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Fortschr. Röntgenstr. 131, 5

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(1 979j 56!

Nieren-Angiomyolipom Von G. Vadon und L. Engloner I Abbildung Radiologische Klinik der Semnielweis-Mediziriischeii Univ ersitiit Budapest (Komm. Direktor: Dr.

Das Angiornvolipom ist cit gutarriger, selten vorkommender Tumor,

der auch als Hamartorn bezeichnet wird. Es enthält Fetrgewehe, Gefäß- und Muskelelemenre. Bei einem großen Teil der Fälle wird es als Teilphänomen der Sklerosis tuberosa vorgefunden (3). In alleinstehender Form laßt es sich schwer als solider Tumor erkennen, präopera-

tie kann nur hei einem geringen Prozentsatz der Fälle die richtige Diagnose gestellt werden (6). Es kann ntit einem hypervaskularisierten, bosarngen Nierentumor, its erster Linie mit einem hypernephroiden

Karzinom, verwechselt werden (2, 4, 5, 7, 8, 9). Charakteristika fur das angiographische Bild des Angiomyolipoms: der Tumor ist gefäßreich, die Gefaße sind korkenzieherartig gewunden, haben unregelrnä-

Torviki

ßige Lumen, bilden Mikro- und Makroaneurysmen. Der Kreislauf des Tumors Ist verlangsamt, in der parenchvmen I'hase lassen sich große Pfutzen erkennen. Fehlen der arteriovenösen Shunts, keine vorzeitige PrallfuilLing der Venen. Letzteres sind wichtige differentialdiagnostische Zeichen, da sie hei hypers askularisierten, malignen Tumoren fast immer angetroffen werden (1). Klinisch kann sich das Angiomyolipom in Form eines tastharen Tumors zeigen, mitunter verursacht es auch eine H)imaturie. Bei unserem Fall handelt es sich um einen 43jährigen Patienten, der wegen starker Druckempfindlichkeit epigastral und unter dem rechten Rippenhogen ilait dem Verdacht auf Pankreas- bzw. retroperitonealem Tumor zur Aufnahme gelangte. Bei den Lahoratoriumshefunden ist die Zahl der Leukozyten 10200, die Blutsenkung 64 mm/St. Die Leber ist urn 4 Querfinger serbreitert zu tasten. Nierenszintigraphie: Am oberen

Aktivitätsausfall. Selektive Nierenarteriographie: Die rechte Niere ist nach medial und kaudal disloziert, vom oberen lateralen Pol ausge-

hend zeigt sich ein hvpervaskularisierter Tumor von etwa 18 ein Durchmesser, dessen innere Gefäße gewunden sind und zahlreiche kleinere und großere Aneurvsmen bilden. Der Kreislauf des Tumors ist verlangsamt. Arteriovenöse Shunts sind nicht zu erkennen (Abb. 1). Diagnose: Hypervasknlarisierter Nierentumor, der einem Angiomyoliporn entsprechen kann, aher auch ein hypernephroides Karzinom ist nicht auszuschließen. Operation (Prof. Dr. Szécsény): Nephrektomie. Es gelang, clic mit der Leber s erwachsene turnoröse Niere als Ganzes

zu entfernen. Der Tumor ist von kräftiger, gelber Färbung, enthält Bluteinlagerungen tind auch Nekrosen. In der Niere sind auch an anderen Stellen einige pfefferkorngroße, gelbliche Knoten zu finden. Histologie (Dr. Jdnossa): Angiomvolipoma multiplex mit stellenweiser Osteoidhildung. Seit der Operation ist der Patient heschwerdefrei.

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Hypervaskularisierte Geschwulst. Gewundene Gefäße mit unregelmäßigem Lumen, zahlreiche Aneurysmen bildend. Keine av. Abb. 1

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lateralen Abschnitt der rechten Niere zeigt sieh ein ausgedehnter