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Das Pilomatrixom – eine wichtige Differenzialdiagnose von Raumforderungen der Kopf- und Gesichtshaut Pilomatrixoma – An Important Differential Diagnosis of Facial Masses
Institute
Schlüsselwörter ▶ Pilomatrixom ● ▶ Kinder ● ▶ Jugendliche ● ▶ junge Erwachsene ● ▶ Sonografie ● ▶ Therapie ● Key words ▶ pilomatrixoma ● ▶ children ● ▶ youths ● ▶ young adults ● ▶ ultrasound ● ▶ therapy ●
S. K. Graß1, C. M. C. Deichmüller1, A. Brandis2, H.-J. Welkoborsky1 1 2
Klinik für HNO-Heilkunde, regionale plastische Chirurgie, Kopf- und Halschirurgie, Klinikum Nordstadt, Hannover Pathologisches Institut, Klinikum Nordstadt, Hannover
Zusammenfassung
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Hintergrund: Das Pilomatrixom ist ein seltener gutartiger Tumor der Subkutis. Bei Kindern zählt es allerdings mit 20 % zu den häufigsten nachgewiesenen oberflächlichen Tumoren der Wangenund Parotisregion. Bislang gibt es jedoch wenige Veröffentlichungen über wegweisende diagnostische Befunde. In dieser Untersuchung wurden die klinischen, sonografischen und histomorphologischen Charakteristika zusammengefasst und diskutiert. Patienten und Methoden: Es wurden 6 Patienten mit einem Pilomatrixom im Kopf-Hals-Bereich untersucht. Nach Erhebung der Anamnese und eines palpatorischen sowie sonografischen Befunds wurden die Tumoren chirurgisch in toto entfernt.
Einleitung
▼ eingereicht 10. Januar 2014 akzeptiert 24. Juni 2014 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1384551 Online-Publikation: 25.9.2014 Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0935-8943 Korrespondenzadresse Dr. Sylvia Katherina Graß Klinik für HNO-Heilkunde, regionale plastische Chirurgie, Kopf- und Halschirurgie, Klinikum Nordstadt, Hannover Haltenhoffstraße 41 30167 Hannover [email protected]
Das Pilomatrixom (Synonym: Epithelioma calcificans Malherbe) ist eine seltene gutartige Neubildung der Adnexen der Haut. Es geht wahrscheinlich von den Talgdrüsen aus [1–5]. 1880 wurde das Pilomatrixom erstmals von den französischen Chirurgen A. H. Malherbe und J. Chenantais beschrieben. Die Ätiologie ist weitestgehend unbekannt. Traumata, Insektenstiche und Impfungen werden als mögliche Ursachen diskutiert [1]. Es sind meist Kinder bis zum 10. Lebensjahr sowie Erwachsene in der 2. und 6. Lebensdekade betroffen. Das Geschlechterverhältnis ist nahezu ausgeglichen. Pilomatrixome sind vorrangig im Kopf-Hals-Bereich, seltener an den Extremitäten lokalisiert und treten meist solitär auf [3, 6–8]. 1,04 % aller gutartigen Hauttumoren sind Pilomatrixome [7]. Bei Kindern gehören Pilomatrixome mit 20 % zu den häufigsten gutartigen Neubildungen im Kopf-Hals-Bereich. Zu Entartungen kommt es selten. Dabei sind gehäuft Patienten im höheren Alter betroffen [1, 2 ,9, 10]. Die Therapie
Ergebnisse: Alle Patienten wiesen eine langsam größenprogrediente, schmerzlose Neubildung auf. Sonografisch zeigte sich meist eine echodichte Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung in der Subkutis. Intraoperativ fiel eine grießartige Schnittfläche auf. Die histopathologische Untersuchung zeigte in allen Fällen einen typischen Aufbau mit basaloiden und Schattenzellen sowie randlicher Fremdkörperreaktion. Schlussfolgerung: Das Pilomatrixom ist eine wichtige Differenzialdiagnose bei unklaren Raumforderungen in der Kopf-Hals-Region bei Kindern und Jugendlichen. Das sonografische Bild variiert und ist uncharakteristisch. Eine Feinnadelpunktion birgt die Gefahr eines falschen Malignitätsverdachts. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exzision. Eine adjuvante Therapie ist nicht erforderlich, die Prognose ist gut.
der Wahl ist die vollständige operative Tumorentfernung. Rezidive, meist als Folge einer nicht vollständigen Tumorexzision, treten in 0,4–6 % der Fälle auf [1, 2]. Die korrekte präoperative Diagnose der Pilomatrixome ist schwierig, da sie, insbesondere zytologisch, malignes Zellwachstum imitieren können [1, 4, 11–15]. In der internationalen Literatur wurde bisher wenig über die systematische Untersuchung von Pilomatrixomen im Kopf-Hals-Bereich bei Kindern und Jugendlichen dokumentiert. Die vorliegende Arbeit soll einen Überblick über die Krankheitsverläufe und diagnostischen Ergebnisse von 6 Patienten geben und nimmt Bezug auf die bisher veröffentlichte Literatur.
Patienten und Methoden
▼
Patienten Für diese retrospektive Untersuchung wurden die klinischen, sonografischen und histologischen Befunde von Patienten analysiert, die auf-
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Autoren
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Patient
Alter (Jahre)
Geschlecht
Lokalisation
Größe (mm)
Anamnesedauer (Monate)
1 2 3 4 5 6
4 9 14 16 19 29
männlich weiblich weiblich männlich männlich weiblich
nuchal zervikal auf Parotis auf Parotis prälaryngeal nuchal
10 × 7 × 5 21 × 9 × 10 25 × 10 × 5 43 × 36 × 12 10 × 8 × 5 10 × 8 × 3
3 6 12 6 6 3
grund eines Pilomatrixoms im Kopf-Hals-Bereich in der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde im Kinderkrankenhaus auf der Bult oder in der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde des Klinikum Nordstadt, Hannover, im Zeitraum von 12/2012– 03/2014 operiert wurden. Ausgewertet wurden die Krankenunterlagen von 6 Patienten, die wegen einer unklaren Neubildung im Kopf-Hals-Bereich in der Klinik vorgestellt wurden. Der Altersdurchschnitt lag bei 15,2 Jahren (3 weibliche Patienten und 3 männliche Patienten im 4., 9., 14., 16., 19. und 29. Lebensjahr). Bei einem Patienten war bereits zuvor in einer anderen Klinik eine Feinnadelpunktion der unklaren Raumforderung durchgeführt worden, die den Verdacht auf eine Metastase eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms erbrachte. In der weiteren Diagnostik konnte sowohl bronchoskopisch als auch computertomografisch keine weitere Tumormanifestation nachgewiesen werden, sodass die Überweisung des Patienten zur chirurgischen Entfernung des Tumors in die HNO-Klinik des Nordstadt Krankenhauses erfolgte.
Abb. 1 Das sonografische Bild zeigt den subkutan gelegenen, echokomplexen bis echoreichen Tumor mit dorsaler Schallauslöschung.
Methoden Im Rahmen der Untersuchung wurde zunächst ein klinischer bzw. palpatorischer Befund erhoben. Anschließend erfolgte eine B-Bild sonografische Untersuchung der Raumforderung mittels eines Mehrfrequenz-Schallkopfs (6–11 MHz, Logiq E9, GE Health Care Deutschland, München). Dabei wurde nach den klassischen sonografischen Kriterien beurteilt: Form, Größe, Begrenzung, Lokalisation, Echogenität, Homogenität, Binnenechos, dorsales Schallverhalten. Zusätzlich erfolgte eine Perfusionsbeurteilung mittels Farbdoppler-Sonografie. Nach Abschluss der Diagnostik wurde der Tumor bei allen Patienten in Intubationsnarkose chirurgisch komplett entfernt. Die anschließende histopathologische Untersuchung der Präparate erfolgte im Pathologischen Institut des Klinikum Nordstadt. Nach Formalinfixierung und Paraffineinbettung wurden 4 μm Schnitte angefertigt und mit Hämatoxylin-Eosin (HE) gefärbt.
Ergebnisse
Abb. 2 Das farbdoppler-sonografische Bild zeigt einen echokomplexen Tumor mit kalzifizierenden Anteilen und fehlender intratumoraler Vaskularisation. Es kommt ein Kapselgefäß des Tumors zur Darstellung (Pfeil).
▼
Anamnese Anamnestisch trat bei allen Patienten eine solitäre, größenprogrediente, schmerzlose Raumforderung auf. Drei Patienten hatten den Tumor 6 Monate zuvor, 2 Patienten 3 Monate zuvor und 1 Patient 12 Monate zuvor bemerkt. Kein Patient hatte nennenswerte Vorerkrankungen. Die klinischen Charakteristika sind ▶ Tab. 1 zusammengefasst. in ●
Diagnostik Im Rahmen der Diagnostik tastete sich bei allen Patienten ein oberflächlich gelegener, steinharter, gut verschieblicher Tumor unter ausgedünnter, aber intakter und nicht verfärbter Haut. Bei 2 Patienten war der Tumor präaurikulär oberflächlich der GlanGraß SK et al. Das Pilomatrixom – eine … Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33
dula parotis gelegen, bei 2 Patienten nuchal, bei 1 Patienten prä▶ Tab. 1). laryngeal und bei 1 Patienten zervikal (● In der Sonografie fiel bei 3 Patienten eine relativ gut abgrenzbare, echokomplexe bis echoreiche Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung bei hohem kalzifizierenden Anteil im subku▶ Abb. 1 und 2). Aufgrund der hierdurch tanen Gewebe auf (● bedingten dorsalen Schallauslöschung war es schwierig, den Tumor zur Tiefe und insbesondere zur Glandula parotis hin abzugrenzen. In 2 anderen Fällen zeigte sich eine unscharfe Begrenzung der Läsion, die als eine fragliche Infiltration der tieferen Gewebeschichten und somit als Malignitätshinweis hätte missinterpretiert werden können. Bei einem Patienten hingegen zeigte sich sonografisch eine echoarme Raumforderung mit ge-
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Tab. 1 Zusammenfassung der klinischen Details.
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Abb. 5 Grießartige Schnittfläche des Tumorpräparats.
Abb. 4 Tumorpräparat mit der typisch höckerigen Oberfläche.
ringer dorsaler Schallverstärkung, deren sonografisches Erscheinungsbild dem eines gutartigen Speicheldrüsentumors ähnelte ▶ Abb. 3). In der Farbdoppler-Sonografie konnten keine oder (● nur sehr wenig intratumorale Gefäße nachgewiesen werden ▶ Abb. 2). (●
Operation Da differenzialdiagnostisch auch maligne Tumoren in Betracht gezogen werden müssen, wurde ein zeitnaher Operationstermin für alle Patienten vereinbart. Im Rahmen der Operation konnte in allen 6 Fällen der Tumor entlang seiner Kapselstruktur mit einem Sicherheitsabstand präpariert und in toto entfernt werden.
Pathologisch-histologische Untersuchung Makroskopisch zeigten sich solide Tumoren mit einer höckerigen Oberfläche und typischer weiß-gelblicher, grießartiger kal▶ Abb. 4 und 5). Die Präparate waren zifizierter Schnittfläche (● 10 × 8 × 5 mm (0,1 g), 10 × 8 × 3 mm (0,2 g), 10 × 7 × 5 mm (0,6 g), 25 × 10 × 5 mm (0,7 g), 21 × 9 × 10 mm (0,9 g) und 43 × 36 × 12 mm (8,6 g) groß. Die histologischen Untersuchungen zeigten jeweils einen Tumor in der Dermis, uni- oder multinodulär aufgebaut aus soliden Verbänden basaloider Zellen mit Übergang zu Verbänden sog. Schattenzellen mit eosinophilem Zytoplasma und rundlichen Aussparungen im Zytoplasma nach Verlust der Kerne, wobei
Abb. 6 Histologisches Bild des Pilomatrixoms (40 ×, HE-Färbung). Erkennbar sind die sog. „Schattenzellen“ (- - -) sowie die Fremdkörperriesenzellen (…..).
Letztere das histologische Bild dominierten. Im Randbereich fand sich häufig eine ausgeprägte Fremdkörperreaktion mit zahlreichen Fremdkörperriesenzellen. Verkalkungen, die sonst auch häufig zum histologischen Bild gehören, waren in den vorliegenden Fällen nur sehr diskret und fokal nachweisbar ▶ Abb. 6 und 7). In 3 Fällen zeigten sich mikroskopisch auch (● zystische Anteile. Mitosen waren lediglich in den basaloiden Anteilen nachweisbar ohne atypische Mitosefiguren.
Diskussion
▼
Vergleicht man die Ergebnisse dieser Untersuchung mit den Angaben in der Literatur, so fällt auf, dass das Erkrankungsalter in verschiedenen Studien meist etwas höher angegeben wird. Der Altersdurchschnitt der Patienten in dieser Arbeit betrug 15,2 Jahre. Wir betrachteten 2 Kinder, 2 Jugendliche und 2 junge Erwachsene. Yencha berichtet von einer Untersuchung in der Pilomatrixome im Kindesalter aufgetreten sind [16]. Guinot-Moya et al. dokumentierten hingegen ein Durchschnittsalter von 27 Jahren, O’Connor et al. von 29,5 Jahren und Ieni et al. von 32,7 Jahren [1, 7, 11, 17]. Die Angaben über das Geschlechterverhältnis stimmen nahezu überein. Das Verhältnis von männlichen zu Graß SK et al. Das Pilomatrixom – eine … Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33
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Abb. 3 Das sonografische Bild zeigt einen subkutan gelegenen, echoarmen Tumor mit dorsaler Schallverstärkung und unterscheidet sich damit ▶ Abb. 1. in seinen sonografischen Charakteristika von dem Tumor in ●
Abb. 7 Histologische Übersichtaufnahme des Pilomatrixoms (100 ×, HE-Färbung). Erkennbar sind basaloid differenzierte Tumoranteile (…) und Areale mit Schattenzellen (- - -).
weiblichen Patienten war in unserem Kollektiv ausgeglichen [1, 17]. Die Patientenanamnese und der klinische Befund unserer Patienten entsprechen den veröffentlichten Daten. Sowohl Roche et al. als auch Nadershah, Solivetti, Guinot-Moya und O’Connor et al. berichten von einer kleinen, solitären, langsam größenprogredienten, schmerzlosen Raumforderung unter ausgedünnter, manchmal rötlich-livider Haut im Kopf-Hals-Bereich. [2, 3, 5, 7, 17]. Upile et al. hingegen beschreiben den seltenen Fall eines schnell wachsenden, ulzerierenden Pilomatrixoms an der Ohrmuschel [4]. Im Rahmen unserer Untersuchung wurden solche Beobachtungen jedoch nicht gemacht. Das sonografische Bild des Pilomatrixoms ist relativ uncharakteristisch und unspezifisch [5]. In der Literatur wird häufig eine echoreiche Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung aufgrund des hohen Hartgewebeanteils als pathognomonisch beschrieben [18–21]. Aufgrund der dorsalen Schallauslöschung, die durch die Kalzifizierung bedingt ist, kann eine sichere sonografische Abgrenzung zum darunter liegenden Gewebe erschwert sein. Hierdurch könnte fälschlicherweise auf ein infiltratives Wachstum rückgeschlossen werden. Bei einem Patienten dieser Untersuchung zeigte sich jedoch ein echoarmer Tumor mit dorsaler Schallverstärkung. Interessanterweise fiel in der histopathologischen Untersuchung dieses Pilomatrixoms eine große intratumorale Zyste auf, die das sonografische Bild erklärte. Die Echogenität und das dorsale Schallverhalten der Pilomatrixome ist also im Wesentlichen von ihrem Verkalkungsgrad und von ihrer Gewebestruktur abhängig [5]. Von Solivetti et al. wurden 5 verschiedene Pilomatrixom-Ultraschallbefunde (komplett kalzifiziert, teilkalzifiziert, komplex, pseudozystisch, pseudotumorös) benannt [5]. Farbdopplersonografisch zeigte sich entsprechend dem histopathologischen Befund nur eine geringe Vaskularisation. Somit ist im Ergebnis festzuhalten, dass die Diagnose aufgrund des unspezifischen sonografischen Befunds alleine nicht mit der notwendigen Sicherheit gestellt werden kann. Der Stellenwert der Sonografie besteht bei diesen Tumoren in der Ausdehnungsbestimmung und in der Abschätzung der Infiltration von Gewebe lateral des Tumors und der Kutis sowie Subkutis. Eine präoperative Feinnadelpunktion kann aufgrund von Zellpolymorphismen, Mitosen und basaloiden Zellen im zytologischen
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Bild zu falsch malignen Befunden führen, sodass nicht selten eine umfangreiche Diagnostik (z. B. Panendoskopie, CT, MRT, PET-CT) eingeleitet wird, bevor eine operative Tumorresektion erfolgt [1]. Bei einem unserer Patienten ereignete sich aufgrund des V. a. eine Metastase eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms eine ähnliche Vorgeschichte. Auch in der Literatur sind solche Verläufe beschrieben [1, 11–13, 17, 22–24]. Ein hoher Verkalkungsgrad des Tumors kann ebenso dazu führen, dass zu wenig Zellmaterial für die zytologische Begutachtung zur Verfügung steht und somit Fehldiagnosen resultieren [14]. Der endgültige histopathologische Befund in dieser Untersuchung zeigte klassischerweise basaloide Zellverbände und Schattenzellen sowie in den Randbereichen Fremdkörperriesenzellen und fokal auch Verkalkungen [4, 11]. Darüber hinaus wurden in 3 Fällen auch zystische und pseudozystische Areale nachgewiesen. Zeichen eines infiltrativen Wachstums in die umgebenden Gewebeschichten fehlten. Die mitotische Aktivität war in den beschriebenen Fällen niedrig, was einerseits den benignen Charakter der Raumforderungen bestätigt, andererseits mit dem langsamen Wachstum vereinbar ist [1–3, 5, 17, 25]. Die Differenzialdiagnosen der Pilomatrixome sind Lymphknotenmetastasen, Plattenepithelkarzinome, benigne und maligne Speicheldrüsentumoren sowie gutartige oder bösartige Tumoren der Haut. Eine sehr seltene Differenzialdiagnose stellt das Pilomatrixkarzinom dar [10]. Somit besteht die Therapie in einer kompletten Tumorresektion [1–3, 7, 15, 17, 26]. Rezidive traten im berichteten Kollektiv nicht auf. Die Prognose ist, auch in Übereinstimmung mit der Literatur, gut [1, 9, 26]. Das Pilomatrixom stellt aufgrund seiner Rarität und seines zytologischen Bildes eine diagnostische Herausforderung dar. Bei unklaren Raumforderungen im Kopf-Hals-Bereich sollte es, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, als wichtige Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden, um unnötige Diagnostik und invasive Operationen zu vermeiden [1].
Fazit für die Praxis
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▶ Das Pilomatrixom ist eine insgesamt seltene gutartige Neubildung der Haut, zählt bei Kindern und Jugendlichen jedoch zu den häufigsten gutartigen Tumoren im Kopf-HalsBereich. ▶ In der Sonografie zeigt sich häufig eine echoreiche Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung in der Subkutis, wobei das sonografische Bild variiert und vom Verkalkungsgrad des Tumors beeinflusst ist. ▶ Die Therapie der Wahl ist die vollständige, baldige, operative Tumorresektion mit histologischer Aufarbeitung des Gewebes. ▶ Eine adjuvante Therapie ist nicht erforderlich.
Danksagung
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Auszugsweise vorgetragen auf der 13. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Otorhinolaryngology und zervikale Chirurgie, 15.06–16.06.13, Magdeburg.
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Abstract
Pilomatrixoma – An Important Differential Diagnosis of Facial Masses
▼
Background: Pilomatrixoma are rare tumors usually arising from the sebaceous glands in the subcutaneous tissue. They are the most frequent superficially localized tumors of the cheek and parotid region in children. About 20 % of all tumors in this area in children are pilomatrixoma. Currently there are only a few studies in the literature which describe characteristic findings in these tumors. The purpose of the present study was to describe clinical, sonographical and morphological characteristics of these rare tumors. Patients and Methods: Clinical records of 6 patients which were operated on for a pilomatrixoma were retrospectively analyzed. All tumors were completely excised followed by an histopathological examination on H&E stained specimens. Results: All patients reported about a slowly growing painless mass in the parotid area or nuchal. Sonographically tumors displayed as hyperechoic masses with a dorsal sound extinction, due to hypercalcification. Histopathologically all tumors were characterized by typical basaloid and ghost cells, accompanied by a foreign-body reaction. Conclusion: Pilomatrixoma are an important differential diagnosis of unclear masses in the head and neck especially in children. The sonographical characteristics are variable and unspecific. A fine-needle aspiration biopsy is not recommended, since false malignant cytologic findings occur quite often. Therapeutically complete excision is required. Usually no adjuvant therapy is necessary, and the prognosis is good. Interessenkonflikt: Kein Interessenkonflikt angegeben. Literatur 1 Maquieira R, Litschel R, Stöckli SJ. Der interessante Fall: Differenzialdiagnose einer Lymphknotenmetastase bei CUP (carcinoma of unknown primary). Laryngo-Rhino-Otol 2013; 92: 113–114 doi:10.1055/s-0032-1323726 2 Roche NA, Monstrey SJ, Matton GE. Pilomatrixoma in children: common but often misdiagnosed. Acta Chir Belg 2010; 110: 250–254 3 Nadershah M, Alshadwi A, Salama A. Recurrent giant pilomatrixoma of the face: a case report and review of the literature. Case Rep Dent 2012: 197273. doi: 0.1155/2012/197273. Epub 2012 Oct 18 4 Upile T, Jerjes W, Sipaul F, Sandison A, Kafas P, Al-Khawalde M, Radhi H. A patient with ulcerated calcifying epithelioma of Malherbe in the pinna: case report. Head Neck Oncol 2012; 4: 25 doi:10.1186/17583284-4-25 5 Solivetti FM, Elia F, Drusco A, Panetta C, Amantea A, Di Carlo A. Epithelioma of Malherbe: new ultrasound patterns. J Exp Clin Cancer Res 2010; 6: 29–42 doi:10.1186/1756-9966-29-42
6 Phukan JP, Sinha A, Biswas S. Cytodiagnosis of pilomatrixoma from an uncommon site with unusual presentation. Int J Trichology 2012; 4: 280–282 doi:10.4103/0974-7753.111205 7 Guinot-Moya R, Valmaseda-Castellon E, Berini-Aytes L, Gay-Escoda C. Pilomatrixoma. Review of 205 cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2011; 16: e552–e555 8 Lan MY, Lan MC, Ho CY, Li WY, Lin CZ. Pilomatrixoma of the head and neck: a retrospective review of 179 cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: 1327–1330 9 Sassmannshausen J, Chaffins M. Pilomatrix carcinoma: a report of a case arising from a previously excised pilomatrixoma and a review of the literature. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 358–361 10 Haferkamp B, Bastian BC, Bröcker EB, Hamm H. Pilomatrix carcinoma in an unusual location. Case report and review of the literature. Hautarzt 1999; 50: 355–359 11 Ieni A, Todaro P, Bonanno AM, Catalano F, Catalano A, Tuccari G. Limits of fine-needle aspiration cytology in diagnosing pilomatrixoma: a series of 25 cases with clinico-pathologic correlations. Indian J Dermatol 2012; 57: 152–155 doi:10.4103/0019-5154.94295 12 Agrawal L, Kaur P, Singh J, Singh N. Pilomatrixoma misdiagnosed as round cell tumor on fine-needle aspiration cytology. Indian J Cancer 2010; 47: 483–485 doi:10.4103/0019-509X.73565 13 Seili-Bekafigo I, Jonjić N, Stemberger C, Rajković-Molek K. Additional cytomorphological criteria in diagnosis of pilomatricoma-benign tumor with bad reputation. Coll Antropol 2010; 34: 117–122 14 Bansal C, Handa U, Mohan H. Fine needle aspiration cytology of pilomatrixoma. J Cytol 2011; 28: 1–6 doi:10.4103/0970-9371.76940 15 Ali MJ, Honavar SG, Naik MN, Vemuganti GK. Malherbe’s Calcifying Epithelioma (Pilomatrixoma): An Uncommon Periocular Tumor. Int J Trichology 2011; 3: 31–33 doi:10.4103/0974-7753.82134 16 Yencha MW. Head and neck pilomatricoma in the pediatric age group: a retrospective study and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001; 57: 123–128 17 O’Connor N, Patel M, Umar T, Macpherson DW, Ethunandan M. Head and neck pilomatrixoma: an analysis of 201 cases. Br J Oral Maxillofac Surg 2011; 49: 354–358 doi:10.1016/j.bjoms.2010.06.002 Epub 2010 Jul 1 18 Hubeny CM, Sykes JB, O’Connell A, Dogra VS. Pilomatrixoma of the adult male breast: a rare tumor with typical ultrasound features. J Clin Imaging Sci 2011; 1: 12 doi:10.4103/2156-7514.76690. Epub 2011 Feb 11 19 Whittle C, Martínez W, Baldassare G, Smoje G, Bolte K, Busel D, González S. Pilomatrixoma: ultrasound diagnosis. Article in Spanish. Rev Med Chi 2003; 131: 735–740 20 Choo HJ, Lee SJ, Lee YH, Lee JH, Oh M, Kim MH, Lee EJ, Song JW, Kim SJ, Kim DW. Pilomatrixomas: the diagnostic value of ultrasound. Skeletal Radiol 2010; 39: 243–250 doi: doi: 10.1007/s00256-009-0678-x Epub 2009 Mar 19 21 Hwang JY, Lee SW, Lee SM. The common ultrasonographic features of pilomatrixoma. J Ultrasound Med 2005; 24: 1397–1402 22 Greene RM, McGuff HS, Miller FR. Pilomatrixoma of the face: a benign skin appendage mimicking squamous cell carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130: 483–485 23 Thapliyal N, Joshi U, Vaibhav G, Sayana A, Srivastava AK, Jha RS. Pilomatrixoma mimicking small round cell tumor on fine needle aspiration cytology: a case report. Acta Cytol 2008; 52: 627–630 24 Sivakumar S. Pilomatrixoma as a diagnostic pitfall in fine needle aspiration cytology: a case report. Acta Cytol 2007; 51: 583–585 25 Sari A, Yavuzer R, Isik I, Latifoglu O, Ataoglu O. Atypical presentation of pilomatricoma: a case report. Dermatol Surg 2002; 28: 603–605 26 Chan JJ, Tey HL. Multiple pilomatrixomas: case presentation and review of the literature. Dermatol Online J 2010; 16: 2
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Schlüsselwörter ▶ Pilomatrixom ● ▶ Kinder ● ▶ Jugendliche ● ▶ junge Erwachsene ● ▶ Sonografie ● ▶ Therapie ● Key words ▶ pilomatrixoma ● ▶ children ● ▶ youths ● ▶ young adults ● ▶ ultrasound ● ▶ therapy ●
S. K. Graß1, C. M. C. Deichmüller1, A. Brandis2, H.-J. Welkoborsky1 1 2
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Zusammenfassung
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Hintergrund: Das Pilomatrixom ist ein seltener gutartiger Tumor der Subkutis. Bei Kindern zählt es allerdings mit 20 % zu den häufigsten nachgewiesenen oberflächlichen Tumoren der Wangenund Parotisregion. Bislang gibt es jedoch wenige Veröffentlichungen über wegweisende diagnostische Befunde. In dieser Untersuchung wurden die klinischen, sonografischen und histomorphologischen Charakteristika zusammengefasst und diskutiert. Patienten und Methoden: Es wurden 6 Patienten mit einem Pilomatrixom im Kopf-Hals-Bereich untersucht. Nach Erhebung der Anamnese und eines palpatorischen sowie sonografischen Befunds wurden die Tumoren chirurgisch in toto entfernt.
Einleitung
▼ eingereicht 10. Januar 2014 akzeptiert 24. Juni 2014 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1384551 Online-Publikation: 25.9.2014 Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0935-8943 Korrespondenzadresse Dr. Sylvia Katherina Graß Klinik für HNO-Heilkunde, regionale plastische Chirurgie, Kopf- und Halschirurgie, Klinikum Nordstadt, Hannover Haltenhoffstraße 41 30167 Hannover [email protected]
Das Pilomatrixom (Synonym: Epithelioma calcificans Malherbe) ist eine seltene gutartige Neubildung der Adnexen der Haut. Es geht wahrscheinlich von den Talgdrüsen aus [1–5]. 1880 wurde das Pilomatrixom erstmals von den französischen Chirurgen A. H. Malherbe und J. Chenantais beschrieben. Die Ätiologie ist weitestgehend unbekannt. Traumata, Insektenstiche und Impfungen werden als mögliche Ursachen diskutiert [1]. Es sind meist Kinder bis zum 10. Lebensjahr sowie Erwachsene in der 2. und 6. Lebensdekade betroffen. Das Geschlechterverhältnis ist nahezu ausgeglichen. Pilomatrixome sind vorrangig im Kopf-Hals-Bereich, seltener an den Extremitäten lokalisiert und treten meist solitär auf [3, 6–8]. 1,04 % aller gutartigen Hauttumoren sind Pilomatrixome [7]. Bei Kindern gehören Pilomatrixome mit 20 % zu den häufigsten gutartigen Neubildungen im Kopf-Hals-Bereich. Zu Entartungen kommt es selten. Dabei sind gehäuft Patienten im höheren Alter betroffen [1, 2 ,9, 10]. Die Therapie
Ergebnisse: Alle Patienten wiesen eine langsam größenprogrediente, schmerzlose Neubildung auf. Sonografisch zeigte sich meist eine echodichte Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung in der Subkutis. Intraoperativ fiel eine grießartige Schnittfläche auf. Die histopathologische Untersuchung zeigte in allen Fällen einen typischen Aufbau mit basaloiden und Schattenzellen sowie randlicher Fremdkörperreaktion. Schlussfolgerung: Das Pilomatrixom ist eine wichtige Differenzialdiagnose bei unklaren Raumforderungen in der Kopf-Hals-Region bei Kindern und Jugendlichen. Das sonografische Bild variiert und ist uncharakteristisch. Eine Feinnadelpunktion birgt die Gefahr eines falschen Malignitätsverdachts. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Exzision. Eine adjuvante Therapie ist nicht erforderlich, die Prognose ist gut.
der Wahl ist die vollständige operative Tumorentfernung. Rezidive, meist als Folge einer nicht vollständigen Tumorexzision, treten in 0,4–6 % der Fälle auf [1, 2]. Die korrekte präoperative Diagnose der Pilomatrixome ist schwierig, da sie, insbesondere zytologisch, malignes Zellwachstum imitieren können [1, 4, 11–15]. In der internationalen Literatur wurde bisher wenig über die systematische Untersuchung von Pilomatrixomen im Kopf-Hals-Bereich bei Kindern und Jugendlichen dokumentiert. Die vorliegende Arbeit soll einen Überblick über die Krankheitsverläufe und diagnostischen Ergebnisse von 6 Patienten geben und nimmt Bezug auf die bisher veröffentlichte Literatur.
Patienten und Methoden
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Patienten Für diese retrospektive Untersuchung wurden die klinischen, sonografischen und histologischen Befunde von Patienten analysiert, die auf-
Graß SK et al. Das Pilomatrixom – eine … Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33
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Autoren
30 Originalie
Patient
Alter (Jahre)
Geschlecht
Lokalisation
Größe (mm)
Anamnesedauer (Monate)
1 2 3 4 5 6
4 9 14 16 19 29
männlich weiblich weiblich männlich männlich weiblich
nuchal zervikal auf Parotis auf Parotis prälaryngeal nuchal
10 × 7 × 5 21 × 9 × 10 25 × 10 × 5 43 × 36 × 12 10 × 8 × 5 10 × 8 × 3
3 6 12 6 6 3
grund eines Pilomatrixoms im Kopf-Hals-Bereich in der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde im Kinderkrankenhaus auf der Bult oder in der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde des Klinikum Nordstadt, Hannover, im Zeitraum von 12/2012– 03/2014 operiert wurden. Ausgewertet wurden die Krankenunterlagen von 6 Patienten, die wegen einer unklaren Neubildung im Kopf-Hals-Bereich in der Klinik vorgestellt wurden. Der Altersdurchschnitt lag bei 15,2 Jahren (3 weibliche Patienten und 3 männliche Patienten im 4., 9., 14., 16., 19. und 29. Lebensjahr). Bei einem Patienten war bereits zuvor in einer anderen Klinik eine Feinnadelpunktion der unklaren Raumforderung durchgeführt worden, die den Verdacht auf eine Metastase eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms erbrachte. In der weiteren Diagnostik konnte sowohl bronchoskopisch als auch computertomografisch keine weitere Tumormanifestation nachgewiesen werden, sodass die Überweisung des Patienten zur chirurgischen Entfernung des Tumors in die HNO-Klinik des Nordstadt Krankenhauses erfolgte.
Abb. 1 Das sonografische Bild zeigt den subkutan gelegenen, echokomplexen bis echoreichen Tumor mit dorsaler Schallauslöschung.
Methoden Im Rahmen der Untersuchung wurde zunächst ein klinischer bzw. palpatorischer Befund erhoben. Anschließend erfolgte eine B-Bild sonografische Untersuchung der Raumforderung mittels eines Mehrfrequenz-Schallkopfs (6–11 MHz, Logiq E9, GE Health Care Deutschland, München). Dabei wurde nach den klassischen sonografischen Kriterien beurteilt: Form, Größe, Begrenzung, Lokalisation, Echogenität, Homogenität, Binnenechos, dorsales Schallverhalten. Zusätzlich erfolgte eine Perfusionsbeurteilung mittels Farbdoppler-Sonografie. Nach Abschluss der Diagnostik wurde der Tumor bei allen Patienten in Intubationsnarkose chirurgisch komplett entfernt. Die anschließende histopathologische Untersuchung der Präparate erfolgte im Pathologischen Institut des Klinikum Nordstadt. Nach Formalinfixierung und Paraffineinbettung wurden 4 μm Schnitte angefertigt und mit Hämatoxylin-Eosin (HE) gefärbt.
Ergebnisse
Abb. 2 Das farbdoppler-sonografische Bild zeigt einen echokomplexen Tumor mit kalzifizierenden Anteilen und fehlender intratumoraler Vaskularisation. Es kommt ein Kapselgefäß des Tumors zur Darstellung (Pfeil).
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Anamnese Anamnestisch trat bei allen Patienten eine solitäre, größenprogrediente, schmerzlose Raumforderung auf. Drei Patienten hatten den Tumor 6 Monate zuvor, 2 Patienten 3 Monate zuvor und 1 Patient 12 Monate zuvor bemerkt. Kein Patient hatte nennenswerte Vorerkrankungen. Die klinischen Charakteristika sind ▶ Tab. 1 zusammengefasst. in ●
Diagnostik Im Rahmen der Diagnostik tastete sich bei allen Patienten ein oberflächlich gelegener, steinharter, gut verschieblicher Tumor unter ausgedünnter, aber intakter und nicht verfärbter Haut. Bei 2 Patienten war der Tumor präaurikulär oberflächlich der GlanGraß SK et al. Das Pilomatrixom – eine … Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33
dula parotis gelegen, bei 2 Patienten nuchal, bei 1 Patienten prä▶ Tab. 1). laryngeal und bei 1 Patienten zervikal (● In der Sonografie fiel bei 3 Patienten eine relativ gut abgrenzbare, echokomplexe bis echoreiche Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung bei hohem kalzifizierenden Anteil im subku▶ Abb. 1 und 2). Aufgrund der hierdurch tanen Gewebe auf (● bedingten dorsalen Schallauslöschung war es schwierig, den Tumor zur Tiefe und insbesondere zur Glandula parotis hin abzugrenzen. In 2 anderen Fällen zeigte sich eine unscharfe Begrenzung der Läsion, die als eine fragliche Infiltration der tieferen Gewebeschichten und somit als Malignitätshinweis hätte missinterpretiert werden können. Bei einem Patienten hingegen zeigte sich sonografisch eine echoarme Raumforderung mit ge-
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Tab. 1 Zusammenfassung der klinischen Details.
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Abb. 5 Grießartige Schnittfläche des Tumorpräparats.
Abb. 4 Tumorpräparat mit der typisch höckerigen Oberfläche.
ringer dorsaler Schallverstärkung, deren sonografisches Erscheinungsbild dem eines gutartigen Speicheldrüsentumors ähnelte ▶ Abb. 3). In der Farbdoppler-Sonografie konnten keine oder (● nur sehr wenig intratumorale Gefäße nachgewiesen werden ▶ Abb. 2). (●
Operation Da differenzialdiagnostisch auch maligne Tumoren in Betracht gezogen werden müssen, wurde ein zeitnaher Operationstermin für alle Patienten vereinbart. Im Rahmen der Operation konnte in allen 6 Fällen der Tumor entlang seiner Kapselstruktur mit einem Sicherheitsabstand präpariert und in toto entfernt werden.
Pathologisch-histologische Untersuchung Makroskopisch zeigten sich solide Tumoren mit einer höckerigen Oberfläche und typischer weiß-gelblicher, grießartiger kal▶ Abb. 4 und 5). Die Präparate waren zifizierter Schnittfläche (● 10 × 8 × 5 mm (0,1 g), 10 × 8 × 3 mm (0,2 g), 10 × 7 × 5 mm (0,6 g), 25 × 10 × 5 mm (0,7 g), 21 × 9 × 10 mm (0,9 g) und 43 × 36 × 12 mm (8,6 g) groß. Die histologischen Untersuchungen zeigten jeweils einen Tumor in der Dermis, uni- oder multinodulär aufgebaut aus soliden Verbänden basaloider Zellen mit Übergang zu Verbänden sog. Schattenzellen mit eosinophilem Zytoplasma und rundlichen Aussparungen im Zytoplasma nach Verlust der Kerne, wobei
Abb. 6 Histologisches Bild des Pilomatrixoms (40 ×, HE-Färbung). Erkennbar sind die sog. „Schattenzellen“ (- - -) sowie die Fremdkörperriesenzellen (…..).
Letztere das histologische Bild dominierten. Im Randbereich fand sich häufig eine ausgeprägte Fremdkörperreaktion mit zahlreichen Fremdkörperriesenzellen. Verkalkungen, die sonst auch häufig zum histologischen Bild gehören, waren in den vorliegenden Fällen nur sehr diskret und fokal nachweisbar ▶ Abb. 6 und 7). In 3 Fällen zeigten sich mikroskopisch auch (● zystische Anteile. Mitosen waren lediglich in den basaloiden Anteilen nachweisbar ohne atypische Mitosefiguren.
Diskussion
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Vergleicht man die Ergebnisse dieser Untersuchung mit den Angaben in der Literatur, so fällt auf, dass das Erkrankungsalter in verschiedenen Studien meist etwas höher angegeben wird. Der Altersdurchschnitt der Patienten in dieser Arbeit betrug 15,2 Jahre. Wir betrachteten 2 Kinder, 2 Jugendliche und 2 junge Erwachsene. Yencha berichtet von einer Untersuchung in der Pilomatrixome im Kindesalter aufgetreten sind [16]. Guinot-Moya et al. dokumentierten hingegen ein Durchschnittsalter von 27 Jahren, O’Connor et al. von 29,5 Jahren und Ieni et al. von 32,7 Jahren [1, 7, 11, 17]. Die Angaben über das Geschlechterverhältnis stimmen nahezu überein. Das Verhältnis von männlichen zu Graß SK et al. Das Pilomatrixom – eine … Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33
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Abb. 3 Das sonografische Bild zeigt einen subkutan gelegenen, echoarmen Tumor mit dorsaler Schallverstärkung und unterscheidet sich damit ▶ Abb. 1. in seinen sonografischen Charakteristika von dem Tumor in ●
Abb. 7 Histologische Übersichtaufnahme des Pilomatrixoms (100 ×, HE-Färbung). Erkennbar sind basaloid differenzierte Tumoranteile (…) und Areale mit Schattenzellen (- - -).
weiblichen Patienten war in unserem Kollektiv ausgeglichen [1, 17]. Die Patientenanamnese und der klinische Befund unserer Patienten entsprechen den veröffentlichten Daten. Sowohl Roche et al. als auch Nadershah, Solivetti, Guinot-Moya und O’Connor et al. berichten von einer kleinen, solitären, langsam größenprogredienten, schmerzlosen Raumforderung unter ausgedünnter, manchmal rötlich-livider Haut im Kopf-Hals-Bereich. [2, 3, 5, 7, 17]. Upile et al. hingegen beschreiben den seltenen Fall eines schnell wachsenden, ulzerierenden Pilomatrixoms an der Ohrmuschel [4]. Im Rahmen unserer Untersuchung wurden solche Beobachtungen jedoch nicht gemacht. Das sonografische Bild des Pilomatrixoms ist relativ uncharakteristisch und unspezifisch [5]. In der Literatur wird häufig eine echoreiche Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung aufgrund des hohen Hartgewebeanteils als pathognomonisch beschrieben [18–21]. Aufgrund der dorsalen Schallauslöschung, die durch die Kalzifizierung bedingt ist, kann eine sichere sonografische Abgrenzung zum darunter liegenden Gewebe erschwert sein. Hierdurch könnte fälschlicherweise auf ein infiltratives Wachstum rückgeschlossen werden. Bei einem Patienten dieser Untersuchung zeigte sich jedoch ein echoarmer Tumor mit dorsaler Schallverstärkung. Interessanterweise fiel in der histopathologischen Untersuchung dieses Pilomatrixoms eine große intratumorale Zyste auf, die das sonografische Bild erklärte. Die Echogenität und das dorsale Schallverhalten der Pilomatrixome ist also im Wesentlichen von ihrem Verkalkungsgrad und von ihrer Gewebestruktur abhängig [5]. Von Solivetti et al. wurden 5 verschiedene Pilomatrixom-Ultraschallbefunde (komplett kalzifiziert, teilkalzifiziert, komplex, pseudozystisch, pseudotumorös) benannt [5]. Farbdopplersonografisch zeigte sich entsprechend dem histopathologischen Befund nur eine geringe Vaskularisation. Somit ist im Ergebnis festzuhalten, dass die Diagnose aufgrund des unspezifischen sonografischen Befunds alleine nicht mit der notwendigen Sicherheit gestellt werden kann. Der Stellenwert der Sonografie besteht bei diesen Tumoren in der Ausdehnungsbestimmung und in der Abschätzung der Infiltration von Gewebe lateral des Tumors und der Kutis sowie Subkutis. Eine präoperative Feinnadelpunktion kann aufgrund von Zellpolymorphismen, Mitosen und basaloiden Zellen im zytologischen
Graß SK et al. Das Pilomatrixom – eine … Laryngo-Rhino-Otol 2015; 94: 29–33
Bild zu falsch malignen Befunden führen, sodass nicht selten eine umfangreiche Diagnostik (z. B. Panendoskopie, CT, MRT, PET-CT) eingeleitet wird, bevor eine operative Tumorresektion erfolgt [1]. Bei einem unserer Patienten ereignete sich aufgrund des V. a. eine Metastase eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms eine ähnliche Vorgeschichte. Auch in der Literatur sind solche Verläufe beschrieben [1, 11–13, 17, 22–24]. Ein hoher Verkalkungsgrad des Tumors kann ebenso dazu führen, dass zu wenig Zellmaterial für die zytologische Begutachtung zur Verfügung steht und somit Fehldiagnosen resultieren [14]. Der endgültige histopathologische Befund in dieser Untersuchung zeigte klassischerweise basaloide Zellverbände und Schattenzellen sowie in den Randbereichen Fremdkörperriesenzellen und fokal auch Verkalkungen [4, 11]. Darüber hinaus wurden in 3 Fällen auch zystische und pseudozystische Areale nachgewiesen. Zeichen eines infiltrativen Wachstums in die umgebenden Gewebeschichten fehlten. Die mitotische Aktivität war in den beschriebenen Fällen niedrig, was einerseits den benignen Charakter der Raumforderungen bestätigt, andererseits mit dem langsamen Wachstum vereinbar ist [1–3, 5, 17, 25]. Die Differenzialdiagnosen der Pilomatrixome sind Lymphknotenmetastasen, Plattenepithelkarzinome, benigne und maligne Speicheldrüsentumoren sowie gutartige oder bösartige Tumoren der Haut. Eine sehr seltene Differenzialdiagnose stellt das Pilomatrixkarzinom dar [10]. Somit besteht die Therapie in einer kompletten Tumorresektion [1–3, 7, 15, 17, 26]. Rezidive traten im berichteten Kollektiv nicht auf. Die Prognose ist, auch in Übereinstimmung mit der Literatur, gut [1, 9, 26]. Das Pilomatrixom stellt aufgrund seiner Rarität und seines zytologischen Bildes eine diagnostische Herausforderung dar. Bei unklaren Raumforderungen im Kopf-Hals-Bereich sollte es, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, als wichtige Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden, um unnötige Diagnostik und invasive Operationen zu vermeiden [1].
Fazit für die Praxis
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▶ Das Pilomatrixom ist eine insgesamt seltene gutartige Neubildung der Haut, zählt bei Kindern und Jugendlichen jedoch zu den häufigsten gutartigen Tumoren im Kopf-HalsBereich. ▶ In der Sonografie zeigt sich häufig eine echoreiche Raumforderung mit dorsaler Schallauslöschung in der Subkutis, wobei das sonografische Bild variiert und vom Verkalkungsgrad des Tumors beeinflusst ist. ▶ Die Therapie der Wahl ist die vollständige, baldige, operative Tumorresektion mit histologischer Aufarbeitung des Gewebes. ▶ Eine adjuvante Therapie ist nicht erforderlich.
Danksagung
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Auszugsweise vorgetragen auf der 13. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Otorhinolaryngology und zervikale Chirurgie, 15.06–16.06.13, Magdeburg.
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Abstract
Pilomatrixoma – An Important Differential Diagnosis of Facial Masses
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Background: Pilomatrixoma are rare tumors usually arising from the sebaceous glands in the subcutaneous tissue. They are the most frequent superficially localized tumors of the cheek and parotid region in children. About 20 % of all tumors in this area in children are pilomatrixoma. Currently there are only a few studies in the literature which describe characteristic findings in these tumors. The purpose of the present study was to describe clinical, sonographical and morphological characteristics of these rare tumors. Patients and Methods: Clinical records of 6 patients which were operated on for a pilomatrixoma were retrospectively analyzed. All tumors were completely excised followed by an histopathological examination on H&E stained specimens. Results: All patients reported about a slowly growing painless mass in the parotid area or nuchal. Sonographically tumors displayed as hyperechoic masses with a dorsal sound extinction, due to hypercalcification. Histopathologically all tumors were characterized by typical basaloid and ghost cells, accompanied by a foreign-body reaction. Conclusion: Pilomatrixoma are an important differential diagnosis of unclear masses in the head and neck especially in children. The sonographical characteristics are variable and unspecific. A fine-needle aspiration biopsy is not recommended, since false malignant cytologic findings occur quite often. Therapeutically complete excision is required. Usually no adjuvant therapy is necessary, and the prognosis is good. Interessenkonflikt: Kein Interessenkonflikt angegeben. Literatur 1 Maquieira R, Litschel R, Stöckli SJ. Der interessante Fall: Differenzialdiagnose einer Lymphknotenmetastase bei CUP (carcinoma of unknown primary). Laryngo-Rhino-Otol 2013; 92: 113–114 doi:10.1055/s-0032-1323726 2 Roche NA, Monstrey SJ, Matton GE. Pilomatrixoma in children: common but often misdiagnosed. Acta Chir Belg 2010; 110: 250–254 3 Nadershah M, Alshadwi A, Salama A. Recurrent giant pilomatrixoma of the face: a case report and review of the literature. Case Rep Dent 2012: 197273. doi: 0.1155/2012/197273. Epub 2012 Oct 18 4 Upile T, Jerjes W, Sipaul F, Sandison A, Kafas P, Al-Khawalde M, Radhi H. A patient with ulcerated calcifying epithelioma of Malherbe in the pinna: case report. Head Neck Oncol 2012; 4: 25 doi:10.1186/17583284-4-25 5 Solivetti FM, Elia F, Drusco A, Panetta C, Amantea A, Di Carlo A. Epithelioma of Malherbe: new ultrasound patterns. J Exp Clin Cancer Res 2010; 6: 29–42 doi:10.1186/1756-9966-29-42
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