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Pulmonale Hypertonie/Pulmonal arterielle Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern sowie Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie im Kindesalter Pulmonary hypertension / pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease and therapy of pulmonary arterial hypertension in children Autoren

M. Gorenflo1 C. Apitz2 O. Miera3 B. Stiller4 D. Schranz2 F. Berger3 A. Hager5 H. Kaemmerer5

Institut

1 Klinik Kinderheilkunde II, Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler, Zentrum für Kinder-

und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Heidelberg, Deutschland

2 Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Gießen, Deutschland 3 Klinik für angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin, Deutschland 4 Klinik für Angeborene Herzfehler und Pädiatrische Kardiologie ZKJ, Universitäts Herzzentrum Freiburg

Bad Krozingen

5 Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum München, Klinik an der

Technischen Universität München, Deutschland

Pneumologie Kardiologie Übersicht | Review article

Schlüsselwörter Pulmonale Hypertonie Pulmonal arterielle Hypertonie angeborene Herzfehler Therapie Kind

q q q q q

Keywords pulmonary hypertension pulmonary arterial hypertension children therapy congenital heart disease

q q q q q

eingereicht 04.11.2014 akzeptiert 06.11.2014 Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1387491 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 139: S166–S170 · © Georg Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Dr. M. Gorenflo Klinik für Angeborene Herzfehler/ Kinderkardiologie Univ.-Klinikum Heidelberg INF 430 69120 Heidelberg Tel. 06221-56-4606 Fax 06221-56-5790 eMail matthias.gorenflo@ med.uni-heidelberg.de

Vorbemerkung ▼ Der Artikel ergänzt die Serie von Artikeln im Supplement der Deutschen Medizinischen Wochenschrift über die Ergebnisse des PH-DACHSymposiums, das im Oktober 2014 in Heidelberg stattfand. Der vorliegende Artikel beschäftigt sich mit der pulmonalen Hypertonie (PH) bei angeborenen Herzfehlern sowie mit der PH im Kindesalter und kommentiert die diesbezüglichen Beschlüsse des 5. Weltsymposiums in Nizza (2013), die im „Journal of the American College of Cardiology“ publiziert wurden [1, 2]. Besonders betont wird darin, dass dank einer verbesserten medizinischen Versorgung immer mehr Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter erreichen und nicht nur deren Zahl, sondern auch die Komplexität der Herzfehler weiter steigen wird.Schätzungsweise 10 % der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern haben eine pulmonal arterielle Hypertonie, die Lebensqualität und Lebensdauer negativ beeinflussen kann. Wegen der Komplexität der angeborenen Herzfehler sollten alle Betroffenen an einem spezialisierten Zentrum vorgestellt werden [1]. Die Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie basiert auf den Beschlüssen der Weltkonferenzen bzw. Weltsymposien in Genf (1973), Evian (1998), Venedig (2003), Dana Point (2008) und zuletzt in Nizza (2013), nach denen die pulmonale Hypertonie in verschiedene Gruppen eingeteilt wird. Die fünf Hauptgruppen der bekannten Klassifizierung bleiben auch weiterhin bestehen [1]: 3 Gruppe 1: Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 3 Gruppe 2: Pulmonale Hypertonie (PH) bei Linksherzerkrankungen 3 Gruppe 3: Pulmonale Hypertonie (PH) bei chronischen Lungenerkrankungen

3 Gruppe 4: Chronisch-thrombembolische Pulmonale Hypertonie (CTEPH) 3 Gruppe 5: Pulmonale Hypertonie aufgrund eines unklaren oder multifaktoriellen Mechanismus Im Rahmen des Weltsymposiums in Nizza (2013) wurde allerdings die Zuordnung der angeborenen Herzfehler zu einer dieser Hauptgruppen unter Berücksichtigung von pathologischen und pathophysiologischen Gegebenheiten modifiziert. Dies betrifft auch die pulmonal arterielle Hypertonie im Kindesalter, deren Ätiologie erhebliche Unterschiede gegenüber Erwachsenen aufweist. Die idiopathische pulmonal-arterielle PH (IPAH) und die PH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern (APAH-CHD) steht im Kindesalter klar im Vordergrund [3–7]. Gemäß den Vorgaben der Nizza-Task Force „Definitions & Classifications“ erscheinen die angeborenen Herzfehler sowie die pulmonal-arterielle Hypertonie im Kindesalter nunmehr in einer einzigen Klassifikation und hier als Untergruppe in den Gruppen 1, 2, 3 und 5 (q Tab. 1). Genetische Erkrankungen wie Mutationen in den Genen SMAD9, Caveolin 1, des Kaliumkanals KCNK3 und des T-box 4 (small patella syndrome) werden unter 1.2.2. berücksichtigt. Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen wird als eigene Krankheitsentität in die Klassifikation unter „1`` “ aufgenommen: 3 Gruppe 1: unter 1.1 sowie 1.2, d. h. idiopathische und hereditäre pulmonal arterielle Hypertonie 3 Gruppe 1: unter 1.4, d. h. „assoziiert mit“ und dort in der Untergruppe 1.4.4, d. h. „kongenitale Herzkrankheit“ 3 Gruppe 1´´: Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

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Tab. 1 Klassifizierung der PH/PAH nach den Vorschlägen auf dem Weltsymposium in Nizza (2013) [1]. Die Zuordnung der angeborenen Herzfehler sowie der pulmonal arteriellen Hypertonie im Kindesalter wurde fett markiert. Klassifizierung der PH/PAH 1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 1.1 Idiopathische PAH 1.2 Hereditäre PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unbekannt 1.3 Medikamenten- oder Toxin-induziert 1.4 Assoziiert mit: 1.4.1 Bindegewebserkrankung 1.4.2 HIV-Infektion 1.4.3 portaler Hypertonie 1.4.4 angeborenem Herzfehler (kongenitales Shunt-Vitium) 1.4.5 Schistosomiasis 1’ Pulmonal venookklusive Erkrankung und/oder pulmonal kapilläre Hämangiomatose (PCH) 2. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung 2.1 Linksventrikuläre systolische Dysfunktion 2.2 Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion 2.3 Klappenerkrankung 2.4 Kongenitale/erworbene Ein-/Ausflusstraktobstruktion und kongenitale Kardiomyopathien 3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie 3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung 3.2 Interstitielle Lungenerkrankung 3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischtem restriktivem / obstruktivem Muster 3.4 Schlafbezogene Atemstörungen 3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome 3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe 3.7 Pulmonale Fehlentwicklungen (Entwicklungsbedingte Lungenerkrankungen) 4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) 5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen 5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie 5.2 Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose 5.3 Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheiten, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen 5.4 Andere: tumuröse Obstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronische Niereninsuffizienz, segmentale PH BMPR = Bone Morphogenic Protein Receptor type II; CAV1 = Caveolin-1; ENG = Endoglin; HIV= human immunodeficiency virus; PAH = pulmonal arterielle Hypertonie Gruppen und Untergruppen der pulmonal arteriellen Hypertonie im Kindesalter sind fett markiert

3 Gruppe 2: „PH bei Linksherzerkrankungen“, dort unter „2.4. – „Kongenitale Herzerkrankung mit linksventrikulärer Einflussoder Ausflusstrakt-Obstruktion und Kongenitale Kardiomyopathien“ 3 Gruppe 3:„PH bei Lungenerkrankungen“, dort unter „3.7 – Entwicklungsbedingte Lungenerkrankungen“ 3 Gruppe 5: dort unter „5.4. – Andere“, z. B. „segmentale PH“. Unter Berücksichtigung klinischer Charakteristika kann bei den angeborenen Herzfehlern zudem eine Zuordnung zu vier klinischen Gruppen (q Tab. 2) versucht werden [1]. Dies kann im Einzelfall allerdings diffizil sein. Schwierigkeiten ergeben sich z. B. bei der Zuordnung zur Klasse 3, da klare Differenzierungskriterien fehlen, anhand derer entschieden werden kann, ob ein kleiner Defekt die PAH verursacht oder nur ein Begleitfaktor ist. Patienten mit pulmonaler Vaskulopathie die – anatomisch und pathophysiologisch begründet – nicht die Definition der PH erfüllen können, wie beispielsweise Patienten mit Fontan-Zirkulation, bleiben in dieser Klassifikation unberücksichtigt. In dieser

Situation kann ein geringfügiger Anstieg des pulmonalvaskulären Widerstandes zu massiven Symptomen bis hin zum Kreislaufversagen führen, obwohl das formale Standardkriterium der pulmonalen Hypertonie (mittlerer pulmonal-arterieller Druck ≥ 25 mmHg) nicht erfüllt ist. In der Gruppe 4 sollte man aus Sicht der Autoren allerdings an Stelle des Begriffes „Korrektur“ besser von einer „Reparatur“ sprechen und zudem diese Situation nicht alleine auf die rein operativ-chirurgischen Behandlungen, sondern auch auf die interventionellen Therapiemaßnahmen beziehen. Um die Entscheidungsfindung zu erleichtern, ob ein Shunt bei einem angeborenen Vitium operativ oder interventionell verschließbar ist, wurden Vorschläge unterbreitet, die auf der Höhe des Lungengefäßwiderstandes oder des indizierten Lungengefäßwiderstandes basieren (q Tab. 3) [1]. Dabei wird explizit darauf hingewiesen, dass diese Empfehlungen und Grenzwerte durchaus kontrovers diskutiert werden, zumal die Datenlage dürftig ist, insbesondere auch, was die Auswirkungen eines De-

Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: S166–S170 · M. Gorenflo et al., Pulmonale Hypertonie/Pulmonal arterielle …

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1’’. Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

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Tab. 2 1

Klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern (modif. nach: Simonneau et al. 2013[1]). Eisenmenger-Syndrom

Alle großen intra- und extrakardialen Herz- und Gefäßanomalien mit initialem systemiko-pulmonalem Blutfluss (Shunt), bei denen im Verlauf der Erkrankung der pulmonale Gefäßwiderstand (PVR) stark ansteigt und bei dem es konsekutiv zu einem bidirektionalen Shunt oder zur vollständigen Shuntumkehr (Blutfluss vom Lungen- zum Systemkreislauf) kommt. Klinisch besteht zumeist eine Zyanose, eine sekundäre Erythrozytose und eine zyanosebedingte Multi-Organbeteiligung.

2

Links-Rechts-Shunts

Mittelgroße bis große angeborene Defekte mit gering- bis mittelgradigem systemiko-pulmonalem

3 korrigierbar

Blutfluss, aber ohne Zyanose.

3 nicht korrigierbar 3

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH),

Die pulmonal arterielle Hypertonie(PAH) ist zufällig mit einem angeborenen Herzfehler assoziiert.

zufällig assoziiert mit einem angeborenen

Deutlich überhöhter Lungengefäßwiderstand (PVR) in Gegenwart kleiner angeborenerDefekte.

Herzfehler

Letztere tragen nicht zur Entwicklung eines überhöhten PVR bei. Das klinische Bild ähnelt stark eineridiopathischenPAH. Ein Defektverschluss ist kontraindiziert.

4

Pulmonal arterielle Hypertonie nach repa- Nach operativer oder interventioneller Therapie des AHF unmittelbar persistierende oder innerhalb rativen Maßnahmen (z. B. Herzchirurgie)

von Monaten oder Jahren wiederkehrende pulmonal arterielle Hypertonie ohne vorhandene hämodynamisch relevante Re- / Rest-Shunts. Der klinische Verlauf ist oft ungünstig.

Tab. 3

Klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern (modif. nach: Ivy et al. 2013 [2]).

PVRi, Wood units × m2

PVR, Wood units

† Korrigierbarkeit

 4,6

Nein

4–8

2,3–4,6

Individualisierte Entscheidung, Vorstellung in einem Zentrum für angeborene Herzfehler

* Die langfristigen Auswirkungen eines Defektverschlusses in Gegenwart einer PAH mit erhöhtem PVR sind weitgehend unbekannt. Es gibt zu diesem umstrittenen Gebiet kaum Daten, und Vorsicht ist geboten. † Korrigierbar mittels Operation oder Katheter-Intervention. PVR = Lungengefäßwiderstand PVRi = Lungengefäßwiderstand, indiziert auf Körperoberfläche (m2) (hierzu wird der Lungengefäßwiderstand mit der Körperoberfläche multipliziert (!)

fektverschlusses auf den Langzeitverlauf des jeweiligen angeborenen Herzfehlers angeht [8]. Zu beachten ist, dass für den indizierten pulmonalen Gefäßwiderstandswert PVRi die Widerstandseinheit „U“ mit der Körperoberfläche multipliziert wird und nicht durch die Köperfläche dividiert wird, um korrekte Werte zu erhalten. Dies ist besonders zu betonen, da es in der Originalpublikation fehlerhaft ist! Die pulmonale Hypertonie im Kindesalter unterscheidet sich von der PH beim Erwachsenen durch 3 unterschiedliche Ätiologie (es dominieren IPAH und APAH-CHD) 3 durch eine in der Regel spätere Diagnosestellung 3 durch eine gegenüber der PH im Erwachsenenalter höhere Sterblichkeit ohne Therapie [6, 7, 8]. Die Task Force „Pediatric PH“schlägt neue Diagnose- und Behandlungsalgorithmen für diese spezifische Patientengruppe vor, die denen des Erwachsenenalters ähneln, aber die Besonderheiten der pädiatrischen Patientenpopulation berücksichtigen. Der diagnostische Algorithmus für Kinder mit Verdacht auf das Vorliegen einer PH/PAH folgen den Empfehlungen im Erwachsenenalter (q Abb. 1).

In Nizza wurde ein Therapie-Algorithmus vorgestellt, der sich an Expertenmeinungen orientiert und im Wesentlichen für Kinder mit IPAH angewendet werden kann (q Abb. 2) [2]. Die Therapieempfehlungen für Kinder mit PH/PAH umfassen, ähnlich wie bei den Erwachsenen, allgemeine und spezielle Empfehlungen. Relevante Kriterien für die Bewertung einer Therapie stellen Endpunkte wie Tod, Notwendigkeit zur stationären Behandlung und die thorakale Organtransplantation dar. Parameter die eine Einschätzung des zu erwartenden Risikos erlauben, enthält q Tab. 4. Therapeutische Strategien wie sie bei Erwachsenen Anwendung finden, sind allerdings für das Kindesalter ungenügend validiert. Dies betrifft die mögliche Toxizität, die Darreichungsform, die adäquate Dosierung und die Therapieziele. Im praktischen Alltag haben sich ferner der 6-Minuten-Gehtest und die Spiroergometrie zur Verlaufskontrolle etabliert. Beide Tests können ab dem Schulalter zuverlässig durchgeführt werden. Zumindest für zyanotische Erwachsene mit angeborenem Herzfehler gibt es gute Daten, dass die Spiroergometrie auch prognostisch relevant ist [9].

Die Ventilations-Perfusions-Szintigraphie bei nachgewiesenem AHF hat einen geringeren Stellenwert als bei Patienten ohne AHF, dies gilt insbesondere bei Kindern.

Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: S166–S170 · M. Gorenflo et al., Pulmonale Hypertonie/Pulmonal arterielle …

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Abb. 1 Diagnostischer Algorithmus bei V. a. PAH im Kindesalter (nach Ivy et al. 2013 [2]). Kinder älter als 7 Jahre können in der Regel zur Durchführung einer Spiroergometrie kooperieren.

Symptome, Zeichen oder Anamnese verdächtig auf PH ja

ECHO, EKG, Rö-Th. vereinbar mit PH?

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nein

PH unwahrscheinlich

Häufigste Ursachen der PH im Kindesalter bedenken (i. e. Angeborener Herzfehler, chronische Lungen- Erkrankung)

Andere Ursachen bedenken – Re-Evaluation

Krankengeschichte rekapitulieren Zeichen, Risikofaktoren, Lungenfunktion einschließlich Diffusionskapazität, Thorax-CT In Erwägung ziehen ja

Diagnose einer Lungenerkrankung bestätigt?

Keine Zeichen einer schweren PH oder RV-Dysfunktion?

Bedeutsame PH oder RV-Dysfunktion

Zugrunde liegende Erkrankung behandeln

Vorstellung im Expertenzentrum für PH Durchführung einer Ventilations/ Perfusions-Szintigraphie um eine chronische thromboembolische PH auszuschließen Mismatch Ventilation/Perfusion vorhanden?

ja

nein

Herzkatheter mit: – Testung der akuten pulmonalen Vasoreagibilität/Shuntberechnungen – PAPm ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg und PVRi > 3 Wood-Einheiten – Ausschluss angeborener Herzfehler

V. a. chronische thromboembolische PH: CT-Angiographie Vorstellung beim Experten für pulmonale Endarteriektomie

Bindegewebserkrankungen, HIV, portopulmonale PH, Drogen, Toxine, pulmonal- venookklusive Erkrankung, pulmonale kapilläre Hämangiomatose, genetische Tests falls hereditäre PAH vermutet

Andere Ursachen für PH erwägen

PH – Therapie im Kindesalter: durch Zentrum mit Expertise

Allgemeinmaßnahmen – individuell Diuretika, Sauerstoff Digoxin, Antikoagulation

Testung auf akute pulmonale Vasoreagibilität (Herzkatheteruntersuchung) Negativ

Positiv Niedrigeres Risiko

Oral Calcium-Antagonisten – Gebessert? – Erhaltene Vasoreaktivität? ja Fortführen der Calcium-Antagonisten

nein

Höheres Risiko

Niedrigeres Risiko ERA oder PDE-5i (oral) Iloprost (inhalativ) Treprostinil (inhalativ)

Epoprostenol oder Treprostinil (iv/sc) Frühzeitige Kombinationstherapie erwägen: ERA oder PDE-5i (oral)

Re-Evaluation – Frühzeitige Kombinationstherapie erwägen

Atrioseptostomie

Abb. 2 Behandlungs-Algorithmus für pädiatrische Patienten mit PH (nach Ivy et al. 2013 [2]). * Treprostinil ist für Erwachsene und in Deutschland nur für die subkutane und intravenöse Applikation zugelassen. Zu dem dualen Endothelin-RezeptorAntagonisten Macitentan liegen aus der SERAPHIN-Studie (Pulido T et al, N Engl J Med, 2013) Daten zu 20 pädiatrischen Patienten zwischen 12 und 18 Jahren vor. Das Medikament ist nicht für die Behandlung von Kindern zugelassen.

Lungentransplantation

Ambrisentan (IIa C), Bosentan (IB), CCB (IC), Epoprostenol (IB), Iloprost (IIBC), Sildenafil (IB), Tadalafil (IIaC), Treprostinil sc/iv* (IIbC/IIaC), Treprostinil Inhal* (IIaC), Atrioseptostomie (IIaC)

Allgemeine und supportive Therapiemaßnahmen, wie sie in den Guidelines abgebildet sind, werden als Evidenz-Klasse IIa und Empfehlungsgrad C (Konsensus von Experten) eingestuft (q Tab. 5) [6]. Die supportive Therapie soll nach Konsensus von Experten individualisiert werden. Dies beinhaltet den Einsatz von Diuretika, Digitalis, Sauerstoff und Antikoagulanzien [2].

Eine Sauerstofftherapie soll adjuvant nur dann erfolgen, wenn sie erforderlich ist, um den arteriellen PaO2 > = 8kPA (60 mmHg) zu halten. Es gibt keine Daten aus kontrollierten Studien, die den Nutzen einer Sauerstofftherapie bei Kindern mit APAHCHD belegen. Aus Sicht der Experten ist insbesondere auch auf

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ja

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Tab. 4 Beurteilung des Risikos (Tod) für pädiatrische Patienten mit PH/PAH (modif. Nach: Ivy et al. 2013 [2]). Geringes Risiko

Parameter

Hohes Risiko

Nein

Rechtsherzinsuffizienz

Ja

Nein

Progression der Symptome

Ja

Nein

Synkope

Ja

Wachstum

Gedeihstörung

I, II

Funktionelle Klasse WHO

III, IV

Gering erhöht

SBNP/NTproBNP

Beträchtlich erhöht/ steigend

Echokardiographie

Bedeutsame RV-Vergrößerung RV-Funktionsstörung Perikarderguss

Systemischer

Hämodynamische

Systemischer

CI > 3,0 l/min/m²

Parameter

CI  10 mmHg

Vasoreaktivitätstest

PVRi > 20 U × m²

Abkürzungen: CI = Cardiac Index

mentöse Therapien schlechter als für Erwachsene mit PH ist und trotz aller Fortschritte in der medikamentösen Therapie die Prognose ernst bleibt. Autorenerklärung: MG erhielt Vertragshonorare von Bayer, Actelion, Pfizer und sitzt im Advisory Board von Pifzer und Actelion. OM erhielt Vortragshonorare von Actelion und Bayer. BS erhielt Beraterhonorar von Novartis. FB erhielt Honorare für Beratertätigkeiten und / oder Vorträge von folgenden Firmen innerhalb der letzten 3 Jahre: Medtronic, St. Jude Medical, Gore, Novartis, Actelion, Pfizer, Servier, Philips, Edwards. AH has no conflict of interests concerning the current paper. From the past, he received compensations for advisory board meetings from Actelion, speakers reimbursements from Actelion, OMT, AOP Orphan, GlaxoSmithKline, Medtronic, Schiller, Abbott and Encysive. In addition he got travel grants for meetings from Pfizer, GlaxoSmithKline, AOP Orphan, Lilly, Actelion, Abbott, Medtronic, Arrows and Guidant. His institution got compensations for pharmaceutical studies from Actelion, Medtronic, Edwards, Occlutec, Novartis and Lilly, as well as unrestricted scientific grants from Pfizer, Actelion, GlaxoSmithKline and Abbott. HK erhielt Honorare für Beratertätigkeiten und / oder Vorträge von folgenden Firmen innerhalb der letzten 3 Jahre: Actelion, Pfizer. CA und DS: keine Interessenkonflikte.

mPAP = mittlerer pulmonal arterieller Mitteldruck mSAP = mittlerer systemischer arterieller Mitteldruck

Literatur

RAP = rechtsatrialer Mitteldruck

1 Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 2013; 62: D34–41 2 Ivy DD, Abman SH, Barst RJ et al. Pediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D117–26 3 Haworth SG, Hislop AA. Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension: the UK Pulmonary Hypertension Service for Children 2001-2006. Heart 2009; 95: 312–7 4 Fraisse A, Jais X, Schleich JM et al. Characteristics and prospective 2-year follow-up of children with pulmonary arterial hypertension in France. Arch Cardiovasc Dis 2010; 103: 66–74 5 Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG et al. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: insights from the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management. Circulation 2012; 125: 113–22 6 Berger RM, Bonnet D. Treatment options for paediatric pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2010; 19: 321–30 7 Barst RJ. Classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Does it need to be different from the adult classification?. Pulm Circ 2011; 1: 134–7 8 Beghetti M. Goal oriented therapy in pulmonary hypertension associated with congenital heart disease: Same or different from other forms of pulmonary arterial hypertension?. J angeb Herzf 2014; 2: S9–12 9 Inuzuka R, Diller GP, Borgia F et al. Comprehensive use of cardiopulmonary exercise testing identifies adults with congenital heart disease at increased mortality risk in the medium term. Circulation 2012; 125: 250–9 10 Becker-Grunig T, Klose H, Ehlken N et al. Efficacy of exercise training in pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Int J Cardiol 2013; 168: 375–81

PVRI = Errechneter Lungenperfusionswiderstand in Wood-Einheiten × m² Tab. 5

Allgemeinmaßnahmen bei pädiatrischen PH-Patienten.

Aussage

Empfeh-

Evidenzgrad

lungsgrad Impfungen gegen Pneumokokken und

I

C

IIa

C

IIa

C

IIb

C

IIa

C

Influenza-Viren werden empfohlen Psychosoziale Unterstützung von PAH Patienten sollte erwogen werden. Sauerstofftherapie auf Flügen ist zu erwägen für Patienten in der WHO-Funktions-Klasse III und IV sowie für solche, die dauerhaft PaO2 

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