Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014;61(7):375---381

Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar

REVISIÓN

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema hereditario tipo iii. (Revisión de la literatura sobre manejo perioperatorio en pacientes con angioedema hereditario tipo iii)夽 F. Iturri Clavero a,∗ , A. González Uriarte a , G. Tamayo Medel a,b y P.M. Gamboa Setién c a

Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo, Vizcaya, Espa˜ na Departamento de Farmacología, Universidad del País Vasco, Leioa, Vizcaya, Espa˜ na c Servicio de Alergología, Hospital de Basurto, Basurto, Vizcaya, Espa˜ na b

Recibido el 25 de octubre de 2013; aceptado el 28 de enero de 2014 Disponible en Internet el 13 de junio de 2014

PALABRAS CLAVE Anestesia; Angioedema hereditario tipo iii; Icatibant; Intubación; Cuidado perioperatorio; Bradiquinina

KEYWORDS Anesthesia; Hereditary angioedema type iii; Icatibant; Intubation;

Resumen El angioedema hereditario tipo iii es una forma de angioedema familiar poco frecuente, descrito como entidad patológica recientemente. El alto riesgo de exacerbación del angioedema hereditario en relación con la cirugía, incluso con procedimientos dentales, y la alta mortalidad en esta enfermedad cuando el edema de vía aérea es causado por las maniobras de intubación orotraqueal, obligan a establecer un tratamiento profiláctico cuando dichas maniobras son necesarias. Describimos el uso por primera vez de icatibant (Firazyr® ) como profilaxis eficaz del desarrollo de edema de vía aérea asociado a intubación orotraqueal en este tipo de pacientes. Dada la inexistencia de publicaciones en relación con el manejo anestésico de estos pacientes, hemos realizado una revisión sistemática de esta enfermedad y de su posible relación con los procedimientos anestésicos, y usamos nuestro caso como base de esta revisión. © 2013 Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Prophylactic use of icatibant before tracheal intubation of a patient with hereditary angioedema type iii. (A literature review of perioperative management of patients with hereditary angioedema type iii) Abstract Type III hereditary angioedema is a rare familial disorder that has recently been described as a separate condition. Triggers for episodes of angioedema include surgery, dental procedures, and tracheal intubation maneuvers. Since episodes affecting the upper

夽 Este artículo pertenece al Programa de Formación Médica Continuada en Anestesiología y Reanimación. La evaluación de las preguntas de este artículo se podrá realizar a través de internet accediendo al apartado de formación de la siguiente página web: www.elsevier.es/redar ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: fi[email protected] (F. Iturri Clavero).

0034-9356/$ – see front matter © 2013 Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.01.011

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Perioperative care; Bradykinin

F. Iturri Clavero et al airway are potentially life-threatening, prophylactic treatment is recommended in these situations. The use of icatibant (Firazyr® ), for prevention of angioedema prior to tracheal intubation, is reported in a patient with type iii hereditary angioedema. A literature review on the anesthetic management of this condition was conducted. © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción El angioedema hereditario (AEH) se caracteriza por episodios recurrentes y autolimitados de edema, causados por aumento de la permeabilidad vascular, que afectan principalmente a la piel y al sistema gastrointestinal, aunque también a otros órganos. Los episodios de angioedema suponen un peligro vital por el posible desarrollo de edema laríngeo1---3 . Las crisis de angioedema se caracterizan por no responder al tratamiento con glucocorticoides o antihistamínicos, y presentar un beneficio modesto y transitorio con la adrenalina4 . El angioedema puede ser de origen alérgico, adquirido o hereditario. Las formas hereditarias suponen el 2% de las formas clínicas de angioedema2 . El AEH III ha sido descrito como entidad patológica recientemente1,5 , supone una escasísima proporción de estos, casi siempre agrupados en casos familiares. Realizamos una búsqueda bibliográfica en PubMed y EMBASE, asociando los siguientes términos: hereditary angioedema type iii OR hereditary angioedema type 3 AND anesthesia, sin que identificáramos un solo artículo. Ampliamos la búsqueda haciéndola menos selectiva (hereditary angioedema AND anesthesia), con las únicas restricciones del idioma (inglés y castellano) y de especie (humanos). En esta fueron identificados 24 artículos, ninguno de los cuales iba más allá de nombrar esta forma de AEH. Una nueva búsqueda, esta vez con los términos: hereditary angioedema type iii, identificó 41 artículos, aunque ninguno se refería al manejo anestésico de estos pacientes. Por último, realizamos una búsqueda asociando los términos hereditary angioedema AND emerging treatment, identificando 12 artículos. Revisamos los citados artículos, así como las referencias bibliográficas de los mismos que nos parecieron interesantes.

Desarrollo Caso clínico Se trata de una paciente de 39 a˜ nos programada para cirugía de exéresis de metástasis de carcinoma ductal infiltrante en el hemisferio cerebeloso derecho. Entre los antecedentes de la paciente destacaban: AEH tipo iii, en tratamiento con ácido tranexámico 500 mg/12 h; un episodio de trombosis venosa femoral, a raíz del cual se diagnosticó la mutación 20210 del factor ii, desde entonces sometida a tratamiento con enoxaparina 100 mg/12 h; monorrena con función renal normal, útero bicorne; neoplasia mamaria (carcinoma ductal infiltrante) tratada mediante cirugía y quimioterapia,

con afectación ganglionar a nivel mediastínico. Rinitis alérgica, obesidad y síndrome ansioso-depresivo en tratamiento con paroxetina. En la valoración preanestésica se cuantificó la posibilidad de dificultad para la intubación orotraqueal (IOT), con una puntuación de 9 puntos en el test de vía aérea difícil propuesto por la Sociedad Catalana de Anestesia, Reanimación y Terapéutica del Dolor6 (no previsión de vía aérea difícil). Se identificó y se trató desde la consulta preanestésica una infección urinaria, sin clínica infecciosa, aunque con 19.000 leucocitos. Se contactó con el Servicio de Hematología para ajustar la terapia mediante la cuantificación de la actividad anti-Xa , de modo que se dispusiera de una actividad compatible con la canalización de una vena subclavia izquierda el día previo a la cirugía. Posteriormente a la canalización y comprobación de la misma se administró la última dosis de enoxaparina profiláctica 12 h antes de la cirugía y 4 h después de la canalización de la vena subclavia. La premedicación comenzó la noche previa a la intervención con dexclorfeniramina 5 mg, dexametasona 10 mg y ranitidina 50 mg. Una hora antes del inicio de la intervención quirúrgica se procedió a administrar dexclorfeniramina 5 mg, ranitidina 50 mg y dexametasona 6 mg. En ese momento se administró icatibant (Firazyr® 30 mg) subcutáneo. Se consensuó con el Servicio de Neurocirugía realizar la intervención quirúrgica en posición sedente. Con la paciente ya en área quirúrgica se le administró como premedicación ansiolítica midazolam 2 mg y fentanilo 0,10 mg, mientras se procedía a la desnitrogenación y a la monitorización: saturación arterial de oxígeno, electrocardiografía, tensión arterial incruenta, relajación neuromuscular mediante «tren de cuatro», índice biespectral (BIS) bilateral (BIS VISTATM Bilateral Monitoring System) y presión venosa central. La inducción se llevó a cabo mediante un sistema TCI guiado por BIS, se optó por rocuronio como relajante neuromuscular, se realizó un cebado con el mismo, con un 10% de la dosis total calculada, y de forma previa al inicio de la perfusión de propofol y cuando el BIS alcanzó una cifra de 60 se procedió a completar la citada dosis .No se realizó ventilación manual. Cuando el «tren de cuatro» alcanzó 0 respuestas en el corrugator supercilii (35 s) se procedió a la IOT mediante un fibrobroncoscopio con la única ayuda de una discreta elevación manual del mentón por parte del asistente. La IOT transcurrió sin incidencias y en un tiempo de 40 s desde el inicio de la fibrobroncoscopia hasta la comprobación de la ventilación. El tiempo total de apnea fue de 90 s. La saturación arterial de oxígeno durante la maniobra de intubación no descendió del 99%, y el CO2 teleespiratorio tras la misma fue de 39 mmHg. Llenamos de líquido el

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema hereditario tipo iii Tabla 1

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Tipos de angioedema hereditario

Tipo

Porcentaje de incidencia

Fisiopatología

Identificación

Base genética

Tipo I

85

Tipo II

15

Descripción de casos en general familiares y de predominio femenino

C1-inh disminuido. C4 bajo C1-inh normal o alto (cantidad). Actividad de C1-inh baja. C4 bajo C1-inh normal. Actividad de C1-inh normal. C4 normal

Afectación en cromosoma 11 Afectación en cromosoma 11

Tipo III

Disminución cuantitativa de C1-inh Cantidad normal de C1-inh,funcionalmente anormal Cantidad y función de C1-inh normales

neumotaponamiento del tubo endotraqueal, que fue conectado a un sistema de monitorización de la presión. La presión necesaria para un correcto sellado de la vía aérea fue de 10 mmHg. Se procedió a la canalización de la arteria radial izquierda, a la vez que se administraba una carga de salino hipertónico al 7,5% de 2 ml/Kg−1 . Finalizada la administración de la carga de volumen, así como la monitorización de la arteria radial con el monitor Vigileo-FloTrac® (Edwards Lifesciences), procedimos a la colocación de la paciente en posición sedente. La monitorización de la presión en el neumotaponamiento del tubo endotraqueal con la paciente ya en posición quirúrgica fue de 12 mmHg. A esta presión no se observaron fugas ni en la espirometría de flujo lateral ni en la auscultación de la glotis. La variación en la presión del neumotaponamiento, monitorizado a lo largo de la intubación como dato del desarrollo de un edema de esta, osciló entre 12 y 8 mmHg. La intervención transcurrió sin incidencias, con una duración total aproximada de 5 h. Al finalizar la misma se procedió a comprobar las fugas en la vía aérea con el neumotaponamiento desinflado. Cuando se descartó edema en la vía aérea procedimos a la extubación de la paciente y a su traslado a la Unidad de Reanimación. La exploración neurológica posoperatoria fue: Escala de Coma de Glasgow 14 puntos (E3 -V5 -M6 ), pupilas isocóricas, normorreactivas, movimientos oculares normales, reflejos corneal y nauseoso presentes, motilidad y posición lingual, normales. Fuerza y lenguaje normales, pruebas de coordinación normales en el lado izquierdo y alteradas en el derecho. La paciente permaneció con autonomía respiratoria durante 36 h, transcurridas las cuales mostró un empeoramiento del nivel de conciencia, por lo que se realizó una TAC, apreciándose cambios posquirúrgicos, edema y hematoma intraparenquimatoso cerebeloso. Se procedió a la IOT, esta vez sin profilaxis con icatibant. La IOT fue referida como dificultosa por edema en la vía aérea supraglótica y edema glótico. Se administró en ese momento una segunda dosis de icatibant (30 mg por vía subcutánea), solucionándose el angioedema en 35 min. La paciente permaneció bajo ventilación mecánica, precisando tratamiento de su edema cerebral. El curso posoperatorio se complicó con una infección respiratoria, que condicionó una ventilación mecánica prolongada y la realización de una traqueostomía. Actualmente la paciente hace vida normal, sin secuelas neurológicas; su traqueostomía fue cerrada de forma previa al alta hospitalaria, y está recibiendo tratamiento quimioterápico y radioterápico para su neoplasia.

Mutaciones en cromosoma 5. Formas que no asocian mutaciones en cromosoma 5

Angioedema hereditario tipo iii Las formas hereditarias de angioedema actualmente se subdividen en 3 tipos (tabla 1). El AEH III fue descrito inicialmente solo en mujeres7 , posteriormente, ya en 2006, en el seno de una familia afectada, se describió el primer caso masculino8 . Actualmente se incluyen en él 2 mutaciones conocidas en el gen del factor xii de la coagulación (HAE-FXII), y también el edema hereditario angioneurótico no asociado a formas conocidas de mutación del cromosoma 5, en el gen del factor xii (Thr309Lys o Thr309Arg), denominado por Bork1 como AEH-desconocido. En general, el AEH III muestra una herencia dominante, exhibiendo un inicio tardío de los síntomas, con una media de 26,8 a˜ nos9 . Los signos clínicos más frecuentes recogidos en una serie de 138 pacientes con AEH con C1-inh normal pertenecientes a 43 familias no relacionadas publicados en 200710 fueron: tumefacciones dérmicas (92,8%), edema de lengua (53,6%), episodios de dolor abdominal (50%), edema laríngeo (25,4%) y edema de úvula (21,7%); los edemas en otros órganos fueron infrecuentes.

Fisiopatología del angioedema En el AEH se produce un incremento de la permeabilidad de los capilares y de las vénulas subcapilares subcutáneos o submucosos, que genera una extravasación del plasma y, con ello, la tumefacción11 . En los subtipos i y ii de AEH la molécula identificada como responsable de la inflamación ha sido la bradiquinina4 . El mediador responsable de la formación en el tipo iii no ha sido identificado1 . Sin embargo, una serie de hechos evidencian que es, de manera similar a las otras formas de HAE, la bradiquinina1 . El factor xii activado fracciona la precalicreína transformándola en calicreína, la cual genera bradiquinina desde el cininógeno de alto peso molecular. El hecho de que los estrógenos aumenten la transcripción del factor xii justifica que esta enfermedad fuera descrita inicialmente en mujeres2 . En el sistema nervioso central, la vía de la cininacalicreína es uno de los componentes de la cascada inflamatoria aguda que se pone en marcha después de una lesión cerebral12,13 . La producción de bradiquinina a través de esta vía activa una cascada negativa de acontecimientos que terminan por alterar la permeabilidad vascular y producir edema en los tejidos. La revisión de la

378 Tabla 2

F. Iturri Clavero et al Opciones terapéuticas actuales en el angioedema

Tipo de fármaco

Formas

Andrógenos atenuados Antifibrinolíticos

Administración de C1-inh

Plasma fresco congelado

Concentrados de C1-inh

Mecanismo de acción

Fármacos

Limitaciones

Incrementan la producción de factor C1-inh en el hígado Inhiben la acción de la plasmina. La inhibición de la fibrinólisis por parte de la plasmina también reduce la liberación de péptidos vasoactivos Contiene C1-inh

Danazol, estanozol

No serán útiles en los tipos ii y iii

Derivados de plasma humano

Recombinante Inhibidores del receptor B2 de la bradiquinina Inhibidores de la calicreína plasmática

Disminuye la inflamación bloqueando los receptores B2 Ecallantida

fisiopatología de la neuroinflamación por la bradiquinina y por el resto de las cininas excede los objetivos del presente artículo, sin embargo, remitimos a Thornton et al. para su entera comprensión14 . La afectación del sistema nervioso central por angioedema es rara, pero ha sido descrita en la literatura15 . Así mismo se ha comunicado el desarrollo de angioedema cerebral asociado a la administración de enalapril16 . La incidencia de cefalea con algunas características similares a la migra˜ na ha sido descrita en el extenso estudio retrospectivo de Bork et al.17 , incluso con focalidad neurológica. Ningún paciente relató fotofobia, sensibilidad al ruido, osmofobia o una descarga urinaria excesiva tras el episodio de cefalea. Todos los pacientes refirieron ineficacia de los analgésicos. Sin embargo, el tratamiento con C1-inh fue efectivo en todos los episodios.

Opciones terapéuticas en el angioedema En la tabla 2 se resumen las opciones terapéuticas actuales.

Manejo anestésico de los pacientes afectados por angioedema hereditario tipo iii Visita preanestésica La visita preanestésica presenta 5 aspectos fundamentales que debemos realizar para minimizar el desarrollo de edema: detectar cualquier tipo de infección, revisar y asegurar el mantenimiento de la profilaxis a largo plazo, evitar medicaciones desencadenantes, tratar el estrés emocional e instaurar una profilaxis a corto plazo.

␧-aminocaproico, ácido tranexámico

Posible empeoramiento (la plasmina es capaz de activar el complemento y, por tanto, de consumir C1-inh) Cinryze® , Berinert® P, Cetor® Rhucin® , Ruconest® Icatibant Kalbitor®

Infecciones: la presencia de infecciones es capaz de desencadenar crisis de angioedema, incluso en pacientes sin esta enfermedad. Se recomienda tratar agresivamente cualquier síntoma de infección, y descartar cualquier tipo de afección oral2,18,19 . Medicaciones a evitar: algunos tipos de medicación deben ser evitados en estos pacientes, puesto que pueden precipitar o empeorar las crisis de angioedema, entre ellos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina2,4,16,18,20,21 , fármacos antagonistas del receptor de la angiotensina18,19,22 , anticonceptivos estrogénicos o tratamiento hormonal sustitutorio4,18,23---25 , y activadores del plasminógeno; suponen un riesgo teórico, pero su uso en estos pacientes debe ser contrapuesto a su beneficio1 , los inhibidores de la renina4,16,18,20 . Profilaxis a largo plazo: se ha usado danazol, progesterona y ácido tranexámico como tratamientos profilácticos en el caso de AEH III. En los de mujeres tratadas con progesterona o con danazol, la profilaxis fue efectiva en todos los casos1 . En relación con la profilaxis con ácido tranexámico, hay publicados casos tanto de eficacia como de fracasos1 . Profilaxis a corto plazo: las guías de 20104 recomiendan una profilaxis a corto plazo en los pacientes diagnosticados de AEH siempre que vaya a realizarse una intubación. Proponen administrar una dosis de C1-inh de 10-20 U/Kg, preferentemente 1 h antes de la intubación, o al menos 6 h antes de esta. Además, se debe disponer de una dosis similar durante la cirugía. Estas recomendaciones están hechas para AEH tipo i y ii. Un estudio que refuerza la necesidad de una profilaxis a corto plazo y su eficacia es el publicado por Farkas et al.26 , en el cual, comparando las intervenciones

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema hereditario tipo iii llevadas a cabo sin profilaxis o con ella demuestran menor cantidad de episodios de angioedema en los pacientes a los que se les administró profilaxis. Cabe destacar la eficacia de la nandroparina en el tratamiento y en la profilaxis de los episodios de AEH27 . Varios estudios han mostrado que distintas heparinas de bajo peso molecular aumentan por igual la actividad de C1-inh28 . Se ha relacionado el estrés emocional con el desarrollo de angioedema, debiéndose realizar psicoterapia o tratamiento con fármacos4,29 . Por último, el componente hereditario de esta enfermedad aconseja, una vez identificado un caso, recomendar la revisión de los familiares. En nuestro caso, la presencia de 19.000 leucocitos/mm3 en la analítica preoperatoria, junto a la ausencia de foco infeccioso, nos indujo a pensar en la presencia de una infección urinaria. Pautamos tratamiento empírico, que se ajustó con el urocultivo. En cuanto a la profilaxis a largo plazo, en el caso de nuestra paciente el tranexámico había resultado eficaz, de modo que se mantuvo a las mismas dosis, administrándose por vía intravenosa el día de la intervención y durante su estancia en cuidados críticos posoperatorios. Las heparinas de bajo peso molecular fueron mantenidas, administrándose hasta la noche previa. En cuanto a la profilaxis a corto plazo, las medidas recomendadas por Wall et al.30 están encaminadas al tratamiento profiláctico de las formas i y ii de angioedema. El hecho de que el tipo HAE III presenta cantidad y funcionamiento de C1-inh normal, junto a que sea posiblemente la bradiquinina la responsable del desarrollo del edema y lo errático de la absorción subcutánea intraoperatoria nos hizo plantearnos el uso profiláctico de icatibant. El periodo de tiempo de administración antes de la intubación vino condicionado por el tiempo de eficacia en casos descritos1,31 . Otro aspecto en nuestro caso que nos decidió por el uso de icatibant de forma profiláctica es que se tratase de una paciente con una metástasis cerebelosa. La hipertensión intracraneal infratentorial es relativamente resistente a la terapia, de ahí que sea preferible la profilaxis. Si bien están descritas tanto la afectación del sistema nervioso central por cuadros de angioedema como la eficacia de algunos antagonistas específicos del receptor B2 a la hora de reducir el desarrollo de edema vasogénico, no es menos cierto que icatibant no parece atravesar la barrera hematoencefálica en roedores. Si bien se trata de barrera hematoencefálica intacta, nuestro caso no lo es; de cualquier forma, en el caso de poder atravesar esta barrera hematoencefálica patológica, favorecería a nuestra paciente. Como tratamiento de los posibles ataques agudos optamos por disponer de una segunda dosis de icatibant, así como de Berinert® , para el supuesto de que apareciera un episodio de angioedema antes de las 6 h de la última dosis de icatibant. La decisión acerca de la posición quirúrgica se acordó con el Servicio de Neurocirugía en base a la mayor incidencia de edema en los pacientes operados en decúbito prono32 . Para controlar el estrés emocional se mantuvo la paroxetina hasta el día de la intervención y decidimos premedicar con antihistamínicos no selectivos por su capacidad de inducir sue˜ no, sin asociarse a depresión respiratoria. Al finalizar la visita preanestésica referimos a la paciente al Servicio de Genética de nuestro hospital.

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Manejo intraoperatorio Las consideraciones intraoperatorias se centran en: - Evitar la manipulación de la vía aérea tanto en la intubación como en el uso de mascarillas laríngeas siempre que sea posible para minimizar el traumatismo de la misma33 . Cuando es inevitable la manipulación de la vía aérea debe administrarse una profilaxis antiedema30 , aunque no existen unas guías adecuadas2 , y menos en el AEH III. - El diagnóstico de AEH no debe condicionar la elección del agente inductor, el agente halogenado o los relajantes neuromusculares2,30,33 . - Monitorizar la presión en la vía aérea. Se ha propuesto la medición de la presión de fuga del balón de neumotaponamiento del tubo endotraqueal como monitor del desarrollo de edema de vías aéreas. De hecho, Szema et al.34 han propuesto una presión de fuga ente 8 y 25 cmH2 O (5,8-18,3 mmHg), y mantenerla por debajo de 30 cmH2 O (22,6 mmHg). También propone dejar un intercambiador si se extuba al paciente por encima de esta presión, que facilite una reintubación. - Disponer de un plan para tratar los ataques agudos. Los intentos por tratar el angioedema de estos pacientes con antihistamínicos o con corticoides han fracasado siempre1 . Hasta ahora las crisis en los pacientes con AEH III eran tratadas con concentrados de C1-inh, icatibant, corticoides, antihistamínicos y adrenalina. En un estudio de 7 pacientes con 63 cuadros de angioedema que fueron tratados con Berinert® , en 6 de ellos fue descrito como moderadamente o como muy efectivo, mientras que en el paciente restante fue descrito como inefectivo1,35 . Se han descrito 3 casos de tratamiento efectivo con icatibant en este tipo de pacientes, con un tiempo de resolución de los síntomas de 1-2 h. En uno de los casos la crisis recidivó en 6 h, requiriendo una nueva dosis1,31 . En nuestra paciente, de cara a evitar estímulos sobre la vía aérea decidimos realizar una desnitrogenación prolongada (8 min) a volumen corriente con mascarilla con reservorio de oxígeno para evitar presiones sobre la cara de la paciente; gracias a lo eficaz de la desnitrogenación evitamos la ventilación manual y el uso de tubo de Mayo. La IOT se realizó por vía oral asistida por fibrobroncoscopio tras inducir anestesia y relajación neuromuscular, sin uso de abrebocas o cánula alguna, y asistida tan solo por la elevación manual del mentón por parte de un asistente. El control de la presión en el neumotaponamiento se realizó mediante llenado de líquido de este y comunicando este sistema de transducción enrasado a nivel de tiroides. Aunque se mantuvo dentro de los límites normales en todo momento, decidimos hacer un test de fuga desinflando el neumotaponamiento («cuff-leak test») de cara a retirar el tubo endotraqueal. Un metaanálisis sitúa en un 52% la sensibilidad y en un 92% la especificidad para esta prueba36 . De un modo general, es razonable proceder a la extubación si existe fuga, pero demorarla en aquellos pacientes que no presentan fuga junto a factores de riesgo para el desarrollo de edema laríngeo37 . En nuestro caso decidimos extubar a la paciente dado que se presentaba fuga al desinflar el neumotaponamiento, identificada mediante auscultación, espirometría de flujo lateral y cuantificada en un 25% del volumen tidal.

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F. Iturri Clavero et al

Conclusiones - Este es el primer caso publicado de uso profiláctico de icatibant para evitar el edema laríngeo asociado a intubación endotraqueal en una paciente afecta de AHE III. - Confirmamos su eficacia como tratamiento en el caso de un angioedema glótico desarrollado con posterioridad. - Las recomendaciones descritas para otros tipos de angioedema sirven como guía de referencia para el manejo de estos pacientes, ante la escasa incidencia de esta enfermedad y su similitud en cuanto a síntomas y factores desencadenantes. - Ante la ausencia total de recomendaciones específicas de manejo anestésico en esta afección basamos la mayor parte de nuestras decisiones en las recomendaciones que se han realizado para los casos de AEH tipo i y ii, sin que, evidentemente, por su fisiopatología, ambas entidades sean totalmente superponibles.

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Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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