Ne´phrologie & The´rapeutique 11 (2015) 118–120

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Image en ne´phrologie

La lymphangiectasie re´nale, un cas rare d’infiltration pe´rire´nale Renal lymphangiectasia, a rare case of perirenal infiltration F. Parazols a, L. Fournier b, N. Bouvier a, J.-P. Pelage b, T. Lobbedez a, B. Hurault de Ligny a,* a b

Service de ne´phrologie, CHU de Caen, 14033 Caen cedex 9, France Service de radiologie, CHU de Caen, 14033 Caen cedex 9, France

I N F O A R T I C L E

R E´ S U M E´

Historique de l’article : Rec¸u le 2 juillet 2014 Accepte´ le 8 novembre 2014

La lymphangiectasie re´nale correspond a` une infiltration kystique de l’espace pe´rire´nal et parapye´lique bilate´ral cause´e par un de´faut de drainage des voies lymphatiques rarement de´crit dans la litte´rature me´dicale. Le diagnostic est pose´ de manie`re fortuite sur l’imagerie du fait du caracte`re souvent asymptomatique de cette atteinte re´nale. Seul l’ensemble des crite`res radiologiques peut suffire au diagnostic, permettant ainsi de se dispenser d’une ponction des kystes. Ne´anmoins, la me´connaissance de cette pathologie peut e´voquer une autre cause d’infiltration kystique re´nale, notamment la polykystose re´nale. Nous rapportons ici le cas d’un patient dont le diagnostic de lymphangiectasie re´nale a e´te´ porte´ fortuitement sur l’e´chographie abdominale. ß 2015 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Mots cle´s : Lymphangiectasie re´nale Lymphangiomatose re´nale Kystes pe´rire´naux IRM

A B S T R A C T

Keywords: Renal lymphangiectasia Renal lymphangiomatosis Perirenal cysts RMI

Renal lymphangiectasia is a bilateral cystic infiltration of the perirenal and parapelvic space which is caused by the obstruction of the renal lymphatic tissue. To our knowledge only numbers have been reported in the literature. Renal lymphangiectasia usually asymptomatic and incidentally diagnosed has absolutely no effect on the patient outcome. Radiological imaging is typical so that the diagnosis does not need to be confirmed by a cyst punction. The lack of knowledge concerning renal lymphangiectasia make it usually confused with another cause of polycystic renal infiltration, such as the polycystic kidney disease. We report herein a case of renal lymphangiectasia diagnosed incidentally by an abdominal ultrasonography. ß 2015 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

1. Cas clinique Un patient aˆge´ de 59 ans est adresse´ pour un avis ne´phrologique sur la de´couverte fortuite d’images re´nales bilate´rales kystiques. Ses ante´ce´dents sont marque´s par :  une ectopie testiculaire ;  une hypertension arte´rielle essentielle depuis 1990, traite´e ;  une hernie inguinale bilate´rale. En revanche, aucun ante´ce´dent familial de maladie re´nale n’est note´. * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Hurault de Ligny).

C’est a` l’occasion d’un bilan syste´matique de sante´ qu’est de´couverte une perturbation du bilan he´patique explore´ par une e´chographie abdominale qui de´ce`le une ste´atose he´patique associe´e a` un nodule he´patique hypoe´choge`ne isole´ du segment II, avec un aspect de polykystose re´nale atypique. Les deux reins, qui ont une taille normale, sont le sie`ge de multiples petites formations kystiques pe´rire´nales, ane´choge`nes (Fig. 1). Le scanner de´crit la pre´sence de multiples kystes pe´rire´naux et parapye´liques a` parois fines, hypodenses et de tonalite´ liquidienne, sans rehaussement apre`s injection de produit de contraste (Fig. 2). L’interpre´tation de ce scanner conclut a` une polykystose en couronne d’aspect « atypique », ne´cessitant un comple´ment d’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM). L’IRM montre la pre´sence d’une collerette pe´rire´nale compose´e de kystes de 10 mm de diame`tre, liquidiens, en hypersignal T2 et hyposignal T1, sans prise de contraste tissulaire, avec respect du parenchyme (Fig. 3).

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.11.005 1769-7255/ß 2015 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

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Fig. 1. E´chographie du rein droit : pre´sence de multiples kystes pe´rire´naux, ane´choge`nes, se´pare´s par de fins septas.

Fig. 2. Scanner abdominal en coupe axiale apre`s injection de produit de contraste au temps tubulaire : multiples kystes pe´rire´naux et parapye´liques a` parois fines.

Le radiologue met en doute le diagnostic de polykystose re´nale et pre´conise un avis ne´phrologique. Le patient n’exprime aucune dole´ance particulie`re, ni de douleur abdominale ou d’e´pisode d’he´maturie macroscopique. A` l’examen clinique, il existe une hypertension arte´rielle a` 170/ 95 mmHg, mais pas d’inflation hydro-sode´e, de masse abdominale ou de souffle au niveau des arte`res re´nales. La bandelette urinaire est normale. Les re´sultats des analyses sont normaux, et notamment la nume´ration-formule sanguine, la fonction re´nale, le bilan lipidique et le bilan he´patique a` la suite des mesures hygie´no-die´te´tiques mises en place pour sa ste´atose.

2. Discussion La lymphangiectasie re´nale, e´galement appele´e lymphangiomatose re´nale, se caracte´rise par la pre´sence de multiples kystes liquidiens pe´rire´naux et parapye´liques touchant majoritairement les deux reins. Cette atteinte n’est pas de´pendante du sexe ni de l’ethnie. Quelques cas familiaux ont e´te´ rapporte´s avec des exacerbations observe´es au cours de la grossesse [1]. Les me´canismes responsables de la formation des kystes ne sont pas comple`tement e´lucide´s. L’hypothe`se principale reste une inflammation des vaisseaux lymphatiques pe´rire´naux, conduisant ainsi a` leur obstruction et, in fine, a` une stase lymphatique dans la re´gion sous-capsulaire et au niveau du hile re´nal [2]. Dans la majorite´ des cas, l’atteinte re´nale est de´couverte de manie`re fortuite, avec une pre´sentation clinique asymptomatique. Des manifestations, telles que des douleurs abdominales, une masse abdominale, une

Fig. 3. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) abdominale en se´quence T2 ponde´re´e. a : coupe axiale ; b : coupe coronale. Kystes multiloculaires liquidiens disse´mine´s en couronne autour des deux reins en hypersignal T2.

he´maturie macroscopique, une hypertension arte´rielle re´ninede´pendante, ont e´te´ rapporte´es [3]. Des cas associe´s a` une insuffisance re´nale de cause obstructive [4], a` une polyglobulie et un seul cas de thrombose bilate´rale des veines re´nales ont e´te´ de´crits dans la litte´rature [5]. Le diagnostic de lymphangiectasie re´nale est ge´ne´ralement pose´ sur des crite`res radiologiques. En e´chographie, les kystes apparaissent en position pe´rire´nale et parapye´lique, d’aspect ane´choge`ne (Fig. 1), avec pre´sence d’un coˆne d’ombre poste´rieur. L’atteinte intra-parenchymateuse est rarement de´crite. D’autres aspects peuvent eˆtre retrouve´s, comme une hypere´choge´nicite´ corticale, ou encore une de´diffe´renciation cortico-me´dullaire te´moin d’un œde`me interstitiel secondaire au de´faut de drainage lymphatique intrare´nal [5]. Au scanner, les kystes prennent un aspect multiloculaire se´pare´s par de fins septas (Fig. 2), de densite´ liquidienne, avec un coefficient d’atte´nuation mesure´ a` 0  20 UH, parfois un peu supe´rieure en cas d’he´morragie intrakystique [6]. Ils sont non rehausse´s apre`s injection de produit de contraste ide´alement re´alise´e au temps veineux ou tubulaire. Un e´paississement du fascia pe´rire´nal ainsi que la pre´sence de collections re´trope´ritone´ales ont e´te´ de´crits [7,8]. Le de´veloppement des techniques d’IRM a permis une caracte´risation plus pre´cise de ces kystes, qui apparaissent en hypersignal en ponde´ration T2 (Fig. 3) et en hyposignal en T1, sans composante he´morragique. Une inversion de l’intensite´ cortico-me´dullaire en se´quence T2 ponde´re´e est parfois identifiable, le cortex apparaissant en hypersignal et la me´dullaire en hyposignal [2]. Cette inversion est explique´e par une modification de la densite´ vasculaire au sein du parenchyme re´nal ainsi que par l’œde`me interstitiel duˆ a` l’obstruction lymphatique.

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Les deux diagnostics diffe´rentiels the´oriques a` e´voquer chez notre patient, malgre´ l’aspect caracte´ristique des kystes liquidiens a` l’imagerie, sont la polykystose re´nale autosomique dominante (PKRAD) et le lymphome re´nal. Les arguments allant a` l’encontre du diagnostic de PKRAD sont l’absence d’histoire familiale, la taille normale des reins, la localisation extra-parenchymateuse des kystes re´naux ainsi que le caracte`re isole´ et tissulaire de la le´sion he´patique. Le lymphome re´nal se caracte´rise par une le´sion dans l’espace pe´rire´nal de densite´ tissulaire au scanner, englobant le rein, dont le caracte`re vascularise´ est confirme´ par la prise de contraste. La localisation re´nale exclusive est retrouve´e dans moins de 10 % des cas. Seul l’aspect caracte´ristique de l’imagerie peut suffire au diagnostic de la lymphangiectasie re´nale [1,6,9]. En cas de doute, une ponction e´cho- ou scano-guide´e d’un kyste peut eˆtre discute´e, ramenant un liquide de profil lymphatique, c’esta`-dire d’aspect macroscopique jaunaˆtre, de composition proche du plasma, riche en lymphocytes mais de´pourvu de globules rouges [4,5]. La lymphe ponctionne´e est pauvre en graisse, contrairement a` la lymphe intestinale. L’abstention the´rapeutique est de mise en cas de forme asymptomatique au vu de son e´volution be´nigne avec une simple surveillance clinicoradiologique. En cas de forme symptomatique par effet de masse, une prise en charge chirurgicale de type marsupialisation est propose´e [10]. Un drainage percutane´ associe´ a` une scle´rothe´rapie est propose´ pour les kystes compressifs volumineux [11].

ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Meredith WT, Levine E, Grantham JJ. Exacerberation of familial renal lymphangiomatosis during pregnancy. AJR Am J Roentgenol 1988;151:965–6. [2] Mani NB, Sodhi KS, Singh P, Katariya S, Poddar U, Thappa BR. Renal lymphangiomatosis: a rare case of bilateral nephromegaly. Australas Radiol 2003;47: 184–7. [3] Blanc M, Schmutz G. Renal lymphangectasia presenting with hypertension and polycythemia. Can Urol Assoc J 2014;8:3–4. [4] Chiu JS, Wu CJ, Sun JH, Lin SH. Obstructive uropathy associated with renal bilateral lymphangiomatosis. Nephrol Dial Transplant 2004;19:2923. [5] Riehl J, Schmitt H, Siebert G. Retroperitoneal lymphangectasia associated with bilateral renal vein thrombosis. Nephrol Dial Transplant 1997;12:1701–3. [6] Karkouche R, Rocher L, Guettier C, Corcos G, Benoıˆt G, Fernandez H, et al. Bilateral renal lymphangiomatosis: imaging and histopathologic findings. Abdom Imaging 2013;38:858–62. [7] Varela JR, Bargiela A, Requejo I, Fernandez R, Darriba M, Pombo F. Bilateral renal lymphangiomatosis: US and CT findings. Eur Radiol 1998;8:230–1. [8] Rastogi R, Rastogi V. Computed tomographic scan in the diagnosis of bilateral renal lymphangectasia. Saudi J Kidney Dis Transpl 2008;19:976–9. [9] Murray KK, McLellan GL. Renal peripelvic lymphangectasia: appearance at CT. Radiology 1991;180:455–6. [10] Wadhwa P, Kumar A, Sharma S, Dogra PN, Hemal AK. Renal lymphangiomatosis: imaging and management of a rare renal anomaly. Int Urol Nephrol 2007;39:365–8. [11] Valerio M, Meuwly JY, Tawadros C, Jichlinski P. Percutaneous drainage and sclerotherapy as defenitive treatment of renal lymphangiomatosis. Can Urol Assoc J 2012;6:3–7.

[Renal lymphangiectasia, a rare case of perirenal infiltration].

Renal lymphangiectasia is a bilateral cystic infiltration of the perirenal and parapelvic space which is caused by the obstruction of the renal lympha...
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