Pulmonale Alveolarproteinose in CT und HR-CT Von A. Lederer, P. Kullnig und /M.~ o n g r a l z ' Universitätsklinik für Radiologie (Vorstand: Prof. Dr. E. Vogler) und Abteilung für Lungenkranke' (Vorstand: Prini. Dr. 0 . Cl'eirer), Karl-Franzens-Universitat Craz
Schlüsselwörter P -
Pulmonale Alveolarproteinose - CT, Highresolution-CT --
-- --
P u l m o n a r y alveolar proteinosis high-resolution-CT
-
CT,
Die pulmonale Alveolarproteinose (I'AP) ist gekennzeichnet durch eine Anschoppung der Alveolen mit einem PAS-positiven. fettreichen Material (1 -12). Die Ätiologie ist auch über 30 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Hosen und Mitarb. unklar. Manche Autoren unterscheiden primär idioapathische von sekundären Formen, die in Assoziation mit Leukämie, Lymphomen, Chemotherapie. Infektionen und AIDS auftreten (1. 4 , 8 , 11.12).Typisch iür die Erkrankung ist ort die Diskrepanz zwischen nur gering ausgeprägter klinischer Symptomatik und den massiven Veränderungen im Thoraxröntgen. Den zahlreichen bislang erschienenen Publikationen über das Ersclieinungsbild der PAP im Thoraxröntgen stehen nur einige Arbeiten betreffend die computertomographischen Veränderungen. insbesondere im HRCT. gegenüber ( 2 , 4 , 6 . 8 , 1 0 ) .
Fallbericht
-. .
- .
Ein 37jähriger Mann gelangte wegen zunehmender ßelastungsdyspnoe. trockenem Husten und Schmerzen links thorakal zur stationären Aufnahme. Das Thoraxröntgen zeigte beidseits eine asymmetrisch verteilte alveoläre Infiltration. die sich an keine Segment- oder Lappengrenzen hielt. Die Herzgröße war im Normbereich, ein Pleuraergul!, war ebensowenig nachweisbar wie Kerley-B-Linien. Auf dem Obersichtsröntgen konnten keine Zeichen einer interstitiellen (;erüstvermehrung nachgewiesen werden (Abb. 1). Die Lunnenfunktionsuntersuchungen ergaben eine nicht charakteristische, restriktive Ventilationsstöruiig mit deutlich herabgesetzter Diffusionskapazität sowie eine Hypoxämie. Anamnestisch konnte kein Hinweis für eine allergisch bedingte Lungenerkrankung gefunden werden, auch war keine der möglichen Ursachen einer sekundären PAP vorhanden. Zur weiteren Abklärung wurde eine CT des Thorax (Siemens DRH) durchgeführt. wobei in mehreren Ebenen zusätzliche CT-Schnitte in 2 m m Schichtdicke unter Verwendung eines kantenanhebenden Algorithmus (High-Resolution) erstellt wurden. Es fanden sich fleckig konfluierende Infiltrate in beiden Lungen. Von der Distribution her wurden weder die Umgebung der bronchovaskulären Leitstrukturen noch bestimmte ~ a p ~ bzw. e n Segmente bevorzugt. Auffällig waren das Nebeneinander von infiltrierten und normal ventilierten sekundären pulmonalen Lobuli sowie die Aussparung der unmittelbar subpleural gelegenen Lungenabschnitte. Bei einer Schichtdicke von 8 mm konnten die Gefäße innerhalb der InfiltraFortschr. Röntgenstr. 156,l (1 992) 98-99 C3 GeorgThiemeVerlag Stuttgart. New York
Abb. 1 Thoraxrontgen:bilaterale,asymmetrisch verteilte alveolare lnfiltra tion. Randwinkelerguß rechts bei Zustand nach Lungenbiopsie.
Abb. 2 Herkömmliches CT: Die Gefaße sind als dichterestrukturen in infiltrierten Lungenarealen deutlich erkennbar. Beachte den freien subpleuralen Randsaum.
tionsbezirke als Strukturen höherer Dichte identifiziert werden (Abb. 2). Neben einer deutlicheren Kontrastanhebung k0nnt.e mit der HR-CT auch eine geringgradige interstitielle, retikuläre Komponente nachgewiesen werden. welche offenbar verdickten interlobulären Septen entsprach (Abb. 3 a U .b). Die histologische Aufarbeitung des bei einer transthorakalen I'robeexzision gewonnenen Materials ergab die für die PAP typische Anschoppung der Alveolen durch PAS-positives fettreiches Material.
Diskussion Die klinische Symptomatik der PAP ist in der Hegel unspezifisch mit einer sich langsam entwickelnden Belastungsdyspnoe, Husten und Fieber. Auch Hämoptysen, T h o r a x s c h m e r ~ und Gewichtsverlust wurden beschrieben. Die typischen histologi-
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Key words
Prclmor~aleAlueolarpro1ein0~~e lri CTicnd HR-CT -..
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Fortschr R o n t g ~ r i s t156.1 ~
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P P
Abb. 3 a u . b
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99 -
HR-
CT: Durch Kontrastanhebung ist das Neben. einander von infiltrierten und normal ventilierten sekundären pulmonalen Lobuli deutlich erkennbar (a).Retikulares, interstitielles Muster innerhalb infiltrierter Areale (b).
,
scheii Veränderungen bestehen in einer Anschoppung der Alveolen mit einen] PAS-positiven fettreichen, eosinophilen Material. Die Alveolarsepten sind in der Regel normal oder gering infiltriert (7). Das Spektrum der Veränderungen im Thoraxröntgen umfaßt uni- oder bilaterale, diffuse oder perihiläre alveoläre Infiltrationen. In einigen Fällen wurde auch ein retikuläres, retikulonoduläres und lineares interstitielles Muster beschrieben und als Zeichen einer beginnenden Lungenlibrose interpretiert. Ein Bronchopneuinogramm ist äußerst selten (1-12). Im computertomographischen Bild ( 2 . 4 , 6 , 8 ,10)überwiegt die fleckige, teils konfluierende Infiltration mit entweder xentraler oder peripherer Betonung. wobei eine Zuordnung zu bronchovaskulären Leitstrukturen bzw. Lappen und Segmenten nicht gegeben ist. Beachtenswert ist jedoch die Erkennbarkeit pulmonaler Gelaße auch in infiltrierten Gebieten, was von manchen Autoren der geringen Dichte des PASpositiven Materials zugeschrieben und von anderen Autoren durch eine nur partielle Füllung der Alveolen erklärt wird. Eine weitere beobachtete Veränderung stellt die Aussparung der uiiinittelbar subpleural gelegenen 1.ungenabschnitte d a r (4). Auffällig ist auch das direkte Nebeneinander von infiltrierten sowie normal ventilierten sekundären pulmonalen [.obuli. Galt früher die PAP als eine Erkrankung mit klassischem alveolären Infiltrationsmuster. so wurden in letzter Zeit immer häufiger interstitielle Mitbeteiligungen beschrieben. Yicht zuletzt durch die HR-Computertomographie können die interstitiellen Veränderungen nachgewiesen werden (4) Das meist gefundene retikuläre Muster repräsentiert in erster Linie die Verdickung der interlobulären Septen (10) durch Ödem oder zelluläre Infiltration. weniger häufig durch Fibrose, d a sich diese Veränderungen nach Therapie meist ebenso zurückbilden wie die restrikt.ive Ventilationsstörung der Lungen. Die computertomographischen Veränderungen sind nicht pathognoinonisch, doch lassen sich in Verbindung mit der Klinik die differentialdiagnostisch wichtigsten Erkrankungen per exclusioiiem abgrenzen. Im Gegensatz zum Lungenödem bei kardialer Insufizienz sind Pleuraergüsse ebenso wie Kardiomegalie und Kerley-BLinien bei der PAP nicht zu finden. Beim kardial bedingten Lungenödem findet man weiters eine Betonung der abhängigen Lungenabschnitte. bedingt durch eine Hypostase. Im Rahmen regionärer Durchblutungsdifferenzen können zarte Infiltrationen ähnlich einer pulmonalen Alveolarproteinose auftreten, doch sind diese Lungenbezirke in der Regel größer als bei der PAP. weisen deutliche Segmentbeziehung auf und reichen bis an die Pleura heran. Neben Anamnese, RIST und RAST als klinische Parameter bei der exogen allergischen Alveolitis findet sich hier computertomographisch eine deutlicher ausgeprägte noduläre Komponente bis an die Pleura heranreichend. meist mit Aussparung der basalen Lungenabschnitte. Entzündliche Infiltrate, hervorgerufen durch Viren, Mykoplasmen oder durch Pneumocystis carinii sind computertomographisch nur sehr schwierig von einer pulmonalen Alveolarproteinose abzugrenzen. Meist findet man bei diesen entzündlichen Prozessen eine Infiltration wesentlich höherer Dichte, die vaskuläre Strukturen innerhalb der lnliltration nicht niehr nach-
weisen Iäßt. Der Ausbreitung der Entzündung per continuitatem entsprechend findet man auch hier meist keine norriial ventilierten Lungenabschnitte inmitten infiltrierter sekundärer piilinonaler Lobuli. Von großer Bedeutung sind jedoch auch klinische und Laborparaineter. Aufgrund des vieldeutigen Erscheinungsbildes und der großen Anzahl a n differentialdiagnostischen Mögliclikeilen ist die Diagnose einer pulmonalen Alveolarproteinose aus den1 Thoraxröntgen alleine praktisch unmöglich. CT und HH-Cl' ermöglichen es im Gegensatz dazu, entsprechend den makropathologischen Veränderungen einige wichtige difl'erentialdiagnostische Kriterien zu bestimmen.
Literatur
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Carnooaie, R., J. Zornozn. A. M. Coldnlan, .W. Luna: Pulmonary aleveolar proteinosis: its associatioii with hernatologic malignancy and lymphoma. Radiology 122 (1977) 303-306 Chomy, F., B. Wallaert, B. Gosselin. M. Jardin, P. de Vuyst,A. B. Tonnel: Alveolar proteinosis in a racade plasterer. Rev. Mal. Respir. 7 (1990) 167-172 Cale. M. E., J. B. Karlinsky. A. G. Robins: Bronchopulmonary lavage in pulmonary alveolar proteinosis: chest radiogrnph observations. Amer. J. Roentgenol. 146 (1986) 981 -985 Godwirl, J. L)., N. L. Müller. .I. E. Takasugi: Pulmoriary alveolar proteinosis: CT findings. Radiology 188 (1988) 609-613 Irie, 7:. M. Takahashi, A. Kaneko. A. Salo. K. Chida: Two cases of pulmonary alveolar proteinosis presenting subpleural radiolucent area. Rinsho-Hoshasen 34 (1 989) 841 -844 Qoba,yashi, H., R. Malsuoka, 7: Mieno, S. Katarnura: CT-findings of cases of pulmonary alveolar proteinosis. Nippon Kyobu ShikkanGakkai Zasshi 27 (1989) 1309-1315 ' Kronauer, C. M.. B. Marirlcck, E. W. Ricssi: Bilateral focal pulmonary densities. Chest 9 6 (1 989) 1413-141 5 McCook, T.A., D. R. Kirks, L). F. Merlen. D. R. Osborne, A . Spock. P. C. Pratt: Pulmonary alveolar proteinosis in children. Amer. J. Roentgenol. 137 (1981) 1023-1027 Miller, P. A . . C. B Rauin, G. J. Walker Snlith. D. R. S. Osborne: Pulmonary alveolar proteinosis with interstitial involvement. Amer. J. Roentgenol. 137 (1981 ) 1069-1071 In Murch, C. R.. D. H. Carr: Computed tomography appearances of pulmonary alveolar proteinosis. Clin. Radiol. 40 (1989) 240-243 " Rubin, E., G. L. Weisbrod, D. E. Sanders: Pulmonary alveolar proteinosis. Radiology 135 (1980) 35-41 l 2 Thurl6eck. W. M.: Radiology of the lung. Thieme (1988) 479-482 I
Ur1iu.-Doz.L)r. P. Kullrrig -. Radiologische Universitätsklinik Auenbruggerplatz 9 A-8036 Craz
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Schlüsselwörter P -
Pulmonale Alveolarproteinose - CT, Highresolution-CT --
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P u l m o n a r y alveolar proteinosis high-resolution-CT
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Die pulmonale Alveolarproteinose (I'AP) ist gekennzeichnet durch eine Anschoppung der Alveolen mit einem PAS-positiven. fettreichen Material (1 -12). Die Ätiologie ist auch über 30 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Hosen und Mitarb. unklar. Manche Autoren unterscheiden primär idioapathische von sekundären Formen, die in Assoziation mit Leukämie, Lymphomen, Chemotherapie. Infektionen und AIDS auftreten (1. 4 , 8 , 11.12).Typisch iür die Erkrankung ist ort die Diskrepanz zwischen nur gering ausgeprägter klinischer Symptomatik und den massiven Veränderungen im Thoraxröntgen. Den zahlreichen bislang erschienenen Publikationen über das Ersclieinungsbild der PAP im Thoraxröntgen stehen nur einige Arbeiten betreffend die computertomographischen Veränderungen. insbesondere im HRCT. gegenüber ( 2 , 4 , 6 . 8 , 1 0 ) .
Fallbericht
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Ein 37jähriger Mann gelangte wegen zunehmender ßelastungsdyspnoe. trockenem Husten und Schmerzen links thorakal zur stationären Aufnahme. Das Thoraxröntgen zeigte beidseits eine asymmetrisch verteilte alveoläre Infiltration. die sich an keine Segment- oder Lappengrenzen hielt. Die Herzgröße war im Normbereich, ein Pleuraergul!, war ebensowenig nachweisbar wie Kerley-B-Linien. Auf dem Obersichtsröntgen konnten keine Zeichen einer interstitiellen (;erüstvermehrung nachgewiesen werden (Abb. 1). Die Lunnenfunktionsuntersuchungen ergaben eine nicht charakteristische, restriktive Ventilationsstöruiig mit deutlich herabgesetzter Diffusionskapazität sowie eine Hypoxämie. Anamnestisch konnte kein Hinweis für eine allergisch bedingte Lungenerkrankung gefunden werden, auch war keine der möglichen Ursachen einer sekundären PAP vorhanden. Zur weiteren Abklärung wurde eine CT des Thorax (Siemens DRH) durchgeführt. wobei in mehreren Ebenen zusätzliche CT-Schnitte in 2 m m Schichtdicke unter Verwendung eines kantenanhebenden Algorithmus (High-Resolution) erstellt wurden. Es fanden sich fleckig konfluierende Infiltrate in beiden Lungen. Von der Distribution her wurden weder die Umgebung der bronchovaskulären Leitstrukturen noch bestimmte ~ a p ~ bzw. e n Segmente bevorzugt. Auffällig waren das Nebeneinander von infiltrierten und normal ventilierten sekundären pulmonalen Lobuli sowie die Aussparung der unmittelbar subpleural gelegenen Lungenabschnitte. Bei einer Schichtdicke von 8 mm konnten die Gefäße innerhalb der InfiltraFortschr. Röntgenstr. 156,l (1 992) 98-99 C3 GeorgThiemeVerlag Stuttgart. New York
Abb. 1 Thoraxrontgen:bilaterale,asymmetrisch verteilte alveolare lnfiltra tion. Randwinkelerguß rechts bei Zustand nach Lungenbiopsie.
Abb. 2 Herkömmliches CT: Die Gefaße sind als dichterestrukturen in infiltrierten Lungenarealen deutlich erkennbar. Beachte den freien subpleuralen Randsaum.
tionsbezirke als Strukturen höherer Dichte identifiziert werden (Abb. 2). Neben einer deutlicheren Kontrastanhebung k0nnt.e mit der HR-CT auch eine geringgradige interstitielle, retikuläre Komponente nachgewiesen werden. welche offenbar verdickten interlobulären Septen entsprach (Abb. 3 a U .b). Die histologische Aufarbeitung des bei einer transthorakalen I'robeexzision gewonnenen Materials ergab die für die PAP typische Anschoppung der Alveolen durch PAS-positives fettreiches Material.
Diskussion Die klinische Symptomatik der PAP ist in der Hegel unspezifisch mit einer sich langsam entwickelnden Belastungsdyspnoe, Husten und Fieber. Auch Hämoptysen, T h o r a x s c h m e r ~ und Gewichtsverlust wurden beschrieben. Die typischen histologi-
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Prclmor~aleAlueolarpro1ein0~~e lri CTicnd HR-CT -..
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weisen Iäßt. Der Ausbreitung der Entzündung per continuitatem entsprechend findet man auch hier meist keine norriial ventilierten Lungenabschnitte inmitten infiltrierter sekundärer piilinonaler Lobuli. Von großer Bedeutung sind jedoch auch klinische und Laborparaineter. Aufgrund des vieldeutigen Erscheinungsbildes und der großen Anzahl a n differentialdiagnostischen Mögliclikeilen ist die Diagnose einer pulmonalen Alveolarproteinose aus den1 Thoraxröntgen alleine praktisch unmöglich. CT und HH-Cl' ermöglichen es im Gegensatz dazu, entsprechend den makropathologischen Veränderungen einige wichtige difl'erentialdiagnostische Kriterien zu bestimmen.
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Carnooaie, R., J. Zornozn. A. M. Coldnlan, .W. Luna: Pulmonary aleveolar proteinosis: its associatioii with hernatologic malignancy and lymphoma. Radiology 122 (1977) 303-306 Chomy, F., B. Wallaert, B. Gosselin. M. Jardin, P. de Vuyst,A. B. Tonnel: Alveolar proteinosis in a racade plasterer. Rev. Mal. Respir. 7 (1990) 167-172 Cale. M. E., J. B. Karlinsky. A. G. Robins: Bronchopulmonary lavage in pulmonary alveolar proteinosis: chest radiogrnph observations. Amer. J. Roentgenol. 146 (1986) 981 -985 Godwirl, J. L)., N. L. Müller. .I. E. Takasugi: Pulmoriary alveolar proteinosis: CT findings. Radiology 188 (1988) 609-613 Irie, 7:. M. Takahashi, A. Kaneko. A. Salo. K. Chida: Two cases of pulmonary alveolar proteinosis presenting subpleural radiolucent area. Rinsho-Hoshasen 34 (1 989) 841 -844 Qoba,yashi, H., R. Malsuoka, 7: Mieno, S. Katarnura: CT-findings of cases of pulmonary alveolar proteinosis. Nippon Kyobu ShikkanGakkai Zasshi 27 (1989) 1309-1315 ' Kronauer, C. M.. B. Marirlcck, E. W. Ricssi: Bilateral focal pulmonary densities. Chest 9 6 (1 989) 1413-141 5 McCook, T.A., D. R. Kirks, L). F. Merlen. D. R. Osborne, A . Spock. P. C. Pratt: Pulmonary alveolar proteinosis in children. Amer. J. Roentgenol. 137 (1981) 1023-1027 Miller, P. A . . C. B Rauin, G. J. Walker Snlith. D. R. S. Osborne: Pulmonary alveolar proteinosis with interstitial involvement. Amer. J. Roentgenol. 137 (1981 ) 1069-1071 In Murch, C. R.. D. H. Carr: Computed tomography appearances of pulmonary alveolar proteinosis. Clin. Radiol. 40 (1989) 240-243 " Rubin, E., G. L. Weisbrod, D. E. Sanders: Pulmonary alveolar proteinosis. Radiology 135 (1980) 35-41 l 2 Thurl6eck. W. M.: Radiology of the lung. Thieme (1988) 479-482 I
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