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un traitement par le´vome´promazine (75 mg/j) et divalproate de sodium (1500 mg/j) a e´te´ mis en place permettant une ame´lioration partielle des symptoˆmes. Ce patient pre´sente donc une maladie de Huntington re´ve´le´e par une association de symptoˆmes moteurs et psychiatriques, avec potomanie au premier plan. Cette manifestation n’a jamais e´te´ rapporte´e en tant que telle dans la maladie de Huntington mais elle s’inte`gre dans le cadre des troubles psychiatriques et du syndrome frontal classique dans cette affection [1]. Ainsi, dans une se´rie de 510 patients, les symptoˆmes psychiatriques e´taient la premie`re manifestation de la maladie de Huntington chez 41 % des patients (23 % isole´s, 18 % associe´s a` des signes moteurs) [2]. Les manifestations psychiatriques les plus fre´quentes sont la dysphorie (69,2 %), l’agitation (67,3 %), l’irritabilite´ (65,4 %), l’apathie (55,8 %) et l’anxie´te´ (51,9 %) [1]. Les troubles psychotiques sont beaucoup plus rares (3 a` 6 %) [3]. Deux larges se´ries ont par ailleurs montre´, qu’y compris en pre´-symptomatique, les patients porteurs d’une expansion de triplets CAG dans le ge`ne HTT pre´sentent significativement plus de symptoˆmes psychiatriques et de signes de la ligne´e frontale que les sujets non porteurs [4,5]. En dehors de la maladie de Huntington, on retrouve fre´quemment des troubles du comportement alimentaire dans les de´mences fronto-temporales [6]. Toutefois, la potomanie en tant que telle est clairement l’apanage des pathologies psychiatriques et notamment de la schizophre´nie [7]. La potomanie reste ne´anmoins un signe re´ve´lateur exceptionnel de la maladie de Huntington et doit alerter sur ce diagnostic en cas d’ante´ce´dents familiaux e´vocateurs.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] Paulsen JS, Ready RE, Hamilton JM, Mega MS, Cummings JL. Neuropsychiatric aspects of Huntington’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71(3):310–4. [2] Di Maio L, Squitieri F, Napolitano G, Campanella G, Trofatter JA, Conneally PM. Onset symptoms in 510 patients with Huntington’s disease. J Med Genet 1993;30(4):289–92. [3] Naarding P, Kremer HP, Zitman FG. Huntington’s disease: a review of the literature on prevalence and treatment of neuropsychiatric phenomena. Eur Psychiatry 2001;16(8): 439–45. [4] Duff K, Paulsen JS, Beglinger LJ, Langbehn DR, Wang C, Stout JC, et al. ‘‘Frontal’’ behaviors before the diagnosis of Huntington’s disease and their relationship to markers of disease progression: evidence of early lack of awareness. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2010;22(2):196–207. [5] Duff K, Paulsen JS, Beglinger LJ, Langbehn DR, Stout JC. Predict-HD investigators of the Huntington Study Group. Psychiatric symptoms in Huntington’s disease before diagnosis: the predict-HD study. Biol Psychiatry 2007;62(12):1341–6. [6] Shinagawa S, Ikeda M, Nestor PJ, Shigenobu K, Fukuhara R, Nomura M, et al. Characteristics of abnormal eating behaviours in frontotemporal lobar degeneration:
a cross-cultural survey. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(12):1413–4. [7] Bremner AJ, Regan A. Intoxicated by water. Polydipsia and water intoxication in a mental handicap hospital. Br J Psychiatry 1991;158:244–50.
C. Hirel S. Thobois* Service de neurologie C, universite´ Lyon 1, hoˆpital neurologique Pierre-Wertheimer, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Thobois) Rec¸u le 11 avril Rec¸u sous la forme re´vise´e le 24 mai Accepte´ le 28 mai Disponible sur Internet le 8 janvier
2013 2013 2013 2014
0035-3787/$ – see front matter # 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.05.008
Forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant Pseudotumoral form of neuro-Behc¸et in children
1.
Observation
L’enfant I.D, aˆge´ de 12 ans, de sexe masculin, ayant des ante´ce´dents d’aphtoses bipolaires re´cidivantes a` raison de trois aphtes par an, a e´te´ admis au service des urgences en 2003 pour des ce´phale´es associe´es a` une rougeur oculaire et une baisse de l’acuite´ visuelle. La tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale re´alise´e en urgence a montre´ une volumineuse le´sion hypodense au niveau du tronc ce´re´bral sans prise de contraste. L’imagerie par re´sonnance magne´tique (IRM) ence´phalique re´alise´e le lendemain a montre´ une le´sion nodulaire de 34,7 mm au niveau du tronc ce´re´bral avec une prise de contraste annulaire (Fig. 1). Sur ces arguments radiologiques, le diagnostic d’astrocytome ce´re´bral a e´te´ retenu par les neurochirurgiens et le patient a e´te´ traite´ par radiothe´rapie. En octobre 2004, le patient a pre´sente´ un de´ficit ` moteur de l’he´micorps gauche d’installation progressive. A l’admission, il e´tait conscient avec un bon e´tat ge´ne´ral. L’examen neurologique retrouvait une he´mipare´sie gauche spastique, avec une atteinte des II, IV, VIes paires craˆniennes des 2 coˆte´s et des troubles des fonctions supe´rieures a` type de troubles de l’attention. L’examen ophtalmologique montrait une uve´ite poste´rieure bilate´rale. L’examen cutane´omuqueux retrouvait des aphtes buccaux et des cicatrices d’aphtoses ge´nitales. Le test pathergique et le HLA B51 e´taient positifs. Les
revue neurologique 170 (2014) 140–150
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Fig. 1 – IRM ence´phalique, coupe sagittale en se´quence T1 avec injection de gadolinium, montrant une image dience´phalo-me´sence´phalique en hyposignal prenant le contraste au centre.
se´rologies syphilitiques et HIV ainsi que l’intradermore´action a` la tuberculine e´taient ne´gatives. L’e´tude du liquide ce´phalorachidien (LCR) comprenant la cytochimie, l’e´lectrophore`se des protides et la recherche des cellules anormales e´tait sans anomalies. L’IRM ence´phalique montrait une volumineuse le´sion intraparenchymateuse apparaissant en hyposignal T1, hypersignal sur les se´quences T2 et FLAIR sans prise de contraste (Fig. 2). Le diagnostic du neuro-Behc¸et dans sa forme pseudotumorale a e´te´ retenu sur la base des arguments cliniques [1] et l’aspect des le´sions a` l’IRM ence´phalique. Le patient a rec¸u un traitement associant un bolus de me´thylprednisolone 1 g par jour pendant 3 jours avec relais par voie orale et 500 mg de cyclophosphamide par mois pendant 1 an.
Fig. 2 – IRM ence´phalique coupe axiale, se´quence FLAIR montrant une volumineuse image parie´tale cortico sous-corticale.
Apre`s un recul de 4 ans, l’e´volution a e´te´ marque´e par une re´cupe´ration comple`te du de´ficit neurologique et la disparition totale des signes de l’hypertension intracraˆnienne. L’IRM ence´phalique de controˆle re´alise´e en juillet 2008 a montre´ une diminution du volume des le´sions avec persistance de quelques hypersignaux se´quellaires localise´s au niveau intraparenchymenteux et a` la jonction dience´phalo-me´sence´phalique (Fig. 3).
Fig. 3 – IRM ence´phalique de controˆle (apre`s traitement) : en coupe axiale se´quence T2 flair (A) et en coupe sagittale (B), montrant respectivement une re´duction importante du volume des le´sions.
144
2.
revue neurologique 170 (2014) 140–150
Discussion
Nous rapportons une forme pseudotumorale de neuro-Behc¸et survenue chez un patient de 12 ans et de´crivons les aspects cliniques, radiologiques et the´rapeutiques de cette entite´. La maladie de Behc¸et (MB) est rarement de´crite chez l’enfant. Chez ce dernier, sa fre´quence varie entre 0,9 et 7,6 % ([2,3]). Elle atteint 14 % dans certaines se´ries [4]. La forme pseudotumorale du neuro-Behc¸et est rare et sa pre´sence chez l’enfant est exceptionnelle. Seulement 12 cas de neuroBehc¸et de l’enfant ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature. Aucun cas de forme pseudotumorale de neuro-Behc¸et de l’enfant n’a e´te´ de´crit a` notre connaissance. La symptomatologie clinique de la forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant est bruyante et rapidement progressive, marque´e par des signes d’hypertension intracraˆnienne et/ou de localisation. La TDM ce´re´brale est peu contributive. L’IRM ence´phalique montre le plus souvent une le´sion volumineuse et unique localise´e au niveau du tronc ce´re´bral surtout au niveau de la jonction dience´phalo-me´sence´phalique, et plus rarement dans la substance blanche he´misphe´rique [5]. Lorsqu’elle est inaugurale, la forme pseudotumorale du neuro-Behc¸et de l’enfant peut poser de ve´ritables proble`mes diagnostiques comme dans le cas pre´sente´. Elle peut mimer cliniquement et en imagerie une tumeur ce´re´brale de l’enfant, ne´cessitant dans certains cas le recours a` la biopsie ce´re´brale avec une e´tude histologique a` la recherche des cellules malignes [6]. Dans notre cas, la biopsie ce´re´brale n’a pas e´te´ re´alise´e, par de´faut de consentement de la famille du patient. Le traitement de la forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant doit eˆtre instaure´ rapidement du fait du risque e´volutif. Il consiste en une forte corticothe´rapie par bolus intraveineux. En raison de la gravite´ et de l’e´tendue des le´sions, notre patient a rec¸u, en paralle`le de la corticothe´rapie du cyclophosphamide pendant 1 an [6]. L’e´volution sous traitement des le´sions se fait dans la majorite´ des cas vers la re´gression avec une diminution de leur taille, dans un de´lai d’un mois [6].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] International study group for Behc¸et’s disease. Criteria for diagnosis of Behc¸et’s disease. Lancet 1990;335:1078–80. [2] Mili-Boussen I, Kriaa L, Anane R, Marrakchi I, Ouertani A. La maladie de Behc¸et de l’enfant a` propos de 3 observations tunisiennes et revue de la litte´rature. J Fr Ophtalmol 1999;22:635–8. [3] Kone´-Paut I, et al. La maladie de Behc¸et chez l’enfant en France. Arch Fr Pediatr 1993;50:561–5. [4] Hachicha M, Chaabouni M, Hamida N. La maladie de Behc¸et de l’enfant a` propos de 2 observations. Ann Pediatr 1997;44:261–6.
[5] Lee SH, Yoon PH, Park SJ, Kim DI. MRI findings in neuroBehc¸et’s disease. Clin Radiol 2001;56(6):485–94. [6] Park JH, Jung MK, Bang CO, Park HK, Sung KB, Ahn MY, et al. Neuro-Behc¸et’s disease mimicking a cerebral tumor: a case report. J Korean Med Sci 2002;17:718–22.
M. Albakaye* N. Louhab M. Chraa Y. Mebrouk N. Adali N. Kissani Service de neurologie, Hospital Ibn Tofail, CHU Mohammed VI, PO Box 7010, 40 000 Marrakech, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Albakaye) Rec¸u le 16 mars Rec¸u sous la forme re´vise´e le 18 mai Accepte´ le 23 mai Disponible sur Internet le 8 janvier
2013 2013 2013 2014
0035-3787/$ – see front matter # 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.05.009
Mye´lite transverse aigue¨ re´ve´latrice d’un neurobehc¸et Acute transverse myelitis revealing neurobehc¸et disease
1.
Observation 1
Mme B.N., aˆge´e de 32 ans, ayant des ante´ce´dents d’aphtoses bipolaires re´cidivantes a` raison de trois aphtes par mois, pre´sentait depuis deux mois une lourdeur des quatres membres d’allure aggravante, complique´e d’une re´tention ` aigue¨ des urines trois jours avant son hospitalisation. A l’admission, elle e´tait consciente avec un bon e´tat ge´ne´ral. L’examen cutane´o-muqueux trouvait des aphtes buccaux e´volutifs et des le´sions de pseudofolliculites au niveau du dos (Fig. 1). Le test pathergique e´tait ne´gatif. L’examen neurologique trouvait un syndrome te´trapyramidal. L’examen ophtalmologique e´tait normal. L’e´tude du liquide ce´phalorachidien comprenant la cytochimie et l’e´lectrophore`se des protides trouvait une me´ningite lymphocytaire avec 120 e´le´ments/mm3 ; une hyperprote´inorachie a` 0,5 g/L et une glycorachie normale. Les se´rologies syphilitiques et HIV e´taient ne´gatives. Le bilan immunologique, notamment les anticorps anti-nucle´aires, anticorps anti-SSA, anticorps antiSm, ainsi que le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine e´taient ne´gatifs. L’imagerie par re´sonance
revue neurologique 170 (2014) 140–150
un traitement par le´vome´promazine (75 mg/j) et divalproate de sodium (1500 mg/j) a e´te´ mis en place permettant une ame´lioration partielle des symptoˆmes. Ce patient pre´sente donc une maladie de Huntington re´ve´le´e par une association de symptoˆmes moteurs et psychiatriques, avec potomanie au premier plan. Cette manifestation n’a jamais e´te´ rapporte´e en tant que telle dans la maladie de Huntington mais elle s’inte`gre dans le cadre des troubles psychiatriques et du syndrome frontal classique dans cette affection [1]. Ainsi, dans une se´rie de 510 patients, les symptoˆmes psychiatriques e´taient la premie`re manifestation de la maladie de Huntington chez 41 % des patients (23 % isole´s, 18 % associe´s a` des signes moteurs) [2]. Les manifestations psychiatriques les plus fre´quentes sont la dysphorie (69,2 %), l’agitation (67,3 %), l’irritabilite´ (65,4 %), l’apathie (55,8 %) et l’anxie´te´ (51,9 %) [1]. Les troubles psychotiques sont beaucoup plus rares (3 a` 6 %) [3]. Deux larges se´ries ont par ailleurs montre´, qu’y compris en pre´-symptomatique, les patients porteurs d’une expansion de triplets CAG dans le ge`ne HTT pre´sentent significativement plus de symptoˆmes psychiatriques et de signes de la ligne´e frontale que les sujets non porteurs [4,5]. En dehors de la maladie de Huntington, on retrouve fre´quemment des troubles du comportement alimentaire dans les de´mences fronto-temporales [6]. Toutefois, la potomanie en tant que telle est clairement l’apanage des pathologies psychiatriques et notamment de la schizophre´nie [7]. La potomanie reste ne´anmoins un signe re´ve´lateur exceptionnel de la maladie de Huntington et doit alerter sur ce diagnostic en cas d’ante´ce´dents familiaux e´vocateurs.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] Paulsen JS, Ready RE, Hamilton JM, Mega MS, Cummings JL. Neuropsychiatric aspects of Huntington’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71(3):310–4. [2] Di Maio L, Squitieri F, Napolitano G, Campanella G, Trofatter JA, Conneally PM. Onset symptoms in 510 patients with Huntington’s disease. J Med Genet 1993;30(4):289–92. [3] Naarding P, Kremer HP, Zitman FG. Huntington’s disease: a review of the literature on prevalence and treatment of neuropsychiatric phenomena. Eur Psychiatry 2001;16(8): 439–45. [4] Duff K, Paulsen JS, Beglinger LJ, Langbehn DR, Wang C, Stout JC, et al. ‘‘Frontal’’ behaviors before the diagnosis of Huntington’s disease and their relationship to markers of disease progression: evidence of early lack of awareness. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2010;22(2):196–207. [5] Duff K, Paulsen JS, Beglinger LJ, Langbehn DR, Stout JC. Predict-HD investigators of the Huntington Study Group. Psychiatric symptoms in Huntington’s disease before diagnosis: the predict-HD study. Biol Psychiatry 2007;62(12):1341–6. [6] Shinagawa S, Ikeda M, Nestor PJ, Shigenobu K, Fukuhara R, Nomura M, et al. Characteristics of abnormal eating behaviours in frontotemporal lobar degeneration:
a cross-cultural survey. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(12):1413–4. [7] Bremner AJ, Regan A. Intoxicated by water. Polydipsia and water intoxication in a mental handicap hospital. Br J Psychiatry 1991;158:244–50.
C. Hirel S. Thobois* Service de neurologie C, universite´ Lyon 1, hoˆpital neurologique Pierre-Wertheimer, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Thobois) Rec¸u le 11 avril Rec¸u sous la forme re´vise´e le 24 mai Accepte´ le 28 mai Disponible sur Internet le 8 janvier
2013 2013 2013 2014
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Forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant Pseudotumoral form of neuro-Behc¸et in children
1.
Observation
L’enfant I.D, aˆge´ de 12 ans, de sexe masculin, ayant des ante´ce´dents d’aphtoses bipolaires re´cidivantes a` raison de trois aphtes par an, a e´te´ admis au service des urgences en 2003 pour des ce´phale´es associe´es a` une rougeur oculaire et une baisse de l’acuite´ visuelle. La tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale re´alise´e en urgence a montre´ une volumineuse le´sion hypodense au niveau du tronc ce´re´bral sans prise de contraste. L’imagerie par re´sonnance magne´tique (IRM) ence´phalique re´alise´e le lendemain a montre´ une le´sion nodulaire de 34,7 mm au niveau du tronc ce´re´bral avec une prise de contraste annulaire (Fig. 1). Sur ces arguments radiologiques, le diagnostic d’astrocytome ce´re´bral a e´te´ retenu par les neurochirurgiens et le patient a e´te´ traite´ par radiothe´rapie. En octobre 2004, le patient a pre´sente´ un de´ficit ` moteur de l’he´micorps gauche d’installation progressive. A l’admission, il e´tait conscient avec un bon e´tat ge´ne´ral. L’examen neurologique retrouvait une he´mipare´sie gauche spastique, avec une atteinte des II, IV, VIes paires craˆniennes des 2 coˆte´s et des troubles des fonctions supe´rieures a` type de troubles de l’attention. L’examen ophtalmologique montrait une uve´ite poste´rieure bilate´rale. L’examen cutane´omuqueux retrouvait des aphtes buccaux et des cicatrices d’aphtoses ge´nitales. Le test pathergique et le HLA B51 e´taient positifs. Les
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Fig. 1 – IRM ence´phalique, coupe sagittale en se´quence T1 avec injection de gadolinium, montrant une image dience´phalo-me´sence´phalique en hyposignal prenant le contraste au centre.
se´rologies syphilitiques et HIV ainsi que l’intradermore´action a` la tuberculine e´taient ne´gatives. L’e´tude du liquide ce´phalorachidien (LCR) comprenant la cytochimie, l’e´lectrophore`se des protides et la recherche des cellules anormales e´tait sans anomalies. L’IRM ence´phalique montrait une volumineuse le´sion intraparenchymateuse apparaissant en hyposignal T1, hypersignal sur les se´quences T2 et FLAIR sans prise de contraste (Fig. 2). Le diagnostic du neuro-Behc¸et dans sa forme pseudotumorale a e´te´ retenu sur la base des arguments cliniques [1] et l’aspect des le´sions a` l’IRM ence´phalique. Le patient a rec¸u un traitement associant un bolus de me´thylprednisolone 1 g par jour pendant 3 jours avec relais par voie orale et 500 mg de cyclophosphamide par mois pendant 1 an.
Fig. 2 – IRM ence´phalique coupe axiale, se´quence FLAIR montrant une volumineuse image parie´tale cortico sous-corticale.
Apre`s un recul de 4 ans, l’e´volution a e´te´ marque´e par une re´cupe´ration comple`te du de´ficit neurologique et la disparition totale des signes de l’hypertension intracraˆnienne. L’IRM ence´phalique de controˆle re´alise´e en juillet 2008 a montre´ une diminution du volume des le´sions avec persistance de quelques hypersignaux se´quellaires localise´s au niveau intraparenchymenteux et a` la jonction dience´phalo-me´sence´phalique (Fig. 3).
Fig. 3 – IRM ence´phalique de controˆle (apre`s traitement) : en coupe axiale se´quence T2 flair (A) et en coupe sagittale (B), montrant respectivement une re´duction importante du volume des le´sions.
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2.
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Discussion
Nous rapportons une forme pseudotumorale de neuro-Behc¸et survenue chez un patient de 12 ans et de´crivons les aspects cliniques, radiologiques et the´rapeutiques de cette entite´. La maladie de Behc¸et (MB) est rarement de´crite chez l’enfant. Chez ce dernier, sa fre´quence varie entre 0,9 et 7,6 % ([2,3]). Elle atteint 14 % dans certaines se´ries [4]. La forme pseudotumorale du neuro-Behc¸et est rare et sa pre´sence chez l’enfant est exceptionnelle. Seulement 12 cas de neuroBehc¸et de l’enfant ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature. Aucun cas de forme pseudotumorale de neuro-Behc¸et de l’enfant n’a e´te´ de´crit a` notre connaissance. La symptomatologie clinique de la forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant est bruyante et rapidement progressive, marque´e par des signes d’hypertension intracraˆnienne et/ou de localisation. La TDM ce´re´brale est peu contributive. L’IRM ence´phalique montre le plus souvent une le´sion volumineuse et unique localise´e au niveau du tronc ce´re´bral surtout au niveau de la jonction dience´phalo-me´sence´phalique, et plus rarement dans la substance blanche he´misphe´rique [5]. Lorsqu’elle est inaugurale, la forme pseudotumorale du neuro-Behc¸et de l’enfant peut poser de ve´ritables proble`mes diagnostiques comme dans le cas pre´sente´. Elle peut mimer cliniquement et en imagerie une tumeur ce´re´brale de l’enfant, ne´cessitant dans certains cas le recours a` la biopsie ce´re´brale avec une e´tude histologique a` la recherche des cellules malignes [6]. Dans notre cas, la biopsie ce´re´brale n’a pas e´te´ re´alise´e, par de´faut de consentement de la famille du patient. Le traitement de la forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant doit eˆtre instaure´ rapidement du fait du risque e´volutif. Il consiste en une forte corticothe´rapie par bolus intraveineux. En raison de la gravite´ et de l’e´tendue des le´sions, notre patient a rec¸u, en paralle`le de la corticothe´rapie du cyclophosphamide pendant 1 an [6]. L’e´volution sous traitement des le´sions se fait dans la majorite´ des cas vers la re´gression avec une diminution de leur taille, dans un de´lai d’un mois [6].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] International study group for Behc¸et’s disease. Criteria for diagnosis of Behc¸et’s disease. Lancet 1990;335:1078–80. [2] Mili-Boussen I, Kriaa L, Anane R, Marrakchi I, Ouertani A. La maladie de Behc¸et de l’enfant a` propos de 3 observations tunisiennes et revue de la litte´rature. J Fr Ophtalmol 1999;22:635–8. [3] Kone´-Paut I, et al. La maladie de Behc¸et chez l’enfant en France. Arch Fr Pediatr 1993;50:561–5. [4] Hachicha M, Chaabouni M, Hamida N. La maladie de Behc¸et de l’enfant a` propos de 2 observations. Ann Pediatr 1997;44:261–6.
[5] Lee SH, Yoon PH, Park SJ, Kim DI. MRI findings in neuroBehc¸et’s disease. Clin Radiol 2001;56(6):485–94. [6] Park JH, Jung MK, Bang CO, Park HK, Sung KB, Ahn MY, et al. Neuro-Behc¸et’s disease mimicking a cerebral tumor: a case report. J Korean Med Sci 2002;17:718–22.
M. Albakaye* N. Louhab M. Chraa Y. Mebrouk N. Adali N. Kissani Service de neurologie, Hospital Ibn Tofail, CHU Mohammed VI, PO Box 7010, 40 000 Marrakech, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Albakaye) Rec¸u le 16 mars Rec¸u sous la forme re´vise´e le 18 mai Accepte´ le 23 mai Disponible sur Internet le 8 janvier
2013 2013 2013 2014
0035-3787/$ – see front matter # 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.05.009
Mye´lite transverse aigue¨ re´ve´latrice d’un neurobehc¸et Acute transverse myelitis revealing neurobehc¸et disease
1.
Observation 1
Mme B.N., aˆge´e de 32 ans, ayant des ante´ce´dents d’aphtoses bipolaires re´cidivantes a` raison de trois aphtes par mois, pre´sentait depuis deux mois une lourdeur des quatres membres d’allure aggravante, complique´e d’une re´tention ` aigue¨ des urines trois jours avant son hospitalisation. A l’admission, elle e´tait consciente avec un bon e´tat ge´ne´ral. L’examen cutane´o-muqueux trouvait des aphtes buccaux e´volutifs et des le´sions de pseudofolliculites au niveau du dos (Fig. 1). Le test pathergique e´tait ne´gatif. L’examen neurologique trouvait un syndrome te´trapyramidal. L’examen ophtalmologique e´tait normal. L’e´tude du liquide ce´phalorachidien comprenant la cytochimie et l’e´lectrophore`se des protides trouvait une me´ningite lymphocytaire avec 120 e´le´ments/mm3 ; une hyperprote´inorachie a` 0,5 g/L et une glycorachie normale. Les se´rologies syphilitiques et HIV e´taient ne´gatives. Le bilan immunologique, notamment les anticorps anti-nucle´aires, anticorps anti-SSA, anticorps antiSm, ainsi que le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine e´taient ne´gatifs. L’imagerie par re´sonance
