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© Klaus Rüschhoff, Springer Medizin
Ophthalmologe 2014 · 111:383–394 DOI 10.1007/s00347-014-3055-7 Online publiziert: 14. April 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 F. Grehn, Würzburg Unter ständiger Mitarbeit von:
H. Helbig, Regensburg A. Kampik, München U. Pleyer, Berlin B. Seitz, Homburg/Saar
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CME Zertifizierte Fortbildung K. Rüther Berlin
Zertifizierung Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CMEPunkten zertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung und damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig.
Pseudotumor cerebri
Hinweis für Leser aus Österreich und der Schweiz
Der Pseudotumor cerebri (PTC) ist eine nicht tumorbedingte Erhöhung des intrakraniellen Drucks, die in der Regel mit einer Papillenschwellung einhergeht und häufig bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter auftritt. Der PTC umfasst die idiopathische und die sekundäre intrakranielle Hypertension (PTC-Syndrom). Neben der Papillenschwellung sind Kopfschmerzen und transiente visuelle Obskurationen Schlüsselsymptome des PTC. Die Diagnostik umfasst zerebrale Bildgebung (MRT, MRV) und Liquordruckmessung. Augenärztlich werden durch Funduskopie, Echographie und optische Kohärenztomographie die Papille sowie durch Visusbestimmung und Gesichtsfelduntersuchungen die Sehfunktion beurteilt. Therapeutische Modalitäten sind abhängig vom Ausmaß der Bedrohung bzw. des bereits eingetretenen Schadens der Sehnerven und abhängig von den Begleitsymptomen (Kopfschmerz, Abduzensparese) zu wählen. Die nichtinvasive Therapie umfasst Gewichtsreduktion und Gabe von Carboanhydrasehemmern. Invasive Maßnahmen sind wiederholte Lumbalpunktionen, Liquordrainage, Optikusscheidenfensterung und die endovaskuläre Stentangioplastie der Sinusvenen.
Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die in der e.Akademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Der Ophthalmologe ist zudem durch die Schweizerische Gesellschaft für Ophthalmologie mit 1 Credit pro Modul anerkannt.
Kontakt und weitere Informationen Springer-Verlag GmbH Springer Medizin Kundenservice Tel. 0800 77 80 777 E-Mail: [email protected]
Zusammenfassung
Schlüsselwörter
Intrakranielle Hypertension · Papillenschwellung · Kopfschmerz · Sehnervschädigung · Therapie
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Lernziele Nach der Lektüre dieses Beitrags F sind Sie über den derzeitigen Kenntnisstand hinsichtlich der Pathophysiologie informiert, F kennen Sie die typischen Symptome eines Pseudotumor cerebri, F wird deutlich, welche diagnostischen Maßnahmen und F welche therapeutischen Optionen sinnvoll sind.
Hintergrund Es handelt sich um eine Liquordrucksteigerung ohne verursachenden intrakraniellen Tumor und ohne Hydrozephalus Möglicherweise wird sich in Zukunft der die idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension umfassende Begriff „Pseudotumor-cerebri-Syndrom“ durchsetzen
Für das als „Pseudotumor cerebri“ (PTC) bezeichnete Krankheitsbild wurde international zunehmend die Bezeichnung „idiopathische intrakranielle Hypertension“ (IIH) verwendet. Es handelt sich um eine Liquordrucksteigerung ohne verursachenden intrakraniellen Tumor und ohne Hydrozephalus. Der Begriff „idiopathisch“ ist als Abgrenzung von der sekundären intrakraniellen Hypertension z. B. infolge von Medikamenteneinnahme oder einer Sinusvenenthrombose zu verstehen. Die weitere Verwendung des Begriffs „Pseudotumor cerebri“ erscheint als legitim, da IIH und sekundäre intrakranielle Hypertension gerade aus augenärztlicher Sicht eine Vielzahl diagnostischer und therapeutischer Gemeinsamkeiten aufweisen. Möglicherweise wird sich in Zukunft der die idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension umfassende Begriff „Pseudotumor-cerebri- Syndrom“ (PTCS) durchsetzen. Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zu diesem Krankheitsbild, deren revidierte Fassung Ende 2012 veröffentlicht wurde [1], erleichtern den klinischen Umgang mit dieser Erkrankung auch für Augenärzte und sind daher fachübergreifend zu empfehlen. Kürzlich erschien eine Publikation, in der modifizierte Kriterien für die Diagnose vorgeschlagen wurden [2].
Epidemiologie Typischerweise sind vom Pseudotumor cerebri übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betroffen
Typischerweise sind vom PTC übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betroffen. Bei 20- bis 44-jährigen Frauen, deren Gewicht mindestens 20% höher als das Idealgewicht ist, steigt die Inzidenz auf das 20-Fache der Normalbevölkerung und entspricht damit der MS (multiple Sklerose)-Inzidenz [3]. In der Normalbevölkerung handelt es sich jedoch um eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von 8,6 Fällen pro 100.000 und einer Inzidenz von 0,9–1,0 auf 100.000 [4, 5, 6]. Allerdings muss davon ausgegangen werden, dass viele Fälle übersehen werden. Dieses gilt insbesondere für männliche Patienten, da sich die Assoziation zwischen PTC und jungen, übergewichtigen weiblichen Patientinnen bei nahezu allen Augenärzten und Neurologen eingeprägt hat, was jedoch möglicherweise insbesondere bei männlichen, aber auch bei älteren Patienten und Patienten im Kindesalter dazu führt, dass zu selten an einen PTC gedacht wird. Konsens besteht darüber, dass im präpubertären Kindes-
Pseudotumor cerebri syndrome Abstract
Pseudotumor cerebri is a non-tumor related idiopathic or secondary intracranial hypertension. It is typically associated with papilledema and headache and patients are typically female, young and obese. Diagnosis is established by neuroimaging by magnetic resonance imaging (MRI), cerebral MR venography (MRV) and lumbar puncture. Papilledema is assessed by ophthalmoscopy, ultrasound and optical coherence tomography. Ophthalmologists monitor visual function by measuring visual acuity and visual field testing. Therapy of patients not facing immediate visual loss encompasses weight reduction and administration of carbonic anhydrase inhibitors. In vision-threatening situations invasive procedures are necessary, such as repeated lumbar puncture, liquor drainage, optic nerve sheath fenestration and endovascular venous stenting.
Keywords
Intracranial hypertension · Papilledema · Headache · Optic nerve damage · Therapy
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Abb. 1 8 a Gesichtsfeld links und Papillen eines 24-jährigen Patienten, Sehverschlechterung seit 6 Monaten, Verdacht auf Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON), Visus rechts (R) Lichtschein, links (L) 0,6; Liquoreröffnungdruck 340 mmH2O. b Gesichtsfelder oben kurz nach Anlage eines lumboperitonealen Shunts (Visus R 0,2, L 0,6), unten 11 Monate später; rechts Papillen nach 11 Monaten. RA rechts Auge, LA linkes Auge
alter beide Geschlechter gleichermaßen betroffen sind [7]. Die durch einen PTC bedingte dauerhafte Sehminderung ist bei Männern stärker ausgeprägt als bei Frauen [8], möglicherweise, weil Männer seltener über Kopfschmerzen klagen, später diagnostiziert werden oder weil sich das Geschlecht direkt auf den Verlauf auswirkt (Beispiel in . Abb. 1). Bei allen PTC-Patienten können Rezidive auftreten, sodass eine regelmäßige augenärztliche Betreuung notwendig ist.
Die durch einen Pseudotumor cerebri bedingte dauerhafte Sehminderung ist bei Männern stärker ausgeprägt als bei Frauen
Interdisziplinarität Die Betreuung von PTC-Patienten erfordert eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit, wobei im Zentrum aufgrund der zentralen Rolle der Lumbalpunktion der Neurologe steht. Neben Augenärzten und Neurologen sind insbesondere Radiologen, interventionelle Radiologen, Neurochirurgen sowie Internisten in die Betreuung von PTC-Patienten involviert. Augenärzte haben die wichtige Aufgabe, zum einen die Diagnose möglichst frühzeitig zu stellen und zum anderen den Verlauf sehr sorgfältig zu dokumentieren, um die wesentliche Komplikation des PTC, die Sehminderung, durch Veranlassung der jeweils angemessenen Therapie zu verhindern. Die in der Literatur angegebene Häufigkeit von ca. 30% irreversiblen Sehstörungen [3] erscheint aus augenärztlicher Sicht als hoch und ist möglicherweise darauf zurückzuführen, dass Augenärzte häufiger mit Frühstadien des PTC konfrontiert werden als neurologische Zentren.
Augenärzte haben die Aufgabe, die Diagnose möglichst frühzeitig zu stellen, um eine Sehminderung durch Veranlassung einer angemessenen Therapie zu verhindern
Pathophysiologie Die Pathophysiologie des PTC ist noch nicht verstanden. Man geht heute davon aus, dass es sich eher um eine Abflussstörung des Liquors als um eine Liquorüberproduktion handelt. Die Assoziation des PTC zur Adipositas weist als ätiologischen Faktor die durch das Übergewicht bedingte Behinderung des venösen Abflusses aufgrund des erhöhten intraabdominellen und intrathorakalen Drucks auf, was jedoch nicht als alleiniger ätiologischer Faktor aufgefasst werden kann. Da aber das Körpergewicht auch bei Nicht-PTC-Patienten mit dem intrakraniellen Druck korreliert [9], ist die Relevanz einer Gewichtsreduktion im Rahmen der Therapie des PTC unzweifelhaft. Bemerkenswert ist, dass nicht nur die absolute Höhe des Gewichts, sondern ebenso eine kurzfristige relevante Gewichtszunahme, auch im Rahmen einer Schwangerschaft, mit einem PTC assoziiert sein kann. Da bekanntermaßen der intrakranielle Druck bei intrazerebral bedingten venösen Abflussstörungen z. B. im Rahmen einer venösen Thrombose erhöht ist, kommt als ätiologischer Faktor eine Behinderung des venösen Abflusses auch ohne Thrombose infrage. Die häufig bei PTC zu beobachtenden Sinus-transversus-Stenosen sind jedoch sowohl als Ursache wie auch als Folge eines erhöhten intrakraniellen Drucks denkbar. Im letzten Fall führen die Stenosen jedoch auch zu einer weiteren Verminderung der Liquorresorption und somit zu einem weiteren Anstieg des Hirndrucks, sodass aus pathophysiologischer Sicht eine therapeutische Beeinflussung des Sinusvenensystems als sinn-
Die Pathophysiologie des Pseudotumor cerebri ist noch nicht verstanden
Die Relevanz einer Gewichtsreduktion im Rahmen der Therapie des Pseudotumor cerebri ist unzweifelhaft Als ätiologischer Faktor kommt eine Behinderung des venösen Abflusses auch ohne Thrombose infrage
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CME Tab. 1 Endokrine Störungen und
Tab. 2 Wichtige Differenzialdiagnosen zur Papillenschwellung bei Pseudotumor cerebri
andere Erkrankungszustände, die mit einem Pseudotumor cerebri assoziiert sein können. (Nach [1, 2])
Differenzialdiagnose Stauungspapille bei intrazerebralem Tumor Orbitale Raumforderung Optikusneuritis (Papillitis) Anteriore ischämische Optikusneuropathie Toxische Optikusneuropathie Hereditäre Leber-Optikusneuropathie Papillenschwellung bei Diabetes Zentralvenenverschluss/venöse Stase Uveitis/Skleritis
Schilddrüsenerkrankungen Hypoparathyreoidismus Hyperaldosteronismus Polyzystisches Ovarialsyndrom Nebenniereninsuffizienz Schlafapnoe Anämie Niereninsuffizienz Down-Syndrom Turner-Syndrom
Sexualhormone sowie nicht geschlechtsspezifische Hormone wie Aldosteron, Wachstumshormon und Kortikosteroide werden als ätiologisch relevant angesehen
Unterscheidungskriterien Zerebrale Bildgebung In der Regel einseitig Sehverschlechterung Sehverschlechterung Sehverschlechterung Fehlende Gefäßobskuration Eigenanamnese Netzhautblutungen Schmerz, Sehverschlechterung
voll erscheint. Diese trifft insbesondere dann zu, wenn es sich um eine strukturelle Stenose des Sinus handelt (postthrombotisch, Normvariante). Das Überwiegen weiblicher Patienten zwischen Pubertät und Menopause lässt vermuten, dass Sexualhormone eine Rolle spielen. Dies konnte aber bislang nicht belegt werden. Darüber hinaus werden auch nichtgeschlechtsspezifische Hormone wie Aldosteron, Wachstumshormon und Kortikosteroide als ätiologisch relevant angesehen ([10], . Tab. 1).
Diagnostik Anamnese und Schlüsselsymptome Folgende Schlüsselsymptome aus der Anamnese und Befunderhebung sollten den Augenarzt immer an die Diagnose PTC denken lassen: F Kopfschmerz, F vorübergehende visuelle Obskurationen, F Papillenschwellung.
Die Sehstörungen werden von den Patienten nicht zwangsläufig spontan geäußert und müssen daher aktiv erfragt werden
Da in der Regel diese Schlüsselsymptome nicht gleichzeitig genannt werden bzw. vorliegen, sollte auch bei Vorliegen eines dieser Symptome nach den jeweils anderen gefahndet werden. So sollten Patienten mit Papillenschwellung und Kopfschmerzen immer nach vorübergehenden Sehstörungen (Obskurationen) gefragt werden. Die Sehstörungen werden von den Patienten nicht zwangsläufig spontan geäußert und müssen daher aktiv erfragt werden. Welches Symptom für den Patienten im Vordergrund steht, unterscheidet sich zudem von Fall zu Fall. Bei Kopfschmerzen oder visuellen Obskurationen muss die Papillenmorphologie genau beurteilt werden, um eine Papillenschwellung ggf. zu erkennen. Bei isoliertem Vorliegen einer Papillenschwellung ohne Kopfschmerz und Obskurationen ist eine weitere Abklärung ohnehin erforderlich. Wichtige Differenzialdiagnosen zur Papillenschwellung bei PTC sind in . Tab. 2 angeführt. Die Anamnese sollte weitere Aspekte berücksichtigen, insbesondere die Einnahme von Medikamenten, wie z. B. Retinoiden, Doxycyclinen oder Kortikosteroiden (. Tab. 3). Dieses könnte einen Hinweis auf eine sekundäre intrakranielle Hypertension sein. Auch sollte nach Schlafapnoe gefragt werden, da es zahlreiche retrospektive Daten gibt, die auf eine Assoziation dieser beiden Krankheitsbilder insbesondere bei Männern hindeuten. Überzeugende prospektive Daten zu einer möglicherweise ätiologischen Rolle der Schlafapnoe bei PTC, was dann als sekundäre intrakranielle Hypertension aufzufassen wäre, fehlen bislang.
Augenärztliche Diagnostik Besteht der Verdacht auf das Vorliegen eines PTC, ist neben der Basisdiagnostik (Visus, Pupillomotorik, Spaltlampendiagnostik, Fundusuntersuchung) folgende ergänzende augenärztliche Diagnostik notwendig bzw. sinnvoll: F 30°-Schwellenwertperimetrie, F Swinging-flashlight-Test, F Echographie,
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CME Tab. 3 Auswahl von Medikamenten, die
zu einer intrakraniellen Drucksteigerung führen können. (Nach [1, 2]) Vitamin A, Retinoide (Überdosierung und Mangel) Tetracyclin Minocyclin Doxycyclin Nalidixinsäure Nitrofurantoin Ciclosporin Lithium Orale Kontrazeptiva Danazol Tamoxifen Indometacin Wachstumshormon Anabolika Thyroxin (bei Kindern) Interferon-α Cimetedin
F optische Kohärenztomographie der Papille, F Prüfung der Augenmotilität durch Abdecktest bei Fernfixation in Blickrichtungen, F evtl. visuell evoziertes Potenzial (VEP).
Die Perimetrie zeigt häufig einen vergrößerten blinden Fleck (. Abb. 2). Die Untersuchung dient der Feststellung eines Ausgangsbefunds, da bei chronischer Stauungspapille Nervenfaserverlaufsausfälle zu erwarten sind. Der Gesichtsfeldverfall kann in einzelnen Fällen sehr fulminant verlaufen, sodass insbesondere bei bereits stark sehbeeinträchtigten Patienten häufige Kontrollen empfehlenswert sind (bis zu 1-mal wöchentlich). Eine rasche, einseitige Gesichtsfeldverschlechterung kann auch durch eine nichtarteriitische, anteriore ischämische Optikusneuropathie verursacht werden, für die der PTC möglicherweise einen Risikofaktor darstellt. Wird neben oder statt Nervenfaserverlaufsausfällen ein Zentralskotom sichtbar, ist evtl. ein mit der Papillenschwellung einhergehendes Makulaödem die Ursache. Der Swinging-flashlight-Test weist auf eine asymmetrische oder einseitige Schädigung des Amiodaron Sehnervs hin. Mit der Echographie wird zum einen eine Drusenpapille ausgeschlossen bzw. nachgewiesen, zum anderen liefert die Erweiterung der Optikusscheiden einen wertvollen Hinweis auf das Vorliegen eines PTC. Die optische Kohärenztomographie (OCT) der Papille bietet insbesondere in der akuten Phase der Erkrankung eine gute Möglichkeit, das Ausmaß der Papillenschwellung im Verlauf zu verfolgen (. Abb. 3). Es kann sogar so sein, dass man mit der OCT eine Schwellung der Nervenfaserschicht sehen kann, obwohl die Papille noch randscharf wirkt. Das hat Bedeutung bei Patienten mit chronischen Kopfschmerzen, die sich nicht einordnen lassen. In späteren Phasen, die jedoch vermieden werden sollten, kann ein Rückgang der Papillenschwellung durch den Untergang von Axonen vorgetäuscht werden. Mit der Prüfung der Augenbeweglichkeit sind die relativ häufig anzutreffenden ein- oder doppelseitigen Abduzensparesen auszuschließen [11]. Das Muster-VEP ist bei einer Stauungspapille und somit auch beim PTC zunächst nicht verändert; Auffälligkeiten zeigen sich erst im Falle einer Schädigung des Sehnervs.
Die Perimetrie zeigt häufig einen vergrößerten blinden Fleck
Der Swinging-flashlight-Test weist auf eine asymmetrische oder einseitige Schädigung des Sehnervs hin
Interdisziplinäre Diagnostik In der bereits erwähnten Leitlinie der DGN [1] sind die folgenden diagnostischen Kriterien angeführt (angelehnt an [12, 13]): F Symptome erhöhten Liquordrucks, in der Regel mit Stauungspapille, F erhöhter Liquordruck: in Seitenlage >250 mmH2O (Druckwerte im Kindesalter unterscheiden sich nicht signifikant von denen Erwachsener; Avery et al. [14]). Einzelne Autoren differenzieren den Grenzwert nach Körpergewicht (BMI >30): übergewichtig bis 250 mmH2O, normalgewichtig bis 200 mmH2O. Gegebenenfalls Messung wiederholen, um falsch-negative Befunde zu vermeiden, F normaler biochemischer und zellulärer Liquorbefund, F Ausschluss einer strukturellen oder vaskulären Läsion in Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzvenographie (MRV), F keine relevante Medikation und keine andere identifizierbare endokrine oder metabolische Ursache außer Adipositas. Als „Symptome erhöhten Liquordrucks“ werden dabei neben dem Kopfschmerz transiente visuelle Obskurationen, ein- oder beidseitige Stauungspapille, ein- oder doppelseitige Abduzensparese und pulssynchroner Tinnitus aufgefasst. Die holozephalen Kopfschmerzen treten in der Regel täglich auf und verstärken sich mit körperlicher Aktivität. Ebenso wie die transienten Sehstörungen Der Ophthalmologe 4 · 2014
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Abb. 2 8 a Gesichtsfeld (GF) eines Patienten mit Pseudotumor cerebri mit typischem vergrößertem Fleck bei Papillenschwellung. b GF nach komplizierender nicht-arteriitischer anteriorer ischämischer Optikusneuropathie
Abb. 3 9 Optische Kohärenztomographie bei Papillenschwellung. (Mit freundl. Genehmigung von J. Schroeter)
Doppelbildwahrnehmung und Tinnitus müssen erfragt bzw. untersucht werden Die interdisziplinäre Diagnostik besteht nach der Anamnese aus einer zerebralen Bildgebung
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werden von den Patienten nicht zwangsläufig Doppelbildwahrnehmung und Tinnitus genannt und müssen daher erfragt bzw. untersucht werden. Wichtig aus neurologischer Sicht ist, dass ein zu Kopfschmerzen führender erhöhter intrakranieller Druck nicht zwangläufig mit einer Papillenschwellung einhergehen muss [15]. Die interdisziplinäre Diagnostik besteht nach der Anamnese aus einer zerebralen Bildgebung, wobei neben der MRT zum Ausschluss einer Venenthrombose auch eine MRV durchgeführt werden muss. Die Interpretation der Bilder umfasst neben dem Ausschluss eines Tumors und einer venösen Thrombose Hinweise auf das Vorliegen eines PTC wie das Empty-Sella-Phänomen und die erweiterten Sehnervenscheiden (. Abb. 4).
CME Die entscheidende Rolle für die Diagnose eines PTC spielt nach erfolgter Bildgebung die Liquordruckmessung. Für die Messung des Liquordrucks ist eine Untersuchung am auf der Seite liegenden Patienten erforderlich, während für sonstige Zwecke (Liquorzusammensetzung) eine Lumbalpunktion am sitzenden Patienten durchgeführt werden kann. Augenärzte müssen sich beim kooperierenden Neurologen somit vergewissern, dass diese Messumstände immer, also unabhängig von der jeweils durchführenden Person, gewährleistet sind. Auch ein normaler Liquoreröffnungdruck schließt nicht aus, dass zeitweilig doch ein erhöhter Druck vorliegt. Zum Nachweis solcher Schwankungen sind entweder wiederholte Liquordruckmessungen oder eine kontinuierliche Messung erforderlich. In dem bereits erwähnten Vorschlag zur ModifiAbb. 4 8 Magnetresonanztomographie einer kation der Kriterien für das Vorliegen eines PTC von Patientin mit Pseudotumor cerebri mit ErweiteFriedman, Liu und Digre [2] wird das Liquordruckkrirung der Liquorscheiden der Sehnerven terium für Erwachsene generell auf >250 mmH2O und bei Kindern grundsätzlich auf >280 mmH2O festgelegt, es sei denn, das Kind ist nicht sediert und nicht adipös (dann >250 mmH2O). Ob diese Modifikation Eingang in die neurologischen Leitlinien finden wird, bleibt abzuwarten.
Die entscheidende Rolle für die Diagnose eines Pseudotumor cerebri spielt nach erfolgter Bildgebung die Liquordruckmessung
Therapie Auf die spezifischen Maßnahmen bei Vorliegen einer sekundären intrakraniellen Hypertension z. B. bei Sinusvenenthrombose soll an dieser Stelle nicht eingegangen werden. Die Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension muss zum einen die Symptomatik des jeweiligen PTC-Patienten, zum anderen den klinischen Schweregrad berücksichtigen. Dabei spielt die mögliche Schädigung des Sehnervs eine entscheidende Rolle, häufig jedoch auch das Ausmaß des Kopfschmerzes. In der Kooperation mit Neurologen, Neurochirurgen und interventionellen Radiologen sollten die Augenärzte die Sehfunktion und die Morphologie der Papille regelmäßig und unmissverständlich kommunizieren, um eine stadiengerechte Therapie zu ermöglichen.
Die Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension muss die Symptomatik des jeweiligen Patienten mit Pseudotumor cerebri sowie den klinischen Schweregrad berücksichtigen
Gewichtsreduktion In den häufigen Fällen von Übergewicht ist die Gewichtsreduktion ein wesentlicher therapeutischer Schritt [16], der den Patienten in seiner Wichtigkeit ausführlich erläutert werden sollte. Dabei muss nicht das Normalgewicht zwingend erreicht werden; oftmals führen auch relevante Gewichtsreduktionen ohne Erreichung des Normal- oder Idealgewichts zu einer Besserung der Symptomatik. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt in ihrer Leitlinie zur idiopathischen intrakraniellen Hypertension auf der Grundlage einer entsprechenden Studie eine Diät von 425 kcal/Tag [1], was sehr ambitioniert ist und einer besonderen Betreuung bedarf. Es sollte jedoch grundsätzlich mit den Patienten besprochen werden, ob evtl. professionelle Hilfe zur Erreichung einer Gewichtsreduktion sinnvoll ist. Trotz des nachgewiesenen Erfolgs dieser Maßnahme sind wegen des späten Wirkeintritts weitere therapeutische Maßnahmen in aller Regel nach Diagnosestellung indiziert. Dabei ist zu bedenken, dass der PTC zwar meist eine lang andauernde, chronische Erkrankung ist, es jedoch durchaus auch fulminante Verläufe gibt [17]. Daher ist das alleinige Abwarten einer Gewichtsreduktion nicht ausreichend.
Es sollte mit den Patienten besprochen werden, ob evtl. professionelle Hilfe zur Erreichung einer Gewichtsreduktion sinnvoll ist
Medikamentöse Therapie Carboanhydrasehemmer wie Acetazolamid mit einer Anfangsdosis bei Erwachsenen von 2-mal 250 mg/Tag senken den intrakraniellen Druck durch Verminderung der Liquorproduktion. Das Präparat Diamox® hat eine Zulassung für „Ödeme unterschiedlicher Genese“, was die Anwendung bei PTC als bestimmungsgemäßen Gebrauch erscheinen lässt (Behandlung des Papillenödems). Der Ophthalmologe 4 · 2014
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Die Gabe von Acetazolamid ist auch bei Kindern möglich, sollte jedoch in Kooperation mit einem Pädiater erfolgen
In klinisch sehr schwierigen Fällen mit drohendem Visusverlust werden auch hoch dosiert Steroide gegeben
ndere Carboanhydrasehemmer, wie z. B. Topiramat, stellen bei PTC eine Off-label-Anwendung dar. A Topiramat sollte insbesondere dann in Erwägung gezogen werden, wenn Kopfschmerzen im Vordergrund stehen. Carboanhydrasehemmer haben den nützlichen Nebeneffekt, dass sie zur Gewichtsreduktion beitragen. Studien zur Wirksamkeit der Carboanhydrasehemmer bei PTC mit einem hohen Evidenzgrad fehlen bislang. Der Erfolg der Carboanhydrasehemmer-Gabe lässt sich zum einen durch den Rückgang des Symptoms Kopfschmerz, zum anderen mittelfristig durch den Papillenbefund nachweisen. Hier ist neben der Funduskopie die OCT der Papille mit Bestimmung der Papillenhöhe und des Volumens sehr hilfreich. Die Gabe von Acetazolamid ist auch bei Kindern möglich, sollte dann jedoch in Kooperation mit einem Pädiater erfolgen. Bei Erwachsenen kann die Acetazolamid-Dosis bei unzureichender Wirkung auf bis zu 2-mal 1 g/Tag gesteigert werden. Wichtig sind regelmäßige Elektrolytkontrollen. Bei regelrechter Nierenfunktion ist die Gabe von Kaliumpräparaten sinnvoll, um eine Hypokaliämie zu verhindern. Eine langfristige Gabe von Acetazolamid kann zu Nierenschäden führen, sodass die Nierenfunktionsparameter regelmäßig bestimmt werden müssen. Zusätzlich zu Carboanhydrasehemmern kann Furosemid (30–80 mg/Tag) gegeben werden. In klinisch sehr schwierigen Fällen mit drohendem Visusverlust werden auch hoch dosiert Steroide gegeben. Eine längerfristige Gabe von oral verabreichten Steroiden ist problematisch, da sie zu einer Gewichtszunahme führen und ihrerseits auch einen PTC verursachen können.
Invasive Therapie Wiederholte Lumbalpunktionen
Sollten Gewichtsregulation und medikamentöse Therapie nicht ausreichend sein und das Ausmaß der Papillenschwellung es als erforderlich erscheinen lassen, kann durch wiederholte Liquorpunktionen versucht werden, Kopfschmerzen und Stauungspapille günstig zu beeinflussen. Die Akzeptanz durch die Patienten ist jedoch limitiert. Daher sind bei ausgeprägter Papillenschwellung oder beginnender Sehnervschädigung weitere invasive Maßnahmen in der Regel erforderlich.
Endovaskuläre Stentangioplastie
Bei fortgeschrittenen Fällen mit Nachweis von Sinusstenosen mit einem Druckgradienten proximal zur Stenose sollte eine neuroradiologische Intervention mittels Stent erwogen werden
Wie bereits erwähnt, ist bisher nicht geklärt, ob die bei PTC-Patienten häufig zu beobachtende Sinus-transversus-Stenose(n) Ursache oder Folge des erhöhten intrakraniellen Drucks ist/sind. In mehreren Fallberichten und Fallserien wurden die Ergebnisse von Sinusvenenstents beschrieben [18], die ermutigend klingen, auch wenn mögliche Risiken, wie z. B. Blutungen und Stentthrombosen, berücksichtigt werden müssen. Allerdings gibt es bisher keine prospektive, vergleichende Studie zu diesem Verfahren, sodass die Wirksamkeit im Vergleich zu anderen Maßnahmen unklar bleibt. Solche Studien wären aufgrund des großen Potenzials dieses Verfahrens sehr wünschenswert. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt, bei fortgeschrittenen Fällen eines PTC mit Nachweis von Sinusstenosen mit einem Druckgradienten proximal zur Stenose eine neuroradiologische Intervention mittels Stent zu erwägen [1].
Liquorableitung
Bei klinisch relevanter Kopfschmerzsymptomatik ist die Anlage eines liquordrainierenden Shunts (ventrikulo- oder lumboperitoneal) sinnvoll. Welcher Shunt angelegt wird, hängt in der Regel von der Expertise der Neurochirurgen ab. Aus augenärztlicher Sicht ist eine Liquorableitung in die interdisziplinäre Diskussion einzubringen, wenn bei Patienten mit Kopfschmerzen der oder die Sehnerven durch die andauernde Papillenschwellung Schaden zu nehmen drohen oder ein Schaden bereits eingetreten ist. Auch für liquordrainierende Maßnahmen ist die publizierte Evidenz limitiert. Zu bedenken sind mögliche Komplikationen (Shuntinfektion, Shuntinsuffizienz, Überdrainage).
Optikusscheidenfensterung Bei chronischer Papillenschwellung ohne Kopfschmerz oder andere Symptome ist eine Optikusscheidenfensterung in Erwägung zu ziehen
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Liegt eine chronische Papillenschwellung ohne Kopfschmerz oder andere Symptome, wie z. B. eine Abduzensparese, vor, ist eine Optikusscheidenfensterung in Erwägung zu ziehen. Bemerkenswert ist, dass ein einseitiges Vorgehen offenbar durchaus auch Wirkung auf das Ausmaß der Papillenschwellung des kontralateralen Auges haben kann [19]. Zu beachten ist, dass die Optikusscheidenfensterung bei bereits fortgeschrittener Schädigung des Sehnervs auch zu einer Verschlechterung des Sehens führen kann [20, 21]. Zu bedenken ist ebenfalls, dass der andauernd erhöhte intrakranielle Druck durch
CME die Optikusscheidenfensterung nicht zwangsläufig gesenkt wird und somit diese Situation mit wenig erforschten Langzeitwirkungen auf Gehirnstrukturen bestehen bleibt.
Adipositaschirurgie
Bei Patienten mit erheblichem Übergewicht und fehlendem Erfolg bei der Gewichtsreduktion kommen Adipositas-chirurgische Verfahren, auch bariatrische Verfahren genannt, infrage [22]. Die vorliegende Evidenz hinsichtlich der Wirksamkeit für die Therapie des PTC ist gering; jedoch ist vorstellbar, dass eine solche Maßnahme aus der Gesamtsituation des Patienten heraus sinnvoll sein kann, wobei dann die Entwicklung des PTC durch Augenarzt und Neurologen sehr sorgfältig beobachtet werden muss.
Ausblick Der „Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial“ ist eine randomisierte, kontrollierte Studie, in der Acetazolamid gegen Placebo untersucht wurde. Es wurde 1 Jahr behandelt und anschließend 3 Jahre beobachtet. Die Ergebnisse sind noch nicht publiziert. Zur Anwendung von Sinusvenenstents läuft eine prospektive Studie, bei der es um die Sicherheit und Wirksamkeit des Verfahrens geht [NCT01407809, „Venous Sinus Stenting for Idiopathic Intracranial Hypertension Refractory to Medical Therapy (VSSIIH)“]. Es handelt sich jedoch nicht um eine vergleichende Studie.
Fazit für die Praxis F Papillenschwellung und/oder visuelle Obskurationen und/oder Kopfschmerz sollten an die Differenzialdiagnose PTC denken lassen. F Der PTC taucht typischerweise bei jungen, übergewichtigen Frau auf, sollte jedoch auch bei männlichen Patienten sowie Kindern und älteren Menschen ggf. in Betracht gezogen werden. F Die Diagnostik bei PTC umfasst MRT und MRV sowie Liquordruckmessung und Liquoruntersuchung. F Augenärztlich stehen die Papillenbeurteilung (Ophthalmoskopie, Echographie, OCT) und die Prüfung der Sehfunktion (Visus, Gesichtsfeld) im Vordergrund. F Die Therapie bei Patienten ohne akute Bedrohung der Sehnervfunktion umfasst Gewichtsreduktion und Carboanhydrasehemmer, bei allen anderen Fällen abhängig vom individuellen Befund wiederholte Lumbalpunktionen, Liquordrainage, Optikusscheidenfensterung und intravenöse Stents.
Korrespondenzadresse Prof. Dr. K. Rüther Dorotheenstr. 56, 10117 Berlin [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. K. Rüther gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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??Der Pseudotumor cerebri tritt häufig
auf bei: Übergewichtigen alten Männern Übergewichtigen jungen Frauen Kachektischen Rentnern Säuglingen übergewichtiger Frauen Leptosomen
??Zur typischen Symptomatik des PTC ge-
??Die PTC-assoziierte Komplikation einer
Sehminderung … ist abhängig vom Gewicht der betroffenen Frauen. korreliert mit der Refraktion der Betroffenen. ist bei Männern schwerwiegender als bei Frauen. betrifft insbesondere adipöse Kinder. entwickelt sich ausnahmslos über mehrere Jahre.
??Zur Pathophysiologie des PTC trifft fol
gende Aussage zu: Die Papillenschwellung wird durch multiple Fettembolien verursacht. Das häufig zu beobachtende Übergewicht der Patienten führt durch Bewegungsmangel zu einem erhöhten intrakraniellen Druck. Das Körpergewicht hat bei gesunden Menschen keinen Einfluss auf den intrakraniellen Druck. Eine zu rasche Gewichtsminderung kann den intrakraniellen Druck noch erhöhen. Eine Behinderung des zerebralen venösen Abflusses kann eine pathogenetische Rolle spielen.
??Welche Aussagen zur Therapie bei PTC
itamin C V Acetylsalicylsäure Acetazolamid
hören: Nystagmus Ptosis Anisokorie Abduzensparese „Tilted disc“
??Sinnvolle augenärztliche Diagnostik bei
PTC umfasst u. a.: E lektrookulogramm Elektroretinogramm Echographie Elektroenzephalographie Hornhautendothelzellmikroskopie
??Die Liquordruckmessung bei PTC …
s ollte vor Durchführung eines cMRT erfolgen. sollte beim auf dem Kopf stehenden Patienten erfolgen. sollte bei Kindern vermieden werden. ist ab 120 mmH2O als krankhaft aufzufassen. sollte in Seitenlage durchgeführt werden.
??Das cMRT bei PTC kann folgenden typi
schen Befund aufweisen: „ Empty sella“ „Empty brain“ Vergrößerte Ventrikel Peritoneale Dislokation des Kleinhirns Balkenagenesie
treffen zu? ewichtsreduktion ist unsinnig, da G unrealistisch. Acetazolamid kann auch bei Kindern verabreicht werden. Die bariatrische Chirurgie gehört zur Erstlinientherapie. Ein ventrikuloperikardialer Shunt kommt in Spätstadien infrage. Wiederholte Lumbalpunktionen führen in der Regel zur Herniation des Kleinhirns.
??Die Optikusscheidenfensterung bei
PTC … ist bei Adipositas kontraindiziert. wird in der Regel transnasal durchgeführt. ist aufgrund der Ergebnisse des „Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trials“ kontraindiziert. kann bei einseitiger Durchführung auch Auswirkungen auf das kontralaterale Auge haben. sollte den Sehnerven vom Bulbus bis zum Chiasma erfassen.
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??Welche Substanzen können zur Entstehung eines PTC beitragen? itamin A V Vitamin B
D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.CME kostenfrei Der Ophthalmologe 4 · 2014
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© Klaus Rüschhoff, Springer Medizin
Ophthalmologe 2014 · 111:383–394 DOI 10.1007/s00347-014-3055-7 Online publiziert: 14. April 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 F. Grehn, Würzburg Unter ständiger Mitarbeit von:
H. Helbig, Regensburg A. Kampik, München U. Pleyer, Berlin B. Seitz, Homburg/Saar
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Pseudotumor cerebri
Hinweis für Leser aus Österreich und der Schweiz
Der Pseudotumor cerebri (PTC) ist eine nicht tumorbedingte Erhöhung des intrakraniellen Drucks, die in der Regel mit einer Papillenschwellung einhergeht und häufig bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter auftritt. Der PTC umfasst die idiopathische und die sekundäre intrakranielle Hypertension (PTC-Syndrom). Neben der Papillenschwellung sind Kopfschmerzen und transiente visuelle Obskurationen Schlüsselsymptome des PTC. Die Diagnostik umfasst zerebrale Bildgebung (MRT, MRV) und Liquordruckmessung. Augenärztlich werden durch Funduskopie, Echographie und optische Kohärenztomographie die Papille sowie durch Visusbestimmung und Gesichtsfelduntersuchungen die Sehfunktion beurteilt. Therapeutische Modalitäten sind abhängig vom Ausmaß der Bedrohung bzw. des bereits eingetretenen Schadens der Sehnerven und abhängig von den Begleitsymptomen (Kopfschmerz, Abduzensparese) zu wählen. Die nichtinvasive Therapie umfasst Gewichtsreduktion und Gabe von Carboanhydrasehemmern. Invasive Maßnahmen sind wiederholte Lumbalpunktionen, Liquordrainage, Optikusscheidenfensterung und die endovaskuläre Stentangioplastie der Sinusvenen.
Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die in der e.Akademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Der Ophthalmologe ist zudem durch die Schweizerische Gesellschaft für Ophthalmologie mit 1 Credit pro Modul anerkannt.
Kontakt und weitere Informationen Springer-Verlag GmbH Springer Medizin Kundenservice Tel. 0800 77 80 777 E-Mail: [email protected]
Zusammenfassung
Schlüsselwörter
Intrakranielle Hypertension · Papillenschwellung · Kopfschmerz · Sehnervschädigung · Therapie
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Lernziele Nach der Lektüre dieses Beitrags F sind Sie über den derzeitigen Kenntnisstand hinsichtlich der Pathophysiologie informiert, F kennen Sie die typischen Symptome eines Pseudotumor cerebri, F wird deutlich, welche diagnostischen Maßnahmen und F welche therapeutischen Optionen sinnvoll sind.
Hintergrund Es handelt sich um eine Liquordrucksteigerung ohne verursachenden intrakraniellen Tumor und ohne Hydrozephalus Möglicherweise wird sich in Zukunft der die idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension umfassende Begriff „Pseudotumor-cerebri-Syndrom“ durchsetzen
Für das als „Pseudotumor cerebri“ (PTC) bezeichnete Krankheitsbild wurde international zunehmend die Bezeichnung „idiopathische intrakranielle Hypertension“ (IIH) verwendet. Es handelt sich um eine Liquordrucksteigerung ohne verursachenden intrakraniellen Tumor und ohne Hydrozephalus. Der Begriff „idiopathisch“ ist als Abgrenzung von der sekundären intrakraniellen Hypertension z. B. infolge von Medikamenteneinnahme oder einer Sinusvenenthrombose zu verstehen. Die weitere Verwendung des Begriffs „Pseudotumor cerebri“ erscheint als legitim, da IIH und sekundäre intrakranielle Hypertension gerade aus augenärztlicher Sicht eine Vielzahl diagnostischer und therapeutischer Gemeinsamkeiten aufweisen. Möglicherweise wird sich in Zukunft der die idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension umfassende Begriff „Pseudotumor-cerebri- Syndrom“ (PTCS) durchsetzen. Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zu diesem Krankheitsbild, deren revidierte Fassung Ende 2012 veröffentlicht wurde [1], erleichtern den klinischen Umgang mit dieser Erkrankung auch für Augenärzte und sind daher fachübergreifend zu empfehlen. Kürzlich erschien eine Publikation, in der modifizierte Kriterien für die Diagnose vorgeschlagen wurden [2].
Epidemiologie Typischerweise sind vom Pseudotumor cerebri übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betroffen
Typischerweise sind vom PTC übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter betroffen. Bei 20- bis 44-jährigen Frauen, deren Gewicht mindestens 20% höher als das Idealgewicht ist, steigt die Inzidenz auf das 20-Fache der Normalbevölkerung und entspricht damit der MS (multiple Sklerose)-Inzidenz [3]. In der Normalbevölkerung handelt es sich jedoch um eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von 8,6 Fällen pro 100.000 und einer Inzidenz von 0,9–1,0 auf 100.000 [4, 5, 6]. Allerdings muss davon ausgegangen werden, dass viele Fälle übersehen werden. Dieses gilt insbesondere für männliche Patienten, da sich die Assoziation zwischen PTC und jungen, übergewichtigen weiblichen Patientinnen bei nahezu allen Augenärzten und Neurologen eingeprägt hat, was jedoch möglicherweise insbesondere bei männlichen, aber auch bei älteren Patienten und Patienten im Kindesalter dazu führt, dass zu selten an einen PTC gedacht wird. Konsens besteht darüber, dass im präpubertären Kindes-
Pseudotumor cerebri syndrome Abstract
Pseudotumor cerebri is a non-tumor related idiopathic or secondary intracranial hypertension. It is typically associated with papilledema and headache and patients are typically female, young and obese. Diagnosis is established by neuroimaging by magnetic resonance imaging (MRI), cerebral MR venography (MRV) and lumbar puncture. Papilledema is assessed by ophthalmoscopy, ultrasound and optical coherence tomography. Ophthalmologists monitor visual function by measuring visual acuity and visual field testing. Therapy of patients not facing immediate visual loss encompasses weight reduction and administration of carbonic anhydrase inhibitors. In vision-threatening situations invasive procedures are necessary, such as repeated lumbar puncture, liquor drainage, optic nerve sheath fenestration and endovascular venous stenting.
Keywords
Intracranial hypertension · Papilledema · Headache · Optic nerve damage · Therapy
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Abb. 1 8 a Gesichtsfeld links und Papillen eines 24-jährigen Patienten, Sehverschlechterung seit 6 Monaten, Verdacht auf Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON), Visus rechts (R) Lichtschein, links (L) 0,6; Liquoreröffnungdruck 340 mmH2O. b Gesichtsfelder oben kurz nach Anlage eines lumboperitonealen Shunts (Visus R 0,2, L 0,6), unten 11 Monate später; rechts Papillen nach 11 Monaten. RA rechts Auge, LA linkes Auge
alter beide Geschlechter gleichermaßen betroffen sind [7]. Die durch einen PTC bedingte dauerhafte Sehminderung ist bei Männern stärker ausgeprägt als bei Frauen [8], möglicherweise, weil Männer seltener über Kopfschmerzen klagen, später diagnostiziert werden oder weil sich das Geschlecht direkt auf den Verlauf auswirkt (Beispiel in . Abb. 1). Bei allen PTC-Patienten können Rezidive auftreten, sodass eine regelmäßige augenärztliche Betreuung notwendig ist.
Die durch einen Pseudotumor cerebri bedingte dauerhafte Sehminderung ist bei Männern stärker ausgeprägt als bei Frauen
Interdisziplinarität Die Betreuung von PTC-Patienten erfordert eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit, wobei im Zentrum aufgrund der zentralen Rolle der Lumbalpunktion der Neurologe steht. Neben Augenärzten und Neurologen sind insbesondere Radiologen, interventionelle Radiologen, Neurochirurgen sowie Internisten in die Betreuung von PTC-Patienten involviert. Augenärzte haben die wichtige Aufgabe, zum einen die Diagnose möglichst frühzeitig zu stellen und zum anderen den Verlauf sehr sorgfältig zu dokumentieren, um die wesentliche Komplikation des PTC, die Sehminderung, durch Veranlassung der jeweils angemessenen Therapie zu verhindern. Die in der Literatur angegebene Häufigkeit von ca. 30% irreversiblen Sehstörungen [3] erscheint aus augenärztlicher Sicht als hoch und ist möglicherweise darauf zurückzuführen, dass Augenärzte häufiger mit Frühstadien des PTC konfrontiert werden als neurologische Zentren.
Augenärzte haben die Aufgabe, die Diagnose möglichst frühzeitig zu stellen, um eine Sehminderung durch Veranlassung einer angemessenen Therapie zu verhindern
Pathophysiologie Die Pathophysiologie des PTC ist noch nicht verstanden. Man geht heute davon aus, dass es sich eher um eine Abflussstörung des Liquors als um eine Liquorüberproduktion handelt. Die Assoziation des PTC zur Adipositas weist als ätiologischen Faktor die durch das Übergewicht bedingte Behinderung des venösen Abflusses aufgrund des erhöhten intraabdominellen und intrathorakalen Drucks auf, was jedoch nicht als alleiniger ätiologischer Faktor aufgefasst werden kann. Da aber das Körpergewicht auch bei Nicht-PTC-Patienten mit dem intrakraniellen Druck korreliert [9], ist die Relevanz einer Gewichtsreduktion im Rahmen der Therapie des PTC unzweifelhaft. Bemerkenswert ist, dass nicht nur die absolute Höhe des Gewichts, sondern ebenso eine kurzfristige relevante Gewichtszunahme, auch im Rahmen einer Schwangerschaft, mit einem PTC assoziiert sein kann. Da bekanntermaßen der intrakranielle Druck bei intrazerebral bedingten venösen Abflussstörungen z. B. im Rahmen einer venösen Thrombose erhöht ist, kommt als ätiologischer Faktor eine Behinderung des venösen Abflusses auch ohne Thrombose infrage. Die häufig bei PTC zu beobachtenden Sinus-transversus-Stenosen sind jedoch sowohl als Ursache wie auch als Folge eines erhöhten intrakraniellen Drucks denkbar. Im letzten Fall führen die Stenosen jedoch auch zu einer weiteren Verminderung der Liquorresorption und somit zu einem weiteren Anstieg des Hirndrucks, sodass aus pathophysiologischer Sicht eine therapeutische Beeinflussung des Sinusvenensystems als sinn-
Die Pathophysiologie des Pseudotumor cerebri ist noch nicht verstanden
Die Relevanz einer Gewichtsreduktion im Rahmen der Therapie des Pseudotumor cerebri ist unzweifelhaft Als ätiologischer Faktor kommt eine Behinderung des venösen Abflusses auch ohne Thrombose infrage
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CME Tab. 1 Endokrine Störungen und
Tab. 2 Wichtige Differenzialdiagnosen zur Papillenschwellung bei Pseudotumor cerebri
andere Erkrankungszustände, die mit einem Pseudotumor cerebri assoziiert sein können. (Nach [1, 2])
Differenzialdiagnose Stauungspapille bei intrazerebralem Tumor Orbitale Raumforderung Optikusneuritis (Papillitis) Anteriore ischämische Optikusneuropathie Toxische Optikusneuropathie Hereditäre Leber-Optikusneuropathie Papillenschwellung bei Diabetes Zentralvenenverschluss/venöse Stase Uveitis/Skleritis
Schilddrüsenerkrankungen Hypoparathyreoidismus Hyperaldosteronismus Polyzystisches Ovarialsyndrom Nebenniereninsuffizienz Schlafapnoe Anämie Niereninsuffizienz Down-Syndrom Turner-Syndrom
Sexualhormone sowie nicht geschlechtsspezifische Hormone wie Aldosteron, Wachstumshormon und Kortikosteroide werden als ätiologisch relevant angesehen
Unterscheidungskriterien Zerebrale Bildgebung In der Regel einseitig Sehverschlechterung Sehverschlechterung Sehverschlechterung Fehlende Gefäßobskuration Eigenanamnese Netzhautblutungen Schmerz, Sehverschlechterung
voll erscheint. Diese trifft insbesondere dann zu, wenn es sich um eine strukturelle Stenose des Sinus handelt (postthrombotisch, Normvariante). Das Überwiegen weiblicher Patienten zwischen Pubertät und Menopause lässt vermuten, dass Sexualhormone eine Rolle spielen. Dies konnte aber bislang nicht belegt werden. Darüber hinaus werden auch nichtgeschlechtsspezifische Hormone wie Aldosteron, Wachstumshormon und Kortikosteroide als ätiologisch relevant angesehen ([10], . Tab. 1).
Diagnostik Anamnese und Schlüsselsymptome Folgende Schlüsselsymptome aus der Anamnese und Befunderhebung sollten den Augenarzt immer an die Diagnose PTC denken lassen: F Kopfschmerz, F vorübergehende visuelle Obskurationen, F Papillenschwellung.
Die Sehstörungen werden von den Patienten nicht zwangsläufig spontan geäußert und müssen daher aktiv erfragt werden
Da in der Regel diese Schlüsselsymptome nicht gleichzeitig genannt werden bzw. vorliegen, sollte auch bei Vorliegen eines dieser Symptome nach den jeweils anderen gefahndet werden. So sollten Patienten mit Papillenschwellung und Kopfschmerzen immer nach vorübergehenden Sehstörungen (Obskurationen) gefragt werden. Die Sehstörungen werden von den Patienten nicht zwangsläufig spontan geäußert und müssen daher aktiv erfragt werden. Welches Symptom für den Patienten im Vordergrund steht, unterscheidet sich zudem von Fall zu Fall. Bei Kopfschmerzen oder visuellen Obskurationen muss die Papillenmorphologie genau beurteilt werden, um eine Papillenschwellung ggf. zu erkennen. Bei isoliertem Vorliegen einer Papillenschwellung ohne Kopfschmerz und Obskurationen ist eine weitere Abklärung ohnehin erforderlich. Wichtige Differenzialdiagnosen zur Papillenschwellung bei PTC sind in . Tab. 2 angeführt. Die Anamnese sollte weitere Aspekte berücksichtigen, insbesondere die Einnahme von Medikamenten, wie z. B. Retinoiden, Doxycyclinen oder Kortikosteroiden (. Tab. 3). Dieses könnte einen Hinweis auf eine sekundäre intrakranielle Hypertension sein. Auch sollte nach Schlafapnoe gefragt werden, da es zahlreiche retrospektive Daten gibt, die auf eine Assoziation dieser beiden Krankheitsbilder insbesondere bei Männern hindeuten. Überzeugende prospektive Daten zu einer möglicherweise ätiologischen Rolle der Schlafapnoe bei PTC, was dann als sekundäre intrakranielle Hypertension aufzufassen wäre, fehlen bislang.
Augenärztliche Diagnostik Besteht der Verdacht auf das Vorliegen eines PTC, ist neben der Basisdiagnostik (Visus, Pupillomotorik, Spaltlampendiagnostik, Fundusuntersuchung) folgende ergänzende augenärztliche Diagnostik notwendig bzw. sinnvoll: F 30°-Schwellenwertperimetrie, F Swinging-flashlight-Test, F Echographie,
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CME Tab. 3 Auswahl von Medikamenten, die
zu einer intrakraniellen Drucksteigerung führen können. (Nach [1, 2]) Vitamin A, Retinoide (Überdosierung und Mangel) Tetracyclin Minocyclin Doxycyclin Nalidixinsäure Nitrofurantoin Ciclosporin Lithium Orale Kontrazeptiva Danazol Tamoxifen Indometacin Wachstumshormon Anabolika Thyroxin (bei Kindern) Interferon-α Cimetedin
F optische Kohärenztomographie der Papille, F Prüfung der Augenmotilität durch Abdecktest bei Fernfixation in Blickrichtungen, F evtl. visuell evoziertes Potenzial (VEP).
Die Perimetrie zeigt häufig einen vergrößerten blinden Fleck (. Abb. 2). Die Untersuchung dient der Feststellung eines Ausgangsbefunds, da bei chronischer Stauungspapille Nervenfaserverlaufsausfälle zu erwarten sind. Der Gesichtsfeldverfall kann in einzelnen Fällen sehr fulminant verlaufen, sodass insbesondere bei bereits stark sehbeeinträchtigten Patienten häufige Kontrollen empfehlenswert sind (bis zu 1-mal wöchentlich). Eine rasche, einseitige Gesichtsfeldverschlechterung kann auch durch eine nichtarteriitische, anteriore ischämische Optikusneuropathie verursacht werden, für die der PTC möglicherweise einen Risikofaktor darstellt. Wird neben oder statt Nervenfaserverlaufsausfällen ein Zentralskotom sichtbar, ist evtl. ein mit der Papillenschwellung einhergehendes Makulaödem die Ursache. Der Swinging-flashlight-Test weist auf eine asymmetrische oder einseitige Schädigung des Amiodaron Sehnervs hin. Mit der Echographie wird zum einen eine Drusenpapille ausgeschlossen bzw. nachgewiesen, zum anderen liefert die Erweiterung der Optikusscheiden einen wertvollen Hinweis auf das Vorliegen eines PTC. Die optische Kohärenztomographie (OCT) der Papille bietet insbesondere in der akuten Phase der Erkrankung eine gute Möglichkeit, das Ausmaß der Papillenschwellung im Verlauf zu verfolgen (. Abb. 3). Es kann sogar so sein, dass man mit der OCT eine Schwellung der Nervenfaserschicht sehen kann, obwohl die Papille noch randscharf wirkt. Das hat Bedeutung bei Patienten mit chronischen Kopfschmerzen, die sich nicht einordnen lassen. In späteren Phasen, die jedoch vermieden werden sollten, kann ein Rückgang der Papillenschwellung durch den Untergang von Axonen vorgetäuscht werden. Mit der Prüfung der Augenbeweglichkeit sind die relativ häufig anzutreffenden ein- oder doppelseitigen Abduzensparesen auszuschließen [11]. Das Muster-VEP ist bei einer Stauungspapille und somit auch beim PTC zunächst nicht verändert; Auffälligkeiten zeigen sich erst im Falle einer Schädigung des Sehnervs.
Die Perimetrie zeigt häufig einen vergrößerten blinden Fleck
Der Swinging-flashlight-Test weist auf eine asymmetrische oder einseitige Schädigung des Sehnervs hin
Interdisziplinäre Diagnostik In der bereits erwähnten Leitlinie der DGN [1] sind die folgenden diagnostischen Kriterien angeführt (angelehnt an [12, 13]): F Symptome erhöhten Liquordrucks, in der Regel mit Stauungspapille, F erhöhter Liquordruck: in Seitenlage >250 mmH2O (Druckwerte im Kindesalter unterscheiden sich nicht signifikant von denen Erwachsener; Avery et al. [14]). Einzelne Autoren differenzieren den Grenzwert nach Körpergewicht (BMI >30): übergewichtig bis 250 mmH2O, normalgewichtig bis 200 mmH2O. Gegebenenfalls Messung wiederholen, um falsch-negative Befunde zu vermeiden, F normaler biochemischer und zellulärer Liquorbefund, F Ausschluss einer strukturellen oder vaskulären Läsion in Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzvenographie (MRV), F keine relevante Medikation und keine andere identifizierbare endokrine oder metabolische Ursache außer Adipositas. Als „Symptome erhöhten Liquordrucks“ werden dabei neben dem Kopfschmerz transiente visuelle Obskurationen, ein- oder beidseitige Stauungspapille, ein- oder doppelseitige Abduzensparese und pulssynchroner Tinnitus aufgefasst. Die holozephalen Kopfschmerzen treten in der Regel täglich auf und verstärken sich mit körperlicher Aktivität. Ebenso wie die transienten Sehstörungen Der Ophthalmologe 4 · 2014
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Abb. 2 8 a Gesichtsfeld (GF) eines Patienten mit Pseudotumor cerebri mit typischem vergrößertem Fleck bei Papillenschwellung. b GF nach komplizierender nicht-arteriitischer anteriorer ischämischer Optikusneuropathie
Abb. 3 9 Optische Kohärenztomographie bei Papillenschwellung. (Mit freundl. Genehmigung von J. Schroeter)
Doppelbildwahrnehmung und Tinnitus müssen erfragt bzw. untersucht werden Die interdisziplinäre Diagnostik besteht nach der Anamnese aus einer zerebralen Bildgebung
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werden von den Patienten nicht zwangsläufig Doppelbildwahrnehmung und Tinnitus genannt und müssen daher erfragt bzw. untersucht werden. Wichtig aus neurologischer Sicht ist, dass ein zu Kopfschmerzen führender erhöhter intrakranieller Druck nicht zwangläufig mit einer Papillenschwellung einhergehen muss [15]. Die interdisziplinäre Diagnostik besteht nach der Anamnese aus einer zerebralen Bildgebung, wobei neben der MRT zum Ausschluss einer Venenthrombose auch eine MRV durchgeführt werden muss. Die Interpretation der Bilder umfasst neben dem Ausschluss eines Tumors und einer venösen Thrombose Hinweise auf das Vorliegen eines PTC wie das Empty-Sella-Phänomen und die erweiterten Sehnervenscheiden (. Abb. 4).
CME Die entscheidende Rolle für die Diagnose eines PTC spielt nach erfolgter Bildgebung die Liquordruckmessung. Für die Messung des Liquordrucks ist eine Untersuchung am auf der Seite liegenden Patienten erforderlich, während für sonstige Zwecke (Liquorzusammensetzung) eine Lumbalpunktion am sitzenden Patienten durchgeführt werden kann. Augenärzte müssen sich beim kooperierenden Neurologen somit vergewissern, dass diese Messumstände immer, also unabhängig von der jeweils durchführenden Person, gewährleistet sind. Auch ein normaler Liquoreröffnungdruck schließt nicht aus, dass zeitweilig doch ein erhöhter Druck vorliegt. Zum Nachweis solcher Schwankungen sind entweder wiederholte Liquordruckmessungen oder eine kontinuierliche Messung erforderlich. In dem bereits erwähnten Vorschlag zur ModifiAbb. 4 8 Magnetresonanztomographie einer kation der Kriterien für das Vorliegen eines PTC von Patientin mit Pseudotumor cerebri mit ErweiteFriedman, Liu und Digre [2] wird das Liquordruckkrirung der Liquorscheiden der Sehnerven terium für Erwachsene generell auf >250 mmH2O und bei Kindern grundsätzlich auf >280 mmH2O festgelegt, es sei denn, das Kind ist nicht sediert und nicht adipös (dann >250 mmH2O). Ob diese Modifikation Eingang in die neurologischen Leitlinien finden wird, bleibt abzuwarten.
Die entscheidende Rolle für die Diagnose eines Pseudotumor cerebri spielt nach erfolgter Bildgebung die Liquordruckmessung
Therapie Auf die spezifischen Maßnahmen bei Vorliegen einer sekundären intrakraniellen Hypertension z. B. bei Sinusvenenthrombose soll an dieser Stelle nicht eingegangen werden. Die Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension muss zum einen die Symptomatik des jeweiligen PTC-Patienten, zum anderen den klinischen Schweregrad berücksichtigen. Dabei spielt die mögliche Schädigung des Sehnervs eine entscheidende Rolle, häufig jedoch auch das Ausmaß des Kopfschmerzes. In der Kooperation mit Neurologen, Neurochirurgen und interventionellen Radiologen sollten die Augenärzte die Sehfunktion und die Morphologie der Papille regelmäßig und unmissverständlich kommunizieren, um eine stadiengerechte Therapie zu ermöglichen.
Die Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension muss die Symptomatik des jeweiligen Patienten mit Pseudotumor cerebri sowie den klinischen Schweregrad berücksichtigen
Gewichtsreduktion In den häufigen Fällen von Übergewicht ist die Gewichtsreduktion ein wesentlicher therapeutischer Schritt [16], der den Patienten in seiner Wichtigkeit ausführlich erläutert werden sollte. Dabei muss nicht das Normalgewicht zwingend erreicht werden; oftmals führen auch relevante Gewichtsreduktionen ohne Erreichung des Normal- oder Idealgewichts zu einer Besserung der Symptomatik. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt in ihrer Leitlinie zur idiopathischen intrakraniellen Hypertension auf der Grundlage einer entsprechenden Studie eine Diät von 425 kcal/Tag [1], was sehr ambitioniert ist und einer besonderen Betreuung bedarf. Es sollte jedoch grundsätzlich mit den Patienten besprochen werden, ob evtl. professionelle Hilfe zur Erreichung einer Gewichtsreduktion sinnvoll ist. Trotz des nachgewiesenen Erfolgs dieser Maßnahme sind wegen des späten Wirkeintritts weitere therapeutische Maßnahmen in aller Regel nach Diagnosestellung indiziert. Dabei ist zu bedenken, dass der PTC zwar meist eine lang andauernde, chronische Erkrankung ist, es jedoch durchaus auch fulminante Verläufe gibt [17]. Daher ist das alleinige Abwarten einer Gewichtsreduktion nicht ausreichend.
Es sollte mit den Patienten besprochen werden, ob evtl. professionelle Hilfe zur Erreichung einer Gewichtsreduktion sinnvoll ist
Medikamentöse Therapie Carboanhydrasehemmer wie Acetazolamid mit einer Anfangsdosis bei Erwachsenen von 2-mal 250 mg/Tag senken den intrakraniellen Druck durch Verminderung der Liquorproduktion. Das Präparat Diamox® hat eine Zulassung für „Ödeme unterschiedlicher Genese“, was die Anwendung bei PTC als bestimmungsgemäßen Gebrauch erscheinen lässt (Behandlung des Papillenödems). Der Ophthalmologe 4 · 2014
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Die Gabe von Acetazolamid ist auch bei Kindern möglich, sollte jedoch in Kooperation mit einem Pädiater erfolgen
In klinisch sehr schwierigen Fällen mit drohendem Visusverlust werden auch hoch dosiert Steroide gegeben
ndere Carboanhydrasehemmer, wie z. B. Topiramat, stellen bei PTC eine Off-label-Anwendung dar. A Topiramat sollte insbesondere dann in Erwägung gezogen werden, wenn Kopfschmerzen im Vordergrund stehen. Carboanhydrasehemmer haben den nützlichen Nebeneffekt, dass sie zur Gewichtsreduktion beitragen. Studien zur Wirksamkeit der Carboanhydrasehemmer bei PTC mit einem hohen Evidenzgrad fehlen bislang. Der Erfolg der Carboanhydrasehemmer-Gabe lässt sich zum einen durch den Rückgang des Symptoms Kopfschmerz, zum anderen mittelfristig durch den Papillenbefund nachweisen. Hier ist neben der Funduskopie die OCT der Papille mit Bestimmung der Papillenhöhe und des Volumens sehr hilfreich. Die Gabe von Acetazolamid ist auch bei Kindern möglich, sollte dann jedoch in Kooperation mit einem Pädiater erfolgen. Bei Erwachsenen kann die Acetazolamid-Dosis bei unzureichender Wirkung auf bis zu 2-mal 1 g/Tag gesteigert werden. Wichtig sind regelmäßige Elektrolytkontrollen. Bei regelrechter Nierenfunktion ist die Gabe von Kaliumpräparaten sinnvoll, um eine Hypokaliämie zu verhindern. Eine langfristige Gabe von Acetazolamid kann zu Nierenschäden führen, sodass die Nierenfunktionsparameter regelmäßig bestimmt werden müssen. Zusätzlich zu Carboanhydrasehemmern kann Furosemid (30–80 mg/Tag) gegeben werden. In klinisch sehr schwierigen Fällen mit drohendem Visusverlust werden auch hoch dosiert Steroide gegeben. Eine längerfristige Gabe von oral verabreichten Steroiden ist problematisch, da sie zu einer Gewichtszunahme führen und ihrerseits auch einen PTC verursachen können.
Invasive Therapie Wiederholte Lumbalpunktionen
Sollten Gewichtsregulation und medikamentöse Therapie nicht ausreichend sein und das Ausmaß der Papillenschwellung es als erforderlich erscheinen lassen, kann durch wiederholte Liquorpunktionen versucht werden, Kopfschmerzen und Stauungspapille günstig zu beeinflussen. Die Akzeptanz durch die Patienten ist jedoch limitiert. Daher sind bei ausgeprägter Papillenschwellung oder beginnender Sehnervschädigung weitere invasive Maßnahmen in der Regel erforderlich.
Endovaskuläre Stentangioplastie
Bei fortgeschrittenen Fällen mit Nachweis von Sinusstenosen mit einem Druckgradienten proximal zur Stenose sollte eine neuroradiologische Intervention mittels Stent erwogen werden
Wie bereits erwähnt, ist bisher nicht geklärt, ob die bei PTC-Patienten häufig zu beobachtende Sinus-transversus-Stenose(n) Ursache oder Folge des erhöhten intrakraniellen Drucks ist/sind. In mehreren Fallberichten und Fallserien wurden die Ergebnisse von Sinusvenenstents beschrieben [18], die ermutigend klingen, auch wenn mögliche Risiken, wie z. B. Blutungen und Stentthrombosen, berücksichtigt werden müssen. Allerdings gibt es bisher keine prospektive, vergleichende Studie zu diesem Verfahren, sodass die Wirksamkeit im Vergleich zu anderen Maßnahmen unklar bleibt. Solche Studien wären aufgrund des großen Potenzials dieses Verfahrens sehr wünschenswert. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt, bei fortgeschrittenen Fällen eines PTC mit Nachweis von Sinusstenosen mit einem Druckgradienten proximal zur Stenose eine neuroradiologische Intervention mittels Stent zu erwägen [1].
Liquorableitung
Bei klinisch relevanter Kopfschmerzsymptomatik ist die Anlage eines liquordrainierenden Shunts (ventrikulo- oder lumboperitoneal) sinnvoll. Welcher Shunt angelegt wird, hängt in der Regel von der Expertise der Neurochirurgen ab. Aus augenärztlicher Sicht ist eine Liquorableitung in die interdisziplinäre Diskussion einzubringen, wenn bei Patienten mit Kopfschmerzen der oder die Sehnerven durch die andauernde Papillenschwellung Schaden zu nehmen drohen oder ein Schaden bereits eingetreten ist. Auch für liquordrainierende Maßnahmen ist die publizierte Evidenz limitiert. Zu bedenken sind mögliche Komplikationen (Shuntinfektion, Shuntinsuffizienz, Überdrainage).
Optikusscheidenfensterung Bei chronischer Papillenschwellung ohne Kopfschmerz oder andere Symptome ist eine Optikusscheidenfensterung in Erwägung zu ziehen
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Liegt eine chronische Papillenschwellung ohne Kopfschmerz oder andere Symptome, wie z. B. eine Abduzensparese, vor, ist eine Optikusscheidenfensterung in Erwägung zu ziehen. Bemerkenswert ist, dass ein einseitiges Vorgehen offenbar durchaus auch Wirkung auf das Ausmaß der Papillenschwellung des kontralateralen Auges haben kann [19]. Zu beachten ist, dass die Optikusscheidenfensterung bei bereits fortgeschrittener Schädigung des Sehnervs auch zu einer Verschlechterung des Sehens führen kann [20, 21]. Zu bedenken ist ebenfalls, dass der andauernd erhöhte intrakranielle Druck durch
CME die Optikusscheidenfensterung nicht zwangsläufig gesenkt wird und somit diese Situation mit wenig erforschten Langzeitwirkungen auf Gehirnstrukturen bestehen bleibt.
Adipositaschirurgie
Bei Patienten mit erheblichem Übergewicht und fehlendem Erfolg bei der Gewichtsreduktion kommen Adipositas-chirurgische Verfahren, auch bariatrische Verfahren genannt, infrage [22]. Die vorliegende Evidenz hinsichtlich der Wirksamkeit für die Therapie des PTC ist gering; jedoch ist vorstellbar, dass eine solche Maßnahme aus der Gesamtsituation des Patienten heraus sinnvoll sein kann, wobei dann die Entwicklung des PTC durch Augenarzt und Neurologen sehr sorgfältig beobachtet werden muss.
Ausblick Der „Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial“ ist eine randomisierte, kontrollierte Studie, in der Acetazolamid gegen Placebo untersucht wurde. Es wurde 1 Jahr behandelt und anschließend 3 Jahre beobachtet. Die Ergebnisse sind noch nicht publiziert. Zur Anwendung von Sinusvenenstents läuft eine prospektive Studie, bei der es um die Sicherheit und Wirksamkeit des Verfahrens geht [NCT01407809, „Venous Sinus Stenting for Idiopathic Intracranial Hypertension Refractory to Medical Therapy (VSSIIH)“]. Es handelt sich jedoch nicht um eine vergleichende Studie.
Fazit für die Praxis F Papillenschwellung und/oder visuelle Obskurationen und/oder Kopfschmerz sollten an die Differenzialdiagnose PTC denken lassen. F Der PTC taucht typischerweise bei jungen, übergewichtigen Frau auf, sollte jedoch auch bei männlichen Patienten sowie Kindern und älteren Menschen ggf. in Betracht gezogen werden. F Die Diagnostik bei PTC umfasst MRT und MRV sowie Liquordruckmessung und Liquoruntersuchung. F Augenärztlich stehen die Papillenbeurteilung (Ophthalmoskopie, Echographie, OCT) und die Prüfung der Sehfunktion (Visus, Gesichtsfeld) im Vordergrund. F Die Therapie bei Patienten ohne akute Bedrohung der Sehnervfunktion umfasst Gewichtsreduktion und Carboanhydrasehemmer, bei allen anderen Fällen abhängig vom individuellen Befund wiederholte Lumbalpunktionen, Liquordrainage, Optikusscheidenfensterung und intravenöse Stents.
Korrespondenzadresse Prof. Dr. K. Rüther Dorotheenstr. 56, 10117 Berlin [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. K. Rüther gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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??Der Pseudotumor cerebri tritt häufig
auf bei: Übergewichtigen alten Männern Übergewichtigen jungen Frauen Kachektischen Rentnern Säuglingen übergewichtiger Frauen Leptosomen
??Zur typischen Symptomatik des PTC ge-
??Die PTC-assoziierte Komplikation einer
Sehminderung … ist abhängig vom Gewicht der betroffenen Frauen. korreliert mit der Refraktion der Betroffenen. ist bei Männern schwerwiegender als bei Frauen. betrifft insbesondere adipöse Kinder. entwickelt sich ausnahmslos über mehrere Jahre.
??Zur Pathophysiologie des PTC trifft fol
gende Aussage zu: Die Papillenschwellung wird durch multiple Fettembolien verursacht. Das häufig zu beobachtende Übergewicht der Patienten führt durch Bewegungsmangel zu einem erhöhten intrakraniellen Druck. Das Körpergewicht hat bei gesunden Menschen keinen Einfluss auf den intrakraniellen Druck. Eine zu rasche Gewichtsminderung kann den intrakraniellen Druck noch erhöhen. Eine Behinderung des zerebralen venösen Abflusses kann eine pathogenetische Rolle spielen.
??Welche Aussagen zur Therapie bei PTC
itamin C V Acetylsalicylsäure Acetazolamid
hören: Nystagmus Ptosis Anisokorie Abduzensparese „Tilted disc“
??Sinnvolle augenärztliche Diagnostik bei
PTC umfasst u. a.: E lektrookulogramm Elektroretinogramm Echographie Elektroenzephalographie Hornhautendothelzellmikroskopie
??Die Liquordruckmessung bei PTC …
s ollte vor Durchführung eines cMRT erfolgen. sollte beim auf dem Kopf stehenden Patienten erfolgen. sollte bei Kindern vermieden werden. ist ab 120 mmH2O als krankhaft aufzufassen. sollte in Seitenlage durchgeführt werden.
??Das cMRT bei PTC kann folgenden typi
schen Befund aufweisen: „ Empty sella“ „Empty brain“ Vergrößerte Ventrikel Peritoneale Dislokation des Kleinhirns Balkenagenesie
treffen zu? ewichtsreduktion ist unsinnig, da G unrealistisch. Acetazolamid kann auch bei Kindern verabreicht werden. Die bariatrische Chirurgie gehört zur Erstlinientherapie. Ein ventrikuloperikardialer Shunt kommt in Spätstadien infrage. Wiederholte Lumbalpunktionen führen in der Regel zur Herniation des Kleinhirns.
??Die Optikusscheidenfensterung bei
PTC … ist bei Adipositas kontraindiziert. wird in der Regel transnasal durchgeführt. ist aufgrund der Ergebnisse des „Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trials“ kontraindiziert. kann bei einseitiger Durchführung auch Auswirkungen auf das kontralaterale Auge haben. sollte den Sehnerven vom Bulbus bis zum Chiasma erfassen.
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??Welche Substanzen können zur Entstehung eines PTC beitragen? itamin A V Vitamin B
D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.CME kostenfrei Der Ophthalmologe 4 · 2014
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