Radiología. 2015;57(5):369---379
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ACTUALIZACIÓN
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber C. Marín Rodríguez a,∗ , M.L. Sánchez Alegre b , Á. Lancharro Zapata a y J. Alarcón Rodríguez b a b
Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Mara˜ nón.C/Máiquez 9. 28007 Madrid Radiología Torácica, Hospital General Universitario Gregorio Mara˜ nón.C/Máiquez 9. 28007 Madrid
Recibido el 18 de enero de 2015; aceptado el 28 de abril de 2015 Disponible en Internet el 10 de junio de 2015
PALABRAS CLAVE Cardiopatías congénitas; Resonancia magnética cardiaca; Pruebas de función cardiaca
KEYWORDS Congenital heart disease; Cardiac magnetic resonance imaging; Cardiac function tests
∗
Resumen La resonancia magnética cardiaca aporta abundante información morfológica y funcional al estudio de las cardiopatías congénitas. Entre los datos funcionales se encuentran el gasto pulmonar y el gasto sistémico; el cociente entre ambos es el cociente Qp/Qs. Después del nacimiento, en condiciones normales el gasto pulmonar y el sistémico son prácticamente iguales, y el cociente Qp/Qs = 1. En los pacientes con cortocircuitos entre la circulación sistémica y la pulmonar este cociente se altera. Dependiendo de la localización del cortocircuito (intra o extracardiaco), y de las alteraciones estructurales o posquirúrgicas asociadas, la interpretación de los hallazgos es diferente. Revisamos el concepto de Qp/Qs, los métodos para calcularlo con especial énfasis en la RM, y el significado de los resultados obtenidos, haciendo hincapié en la relevancia de estos datos dependiendo de la patología de base y los procedimientos terapéuticos que se hayan realizado al paciente. © 2015 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
What radiologists need to know about the pulmonary-systemic flow ratio (Qp/Qs): what it is, how to calculate it, and what it is for Abstract Cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) provides abundant morphological and functional information in the study of congenital heart disease. The functional information includes pulmonary output and systemic output; the ratio between these two (Qp/Qs) is the shunt fraction. After birth, in normal conditions the pulmonary output is practically identical to the systemic output, so Qp/Qs = 1. In patients with «shunts» between the systemic
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (C. Marín Rodríguez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2015.04.001 0033-8338/© 2015 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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C. Marín Rodríguez et al. and pulmonary circulations, the ratio changes, and the interpretation of these findings varies in function of the location of the shunt (intracardiac or extracardiac) and of the associated structural or postsurgical changes. We review the concept of Qp/Qs; the methods to calculate it, with special emphasis on cMRI; and the meaning of the results obtained. We place special emphasis on the relevance of these findings depending on the underlying disease and the treatment the patient has undergone. © 2015 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción El gasto cardiaco (GC) se puede definir como el volumen que bombea el corazón por unidad de tiempo1 . Lo constituyen el flujo de sangre sistémico y el pulmonar. Existen peque˜ nas diferencias fisiológicas entre ambos flujos, por ejemplo la circulación bronquial, despreciables en la práctica, por lo que el cociente entre ambos es 1. Este es el cociente pulmonar/sistémico o cociente Qp/Qs. Si es mayor de 1, el flujo pulmonar es mayor que el sistémico, y al contrario si es menor de 1. Revisamos el concepto de Qp/Qs, cómo calcularlo, especialmente mediante resonancia magnética (RM), el significado de los hallazgos y su repercusión en el pronóstico y tratamiento del paciente.
Medida del cociente Qp/Qs El método de referencia desde comienzos del siglo xx es el método de Fick1 , que consiste en la medida de la concentración de oxígeno de muestras de sangre obtenidas mediante catéter de distintos puntos de la circulación pulmonar y sistémica tras 10 minutos de respiración con oxígeno al 100%. Se calcula según la fórmula: Q (l/min) = Consumo de O2 (ml/min)/Diferencia arteriovenosa de O2 (ml/l) De esta manera se puede caracterizar la disminución en la concentración de oxígeno como procedente de un shunt intrapulmonar, intracardiaco o por hipoventilación o alteración de la ventilación/perfusión. Aunque implica realizar algunas asunciones fisiológicas no del todo correctas (sobre todo, que el consumo de oxígeno es homogéneo), es la prueba frente a la que se calibran todas las demás técnicas. Otros métodos son la termodilución2 o la medida de dilución de tinción3 (indiocianina), basados en las variaciones o cambios de concentración de indicadores proximal y distalmente al shunt para la medida del cortocircuito4 . Son técnicas invasivas y presentan baja sensibilidad para medir cortocircuitos de peque˜ no tama˜ no. Métodos de imagen para el cálculo del Qp/Qs El primer método de imagen utilizado para el cálculo del Qp/Qs fue la medicina nuclear5,6 , mediante la administración endovascular de un isótopo y posterior medida de su actividad. Aunque mide con relativa precisión los cortocircuitos, aporta radiaciones ionizantes y no permite identificar el lugar del shunt.
La ecocardiografía es la prueba de elección para el diagnóstico inicial de la mayoría de los cortocircuitos cardiacos. Es inocua y no invasiva, y permite un estudio morfológico completo del corazón. La utilización del Doppler es bien conocida para la cuantificación de cortocircuitos7---11 , si bien el cálculo del Qp/Qs mediante ecografía Doppler presenta algunos problemas: la dependencia de operador propia de los estudios ecográficos, y las limitaciones de ventana acústica para una valoración adecuada del tracto de salida del ventrículo derecho y del tronco pulmonar. La RM cardiaca se comienza a utilizar para el cálculo del Qp/Qs en la década de 1990 mediante la utilización de las secuencias de contraste de fase. A su excelente resolución espacial y de contraste, y a su exactitud en el cálculo de la función ventricular, se suma la capacidad de estudio de flujo vascular, tanto para valoración de gradientes y estenosis como para el cálculo del Qp/Qs. Medida del Qp/Qs mediante resonancia magnética Existen dos métodos para medir el Qp/Qs mediante RM: 1. Cálculo del GC mediante el método Simpson. Consiste en la obtención de los volúmenes ventriculares a lo largo de todo el ciclo cardiaco con técnicas de cine-RM12 . Conociendo el volumen telediastólico (Vtd), el volumen telesistólico (Vts) y la frecuencia cardiaca, se puede calcular el gasto de forma sencilla: GC = (Vtd---Vts) × Frec. El cociente entre el GC derecho e el izquierdo corresponderá al cociente Qp/Qs. Presenta varios inconvenientes intrínsecos a la técnica y no específicos para el cálculo del Qp/Qs: la complejidad anatómica para el cálculo preciso de los volúmenes del ventrículo derecho o la inclusión de los músculos papilares. Un cálculo exacto del Qp/Qs mediante este método requiere la integridad de las cuatro válvulas ventriculares. La insuficiencia en cualquiera de ellas sumará el volumen regurgitante al telediastólico, lo que invalidará el resultado. Hay que tener en cuenta que la insuficiencia tricuspídea es frecuente en los pacientes con sobrecarga derecha. 2. Cálculo del GC mediante secuencias de contraste de fase. Aunque su uso clínico comienza a finales de la década de 198013---15 , fue descrito por primera vez en 1959 en el campo de la experimentación animal16 . Se basa en el cambio de fase que sufren los protones en movimiento (procedentes de otro punto) respecto a los tejidos estacionarios. Estas secuencias muestran grandes similitudes con el efecto Doppler, aunque sus principios físicos son totalmente diferentes.
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula
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Figura 1 Imagen de magnitud (A) y de fase (B) en una adquisición de contraste de fase en el tronco de la arteria pulmonar. En la imagen de fase, el flujo ascendente es blanco y el descendente es negro. AoA: aorta ascendente; AoD: aorta descendente; AP: arteria pulmonar.
Las secuencias de contraste de fase realizan dos mediciones, una de ellas con un gradiente bipolar (de magnitud idéntica, en la misma dirección pero en sentidos opuestos) y la otra sin este gradiente. Con los dos paquetes de datos, mediante cálculos matemáticos, el equipo de RM determina qué protones (vóxels) no han cambiado de posición (la se˜ nal es idéntica en las dos mediciones), cuáles se mueven en la dirección del gradiente (en sentido positivo o negativo) y a qué velocidad lo hacen. El operador del equipo de RM debe determinar la dirección del flujo que quiere medir
(craneocaudal, anteroposterior o derecha-izquierda), lo que indica al equipo la dirección del gradiente bipolar que debe aplicar. La secuencia se realiza aportando como parámetro la velocidad esperada de la sangre en ese vaso (en cm/s) que la máquina calcula como intensidad del gradiente. Para una lectura en profundidad de la física y la técnica de esta secuencia remitimos al lector a artículos específicos17 . El equipo de RM ofrece un paquete de imágenes anatómicas (de magnitud) y otro de velocidad (o de fase), que representa el flujo de forma similar a la ecografía Doppler (fig. 1).
A
B
C
cm/s
cm/s
cm/s
200
200
60 180
50
160 150
100
50
0
40
140
30
120
20
100
10
80
0
60
–10
40
–20
20
–30
0
–40 –50
–20 0
50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700
Time (ms)
0
50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700
Time (ms)
0
50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700
Time (ms)
Figura 2 Efecto de la selección de velocidad en la secuencia de contraste de fase en la válvula aórtica. Secuencias con velocidad de 400 m/s (A), 100 m/s (B) y 50 m/s (C). Con la selección de velocidad demasiado alta (A), la secuencia presenta poca se˜ nal, y la curva es menos fiable. Con la selección adecuada (B), se identifican claramente los flujos ascendentes y descendentes, y la curva presenta una morfología y escala adecuados. Si la selección de velocidad es demasiado baja (C), se produce aliasing, y se observa flujo «descendente» (negro) en la válvula aórtica, y una curva no interpretable, con valores de velocidad negativos en sístole.
372 Generalmente, el flujo es blanco en un sentido y negro en el contrario, con el tejido estacionario representado por un fondo gris y ruido. Se trata de un fenómeno cíclico no ligado al cambio de frecuencia, sino a la fase. Por tanto, se deben ajustar los parámetros a la velocidad del flujo que se va a estudiar, pues experimenta artefactos de aliasing si la velocidad es mayor de la esperada, así como curvas con datos insuficientes (ruido) si es menor (fig. 2). La resolución temporal también es importante17 , por lo que deben obtenerse al menos 30 medidas durante el ciclo cardiaco. Para que la se˜ nal y los datos sean suficientes, no se puede aplicar a vasos de muy peque˜ no calibre (aproximadamente menos de 2 mm de diámetro) ni grosores de corte excesivamente finos (al menos 5 mm). Existen alteraciones en el gasto si la exploración se hace en apnea, ya sea en inspiración o espiración. El error es considerablemente mayor en inspiración. Se recomienda realizar la adquisición de la secuencia con el paciente en respiración libre18 , instruyéndole para que realice unas incursiones inspiratorias suaves y constantes, sin movimientos bruscos, inspiraciones profundas o sin toser. Habitualmente la secuencia de contraste de fase se planifica en el tronco de la arteria pulmonar y en la raíz aórtica. Se puede determinar la velocidad para realizar la secuencia, bien conociendo los datos de ecocardiografía a través de la historia del paciente o bien probando con una secuencia a velocidad muy alta para estimar la velocidad pico aproximada, y repitiendo la secuencia con esta velocidad ajustada. Para la medida del Qp/Qs es práctico obtener inicialmente la secuencia en la arteria pulmonar a 150 cm/s y en la aorta a 200 cm/s, que puede variar si aparece aliasing o una se˜ nal escasa. Para la adecuada planificación del plano de corte, se deberán utilizar dos planos localizadores ortogonales (fig. 3). Aunque pueden servir como referencia o para la localización de los velos valvulares, no deben emplearse las secuencias de cine-RM del tracto de salida del ventrículo derecho y la salida aórtica (3 cámaras). El software habitual de cálculo de las velocidades no dispone de corrección del ángulo, por lo que el plano de adquisición debe ser perpendicular a la dirección del flujo17,19 . Un plano de adquisición inadecuado dará lugar a cálculos erróneos tanto del gasto como del Qp/Qs. Una vez obtenida la secuencia, con las imágenes de fase y de magnitud se realiza la medición de flujo. Se puede medir con software del propio equipo o la estación de trabajo habitual, o mediante diversos programas informáticos. Es importante revisar el contorno del vaso en todos los cortes, y no dejarlo exclusivamente al software automático de las estaciones de trabajo, ya que el flujo se calcula en función de la velocidad y el área (el error en el cálculo del flujo será, por tanto, proporcional al cuadrado del radio). Los datos de gasto se obtienen multiplicando el volumen de eyección (volumen que circula por el vaso en cada latido) por la frecuencia cardiaca. En la arteria pulmonar esta cifra es el gasto pulmonar (Qp), en la raíz aórtica, el gasto sistémico (Qs), y el cociente es el Qp/Qs. Aunque existen errores inherentes a la técnica y secundarios al movimiento y la fisiología cardiaca12,20 , normalmente se obtiene la secuencia de contraste de fase en el tronco de la arteria pulmonar y en la raíz aórtica, por encima del seno aórtico. Por tanto, existe un error sistemático en la medida del flujo sistémico, al no incluir el flujo coronario
C. Marín Rodríguez et al. que puede representar alrededor del 1% del gasto21 . Además, se reconocen diferencias de entre el 2% y el 5% entre la circulación sistémica y pulmonar al medirlas mediante contraste de fase, hecho que debe reconocerse como error interno de la prueba17,22 . No obstante, su exactitud diagnóstica ha sido validada frente a la oximetría23---25 y otras técnicas de dilución26 , la medicina nuclear27 o la ecografía28 . Como se verá más adelante, en algunas circunstancias especiales, como en la cirugía univentricular, el gasto sistémico y el pulmonar se miden de forma diferente.
Utilidad clínica del Qp/Qs La medida del cociente entre el gasto pulmonar y el sistémico nos informa sobre la integridad de la independencia entre estas dos circulaciones. Si es mayor de 1, existe paso de sangre sistémica a la circulación pulmonar, y si es menor de 1, de la pulmonar a la sistémica. Esto es de gran utilidad para la cuantificación de los cortocircuitos, así como para estudiar las complicaciones asociadas. En las guías de consenso sobre el uso de la RM cardiaca, el estudio de los cortocircuitos es una indicación establecida29 .
Cortocircuitos intracardiacos El Qp/Qs es un dato de gran importancia fisiopatológica y clínica en los cortocircuitos intracardiacos. La mayor parte de estas malformaciones no requieren de RM para su manejo. No obstante, en algunas situaciones sí es necesaria la realización de pruebas de imagen para una mejor descripción anatómica de la lesión y para valorar su repercusión funcional, sobre todo la cuantificación del cortocircuito. Describimos la medida del Qp/Qs en cortocircuitos intracardiacos simples (defectos septales). En malformaciones complejas, como el corazón univentricular, el ventrículo derecho de doble salida, la transposición con comunicación interventricular, etc., el análisis del flujo sistémico y pulmonar debe incluir distintas variables. Comunicación interauricular (CIA). Durante la vida fetal, y en los primeros momentos tras el parto, la circulación pulmonar muestra resistencias altas y el corazón derecho es menos distensible que el izquierdo, por lo que la presión en la aurícula derecha es mayor que en la izquierda. El foramen oval es la CIA fisiológica durante la vida fetal. El descenso de la presión en las cavidades derechas al comenzar el neonato a respirar hace que se cierre el foramen oval. La CIA es una comunicación anómala entre las aurículas. Su relevancia clínica, pronóstico y tratamiento dependen del tama˜ no y el tipo de comunicación: 1. Foramen oval persistente, generalmente peque˜ no y autolimitado. Se identifica en la mayoría de los neonatos, aunque se encuentra cerrado en el 80% de los adultos. No suele tener relevancia clínica. 2. CIA de tipo ostium secundum, debida a un defecto en el septum primum. Es la CIA más frecuente después del foramen oval en el ni˜ no y su pronóstico depende en gran medida del tama˜ no. El cierre espontáneo ocurre en más de la mitad de las menores de 5 mm, es variable entre 5 y 10 mm, y prácticamente nunca sucede cuando el defecto es mayor de 10 mm30 .
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula
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Figura 3 Imágenes de estado estacionario (3D-balanced FFE) en planos sagital (A) y coronal (B), imagen 2D-balanced en plano de 3 cámaras (C) e imagen de fase (D) de la válvula aórtica. La planificación adecuada se realiza por encima de la válvula, colocando el plano de adquisición perpendicular a la dirección del flujo en dos planos ortogonales (líneas blancas en A y B). Si se utiliza la secuencia de 3 cámaras como única referencia, aunque vemos adecuadamente la válvula, el plano no será perpendicular al flujo (líneas negras en A y B), existirá un error de cálculo en las velocidades y, por tanto, del flujo. Este principio es igualmente aplicable a todas las válvulas, vasos y conductos.
3. CIA de tipo ostium primum, variante del canal auriculoventricular común, que consiste en un defecto entre el foramen oval y las válvulas auriculoventriculares. Se asocia a otras malformaciones más graves del tipo canal AV, anomalías del sistema de conducción, etc., y requiere tratamiento. 4. CIA de tipo seno venoso. Consiste en una anomalía en la formación de las venas pulmonares a la entrada en la aurícula izquierda, asociada a un defecto septal posterior al foramen oval. Las venas pulmonares entran en la cara posterior de la vena cava y dejan una CIA adyacente. Requieren corrección quirúrgica, pues tampoco existe el cierre espontáneo y se trata de un cortocircuito de volumen considerable. Existen dos tipos: superior (asociado a retorno venoso pulmonar anómalo parcial de las venas del lóbulo superior derecho y lóbulo medio) e inferior (con retorno venoso anómalo del lóbulo inferior derecho). 5. CIA de tipo seno coronario. Es una malformación muy rara que consiste en la ausencia del techo del seno coronario que comunica con el suelo de la aurícula izquierda. Se asocia frecuentemente a vena cava superior izquierda persistente. 6. Aurícula común. Generalmente en síndromes de heterotaxia.
La presentación clínica, el pronóstico y el tratamiento dependen del tipo de CIA y de su tama˜ no. Las CIA de tipo ostium primum, seno venoso, seno coronario o la aurícula común son malformaciones que requieren tratamiento quirúrgico, pues no cierran espontáneamente y provocan problemas a largo plazo. En la mayor parte de las CIA no existe sintomatología hasta la edad adulta, y se descubren con frecuencia al realizar una ecocardiografía a un paciente con un soplo incidental. Las complicaciones clínicas a largo plazo se deben a la sobrecarga crónica derecha, que ocasiona una serie de cambios en el ventrículo derecho que pueden conducir a un fallo ventricular, arritmias e hipertensión pulmonar. Estas complicaciones son excepcionales en los lactantes y ni˜ nos peque˜ nos. La importancia del cálculo del Qp/Qs estriba en apoyar la indicación o contraindicación del tratamiento, ya sea quirúrgico o por cierre percutáneo. El flujo pulmonar (Qp) se mide en el tronco de la pulmonar por encima de la válvula, y el flujo sistémico (Qs), por encima del seno aórtico. La presencia de un defecto hemodinámicamente significativo o la existencia de embolismos paradójicos sientan la indicación de tratamiento. Se entiende por defectos hemodinámicamente significativos aquellos con Qp/Qs > 1,5 (fig. 4). Los
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C. Marín Rodríguez et al. Heart rate
:
94 bpm
RR-interval
:
638 ms
Analysis results: Slice 1
Vessel 1
Stroke volume (ml) Forward flow vol. (ml) Backward flow vol. (ml) Regurgitant fract. (%) Abs. stroke volume (ml) Mean flux (ml/s) Stroke distance (cm) Mean velocity (cm/s)
89,5 90,1 0,5 0,6 90,6 140,2 25,3 39,7
Heart rate
:
95 bpm
RR-interval
:
632 ms
Analysis results: Slice 1 Stroke volume (ml) Forward flow vol. (ml) Backward flow vol. (ml) Regurgitant fract. (%) Abs. stroke volume (ml) Mean flux (ml/s) Stroke distance (cm) Mean velocity (cm/s)
Vessel 1 27,1 27,1 0,0 0,1 27,2 42,9 9,6 15,3
Figura 4 Paciente con comunicación interauricular (CIA) de tipo seno venoso y retorno venoso pulmonar anómalo parcial de lóbulo medio y superior derecho a cava superior. En la secuencia de sangre negra en el plano axial (A y B) se observa un vaso anómalo entrando en vena cava superior (flecha), así como la CIA en posición alta (cabeza de flecha). Las venas pulmonares anómalas entrando en la cava (flecha) se demuestran claramente en el procesado de la angiografía con contraste (C). El cálculo del flujo pulmonar (D) y aórtico (E) se realiza multiplicando el volumen de eyección por la frecuencia cardiaca (círculos rojos). Qp = 89,5 cc/latido × 94 latido/min = 8.413 cc/min; Qs = 27,1 cc/latido × 95 latidos/min = 2.575 cc/min; Qp/Qs = 8.413/2.575 = 3,27.
defectos anatómicos importantes (CIA de tipo seno venoso, ostium primum, ostium secundum de gran tama˜ no) se tratan en el ni˜ no peque˜ no sin necesidad de realizar una RM. La hipertensión pulmonar no es una contraindicación del cierre de la CIA, siempre y cuando la presión pulmonar sea menor de dos tercios de la sistémica. Cuando la presión pulmonar sobrepasa la sistémica y el shunt se invierte (síndrome de Eisenmenger), el cortocircuito se convierte en la válvula de escape de una hipertensión pulmonar grave. Esto es uno de los aspectos más importantes de la medida del Qp/Qs
en los shunts intracardiacos: cuando el Qp/Qs es menor de 1, el cierre está contraindicado. La presencia de signos clínicos o radiológicos es una indicación de medida del Qp/Qs mediante RM (fig. 5). No obstante, se ha descrito corrección de cortocircuitos en pacientes con síndrome de Eisenmenger utilizando vasodilatadores pulmonares como el sildenafilo31 . Comunicación interventricular (CIV). Aunque la anatomía de la CIV es relativamente simple, su clasificación y las consecuencias de los distintos tipos es más compleja32 . Las CIV se clasifican según su localización como:
Figura 5 Paciente de 52 a˜ nos con diagnóstico tardío de CIA de tipo ostium secundum. A) Radiografía de tórax con cardiomegalia y aumento de calibre de las arterias pulmonares sugestiva de hipertensión pulmonar. Este hallazgo debe alertar de la necesidad de cálculo del Qp/Qs previo a la cirugía. B) Imagen de estado estacionario en plano de cuatro cámaras en sístole ventricular en la que se aprecia una CIA de gran tama˜ no. La medida del Qp/Qs fue de 1,3, muy baja para la importancia del defecto anatómico. Aunque es compatible con hipertensión pulmonar, no indica la existencia de inversión del shunt (síndrome de Eissenmenger).
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula
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Figura 6 Imágenes de procesado de volúmenes de angiografía por RM en paciente con derivación sistémico-pulmonar. En el paciente con derivación cavopulmonar parcial o cirugía de Glenn (A), la vena cava superior (flecha gruesa) se anastomosa a la arteria pulmonar derecha (arterias pulmonares se˜ naladas con flechas finas). El corazón recibe la sangre de las venas pulmonares y de la cava inferior, y trabaja únicamente como bomba sistémica. Tras la derivación cavopulmonar total o procedimiento de Fontan (B), toda la circulación venosa sistémica (excepto el seno coronario) irriga directamente los pulmones a través de las cavas. El paciente tiene una doble cava superior (flechas blancas gruesas), por lo que tiene una doble anastomosis de Glenn. La cava inferior se conecta a la pulmonar derecha mediante un conducto (flecha negra). Las arterias pulmonares (flechas finas) reciben todo su aporte sanguíneo del territorio venoso sistémico. El corazón sigue siendo una bomba únicamente sistémica, pero ahora solo recibe la sangre procedente de las venas pulmonares.
1. CIV musculares. Las más comunes, y cada vez más diagnosticadas por la generalización del uso de la ecocardiografía. Autolimitadas cuando son de peque˜ no tama˜ no. Suceden en cualquier localización del septo interventricular, aunque son más comúnmente apicales y medioseptales, y con frecuencia múltiples. 2. CIV perimembranosas. Pueden afectar tanto a la entrada como a la salida ventricular, y con ello, a la válvula aórtica o las válvulas AV. 3. CIV yuxtaarterial (también llamada supracristal o subarterial). Está situada en el infundíbulo de salida ventricular, lo que genera una salida única de ambos ventrículos y una continuidad entre las válvulas pulmonar y aórtica. Son quirúrgicas las CIV de gran tama˜ no, las que afectan a las válvulas cardiacas, si se acompa˜ nan de endocarditis de repetición o las que presentan sobrecarga ventricular con repercusión hemodinámica. Los defectos septales peque˜ nos, en pacientes asintomáticos sin sobrecarga ventricular, pueden manejarse de forma conservadora33 . Lo habitual es la reparación quirúrgica, aunque los procedimientos endovasculares se están desarrollando en los últimos a˜ nos. Se recomienda la corrección quirúrgica con un Qp/Qs mayor de 1,7. La repercusión hemodinámica que indica la cirugía, la forma de cuantificar el Qp/Qs, así como las consideraciones respecto al síndrome de Eisenmenger, son similares a lo se˜ nalado anteriormente en la CIA. Mención aparte merecen las situaciones en que además de una CIV existe una estenosis o una atresia pulmonar (enfermedad de Fallot). Debido a la restricción en la salida de sangre hacia el árbol pulmonar, la presión en el ventrículo derecho supera al izquierdo, de manera que el Qp/Qs es menor de 1. Este hecho provoca que la sangre no oxigenada se dirija a la circulación sistémica y ocasione la cianosis
característica de estos pacientes previa al tratamiento. Sin embargo, si la estenosis pulmonar es muy importante o existe atresia pulmonar, debido a las colaterales aortopulmonares, el Qp/Qs puede ser mayor de 1, lo cual refleja la gravedad de las colaterales y puede tener valor pronóstico34 . En ese caso, el Qp se mide en las venas pulmonares (v. el apartado «Colaterales aortopulmonares en la corrección univentricular»).
Cortocircuitos extracardiacos La medida del flujo sistémico y pulmonar, y el cálculo del Qp/Qs, también aportan información sobre la repercusión hemodinámica de los cortocircuitos extracardiacos. Para interpretar adecuadamente los datos de los flujos, es necesario entender la fisiopatología del cortocircuito. Conducto arterioso persistente (CAP). El conducto arterioso se cierra normalmente en las primeras horas de vida. En el 60% de los prematuros menores de 28 semanas existe un CAP que, al disminuir el gasto sistémico, se asocia a una mayor frecuencia de enterocolitis necrosante, hemorragia intraventricular, enfermedad pulmonar crónica, hemorragia pulmonar y muerte. El diagnóstico de CAP se realiza mediante ecocardiografía en el neonato y el lactante. En ni˜ nos mayores y adultos pueden requerirse otras técnicas de imagen, e incluso puede tratarse de un hallazgo incidental en una prueba de imagen (tomografía computada (TC), etc.). La persistencia del conducto ocasiona un cortocircuito sistémico-pulmonar, desde la aorta descendente hacia la pulmonar izquierda. La cuantificación del Qp/Qs no puede interpretarse del mismo modo que en un cortocircuito intracardiaco. El flujo será mayor en la aorta que
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C. Marín Rodríguez et al.
Figura 7 Cálculo del flujo para cortocircuito en cirugía univentricular (derivación cavopulmonar parcial de Glenn) en un ni˜ no de 6 a˜ nos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Medida del flujo en las arterias pulmonares (A), venas pulmonares superiores (B) y venas pulmonares inferiores (C). En las imágenes angiográficas (columna izquierda) se visualiza la estenosis de la arteria pulmonar izquierda, así como las colaterales aortopulmonares procedentes de cayado aórtico y aorta descendente. Las líneas blancas muestran la posición del plano de corte en la planificación de la secuencia de contraste de fase sobre la angio-RM. Se obtuvo un flujo pulmonar total en las venas pulmonares de 2,2 l/min, y un flujo pulmonar a través de las arterias pulmonares de 1,5 l/min; el volumen de cortocircuito es, por tanto, de 0,7 l/min. Nótese cómo el sentido del flujo (y por tanto su color en las secuencias de fase) es opuesto entre los vasos izquierdo y derecho, así como entre venas y arterias. APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPSD: vena pulmonar superior derecha VPSI: vena pulmonar superior izquierda.
en la pulmonar, de manera que una forma de calcular el volumen del cortocircuito será restar al flujo sistémico el flujo pulmonar (Qshunt = Qs-Qp)12 . En caso de inversión del shunt (Eisenmenger), el flujo pulmonar será mayor que el sistémico. También se utiliza la medida, mediante RM, de la relación entre el flujo en cava superior, el GC izquierdo y el flujo de la aorta descendente para obtener información sobre la cantidad de flujo sustraído a la circulación sistémica inferior (distal al conducto). Este dato cuantitativo del robo a la circulación de la aorta descendente, que no puede calcularse directamente con ecografía, puede tener importancia para la indicación de cierre del CAP en prematuros con el fin de evitar complicaciones35 . Retorno venoso pulmonar anómalo (RVPA). El retorno venoso pulmonar anómalo consiste en la conexión de las venas pulmonares a otra estructura diferente de la aurícula izquierda. Se divide en supracardiaco, cardiaco e infracardiaco, dependiendo del lugar donde se produzca la conexión
venosa. El RVPA total es normalmente un diagnóstico preo perinatal. Sin embargo, el RVPA parcial puede diagnosticarse a lo largo de la edad pediátrica e incluso en la edad adulta, y las técnicas de imagen como la TC o la RM han contribuido significativamente a su diagnóstico. La RM es la técnica de elección para cuantificar la significación hemodinámica del cortocircuito36 . Se evalúa de igual forma que los cortocircuitos intracardiacos ya que, pese a que la anatomía y el tratamiento del defecto son diferentes, la repercusión hemodinámica (sobrecarga derecha, hipertensión pulmonar) son los mismos que en CIA y CIV. Colaterales aortopulmonares en la corrección univentricular (cirugía de Glenn y Fontan). La corrección univentricular es un procedimiento quirúrgico común a múltiples cardiopatías en las que no es posible el funcionamiento del corazón como bomba sistémica y pulmonar. Dependiendo de la cardiopatía, existen variantes diferentes (Norwood, Damus-Stansel, Glenn, Fontan), pero el final
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula común a todas ellas es la derivación cavopulmonar total (Fontan), que consiste en que el corazón pasa a ser un ventrículo único sistémico y el árbol arterial pulmonar es irrigado directamente por las venas cavas. Generalmente, en un primer paso (a los 3 o 4 meses de vida) se realiza una conexión terminolateral de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (cirugía de Glenn o derivación cavopulmonar parcial) (fig. 6A). En un segundo tiempo, aproximadamente a los 3 a 5 a˜ nos, se conecta la circulación inferior mediante un conducto a la arteria pulmonar (cirugía de Fontan o derivación cavopulmonar total) (fig. 6B). Una de las complicaciones de este procedimiento es la formación de colaterales aortopulmonares previas a la compleción de la corrección total, durante los a˜ nos en que solo existe la derivación cavopulmonar parcial (cirugía de Glenn). La fisiopatología de esta complicación, aunque no del todo comprendida, se atribuye a la existencia de un factor humoral (factor putativo hepático), que en estos pacientes no circula por la vascularización pulmonar al retornar el flujo de la cava inferior y las suprahepáticas directamente a la circulación arterial sistémica sin pasar por los vasos pulmonares. Estas colaterales afectan al pronóstico de la enfermedad, pues suponen un cortocircuito sistémico-pulmonar con la sobrecarga de un corazón patológico univentricular. Recientemente se ha descrito la manera de cuantificar de forma no invasiva la cantidad de cortocircuito mediante RM37 . En la derivación cavopulmonar parcial, la medida habitual del Qp/Qs utilizando aorta y pulmonar no es útil, ya que el flujo pulmonar procede de la cava superior, y la aorta envía a la vascularización sistémica tanto el flujo procedente de las venas pulmonares como el de la cava inferior y el seno coronario. La medida correcta del flujo pulmonar total Qp (que reciben los pulmones, tanto de las arterias pulmonares como de las colaterales aortopulmonares), se obtiene sumando el flujo de las venas pulmonares. El flujo de las colaterales aortopulmonares se obtiene restando al Qp total el flujo de ambas arterias pulmonares38 . Esta técnica ha demostrado utilidad diagnóstica para la cuantificación del cortocircuito19,38 (fig. 7). Aunque se sabe que en estos pacientes hasta alrededor del 15-20% de la circulación pulmonar procede de la aorta a través de las colaterales, aún está sujeta a debate cuál es la repercusión del cortocircuito en el pronóstico. Se ha referido un 30% de flujo a través de colaterales como indicador de mal pronóstico39 . Otros cortocircuitos. El cálculo del Qp/Qs también se utiliza para el cálculo de los cortocircuitos debidos a fístulas o malformaciones arteriovenosas40 o en las coronarias anómalas41 .
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con meticulosidad, obteniendo el plano, grosor de corte, número de fases y velocidad, adecuados. Estos parámetros son modificados por el radiólogo y el técnico de imagen durante la realización de la prueba, y constituyen la garantía para obtener unos datos fiables. En los shunts intracardiacos simples, la interpretación de los datos es inmediata. El Qp/Qs alto significa un cortocircuito importante, y el Qp/Qs menor de 1 nos alerta sobre un síndrome de Eisenmenger. En las demás situaciones (conducto persistente, atresia pulmonar, shunts extracardiacos, corrección univentricular, etc.), hay que obtener las medidas e interpretar los datos con arreglo a la fisiopatología concreta.
Autoría 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Responsable de la integridad del estudio: CMR. Concepción del estudio: CMR, MSA, ALZ y JAR. Dise˜ no del estudio: CMR, MSA, ALZ y JAR. Obtención de los datos: CMR y MSA. Análisis e interpretación de los datos: CMR, MSA, ALZ y JAR. Tratamiento estadístico: no procede. Búsqueda bibliográfica: CMR. Redacción del trabajo: CMR, MSA y JAR. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CMR, MSA, ALZ y JAR. Aprobación de la versión final: CMR, MSA, ALZ y JAR.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía Conclusión El cociente entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs) indica la existencia de algún tipo de cortocircuito entre las dos circulaciones, ya sea intra o extracardiaco. Si el cociente Qp/Qs es mayor de 1, el cortocircuito será de la circulación sistémica a la pulmonar, y si es menor de 1, de la pulmonar hacia la sistémica. Dependiendo de la patología del paciente y su evolución, este cociente puede interpretarse de distinta manera. La RM es la técnica no invasiva de elección para el cálculo del Qp/Qs. Es muy importante la realización de la prueba
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ACTUALIZACIÓN
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber C. Marín Rodríguez a,∗ , M.L. Sánchez Alegre b , Á. Lancharro Zapata a y J. Alarcón Rodríguez b a b
Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Mara˜ nón.C/Máiquez 9. 28007 Madrid Radiología Torácica, Hospital General Universitario Gregorio Mara˜ nón.C/Máiquez 9. 28007 Madrid
Recibido el 18 de enero de 2015; aceptado el 28 de abril de 2015 Disponible en Internet el 10 de junio de 2015
PALABRAS CLAVE Cardiopatías congénitas; Resonancia magnética cardiaca; Pruebas de función cardiaca
KEYWORDS Congenital heart disease; Cardiac magnetic resonance imaging; Cardiac function tests
∗
Resumen La resonancia magnética cardiaca aporta abundante información morfológica y funcional al estudio de las cardiopatías congénitas. Entre los datos funcionales se encuentran el gasto pulmonar y el gasto sistémico; el cociente entre ambos es el cociente Qp/Qs. Después del nacimiento, en condiciones normales el gasto pulmonar y el sistémico son prácticamente iguales, y el cociente Qp/Qs = 1. En los pacientes con cortocircuitos entre la circulación sistémica y la pulmonar este cociente se altera. Dependiendo de la localización del cortocircuito (intra o extracardiaco), y de las alteraciones estructurales o posquirúrgicas asociadas, la interpretación de los hallazgos es diferente. Revisamos el concepto de Qp/Qs, los métodos para calcularlo con especial énfasis en la RM, y el significado de los resultados obtenidos, haciendo hincapié en la relevancia de estos datos dependiendo de la patología de base y los procedimientos terapéuticos que se hayan realizado al paciente. © 2015 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
What radiologists need to know about the pulmonary-systemic flow ratio (Qp/Qs): what it is, how to calculate it, and what it is for Abstract Cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) provides abundant morphological and functional information in the study of congenital heart disease. The functional information includes pulmonary output and systemic output; the ratio between these two (Qp/Qs) is the shunt fraction. After birth, in normal conditions the pulmonary output is practically identical to the systemic output, so Qp/Qs = 1. In patients with «shunts» between the systemic
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (C. Marín Rodríguez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2015.04.001 0033-8338/© 2015 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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C. Marín Rodríguez et al. and pulmonary circulations, the ratio changes, and the interpretation of these findings varies in function of the location of the shunt (intracardiac or extracardiac) and of the associated structural or postsurgical changes. We review the concept of Qp/Qs; the methods to calculate it, with special emphasis on cMRI; and the meaning of the results obtained. We place special emphasis on the relevance of these findings depending on the underlying disease and the treatment the patient has undergone. © 2015 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción El gasto cardiaco (GC) se puede definir como el volumen que bombea el corazón por unidad de tiempo1 . Lo constituyen el flujo de sangre sistémico y el pulmonar. Existen peque˜ nas diferencias fisiológicas entre ambos flujos, por ejemplo la circulación bronquial, despreciables en la práctica, por lo que el cociente entre ambos es 1. Este es el cociente pulmonar/sistémico o cociente Qp/Qs. Si es mayor de 1, el flujo pulmonar es mayor que el sistémico, y al contrario si es menor de 1. Revisamos el concepto de Qp/Qs, cómo calcularlo, especialmente mediante resonancia magnética (RM), el significado de los hallazgos y su repercusión en el pronóstico y tratamiento del paciente.
Medida del cociente Qp/Qs El método de referencia desde comienzos del siglo xx es el método de Fick1 , que consiste en la medida de la concentración de oxígeno de muestras de sangre obtenidas mediante catéter de distintos puntos de la circulación pulmonar y sistémica tras 10 minutos de respiración con oxígeno al 100%. Se calcula según la fórmula: Q (l/min) = Consumo de O2 (ml/min)/Diferencia arteriovenosa de O2 (ml/l) De esta manera se puede caracterizar la disminución en la concentración de oxígeno como procedente de un shunt intrapulmonar, intracardiaco o por hipoventilación o alteración de la ventilación/perfusión. Aunque implica realizar algunas asunciones fisiológicas no del todo correctas (sobre todo, que el consumo de oxígeno es homogéneo), es la prueba frente a la que se calibran todas las demás técnicas. Otros métodos son la termodilución2 o la medida de dilución de tinción3 (indiocianina), basados en las variaciones o cambios de concentración de indicadores proximal y distalmente al shunt para la medida del cortocircuito4 . Son técnicas invasivas y presentan baja sensibilidad para medir cortocircuitos de peque˜ no tama˜ no. Métodos de imagen para el cálculo del Qp/Qs El primer método de imagen utilizado para el cálculo del Qp/Qs fue la medicina nuclear5,6 , mediante la administración endovascular de un isótopo y posterior medida de su actividad. Aunque mide con relativa precisión los cortocircuitos, aporta radiaciones ionizantes y no permite identificar el lugar del shunt.
La ecocardiografía es la prueba de elección para el diagnóstico inicial de la mayoría de los cortocircuitos cardiacos. Es inocua y no invasiva, y permite un estudio morfológico completo del corazón. La utilización del Doppler es bien conocida para la cuantificación de cortocircuitos7---11 , si bien el cálculo del Qp/Qs mediante ecografía Doppler presenta algunos problemas: la dependencia de operador propia de los estudios ecográficos, y las limitaciones de ventana acústica para una valoración adecuada del tracto de salida del ventrículo derecho y del tronco pulmonar. La RM cardiaca se comienza a utilizar para el cálculo del Qp/Qs en la década de 1990 mediante la utilización de las secuencias de contraste de fase. A su excelente resolución espacial y de contraste, y a su exactitud en el cálculo de la función ventricular, se suma la capacidad de estudio de flujo vascular, tanto para valoración de gradientes y estenosis como para el cálculo del Qp/Qs. Medida del Qp/Qs mediante resonancia magnética Existen dos métodos para medir el Qp/Qs mediante RM: 1. Cálculo del GC mediante el método Simpson. Consiste en la obtención de los volúmenes ventriculares a lo largo de todo el ciclo cardiaco con técnicas de cine-RM12 . Conociendo el volumen telediastólico (Vtd), el volumen telesistólico (Vts) y la frecuencia cardiaca, se puede calcular el gasto de forma sencilla: GC = (Vtd---Vts) × Frec. El cociente entre el GC derecho e el izquierdo corresponderá al cociente Qp/Qs. Presenta varios inconvenientes intrínsecos a la técnica y no específicos para el cálculo del Qp/Qs: la complejidad anatómica para el cálculo preciso de los volúmenes del ventrículo derecho o la inclusión de los músculos papilares. Un cálculo exacto del Qp/Qs mediante este método requiere la integridad de las cuatro válvulas ventriculares. La insuficiencia en cualquiera de ellas sumará el volumen regurgitante al telediastólico, lo que invalidará el resultado. Hay que tener en cuenta que la insuficiencia tricuspídea es frecuente en los pacientes con sobrecarga derecha. 2. Cálculo del GC mediante secuencias de contraste de fase. Aunque su uso clínico comienza a finales de la década de 198013---15 , fue descrito por primera vez en 1959 en el campo de la experimentación animal16 . Se basa en el cambio de fase que sufren los protones en movimiento (procedentes de otro punto) respecto a los tejidos estacionarios. Estas secuencias muestran grandes similitudes con el efecto Doppler, aunque sus principios físicos son totalmente diferentes.
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula
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Figura 1 Imagen de magnitud (A) y de fase (B) en una adquisición de contraste de fase en el tronco de la arteria pulmonar. En la imagen de fase, el flujo ascendente es blanco y el descendente es negro. AoA: aorta ascendente; AoD: aorta descendente; AP: arteria pulmonar.
Las secuencias de contraste de fase realizan dos mediciones, una de ellas con un gradiente bipolar (de magnitud idéntica, en la misma dirección pero en sentidos opuestos) y la otra sin este gradiente. Con los dos paquetes de datos, mediante cálculos matemáticos, el equipo de RM determina qué protones (vóxels) no han cambiado de posición (la se˜ nal es idéntica en las dos mediciones), cuáles se mueven en la dirección del gradiente (en sentido positivo o negativo) y a qué velocidad lo hacen. El operador del equipo de RM debe determinar la dirección del flujo que quiere medir
(craneocaudal, anteroposterior o derecha-izquierda), lo que indica al equipo la dirección del gradiente bipolar que debe aplicar. La secuencia se realiza aportando como parámetro la velocidad esperada de la sangre en ese vaso (en cm/s) que la máquina calcula como intensidad del gradiente. Para una lectura en profundidad de la física y la técnica de esta secuencia remitimos al lector a artículos específicos17 . El equipo de RM ofrece un paquete de imágenes anatómicas (de magnitud) y otro de velocidad (o de fase), que representa el flujo de forma similar a la ecografía Doppler (fig. 1).
A
B
C
cm/s
cm/s
cm/s
200
200
60 180
50
160 150
100
50
0
40
140
30
120
20
100
10
80
0
60
–10
40
–20
20
–30
0
–40 –50
–20 0
50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700
Time (ms)
0
50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700
Time (ms)
0
50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 550 600 650 700
Time (ms)
Figura 2 Efecto de la selección de velocidad en la secuencia de contraste de fase en la válvula aórtica. Secuencias con velocidad de 400 m/s (A), 100 m/s (B) y 50 m/s (C). Con la selección de velocidad demasiado alta (A), la secuencia presenta poca se˜ nal, y la curva es menos fiable. Con la selección adecuada (B), se identifican claramente los flujos ascendentes y descendentes, y la curva presenta una morfología y escala adecuados. Si la selección de velocidad es demasiado baja (C), se produce aliasing, y se observa flujo «descendente» (negro) en la válvula aórtica, y una curva no interpretable, con valores de velocidad negativos en sístole.
372 Generalmente, el flujo es blanco en un sentido y negro en el contrario, con el tejido estacionario representado por un fondo gris y ruido. Se trata de un fenómeno cíclico no ligado al cambio de frecuencia, sino a la fase. Por tanto, se deben ajustar los parámetros a la velocidad del flujo que se va a estudiar, pues experimenta artefactos de aliasing si la velocidad es mayor de la esperada, así como curvas con datos insuficientes (ruido) si es menor (fig. 2). La resolución temporal también es importante17 , por lo que deben obtenerse al menos 30 medidas durante el ciclo cardiaco. Para que la se˜ nal y los datos sean suficientes, no se puede aplicar a vasos de muy peque˜ no calibre (aproximadamente menos de 2 mm de diámetro) ni grosores de corte excesivamente finos (al menos 5 mm). Existen alteraciones en el gasto si la exploración se hace en apnea, ya sea en inspiración o espiración. El error es considerablemente mayor en inspiración. Se recomienda realizar la adquisición de la secuencia con el paciente en respiración libre18 , instruyéndole para que realice unas incursiones inspiratorias suaves y constantes, sin movimientos bruscos, inspiraciones profundas o sin toser. Habitualmente la secuencia de contraste de fase se planifica en el tronco de la arteria pulmonar y en la raíz aórtica. Se puede determinar la velocidad para realizar la secuencia, bien conociendo los datos de ecocardiografía a través de la historia del paciente o bien probando con una secuencia a velocidad muy alta para estimar la velocidad pico aproximada, y repitiendo la secuencia con esta velocidad ajustada. Para la medida del Qp/Qs es práctico obtener inicialmente la secuencia en la arteria pulmonar a 150 cm/s y en la aorta a 200 cm/s, que puede variar si aparece aliasing o una se˜ nal escasa. Para la adecuada planificación del plano de corte, se deberán utilizar dos planos localizadores ortogonales (fig. 3). Aunque pueden servir como referencia o para la localización de los velos valvulares, no deben emplearse las secuencias de cine-RM del tracto de salida del ventrículo derecho y la salida aórtica (3 cámaras). El software habitual de cálculo de las velocidades no dispone de corrección del ángulo, por lo que el plano de adquisición debe ser perpendicular a la dirección del flujo17,19 . Un plano de adquisición inadecuado dará lugar a cálculos erróneos tanto del gasto como del Qp/Qs. Una vez obtenida la secuencia, con las imágenes de fase y de magnitud se realiza la medición de flujo. Se puede medir con software del propio equipo o la estación de trabajo habitual, o mediante diversos programas informáticos. Es importante revisar el contorno del vaso en todos los cortes, y no dejarlo exclusivamente al software automático de las estaciones de trabajo, ya que el flujo se calcula en función de la velocidad y el área (el error en el cálculo del flujo será, por tanto, proporcional al cuadrado del radio). Los datos de gasto se obtienen multiplicando el volumen de eyección (volumen que circula por el vaso en cada latido) por la frecuencia cardiaca. En la arteria pulmonar esta cifra es el gasto pulmonar (Qp), en la raíz aórtica, el gasto sistémico (Qs), y el cociente es el Qp/Qs. Aunque existen errores inherentes a la técnica y secundarios al movimiento y la fisiología cardiaca12,20 , normalmente se obtiene la secuencia de contraste de fase en el tronco de la arteria pulmonar y en la raíz aórtica, por encima del seno aórtico. Por tanto, existe un error sistemático en la medida del flujo sistémico, al no incluir el flujo coronario
C. Marín Rodríguez et al. que puede representar alrededor del 1% del gasto21 . Además, se reconocen diferencias de entre el 2% y el 5% entre la circulación sistémica y pulmonar al medirlas mediante contraste de fase, hecho que debe reconocerse como error interno de la prueba17,22 . No obstante, su exactitud diagnóstica ha sido validada frente a la oximetría23---25 y otras técnicas de dilución26 , la medicina nuclear27 o la ecografía28 . Como se verá más adelante, en algunas circunstancias especiales, como en la cirugía univentricular, el gasto sistémico y el pulmonar se miden de forma diferente.
Utilidad clínica del Qp/Qs La medida del cociente entre el gasto pulmonar y el sistémico nos informa sobre la integridad de la independencia entre estas dos circulaciones. Si es mayor de 1, existe paso de sangre sistémica a la circulación pulmonar, y si es menor de 1, de la pulmonar a la sistémica. Esto es de gran utilidad para la cuantificación de los cortocircuitos, así como para estudiar las complicaciones asociadas. En las guías de consenso sobre el uso de la RM cardiaca, el estudio de los cortocircuitos es una indicación establecida29 .
Cortocircuitos intracardiacos El Qp/Qs es un dato de gran importancia fisiopatológica y clínica en los cortocircuitos intracardiacos. La mayor parte de estas malformaciones no requieren de RM para su manejo. No obstante, en algunas situaciones sí es necesaria la realización de pruebas de imagen para una mejor descripción anatómica de la lesión y para valorar su repercusión funcional, sobre todo la cuantificación del cortocircuito. Describimos la medida del Qp/Qs en cortocircuitos intracardiacos simples (defectos septales). En malformaciones complejas, como el corazón univentricular, el ventrículo derecho de doble salida, la transposición con comunicación interventricular, etc., el análisis del flujo sistémico y pulmonar debe incluir distintas variables. Comunicación interauricular (CIA). Durante la vida fetal, y en los primeros momentos tras el parto, la circulación pulmonar muestra resistencias altas y el corazón derecho es menos distensible que el izquierdo, por lo que la presión en la aurícula derecha es mayor que en la izquierda. El foramen oval es la CIA fisiológica durante la vida fetal. El descenso de la presión en las cavidades derechas al comenzar el neonato a respirar hace que se cierre el foramen oval. La CIA es una comunicación anómala entre las aurículas. Su relevancia clínica, pronóstico y tratamiento dependen del tama˜ no y el tipo de comunicación: 1. Foramen oval persistente, generalmente peque˜ no y autolimitado. Se identifica en la mayoría de los neonatos, aunque se encuentra cerrado en el 80% de los adultos. No suele tener relevancia clínica. 2. CIA de tipo ostium secundum, debida a un defecto en el septum primum. Es la CIA más frecuente después del foramen oval en el ni˜ no y su pronóstico depende en gran medida del tama˜ no. El cierre espontáneo ocurre en más de la mitad de las menores de 5 mm, es variable entre 5 y 10 mm, y prácticamente nunca sucede cuando el defecto es mayor de 10 mm30 .
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula
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Figura 3 Imágenes de estado estacionario (3D-balanced FFE) en planos sagital (A) y coronal (B), imagen 2D-balanced en plano de 3 cámaras (C) e imagen de fase (D) de la válvula aórtica. La planificación adecuada se realiza por encima de la válvula, colocando el plano de adquisición perpendicular a la dirección del flujo en dos planos ortogonales (líneas blancas en A y B). Si se utiliza la secuencia de 3 cámaras como única referencia, aunque vemos adecuadamente la válvula, el plano no será perpendicular al flujo (líneas negras en A y B), existirá un error de cálculo en las velocidades y, por tanto, del flujo. Este principio es igualmente aplicable a todas las válvulas, vasos y conductos.
3. CIA de tipo ostium primum, variante del canal auriculoventricular común, que consiste en un defecto entre el foramen oval y las válvulas auriculoventriculares. Se asocia a otras malformaciones más graves del tipo canal AV, anomalías del sistema de conducción, etc., y requiere tratamiento. 4. CIA de tipo seno venoso. Consiste en una anomalía en la formación de las venas pulmonares a la entrada en la aurícula izquierda, asociada a un defecto septal posterior al foramen oval. Las venas pulmonares entran en la cara posterior de la vena cava y dejan una CIA adyacente. Requieren corrección quirúrgica, pues tampoco existe el cierre espontáneo y se trata de un cortocircuito de volumen considerable. Existen dos tipos: superior (asociado a retorno venoso pulmonar anómalo parcial de las venas del lóbulo superior derecho y lóbulo medio) e inferior (con retorno venoso anómalo del lóbulo inferior derecho). 5. CIA de tipo seno coronario. Es una malformación muy rara que consiste en la ausencia del techo del seno coronario que comunica con el suelo de la aurícula izquierda. Se asocia frecuentemente a vena cava superior izquierda persistente. 6. Aurícula común. Generalmente en síndromes de heterotaxia.
La presentación clínica, el pronóstico y el tratamiento dependen del tipo de CIA y de su tama˜ no. Las CIA de tipo ostium primum, seno venoso, seno coronario o la aurícula común son malformaciones que requieren tratamiento quirúrgico, pues no cierran espontáneamente y provocan problemas a largo plazo. En la mayor parte de las CIA no existe sintomatología hasta la edad adulta, y se descubren con frecuencia al realizar una ecocardiografía a un paciente con un soplo incidental. Las complicaciones clínicas a largo plazo se deben a la sobrecarga crónica derecha, que ocasiona una serie de cambios en el ventrículo derecho que pueden conducir a un fallo ventricular, arritmias e hipertensión pulmonar. Estas complicaciones son excepcionales en los lactantes y ni˜ nos peque˜ nos. La importancia del cálculo del Qp/Qs estriba en apoyar la indicación o contraindicación del tratamiento, ya sea quirúrgico o por cierre percutáneo. El flujo pulmonar (Qp) se mide en el tronco de la pulmonar por encima de la válvula, y el flujo sistémico (Qs), por encima del seno aórtico. La presencia de un defecto hemodinámicamente significativo o la existencia de embolismos paradójicos sientan la indicación de tratamiento. Se entiende por defectos hemodinámicamente significativos aquellos con Qp/Qs > 1,5 (fig. 4). Los
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C. Marín Rodríguez et al. Heart rate
:
94 bpm
RR-interval
:
638 ms
Analysis results: Slice 1
Vessel 1
Stroke volume (ml) Forward flow vol. (ml) Backward flow vol. (ml) Regurgitant fract. (%) Abs. stroke volume (ml) Mean flux (ml/s) Stroke distance (cm) Mean velocity (cm/s)
89,5 90,1 0,5 0,6 90,6 140,2 25,3 39,7
Heart rate
:
95 bpm
RR-interval
:
632 ms
Analysis results: Slice 1 Stroke volume (ml) Forward flow vol. (ml) Backward flow vol. (ml) Regurgitant fract. (%) Abs. stroke volume (ml) Mean flux (ml/s) Stroke distance (cm) Mean velocity (cm/s)
Vessel 1 27,1 27,1 0,0 0,1 27,2 42,9 9,6 15,3
Figura 4 Paciente con comunicación interauricular (CIA) de tipo seno venoso y retorno venoso pulmonar anómalo parcial de lóbulo medio y superior derecho a cava superior. En la secuencia de sangre negra en el plano axial (A y B) se observa un vaso anómalo entrando en vena cava superior (flecha), así como la CIA en posición alta (cabeza de flecha). Las venas pulmonares anómalas entrando en la cava (flecha) se demuestran claramente en el procesado de la angiografía con contraste (C). El cálculo del flujo pulmonar (D) y aórtico (E) se realiza multiplicando el volumen de eyección por la frecuencia cardiaca (círculos rojos). Qp = 89,5 cc/latido × 94 latido/min = 8.413 cc/min; Qs = 27,1 cc/latido × 95 latidos/min = 2.575 cc/min; Qp/Qs = 8.413/2.575 = 3,27.
defectos anatómicos importantes (CIA de tipo seno venoso, ostium primum, ostium secundum de gran tama˜ no) se tratan en el ni˜ no peque˜ no sin necesidad de realizar una RM. La hipertensión pulmonar no es una contraindicación del cierre de la CIA, siempre y cuando la presión pulmonar sea menor de dos tercios de la sistémica. Cuando la presión pulmonar sobrepasa la sistémica y el shunt se invierte (síndrome de Eisenmenger), el cortocircuito se convierte en la válvula de escape de una hipertensión pulmonar grave. Esto es uno de los aspectos más importantes de la medida del Qp/Qs
en los shunts intracardiacos: cuando el Qp/Qs es menor de 1, el cierre está contraindicado. La presencia de signos clínicos o radiológicos es una indicación de medida del Qp/Qs mediante RM (fig. 5). No obstante, se ha descrito corrección de cortocircuitos en pacientes con síndrome de Eisenmenger utilizando vasodilatadores pulmonares como el sildenafilo31 . Comunicación interventricular (CIV). Aunque la anatomía de la CIV es relativamente simple, su clasificación y las consecuencias de los distintos tipos es más compleja32 . Las CIV se clasifican según su localización como:
Figura 5 Paciente de 52 a˜ nos con diagnóstico tardío de CIA de tipo ostium secundum. A) Radiografía de tórax con cardiomegalia y aumento de calibre de las arterias pulmonares sugestiva de hipertensión pulmonar. Este hallazgo debe alertar de la necesidad de cálculo del Qp/Qs previo a la cirugía. B) Imagen de estado estacionario en plano de cuatro cámaras en sístole ventricular en la que se aprecia una CIA de gran tama˜ no. La medida del Qp/Qs fue de 1,3, muy baja para la importancia del defecto anatómico. Aunque es compatible con hipertensión pulmonar, no indica la existencia de inversión del shunt (síndrome de Eissenmenger).
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula
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Figura 6 Imágenes de procesado de volúmenes de angiografía por RM en paciente con derivación sistémico-pulmonar. En el paciente con derivación cavopulmonar parcial o cirugía de Glenn (A), la vena cava superior (flecha gruesa) se anastomosa a la arteria pulmonar derecha (arterias pulmonares se˜ naladas con flechas finas). El corazón recibe la sangre de las venas pulmonares y de la cava inferior, y trabaja únicamente como bomba sistémica. Tras la derivación cavopulmonar total o procedimiento de Fontan (B), toda la circulación venosa sistémica (excepto el seno coronario) irriga directamente los pulmones a través de las cavas. El paciente tiene una doble cava superior (flechas blancas gruesas), por lo que tiene una doble anastomosis de Glenn. La cava inferior se conecta a la pulmonar derecha mediante un conducto (flecha negra). Las arterias pulmonares (flechas finas) reciben todo su aporte sanguíneo del territorio venoso sistémico. El corazón sigue siendo una bomba únicamente sistémica, pero ahora solo recibe la sangre procedente de las venas pulmonares.
1. CIV musculares. Las más comunes, y cada vez más diagnosticadas por la generalización del uso de la ecocardiografía. Autolimitadas cuando son de peque˜ no tama˜ no. Suceden en cualquier localización del septo interventricular, aunque son más comúnmente apicales y medioseptales, y con frecuencia múltiples. 2. CIV perimembranosas. Pueden afectar tanto a la entrada como a la salida ventricular, y con ello, a la válvula aórtica o las válvulas AV. 3. CIV yuxtaarterial (también llamada supracristal o subarterial). Está situada en el infundíbulo de salida ventricular, lo que genera una salida única de ambos ventrículos y una continuidad entre las válvulas pulmonar y aórtica. Son quirúrgicas las CIV de gran tama˜ no, las que afectan a las válvulas cardiacas, si se acompa˜ nan de endocarditis de repetición o las que presentan sobrecarga ventricular con repercusión hemodinámica. Los defectos septales peque˜ nos, en pacientes asintomáticos sin sobrecarga ventricular, pueden manejarse de forma conservadora33 . Lo habitual es la reparación quirúrgica, aunque los procedimientos endovasculares se están desarrollando en los últimos a˜ nos. Se recomienda la corrección quirúrgica con un Qp/Qs mayor de 1,7. La repercusión hemodinámica que indica la cirugía, la forma de cuantificar el Qp/Qs, así como las consideraciones respecto al síndrome de Eisenmenger, son similares a lo se˜ nalado anteriormente en la CIA. Mención aparte merecen las situaciones en que además de una CIV existe una estenosis o una atresia pulmonar (enfermedad de Fallot). Debido a la restricción en la salida de sangre hacia el árbol pulmonar, la presión en el ventrículo derecho supera al izquierdo, de manera que el Qp/Qs es menor de 1. Este hecho provoca que la sangre no oxigenada se dirija a la circulación sistémica y ocasione la cianosis
característica de estos pacientes previa al tratamiento. Sin embargo, si la estenosis pulmonar es muy importante o existe atresia pulmonar, debido a las colaterales aortopulmonares, el Qp/Qs puede ser mayor de 1, lo cual refleja la gravedad de las colaterales y puede tener valor pronóstico34 . En ese caso, el Qp se mide en las venas pulmonares (v. el apartado «Colaterales aortopulmonares en la corrección univentricular»).
Cortocircuitos extracardiacos La medida del flujo sistémico y pulmonar, y el cálculo del Qp/Qs, también aportan información sobre la repercusión hemodinámica de los cortocircuitos extracardiacos. Para interpretar adecuadamente los datos de los flujos, es necesario entender la fisiopatología del cortocircuito. Conducto arterioso persistente (CAP). El conducto arterioso se cierra normalmente en las primeras horas de vida. En el 60% de los prematuros menores de 28 semanas existe un CAP que, al disminuir el gasto sistémico, se asocia a una mayor frecuencia de enterocolitis necrosante, hemorragia intraventricular, enfermedad pulmonar crónica, hemorragia pulmonar y muerte. El diagnóstico de CAP se realiza mediante ecocardiografía en el neonato y el lactante. En ni˜ nos mayores y adultos pueden requerirse otras técnicas de imagen, e incluso puede tratarse de un hallazgo incidental en una prueba de imagen (tomografía computada (TC), etc.). La persistencia del conducto ocasiona un cortocircuito sistémico-pulmonar, desde la aorta descendente hacia la pulmonar izquierda. La cuantificación del Qp/Qs no puede interpretarse del mismo modo que en un cortocircuito intracardiaco. El flujo será mayor en la aorta que
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C. Marín Rodríguez et al.
Figura 7 Cálculo del flujo para cortocircuito en cirugía univentricular (derivación cavopulmonar parcial de Glenn) en un ni˜ no de 6 a˜ nos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Medida del flujo en las arterias pulmonares (A), venas pulmonares superiores (B) y venas pulmonares inferiores (C). En las imágenes angiográficas (columna izquierda) se visualiza la estenosis de la arteria pulmonar izquierda, así como las colaterales aortopulmonares procedentes de cayado aórtico y aorta descendente. Las líneas blancas muestran la posición del plano de corte en la planificación de la secuencia de contraste de fase sobre la angio-RM. Se obtuvo un flujo pulmonar total en las venas pulmonares de 2,2 l/min, y un flujo pulmonar a través de las arterias pulmonares de 1,5 l/min; el volumen de cortocircuito es, por tanto, de 0,7 l/min. Nótese cómo el sentido del flujo (y por tanto su color en las secuencias de fase) es opuesto entre los vasos izquierdo y derecho, así como entre venas y arterias. APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; VPID: vena pulmonar inferior derecha; VPSD: vena pulmonar superior derecha VPSI: vena pulmonar superior izquierda.
en la pulmonar, de manera que una forma de calcular el volumen del cortocircuito será restar al flujo sistémico el flujo pulmonar (Qshunt = Qs-Qp)12 . En caso de inversión del shunt (Eisenmenger), el flujo pulmonar será mayor que el sistémico. También se utiliza la medida, mediante RM, de la relación entre el flujo en cava superior, el GC izquierdo y el flujo de la aorta descendente para obtener información sobre la cantidad de flujo sustraído a la circulación sistémica inferior (distal al conducto). Este dato cuantitativo del robo a la circulación de la aorta descendente, que no puede calcularse directamente con ecografía, puede tener importancia para la indicación de cierre del CAP en prematuros con el fin de evitar complicaciones35 . Retorno venoso pulmonar anómalo (RVPA). El retorno venoso pulmonar anómalo consiste en la conexión de las venas pulmonares a otra estructura diferente de la aurícula izquierda. Se divide en supracardiaco, cardiaco e infracardiaco, dependiendo del lugar donde se produzca la conexión
venosa. El RVPA total es normalmente un diagnóstico preo perinatal. Sin embargo, el RVPA parcial puede diagnosticarse a lo largo de la edad pediátrica e incluso en la edad adulta, y las técnicas de imagen como la TC o la RM han contribuido significativamente a su diagnóstico. La RM es la técnica de elección para cuantificar la significación hemodinámica del cortocircuito36 . Se evalúa de igual forma que los cortocircuitos intracardiacos ya que, pese a que la anatomía y el tratamiento del defecto son diferentes, la repercusión hemodinámica (sobrecarga derecha, hipertensión pulmonar) son los mismos que en CIA y CIV. Colaterales aortopulmonares en la corrección univentricular (cirugía de Glenn y Fontan). La corrección univentricular es un procedimiento quirúrgico común a múltiples cardiopatías en las que no es posible el funcionamiento del corazón como bomba sistémica y pulmonar. Dependiendo de la cardiopatía, existen variantes diferentes (Norwood, Damus-Stansel, Glenn, Fontan), pero el final
Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula común a todas ellas es la derivación cavopulmonar total (Fontan), que consiste en que el corazón pasa a ser un ventrículo único sistémico y el árbol arterial pulmonar es irrigado directamente por las venas cavas. Generalmente, en un primer paso (a los 3 o 4 meses de vida) se realiza una conexión terminolateral de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (cirugía de Glenn o derivación cavopulmonar parcial) (fig. 6A). En un segundo tiempo, aproximadamente a los 3 a 5 a˜ nos, se conecta la circulación inferior mediante un conducto a la arteria pulmonar (cirugía de Fontan o derivación cavopulmonar total) (fig. 6B). Una de las complicaciones de este procedimiento es la formación de colaterales aortopulmonares previas a la compleción de la corrección total, durante los a˜ nos en que solo existe la derivación cavopulmonar parcial (cirugía de Glenn). La fisiopatología de esta complicación, aunque no del todo comprendida, se atribuye a la existencia de un factor humoral (factor putativo hepático), que en estos pacientes no circula por la vascularización pulmonar al retornar el flujo de la cava inferior y las suprahepáticas directamente a la circulación arterial sistémica sin pasar por los vasos pulmonares. Estas colaterales afectan al pronóstico de la enfermedad, pues suponen un cortocircuito sistémico-pulmonar con la sobrecarga de un corazón patológico univentricular. Recientemente se ha descrito la manera de cuantificar de forma no invasiva la cantidad de cortocircuito mediante RM37 . En la derivación cavopulmonar parcial, la medida habitual del Qp/Qs utilizando aorta y pulmonar no es útil, ya que el flujo pulmonar procede de la cava superior, y la aorta envía a la vascularización sistémica tanto el flujo procedente de las venas pulmonares como el de la cava inferior y el seno coronario. La medida correcta del flujo pulmonar total Qp (que reciben los pulmones, tanto de las arterias pulmonares como de las colaterales aortopulmonares), se obtiene sumando el flujo de las venas pulmonares. El flujo de las colaterales aortopulmonares se obtiene restando al Qp total el flujo de ambas arterias pulmonares38 . Esta técnica ha demostrado utilidad diagnóstica para la cuantificación del cortocircuito19,38 (fig. 7). Aunque se sabe que en estos pacientes hasta alrededor del 15-20% de la circulación pulmonar procede de la aorta a través de las colaterales, aún está sujeta a debate cuál es la repercusión del cortocircuito en el pronóstico. Se ha referido un 30% de flujo a través de colaterales como indicador de mal pronóstico39 . Otros cortocircuitos. El cálculo del Qp/Qs también se utiliza para el cálculo de los cortocircuitos debidos a fístulas o malformaciones arteriovenosas40 o en las coronarias anómalas41 .
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con meticulosidad, obteniendo el plano, grosor de corte, número de fases y velocidad, adecuados. Estos parámetros son modificados por el radiólogo y el técnico de imagen durante la realización de la prueba, y constituyen la garantía para obtener unos datos fiables. En los shunts intracardiacos simples, la interpretación de los datos es inmediata. El Qp/Qs alto significa un cortocircuito importante, y el Qp/Qs menor de 1 nos alerta sobre un síndrome de Eisenmenger. En las demás situaciones (conducto persistente, atresia pulmonar, shunts extracardiacos, corrección univentricular, etc.), hay que obtener las medidas e interpretar los datos con arreglo a la fisiopatología concreta.
Autoría 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Responsable de la integridad del estudio: CMR. Concepción del estudio: CMR, MSA, ALZ y JAR. Dise˜ no del estudio: CMR, MSA, ALZ y JAR. Obtención de los datos: CMR y MSA. Análisis e interpretación de los datos: CMR, MSA, ALZ y JAR. Tratamiento estadístico: no procede. Búsqueda bibliográfica: CMR. Redacción del trabajo: CMR, MSA y JAR. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CMR, MSA, ALZ y JAR. Aprobación de la versión final: CMR, MSA, ALZ y JAR.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía Conclusión El cociente entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs) indica la existencia de algún tipo de cortocircuito entre las dos circulaciones, ya sea intra o extracardiaco. Si el cociente Qp/Qs es mayor de 1, el cortocircuito será de la circulación sistémica a la pulmonar, y si es menor de 1, de la pulmonar hacia la sistémica. Dependiendo de la patología del paciente y su evolución, este cociente puede interpretarse de distinta manera. La RM es la técnica no invasiva de elección para el cálculo del Qp/Qs. Es muy importante la realización de la prueba
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