Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 63 (2014) 451–454
Revue de la littérature
Platypnée-orthodéoxie révélée par des syncopes à répétition Platypnea-orthodeoxia revealed by recurrent syncope episodes R. Cheaito b,∗,c , H. Benamer a,b , A. Tritar c , F. Hage b , F. Haziza c , J.-F. Piechaud b , S. El-Amine a , F. Medkour a , M.-C. Morice b , P. Jessen a a
Hôpital européen de Paris, La Roseraie, 120, avenue de la République, 93300 Aubervilliers, France b Hôpital privé Jacques-Cartier, 6, avenue du Noyer-Lambert, 91300 Massy, France c Hôpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes, France Disponible sur Internet le 11 octobre 2014
Résumé Le syndrome platypnée-orthodéoxie est une entité clinique rare qui doit être évoquée dans le diagnostic différentiel de malaises en position debout ou d’une dyspnée majorée par l’orthostatisme. Ce syndrome est le plus souvent associé à un foramen ovale perméable (FOP). La physiopathologie n’est pas univoque et la conjonction de plusieurs facteurs anatomiques semble nécessaire. L’échocardiographie de contraste en permet le diagnostic, et la fermeture du FOP par cathétérisme interventionnel est aujourd’hui la méthode thérapeutique de choix. L’amélioration clinique de cette fermeture est souvent spectaculaire et durable. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Syncope ; Dyspnée ; Foramen ovale
Abstract Platypnea-orthodeoxia is a rare clinical condition which must be examined as a differential diagnosis for any bout of faintness occurring during standing or dyspnea that is exacerbated by standing. This syndrome is often associated with a patent foramen ovale. Its physiopathology is not univocal and the association of many anatomical criteria seems to be mandatory. Contrast echocardiography confirms diagnosis and closure of the patent foramen ovale during interventional catheterization and is currently the therapeutic method of choice. After closure of the foramen ovale, clinical improvement is spectacular and durable. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Syncope; Dyspnea; Foramen ovale
1. Introduction Le terme platypnée-orthodéoxie désigne un syndrome caractérisé par une dyspnée provoquée ou aggravée par la position verticale et soulagée par le décubitus, et par une hypoxémie survenant en orthostatisme. Ce phénomène que l’on sait aujourd’hui
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : cheaito [email protected] (R. Cheaito).
http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2014.09.040 0003-3928/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
lié à un shunt positionnel, avait été initialement décrit dans les années 1970 dans le cadre de shunts artério-veineux intrapulmonaires [1]. C’est en 1984 que ce syndrome est relié à 7 observations de shunt droit-gauche intracardiaque, sans élévation des pressions droites [2]. Le syndrome de platypnée-orthodéoxie sous-tend le plus souvent la présence d’un foramen ovale perméable, anomalie
452
R. Cheaito et al. / Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 63 (2014) 451–454
cardiaque qui touche environ 25 % de la population générale en bonne santé [3]. Nous rapportons dans cette observation, le cas d’un patient chez qui le diagnostic de syndrome platypnée-orthopnée a été posé dans les suites de syncopes à répétition. 2. Observation Mr P. âgé de 68 ans est hospitalisé pour bilan de syncopes à répétition. Il a comme antécédents un syndrome d’apnée de sommeil appareillé, une endartériectomie carotide bilatérale et une cure d’anévrisme de l’aorte abdominale sous rénale avec mise en place d’une prothèse aorto-bi fémorale. Un bilan cardiovasculaire, réalisé récemment (échographie cardiaque et scintigraphie myocardique) ne retrouve aucune anomalie particulière. M.P est admis à l’unité de soins intensifs en cardiologie après la survenue d’un quatrième épisode de syncope lors de l’effort de marche, responsable cette fois d’un traumatisme crânien. L’interrogatoire ne retrouve ni prodrome ou ni amnésie postcritique. Aucun élément comitial non plus. L’ECG s’inscrit en rythme sinusal sans trouble conductif ni surcharge ventriculaire droite. L’échographie cardiaque transthoracique au lit objective un ASIA. Le holter rythmique sur 24 h montre un rythme sinusal permanent avec de rares extrasystoles auriculaires et ventriculaires mono focales, sans de trouble de conduction. L’imagerie cérébrale (TDM et IRM cérébrales) ne note aucun signe d’hémorragie cérébrale ou d’ischémie récente. L’exploration électro-physiologique réalisée ne retrouve aucune dysfonction sinusale, aucun trouble de conduction supra ou infra hissien, et la stimulation ventriculaire programmée est négative. La coronarographie met en évidence une lésion de l’ordre de 50 % au niveau de l’IVA proximale avec un lit d’aval étendu, un pont myocardique sur l’IVA distale, ne pouvant expliquer la syncope. Lors de son séjour, Mr P. a présenté plusieurs épisodes de dyspnée aiguë avec hypoxémie. L’écho doppler veineux des membres inférieurs est normal et l’angio-scanner thoracique élimine le diagnostic d’embolie pulmonaire. Constatant que ces épisodes dyspnéiques se manifestaient lors des repas en position assise alors que M. P. était eupnéique allongé dans son lit, le diagnostic de syndrome platypnéeorthodéoxie est évoqué. Des gaz du sang sont alors pratiqués en position couchée puis assise et montrent une franche détérioration de la PO2 et de la SaO2 en position assise. GDS couchée GDS assise
PH 7,42 7,44
PO2 68 mmHg 39 mmHg
PCO2 42 mmHg 39 mmHg
SaO2 92 % 76 %
Une échographie trans œsophagienne confirme le diagnostic suspecté de shunt droit-gauche intra cardiaque en visualisant un septum anévrysmal avec PFO et test de contraste positif en position couchée et très nettement majoré en position verticale (examen réalisé sur lit basculant). (Fig. 1 et 2). Considérant que la syncope présentée lors d’un effort de marche par M P. est certainement secondaire à une hypoxémie
Fig. 1. Échographie trans œsophagienne multiplan (coupe petit axe à 65◦ ). Le foramen ovale perméable (FOP) est clairement visualisé au niveau de la séparation entre le septum primum et secundum. OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ; Ao : aorte.
majeure consécutive au shunt observé, on décide de la fermeture du foramen ovale par la mise en place d’une prothèse endo-auriculaire. L’angiographie du cœur droit confirme les données de l’échographie cardiaque en visualisant le passage de produit de contraste de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche affirmant le shunt droite-gauche à l’étage auriculaire. Une Amplatzer de taille 35 mm est mise en place par voie veineuse fémorale. L’angiographie de contrôle dans l’oreillette droite ne montre pas de shunt résiduel, et l’échographie trans œsophagienne confirme le bon positionnement de la prothèse et l’absence de complication. (Fig. 3 et4). Les suites post procédures sont simples. L’évolution immédiate et à 3 mois est favorable, aucune récidive de malaise n’ayant été rapportée. Une scintigraphie couplée à une épreuve d’effort sur bicyclette ergométrique (évaluation de la lésion IVA) a pu être menée à 71 % de la FMT, 140 watts sans anomalie particulière. De plus, on note une quasi-normalisation de la saturation artérielle en oxygène tant en décubitus qu’en position debout. 3. Discussion Le diagnostic de syndrome de platypnée-orthodéoxie posé dans le cas rapporté a été établi tardivement, à la suite de nombreuses investigations cardiologiques et pneumologiques comme dans les cas de la littérature en raison d’examens pratiqués en position couchée [4,5]. En effet, ce syndrome de platypnée-orthodexie est un syndrome rare, qui est lié à une hypoxémie artérielle accentuée par le procubitus et améliorée par le décubitus [6]. La littérature rapporte des cas de syndrome de platypnéeorthodéoxie survenus quelques semaines à quelques mois après une pneumectomie [7], en cas d’embolie pulmonaire récidivante, d’emphysème, ou chez les patients ayant une cirrhose hépatique ou un syndrome hépato-pulmonaire [8]. Ces pathologies réalisent un shunt droite-gauche capillaire. Ce syndrome s’observe aussi chez des patients qui ont subi un shunt cardiaque anatomique droite-gauche, le plus souvent inter auriculaire, alors que les pressions pulmonaires sont normales [3].
R. Cheaito et al. / Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 63 (2014) 451–454
453
Fig. 2. Échographie trans œsophagienne multiplan (coupe à 70◦ ). Épreuve de contraste objectivant le FOP en respiration spontanée (gauche) et lors de la manœuvre de Valsalva (droite). OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche.
Fig. 3. Vérification du shunt inter auriculaire et largage de la prothèse.
Fig. 4. Échocardiographie trans œsophagienne au cours de la fermeture d’un foramen ovale perméable par cathétérisme interventionnel. Figure de gauche : disque atrial gauche déployé et déploiement du disque atrial droit. Figure de droite : largage de la prothèse et contrôle de l’absence de shunt résiduel par l’injection de contraste. OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche.
La physiopathologie n’est pas toujours univoque. Dans le cas où coexiste un FOP, l’origine des malaises peut être rattachée au shunt droite-gauche qui est plus ou moins important. Cependant, l’existence d’un FOP ne suffit pas à produire des malaises. Il faut que le shunt inter auriculaire se fasse de droite à gauche
et donc qu’il y ait à la fois des conditions hémodynamiques et anatomiques permettant l’existence prolongée d’un tel gradient de pression inversé [6]. Malgré une littérature assez fournie, les raisons du caractère postural du shunt restent mal comprises. Diverses tentatives
454
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d’explications ont été avancées : diminution orthostatique de la compliance ventriculaire droite, modifications subtiles des résistances pulmonaires [2] ou du gradient de pression atrial [9], diminution du volume intravasculaire [10], distorsion mécanique de la fosse ovale, pression verticale de la racine aortique dilatée ou d’un hydrothorax post-pneumonectomie sur l’OD. Aucune de ces hypothèses n’est clairement établie, et il est probable que l’explication soit complexe et multifactorielle. Son diagnostic nécessite une mesure de la saturation en position debout et couchée et implique donc une conjonction d’une symptomatologie évocatrice et d’un clinicien averti. Souvent, le diagnostic est méconnu devant des malaises en position debout mis à tort sur le compte d’une hypotension orthostatique, voire d’une origine vagale. Le malaise est lié à une hypoxie plus au moins prolongée induite par le shunt droite-gauche positionnel [6]. La confirmation du diagnostic est faite par l’échographie avec épreuve de contraste [11], idéalement en position allongée et assise. Dans le cas présent, c’est l’ETO qui a permis de visualiser au mieux le FOP et le shunt droite-gauche, de mesurer la taille du FOP et qui est actuellement l’examen de référence. Il permet dans les cas extrêmes l’évaluation du shunt en position debout et allongée, notamment si l’on dispose d’une table basculante. Le cathétérisme cardiaque peut s’avérer utile. Il va, tout d’abord, permettre d’affirmer la normalité des pressions droites. Il va confirmer, si besoin était, la perméabilité de la cloison inter auriculaire par son franchissement, et le shunt droit-gauche par les oxymétries. Le cathétérisme diagnostique est devenu aujourd’hui thérapeutique. En effet, la fermeture chirurgicale, qui était le traitement de référence pendant de nombreuses années, cède actuellement la place aux dispositifs de fermeture du foramen ovale par voie percutanée, technique nettement moins invasive que la chirurgie. La fermeture percutanée d’un foramen ovale perméable par un dispositif de type « Amplatzer » ne présente que très peu de complications et garantit une fermeture complète et durable du shunt droite-gauche [12]. Dans notre observation, la mise en place d’une ombrelle par voie percutanée induit la disparition des malaises et la normalisation de la saturation en oxygène. 4. Conclusion Le syndrome platypnée-orthodéoxie est une entité clinique rare qui doit être évoquée en cas de malaise positionnel surtout s’il est associé à une dyspnée ou une cyanose, en l’absence
de pathologie respiratoire préexistante. Le diagnostic définitif, qui est souvent tardif, nécessite au moins une échocardiographie de contraste. Le traitement consiste en une fermeture du FOP, soit par voie chirurgicale, soit par dispositif intracardiaque mis en place par voie percutanée. L’amélioration clinique après fermeture du FOP est souvent spectaculaire permettant de traiter facilement cette pathologie rare, mais potentiellement très invalidante. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Robin ED, Lamon D, Horn BR, Theodore J. Platypnea related to orthodeoxia caused by true vascular shunts. N Engl J Med 1976;294: 941–3. [2] Seward JB, Hayes DL, Smith HC, Williams DE, Rosenow EC, Reeder GS, et al. Platypnea-orthodeoxia: clinical profile, diagnostic workup, management, and report of seven cases. Mayo Clin Proc 1984;59:221–31. [3] Kubler P, Gibbs H, Garrahy P. Platypnea-orthodeoxia syndrome. Heart 2000;83:221–3. [4] Hussain FS, Mekan FS. Platypnea-orthodeoxia: report of two cases and review of the literature. South Med J 2004;7:657–62. [5] Al Khouzaie T, Busser JR. A rare cause of dyspnea and arterial hypoxemia. Chest 1997;112:1681–2. [6] Haziza F, Landau JF, Francoual M, Djibré M, Lotfi Brilland N, Goy P, et al. A platypnea-orthodeoxia syndrome Archives des maladies du cœur et des vaisseaux. Arch Mal Cœur Vaiss 2003;96(1):55–8. [7] Danner I. A rare dyspnea in internal medicine: platypnea-orthodeoxia after pneumonectomy. Rev Med Intern 1998;29:76–9. [8] Acharya SS, Kartan R. A case of orthodeoxia caused by an atrial septal aneurysm. Chest 2000;118(3):871–4. [9] Strunk BL, Cheitlin MD, Stulbarg MS, Schiller NB. Right-to-left interatrial shunting through a patent foramen ovale despite normal intracardiac pressures. Am J Cardiol 1987;60:413–5. [10] Thomas JD, Tabakin BS, Ittleman FP. Atrial septal defect with right to left shunt despite normal pulmonary artery pressure. J Am Coll Cardiol 1987;9:221–4. [11] Kerut EK, Norfleet WT, Plotnick GD, Giles TD. Patent foramen ovale: a review of associated conditions and the impact of physiological size. J Am Coll Cardiol 2001;38(3):613–23. [12] Schwerzmann M, Windecker S, Wahl A, Mehta H, et al. Percutaneous closure of patent foramen ovale: impact of device design on safety and efficacy. Heart 2004;90:186–90.
ScienceDirect www.sciencedirect.com Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 63 (2014) 451–454
Revue de la littérature
Platypnée-orthodéoxie révélée par des syncopes à répétition Platypnea-orthodeoxia revealed by recurrent syncope episodes R. Cheaito b,∗,c , H. Benamer a,b , A. Tritar c , F. Hage b , F. Haziza c , J.-F. Piechaud b , S. El-Amine a , F. Medkour a , M.-C. Morice b , P. Jessen a a
Hôpital européen de Paris, La Roseraie, 120, avenue de la République, 93300 Aubervilliers, France b Hôpital privé Jacques-Cartier, 6, avenue du Noyer-Lambert, 91300 Massy, France c Hôpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes, France Disponible sur Internet le 11 octobre 2014
Résumé Le syndrome platypnée-orthodéoxie est une entité clinique rare qui doit être évoquée dans le diagnostic différentiel de malaises en position debout ou d’une dyspnée majorée par l’orthostatisme. Ce syndrome est le plus souvent associé à un foramen ovale perméable (FOP). La physiopathologie n’est pas univoque et la conjonction de plusieurs facteurs anatomiques semble nécessaire. L’échocardiographie de contraste en permet le diagnostic, et la fermeture du FOP par cathétérisme interventionnel est aujourd’hui la méthode thérapeutique de choix. L’amélioration clinique de cette fermeture est souvent spectaculaire et durable. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Syncope ; Dyspnée ; Foramen ovale
Abstract Platypnea-orthodeoxia is a rare clinical condition which must be examined as a differential diagnosis for any bout of faintness occurring during standing or dyspnea that is exacerbated by standing. This syndrome is often associated with a patent foramen ovale. Its physiopathology is not univocal and the association of many anatomical criteria seems to be mandatory. Contrast echocardiography confirms diagnosis and closure of the patent foramen ovale during interventional catheterization and is currently the therapeutic method of choice. After closure of the foramen ovale, clinical improvement is spectacular and durable. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Syncope; Dyspnea; Foramen ovale
1. Introduction Le terme platypnée-orthodéoxie désigne un syndrome caractérisé par une dyspnée provoquée ou aggravée par la position verticale et soulagée par le décubitus, et par une hypoxémie survenant en orthostatisme. Ce phénomène que l’on sait aujourd’hui
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : cheaito [email protected] (R. Cheaito).
http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2014.09.040 0003-3928/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
lié à un shunt positionnel, avait été initialement décrit dans les années 1970 dans le cadre de shunts artério-veineux intrapulmonaires [1]. C’est en 1984 que ce syndrome est relié à 7 observations de shunt droit-gauche intracardiaque, sans élévation des pressions droites [2]. Le syndrome de platypnée-orthodéoxie sous-tend le plus souvent la présence d’un foramen ovale perméable, anomalie
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cardiaque qui touche environ 25 % de la population générale en bonne santé [3]. Nous rapportons dans cette observation, le cas d’un patient chez qui le diagnostic de syndrome platypnée-orthopnée a été posé dans les suites de syncopes à répétition. 2. Observation Mr P. âgé de 68 ans est hospitalisé pour bilan de syncopes à répétition. Il a comme antécédents un syndrome d’apnée de sommeil appareillé, une endartériectomie carotide bilatérale et une cure d’anévrisme de l’aorte abdominale sous rénale avec mise en place d’une prothèse aorto-bi fémorale. Un bilan cardiovasculaire, réalisé récemment (échographie cardiaque et scintigraphie myocardique) ne retrouve aucune anomalie particulière. M.P est admis à l’unité de soins intensifs en cardiologie après la survenue d’un quatrième épisode de syncope lors de l’effort de marche, responsable cette fois d’un traumatisme crânien. L’interrogatoire ne retrouve ni prodrome ou ni amnésie postcritique. Aucun élément comitial non plus. L’ECG s’inscrit en rythme sinusal sans trouble conductif ni surcharge ventriculaire droite. L’échographie cardiaque transthoracique au lit objective un ASIA. Le holter rythmique sur 24 h montre un rythme sinusal permanent avec de rares extrasystoles auriculaires et ventriculaires mono focales, sans de trouble de conduction. L’imagerie cérébrale (TDM et IRM cérébrales) ne note aucun signe d’hémorragie cérébrale ou d’ischémie récente. L’exploration électro-physiologique réalisée ne retrouve aucune dysfonction sinusale, aucun trouble de conduction supra ou infra hissien, et la stimulation ventriculaire programmée est négative. La coronarographie met en évidence une lésion de l’ordre de 50 % au niveau de l’IVA proximale avec un lit d’aval étendu, un pont myocardique sur l’IVA distale, ne pouvant expliquer la syncope. Lors de son séjour, Mr P. a présenté plusieurs épisodes de dyspnée aiguë avec hypoxémie. L’écho doppler veineux des membres inférieurs est normal et l’angio-scanner thoracique élimine le diagnostic d’embolie pulmonaire. Constatant que ces épisodes dyspnéiques se manifestaient lors des repas en position assise alors que M. P. était eupnéique allongé dans son lit, le diagnostic de syndrome platypnéeorthodéoxie est évoqué. Des gaz du sang sont alors pratiqués en position couchée puis assise et montrent une franche détérioration de la PO2 et de la SaO2 en position assise. GDS couchée GDS assise
PH 7,42 7,44
PO2 68 mmHg 39 mmHg
PCO2 42 mmHg 39 mmHg
SaO2 92 % 76 %
Une échographie trans œsophagienne confirme le diagnostic suspecté de shunt droit-gauche intra cardiaque en visualisant un septum anévrysmal avec PFO et test de contraste positif en position couchée et très nettement majoré en position verticale (examen réalisé sur lit basculant). (Fig. 1 et 2). Considérant que la syncope présentée lors d’un effort de marche par M P. est certainement secondaire à une hypoxémie
Fig. 1. Échographie trans œsophagienne multiplan (coupe petit axe à 65◦ ). Le foramen ovale perméable (FOP) est clairement visualisé au niveau de la séparation entre le septum primum et secundum. OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ; Ao : aorte.
majeure consécutive au shunt observé, on décide de la fermeture du foramen ovale par la mise en place d’une prothèse endo-auriculaire. L’angiographie du cœur droit confirme les données de l’échographie cardiaque en visualisant le passage de produit de contraste de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche affirmant le shunt droite-gauche à l’étage auriculaire. Une Amplatzer de taille 35 mm est mise en place par voie veineuse fémorale. L’angiographie de contrôle dans l’oreillette droite ne montre pas de shunt résiduel, et l’échographie trans œsophagienne confirme le bon positionnement de la prothèse et l’absence de complication. (Fig. 3 et4). Les suites post procédures sont simples. L’évolution immédiate et à 3 mois est favorable, aucune récidive de malaise n’ayant été rapportée. Une scintigraphie couplée à une épreuve d’effort sur bicyclette ergométrique (évaluation de la lésion IVA) a pu être menée à 71 % de la FMT, 140 watts sans anomalie particulière. De plus, on note une quasi-normalisation de la saturation artérielle en oxygène tant en décubitus qu’en position debout. 3. Discussion Le diagnostic de syndrome de platypnée-orthodéoxie posé dans le cas rapporté a été établi tardivement, à la suite de nombreuses investigations cardiologiques et pneumologiques comme dans les cas de la littérature en raison d’examens pratiqués en position couchée [4,5]. En effet, ce syndrome de platypnée-orthodexie est un syndrome rare, qui est lié à une hypoxémie artérielle accentuée par le procubitus et améliorée par le décubitus [6]. La littérature rapporte des cas de syndrome de platypnéeorthodéoxie survenus quelques semaines à quelques mois après une pneumectomie [7], en cas d’embolie pulmonaire récidivante, d’emphysème, ou chez les patients ayant une cirrhose hépatique ou un syndrome hépato-pulmonaire [8]. Ces pathologies réalisent un shunt droite-gauche capillaire. Ce syndrome s’observe aussi chez des patients qui ont subi un shunt cardiaque anatomique droite-gauche, le plus souvent inter auriculaire, alors que les pressions pulmonaires sont normales [3].
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Fig. 2. Échographie trans œsophagienne multiplan (coupe à 70◦ ). Épreuve de contraste objectivant le FOP en respiration spontanée (gauche) et lors de la manœuvre de Valsalva (droite). OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche.
Fig. 3. Vérification du shunt inter auriculaire et largage de la prothèse.
Fig. 4. Échocardiographie trans œsophagienne au cours de la fermeture d’un foramen ovale perméable par cathétérisme interventionnel. Figure de gauche : disque atrial gauche déployé et déploiement du disque atrial droit. Figure de droite : largage de la prothèse et contrôle de l’absence de shunt résiduel par l’injection de contraste. OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche.
La physiopathologie n’est pas toujours univoque. Dans le cas où coexiste un FOP, l’origine des malaises peut être rattachée au shunt droite-gauche qui est plus ou moins important. Cependant, l’existence d’un FOP ne suffit pas à produire des malaises. Il faut que le shunt inter auriculaire se fasse de droite à gauche
et donc qu’il y ait à la fois des conditions hémodynamiques et anatomiques permettant l’existence prolongée d’un tel gradient de pression inversé [6]. Malgré une littérature assez fournie, les raisons du caractère postural du shunt restent mal comprises. Diverses tentatives
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R. Cheaito et al. / Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 63 (2014) 451–454
d’explications ont été avancées : diminution orthostatique de la compliance ventriculaire droite, modifications subtiles des résistances pulmonaires [2] ou du gradient de pression atrial [9], diminution du volume intravasculaire [10], distorsion mécanique de la fosse ovale, pression verticale de la racine aortique dilatée ou d’un hydrothorax post-pneumonectomie sur l’OD. Aucune de ces hypothèses n’est clairement établie, et il est probable que l’explication soit complexe et multifactorielle. Son diagnostic nécessite une mesure de la saturation en position debout et couchée et implique donc une conjonction d’une symptomatologie évocatrice et d’un clinicien averti. Souvent, le diagnostic est méconnu devant des malaises en position debout mis à tort sur le compte d’une hypotension orthostatique, voire d’une origine vagale. Le malaise est lié à une hypoxie plus au moins prolongée induite par le shunt droite-gauche positionnel [6]. La confirmation du diagnostic est faite par l’échographie avec épreuve de contraste [11], idéalement en position allongée et assise. Dans le cas présent, c’est l’ETO qui a permis de visualiser au mieux le FOP et le shunt droite-gauche, de mesurer la taille du FOP et qui est actuellement l’examen de référence. Il permet dans les cas extrêmes l’évaluation du shunt en position debout et allongée, notamment si l’on dispose d’une table basculante. Le cathétérisme cardiaque peut s’avérer utile. Il va, tout d’abord, permettre d’affirmer la normalité des pressions droites. Il va confirmer, si besoin était, la perméabilité de la cloison inter auriculaire par son franchissement, et le shunt droit-gauche par les oxymétries. Le cathétérisme diagnostique est devenu aujourd’hui thérapeutique. En effet, la fermeture chirurgicale, qui était le traitement de référence pendant de nombreuses années, cède actuellement la place aux dispositifs de fermeture du foramen ovale par voie percutanée, technique nettement moins invasive que la chirurgie. La fermeture percutanée d’un foramen ovale perméable par un dispositif de type « Amplatzer » ne présente que très peu de complications et garantit une fermeture complète et durable du shunt droite-gauche [12]. Dans notre observation, la mise en place d’une ombrelle par voie percutanée induit la disparition des malaises et la normalisation de la saturation en oxygène. 4. Conclusion Le syndrome platypnée-orthodéoxie est une entité clinique rare qui doit être évoquée en cas de malaise positionnel surtout s’il est associé à une dyspnée ou une cyanose, en l’absence
de pathologie respiratoire préexistante. Le diagnostic définitif, qui est souvent tardif, nécessite au moins une échocardiographie de contraste. Le traitement consiste en une fermeture du FOP, soit par voie chirurgicale, soit par dispositif intracardiaque mis en place par voie percutanée. L’amélioration clinique après fermeture du FOP est souvent spectaculaire permettant de traiter facilement cette pathologie rare, mais potentiellement très invalidante. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Robin ED, Lamon D, Horn BR, Theodore J. Platypnea related to orthodeoxia caused by true vascular shunts. N Engl J Med 1976;294: 941–3. [2] Seward JB, Hayes DL, Smith HC, Williams DE, Rosenow EC, Reeder GS, et al. Platypnea-orthodeoxia: clinical profile, diagnostic workup, management, and report of seven cases. Mayo Clin Proc 1984;59:221–31. [3] Kubler P, Gibbs H, Garrahy P. Platypnea-orthodeoxia syndrome. Heart 2000;83:221–3. [4] Hussain FS, Mekan FS. Platypnea-orthodeoxia: report of two cases and review of the literature. South Med J 2004;7:657–62. [5] Al Khouzaie T, Busser JR. A rare cause of dyspnea and arterial hypoxemia. Chest 1997;112:1681–2. [6] Haziza F, Landau JF, Francoual M, Djibré M, Lotfi Brilland N, Goy P, et al. A platypnea-orthodeoxia syndrome Archives des maladies du cœur et des vaisseaux. Arch Mal Cœur Vaiss 2003;96(1):55–8. [7] Danner I. A rare dyspnea in internal medicine: platypnea-orthodeoxia after pneumonectomy. Rev Med Intern 1998;29:76–9. [8] Acharya SS, Kartan R. A case of orthodeoxia caused by an atrial septal aneurysm. Chest 2000;118(3):871–4. [9] Strunk BL, Cheitlin MD, Stulbarg MS, Schiller NB. Right-to-left interatrial shunting through a patent foramen ovale despite normal intracardiac pressures. Am J Cardiol 1987;60:413–5. [10] Thomas JD, Tabakin BS, Ittleman FP. Atrial septal defect with right to left shunt despite normal pulmonary artery pressure. J Am Coll Cardiol 1987;9:221–4. [11] Kerut EK, Norfleet WT, Plotnick GD, Giles TD. Patent foramen ovale: a review of associated conditions and the impact of physiological size. J Am Coll Cardiol 2001;38(3):613–23. [12] Schwerzmann M, Windecker S, Wahl A, Mehta H, et al. Percutaneous closure of patent foramen ovale: impact of device design on safety and efficacy. Heart 2004;90:186–90.
