Enferm Clin. 2013;23(6):290---297
www.elsevier.es/enfermeriaclinica
CUIDADOS
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso Elena Mu˜ noz-Domingo ∗ , Manuel Montilla-Pérez, Fernando Mu˜ noz-Lomas y César Jiménez Vaquero Área del Ni˜ no, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, Espa˜ na Recibido el 9 de abril de 2013; aceptado el 6 de septiembre de 2013 Disponible en Internet el 19 de noviembre de 2013
PALABRAS CLAVE Hipotonía; Apgar; Prader-Willi
KEYWORDS Hypotonic; Apgar; Prader-Willi
Resumen Se presenta el caso de un recién nacido a término de 39+1; nació por cesárea urgente por sospecha de pérdida de bienestar fetal, con un test de Apgar de 4/6/8 e hipotonía axial con reflejos débiles. Tras 52 días de ingreso se desarrolló y aplicó un plan de cuidados individualizado basado en los patrones funcionales de Marjory Gordon y dominios NANDA. Se han utilizado los diagnósticos NANDA, las intervenciones según la clasificación de intervenciones de enfermería (NIC) y los resultados esperados según la clasificación de resultados (NOC). A través de este plan de cuidados, se resolvieron los diagnósticos identificados y las complicaciones potenciales. La evolución fue lenta pero favorable, consiguiendo estimular la succión y un buen enganche al pecho, con un adecuado aumento de peso, disminución de la rigidez muscular y mayor respuesta a estímulos. © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados.
Prader-Willi syndrome. Presentation of a case Abstract We report the case of a term infant of 39+1, born by emergency cesarean section due to suspected fetal distress with an Apgar test 4/6/8 and axial hypotonia with weak reflexes. After 52 days of hospitalization an individualized care plan was developed and applied based on Marjory Gordon’s functional patterns model and NANDA domains. We used the NANDA diagnoses, interventions according to nursing interventions classification (NIC), and the expected results as classified by nursing outcomes (NOC). Through the care plan, the identified diagnoses and potential complications were resolved. Progress was slow but favorable, stimulating sucking and achieving a good breastfeeding latch, with an appropriate weight gain, decreased muscle stiffness, and increased response to stimuli. © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. All rights reserved.
Introducción ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Mu˜ noz-Domingo).
El síndrome de Prader-Willi (SPW) es un trastorno congénito no hereditario, poco común1 . Tiene una incidencia estimada en 1/10.000 a 1/15.000 nacidos vivos, y afecta a ambos sexos
na, S.L. Todos los derechos reservados. 1130-8621/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ http://dx.doi.org/10.1016/j.enfcli.2013.09.007
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso por igual en todas las razas2 . En nuestro caso tuvimos ingresado a un neonato diagnosticado de este síndrome durante 52 días en la unidad de neonatos. Es una enfermedad neurogenética compleja y multisistémica caracterizada por: hipotonía neonatal, retraso del desarrollo psicomotor, hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperfagia, obesidad mórbida y dismorfias craneofaciales como son disminución del diámetro biparietal, ojos almendrados y boca triangular, entre otros elementos fenotípicos2 . Muchos rasgos se atribuyen a una insuficiencia del hipotálamo, con gran importancia en el control de las funciones homeostásicas, entre las que cabe destacar el hambre, la sed, los ciclos del sue˜ no y la regulación de la temperatura corporal3,4 . La clínica es cambiante con la edad, y existe un signo clínico de vital importancia para su diagnóstico temprano, la hipotonía axial neonatal, que nos llevará a confirmar o descartar esta entidad. En este caso presentaba hipotonía que mantuvo durante todo el ingreso. A pesar de un test de Apgar normal en la mayoría de los casos de SPW, para nuestro neonato 4/6/8, los bebés están letárgicos, con llanto débil, hipotónicos y poco reactivos. Presentan poca fuerza al succionar lo que produce problemas de alimentación, fatigándose con facilidad y provocando que los ni˜ nos no parezcan hambrientos ni muestren interés por comer. El principal problema de nuestro paciente fue la dificultad y descoordinación en succión-deglución. En estos ni˜ nos son necesarias técnicas de alimentación como sondas nasogástricas (SNG) y orogástricas, tetinas especiales y manipulación de la boca y mandíbula3,5---7 . Nuestro objetivo estaba encaminado a prevenir las complicaciones potenciales de esta patología, así como a hacer partícipes a los padres de los cuidados que el ni˜ no necesita e intentar estimular el reflejo de succión de nuestro paciente. La metodología utilizada para la realización de este caso se basa en los patrones funcionales de Marjory Gordon y dominios de NANDA, distinguiendo diagnósticos enfermeros y problemas de colaboración, apoyándonos en la taxonomía NOC y NIC8---10 .
Descripción del caso Neonato de 39+1 semanas que ingresó en neonatos tras cesárea urgente por sospecha de pérdida de bienestar fetal. Estreptococo B agalactiae positivo. Profilaxis antibiótica completa. Peso adecuado a la edad gestacional: 3.073 g. Nació con escaso esfuerzo respiratorio; se realizó aspirado de secreciones, siendo estas sanguinolentas. Se administró durante 5 min presión positiva inspiratoria. Apgar 4/6/8. A los pocos minutos inició distrés respiratorio, por lo que fue trasladado a neonatos, ubicado en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). A su llegada, presentaba hipotonía con rigidez de miembros y postura de libro abierto; se colocó CPAP por distrés respiratorio inmediato y sonda orogástrica para evitar distensión gástrica. Se realizaron medidas de gases capilares y glucemia a la hora de vida, presentando acidosis metabólica, por lo que
291 se decidió canalizar una vía venosa periférica y se pautó sueroterapia, dejándolo a dieta absoluta. Se avisó al pediatra por imposibilidad de canalización y se pautaron 5 cc de alimentación enteral (fórmula de inicio) que se ofreció por boca, pero no presentaba reflejo de succión por lo que se administró por gavaje. El ni˜ no se mostraba hipoactivo e hipotónico. Se observó macrocefalia con frente amplia y rasgos toscos, retrognatia y paladar ojival. Un día más tarde, ante la imposibilidad de canalizar una vía venosa periférica se decidió canalizar vena umbilical; por ella se pasaban los fluidos intravenosos y los antibióticos. En UCIN se mantuvo estable, retirando la CPAP tras 20 h, sin presentar signos de distrés. Tras 2 días se comenzó a administrar tomas por gavaje ofreciendo succión no nutritiva concomitante, pero no realizaba reflejo de succión. No presentaba apertura ocular espontánea, con discreta respuesta a la manipulación. Se realizó ecografía transfontanelar informada como normal. Se había solicitado citomegalovirus en orina, enviado muestra para cariotipo, analítica con función renal normal, aumento de GPT y aumento de CPK. No presentaba aspecto séptico, el hemograma resultó anodino, proteína C reactiva negativa y quedaban pendientes distintos cultivos. El cuarto día se retiró la vía umbilical y se suspendió antibioterapia por cultivos negativos. Se inician precozmente ejercicios de fisioterapia y rehabilitación; los padres estuvieron presentes durante los ejercicios para aprender a realizarlos. A nivel digestivo presentaba buena tolerancia con abdomen blando y depresible, pero sin realizar deposición durante 2 días; posteriormente hizo deposiciones diarias. Tras 5 días en la UCIN, se le pasa a cuidados intermedios, con buena termorregulación. Continuaba con actitud de hipotonía e hipoactividad. El día 6 de ingreso observamos mayor reactividad y mejor actitud, aunque continuaba con llanto débil. Se realizó el diagnóstico diferencial con distintas patologías, entre ellas SPW. A los 13 días conseguimos estimular la succión con 5 cc de fórmula de inicio, pero surge descoordinación entre succión y deglución por lo que no tragaba, así que continuamos administrando tomas por gavaje. El día 25 de ingreso llegaron los resultados del cariotipo que fueron normales, la hibridación in situ fluorescente (FISH) para SPW resultó ser negativa por lo que nos aconsejaron realizar nuevo estudio molecular y valorar otras patologías. Intentamos implicar y aumentar la participación de la madre en los cuidados, incluida la alimentación del ni˜ no por gavaje. Un día después, la madre trajo un chupete para estimular la succión, lo enganchaba bien y conseguimos que tome 15 cc por biberón. Dos días después conseguíamos tomas de 60 cc con el biberón, el resto por gavaje, y 5 días después conseguimos que completara varias tomas con biberón. El día 33 se da juicio clínico: hipotonía congénita con semiología de hipotonía central y rasgos dismórficos compatibles con SPW.
292 Tabla 1
E. Mu˜ noz-Domingo et al Plan de cuidados en el síndrome de Prader-Willi
Dominio 1: Promoción de la salud Disposición para mejorar la gestión de la propia salud manifestado por deseos de manejar el tratamiento de la enfermedad: administración de la alimentación enteral por la sonda (00162) NOC
IndicadoresS
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Conocimiento: cuidados del lactante (1819)
Características del lactante normal (181901) Posición adecuada del lactante durante la lactancia (181904) Técnicas adecuadas de expulsión y almacenamiento de la leche materna (180015)
1-2 (ningún conocimiento) 2-3 (conocimiento escaso moderado)
5 (conocimiento extenso)
2-3 (conocimiento escaso moderado)
5 (conocimiento extenso)
5 (conocimiento extenso)
NIC
Actividades
Alimentación enteral por sonda (1056) Alimentación por biberón (1052)
no durante la alimentación Sostener al ni˜ Fomentar la succión estimulando el reflejo del instinto Controlar y evaluar el efecto de succión durante la alimentación
Dominio 2: Nutrición P.C: Deterioro de la deglución relacionada con hipotonía significativa y manifestado por evidencias de dificultad de la deglución: atragantamiento (00103) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Estado de la deglución (1010)
Atragantamiento, tos o náuseas (101012) Momento del reflejo de deglución (101010)
1 (grave)
4 (leve)
1 (grave)
4 (leve)
NIC
Actividades
Terapia de deglución (1860)
Explicar el fundamento del régimen de deglución a la familia Mantener una posición sentada durante 30 min después de terminar de comer Observar si hay signos y síntomas de aspiración Controlar si hay signos de fatiga al comer, beber y tragar
Dominio 3: Eliminación Estre˜ nimiento relacionado con actividad física insuficiente (00015) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Riesgo de estre˜ nimiento relacionado con actividad física insuficiente (00015)
Eliminación intestinal (0501)
2 (sustancialmente comprometido)
4 (levemente comprometido)
NIC
Actividades
Manejo intestinal (0430)
Anotar la fecha de la última deposición Vigilar signos y síntomas de diarrea o estre˜ nimiento Realizar masaje abdominal para facilitar el tránsito intestinal
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso Tabla 1
293
(Continuación )
Dominio 9: Afrontamiento---tolerancia al estrés P.C: Riesgo de conducta desorganizada del lactante relacionado con procedimientos invasivos (00115) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Adaptación del recién nacido (0118)
Saturación de oxigeno > 90% (011806)
2 (desviación sustancial del rango de la normalidad) 1 (desviación grave del rango de la normalidad
4-5 (leve desviación del rango normal)
Respuesta a estímulos (011817) Termorregulación (011807)
2 (desviación sustancial del rango de la normalidad)
3-4 (desviación moderada-leve del rango normal) 5 (sin desviación del rango normal)
NIC
Actividades
Cuidados del desarrollo (8250)
Proporcionar un espacio para los padres en la unidad y al lado del bebé Se˜ nalar actividades autorreguladoras del bebé para estimular succión, por ejemplo Cambiar de posición al bebé con frecuencia Proporcionar un colchón de agua si es necesario para favorecer una correcta distribución del peso Disminuir la luz ambiental
Dominio 9: Afrontamiento---tolerancia al estrés P.C: Ansiedad familiar relacionada con cambio en el estado de salud manifestada por temor y preocupación (00146) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Nivel de ansiedad (1211)
Inquietud (121105) Irritabilidad (121108) Ansiedad verbalizada (121117)
1 (grave) 1 (grave) 1 (grave)
5 (ninguno) 5 (ninguno) 5 (ninguno)
NIC
Actividades
Asesoramiento (5240)
Establecer una relación terapéutica basada en la confianza y el respeto Demostrar simpatía, calidez y autenticidad Establecer metas Favorecer la expresión de sentimientos Ayudar al paciente a identificar el problema o la situación causante del problema Reforzar nuevas habilidades Ayudar al paciente a que identifique sus puntos fuertes, y reforzarlos Utilizar un acercamiento que sea sereno y que dé seguridad Establecer una relación de confianza básica con el paciente Animar a que busque ayuda de parte del personal de cuidados u otras personas responsables Ense˜ nar métodos para modular la experiencia de la emoción intensa Animar a utilizar la colaboración para solucionar problemas Ayudar a la familia a la planificación de estrategias que eviten la manifestación inadecuada del enfado
Ayuda para el control del enfado (4640)
294 Tabla 1
E. Mu˜ noz-Domingo et al (Continuación )
Dominio 11: Seguridad/protección Riesgo de infección relacionado con procedimientos invasivos (00004) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Control del riesgo de proceso infeccioso (1924)
Controlar el entorno para evitar factores de riesgo asociados a la infección (192409) Práctica de estrategias de control (192416) Toma de acciones inmediatas para reducir el riesgo (192421)
3-4 (frecuentemente demostrado)
5 (siempre demostrado)
2 (raramente demostrado) 4 (frecuentemente demostrado)
5 (siempre demostrado) 5 (siempre demostrado)
NIC
Actividades
Control de infecciones (6540)
Lavarse las manos antes y después de cada procedimiento Mantener técnicas de aislamiento, si procede Limitar el número de visitas Limpiar la piel del paciente con un agente antibacteriano Mantener ambiente aséptico óptimo durante la inserción de vías venosas Garantizar una manipulación aséptica de todas las líneas intravenosas Asegurar una técnica de cuidados de heridas adecuada Fomentar el reposo Administrar terapia de antibióticos, si procede
Dominio 11: Seguridad/protección Riesgo de deterioro de la integridad cutánea relacionado con disminución de la movilidad (00047 NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Integridad tisular: piel, membranas y mucosas (1101)
Temperatura de la piel (110101
3 (moderadamente comprometido)
5 (no comprometido)
Sensibilidad (110102)
3 (moderadamente comprometido) 2 (sustancialmente comprometido) 3 (moderadamente comprometido)
5 (no comprometido)
Perfusión tisular (110111) Elasticidad (110103)
5 (no comprometido) 5 (no comprometido)
NIC
Actividades
Vigilancia de la piel (3590)
Evitar el uso de ropa de cuna áspera Dar masaje en zonas afectas Mantener ropa limpia, seca y sin arrugas Realizar cambios posturales Inspeccionar diariamente la piel Aplicar colchón de agua para evitar las ulceras por presión Colocar mecanismos de alivio de presión (colchones con pérdida de aire baja)
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso Tabla 1
295
(Continuación )
Dominio 11: Seguridad/protección P.C: Riesgo de aspiración relacionado con alteración de la deglución manifestado por disminución de la saturación de oxígeno (00039) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Estado de deglución (1010)
Ausencia de atragantamiento, tos o náuseas (101012) Aleteo nasal (041013)
1 (gravemente comprometido)
4-5 (leve o ninguno)
1 (gravemente comprometido)
4-5 (leve o ninguno)
Estado respiratorio. Permeabilidad de las vías respiratorias (0410) NIC
Actividades
Precauciones para evitar la aspiración (3200)
Incorporar al paciente. Vigilar reflejos de tos Medir residuos nasogástricos Colocar al bebé de forma adecuada para prevenir la aspiración Comprobar la colocación de la sonda nasogastrica antes de la alimentación
Dominio 12: Bienestar P.C: Dolor agudo relacionado con agentes lesivos manifestado por aumentos de la frecuencia cardiaca (00132) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso(puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Control del dolor (1605)
Utilizar medidas de alivio no analgésicas (160503)
3 (a veces demostrado)
5 (siempre demostrado)
NIC
Actividades
Manejo del dolor (1400)
Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya la localización, características, aparición/duración, frecuencia, calidad, intensidad y factores desencadenantes Explorar con el paciente los factores que alivian/empeoran el dolor Proporcionar a la persona un alivio del dolor óptimo mediante analgésicos prescritos Medicar antes de una actividad (ejercicios fisioterapia) para aumentar la participación Ense˜ nar el uso de técnicas no farmacológicas (relajación, capacidad de imaginación guiada) antes, después y, si fuera posible, durante las actividades dolorosas; antes de que aparezca el dolor o de que aumente, y junto con las otras medidas de alivio de dolor Determinar el impacto de la experiencia del dolor sobre la calidad de vida (sue˜ no, apetito, actividad, humor, relaciones) Evaluar la eficacia de las medidas de alivio de dolor a través de una valoración continua de la experiencia dolorosa
Poco después valoraron alta con posible ingreso en hospitalización pediátrica para el manejo de la SNG. La madre pidió enganchárselo al pecho y probamos; realizó un buen enganche y succión, por lo que no fue necesario suplementarle, observando ganancia de peso adecuada. Tras 2 días sin suplemento presentó pérdida de peso de 70 g por lo que se decidió suplementar las tomas, ense˜ nándole a la madre cómo hacerlo.
Tras 52 días en nuestra unidad se le traslada a planta, para manejo de la SNG; 3 días después se decidió dar el alta con diagnóstico compatible con SPW.
Valoración general - Promoción de la salud: Nuestro paciente pertenece a una unidad familiar, ambos progenitores procedentes de
296
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Marruecos. La madre tiene 35 a˜ nos, ha tenido 3 abortos previamente y actualmente no trabaja. El padre tiene 38 a˜ nos, trabaja en una fábrica con turno de ma˜ nanatarde por lo que era más complicado que acudiera a nos sano, con visitar a su hijo. Tienen otro hijo de 8 a˜ desarrollo psicomotor normal. Durante el embarazo la madre ha acudido a todas las visitas, tanto médicas como con su matrona de centro de salud. Era un embarazo deseado por ambos progenitores. Los padres muestran preocupación por su hijo y no aceptan la enfermedad en un principio, ya que en todo momento les habían dicho que todo era normal. Se culpan por si algo habían hecho mal, sin embargo durante su estancia en nuestra unidad han mostrado una gran predisposición para realizar unos adecuados cuidados de su hijo, manteniendo ambos una actitud positiva y colaboradora con el personal sanitario de la unidad en todo momento. La madre venía a todas las tomas exceptuando la de las 15.30 h y las nocturnas. Pidió que la ense˜ náramos a manejar la SNG para administrar alimentación por gavaje, así como a partir del día 25 de ingreso nos sugiere ayudarle a estimular la succión y ponérselo al pecho, consiguiendo un adecuado enganche. Patrón nutricional: Debido a la inexistencia del reflejo de succión que presentaba el ni˜ no, inicialmente la forma adecuada de administrar la alimentación era por gavaje con succión no nutritiva concomitante ineficaz. Hubo una evolución lenta aunque favorable, consiguiendo tomas con biberón a partir del día 25, tras la estimulación de dicho reflejo. Siete días después lográbamos que completara varias tomas, e incluso días después conseguíamos la succión al pecho; para ello contábamos con la colaboración de la madre en todo momento, ya que ella quería dar lactancia materna y estuvo aprendiendo cómo extraerse la leche tanto con sacaleches eléctrico como de forma manual cuando era necesario. Nos traía la leche que se extraía para que siempre se le dieran las tomas de lactancia materna; asimismo, fue la madre quien nos pidió poner al ni˜ no a succionar al pecho, y nos contaba que de esa forma ella se sentía incluso más cerca de él y lo veía más activo y reactivo. Patrón de eliminación: Durante su ingreso en neonatos presentaba buena tolerancia de la alimentación con abdomen blando y depresible pero sin realizar deposiciones durante 2 días, con el consiguiente riesgo de estre˜ nimiento, presentando mayor distensión abdominal así como irritabilidad e incluso encontrándose nauseoso. Se realizó movilización pasiva y masajes abdominales, consiguiendo posteriormente deposiciones diarias, colaborando la madre en el aprendizaje y posterior realización de la técnica. Patrón afrontamiento-tolerancia al estrés: Ambos padres manifestaban ansiedad relacionada con falta de conocimientos para afrontar la enfermedad de su hijo. Por otro lado, les costó trabajo aceptar la realización de las numerosas técnicas invasivas a lo largo del ingreso, mostrando su preocupación por el sufrimiento y dolor del ni˜ no; con el consiguiente riesgo además de alteración de la conducta del ni˜ no. El patrón seguridad/protección se vio afectado por los siguientes factores: ◦ Numerosas técnicas invasivas.
E. Mu˜ noz-Domingo et al ◦ La inmovilidad del ni˜ no (debido a su hipotonía axial mantenida en postura de libro abierto) aumentaba el riesgo de deterioro de la integridad cutánea. - Por último, el patrón bienestar se vio alterado igualmente por la realización de técnicas invasivas, mostrando dolor y manifestado por aumento de la frecuencia cardiaca durante su realización. El ni˜ no tenía monitorizada la saturación de oxígeno y la frecuencia cardiaca, mostrando una estabilidad a nivel cardiaco así como una saturación del 100% cuando estaba con su madre. Tras la evaluación del caso tomando como base en patrones funcionales y los dominios NANDA, se destacan los problemas de mayor relevancia, descritos en forma de problemas de colaboración y diagnósticos de enfermería, basándonos en los NOC que planificamos, las NIC llevadas a cabo y los resultados obtenidos evaluados a través de los indicadores, según la escala Likert, tanto al inicio como al final del proceso (tabla 1)
Discusión/Conclusión Los profesionales debemos tener en cuenta la diada madrehijo para que nuestros cuidados sean eficaces. Tras 52 días de ingreso en neonatos, aplicando los cuidados enfermeros necesarios tanto al ni˜ no como a la familia, conseguimos al alta un aumento de peso adecuado, una disminución de la rigidez muscular y, por último, un enganche y succión al pecho adecuados, sin duda, la alteración más importante al inicio del ingreso, pues apenas presentaba reflejo de succión, como ponen de manifiesto Fúnes et al. en 20082 y González et al.6 . No apareció ninguna lesión ni se produjo aspiración o infección, la aparición del dolor fue disminuyendo conforme iban pasando los días de ingreso. La familia aprendió el manejo de la SNG y la alimentación por gavaje, así como los cuidados dirigidos a prevenir el estre˜ nimiento. Una manipulación adecuada del neonato, la realización de movilización pasiva y de cambios posturales contribuyó a mantener la integridad cutánea. Durante su estancia en la unidad los padres, sobre todo la madre, han pasado de un estado inicial de ansiedad a una implicación en los cuidados necesarios para fomentar el bienestar y el desarrollo adecuado de su hijo. Colaboró en todo momento, tomando la iniciativa y siendo en gran medida la responsable de la mejoría del ni˜ no. A la hora de realizar el plan de cuidados hemos encontrado dificultades por la edad del ni˜ no, un neonato; también nos encontramos con el inconveniente de que existe poca bibliografía sobre casos clínicos en enfermería, lo cual consideramos de gran importancia para nuestro desarrollo profesional. Podemos concluir que la aplicación de un plan de cuidados individual nos permitió obtener resultados beneficiosos, centrándonos en la respuesta del paciente y de padres/cuidadores a los problemas de salud, lo que nos permitirá poder establecer un posible plan de cuidados estandarizado.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso
Bibliografía 1. Del Barrio J, Castro S, San Román M. Síndrome de Prader-Willi. nola de Organización a favor de las persoConfederación Espa˜ nas con Discapacidad Intelectual. [Base de datos en Internet]; [consultado 5 Mar 2013], Disponible en: http://www.feaps.org/ biblioteca/sindromes y apoyos/capitulo08.pdf 2. Fúnes R, Rivas V, Donaire MG, Henríquez A, Mejía JA. Presentación de un caso: síndrome de Prader Willi. Rev Fac Cienc Méd. 2008;5:37---45. 3. Rosell L. Fenotipos conductuales en el síndrome de Prader-Willi. Rev Neurol. 2003;36 Supl 1:153---7. 4. NANDA International. Diagnósticos enfermeros. Definiciones y clasificación. 1.a ed. Barcelona: Elsevier; 2011.
297 5. González G, Bernardo L, Anguita A, Carrillo M. Revisión integral del síndrome de Prader-Willi: etiología, diagnóstico, caracterísnola de Obesidad. ticas, evolución y tratamiento. Revista Espa˜ 2008;6:237---55. 6. Taboada N, Lardoeyt R. Criterios para el diagnóstico clínico de algunos síndromes genéticos. Rev Med Cub. 2002;75:2. 7. Yturriaga R. Síndrome de Prader Willi. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2010;1:71---3. 8. Moorhead S, Johnson M, Meridean L, Swanson E. Clasificación de resultados de enfermería (NOC). 4.a ed. Madrid: Fareso S.A; 2009. 9. MacCloskey J, Bulecheck G. Clasificación de intervenciones de enfermería (NIC). 4.a ed. Barcelona: Elsevier; 2005. 10. Gomez M, Danglot C. Dolor en el ni˜ no recién nacido hospitalizado. Rev Mex Pediatr. 2007;74:222---9.
www.elsevier.es/enfermeriaclinica
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Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso Elena Mu˜ noz-Domingo ∗ , Manuel Montilla-Pérez, Fernando Mu˜ noz-Lomas y César Jiménez Vaquero Área del Ni˜ no, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, Espa˜ na Recibido el 9 de abril de 2013; aceptado el 6 de septiembre de 2013 Disponible en Internet el 19 de noviembre de 2013
PALABRAS CLAVE Hipotonía; Apgar; Prader-Willi
KEYWORDS Hypotonic; Apgar; Prader-Willi
Resumen Se presenta el caso de un recién nacido a término de 39+1; nació por cesárea urgente por sospecha de pérdida de bienestar fetal, con un test de Apgar de 4/6/8 e hipotonía axial con reflejos débiles. Tras 52 días de ingreso se desarrolló y aplicó un plan de cuidados individualizado basado en los patrones funcionales de Marjory Gordon y dominios NANDA. Se han utilizado los diagnósticos NANDA, las intervenciones según la clasificación de intervenciones de enfermería (NIC) y los resultados esperados según la clasificación de resultados (NOC). A través de este plan de cuidados, se resolvieron los diagnósticos identificados y las complicaciones potenciales. La evolución fue lenta pero favorable, consiguiendo estimular la succión y un buen enganche al pecho, con un adecuado aumento de peso, disminución de la rigidez muscular y mayor respuesta a estímulos. © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados.
Prader-Willi syndrome. Presentation of a case Abstract We report the case of a term infant of 39+1, born by emergency cesarean section due to suspected fetal distress with an Apgar test 4/6/8 and axial hypotonia with weak reflexes. After 52 days of hospitalization an individualized care plan was developed and applied based on Marjory Gordon’s functional patterns model and NANDA domains. We used the NANDA diagnoses, interventions according to nursing interventions classification (NIC), and the expected results as classified by nursing outcomes (NOC). Through the care plan, the identified diagnoses and potential complications were resolved. Progress was slow but favorable, stimulating sucking and achieving a good breastfeeding latch, with an appropriate weight gain, decreased muscle stiffness, and increased response to stimuli. © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. All rights reserved.
Introducción ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Mu˜ noz-Domingo).
El síndrome de Prader-Willi (SPW) es un trastorno congénito no hereditario, poco común1 . Tiene una incidencia estimada en 1/10.000 a 1/15.000 nacidos vivos, y afecta a ambos sexos
na, S.L. Todos los derechos reservados. 1130-8621/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ http://dx.doi.org/10.1016/j.enfcli.2013.09.007
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso por igual en todas las razas2 . En nuestro caso tuvimos ingresado a un neonato diagnosticado de este síndrome durante 52 días en la unidad de neonatos. Es una enfermedad neurogenética compleja y multisistémica caracterizada por: hipotonía neonatal, retraso del desarrollo psicomotor, hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperfagia, obesidad mórbida y dismorfias craneofaciales como son disminución del diámetro biparietal, ojos almendrados y boca triangular, entre otros elementos fenotípicos2 . Muchos rasgos se atribuyen a una insuficiencia del hipotálamo, con gran importancia en el control de las funciones homeostásicas, entre las que cabe destacar el hambre, la sed, los ciclos del sue˜ no y la regulación de la temperatura corporal3,4 . La clínica es cambiante con la edad, y existe un signo clínico de vital importancia para su diagnóstico temprano, la hipotonía axial neonatal, que nos llevará a confirmar o descartar esta entidad. En este caso presentaba hipotonía que mantuvo durante todo el ingreso. A pesar de un test de Apgar normal en la mayoría de los casos de SPW, para nuestro neonato 4/6/8, los bebés están letárgicos, con llanto débil, hipotónicos y poco reactivos. Presentan poca fuerza al succionar lo que produce problemas de alimentación, fatigándose con facilidad y provocando que los ni˜ nos no parezcan hambrientos ni muestren interés por comer. El principal problema de nuestro paciente fue la dificultad y descoordinación en succión-deglución. En estos ni˜ nos son necesarias técnicas de alimentación como sondas nasogástricas (SNG) y orogástricas, tetinas especiales y manipulación de la boca y mandíbula3,5---7 . Nuestro objetivo estaba encaminado a prevenir las complicaciones potenciales de esta patología, así como a hacer partícipes a los padres de los cuidados que el ni˜ no necesita e intentar estimular el reflejo de succión de nuestro paciente. La metodología utilizada para la realización de este caso se basa en los patrones funcionales de Marjory Gordon y dominios de NANDA, distinguiendo diagnósticos enfermeros y problemas de colaboración, apoyándonos en la taxonomía NOC y NIC8---10 .
Descripción del caso Neonato de 39+1 semanas que ingresó en neonatos tras cesárea urgente por sospecha de pérdida de bienestar fetal. Estreptococo B agalactiae positivo. Profilaxis antibiótica completa. Peso adecuado a la edad gestacional: 3.073 g. Nació con escaso esfuerzo respiratorio; se realizó aspirado de secreciones, siendo estas sanguinolentas. Se administró durante 5 min presión positiva inspiratoria. Apgar 4/6/8. A los pocos minutos inició distrés respiratorio, por lo que fue trasladado a neonatos, ubicado en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). A su llegada, presentaba hipotonía con rigidez de miembros y postura de libro abierto; se colocó CPAP por distrés respiratorio inmediato y sonda orogástrica para evitar distensión gástrica. Se realizaron medidas de gases capilares y glucemia a la hora de vida, presentando acidosis metabólica, por lo que
291 se decidió canalizar una vía venosa periférica y se pautó sueroterapia, dejándolo a dieta absoluta. Se avisó al pediatra por imposibilidad de canalización y se pautaron 5 cc de alimentación enteral (fórmula de inicio) que se ofreció por boca, pero no presentaba reflejo de succión por lo que se administró por gavaje. El ni˜ no se mostraba hipoactivo e hipotónico. Se observó macrocefalia con frente amplia y rasgos toscos, retrognatia y paladar ojival. Un día más tarde, ante la imposibilidad de canalizar una vía venosa periférica se decidió canalizar vena umbilical; por ella se pasaban los fluidos intravenosos y los antibióticos. En UCIN se mantuvo estable, retirando la CPAP tras 20 h, sin presentar signos de distrés. Tras 2 días se comenzó a administrar tomas por gavaje ofreciendo succión no nutritiva concomitante, pero no realizaba reflejo de succión. No presentaba apertura ocular espontánea, con discreta respuesta a la manipulación. Se realizó ecografía transfontanelar informada como normal. Se había solicitado citomegalovirus en orina, enviado muestra para cariotipo, analítica con función renal normal, aumento de GPT y aumento de CPK. No presentaba aspecto séptico, el hemograma resultó anodino, proteína C reactiva negativa y quedaban pendientes distintos cultivos. El cuarto día se retiró la vía umbilical y se suspendió antibioterapia por cultivos negativos. Se inician precozmente ejercicios de fisioterapia y rehabilitación; los padres estuvieron presentes durante los ejercicios para aprender a realizarlos. A nivel digestivo presentaba buena tolerancia con abdomen blando y depresible, pero sin realizar deposición durante 2 días; posteriormente hizo deposiciones diarias. Tras 5 días en la UCIN, se le pasa a cuidados intermedios, con buena termorregulación. Continuaba con actitud de hipotonía e hipoactividad. El día 6 de ingreso observamos mayor reactividad y mejor actitud, aunque continuaba con llanto débil. Se realizó el diagnóstico diferencial con distintas patologías, entre ellas SPW. A los 13 días conseguimos estimular la succión con 5 cc de fórmula de inicio, pero surge descoordinación entre succión y deglución por lo que no tragaba, así que continuamos administrando tomas por gavaje. El día 25 de ingreso llegaron los resultados del cariotipo que fueron normales, la hibridación in situ fluorescente (FISH) para SPW resultó ser negativa por lo que nos aconsejaron realizar nuevo estudio molecular y valorar otras patologías. Intentamos implicar y aumentar la participación de la madre en los cuidados, incluida la alimentación del ni˜ no por gavaje. Un día después, la madre trajo un chupete para estimular la succión, lo enganchaba bien y conseguimos que tome 15 cc por biberón. Dos días después conseguíamos tomas de 60 cc con el biberón, el resto por gavaje, y 5 días después conseguimos que completara varias tomas con biberón. El día 33 se da juicio clínico: hipotonía congénita con semiología de hipotonía central y rasgos dismórficos compatibles con SPW.
292 Tabla 1
E. Mu˜ noz-Domingo et al Plan de cuidados en el síndrome de Prader-Willi
Dominio 1: Promoción de la salud Disposición para mejorar la gestión de la propia salud manifestado por deseos de manejar el tratamiento de la enfermedad: administración de la alimentación enteral por la sonda (00162) NOC
IndicadoresS
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Conocimiento: cuidados del lactante (1819)
Características del lactante normal (181901) Posición adecuada del lactante durante la lactancia (181904) Técnicas adecuadas de expulsión y almacenamiento de la leche materna (180015)
1-2 (ningún conocimiento) 2-3 (conocimiento escaso moderado)
5 (conocimiento extenso)
2-3 (conocimiento escaso moderado)
5 (conocimiento extenso)
5 (conocimiento extenso)
NIC
Actividades
Alimentación enteral por sonda (1056) Alimentación por biberón (1052)
no durante la alimentación Sostener al ni˜ Fomentar la succión estimulando el reflejo del instinto Controlar y evaluar el efecto de succión durante la alimentación
Dominio 2: Nutrición P.C: Deterioro de la deglución relacionada con hipotonía significativa y manifestado por evidencias de dificultad de la deglución: atragantamiento (00103) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Estado de la deglución (1010)
Atragantamiento, tos o náuseas (101012) Momento del reflejo de deglución (101010)
1 (grave)
4 (leve)
1 (grave)
4 (leve)
NIC
Actividades
Terapia de deglución (1860)
Explicar el fundamento del régimen de deglución a la familia Mantener una posición sentada durante 30 min después de terminar de comer Observar si hay signos y síntomas de aspiración Controlar si hay signos de fatiga al comer, beber y tragar
Dominio 3: Eliminación Estre˜ nimiento relacionado con actividad física insuficiente (00015) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Riesgo de estre˜ nimiento relacionado con actividad física insuficiente (00015)
Eliminación intestinal (0501)
2 (sustancialmente comprometido)
4 (levemente comprometido)
NIC
Actividades
Manejo intestinal (0430)
Anotar la fecha de la última deposición Vigilar signos y síntomas de diarrea o estre˜ nimiento Realizar masaje abdominal para facilitar el tránsito intestinal
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso Tabla 1
293
(Continuación )
Dominio 9: Afrontamiento---tolerancia al estrés P.C: Riesgo de conducta desorganizada del lactante relacionado con procedimientos invasivos (00115) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Adaptación del recién nacido (0118)
Saturación de oxigeno > 90% (011806)
2 (desviación sustancial del rango de la normalidad) 1 (desviación grave del rango de la normalidad
4-5 (leve desviación del rango normal)
Respuesta a estímulos (011817) Termorregulación (011807)
2 (desviación sustancial del rango de la normalidad)
3-4 (desviación moderada-leve del rango normal) 5 (sin desviación del rango normal)
NIC
Actividades
Cuidados del desarrollo (8250)
Proporcionar un espacio para los padres en la unidad y al lado del bebé Se˜ nalar actividades autorreguladoras del bebé para estimular succión, por ejemplo Cambiar de posición al bebé con frecuencia Proporcionar un colchón de agua si es necesario para favorecer una correcta distribución del peso Disminuir la luz ambiental
Dominio 9: Afrontamiento---tolerancia al estrés P.C: Ansiedad familiar relacionada con cambio en el estado de salud manifestada por temor y preocupación (00146) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Nivel de ansiedad (1211)
Inquietud (121105) Irritabilidad (121108) Ansiedad verbalizada (121117)
1 (grave) 1 (grave) 1 (grave)
5 (ninguno) 5 (ninguno) 5 (ninguno)
NIC
Actividades
Asesoramiento (5240)
Establecer una relación terapéutica basada en la confianza y el respeto Demostrar simpatía, calidez y autenticidad Establecer metas Favorecer la expresión de sentimientos Ayudar al paciente a identificar el problema o la situación causante del problema Reforzar nuevas habilidades Ayudar al paciente a que identifique sus puntos fuertes, y reforzarlos Utilizar un acercamiento que sea sereno y que dé seguridad Establecer una relación de confianza básica con el paciente Animar a que busque ayuda de parte del personal de cuidados u otras personas responsables Ense˜ nar métodos para modular la experiencia de la emoción intensa Animar a utilizar la colaboración para solucionar problemas Ayudar a la familia a la planificación de estrategias que eviten la manifestación inadecuada del enfado
Ayuda para el control del enfado (4640)
294 Tabla 1
E. Mu˜ noz-Domingo et al (Continuación )
Dominio 11: Seguridad/protección Riesgo de infección relacionado con procedimientos invasivos (00004) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Control del riesgo de proceso infeccioso (1924)
Controlar el entorno para evitar factores de riesgo asociados a la infección (192409) Práctica de estrategias de control (192416) Toma de acciones inmediatas para reducir el riesgo (192421)
3-4 (frecuentemente demostrado)
5 (siempre demostrado)
2 (raramente demostrado) 4 (frecuentemente demostrado)
5 (siempre demostrado) 5 (siempre demostrado)
NIC
Actividades
Control de infecciones (6540)
Lavarse las manos antes y después de cada procedimiento Mantener técnicas de aislamiento, si procede Limitar el número de visitas Limpiar la piel del paciente con un agente antibacteriano Mantener ambiente aséptico óptimo durante la inserción de vías venosas Garantizar una manipulación aséptica de todas las líneas intravenosas Asegurar una técnica de cuidados de heridas adecuada Fomentar el reposo Administrar terapia de antibióticos, si procede
Dominio 11: Seguridad/protección Riesgo de deterioro de la integridad cutánea relacionado con disminución de la movilidad (00047 NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Integridad tisular: piel, membranas y mucosas (1101)
Temperatura de la piel (110101
3 (moderadamente comprometido)
5 (no comprometido)
Sensibilidad (110102)
3 (moderadamente comprometido) 2 (sustancialmente comprometido) 3 (moderadamente comprometido)
5 (no comprometido)
Perfusión tisular (110111) Elasticidad (110103)
5 (no comprometido) 5 (no comprometido)
NIC
Actividades
Vigilancia de la piel (3590)
Evitar el uso de ropa de cuna áspera Dar masaje en zonas afectas Mantener ropa limpia, seca y sin arrugas Realizar cambios posturales Inspeccionar diariamente la piel Aplicar colchón de agua para evitar las ulceras por presión Colocar mecanismos de alivio de presión (colchones con pérdida de aire baja)
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso Tabla 1
295
(Continuación )
Dominio 11: Seguridad/protección P.C: Riesgo de aspiración relacionado con alteración de la deglución manifestado por disminución de la saturación de oxígeno (00039) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso (puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Estado de deglución (1010)
Ausencia de atragantamiento, tos o náuseas (101012) Aleteo nasal (041013)
1 (gravemente comprometido)
4-5 (leve o ninguno)
1 (gravemente comprometido)
4-5 (leve o ninguno)
Estado respiratorio. Permeabilidad de las vías respiratorias (0410) NIC
Actividades
Precauciones para evitar la aspiración (3200)
Incorporar al paciente. Vigilar reflejos de tos Medir residuos nasogástricos Colocar al bebé de forma adecuada para prevenir la aspiración Comprobar la colocación de la sonda nasogastrica antes de la alimentación
Dominio 12: Bienestar P.C: Dolor agudo relacionado con agentes lesivos manifestado por aumentos de la frecuencia cardiaca (00132) NOC
Indicadores
Evaluación al inicio del proceso(puntuación escala Likert)
Evaluación en el momento del alta (puntuación escala Likert)
Control del dolor (1605)
Utilizar medidas de alivio no analgésicas (160503)
3 (a veces demostrado)
5 (siempre demostrado)
NIC
Actividades
Manejo del dolor (1400)
Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya la localización, características, aparición/duración, frecuencia, calidad, intensidad y factores desencadenantes Explorar con el paciente los factores que alivian/empeoran el dolor Proporcionar a la persona un alivio del dolor óptimo mediante analgésicos prescritos Medicar antes de una actividad (ejercicios fisioterapia) para aumentar la participación Ense˜ nar el uso de técnicas no farmacológicas (relajación, capacidad de imaginación guiada) antes, después y, si fuera posible, durante las actividades dolorosas; antes de que aparezca el dolor o de que aumente, y junto con las otras medidas de alivio de dolor Determinar el impacto de la experiencia del dolor sobre la calidad de vida (sue˜ no, apetito, actividad, humor, relaciones) Evaluar la eficacia de las medidas de alivio de dolor a través de una valoración continua de la experiencia dolorosa
Poco después valoraron alta con posible ingreso en hospitalización pediátrica para el manejo de la SNG. La madre pidió enganchárselo al pecho y probamos; realizó un buen enganche y succión, por lo que no fue necesario suplementarle, observando ganancia de peso adecuada. Tras 2 días sin suplemento presentó pérdida de peso de 70 g por lo que se decidió suplementar las tomas, ense˜ nándole a la madre cómo hacerlo.
Tras 52 días en nuestra unidad se le traslada a planta, para manejo de la SNG; 3 días después se decidió dar el alta con diagnóstico compatible con SPW.
Valoración general - Promoción de la salud: Nuestro paciente pertenece a una unidad familiar, ambos progenitores procedentes de
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Marruecos. La madre tiene 35 a˜ nos, ha tenido 3 abortos previamente y actualmente no trabaja. El padre tiene 38 a˜ nos, trabaja en una fábrica con turno de ma˜ nanatarde por lo que era más complicado que acudiera a nos sano, con visitar a su hijo. Tienen otro hijo de 8 a˜ desarrollo psicomotor normal. Durante el embarazo la madre ha acudido a todas las visitas, tanto médicas como con su matrona de centro de salud. Era un embarazo deseado por ambos progenitores. Los padres muestran preocupación por su hijo y no aceptan la enfermedad en un principio, ya que en todo momento les habían dicho que todo era normal. Se culpan por si algo habían hecho mal, sin embargo durante su estancia en nuestra unidad han mostrado una gran predisposición para realizar unos adecuados cuidados de su hijo, manteniendo ambos una actitud positiva y colaboradora con el personal sanitario de la unidad en todo momento. La madre venía a todas las tomas exceptuando la de las 15.30 h y las nocturnas. Pidió que la ense˜ náramos a manejar la SNG para administrar alimentación por gavaje, así como a partir del día 25 de ingreso nos sugiere ayudarle a estimular la succión y ponérselo al pecho, consiguiendo un adecuado enganche. Patrón nutricional: Debido a la inexistencia del reflejo de succión que presentaba el ni˜ no, inicialmente la forma adecuada de administrar la alimentación era por gavaje con succión no nutritiva concomitante ineficaz. Hubo una evolución lenta aunque favorable, consiguiendo tomas con biberón a partir del día 25, tras la estimulación de dicho reflejo. Siete días después lográbamos que completara varias tomas, e incluso días después conseguíamos la succión al pecho; para ello contábamos con la colaboración de la madre en todo momento, ya que ella quería dar lactancia materna y estuvo aprendiendo cómo extraerse la leche tanto con sacaleches eléctrico como de forma manual cuando era necesario. Nos traía la leche que se extraía para que siempre se le dieran las tomas de lactancia materna; asimismo, fue la madre quien nos pidió poner al ni˜ no a succionar al pecho, y nos contaba que de esa forma ella se sentía incluso más cerca de él y lo veía más activo y reactivo. Patrón de eliminación: Durante su ingreso en neonatos presentaba buena tolerancia de la alimentación con abdomen blando y depresible pero sin realizar deposiciones durante 2 días, con el consiguiente riesgo de estre˜ nimiento, presentando mayor distensión abdominal así como irritabilidad e incluso encontrándose nauseoso. Se realizó movilización pasiva y masajes abdominales, consiguiendo posteriormente deposiciones diarias, colaborando la madre en el aprendizaje y posterior realización de la técnica. Patrón afrontamiento-tolerancia al estrés: Ambos padres manifestaban ansiedad relacionada con falta de conocimientos para afrontar la enfermedad de su hijo. Por otro lado, les costó trabajo aceptar la realización de las numerosas técnicas invasivas a lo largo del ingreso, mostrando su preocupación por el sufrimiento y dolor del ni˜ no; con el consiguiente riesgo además de alteración de la conducta del ni˜ no. El patrón seguridad/protección se vio afectado por los siguientes factores: ◦ Numerosas técnicas invasivas.
E. Mu˜ noz-Domingo et al ◦ La inmovilidad del ni˜ no (debido a su hipotonía axial mantenida en postura de libro abierto) aumentaba el riesgo de deterioro de la integridad cutánea. - Por último, el patrón bienestar se vio alterado igualmente por la realización de técnicas invasivas, mostrando dolor y manifestado por aumento de la frecuencia cardiaca durante su realización. El ni˜ no tenía monitorizada la saturación de oxígeno y la frecuencia cardiaca, mostrando una estabilidad a nivel cardiaco así como una saturación del 100% cuando estaba con su madre. Tras la evaluación del caso tomando como base en patrones funcionales y los dominios NANDA, se destacan los problemas de mayor relevancia, descritos en forma de problemas de colaboración y diagnósticos de enfermería, basándonos en los NOC que planificamos, las NIC llevadas a cabo y los resultados obtenidos evaluados a través de los indicadores, según la escala Likert, tanto al inicio como al final del proceso (tabla 1)
Discusión/Conclusión Los profesionales debemos tener en cuenta la diada madrehijo para que nuestros cuidados sean eficaces. Tras 52 días de ingreso en neonatos, aplicando los cuidados enfermeros necesarios tanto al ni˜ no como a la familia, conseguimos al alta un aumento de peso adecuado, una disminución de la rigidez muscular y, por último, un enganche y succión al pecho adecuados, sin duda, la alteración más importante al inicio del ingreso, pues apenas presentaba reflejo de succión, como ponen de manifiesto Fúnes et al. en 20082 y González et al.6 . No apareció ninguna lesión ni se produjo aspiración o infección, la aparición del dolor fue disminuyendo conforme iban pasando los días de ingreso. La familia aprendió el manejo de la SNG y la alimentación por gavaje, así como los cuidados dirigidos a prevenir el estre˜ nimiento. Una manipulación adecuada del neonato, la realización de movilización pasiva y de cambios posturales contribuyó a mantener la integridad cutánea. Durante su estancia en la unidad los padres, sobre todo la madre, han pasado de un estado inicial de ansiedad a una implicación en los cuidados necesarios para fomentar el bienestar y el desarrollo adecuado de su hijo. Colaboró en todo momento, tomando la iniciativa y siendo en gran medida la responsable de la mejoría del ni˜ no. A la hora de realizar el plan de cuidados hemos encontrado dificultades por la edad del ni˜ no, un neonato; también nos encontramos con el inconveniente de que existe poca bibliografía sobre casos clínicos en enfermería, lo cual consideramos de gran importancia para nuestro desarrollo profesional. Podemos concluir que la aplicación de un plan de cuidados individual nos permitió obtener resultados beneficiosos, centrándonos en la respuesta del paciente y de padres/cuidadores a los problemas de salud, lo que nos permitirá poder establecer un posible plan de cuidados estandarizado.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso
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