Med Clin (Barc). 2015;144(5):235–239

www.elsevier.es/medicinaclinica

Cartas al Editor Sı´ndrome neurolo´gico seudotumoral de la enfermedad de Behc¸et en un paciente tratado con antagonistas del factor de necrosis tumoral Pseudotumoral neurobehc¸et in a patient treated with anti-tumor necrosis factor alpha Sr. Editor: La afeccio´n del sistema nervioso central de la enfermedad de Behc¸et es una de las principales causas de morbimortalidad1. Se clasifica en 2 grandes categorı´as: la no parenquimatosa, que se refiere al compromiso vascular, y la parenquimatosa, que cursa como una meningoencefalitis ase´ptica2. En ocasiones se pueden originar lesiones encefa´licas extensas, lo que se conoce como neurobehc¸et seudotumoral2. Noel et al. publicaron en 2012 una recopilacio´n de 23 casos comunicados en la literatura me´dica, y estimaron que la prevalencia de esta presentacio´n es del 1,8% dentro de las manifestaciones neurolo´gicas. El hallazgo histopatolo´gico ma´s comu´n fue una perivasculitis inflamatoria. La imagen caracterı´stica en la resonancia magne´tica (RM) fue una lesio´n ocupante de espacio con efecto masa, hipointensa en T1 con realce con el contraste e hiperintensa en T2; las lesiones se localizaban preferentemente en la regio´n capsulolenticular, el ta´lamo, el tronco cerebral, los ganglios basales y la corteza cerebral3.

Presentamos el caso de un paciente que desarrollo´ un sı´ndrome seudotumoral grave, refractario al tratamiento. ˜ os diagnosticado de Caso clı´nico: se trata de un hombre de 23 an enfermedad de Behc¸et en 2008, tratado inicialmente con prednisona 20-30 mg/dı´a y colchicina, con respuesta incompleta. En febrero de 2011 inicio´ tratamiento con infliximab (IFX); a los 4 meses presento´ una reaccio´n adversa y se sustituyo´ por adalimumab (ADA). En octubre de 2011 comenzo´ a tener alteraciones de la marcha, mareos y vo´mitos, precisando ingreso hospitalario. La RM detecto´ una lesio´n seudotumoral en hemicerebelo derecho y otras menos extensas en la sustancia blanca en el brazo anterior de la ca´psula interna derecha y en la zona pro´xima a estructuras mesiales temporales izquierdas (fig. 1). Se asociaron al ADA, azatioprina oral (1 mg/kg/dı´a) y metilprednisolona (MP) en pulsos intravenosos (IV) (500 mg/dı´a/5 dı´as), con remisio´n de la enfermedad. Un mes ma´s tarde ingreso´ de nuevo por fiebre, alteraciones de la conducta, alucinaciones y pe´rdida de la memoria inmediata. El examen del lı´quido cefalorraquı´deo evidenciaba meningitis ase´ptica sin expansio´n monoclonal. Se administraron de nuevo pulsos de MP (500 mg/dı´a/5 dı´as), con buena respuesta, y se inicio´ tratamiento con tocilizumab (TCZ) y al pasar los corticoides a la vı´a oral reaparecieron los sı´ntomas. La RM cerebral mostro´ una lesio´n extensa de cara´cter inflamatorio en las estructuras del sistema lı´mbico, ma´s acentuada en el lado izquierdo. Se administro´ un nuevo ciclo de MP (500 mg/dı´a/5 dı´as) y se asocio´

˜ al en la sustancia blanca adyacente al Figura 1. Imagen cerebral axial de resonancia magne´tica: en el compartimento supratentorial se observa una zona de alteracio´n de la sen ˜ al mal definida con efecto masa que afecta al hemisferio cerebeloso derecho. asta temporal del lado izquierdo. En la fosa posterior se identifica otra zona de alteracio´n de la sen Estas lesiones son hiperintensas en secuencias T2, con alguna zona heteroge´nea en su interior. ˜ a, S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/ß 2013 Elsevier Espan

236

Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2015;144(5):235–239

ciclofosfamida IV (500 mg/mes). Transcurrido un mes desarrollo´ una hemiparesia derecha y un empeoramiento de las lesiones supra˜adio´ un nuevo ciclo tentoriales e infratentoriales en la RM. Se an de MP (1 g/dı´a/5 dı´as), se asocio´ rituximab y recibio´ 5 sesiones de plasmafe´resis. Debido a la mala respuesta al tratamiento se realizo´ una biopsia cerebral que le provoco´ un hematoma intraparenquimatoso de 5  3 cm sobre los ganglios basales izquierdos. El estudio histolo´gico mostro´ cambios de aspecto reactivo; no se demostro´ encefalitis ni elementos linfoides atı´picos. Dos dı´as despue´s de realizar la biopsia cerebral el paciente presento´ una crisis epile´ptica con perı´odo poscrı´tico prolongado, por lo que se ingreso´ en la Unidad de Vigilancia Intensiva. Despue´s de 5 meses de tratamiento inmunosupresor el paciente fallecio´ a causa de la hemorragia intraparenquimatosa. Discusio´n: actualmente ninguna estrategia de tratamiento del neurobehc¸et ha sido confirmada en ensayos clı´nicos controlados4. En la mayorı´a de los pacientes con presentacio´n seudotumoral el tratamiento se realizo´ con dosis altas de esteroides asociados a inmunosupresores, y en 2011 se comunico´ el caso de un paciente tratado con terapias biolo´gicas (daclizumab, IFX y TCZ), con remisio´n clı´nica3–5. En nuestro paciente los sı´ntomas neurolo´gicos se habı´an iniciado durante el tratamiento con bloqueadores del tumor necrosis factor (TNF, «factor de necrosis tumoral»), medicacio´n que se ha relacionado con el desarrollo de lesiones desmielinizantes que, en general, mejoran al suspender el tratamiento6. Las lesiones encefa´licas de nuestro paciente eran ˜ o y persistieron al suspender el tratamiento antide gran taman TNF, y tanto los corticoides como los inmunosupresores administrados resultaron ineficaces. En la serie de 23 casos recopilados,

2 pacientes fallecieron (8,7%) y 7 (30,5%) presentaron algu´n tipo de secuela3, confirmando que el neurobehc¸et seudotumoral es una presentacio´n de la enfermedad de Behc¸et con riesgo elevado de secuelas graves y serio compromiso vital. Bibliografı´a 1. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, Ozyazgan Y, Mat C, Hamuryudan V, et al. The long-term mortality and morbidity of Behc¸et syndrome: A 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82:60–76. 2. Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behc¸et’s disease: Epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol. 2009;8:192–204. 3. Noel N, Hutie´ M, Wechsler B, Vignes S, Le Thi Huong-Boutin D, Amoura Z, et al. Pseudotumoural presentation of neuro-Behc¸et’s disease: Case series and review of literature. Rheumatology (Oxford). 2012;51:1216–25. 4. Hatemi G, Silman A, Bang D, Bodaghi B, Chamberlain AM, Gul A, et al. EULAR recommendations for the management of Behc¸et disease. Ann Rheum Dis. 2008;67:1656–62. 5. Shapiro LS, Farrell J, Borhani Haghighi A. Tocilizumab treatment for neuroBehc¸et’s disease, the first report. Clin Neurol Neurosurg. 2012;114:297–8. 6. Fromont A, De Seze J, Fleury MC, Maillefert JF, Moreau T. Inflammatory demyelinating events following treatment with anti-tumor necrosis factor. Cytokine. 2009;45:55–7.

˜ a´n*, Francisco Javier Lo´pez-Longo, Lina Martı´nez-Estupin ˜ o Pe´rez Indalecio Monteagudo y Luis Carren Servicio de Reumatologı´a, Hospital General Universitario Gregorio Maran˜o´n, Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. ˜ a´n). Correo electro´nico: [email protected] (L. Martı´nez-Estupin

http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.04.011

Paraganglioma intraperica´rdico asociado a la presencia de mutacio´n en el gen de la enzima succinato deshidrogenasa Intrapericardical paraganglioma associated with mutation in succinate dehydrogenase enzyme gene Sr. Editor: Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos derivados del tejido cromafı´n de los ganglios del sistema nervioso auto´nomo, de localizacio´n preferentemente abdominal, siendo menos frecuentes en el to´rax, la pelvis o la regio´n cervical. Pueden ser funcionantes secretando catecolaminas, dando lugar a sı´ntomas adrene´rgicos potencialmente graves. ˜ os derivada por su Presentamos el caso de una mujer de 34 an me´dico de atencio´n primaria por crisis hipertensiva coincidiendo con cefalea. La paciente no presentaba historia familiar de HTA ni otras enfermedades de intere´s. Como tratamiento cro´nico tomaba u´nicamente lorazepam por insomnio. Habı´a acudido a ˜ o ante Urgencias en mu´ltiples ocasiones a lo largo del u´ltimo an cuadros de inicio su´bito, con duracio´n entre minutos y una hora, de cefalea, sudoracio´n, palpitaciones y nerviosismo, acompa˜ ados en ocasiones de dolor tora´cico y na´useas. Dichos cuadros n ˜a y habı´an sido etiquetados de sı´ndrome ansioso, migran pericarditis aguda. En el u´ltimo mes los episodios habı´an sido ma´s frecuentes e intensos, constata´ndose cifras de presio´n arterial (PA) de hasta 200-100 mmHg, junto con una frecuencia cardı´aca (FC) de 110 lpm. En la analı´tica general se observo´ anemia ferrope´nica leve, siendo el resto de para´metros normales, incluyendo el calcio. El estudio analı´tico especı´fico evidencio´

valores muy elevados de noradrenalina (NA) y normetanefrina(NMT), y discretamente elevados de dopamina (DA), en plasma (adrenalina 31,3 pg/ml [VN < 80], noradrenalina > 2.700 pg/ml [VN < 446], dopamina 290,8 pg/ml [VN < 150], metanefrina 15 pg/ml [VN < 90], NMT 972 pg/ml [VN < 180]) y orina de 24 h (adrenalina 6,63 mg [VN < 27], NA 1.279 mg [VN < 97], DA 1.535 mg [VN < 500], metanefrina 83 mg [VN < 320], NMT 2.633 mg [VN < 390]). Se solicito´ una angioTC abdominope´lvica, que no encontro´ alteraciones, siendo ambas gla´ndulas suprarrenales normales, completa´ndose el estudio de localizacio´n con una TC cervicotora´cica, que evidencio´ una masa de 5 cm heteroge´nea y muy vascularizada, en mediastino medio con epicentro en la regio´n subcarinal. El estudio funcional con I123-MIBG demostro´ una captacio´n mediastı´nica u´nica, corroborando el diagno´stico de paraganglioma. Se inicio´ tratamiento alfabloqueante con fenoxibenzamina 10 mg/dı´a, con aumento progresivo de la dosis hasta 60 mg/dı´a segu´n cifras de PA, asociando 7 dı´as despue´s tratamiento betabloqueante, inicialmente con propranolol, pasando posteriormente a atenolol hasta 50 mg/12 h para control de la FC. Asimismo, se recomendo´ incrementar la ingesta hı´drica y el consumo de sal. Un mes despue´s la paciente fue intervenida realizando exe´resis de masa mediastı´nica intraperica´rdica por toracotomı´a posterolateral derecha, cursando la cirugı´a y el posoperatorio sin incidencias. La anatomı´a patolo´gica confirmo´ paraganglioma sin criterios histolo´gicos de malignidad. En el seguimiento posoperatorio se constato´ un descenso de las cifras de PA y FC, con normalizacio´n de las cifras de catecolaminas y metanefrinas. El estudio gene´tico solicitado puso de manifiesto la existencia de una alteracio´n en el exo´n 7 del gen que codifica la subunidad B de la enzima succinato deshidrogenasa (SDHB), mutacio´n c.688C > T

[Pseudotumoral neurobehçet in a patient treated with anti-tumor necrosis factor alpha].

[Pseudotumoral neurobehçet in a patient treated with anti-tumor necrosis factor alpha]. - PDF Download Free
495KB Sizes 0 Downloads 3 Views