` re´pe´tition (ce qui est souvent le cas de la femme ayant un spina bifida) afin de minimiser le risque d’infection pelvienne haute. Enfin, les contre-indications lors de la prescription d’une contraception œstro-progestative sont les meˆmes que pour une femme sans handicap moteur, a` la diffe´rence pre`s qu’une patiente en fauteuil roulant est plus « se´dentaire » qu’une patiente utilisant la marche. Il faut donc se me´fier du risque thrombo-embolique qui peut eˆtre augmente´ en cas d’immobilite´ et ce surtout si un autre facteur de risque y est associe´ (tabagisme, obe´site´, aˆge). 4.3. Donne´es sur la sexualite´ Dans notre e´tude, 72,9 % des patientes ont de´ja` eu des rapports sexuels, ce qui est bien plus e´leve´ que la plupart des re´sultats publie´s a` ce sujet ou` ce pourcentage se situe en moyenne plutoˆt autour de 38 % [15]. Du fait de notre biais de se´lection, notre population n’est probablement pas repre´sentative de la totalite´ des femmes ayant un spina bifida. Pour ce qui est de la satisfaction sexuelle, 44,1 % de nos patientes se disent satisfaites, 23,5 % moyennement satisfaites et 32,4 % non satisfaites. Nous n’avons retrouve´ aucun article e´tudiant la satisfaction sexuelle en ge´ne´ral. Cette donne´e est e´videmment tre`s subjective, puisque de´pendante a` la fois de la qualite´ des rapports sexuels mais aussi et surtout de la qualite´ relationnelle et affective avec le partenaire. Les patientes atteintes d’un spina bifida ont tre`s souvent une diminution de la sensibilite´ pe´rine´ale pouvant alte´rer le plaisir ressenti et la lubrification vaginale. Dans notre e´tude, 51,5 % des patientes ont de´ja` e´prouve´ un orgasme et un de´faut de lubrification vaginale n’existe que pour 29 % d’entre elles. Nos re´sultats sont supe´rieurs a` ceux de la litte´rature ou` seulement 31 % [16] a` 37 % [17] des femmes disent avoir de´ja` ressenti un orgasme. Cependant ces e´tudes datent des anne´es 80–90, la question de la sexualite´ e´tant peut-eˆtre un peu moins taboue de nos jours, les patientes re´pondent probablement plus facilement a` ces questions.
Dans leur revue de la litte´rature, A. de Vylder et al. [15] expliquent que la dysfonction sexuelle est the´oriquement associe´e au niveau du de´fect spinal. Lorsque le niveau du spina bifida est infe´rieur ou e´gal a` S1, l’atteinte neurologique e´tant souvent minime, la fonction sexuelle est le plus souvent maintenue. Pour des le´sions comprises entre L3 et L5, la dysfonction sexuelle est variable. Quant aux femmes pre´sentant des le´sions supe´rieures ou e´gales a` L2, elles sont souvent moins actives sur le plan sexuel du fait de leur handicap plus se´ve`re, leur dysfonction sexuelle est e´galement plus marque´e. Nous n’avons pas mis en e´vidence dans notre e´tude de diffe´rence significative entre le niveau du spina bifida et la pre´sence ou non d’un orgasme (p = 0,87) ou les difficulte´s de lubrification vaginale (p = 0,43) (Tableau 6). Nous n’avons retrouve´ aucune donne´e dans la litte´rature concernant la fre´quence des difficulte´s de positions au moment des rapports. Dans notre population, seulement 9,7 % des patientes de´crivent des difficulte´s pour trouver une position confortable. Elles semblent donc peu geˆne´es dans leur sexualite´ par leur handicap moteur. Pour ce qui est de la ne´cessite´ a` re´aliser une e´vacuation digestive et/ou urinaire avant les rapports sexuels, 39,4 % de nos patientes y sont contraintes sans que cela n’influence ne´gativement la satisfaction sexuelle, puisque manque de satisfaction sexuelle et ne´cessite´ de re´aliser une e´vacuation digestive et/ou urinaire ne sont pas significativement associe´s (p = 0,44). Cela leur impose par contre de programmer a` l’avance le moment des relations sexuelles. Quatre de nos patientes nous ont confie´ avoir e´te´ abuse´es sexuellement soit une pre´valence de 8,3 % dans notre population. Cela rejoint le triste constat fait dans la litte´rature selon lequel une femme handicape´e physique est plus a` risque d’abus sexuel qu’une femme sans handicap [18]. Enfin, Gatti et al. [19] ont de´montre´ dans leur e´tude que seulement 5 % des patients atteints d’un spina bifida discutaient de sexualite´ avec leurs me´decins. La principale source d’e´ducation sexuelle des femmes ayant un spina bifida provient des parents (37,5 %) et de l’e´cole (33,7 %). Cette insuffisance en termes d’e´ducation sexuelle se retrouve dans nos re´sultats puisque 33,3 % de nos patientes, soit 50 % des nulligestes s’interrogent sur la normalite´ de leur anatomie fe´minine et leur capacite´ a` avoir des enfants. Pourtant il appartient a` notre roˆle de me´decin et plus particulie`rement de gyne´cologue, d’aborder la question de la sexualite´ et du handicap, de l’incontinence et de la sexualite´, de la contraception, de l’allergie au latex, des maladies sexuellement transmissibles, mais aussi de la fertilite´, de l’he´re´dite´ du spina bifida et de sa pre´vention par acide folique. . . Parler des proble`mes relatifs a` la sexualite´ et ce de`s le de´but de l’adolescence permet de responsabiliser ces jeunes femmes, re´duit le risque d’abus sexuel, de maladie sexuellement transmissible et de grossesse non de´sire´e [20]. 5. Conclusion Le suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida pre´sente quelques particularite´s inte´ressantes a` connaıˆtre. Notamment : un sur-risque de puberte´ pre´coce, de malformation ute´rine et/ou hypertrophie des petites le`vres et de prolapsus pelvien. Au-dela` des difficulte´s lie´es a` leur handicap, ces patientes ont besoin d’e´coute, d’informations et de conseils dans leur vie de Femme. Les centres de re´fe´rence et de compe´tence de´signe´s en France pour les maladies rares ont pour but de re´pondre aux besoins et attentes des patients. Mais ils fournissent e´galement l’occasion de mettre en place des e´tudes multicentriques sur de plus grandes se´ries de patientes. Ce type d’e´tude serait d’ailleurs ne´cessaire
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pour analyser plus pre´cise´ment les proble´matiques gyne´coobste´tricales et sexologiques des femmes ayant un spina bifida. ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Jauffret E. Spina bifida. EMC, Elsevier; 2006. [2] LOI n8 2005-102 du 11 fe´vrier pour l’e´galite´ des droits et des chances, la participation et la citoyennete´ des personnes handicape´es; 2005. [3] Bousquet J, Flahault A, Vandenplas O, Ameille J, Duron J-J, Pecquet C, et al. Natural rubber latex allergy among health care workers: a systematic review of the evidence. J Allergy Clin Immunol 2006;118(2):447–54. [4] Michael T, Niggemann B, Moers A, Seidel U, Wahn U, Scheffner D. Risk factors for latex allergy in patients with spina bifida. Clin Exp Allergy 1996;26(8):934– 9. [5] Trollmann R, Strehl E, Do¨rr HG. Precocious puberty in children with myelomeningocele: treatment with gonadotropin-releasing hormone analogues. Dev Med Child Neurol 1998;40(1):38–43. [6] Elias ER, Sadeghi-Nejad A. Precocious puberty in girls with myelodysplasia. Pediatrics 1994;93(3):521–2. [7] Jackson AB, Sipski ML. Reproductive issues for women with spina bifida. J Spinal Cord Med 2005;28(2):81–91. [8] Dossus L, Kvaskoff M, Bijon A, Engel P, Verdebout J, Fervers B, et al. Latitude and ultraviolet radiation dose in the birthplace in relation to menarcheal age in a large cohort of French women. Int J Epidemiol 2013;42(2):590–600.
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[9] Vie de femme et handicap moteur (mars 2013). http://handicap.aphp.fr/files/ 2012/03. [10] Jackson AB, Mott PK. Reproductive health care for women with spina bifida. ScientificWorldJournal 2007;7:1875–83. [11] Lynch A, Marulaiah M, Samarakkody U. Reduction labioplasty in adolescents. J Pediatr Adolesc Gynecol 2008;21(3):147–9. [12] McGlone L, Patole S. Neonatal genital prolapse. J Paediatr Child Health 2004;40(3):156–7. [13] La contraception en France : nouveau contexte, nouvelles pratiques ? (Septembre 2012) http://www.ined.fr. [14] Nosek MA, Wuermser L, Walter LJ. Differences in contraceptive methods used by women with physical disabilities compared to women without disabilities. Prim Care Update ObGyns 1998;5(4):172–3. [15] De Vylder A, van Driel MF, Staal AL, Weijmar Schultz WCM, Nijman JM. Myelomeningocele and female sexuality: an issue? Eur Urol 2004;46(4): 421–6. [16] Cass AS, Bloom BA, Luxenberg M. Sexual function in adults with myelomeningocele. J Urol 1986;136(2):425–6. [17] Sawyer SM, Roberts KV. Sexual and reproductive health in young people with spina bifida. Dev Med Child Neurol 1999;41(10):671–5. [18] McFarlane J, Hughes RB, Nosek MA, Groff JY, Swedlend N, Dolan Mullen P. Abuse Assessment Screen-Disability (AAS-D): measuring frequency, type, and perpetrator of abuse toward women with physical disabilities. J Womens Health Gend Based Med 2001;10(9):861–6. [19] Gatti C, Del Rossi C, Ferrari A, Casolari E, Casadio G, Scire G. Predictors of successful sexual partnering of adults with spina bifida. J Urol 2009;182(4): 1911–6. [20] Visconti D, Noia G, Triarico S, Quattrocchi T, Pellegrino M, Carducci B, et al. Sexuality, pre-conception counseling and urological management of pregnancy for young women with spina bifida. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2012;163(2):129–33.
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Article original
Suivi gyne´cologique des patientes atteintes d’un spina bifida Reproductive health care for women with spina bifida D. Body-Bechou a,*, A.-S. Cabaret-Dufour b, L. Siproudhis c, I. Berkelmans c, A. Manunta d, S. Odent e, M. Jezequel f, A. Prestel f, P. Poulain b a
Service de gyne´cologie-obste´trique, hoˆpital sud, CHRU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35200 Rennes, France Service de gyne´cologie-obste´trique et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital sud, CHRU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35200 Rennes, France Service de gastro-ente´rologie et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital Pontchaillou, CHRU de rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, France d Service d’urologie et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital Pontchaillou, CHRU de rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, France e Service de ge´ne´tique me´dicale et centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital sud, CHRU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35200 Rennes, France f Centre de re´fe´rence spina bifida, hoˆpital Pontchaillou, CHRU de rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, France b c
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 2 mars 2014 Accepte´ le 11 mai 2015 Disponible sur Internet le 22 juin 2015
Objectifs. – Tre`s peu d’e´tudes se sont inte´resse´es au suivi gyne´cologique des femmes pre´sentant un spina bifida et ce sujet est rarement e´voque´ tant dans les associations de patients que dans les milieux me´dicaux. Pourtant, ces patientes sont demandeuses de conseils et d’une prise en charge adapte´e a` leur pathologie. Me´thodes. – Nous avons mene´, dans le cadre du centre de re´fe´rence spina bifida du CHU de Rennes, une e´tude re´trospective, observationnelle, sur 4 ans, afin d’e´tudier les e´ventuelles particularite´s du suivi gyne´cologique de ces patientes et de pouvoir adapter notre pratique a` leurs besoins. Re´sultats. – Quarante-huit patientes ont e´te´ incluses. Nous avons mis en e´vidence, de fac¸on significative, un sur-risque de puberte´ pre´coce, d’hypertrophie des petites le`vres et de prolapsus pelvien. Conclusion. – Le suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida pre´sente quelques particularite´s inte´ressantes a` connaıˆtre. Une e´tude sur une plus grande se´rie de patientes est ne´cessaire pour analyser plus pre´cise´ment les proble´matiques gyne´co-obste´tricales et sexologiques de ces femmes. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Femme Spina bifida Suivi gyne´cologique Puberte´ pre´coce Hypertrophie des petites le`vres Prolapsus pelvien
A B S T R A C T
Keywords: Women Spina bifida Gynecologic issue Precocious puberty Labia minora hypertrophy Genital prolaps
Objectives. – Few studies have focused on reproductive health care for women with spina bifida. This subject is rarely discussed, whether in patient groups or in the medical community. However, these patients need advice and a care that is appropriate to their condition. Methods. – In association with the spina bifida reference center of the University Hospital of Rennes, we have conducted a four-year retrospective, observational study. Its aim was to analyze the characteristics of the patients’ gynecological care and to adapt our practice to their needs. Results. – Forty-eight patients were included. We demonstrated an increased risk of precocious puberty, labia minora hypertrophy and genital prolapse. Conclusion. – Some specific characteristics of the reproductive health care of patients with spina bifida are interesting to know. A study on a larger series of patients is needed to further analyze the obstetric, gynecological and sexological issues of these women. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Body-Bechou). http://dx.doi.org/10.1016/j.gyobfe.2015.05.002 1297-9589/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Le spina bifida est une malformation conge´nitale lie´e a` une fermeture incomple`te du tube neural survenant lors de la
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quatrie`me semaine du de´veloppement embryonnaire. Sa fre´quence est actuellement en France de 1/2000 grossesses e´volutives (naissances vivantes et IMG incluses) [1]. La prise en charge des patients atteints de spina bifida est pluridisciplinaire, mais l’incidence de cette pathologie e´tant rare, peu de me´decins sont forme´s au suivi spe´cifique de ces patients. C’est d’ailleurs pour faire face a` cette situation que des centres de re´fe´rence (comme c’est le cas au CHU de Rennes) et de compe´tences ont e´te´ de´signe´s, cre´ant une dynamique permettant de conseiller les patients et les professionnels de sante´. Le centre de re´fe´rence spina bifida du centre hospitalier universitaire (CHU) de Rennes recense 291 patients dont plus de la moitie´ (n = 167) sont des femmes. Le gyne´cologue-obste´tricien a donc pleinement son roˆle a` jouer pour assurer le suivi gyne´cologique et obste´trical de ces patientes. Les donne´es de la litte´rature me´dicale concernant la vie des femmes ayant un spina bifida ou plus ge´ne´ralement celle des femmes handicape´es sont pauvres. Le suivi gyne´cologique, l’acce`s aux soins, la maternite´ sont des sujets rarement e´voque´s tant au sein des associations de patients que dans les milieux me´dicaux. Pourtant, force est de constater que ces patientes sont demandeuses de conseils et d’une prise en charge adapte´e a` leur pathologie. Nous avons re´alise´ au CHU de Rennes une e´tude re´trospective, observationnelle, entre fe´vrier 2009 et avril 2013, afin d’e´tudier les e´ventuelles particularite´s du suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida et de pouvoir adapter notre pratique a` leurs besoins. 2. Me´thodes Nous avons mene´ une e´tude re´trospective, observationnelle, monocentrique, sur la pe´riode allant de fe´vrier 2009 a` avril 2013 au sein du Centre national de re´fe´rence spina bifida du CHU de Rennes. L’objectif principal de l’e´tude e´tait d’e´valuer les e´ventuelles particularite´s du suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida. Le CHU de Rennes comporte depuis mai 2007, le Centre national de re´fe´rence spina bifida. Ce centre de re´fe´rence accueille des patients de France ou de l’e´tranger, adresse´s par leurs me´decins, leur centre de compe´tence, une association de patients ou venant d’eux-meˆmes. Un bilan pluridisciplinaire leur est propose´ sur une dure´e de 2–3 jours, en ambulatoire ou au cours d’une courte hospitalisation. Durant ces quelques jours, diffe´rents rendez-vous me´dicaux et parame´dicaux sont programme´s en fonction de leurs besoins et attentes, dont la consultation de gyne´cologie, re´alise´e par deux praticiens. Les patientes incluses devaient pre´senter un spina bifida (« ouvert », « ferme´ » ou mye´lolipome) ou une le´sion apparente´e (age´ne´sie sacre´e) et avoir e´te´ vues en consultation de gyne´cologie dans le cadre du parcours de soin pluridisciplinaire propose´ par le centre de re´fe´rence spina bifida. E´taient exclues les patientes ne pre´sentant pas de dysraphisme spinal ou celles pre´sentant une le´sion mal e´tiquete´e. Les donne´es ont e´te´ recueillies a` partir des dossiers me´dicaux et de la base de donne´es du centre de re´fe´rence spina. Les donne´es manquantes, concernant notamment la sexualite´, ont e´te´ recueillies aupre`s des patientes par appels te´le´phoniques ou par mails. Les donne´es ge´ne´rales et ante´ce´dents suivants e´taient recueillis : aˆge, statut marital, niveau et type de spina bifida, handicap moteur, de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale. Les donne´es gyne´cologiques suivantes e´taient recueillies : aˆge des premie`res re`gles, re´gularite´ des cycles, abondance des re`gles, dysme´norrhe´e, re´gularite´ du suivi gyne´cologique, questionnements sur la normalite´ de l’anatomie fe´minine, frottis cervical de de´pistage,
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pre´sence d’une malformation ge´nitale, difficulte´s d’installation au cours de l’examen gyne´cologique, hypertrophie des petites le`vres, pre´sence d’un prolapsus (type, stade et traitement), type de contraception, aˆge de la me´nopause, symptoˆmes e´ventuels, re´alisation d’une mammographie de de´pistage. Les donne´es sexologiques suivantes e´taient recueillies : rapports sexuels, satisfaction sexuelle, orgasme, lubrification vaginale, difficulte´s de positionnement, dyspareunie, ne´cessite´ d’une e´vacuation digestive et/ou urinaire avant les rapports. Les donne´es ont e´te´ analyse´es via le site de biostatistique « BiostaTGV » (http://marne.u707.jussieu.fr/biostatgv/). Les donne´es qualitatives ont e´te´ analyse´es par le test du Chi2 ou le test de Fisher quand il e´tait ne´cessaire. Les moyennes et distributions ont e´te´ compare´es par le test t de Student. Une valeur de p infe´rieure a` 0,05 e´tait conside´re´e comme statistiquement significative.
3. Re´sultats Au total, 48 patientes ont e´te´ recrute´es. 3.1. Donne´es ge´ne´rales et principaux ante´ce´dents L’aˆge moyen des patientes est de 35,2 ans et 50 % des patientes (n = 24) vivent en couple. Au total, 70,8 % (n = 34) des patientes sont atteintes d’un spina bifida « ouvert », 16,7 % (n = 8) ont un mye´lolipome, 8,3 % (n = 4) ont une atteinte dite « autre » (age´ne´sie sacre´e associe´e a` une extrophie ve´sicale (n = 1) ou a` une anomalie du coˆne terminal (n = 3)) et 4,2 % (n = 2) des patientes ont un spina bifida « ferme´ ». Concernant le niveau le´sionnel, 48,9 % (n = 23) des patientes ont une atteinte me´dullaire supe´rieure ou e´gale a` L3. Pour ce qui est de leur mode de de´placement, 45,8 % (n = 22) n’utilisent que la marche, 22,9 % (n = 11) associent marche sur de courtes distances et fauteuil roulant et 31,3 % (n = 15) d’entre-elles se de´placent exclusivement en fauteuil. Il existe un lien significatif entre le niveau du spina bifida et le handicap moteur (p = 0,0006) ainsi qu’entre le type de spina bifida et le handicap moteur (p = 0,002). Cela signifie que les patientes pre´sentant un spina bifida « ouvert » et/ou celles ayant une le´sion supe´rieure ou e´gale a` L3 ont un handicap moteur plus marque´ et se de´placent surtout en fauteuil roulant (Tableau 1). Au total, 43,8 % (n = 21) des patientes ont be´ne´ficie´ d’une de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale du fait d’une hydroce´phalie. Enfin, 33,3 % (n = 16) des patientes souffrent d’une allergie au latex. 3.2. Donne´es gyne´cologiques Les re´sultats de l’objectif principal de notre e´tude, concernant les particularite´s du suivi gyne´cologique de notre population, sont repre´sente´s dans le Tableau 2. Tableau 1 Relation entre handicap moteur et niveau du spina bifida, ainsi qu’entre handicap moteur et type de spina bifida. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. Handicap moteur
Valeurs de p
Marche Marche + fauteuil Fauteuil Type de spina bifida Spina bifida ouvert 9 Spina bifida ferme´ 2 Mye´lolipome 7 Autre (age´ne´sie sacre´e) 4 Niveau du spina bifida > ou = L3 4 < L3 17
10 0 1 0
15 0 0 0
7 4
12 3
0,002
0,0006
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Tableau 2 Donne´es gyne´cologiques. Re´sultats en termes de pourcentages, d’effectifs et de moyenne. Donne´es gyne´cologiques
Population n = 48
ˆ ge moyen des premie`res re`gles (ans) A Puberte´ pre´coce (re`gles < ou = 9 ans) Re´gularite´ du cycle Re´gulier Irre´gulier Me´norragies Oui Non Dysme´norrhe´es Oui Non Re´gularite´ du suivi gyne´cologique Oui Non Frottis cervical (FCV) de de´pistage lors de la consultation ou datant de moins de 2 ans Oui Non FCV normaux Malformation ute´rine Oui (ute´rus bicorne unicervical) Non Hypertrophie des petites le`vres Oui Non Difficulte´s d’installation lors examen gyne´cologique Oui Non Contraception Aucune Pilule OP Progestatifs Aucune car de´sir de grossesse Locale Nexplanon LDT Ste´rilet Prolapsus Oui Non ˆ ge moyen des patientes ayant un prolapsus (ans) A Prise en charge chirurgicale du prolapsus Oui ˆ ge moyen de la me´nopause (ans) A
11,9 (n = 43) 14 % (n = 6) 78,7 % (n = 37) 21,3 % (n = 10) 25,5 % (n = 12) 74,5 % (n = 35) 28,3 % (n = 13) 71,7 % (n = 33)
Tableau 4 Relation entre prolapsus pelvien et constipation, me´nopause ou grossesse. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. Valeurs de p
Prolapsus Constipation Oui 12 18 Me´nopause Oui 4 3 Grossesse Oui 4 9
Oui Non
Oui Non
Oui Non
Non 6 11
1
Non 14 27
0,74
Non 14 21
0,4
60,4 % (n = 29) 39,6 % (n = 19)
81,3 % (n = 39) 18,7 % (n = 9) 100 % (n = 39) 2,1 % (n = 1) 97,9 % (n = 47) 19,2 % (n = 9) 80,8 % (n = 38) 6,3 % (n = 3) 93,8 % (n = 45) 40 % (n = 18) 20 % (n = 9) 17,8 % (n = 8) 6,7 % (n = 3) 4,4 % (n = 2) 4,4 % (n = 2) 4,4 % (n = 2) 2,2 % (n = 1) 37,5 % (n = 18) 62,5 % (n = 30) 39,2 11,1 % (n = 2) 49,3 (n = 7)
Au total, 14 % (n = 6) des patientes ont eu une puberte´ pre´coce (survenue avant l’aˆge de 9 ans) mais cette dernie`re n’est pas significativement associe´e au fait d’avoir une de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale (p = 0,07) (Tableau 3). Au total, 33 % (n = 16) des patientes, soit 50 % des nulligestes s’interrogent sur la normalite´ de leur anatomie fe´minine et leur capacite´ a` avoir des enfants. Un prolapsus pelvien existe chez 37,5 % (n = 18) des patientes. Tous les types de prolapsus pelviens sont repre´sente´s mais l’on retrouve majoritairement des cystoce`les et hyste´roptoses mode´re´es (stade 1 et 2) non symptomatiques. Seulement 2 patientes ont ne´cessite´ une prise en charge chirurgicale de leur prolapsus. Dans notre e´tude, la survenue d’un prolapsus pelvien n’est pas significativement associe´e a` l’existence d’une constipation (p = 1),
Tableau 3 Association entre puberte´ pre´coce et ante´ce´dent de de´rivation ventriculope´ritone´ale. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs.
ni au fait d’avoir mene´ une grossesse a` terme (p = 0,74) ou d’eˆtre me´nopause´e (p = 0,40) (Tableau 4). L’aˆge moyen de la me´nopause est de 49,3 ans et concerne 7 patientes. Quatre d’entre elles souffrent de symptoˆmes climate´riques mode´re´s et une seule est sous traitement substitutif hormonal. Toutes sont bien suivies sur le plan mammographique. 3.3. Donne´es sur la sexualite´ Au total, 72,9 % (n = 35) de nos patientes ont de´ja` eu des rapports sexuels. Parmi elles : 44,1 % (n = 15) se disent satisfaites de leur sexualite´, 23,5 % (n = 8) sont moyennement satisfaites et 32,4 % (n = 11) non satisfaites. Presque la moitie´ des patientes (n = 16) ont de´ja` e´prouve´ un orgasme. Un de´faut de lubrification vaginale existe chez 29 % (n = 9) d’entre elles, 27,3 % (n = 9) se plaignent de dyspareunies et 9,7 % (n = 3) ont des difficulte´s pour trouver une position confortable lors des rapports. Au total, 39,4 % (n = 13) de nos patientes sont contraintes de proce´der a` une e´vacuation digestive et/ou urinaire avant un rapport sexuel. Manque de satisfaction sexuelle et ne´cessite´ de re´aliser une e´vacuation digestive et/ou urinaire ne sont pas significativement associe´s (p = 0,44). D’autre part, la satisfaction sexuelle n’est pas corre´le´e au handicap moteur (p = 0,98). Les patientes en fauteuil roulant ne sont pas moins satisfaites sexuellement que celles ayant la capacite´ de marcher (Tableaux 5 et 6). Enfin, 4 de nos patientes nous ont signale´ un abus sexuel soit une pre´valence de 8,3 %.
Tableau 5 Relation entre satisfaction sexuelle et e´vacuation digestive et/ou urinaire ainsi qu’entre satisfaction sexuelle et handicap moteur. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. E´vacuation digestive et/ou urinaire
Satisfaction sexuelle
Oui Moyenne Non
Oui
Non
4 3 6
10 5 5
Valeur de p
0,44
Puberte´ pre´coce
De´rivation ventriculo-pe´ritone´ale
Pas de de´rivation ventriculo-pe´ritone´ale
Valeur de p
Satisfaction sexuelle
Marche
Marche + fauteuil
Fauteuil
Valeur de p
5 14
1 23
p = 0,07
8 5 5
3 1 3
4 2 3
0,98
Oui Non
Oui Moyenne Non
D. Body-Bechou et al. / Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 43 (2015) 522–527 Tableau 6 Association entre niveau du spina bifida et orgasme ou lubrification vaginale. Les re´sultats sont pre´sente´s en termes d’effectifs. Niveau du spina bifida
Orgasme Oui Non Lubrification vaginale Oui Non
Valeurs de p
> ou = L2
L3-L5
< ou = L5
4 3
9 12
2 2
0,87
3 3
16 5
3 1
0,43
4. Discussion La loi du 11 fe´vrier 2005 relative a` « l’e´galite´ des droits et des chances des personnes handicape´es » statuait sur la ne´cessite´ d’ame´liorer l’acce`s aux soins et a` la sante´ des personnes handicape´es en partant du constat que le monde de la sante´ e´tait mal pre´pare´ a` prendre en charge, accueillir et soigner les personnes pre´sentant un handicap [2]. 4.1. Principaux ante´ce´dents Nous avons eu l’occasion de voir en consultation de gyne´cologie, 28 % (n = 48/167) des femmes connues par le centre de re´fe´rence spina bifida de Rennes. Il s’agit la` d’une des faiblesses majeures de notre e´tude, un biais de se´lection e´tant ine´vitable puisque la consultation de gyne´cologie est propose´e aux patientes et non obligatoire. Il est donc fort probable que seules les patientes les moins handicape´es (sur le plan moteur et cognitif) et les plus sensibilise´es aux questions gyne´cologiques et obste´tricales aient accepte´ de rencontrer un gyne´cologue. L’aˆge moyen de nos patientes est de 35,2 ans, aˆge auquel la question de la maternite´ peut se poser. Ce d’autant plus que 50 % de nos patientes vivent en couple. Nous retrouvons une diffe´rence significative entre le niveau du spina bifida (> ou = L3) et le handicap moteur (p = 0,0006) ainsi qu’entre le type de spina bifida (spina bifida « ouvert ») et le handicap moteur (p = 0,002). Cela s’accorde avec les donne´es de la litte´rature, puisque l’on sait que le mye´lome´ningoce`le est la forme la plus fre´quente et la plus grave et qu’au-dessous de L3, la marche autonome est possible alors qu’a` partir de L3 et au-dessus, la personne vivra essentiellement en fauteuil roulant [1]. On note e´galement que 33,3 % de nos patientes souffrent d’une allergie au latex alors que la pre´valence de cette allergie est de 1,37 % dans la population ge´ne´rale [3]. L’allergie au latex est tre`s fre´quente chez les patients atteints d’un spina bifida, dans leur e´tude Michael T. et al. [4] retrouvent une pre´valence de 49 %. Les principaux facteurs de risque semblent eˆtre un nombre d’interventions chirurgicales supe´rieur a` 5 et une pre´disposition atopique. Il apparaıˆt donc essentiel de questionner la patiente sur une e´ventuelle allergie au latex afin de penser a` utiliser des gants sans latex au moment de l’examen clinique gyne´cologique et au bloc ope´ratoire mais aussi pour pre´coniser l’utilisation de pre´servatifs, de pessaires ou de diaphragmes sans latex si besoin est. 4.2. Donne´es gyne´cologiques La puberte´ de´bute souvent plus toˆt chez les jeunes femmes atteintes d’un spina bifida. La litte´rature estime ce pourcentage de puberte´ pre´coce entre 12 % [5] et 16 % [6] alors qu’il est de seulement 0,6 % dans la population ge´ne´rale [7]. L’hydroce´phalie est souvent tenue pour responsable de cette puberte´ pre´coce dite alors centrale. Dans notre e´tude, l’aˆge moyen des premie`res re`gles
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est de 11,9 ans contre 12,8 ans en moyenne dans la population ge´ne´rale [8], la diffe´rence e´tant significative (p = 0,03). D’autre part, nous retrouvons 14 % (n = 6) de femmes ayant eu leurs premie`res re`gles a` 9 ans ou avant l’aˆge de 9 ans, toutes ont e´te´ ope´re´es d’une hydroce´phalie sauf une. Cependant, hydroce´phalie et puberte´ pre´coce ne sont pas significativement associe´es dans notre e´tude (p = 0,07). Pour ce qui est du suivi gyne´cologique, 60,4 % de nos patientes de´clarent avoir un suivi re´gulier, 81,3 % ont eu un frottis cervicovaginal de de´pistage et toutes les femmes de 50 ans ou plus be´ne´ficient du suivi mammographique recommande´. Nos re´sultats se rapprochent de ceux fournis par « Mission Handicaps » dans leur e´tude re´alise´e a` Paris en 2002 sur le suivi gyne´cologique des patientes handicape´es moteur non institutionnalise´es [9]. Un total de 64,2 % des femmes interroge´es de´claraient avoir un suivi gyne´cologique re´gulier, assure´ par un gyne´cologue dans 94,6 % des cas. Plusieurs e´le´ments freinateurs au suivi ont e´te´ retrouve´s [9] a` savoir : les difficulte´s d’accessibilite´ aux cabinets me´dicaux, mentionne´es dans 85 % des cas, une me´connaissance de la pathologie par le praticien dans 26,2 % des cas et des mauvaises conditions d’examen dans 49 % des cas notamment table d’examen trop haute, obligation d’eˆtre accompagne´e par une tierce personne pour se rendre a` la consultation. Certaines femmes se disent aussi juste complexe´es face a` leur handicap. Des difficulte´s d’installation et de re´alisation de l’examen gyne´cologique n’ont e´te´ rapporte´es que pour 3 de nos patientes. Concernant les particularite´s pelviennes chez la patiente atteinte d’un spina bifida, certains articles [10] de´crivent le spina bifida comme plus fre´quemment associe´ a` des malformations ge´nitales telles que l’ute´rus bicorne. Seule une patiente dans notre e´tude pre´sente un ute´rus bicorne connu, difficile donc de conclure a` une pre´valence re´ellement augmente´e. On note par contre que 19,2 % de nos patientes pre´sentent une hypertrophie des petites le`vres. Cette particularite´ anatomique a de´ja` e´te´ de´crite chez des patientes atteintes d’un spina bifida [11] sans qu’un lien de cause a` effet n’ait pu eˆtre e´tabli. Si l’hypertrophie des petites le`vres s’ave`re geˆnante lors de la position assise, pour l’hygie`ne notamment au moment des re`gles, lors des rapports sexuels ou pour re´aliser les autosondages, alors une labioplastie peut eˆtre propose´e. Concernant les prolapsus pelviens, le spina bifida est conside´re´ comme l’un des facteurs conge´nitaux pouvant eˆtre responsable d’un prolapsus ge´nital [12]. Il y a tre`s peu de cas rapporte´s sur la relation spina bifida/prolapsus pelviens et sa pre´valence reste inconnue. Dans notre e´tude, 37,5 % des patientes souffrent d’un prolapsus pelvien. Tous les types de prolapsus pelviens sont repre´sente´s dans notre population mais l’on retrouve majoritairement des cystoce`les et hyste´roptoses mode´re´es (stade 1 et 2) et non symptomatiques. Seulement 2 patientes ont ne´cessite´ une prise en charge chirurgicale de leur prolapsus (spinofixation par voie vaginale). Dans le cas spe´cifique du spina bifida, il semble exister tout de meˆme des conditions favorisant la survenue d’un prolapsus ge´nital, a` savoir : des troubles de la statique pelvienne (anomalies osseuses pelviennes, anomalies du plancher pelvien musculo-apone´vrotique, atteinte neurologique) aggrave´s par des facteurs acquis (augmentation de la pression intra-abdominale) sur lesquels on peut agir en pre´vention. La prise en charge du prolapsus concerne uniquement les patientes symptomatiques. En premie`re intention, le pessaire en silicone peut eˆtre utilise´. Il ˆ r surveiller sa tole´rance, s’assurer qu’il ne soit pas faudra bien su expulse´ lors des transferts ou des manœuvres de Valsalva et s’assurer e´galement qu’il ne soit pas responsable de zones de compressions intra-vaginales avec e´rosions. Un enseignement aux patientes e´tant ne´cessaire pour apprendre a` l’enlever, le replacer, le nettoyer, ainsi qu’une surveillance annuelle. Si une intervention chirurgicale s’ave`re ne´cessaire, il n’y a pas actuellement de
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recommandation favorisant la voie cœlioscopique ou la voie vaginale. Le chirurgien doit choisir la chirurgie lui semblant la moins de´le´te`re, en fonction entre autres de la pre´sence ou non d’une de´rivation ventriculo-peritone´ale, du fait du risque infectieux. Au sujet de la contraception, nos chiffrent diffe`rent franchement de ceux publie´s par l’INED (Institut national des e´tudes de´mographiques) en 2010 lors d’une enqueˆte sur la contraception re´alise´e en France dans la population ge´ne´rale [13]. En effet, tous groupes d’aˆges confondus, seulement 3,1 % des femmes n’avaient pas de contraception, 49,6 % utilisaient la pilule œstro-progestative, 4 % avaient des progestatifs (Nexplanon compris), 20,7 % un ste´rilet, 18,4 % utilisaient une contraception locale et 4,2 % avaient une ste´rilisation de´finitive. On remarque que les femmes de notre population ont plus volontiers aucune contraception et utilisent moins de pilule œstro-progestative. Nos re´sultats se rapprochent de ceux de Nosek M.A. et al. [14] dans leur e´tude comparant la contraception entre les femmes handicape´es physiques et les femmes sans handicap. Plusieurs pre´cautions doivent eˆtre prises avant de prescrire une contraception a` une patiente atteinte d’un spina bifida. Tout d’abord, pre´coniser des pre´servatifs ou diaphragmes sans latex si la patiente est allergique. Ensuite essayer d’e´valuer le degre´ d’insensibilite´ pe´rine´ale, puisque le de´ficit sensitif au niveau pelvien peut poser plusieurs proble`mes comme retarder le diagnostic d’une infection pelvienne sur ste´rilet ou d’un « de´placement » du ste´rilet. La patiente peut e´galement avoir du mal a` appre´cier le bon positionnement d’un dispositif intra-vaginal (anneau œstro-progestatif, diaphragme, cape cervicale). On e´vitera aussi la pose d’un ste´rilet si la patiente est sujette aux infections urinaires a` re´pe´tition (ce qui est souvent le cas de la femme ayant un spina bifida) afin de minimiser le risque d’infection pelvienne haute. Enfin, les contre-indications lors de la prescription d’une contraception œstro-progestative sont les meˆmes que pour une femme sans handicap moteur, a` la diffe´rence pre`s qu’une patiente en fauteuil roulant est plus « se´dentaire » qu’une patiente utilisant la marche. Il faut donc se me´fier du risque thrombo-embolique qui peut eˆtre augmente´ en cas d’immobilite´ et ce surtout si un autre facteur de risque y est associe´ (tabagisme, obe´site´, aˆge). 4.3. Donne´es sur la sexualite´ Dans notre e´tude, 72,9 % des patientes ont de´ja` eu des rapports sexuels, ce qui est bien plus e´leve´ que la plupart des re´sultats publie´s a` ce sujet ou` ce pourcentage se situe en moyenne plutoˆt autour de 38 % [15]. Du fait de notre biais de se´lection, notre population n’est probablement pas repre´sentative de la totalite´ des femmes ayant un spina bifida. Pour ce qui est de la satisfaction sexuelle, 44,1 % de nos patientes se disent satisfaites, 23,5 % moyennement satisfaites et 32,4 % non satisfaites. Nous n’avons retrouve´ aucun article e´tudiant la satisfaction sexuelle en ge´ne´ral. Cette donne´e est e´videmment tre`s subjective, puisque de´pendante a` la fois de la qualite´ des rapports sexuels mais aussi et surtout de la qualite´ relationnelle et affective avec le partenaire. Les patientes atteintes d’un spina bifida ont tre`s souvent une diminution de la sensibilite´ pe´rine´ale pouvant alte´rer le plaisir ressenti et la lubrification vaginale. Dans notre e´tude, 51,5 % des patientes ont de´ja` e´prouve´ un orgasme et un de´faut de lubrification vaginale n’existe que pour 29 % d’entre elles. Nos re´sultats sont supe´rieurs a` ceux de la litte´rature ou` seulement 31 % [16] a` 37 % [17] des femmes disent avoir de´ja` ressenti un orgasme. Cependant ces e´tudes datent des anne´es 80–90, la question de la sexualite´ e´tant peut-eˆtre un peu moins taboue de nos jours, les patientes re´pondent probablement plus facilement a` ces questions.
Dans leur revue de la litte´rature, A. de Vylder et al. [15] expliquent que la dysfonction sexuelle est the´oriquement associe´e au niveau du de´fect spinal. Lorsque le niveau du spina bifida est infe´rieur ou e´gal a` S1, l’atteinte neurologique e´tant souvent minime, la fonction sexuelle est le plus souvent maintenue. Pour des le´sions comprises entre L3 et L5, la dysfonction sexuelle est variable. Quant aux femmes pre´sentant des le´sions supe´rieures ou e´gales a` L2, elles sont souvent moins actives sur le plan sexuel du fait de leur handicap plus se´ve`re, leur dysfonction sexuelle est e´galement plus marque´e. Nous n’avons pas mis en e´vidence dans notre e´tude de diffe´rence significative entre le niveau du spina bifida et la pre´sence ou non d’un orgasme (p = 0,87) ou les difficulte´s de lubrification vaginale (p = 0,43) (Tableau 6). Nous n’avons retrouve´ aucune donne´e dans la litte´rature concernant la fre´quence des difficulte´s de positions au moment des rapports. Dans notre population, seulement 9,7 % des patientes de´crivent des difficulte´s pour trouver une position confortable. Elles semblent donc peu geˆne´es dans leur sexualite´ par leur handicap moteur. Pour ce qui est de la ne´cessite´ a` re´aliser une e´vacuation digestive et/ou urinaire avant les rapports sexuels, 39,4 % de nos patientes y sont contraintes sans que cela n’influence ne´gativement la satisfaction sexuelle, puisque manque de satisfaction sexuelle et ne´cessite´ de re´aliser une e´vacuation digestive et/ou urinaire ne sont pas significativement associe´s (p = 0,44). Cela leur impose par contre de programmer a` l’avance le moment des relations sexuelles. Quatre de nos patientes nous ont confie´ avoir e´te´ abuse´es sexuellement soit une pre´valence de 8,3 % dans notre population. Cela rejoint le triste constat fait dans la litte´rature selon lequel une femme handicape´e physique est plus a` risque d’abus sexuel qu’une femme sans handicap [18]. Enfin, Gatti et al. [19] ont de´montre´ dans leur e´tude que seulement 5 % des patients atteints d’un spina bifida discutaient de sexualite´ avec leurs me´decins. La principale source d’e´ducation sexuelle des femmes ayant un spina bifida provient des parents (37,5 %) et de l’e´cole (33,7 %). Cette insuffisance en termes d’e´ducation sexuelle se retrouve dans nos re´sultats puisque 33,3 % de nos patientes, soit 50 % des nulligestes s’interrogent sur la normalite´ de leur anatomie fe´minine et leur capacite´ a` avoir des enfants. Pourtant il appartient a` notre roˆle de me´decin et plus particulie`rement de gyne´cologue, d’aborder la question de la sexualite´ et du handicap, de l’incontinence et de la sexualite´, de la contraception, de l’allergie au latex, des maladies sexuellement transmissibles, mais aussi de la fertilite´, de l’he´re´dite´ du spina bifida et de sa pre´vention par acide folique. . . Parler des proble`mes relatifs a` la sexualite´ et ce de`s le de´but de l’adolescence permet de responsabiliser ces jeunes femmes, re´duit le risque d’abus sexuel, de maladie sexuellement transmissible et de grossesse non de´sire´e [20]. 5. Conclusion Le suivi gyne´cologique des patientes ayant un spina bifida pre´sente quelques particularite´s inte´ressantes a` connaıˆtre. Notamment : un sur-risque de puberte´ pre´coce, de malformation ute´rine et/ou hypertrophie des petites le`vres et de prolapsus pelvien. Au-dela` des difficulte´s lie´es a` leur handicap, ces patientes ont besoin d’e´coute, d’informations et de conseils dans leur vie de Femme. Les centres de re´fe´rence et de compe´tence de´signe´s en France pour les maladies rares ont pour but de re´pondre aux besoins et attentes des patients. Mais ils fournissent e´galement l’occasion de mettre en place des e´tudes multicentriques sur de plus grandes se´ries de patientes. Ce type d’e´tude serait d’ailleurs ne´cessaire
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pour analyser plus pre´cise´ment les proble´matiques gyne´coobste´tricales et sexologiques des femmes ayant un spina bifida. ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Jauffret E. Spina bifida. EMC, Elsevier; 2006. [2] LOI n8 2005-102 du 11 fe´vrier pour l’e´galite´ des droits et des chances, la participation et la citoyennete´ des personnes handicape´es; 2005. [3] Bousquet J, Flahault A, Vandenplas O, Ameille J, Duron J-J, Pecquet C, et al. Natural rubber latex allergy among health care workers: a systematic review of the evidence. J Allergy Clin Immunol 2006;118(2):447–54. [4] Michael T, Niggemann B, Moers A, Seidel U, Wahn U, Scheffner D. Risk factors for latex allergy in patients with spina bifida. Clin Exp Allergy 1996;26(8):934– 9. [5] Trollmann R, Strehl E, Do¨rr HG. Precocious puberty in children with myelomeningocele: treatment with gonadotropin-releasing hormone analogues. Dev Med Child Neurol 1998;40(1):38–43. [6] Elias ER, Sadeghi-Nejad A. Precocious puberty in girls with myelodysplasia. Pediatrics 1994;93(3):521–2. [7] Jackson AB, Sipski ML. Reproductive issues for women with spina bifida. J Spinal Cord Med 2005;28(2):81–91. [8] Dossus L, Kvaskoff M, Bijon A, Engel P, Verdebout J, Fervers B, et al. Latitude and ultraviolet radiation dose in the birthplace in relation to menarcheal age in a large cohort of French women. Int J Epidemiol 2013;42(2):590–600.
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