Rec¸u le : 28 septembre 2013 Accepte´ le : 11 juin 2014 Disponible en ligne 24 juillet 2014
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique
Diagnostic ante´natal d’un lymphangiome kystique ge´ant de la paroi thoraco-axillaire Prenatal diagnosis of a giant cystic lymphangioma in the axillothoracic wall H. Ben Hamoudaa,*, O. Gasmia, S. Wannesa, A. Korbib, M. Belguithc, S. Jerbid, H. Souaa, M.M. Souissib, H. Hamzad, A. Nouric, M.T. Sfara a
Service de pe´diatrie et de ne´onatologie, CHU Tahar Sfar, 5111 Mahdia, Tunisie Service de gyne´co-obste´trique, CHU Tahar Sfar, 5111 Mahdia, Tunisie c Service de chirurgie pe´diatrique, CHU Fattouma Bourghuiba, 5000 Monastir, Tunisie d Service de radiologie, CHU Tahar Sfar, 5111 Mahdia, Tunisie b
Summary
Re´sume´
Cystic lymphangiomas are benign malformative tumors of the lymphatic vessels, rare but potentially serious and usually located in the cervical region. The diagnosis is usually easy, but the treatment is sometimes difficult because of their location and extension into the surrounding tissue. We report a case of giant cystic lymphangioma of the right axillary-thoracic wall diagnosed by prenatal ultrasound at 20 weeks gestation. The male infant was born at 37 weeks gestation with a large, swelling, lateral parietal right chest. Ultrasound soft tissue and chest CT scan confirmed the diagnosis of giant cystic lymphangioma of the right axillary-thoracic wall. Surgical excision was performed on the 21st day after birth and the mass was excised incompletely. The postoperative course was uncomplicated. Ultrasound soft tissue follow-up showed the persistence of multiple cystic structures in the axilla. Prenatal diagnosis of these tumors is essential for planning multidisciplinary management in early postnatal care. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs malformatives be´nignes des vaisseaux lymphatiques, rares mais potentiellement graves, le plus souvent localise´es dans la re´gion cervicale. Le diagnostic est ge´ne´ralement facile mais le traitement est parfois difficile en raison du sie`ge de la tumeur et de son extension dans les tissus environnants. Nous rapportons un cas de lymphangiome kystique ge´ant de la paroi thoraco-axillaire droite, diagnostique´ par l’e´chographie pre´natale a` 20 semaines de gestation. Il s’agit d’un garc¸on ne´ a` 37 semaines de gestation avec une volumineuse tume´faction parie´tale late´rothoracique droite. L’e´chographie postnatale des parties molles et le scanner thoracique ont confirme´ le diagnostic. Une exe´re`se chirurgicale incomple`te a e´te´ re´alise´e a` l’aˆge de 21 jours et les suites ope´ratoires ont e´te´ simples. L’e´chographie des parties molles re´alise´e a` distance a montre´ la persistance de multiples structures kystiques dans le creux axillaire. Le diagnostic pre´natal de ces tumeurs est fondamental pour la planification d’une prise en charge multidisciplinaire postnatale pre´coce. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
soient histologiquement be´nignes, ces tumeurs restent potentiellement graves par leur caracte`re e´volutif et leur tendance disse´quante avec un envahissement local dans le muscle, l’os et les tissus sous-jacents pouvant conduire a` une diminution de la qualite´ de vie [2]. La pre´sentation clinique est tre`s polymorphe. Elle est fonction de la taille et de la topographie de la formation kystique. Le pronostic de´pend de l’existence ou non d’anomalies associe´es et de l’atteinte des structures sous-jacentes. Le traitement chirurgical reste le plus classique, l’exe´re`se du lymphangiome devant eˆtre la
Les lymphangiomes kystiques (LK) sont des tumeurs malformatives rares du syste`me lymphatique de´couvertes habituellement dans l’enfance et qui sie`gent le plus souvent dans la re´gion cervicale ou cranio-faciale et plus rarement dans la paroi axillaire, thoracique ou abdominale [1]. Bien qu’elles * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (H. Ben Hamouda). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.06.008 Archives de Pe´diatrie 2014;21:1011-1015 0929-693X/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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H. Ben Hamouda et al.
Figure 1. E´chographies ante´natales a` 20 (a) et a` 36 (b) semaines de gestation : grande masse kystique multi-cloisonne´e.
plus comple`te possible afin d’obtenir une gue´rison de´finitive. Cependant, d’autres moyens the´rapeutiques sont disponibles comme la scle´rothe´rapie, le laser et la radiothe´rapie. L’indication de´pend essentiellement du type micro- ou macrokystique de la malformation lymphatique et de son sie`ge anatomique [3]. Nous rapportons un cas de LK ge´ant de la paroi thoracoaxillaire droite chez un nouveau-ne´ et discutons l’apport de l’imagerie fœtale pour le diagnostic pre´natal et la prise en charge pre´coce de cette affection.
late´ro-thoracique en regard du pe´dicule vasculaire susclaviculaire droit, e´tendue jusqu’a` la loge axillaire droite, mesurant 14,5 8,2 8,6 cm avec de multiples cloisons en faveur e´galement d’un lymphangiome kystique bien tole´re´e
2. Observation Ce nouveau-ne´ de sexe masculin avait e´te´ hospitalise´ de`s la naissance pour une tre`s grosse tume´faction de la paroi thoracique droite. Il e´tait issu d’une me`re aˆge´e de 32 ans, GIII PII AI, diabe´tique connue depuis un an et traite´e par insuline. Le de´roulement de la grossesse avait e´te´ normal mais l’e´chographie morphologique re´alise´e a` 20 semaines de gestation avait re´ve´le´ une importante masse kystique multi-cloisonne´e. A` 36 semaines de gestation, le controˆle e´chographique avait montre´ la persistance de cette masse kystique multiloculaire cloisonne´e e´voquant un LK de localisation difficile a` pre´ciser (fig. 1). L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) fœtale avait confirme´ le diagnostic de LK de la paroi thoracoabdominale droite mesurant 11 9 6 cm, sans anomalies associe´es (fig. 2). Apre`s un entretien avec le couple, il avait e´te´ de´cide´ de poursuive la grossesse et l’accouchement avait eu lieu par ce´sarienne e´lective a` 37 semaines de gestation. L’adaptation a` la vie extra-ute´rine du nouveau-ne´ avait e´te´ bonne. Son poids de naissance e´tait de 4500 g, il e´tait rose, eupne´ique, et pre´sentait une grosse masse late´ro-thoracique droite de 17 cm de grand axe, re´nitente, multi-lobule´e avec une base d’implantation large et e´tendue jusqu’a` la loge axillaire droite (fig. 3). L’e´chographie des parties molles avait mis en e´vidence une masse sous-cutane´e, de nature kystique, multi-cloisonne´e avec plusieurs logettes ane´choge`nes et hypovascularise´e confirmant le lymphangiome macrokystique de la paroi thoracique droite (fig. 4). Le scanner thoracique avait montre´ une volumineuse masse kystique
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Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique fœtale : volumineuse formation kystique multiloculaire cloisonne´e e´tendue sur la paroi thoraco-abdominale droite.
Figure 3. Aspect a` la naissance.
Lymphangiome kystique ge´ant
Figure 4. Aspect e´chographique du lymphangiome kystique de la paroi thoracique.
(fig. 5). L’exe´re`se chirurgicale a e´te´ re´alise´e a` l’aˆge de 21 jours et l’excision de la masse a e´te´ incomple`te avec des suites ope´ratoires simples. La pie`ce ope´ratoire e´tait une masse kystique multiloculaire se´pare´e par des cloisons fibreuses blanchaˆtres. L’examen anatomopathologique a montre´ la pre´sence de logettes kystiques tapisse´es de cellules endothe´liales aplaties. L’e´chographie des parties molles faite a` l’aˆge de 3 mois a montre´ la persistance de multiples structures kystiques au niveau de la re´gion sous-axillaire droite en rapport avec un LK re´siduel. A` l’aˆge de 14 mois, l’enfant avait un bon de´veloppement staturo-ponde´ral et pre´sentait un petit LK re´siduel stable dans la re´gion sous-axillaire droite.
3. Discussion Les LK sont des tumeurs vasculaires malformatives dont le potentiel de malignite´ n’a jamais e´te´ de´montre´. Il est admis que le syste`me lymphatique pe´riphe´rique se de´veloppe a` partir des sacs primitifs issus du syste`me veineux. Lors de l’embryogene`se, le de´faut de connexion entre les chaıˆnes lymphatiques et le syste`me veineux entraıˆne l’isolement
d’un bourgeon lymphatique qui e´volue vers la formation d’un kyste. Il n’existe aucune communication entre le syste`me lymphatique normal et le LK [4,5]. La pre´valence des LK est estime´e a` 1 pour 6000 naissances. Le diagnostic pre´natal est possible par l’e´chographie fœtale comme dans notre cas, mais parfois difficile lorsque les structures kystiques sont tre`s petites. Ces LK sont de´piste´s a` la naissance dans plus de la moitie´ des cas et dans 90 % des cas avant l’aˆge de 2 ans [6]. Les zones les plus fre´quemment touche´es sont les tissus souscutane´s du cou (75 %), des aisselles (15 %) et 95 % des LK rapporte´s dans la litte´rature sont combine´s. Dans 10 % des cas, les le´sions se situent dans le me´diastin, dans le re´trope´ritoine ou dans la re´gion pelvienne. Les localisations au niveau de la paroi thoracique et abdominale sont beaucoup plus rares [7]. La cause des LK est variable et probablement multi-ge´nique. Des e´tudes en biologie mole´culaire ont montre´ le roˆle de nombreux ge`nes re´gulateurs dont ceux des re´cepteurs du facteur de croissance vasculaire endothe´lial, VEGFR3 et VEGFR2, dont le ligand est le VEGF-C. Ces re´cepteurs interviennent dans la croissance des vaisseaux lymphatiques dans la peau sans influencer le de´veloppement des vaisseaux sanguins [8]. Par ailleurs, il a e´te´ constate´ que les cellules endothe´liales des LK se´cre´taient une quantite´ importante de basic fibroblast growth factor (bFGF) qui est un inducteur de l’angiogene`se. Par ailleurs, le taux de thrombospondine, un inhibiteur de l’angiogene`se se´cre´te´ par les cellules des malformations lymphatiques, est abaisse´. Ainsi, les malformations re´sulteraient d’un emballement de l’angiogene`se [3]. Le diagnostic de LK est pose´ devant l’aspect clinique des le´sions re´alisant des tume´factions rondes ou lobule´es, molles, re´nitentes, non attache´es au plan cutane´ sous-jacent et peu mobiles par rapport aux plans profonds [8]. L’e´chographie a un inte´reˆt capital pour le diagnostic positif et parfois diffe´rentiel. Elle montre des masses kystiques multiloculaires avec des septas d’e´paisseur variable. Le contenu est ane´choge`ne, hypoe´choge`ne ou hypere´choge`ne, selon que le liquide lymphatique est infecte´, he´morragique ou hyper-lipidique. L’IRM met en e´vidence un aspect caracte´ristique d’hypo-signal en T1 et d’hyper-signal en T2. Elle permet e´galement d’appre´cier
Figure 5. Scanner thoracique. Coupes sagittale (a) et transversale (b) : volumineuse masse kystique late´ro-thoracique droite.
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l’extension de la tumeur et l’atteinte des structures sousjacentes apportant ainsi une aide pre´cieuse a` la chirurgie [9,10]. Contrairement aux hygromas kystiques de la nuque, les LK axillaires et de la paroi thoracique ou abdominale sont souvent d’apparition tardive au cours de la grossesse et sont associe´s a` une faible incidence d’aberrations chromosomiques. A` court terme, ces LK, surtout les ge´ants, exposent au risque de dystocie me´canique pendant le travail justifiant une extraction par ce´sarienne comme dans notre observation. A` long terme, la pre´sence d’une composante microkystique avec une infiltration des organes sous-jacents expose au risque de lymphorrhe´e chronique, d’infections, d’he´morragies et de rechutes de la le´sion lymphatique menant a` des proce´dures chirurgicales re´currentes, difficiles et incomple`tes [5,11]. Le diagnostic pre´natal des LK axillaires et de la paroi thoracique est relativement simple et facile par l’e´chographie qui montre des structures kystiques hypo-e´choge`nes dans la re´gion ante´rolate´rale ou poste´rieure. L’IRM fœtale fournit des informations comple´mentaires sur la taille et l’infiltration dans les tissus environnants du lymphangiome et permet de rechercher d’autres anomalies associe´es. La pratique d’un caryotype fœtal est indispensable a` la recherche d’une aberration chromosomique [11]. Le pronostic ante´natal de´pend tout d’abord de l’anomalie du caryotype fœtal et de la pre´sence ou non d’anomalies morphologiques associe´es. Ne´anmoins, le pronostic des LK massifs isole´s qui persistent jusqu’a` la naissance rele`ve davantage de l’infiltration dans les structures environnantes que de la taille de la masse kystique ellemeˆme [12]. La de´cision d’interrompre la grossesse est tre`s difficile a` prendre. En cas de LK avec caryotype anormal ou associe´ a` des anomalies morphologiques, une interruption peut eˆtre propose´e [6]. En revanche, en cas de LK e´tendu et persistant apre`s 20 semaines de gestation avec caryotype fœtal normal et sans anomalie morphologique associe´e ni envahissement des structures sous-jacentes, le pronostic est souvent favorable et le risque de handicap grave est minime [6,13]. Dans ce cas, la grossesse doit eˆtre bien suivie par des e´chographies bimensuelles permettant une bonne estimation de la localisation exacte de la masse, de sa taille, de sa croissance, ainsi que de sa propagation aux structures environnantes [1,13]. La re´gression spontane´e du LK avant 20 semaines de gestation est possible mais rare et constitue un facteur pronostique favorable. Cependant, une telle e´volution n’exclut pas une anomalie chromosomique ou d’autres anomalies associe´es. Cette re´gression spontane´e peut survenir apre`s la naissance au de´cours d’un e´pisode infectieux qui de´clenche des remaniements inflammatoires et fibrosants [6]. Dans notre observation, apre`s un entretien avec le couple, il avait e´te´ de´cide´ de ne pas interrompre la grossesse car le lymphangiome e´tait isole´. Une ce´sarienne e´lective avait e´te´ organise´e a` 37 semaines de gestation pour e´viter une dystocie due a` la taille du lymphangiome.
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Plusieurs moyens the´rapeutiques sont disponibles pour le traitement des LK comme la chirurgie, la scle´rothe´rapie, le laser et la radiothe´rapie. L’indication de´pend essentiellement du type micro- ou macrokystique du LK et de son sie`ge anatomique [14]. Concernant les LK axillaires et de la paroi thoracique, le traitement de choix est l’exe´re`se chirurgicale comple`te. L’e´volution postope´ratoire est relativement favorable, avec un taux de re´cidive de 10 a` 15 % [12,15]. Dans notre observation, la volumineuse masse thoraco-axillaire avait bien e´te´ tole´re´e en pre´ope´ratoire et l’excision chirurgicale avait e´te´ incomple`te, laissant en place un petit LK re´siduel dans la re´gion sous-axillaire droite pour lequel nous espe´rons une e´ventuelle re´gression spontane´e qui a e´te´ rapporte´ dans la litte´rature dans 2,6 % des cas [16]. La scle´rothe´rapie est souvent utilise´e comme une alternative de la chirurgie dans les lymphangiomes macrokystiques localise´s et diffus ou en comple´ment de la chirurgie en cas de re´cidives [2]. Plusieurs agents scle´rosants ont e´te´ essaye´s comme le se´rum sale´ hypertonique, le LipiodolW, la ble´omycine, l’eau bouillante, l’E´thiblocW, l’OK-432 et la doxycycline [8,14]. L’E´thiblocW a e´te´ l’agent scle´rosant le plus souvent utilise´ en France et a donne´ de bons re´sultats. Cependant, il n’est plus disponible et plusieurs e´quipes ont maintenant une bonne expe´rience de la scle´rothe´rapie avec l’OK-432 [17]. L’e´volution naturelle des LK est marque´e par une relative stabilite´. Cependant, des pousse´es inflammatoires peuvent survenir le plus souvent au de´cours d’e´pisodes infectieux ou de traumatismes avec un risque de saignement intrakystique. Une re´gression spontane´e est possible mais rare. Dans une e´tude publie´e en 1991 par l’e´quipe d’Ogita et al. [18], l’e´volution naturelle de 23 patients ayant des lymphangiomes macrokystiques non ope´rables avait e´te´ une re´mission comple`te chez 10 patients, une ame´lioration de plus de 50 % chez 8 patients, une re´ponse minime dans 3 cas et aucune re´ponse dans 2 cas. De son coˆte´, l’e´quipe d’Emran et al. a montre´ que la scle´rothe´rapie par E´thiblocW des lymphangiomes macrokystiques ou mixtes chez l’enfant e´tait bien tole´re´e [14]. Elle e´tait associe´e a` des re´sultats excellents dans 49 % des cas, satisfaisants dans 35 % des cas et me´diocres dans 16 % des cas.
4. Conclusion Les LK de la paroi thoraco-axillaire sont des tumeurs malformatives be´nignes du syste`me lymphatique avec un pronostic relativement favorable contrairement aux hygromas kystiques classiques de la nuque qui se caracte´risent par une forte association avec des anomalies structurelles et chromosomiques, et dont le pronostic est tre`s mauvais. L’exe´re`se chirurgicale comple`te est le traitement de choix pour limiter le risque de re´cidive. Le diagnostic pre´natal des LK est fondamental pour planifier une prise en charge multidisciplinaire pre´coce avec la collaboration entre obste´triciens, ne´onatologues et chirurgiens pe´diatres.
Lymphangiome kystique ge´ant
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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Cystic lymphangiomas are benign malformative tumors of the lymphatic vessels, rare but potentially serious and usually located in the cervical region. The diagnosis is usually easy, but the treatment is sometimes difficult because of their location and extension into the surrounding tissue. We report a case of giant cystic lymphangioma of the right axillary-thoracic wall diagnosed by prenatal ultrasound at 20 weeks gestation. The male infant was born at 37 weeks gestation with a large, swelling, lateral parietal right chest. Ultrasound soft tissue and chest CT scan confirmed the diagnosis of giant cystic lymphangioma of the right axillary-thoracic wall. Surgical excision was performed on the 21st day after birth and the mass was excised incompletely. The postoperative course was uncomplicated. Ultrasound soft tissue follow-up showed the persistence of multiple cystic structures in the axilla. Prenatal diagnosis of these tumors is essential for planning multidisciplinary management in early postnatal care. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs malformatives be´nignes des vaisseaux lymphatiques, rares mais potentiellement graves, le plus souvent localise´es dans la re´gion cervicale. Le diagnostic est ge´ne´ralement facile mais le traitement est parfois difficile en raison du sie`ge de la tumeur et de son extension dans les tissus environnants. Nous rapportons un cas de lymphangiome kystique ge´ant de la paroi thoraco-axillaire droite, diagnostique´ par l’e´chographie pre´natale a` 20 semaines de gestation. Il s’agit d’un garc¸on ne´ a` 37 semaines de gestation avec une volumineuse tume´faction parie´tale late´rothoracique droite. L’e´chographie postnatale des parties molles et le scanner thoracique ont confirme´ le diagnostic. Une exe´re`se chirurgicale incomple`te a e´te´ re´alise´e a` l’aˆge de 21 jours et les suites ope´ratoires ont e´te´ simples. L’e´chographie des parties molles re´alise´e a` distance a montre´ la persistance de multiples structures kystiques dans le creux axillaire. Le diagnostic pre´natal de ces tumeurs est fondamental pour la planification d’une prise en charge multidisciplinaire postnatale pre´coce. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Les lymphangiomes kystiques (LK) sont des tumeurs malformatives rares du syste`me lymphatique de´couvertes habituellement dans l’enfance et qui sie`gent le plus souvent dans la re´gion cervicale ou cranio-faciale et plus rarement dans la paroi axillaire, thoracique ou abdominale [1]. Bien qu’elles * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (H. Ben Hamouda). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.06.008 Archives de Pe´diatrie 2014;21:1011-1015 0929-693X/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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H. Ben Hamouda et al.
Figure 1. E´chographies ante´natales a` 20 (a) et a` 36 (b) semaines de gestation : grande masse kystique multi-cloisonne´e.
plus comple`te possible afin d’obtenir une gue´rison de´finitive. Cependant, d’autres moyens the´rapeutiques sont disponibles comme la scle´rothe´rapie, le laser et la radiothe´rapie. L’indication de´pend essentiellement du type micro- ou macrokystique de la malformation lymphatique et de son sie`ge anatomique [3]. Nous rapportons un cas de LK ge´ant de la paroi thoracoaxillaire droite chez un nouveau-ne´ et discutons l’apport de l’imagerie fœtale pour le diagnostic pre´natal et la prise en charge pre´coce de cette affection.
late´ro-thoracique en regard du pe´dicule vasculaire susclaviculaire droit, e´tendue jusqu’a` la loge axillaire droite, mesurant 14,5 8,2 8,6 cm avec de multiples cloisons en faveur e´galement d’un lymphangiome kystique bien tole´re´e
2. Observation Ce nouveau-ne´ de sexe masculin avait e´te´ hospitalise´ de`s la naissance pour une tre`s grosse tume´faction de la paroi thoracique droite. Il e´tait issu d’une me`re aˆge´e de 32 ans, GIII PII AI, diabe´tique connue depuis un an et traite´e par insuline. Le de´roulement de la grossesse avait e´te´ normal mais l’e´chographie morphologique re´alise´e a` 20 semaines de gestation avait re´ve´le´ une importante masse kystique multi-cloisonne´e. A` 36 semaines de gestation, le controˆle e´chographique avait montre´ la persistance de cette masse kystique multiloculaire cloisonne´e e´voquant un LK de localisation difficile a` pre´ciser (fig. 1). L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) fœtale avait confirme´ le diagnostic de LK de la paroi thoracoabdominale droite mesurant 11 9 6 cm, sans anomalies associe´es (fig. 2). Apre`s un entretien avec le couple, il avait e´te´ de´cide´ de poursuive la grossesse et l’accouchement avait eu lieu par ce´sarienne e´lective a` 37 semaines de gestation. L’adaptation a` la vie extra-ute´rine du nouveau-ne´ avait e´te´ bonne. Son poids de naissance e´tait de 4500 g, il e´tait rose, eupne´ique, et pre´sentait une grosse masse late´ro-thoracique droite de 17 cm de grand axe, re´nitente, multi-lobule´e avec une base d’implantation large et e´tendue jusqu’a` la loge axillaire droite (fig. 3). L’e´chographie des parties molles avait mis en e´vidence une masse sous-cutane´e, de nature kystique, multi-cloisonne´e avec plusieurs logettes ane´choge`nes et hypovascularise´e confirmant le lymphangiome macrokystique de la paroi thoracique droite (fig. 4). Le scanner thoracique avait montre´ une volumineuse masse kystique
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Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique fœtale : volumineuse formation kystique multiloculaire cloisonne´e e´tendue sur la paroi thoraco-abdominale droite.
Figure 3. Aspect a` la naissance.
Lymphangiome kystique ge´ant
Figure 4. Aspect e´chographique du lymphangiome kystique de la paroi thoracique.
(fig. 5). L’exe´re`se chirurgicale a e´te´ re´alise´e a` l’aˆge de 21 jours et l’excision de la masse a e´te´ incomple`te avec des suites ope´ratoires simples. La pie`ce ope´ratoire e´tait une masse kystique multiloculaire se´pare´e par des cloisons fibreuses blanchaˆtres. L’examen anatomopathologique a montre´ la pre´sence de logettes kystiques tapisse´es de cellules endothe´liales aplaties. L’e´chographie des parties molles faite a` l’aˆge de 3 mois a montre´ la persistance de multiples structures kystiques au niveau de la re´gion sous-axillaire droite en rapport avec un LK re´siduel. A` l’aˆge de 14 mois, l’enfant avait un bon de´veloppement staturo-ponde´ral et pre´sentait un petit LK re´siduel stable dans la re´gion sous-axillaire droite.
3. Discussion Les LK sont des tumeurs vasculaires malformatives dont le potentiel de malignite´ n’a jamais e´te´ de´montre´. Il est admis que le syste`me lymphatique pe´riphe´rique se de´veloppe a` partir des sacs primitifs issus du syste`me veineux. Lors de l’embryogene`se, le de´faut de connexion entre les chaıˆnes lymphatiques et le syste`me veineux entraıˆne l’isolement
d’un bourgeon lymphatique qui e´volue vers la formation d’un kyste. Il n’existe aucune communication entre le syste`me lymphatique normal et le LK [4,5]. La pre´valence des LK est estime´e a` 1 pour 6000 naissances. Le diagnostic pre´natal est possible par l’e´chographie fœtale comme dans notre cas, mais parfois difficile lorsque les structures kystiques sont tre`s petites. Ces LK sont de´piste´s a` la naissance dans plus de la moitie´ des cas et dans 90 % des cas avant l’aˆge de 2 ans [6]. Les zones les plus fre´quemment touche´es sont les tissus souscutane´s du cou (75 %), des aisselles (15 %) et 95 % des LK rapporte´s dans la litte´rature sont combine´s. Dans 10 % des cas, les le´sions se situent dans le me´diastin, dans le re´trope´ritoine ou dans la re´gion pelvienne. Les localisations au niveau de la paroi thoracique et abdominale sont beaucoup plus rares [7]. La cause des LK est variable et probablement multi-ge´nique. Des e´tudes en biologie mole´culaire ont montre´ le roˆle de nombreux ge`nes re´gulateurs dont ceux des re´cepteurs du facteur de croissance vasculaire endothe´lial, VEGFR3 et VEGFR2, dont le ligand est le VEGF-C. Ces re´cepteurs interviennent dans la croissance des vaisseaux lymphatiques dans la peau sans influencer le de´veloppement des vaisseaux sanguins [8]. Par ailleurs, il a e´te´ constate´ que les cellules endothe´liales des LK se´cre´taient une quantite´ importante de basic fibroblast growth factor (bFGF) qui est un inducteur de l’angiogene`se. Par ailleurs, le taux de thrombospondine, un inhibiteur de l’angiogene`se se´cre´te´ par les cellules des malformations lymphatiques, est abaisse´. Ainsi, les malformations re´sulteraient d’un emballement de l’angiogene`se [3]. Le diagnostic de LK est pose´ devant l’aspect clinique des le´sions re´alisant des tume´factions rondes ou lobule´es, molles, re´nitentes, non attache´es au plan cutane´ sous-jacent et peu mobiles par rapport aux plans profonds [8]. L’e´chographie a un inte´reˆt capital pour le diagnostic positif et parfois diffe´rentiel. Elle montre des masses kystiques multiloculaires avec des septas d’e´paisseur variable. Le contenu est ane´choge`ne, hypoe´choge`ne ou hypere´choge`ne, selon que le liquide lymphatique est infecte´, he´morragique ou hyper-lipidique. L’IRM met en e´vidence un aspect caracte´ristique d’hypo-signal en T1 et d’hyper-signal en T2. Elle permet e´galement d’appre´cier
Figure 5. Scanner thoracique. Coupes sagittale (a) et transversale (b) : volumineuse masse kystique late´ro-thoracique droite.
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Archives de Pe´diatrie 2014;21:1011-1015
H. Ben Hamouda et al.
l’extension de la tumeur et l’atteinte des structures sousjacentes apportant ainsi une aide pre´cieuse a` la chirurgie [9,10]. Contrairement aux hygromas kystiques de la nuque, les LK axillaires et de la paroi thoracique ou abdominale sont souvent d’apparition tardive au cours de la grossesse et sont associe´s a` une faible incidence d’aberrations chromosomiques. A` court terme, ces LK, surtout les ge´ants, exposent au risque de dystocie me´canique pendant le travail justifiant une extraction par ce´sarienne comme dans notre observation. A` long terme, la pre´sence d’une composante microkystique avec une infiltration des organes sous-jacents expose au risque de lymphorrhe´e chronique, d’infections, d’he´morragies et de rechutes de la le´sion lymphatique menant a` des proce´dures chirurgicales re´currentes, difficiles et incomple`tes [5,11]. Le diagnostic pre´natal des LK axillaires et de la paroi thoracique est relativement simple et facile par l’e´chographie qui montre des structures kystiques hypo-e´choge`nes dans la re´gion ante´rolate´rale ou poste´rieure. L’IRM fœtale fournit des informations comple´mentaires sur la taille et l’infiltration dans les tissus environnants du lymphangiome et permet de rechercher d’autres anomalies associe´es. La pratique d’un caryotype fœtal est indispensable a` la recherche d’une aberration chromosomique [11]. Le pronostic ante´natal de´pend tout d’abord de l’anomalie du caryotype fœtal et de la pre´sence ou non d’anomalies morphologiques associe´es. Ne´anmoins, le pronostic des LK massifs isole´s qui persistent jusqu’a` la naissance rele`ve davantage de l’infiltration dans les structures environnantes que de la taille de la masse kystique ellemeˆme [12]. La de´cision d’interrompre la grossesse est tre`s difficile a` prendre. En cas de LK avec caryotype anormal ou associe´ a` des anomalies morphologiques, une interruption peut eˆtre propose´e [6]. En revanche, en cas de LK e´tendu et persistant apre`s 20 semaines de gestation avec caryotype fœtal normal et sans anomalie morphologique associe´e ni envahissement des structures sous-jacentes, le pronostic est souvent favorable et le risque de handicap grave est minime [6,13]. Dans ce cas, la grossesse doit eˆtre bien suivie par des e´chographies bimensuelles permettant une bonne estimation de la localisation exacte de la masse, de sa taille, de sa croissance, ainsi que de sa propagation aux structures environnantes [1,13]. La re´gression spontane´e du LK avant 20 semaines de gestation est possible mais rare et constitue un facteur pronostique favorable. Cependant, une telle e´volution n’exclut pas une anomalie chromosomique ou d’autres anomalies associe´es. Cette re´gression spontane´e peut survenir apre`s la naissance au de´cours d’un e´pisode infectieux qui de´clenche des remaniements inflammatoires et fibrosants [6]. Dans notre observation, apre`s un entretien avec le couple, il avait e´te´ de´cide´ de ne pas interrompre la grossesse car le lymphangiome e´tait isole´. Une ce´sarienne e´lective avait e´te´ organise´e a` 37 semaines de gestation pour e´viter une dystocie due a` la taille du lymphangiome.
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Plusieurs moyens the´rapeutiques sont disponibles pour le traitement des LK comme la chirurgie, la scle´rothe´rapie, le laser et la radiothe´rapie. L’indication de´pend essentiellement du type micro- ou macrokystique du LK et de son sie`ge anatomique [14]. Concernant les LK axillaires et de la paroi thoracique, le traitement de choix est l’exe´re`se chirurgicale comple`te. L’e´volution postope´ratoire est relativement favorable, avec un taux de re´cidive de 10 a` 15 % [12,15]. Dans notre observation, la volumineuse masse thoraco-axillaire avait bien e´te´ tole´re´e en pre´ope´ratoire et l’excision chirurgicale avait e´te´ incomple`te, laissant en place un petit LK re´siduel dans la re´gion sous-axillaire droite pour lequel nous espe´rons une e´ventuelle re´gression spontane´e qui a e´te´ rapporte´ dans la litte´rature dans 2,6 % des cas [16]. La scle´rothe´rapie est souvent utilise´e comme une alternative de la chirurgie dans les lymphangiomes macrokystiques localise´s et diffus ou en comple´ment de la chirurgie en cas de re´cidives [2]. Plusieurs agents scle´rosants ont e´te´ essaye´s comme le se´rum sale´ hypertonique, le LipiodolW, la ble´omycine, l’eau bouillante, l’E´thiblocW, l’OK-432 et la doxycycline [8,14]. L’E´thiblocW a e´te´ l’agent scle´rosant le plus souvent utilise´ en France et a donne´ de bons re´sultats. Cependant, il n’est plus disponible et plusieurs e´quipes ont maintenant une bonne expe´rience de la scle´rothe´rapie avec l’OK-432 [17]. L’e´volution naturelle des LK est marque´e par une relative stabilite´. Cependant, des pousse´es inflammatoires peuvent survenir le plus souvent au de´cours d’e´pisodes infectieux ou de traumatismes avec un risque de saignement intrakystique. Une re´gression spontane´e est possible mais rare. Dans une e´tude publie´e en 1991 par l’e´quipe d’Ogita et al. [18], l’e´volution naturelle de 23 patients ayant des lymphangiomes macrokystiques non ope´rables avait e´te´ une re´mission comple`te chez 10 patients, une ame´lioration de plus de 50 % chez 8 patients, une re´ponse minime dans 3 cas et aucune re´ponse dans 2 cas. De son coˆte´, l’e´quipe d’Emran et al. a montre´ que la scle´rothe´rapie par E´thiblocW des lymphangiomes macrokystiques ou mixtes chez l’enfant e´tait bien tole´re´e [14]. Elle e´tait associe´e a` des re´sultats excellents dans 49 % des cas, satisfaisants dans 35 % des cas et me´diocres dans 16 % des cas.
4. Conclusion Les LK de la paroi thoraco-axillaire sont des tumeurs malformatives be´nignes du syste`me lymphatique avec un pronostic relativement favorable contrairement aux hygromas kystiques classiques de la nuque qui se caracte´risent par une forte association avec des anomalies structurelles et chromosomiques, et dont le pronostic est tre`s mauvais. L’exe´re`se chirurgicale comple`te est le traitement de choix pour limiter le risque de re´cidive. Le diagnostic pre´natal des LK est fondamental pour planifier une prise en charge multidisciplinaire pre´coce avec la collaboration entre obste´triciens, ne´onatologues et chirurgiens pe´diatres.
Lymphangiome kystique ge´ant
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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