revue neurologique 170 (2014) 712–719
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Lettres a` l’e´diteur Neuropathie ophtalmople´gique douloureuse re´currente ou neuropathie re´currente de´mye´linisante Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy or recurrent demyelinating neuropathy Jeune homme ne´ en 1987 ; en 2006, e´pisode re´solutif en 2 semaines d’he´micraˆnie droite avec mydriase, ptosis et
diplopie en rapport avec une paralysie du III avec IRM et e´chodoppler des TSA normaux ; en 2008, re´cidive cliniquement identique, re´solutive en 3 semaines avec IRM et PL normales ; en 2012, 3e attaque identique, re´solutive en 6 semaines en ce qui concerne la diplopie, les e´pisodes douloureux ce´dant en une dizaine de jours selon les antalgiques prescrits. L’IRM re´alise´e lors de l’ophtalmople´gie n’a pas mis en e´vidence de le´sion parenchymateuse ou vasculaire ni d’anomalie sur les nerfs craˆniens dans leur trajet cisternal. Les acquisitions coronales en T1 et T2 avec injection de gadolinium (Fig. 1A et D) ont permis de mettre en e´vidence un e´largissement et une prise de contraste du III droit dans son trajet caverneux et au
Fig. 1 – Hyperintensite´ et e´paississement sont observe´s sur la se´quence T2 de la portion caverneuse (A, fle`che) et orbitale (B, fle`che) du nerf oculomoteur droit. La se´quence T2 re´ve`le e´galement l’atrophie des muscles droits infe´rieur et interne (C, fle`ches). La se´quence T1 post-injection re´ve`le une prise de contraste du nerf oculomoteur droit (D, fle`che).
revue neurologique 170 (2014) 712–719
niveau des branches de division orbitaire du III (Fig. 1B). Les se´quences coronales T2 ont e´galement permis de de´tecter un hypersignal a` la jonction neuro-musculaire des muscles droits interne et infe´rieur qui semblent atrophie´s (Fig. 1C). Biologie : positivite´ des anticorps anti-GM4 (IgG), anti-GT1a et GT1b (IgM), ne´gativite´ des autre anti-gangliosides, notamment des anti-GQ1b ; disparition des anti-GT1a et b a` la normalisation clinique mais persistance des anti-GM4. Le diagnostic de migraine ophtalmople´gique correspond a` un tableau clinique ste´re´otype´ sans e´tiologie vasculaire, inflammatoire ou infiltrative documente´e, ayant fait e´voquer e´galement l’hypothe`se d’une pathologie de´mye´linisante. Des ophtalmople´gies isole´es ont e´te´ de´crites en association avec des anticorps anti-GQ1b en dehors de tout autre signe de syndrome de Miller-Fisher. Il a meˆme e´te´ propose´ un nouvel e´ponyme sous le terme de syndrome anti-GQ1b recouvrant les syndromes de Miller-Fisher (MFS), de Bickerstaff (BBE) et certaines ophtalmople´gies isole´es (AO). La de´couverte d’autres anticorps dans cette observation (GM4, GT1a et b) est inte´ressante en ce sens qu’elle confirme l’hypothe`se de´mye´linisante et permet un certain recouvrement puisque GQ1b et GT1a partagent des e´pitopes communs de meˆme GT1b et GD1b, tous e´tant implique´s dans des tableaux cliniques comportant une ophtalmople´gie (SGB atypique, MFS, BBE, CANOMAD). Seul GM4 ne semble pas avoir e´te´ associe´ a` une ophtalmople´gie. Cette observation incite a` rechercher syste´matiquement les anticorps anti-gangliosides dans les tableaux de migraines ophtalmople´giques rebaptise´es neuropathie oculomotrice re´currente douloureuse par l’IHS. . . ou pour nous de´mye´linisante. Ceci pourrait avoir des implications the´rapeutiques spe´cifiques (en dehors d’une corticothe´rapie efficace sur la seule ce´phale´e), immunoglobulines IV ou plasmaphe´re`se, mais la re´solution spontane´e des acce`s est a` mettre en balance avec la lourdeur de ces the´rapeutiques, le ve´ritable de´fi consistant a` imaginer un traitement pre´ventif en cas de crises rapproche´es avec risques de se´quelles oculomotrices permanentes.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
pour en savoir plus
Chiba A, Kusunoki S, Koga M, Kanasawa I. Serum IgG antibody to ganglioside GQ1b is a possible marker of Miller Fischer syndrome. Ann Neurol 1992;31:677–9. Mark AS, Casselman J, Brown D, Sanchez J, Kolsky M, Theodore C. et al. Ophtalmoplegic migraine: reversible enhancement and thickening of the cisternal segment of the oculomotor nerve on control-enhanced MR imag. An J Neuroradiol 1998;19:1887–91. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Anti-GQ1B antibody syndrome: clinical and immunologic range. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;7(1):50–6. Gelfand AA, Gelfand J, Prabakhar P, Peter J. Goadsby. Ophtalmoplegic ‘‘migraine’’ or recurrent ophtalmoplegic
713
cranial neuropathy; new cases and systematic review. J Child Neurol 2012;27(6):759–66. Valade D. Neuropathie ophtalmople´gique douloureuse et re´currente. Neurologies 2013;16(163):355–37.
P. Jung*, M. Zuber Service de neurologie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France J. Hodel, M. Zins De´partement d’imagerie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Jung) Rec¸u le 4 mars Rec¸u sous la forme re´vise´e le 14 avril Accepte´ le 22 avril Disponible sur Internet le 2 juin
2014 2014 2014 2014
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.04.005 0035-3787/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Systemic capillary leak syndrome in an 85-year-old man (Clarkson’s syndrome) Syndrome d’hyperperme´abilite´ capillaire chez un patient de 85 ans (syndrome de Clarkson) An 85-year-old Caucasian man had been suffering from depression, fatigue and myalgias for several months. In February 2011, due to his poor general condition he was hospitalized with severe asthenia, myalgias, oliguria and acute renal insufficiency (ARI) that was obviously related to hypovolemic shock with hypotension. He presented none edema, his creatinine level was 400 mmol/L, hemoglobin concentration 17.7 g/dl, total serum protein 52 g/L and creatine kinase 1330 UI/L. Anti-depressant drug use was suspected as a causal factor for rhabdomyolysis with resultant renal failure. Intravenous volume replacement enabled a rapid recovery of the urine flow and laboratory measured values returned to normal. An IgG kappa monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) was discovered but no plasmacytosis was found in bone marrow aspiration. A biopsy of the quadriceps revealed scattered atrophic muscle fibers. A second attack of acute renal failure occurred in December 2012 with anuria and rhabdomyolysis (myoglobinemia: 1100 mg/L). Hemoconcentration and hypoprotidemia were again evident, and hypovolemia was attested by echocardiography. Intravenous volume replacement was conducted, with two sessions of hemodialysis justified by a threatening hyperkaliemia (6.8 mmol/L). The patient recovered rapidly after generalized transient edema that disappeared under diuretic treatment.
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Lettres a` l’e´diteur Neuropathie ophtalmople´gique douloureuse re´currente ou neuropathie re´currente de´mye´linisante Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy or recurrent demyelinating neuropathy Jeune homme ne´ en 1987 ; en 2006, e´pisode re´solutif en 2 semaines d’he´micraˆnie droite avec mydriase, ptosis et
diplopie en rapport avec une paralysie du III avec IRM et e´chodoppler des TSA normaux ; en 2008, re´cidive cliniquement identique, re´solutive en 3 semaines avec IRM et PL normales ; en 2012, 3e attaque identique, re´solutive en 6 semaines en ce qui concerne la diplopie, les e´pisodes douloureux ce´dant en une dizaine de jours selon les antalgiques prescrits. L’IRM re´alise´e lors de l’ophtalmople´gie n’a pas mis en e´vidence de le´sion parenchymateuse ou vasculaire ni d’anomalie sur les nerfs craˆniens dans leur trajet cisternal. Les acquisitions coronales en T1 et T2 avec injection de gadolinium (Fig. 1A et D) ont permis de mettre en e´vidence un e´largissement et une prise de contraste du III droit dans son trajet caverneux et au
Fig. 1 – Hyperintensite´ et e´paississement sont observe´s sur la se´quence T2 de la portion caverneuse (A, fle`che) et orbitale (B, fle`che) du nerf oculomoteur droit. La se´quence T2 re´ve`le e´galement l’atrophie des muscles droits infe´rieur et interne (C, fle`ches). La se´quence T1 post-injection re´ve`le une prise de contraste du nerf oculomoteur droit (D, fle`che).
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niveau des branches de division orbitaire du III (Fig. 1B). Les se´quences coronales T2 ont e´galement permis de de´tecter un hypersignal a` la jonction neuro-musculaire des muscles droits interne et infe´rieur qui semblent atrophie´s (Fig. 1C). Biologie : positivite´ des anticorps anti-GM4 (IgG), anti-GT1a et GT1b (IgM), ne´gativite´ des autre anti-gangliosides, notamment des anti-GQ1b ; disparition des anti-GT1a et b a` la normalisation clinique mais persistance des anti-GM4. Le diagnostic de migraine ophtalmople´gique correspond a` un tableau clinique ste´re´otype´ sans e´tiologie vasculaire, inflammatoire ou infiltrative documente´e, ayant fait e´voquer e´galement l’hypothe`se d’une pathologie de´mye´linisante. Des ophtalmople´gies isole´es ont e´te´ de´crites en association avec des anticorps anti-GQ1b en dehors de tout autre signe de syndrome de Miller-Fisher. Il a meˆme e´te´ propose´ un nouvel e´ponyme sous le terme de syndrome anti-GQ1b recouvrant les syndromes de Miller-Fisher (MFS), de Bickerstaff (BBE) et certaines ophtalmople´gies isole´es (AO). La de´couverte d’autres anticorps dans cette observation (GM4, GT1a et b) est inte´ressante en ce sens qu’elle confirme l’hypothe`se de´mye´linisante et permet un certain recouvrement puisque GQ1b et GT1a partagent des e´pitopes communs de meˆme GT1b et GD1b, tous e´tant implique´s dans des tableaux cliniques comportant une ophtalmople´gie (SGB atypique, MFS, BBE, CANOMAD). Seul GM4 ne semble pas avoir e´te´ associe´ a` une ophtalmople´gie. Cette observation incite a` rechercher syste´matiquement les anticorps anti-gangliosides dans les tableaux de migraines ophtalmople´giques rebaptise´es neuropathie oculomotrice re´currente douloureuse par l’IHS. . . ou pour nous de´mye´linisante. Ceci pourrait avoir des implications the´rapeutiques spe´cifiques (en dehors d’une corticothe´rapie efficace sur la seule ce´phale´e), immunoglobulines IV ou plasmaphe´re`se, mais la re´solution spontane´e des acce`s est a` mettre en balance avec la lourdeur de ces the´rapeutiques, le ve´ritable de´fi consistant a` imaginer un traitement pre´ventif en cas de crises rapproche´es avec risques de se´quelles oculomotrices permanentes.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
pour en savoir plus
Chiba A, Kusunoki S, Koga M, Kanasawa I. Serum IgG antibody to ganglioside GQ1b is a possible marker of Miller Fischer syndrome. Ann Neurol 1992;31:677–9. Mark AS, Casselman J, Brown D, Sanchez J, Kolsky M, Theodore C. et al. Ophtalmoplegic migraine: reversible enhancement and thickening of the cisternal segment of the oculomotor nerve on control-enhanced MR imag. An J Neuroradiol 1998;19:1887–91. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Anti-GQ1B antibody syndrome: clinical and immunologic range. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;7(1):50–6. Gelfand AA, Gelfand J, Prabakhar P, Peter J. Goadsby. Ophtalmoplegic ‘‘migraine’’ or recurrent ophtalmoplegic
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cranial neuropathy; new cases and systematic review. J Child Neurol 2012;27(6):759–66. Valade D. Neuropathie ophtalmople´gique douloureuse et re´currente. Neurologies 2013;16(163):355–37.
P. Jung*, M. Zuber Service de neurologie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France J. Hodel, M. Zins De´partement d’imagerie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Jung) Rec¸u le 4 mars Rec¸u sous la forme re´vise´e le 14 avril Accepte´ le 22 avril Disponible sur Internet le 2 juin
2014 2014 2014 2014
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.04.005 0035-3787/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Systemic capillary leak syndrome in an 85-year-old man (Clarkson’s syndrome) Syndrome d’hyperperme´abilite´ capillaire chez un patient de 85 ans (syndrome de Clarkson) An 85-year-old Caucasian man had been suffering from depression, fatigue and myalgias for several months. In February 2011, due to his poor general condition he was hospitalized with severe asthenia, myalgias, oliguria and acute renal insufficiency (ARI) that was obviously related to hypovolemic shock with hypotension. He presented none edema, his creatinine level was 400 mmol/L, hemoglobin concentration 17.7 g/dl, total serum protein 52 g/L and creatine kinase 1330 UI/L. Anti-depressant drug use was suspected as a causal factor for rhabdomyolysis with resultant renal failure. Intravenous volume replacement enabled a rapid recovery of the urine flow and laboratory measured values returned to normal. An IgG kappa monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) was discovered but no plasmacytosis was found in bone marrow aspiration. A biopsy of the quadriceps revealed scattered atrophic muscle fibers. A second attack of acute renal failure occurred in December 2012 with anuria and rhabdomyolysis (myoglobinemia: 1100 mg/L). Hemoconcentration and hypoprotidemia were again evident, and hypovolemia was attested by echocardiography. Intravenous volume replacement was conducted, with two sessions of hemodialysis justified by a threatening hyperkaliemia (6.8 mmol/L). The patient recovered rapidly after generalized transient edema that disappeared under diuretic treatment.
