Leitthema Med Klin Intensivmed Notfmed 2014 · 109:235–239 DOI 10.1007/s00063-013-0319-y Eingegangen: 20. Februar 2014 Angenommen: 19. März 2014 Online publiziert: 26. April 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 Redaktion
B. Schneeweiß, Kirchdorf I. Pretsch, Salzburg
Bei Patienten mit portaler Hypertension sowie Leberzirrhose entstehen häufig Komplikationen aufgrund von Wechselwirkungen zwischen kardiopulmonalem und portalem Kreislauf. Hier ist v. a. das hepatopulmonale Syndrom (HPS), die portopulmonale Hypertension (POPH) sowie der hepatische Hydrothorax zu nennen. Diagnostisches Vorgehen und therapeutische Möglichkeiten sind unterschiedlich und werden im Folgenden näher dargestellt.
Hepatopulmonales Syndrom Definition und Diagnose Das hepatopulmonale Syndrom (HPS) wird durch die Trias F akute oder chronische Hepatopathie, F signifikante Blutgasaustauschstörung und F intrapulmonale Vasodilatation auf kapillärer Ebene definiert (. Tab. 1, [1, 2]) Die Gasaustauschstörung wird anhand einer arteriellen Blutgasanalyse quantifiziert, die möglichst in Ruhe und sitzend durchgeführt werden sollte. Gemäß des Konsensus der European Respiratory Society (ERS) Task Force on Pulmonary–Hepatic vascular Disorders wird ab einer alveolar-arteriellen Sauerstoffpartialdruckdifferenz (AaDO2) ≥15 mmHg bei Raumluft (oder AaDO2≥20 mmHg bei Patienten >64 Jahren) von einer signifikant beeinträchtigten arteriellen Oxygenierung gesprochen [1]. Der Schweregrad der Blutgasaustauschstörung, in 4 Stadien eingeteilt, wird anhand des Sauerstoffpartialdrucks (PaO2) quantifiziert (. Tab. 2; [1, 3]).
T. Horvatits · A. Drolz · K. Rutter · S. Kluge · V. Fuhrmann Klinik für Intensivmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
Pulmonale Komplikationen bei Lebererkrankungen Mittel der Wahl zum Nachweis der intrapulmonalen Vasodilatation ist die einfache und kostengünstig durchzuführende transthorakale Kontrastmittelechokardiographie. Hierzu wird physiologische Kochsalzlösung aufgeschüttelt, sodass durch Lufteinschlüsse Mikrobläschen mit einem Durchmesser von etwa 15–180 μm entstehen. Diese wird dann intravenös injiziert. Tritt das Kontrastmittel nach Erscheinen im rechten Vorhof dann nach mehr als 3 Herzschlägen im linken Vorhof auf, so gilt ein pathologisch erweitertes Lungenkapillargebiet als bestätigt [1, 2]. Bei einem intrakardialen Shunt hingegen werden die Mikrobläschen unmittelbar nach Auftreten im rechten Herzen auch im linken Herz sichtbar [1–4]. Eine weitere, wenn auch invasivere, Methode zur Quantifizierung des intrapulmonalen Shunts stellt der Lungenscan mittels mit 99 m-Technetium makroaggregiertem Albumin dar. Nachteil dieser Methode ist jedoch, dass nicht zwischen intrakardialem und intrapulmonalem Shunt unterschieden werden kann, sowie eine niedrigere Sensitivität im Vergleich zur Kontrastmittelechokardiographie [1–3]. HPS tritt bei bis zu 30% der Patienten mit Zirrhose auf.
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Bei bis zu 30% der Zirrhosepatienten tritt ein hepatopulmonales Syndrom auf Differenzialdiagnostisch ist es von der portopulmonalen Hypertension (POPH) abzugrenzen [4]. Es wurde auch über den seltenen Fall einer Kombination aus HPS und POPH berichtet [6].
Epidemiologie Das HPS tritt sowohl im Rahmen akuter als auch chronischer Lebererkrankungen auf, wurde bis dato jedoch am häufigsten bei Patienten mit Leberzirrhose beschrieben [2, 7]. Bei Patienten mit Zirrhose und portaler Hypertension liegt die Prävalenz zwischen 10 und 30% [2, 3, 8, 9]. Der Zusammenhang zwischen Schweregrad der Lebererkrankung und dem Auftreten von Tab. 1 Diagnostische Kriterien für
hepatopulmonales Syndrom (HPS) und portopulmonale Hypertension (POPH) Erkrankung HPS
POPH
Diagnostisches Kriterium – Akute oder chronische Lebererkrankung – Intrapulmonaler Shunt (positives Kontrastmittelecho) – AaDO2≥15 mmHg (AaDO2≥20 mmHg bei Patienten >64 Jahren) – Portale Hypertension – mPAP≥25 mmHg – PCWP≤15 mmHg
AaDO2 alveolar-arterielle Sauerstoffpartialdruck differenz, mPAP mittlerer pulmonalarterieller Druck, PCWP pulmonalkapillärer Verschlussdruck.
Tab. 2 Einteilung des Schweregrads des
hepatopulmonalen Syndroms Schweregrad des hepatopulmonalen Syndroms Stadium AaDO2a PaO2a Leicht ≥15 mmHg ≥80 mmHg Moderat ≥15 mmHg 60–79 mmHg Schwer ≥15 mmHg 80% der Fälle zu einer völligen Rückbildung der Blutgasaustauschstörung [1, 4, 11, 29]. Das 5-Jahres-Überleben nach erfolgter LTX ist signifikant höher (76% vs. 23%) im Vergleich zu Patienten die nicht transplantiert wurden [11]. Eine LTX ist bei schweren Verlaufsformen der Erkrankung mit PaO2-Werten zwischen 50 und 60 mmHg primär indiziert. Bei sehr schweren Ausprägungen (Pa O 2
B. Schneeweiß, Kirchdorf I. Pretsch, Salzburg
Bei Patienten mit portaler Hypertension sowie Leberzirrhose entstehen häufig Komplikationen aufgrund von Wechselwirkungen zwischen kardiopulmonalem und portalem Kreislauf. Hier ist v. a. das hepatopulmonale Syndrom (HPS), die portopulmonale Hypertension (POPH) sowie der hepatische Hydrothorax zu nennen. Diagnostisches Vorgehen und therapeutische Möglichkeiten sind unterschiedlich und werden im Folgenden näher dargestellt.
Hepatopulmonales Syndrom Definition und Diagnose Das hepatopulmonale Syndrom (HPS) wird durch die Trias F akute oder chronische Hepatopathie, F signifikante Blutgasaustauschstörung und F intrapulmonale Vasodilatation auf kapillärer Ebene definiert (. Tab. 1, [1, 2]) Die Gasaustauschstörung wird anhand einer arteriellen Blutgasanalyse quantifiziert, die möglichst in Ruhe und sitzend durchgeführt werden sollte. Gemäß des Konsensus der European Respiratory Society (ERS) Task Force on Pulmonary–Hepatic vascular Disorders wird ab einer alveolar-arteriellen Sauerstoffpartialdruckdifferenz (AaDO2) ≥15 mmHg bei Raumluft (oder AaDO2≥20 mmHg bei Patienten >64 Jahren) von einer signifikant beeinträchtigten arteriellen Oxygenierung gesprochen [1]. Der Schweregrad der Blutgasaustauschstörung, in 4 Stadien eingeteilt, wird anhand des Sauerstoffpartialdrucks (PaO2) quantifiziert (. Tab. 2; [1, 3]).
T. Horvatits · A. Drolz · K. Rutter · S. Kluge · V. Fuhrmann Klinik für Intensivmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg
Pulmonale Komplikationen bei Lebererkrankungen Mittel der Wahl zum Nachweis der intrapulmonalen Vasodilatation ist die einfache und kostengünstig durchzuführende transthorakale Kontrastmittelechokardiographie. Hierzu wird physiologische Kochsalzlösung aufgeschüttelt, sodass durch Lufteinschlüsse Mikrobläschen mit einem Durchmesser von etwa 15–180 μm entstehen. Diese wird dann intravenös injiziert. Tritt das Kontrastmittel nach Erscheinen im rechten Vorhof dann nach mehr als 3 Herzschlägen im linken Vorhof auf, so gilt ein pathologisch erweitertes Lungenkapillargebiet als bestätigt [1, 2]. Bei einem intrakardialen Shunt hingegen werden die Mikrobläschen unmittelbar nach Auftreten im rechten Herzen auch im linken Herz sichtbar [1–4]. Eine weitere, wenn auch invasivere, Methode zur Quantifizierung des intrapulmonalen Shunts stellt der Lungenscan mittels mit 99 m-Technetium makroaggregiertem Albumin dar. Nachteil dieser Methode ist jedoch, dass nicht zwischen intrakardialem und intrapulmonalem Shunt unterschieden werden kann, sowie eine niedrigere Sensitivität im Vergleich zur Kontrastmittelechokardiographie [1–3]. HPS tritt bei bis zu 30% der Patienten mit Zirrhose auf.
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Bei bis zu 30% der Zirrhosepatienten tritt ein hepatopulmonales Syndrom auf Differenzialdiagnostisch ist es von der portopulmonalen Hypertension (POPH) abzugrenzen [4]. Es wurde auch über den seltenen Fall einer Kombination aus HPS und POPH berichtet [6].
Epidemiologie Das HPS tritt sowohl im Rahmen akuter als auch chronischer Lebererkrankungen auf, wurde bis dato jedoch am häufigsten bei Patienten mit Leberzirrhose beschrieben [2, 7]. Bei Patienten mit Zirrhose und portaler Hypertension liegt die Prävalenz zwischen 10 und 30% [2, 3, 8, 9]. Der Zusammenhang zwischen Schweregrad der Lebererkrankung und dem Auftreten von Tab. 1 Diagnostische Kriterien für
hepatopulmonales Syndrom (HPS) und portopulmonale Hypertension (POPH) Erkrankung HPS
POPH
Diagnostisches Kriterium – Akute oder chronische Lebererkrankung – Intrapulmonaler Shunt (positives Kontrastmittelecho) – AaDO2≥15 mmHg (AaDO2≥20 mmHg bei Patienten >64 Jahren) – Portale Hypertension – mPAP≥25 mmHg – PCWP≤15 mmHg
AaDO2 alveolar-arterielle Sauerstoffpartialdruck differenz, mPAP mittlerer pulmonalarterieller Druck, PCWP pulmonalkapillärer Verschlussdruck.
Tab. 2 Einteilung des Schweregrads des
hepatopulmonalen Syndroms Schweregrad des hepatopulmonalen Syndroms Stadium AaDO2a PaO2a Leicht ≥15 mmHg ≥80 mmHg Moderat ≥15 mmHg 60–79 mmHg Schwer ≥15 mmHg 80% der Fälle zu einer völligen Rückbildung der Blutgasaustauschstörung [1, 4, 11, 29]. Das 5-Jahres-Überleben nach erfolgter LTX ist signifikant höher (76% vs. 23%) im Vergleich zu Patienten die nicht transplantiert wurden [11]. Eine LTX ist bei schweren Verlaufsformen der Erkrankung mit PaO2-Werten zwischen 50 und 60 mmHg primär indiziert. Bei sehr schweren Ausprägungen (Pa O 2
