Hämatologie & Onkologie | Commentary

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Therapie primär zerebraler Lymphome Primary CNS lymphoma

3Klinik und Diagnostik: Bei den primär zerebralen Lymphomen (primary CNS lymphoma; PCNSL) handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die auf das zentrale Nervensystem beschränkt sind. Sie machen 4–6 % aller extranodalen NHL bzw. rund 4 % der primären Hirntumoren aus und führen ohne Therapie innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod. Standard in der Bildgebung ist die Magnetresonanztomographie (MRT); zur Diagnosesicherung dient die stereotaktische Biopsie (möglichst vor Steroidgabe). Nach Diagnose und histologischer Bestätigung muss mittels Knochenmarkpunktion und Computertomographie des Thorax und Abdomens ein systemisches Lymphom ausgeschlossen werden. 3Primärtherapie: Standard in der Induktionstherapie sind hochdosiertes Methotrexat kombiniert mit Hochdosis-Cytarabin. Rituximab etabliert sich zunehmend bei PCNSL, bestätigende Studien stehen noch aus. Die Hochdosischemotherapie gefolgt von der autologen Stammzelltransplantation entwickelt sich zu einem kurativen Therapieverfahren für Patienten mit PCNSL in gutem Allgemeinzustand. 3Rezidivtherapie: Auch im Rezidiv sind PCNSL häufig chemotherapiesensibel. Die Hochdosischemotherapie kann auch im Rezidiv zu Langzeitremissionen führen. 3Therapie älterer Patienten: Erste Studien mit den Standard-Chemotherapieprotokollen ergaben vielversprechende Ergebnisse auch bei älteren Patienten.

Klinik und Diagnostik: aktueller Stand ▼ Primär zerebrale Lymphome (PCNSL) sind eine seltene Form von Non-Hodgkin-Lymphomen und per definitionem auf das zentrale Nervensystem (ZNS) beschränkt. Sie machen ungefähr 4–6 % aller extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) und ca. 4 % der primären Hirntumoren aus. In der Regel (ca. 95 %) handelt es sich bei PCNSL um diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, T-Zell-Lymphome und niedrigmaligne NHL sind äußerst selten (