Phäochromozytomin der Harnblase Von J. 11. Langkouiski u ~ t dV. Nicol«s
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Schlüsselwörkr Phäochromozytom - tlarnblase
Key words Phaeochrornocyloina - U r i i i a r y bladder
Einleilung
Diskussion
Phäochromozytornc sind Neoplasien des Nebennicrcnrnarks bzw. Turnoreii der chromnlfincn Zcllcn des sympathoadrcnalcn Systems. Sie werden auch ..lO%-Tumoren" genaiirit, da 10% bilatcral. 10% cxtraadrenal und 10% rnaligrie sind. Sichere histologische Kriterien Kir ninc Malignität bestehen allerdings nicht. auch histologisch benigne ersclieiiierid~Turiioren können rnelastasieren. Phäochromozytorne sind i n eiiieiri holien Prozentsatz Iiornionnktiv und produzicrcn Katecholarnine und deren Mctabolite. Irn Vordergriirid der klinischen Symptomatik stehcn bei andauernder Horrnonausschüttung (ca. 50%) persistierende Hypertonien, bei anlallsartigcr Sckrction hypertensive Krisen rnit irn Intervall norrnaleii ßlutdruckwerten (1 -5).
Kasuistik P
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scnbodcris riachwciscn (Ahb. 1). Eine zusätzlich angefertigte Kernspiritoniographie bestatigte den Befund in drei Ebenen. wobei sich der Verdacht auf Infiltration der Harnblasenwand crgab (Abb. 2 und 3). lntraopcrativ fand man cincn großen, breitbnsig der ßlasenvorderwand aufsitzenden Tumor, der fast bis zum Blasenhals reichte urid aii einer Stelle die Blasenoberfläche rriil. cincni ca. hasclnußgroßcn Antcil durchbrach. Dic Histologic crgab ein Pti~ochrornozytoin.das nn einer Stelle eine Gefiißinvnsion zeigte, so daß auch bei der Größe des Tumors eine Malignität nicht sichcr ausgcschlosscn wcrdcn konntc. I'ostopcrativ traten kcinc ßlutdruckspitzen mehr auf, die Patientin war eher hypoton und bis aiilgelegentliche kleine Schweißausbrüche beschwerdefrei.
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Die Anamnese und die Klinik dcr I'atientin waren typisch fiir ein anl'allsweise katecholariiinproduzierendes Pliäochrornozytorn. Auch die Laborwerte mit gezielter Untersuchung dcs Sarnrnclurins auf Vanillin-Mandel-Säure sprachen für ein Phäochromozvtoni. Da sich die Nebennieren ini CT und iii der Soriographie iiriaufiällig darstellten, war ein extraadreriales Ptiäochrornozvtom anzunchrnen. Zur Lokalisationsdiarrnostik dcr extraadrenalen Phäochroinozytome eignet sich die Szintigraphie mit meta-Jod-Benzylguanidin (MIBC). das eine hohe spezilische Affinität zu chrornafinern Gewebe aufweist (6.10). L)a dic Aktivitäsanreicherung i n diesem Gewebe sehr grol'~sein kann. ist sogar eine Therapie z. B. bei Metastasen mit i " ~ o d möglich. - ~ ~ ~Irn~ vorlicgcndcn Pa11 gelang die ungefahrc Tumorlokalisation sogar trotz der ..Überstrahlurig" durch die regulär i n die tlariibiase ausgeschiedene '"J-~ktivitäl.
Eint bei der Diagnosestelliirig 44jährige PntienL i i i in gutein Allgemeinzustand klagte seit über 13 Jahren über kurzzeitige. nur einige Minutcri andnuerndr Kriscn m i t Schwindclanfallen. Tachykardie sowie erheblichen SctiweiRausbrüclieii r i i i t epigaslrisclieii Schmerzen. Dic als vegetative Symptomatik gedeuteten Beschwerden fiilirteii i n den letzten 10 .Jahren zu scchsrnaligcn stationären Aufenthalten iii psycliosoiiiatischei~ Kursariatorieii. IJiiter dem Vcrdacht eines Phäochrornozytoms erfolgte schließlich eine erneute stationare Aufnahmt. Sonographie und Cornputcrtornographie der Nebeririiereri ergaben uiiaul'fallige Befiiiide. Wegen der Vermutung cines extraadrenalen Sitzes wurdeeine Szintigraptiie niit MIßG ('Ji.J-rnarkiertcs mcta-JodBcnzylguanidin) durchgeführt. Die Neberiniereii stellten sicli hierbei regelrechi. dar, allerdings wurde cinc trotz Blascnentleerung bestehende Mehrbelegurig irn Uriterbauch-Blasen-Bereich lcstgcstellt. die bei cincr Kontrolle nach 24 Stunden deutlicher wurde. Es wurde der Verdacht aufein Phiiochromozytorn dorsal der Blase irn Zuckcrkandelschen Organ geäußert. Eine daraufhin erfolgto Cornputertomogrnphic mit rcktaler und intravenöser Konlrastiriitlelgilbe koririte eine 4.0 crii große Raumfordcrung irn Bcrcich des Mla-
Fortschr Roritgenstr. 153.4 (1990) 479 480 Ccorg't'hicnic Vcrlag Stuttgart - N r w York
(C)
Abb. 1 CTder Harnblasenregionin Bauchlagenachintravenoser und rekta. ler Kontrastmittelapplikation. In der mit Kontrastmittel gefullten Harnblase kommt eine glattberandete,4 crn durchmessende Raumforderungmit hypodenser zentraler Struktur (+) zur Darstellung.
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radiologisch^ Klinik. Abt. Hiinlnrndiiignostik des IInivc~rsitälskrankenha~~ses tlambiirg-F:ppendorl (Oirektor: Prof. Dr. E. Bücliclcr)
J H Langkowsk~und V Y~colnsPhuochronlozc/toni in der Harnblasr -
P -
Abb. 2 Kernspintomographiebei 1,5Tesla, 1 Echo mit TE = 50ms, TR = 2100 ms koronareSchnittfuhrung,Darstellungeinersignalreichen Raumforderung mit zentrobasaler signalintensiverBinnenstruMur in der Harn blase
Die tlarnblase ist eine uiigewöhnlichc Lokalisation für cin I>häochroiiiozytom, doch ist nach Durchsicht der Wcltliteratur (7. .9)von über 76 Fälleii von Harnblasenphäochroinozytomen berichtet worden. Die häufigste I.okalisation soll das Trigonum im Bereich des Orificium urcthrae sein. Auch in dem vorgcstellteri Fall reichte der Tumor bis in den Blascnhals. lag allerdirigs an der Blaseiivorderwand. Der Ursprung der Blasenphäochromozytomc dürfte von Nesterii von chromafinen Paraganglien ausgchen. die mit sympathischen Ganglien in die Harnblasenwarid einwanderten (8). Die mögliche Aiifertigungvcrschiedener Schictitebenen und der giite Kontrast bereits auf den Nativaufnahmcn bei der Kcrnspintornographie fAbb. 2) crlauben eine ini Vergleich zum CT bessere Bcurtcilbarkeit eines blnscnwandüberschreiteriden Wachstums durch Verminderung von Teilvolunieneffcktcn. Bei Aniertigung 'I'l-gewicliteter Schichten unmittelbar nach Kontrastrnitlelgabe (Gd-D'TPA) besteht ein besonders y t c r Kontrast zwischen Haumiorderung und umgebendem Urin, da ein kontrastrnittelbedingtcr Anstieg der Signalintcnsität des Urins rioch nicht cingetreten ist fAbb. 3). Die Darstellung der Raumforderung in drei Ebcnen und Aussagen über wandüberschreitendes Wachstum sind für den Operateur besonders wertvoll. Eindeutige Aussagen über die Dignität bzw. eine Artdiagiiose sind auch mit der Kernspintomographie nur in Ausnahmefällen niöglich (10).
Abb. 3 T, gewichteter koronarer Schnitt uninittelbar nach Kontrastmittel applikation(lE = 20 ms TR = 450 ms Gd-DTPA) Die Raumforderungzeigi ein KM Enhancement bis auf einen zentrobasalen Anteil. der in der Protonenwich tungder Abb 2 signalreich zur Darstellung kam Es handelt sich um ein zystis~hnekrotisches Tumorareal Im kaudalen linken Randbereich ( +) besteh1 der Verdacht auf eineTumorinvasionin die Harnblasenwand In der signalar men Harnblase ist rioch kein Kontrastmittel angekommen
Literatur Georgi. M., .I. Hofiauer, H. Weiss, MT.Keller, F. Wunschik, C. n. .Mittelsluedl, M. linder: Wertigkeit von Sonographie. Computertomographie und Angiographie in der Nebennierendiagnostik. Fortschr. Röntgenstr. 140 (1984) 373 - 379 Georgi, M.. H. Weiss. M. Trede. 11. D.Saeger. U. Bleyl. G'. V .Mittelstaedt: Hadiologische Differentialdiagiiostik zystischer Nebennierenprozesse. Fortschr. Röntgenstr. 137 (1982) 637 646 ' Nicolas, V., H. Eichler, Th. Franken: Die Bedeutung der Coniputertomographie bei der Diagnose und Differentialdiagnose primärer Nebennierenturnoreii. Fortschr. Röntgenstr. 143 (1985) 437 - 434 " Kaiser. R.: Bilaterales malignes Phäochromozytom mit Metastasen. Diagnostische Wertigkeit der Computertomographie. 1:ortschr. Röntgenstr. 147 (1987) 461 - 462 ' Friednzann. G..C. P. Krestirz, R. Engelking, R. Vorreulher: Bedeutung der schnellen MR-Rildgebung für die Tumordiagnostik im Nieren- und Nebennierenbereich. Fortschr. Rönt.genstr. 148 (1988) 143-149 Kirnrnig. B.. H. Bihl, J. Adolph. K. zurn Winkel: Computertomographie und Szintigraphie beim malignen Phäochromozytom. Fortschr. Röntgenstr. 141 (1984) 144 - 148 ' Warshawsky, R., S. IV. Boio. R. S. Waldbaurn, J. Cintron: Bladder pheochromocytoma with MR correlation. JCAT 13 (1 989) 714-716 Y ~Manger, W.. R. W. G'flord: Pheochrnniocytnma. New York. Springer-Verlag (1977) 110 - 115 Lenders. J. W. M.. 11. E Sluiter, G. Hosenbusch, et 01.: Pheochromocytoma of the urinary bladder. Eur. J. Radial. 7 (1987) 274 - 278 l0 Quinl. I,. E., G. M. Glazer, I. R. Frarzcis, B. Shapiro, T. L. Chenevert: Pheochromocytoma and paraganglioina: Comparison of MR imaging with CT and 1-131 MJBC scintigraphy. Radiology 165 (1987) 89 - 93 I
L)r. rned. .I. 11 Langkoruski Radiologische Klinik Universitätskrnnkcnhaus Hambiirg-Eppendorf Martinistr. 52 D-2000 Hamburg 20
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480 1-ortschr Rontg~nstr153,4
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Schlüsselwörkr Phäochromozytom - tlarnblase
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Einleilung
Diskussion
Phäochromozytornc sind Neoplasien des Nebennicrcnrnarks bzw. Turnoreii der chromnlfincn Zcllcn des sympathoadrcnalcn Systems. Sie werden auch ..lO%-Tumoren" genaiirit, da 10% bilatcral. 10% cxtraadrenal und 10% rnaligrie sind. Sichere histologische Kriterien Kir ninc Malignität bestehen allerdings nicht. auch histologisch benigne ersclieiiierid~Turiioren können rnelastasieren. Phäochromozytorne sind i n eiiieiri holien Prozentsatz Iiornionnktiv und produzicrcn Katecholarnine und deren Mctabolite. Irn Vordergriirid der klinischen Symptomatik stehcn bei andauernder Horrnonausschüttung (ca. 50%) persistierende Hypertonien, bei anlallsartigcr Sckrction hypertensive Krisen rnit irn Intervall norrnaleii ßlutdruckwerten (1 -5).
Kasuistik P
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scnbodcris riachwciscn (Ahb. 1). Eine zusätzlich angefertigte Kernspiritoniographie bestatigte den Befund in drei Ebenen. wobei sich der Verdacht auf Infiltration der Harnblasenwand crgab (Abb. 2 und 3). lntraopcrativ fand man cincn großen, breitbnsig der ßlasenvorderwand aufsitzenden Tumor, der fast bis zum Blasenhals reichte urid aii einer Stelle die Blasenoberfläche rriil. cincni ca. hasclnußgroßcn Antcil durchbrach. Dic Histologic crgab ein Pti~ochrornozytoin.das nn einer Stelle eine Gefiißinvnsion zeigte, so daß auch bei der Größe des Tumors eine Malignität nicht sichcr ausgcschlosscn wcrdcn konntc. I'ostopcrativ traten kcinc ßlutdruckspitzen mehr auf, die Patientin war eher hypoton und bis aiilgelegentliche kleine Schweißausbrüche beschwerdefrei.
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Die Anamnese und die Klinik dcr I'atientin waren typisch fiir ein anl'allsweise katecholariiinproduzierendes Pliäochrornozytorn. Auch die Laborwerte mit gezielter Untersuchung dcs Sarnrnclurins auf Vanillin-Mandel-Säure sprachen für ein Phäochromozvtoni. Da sich die Nebennieren ini CT und iii der Soriographie iiriaufiällig darstellten, war ein extraadreriales Ptiäochrornozvtom anzunchrnen. Zur Lokalisationsdiarrnostik dcr extraadrenalen Phäochroinozytome eignet sich die Szintigraphie mit meta-Jod-Benzylguanidin (MIBC). das eine hohe spezilische Affinität zu chrornafinern Gewebe aufweist (6.10). L)a dic Aktivitäsanreicherung i n diesem Gewebe sehr grol'~sein kann. ist sogar eine Therapie z. B. bei Metastasen mit i " ~ o d möglich. - ~ ~ ~Irn~ vorlicgcndcn Pa11 gelang die ungefahrc Tumorlokalisation sogar trotz der ..Überstrahlurig" durch die regulär i n die tlariibiase ausgeschiedene '"J-~ktivitäl.
Eint bei der Diagnosestelliirig 44jährige PntienL i i i in gutein Allgemeinzustand klagte seit über 13 Jahren über kurzzeitige. nur einige Minutcri andnuerndr Kriscn m i t Schwindclanfallen. Tachykardie sowie erheblichen SctiweiRausbrüclieii r i i i t epigaslrisclieii Schmerzen. Dic als vegetative Symptomatik gedeuteten Beschwerden fiilirteii i n den letzten 10 .Jahren zu scchsrnaligcn stationären Aufenthalten iii psycliosoiiiatischei~ Kursariatorieii. IJiiter dem Vcrdacht eines Phäochrornozytoms erfolgte schließlich eine erneute stationare Aufnahmt. Sonographie und Cornputcrtornographie der Nebeririiereri ergaben uiiaul'fallige Befiiiide. Wegen der Vermutung cines extraadrenalen Sitzes wurdeeine Szintigraptiie niit MIßG ('Ji.J-rnarkiertcs mcta-JodBcnzylguanidin) durchgeführt. Die Neberiniereii stellten sicli hierbei regelrechi. dar, allerdings wurde cinc trotz Blascnentleerung bestehende Mehrbelegurig irn Uriterbauch-Blasen-Bereich lcstgcstellt. die bei cincr Kontrolle nach 24 Stunden deutlicher wurde. Es wurde der Verdacht aufein Phiiochromozytorn dorsal der Blase irn Zuckcrkandelschen Organ geäußert. Eine daraufhin erfolgto Cornputertomogrnphic mit rcktaler und intravenöser Konlrastiriitlelgilbe koririte eine 4.0 crii große Raumfordcrung irn Bcrcich des Mla-
Fortschr Roritgenstr. 153.4 (1990) 479 480 Ccorg't'hicnic Vcrlag Stuttgart - N r w York
(C)
Abb. 1 CTder Harnblasenregionin Bauchlagenachintravenoser und rekta. ler Kontrastmittelapplikation. In der mit Kontrastmittel gefullten Harnblase kommt eine glattberandete,4 crn durchmessende Raumforderungmit hypodenser zentraler Struktur (+) zur Darstellung.
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
radiologisch^ Klinik. Abt. Hiinlnrndiiignostik des IInivc~rsitälskrankenha~~ses tlambiirg-F:ppendorl (Oirektor: Prof. Dr. E. Bücliclcr)
J H Langkowsk~und V Y~colnsPhuochronlozc/toni in der Harnblasr -
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Abb. 2 Kernspintomographiebei 1,5Tesla, 1 Echo mit TE = 50ms, TR = 2100 ms koronareSchnittfuhrung,Darstellungeinersignalreichen Raumforderung mit zentrobasaler signalintensiverBinnenstruMur in der Harn blase
Die tlarnblase ist eine uiigewöhnlichc Lokalisation für cin I>häochroiiiozytom, doch ist nach Durchsicht der Wcltliteratur (7. .9)von über 76 Fälleii von Harnblasenphäochroinozytomen berichtet worden. Die häufigste I.okalisation soll das Trigonum im Bereich des Orificium urcthrae sein. Auch in dem vorgcstellteri Fall reichte der Tumor bis in den Blascnhals. lag allerdirigs an der Blaseiivorderwand. Der Ursprung der Blasenphäochromozytomc dürfte von Nesterii von chromafinen Paraganglien ausgchen. die mit sympathischen Ganglien in die Harnblasenwarid einwanderten (8). Die mögliche Aiifertigungvcrschiedener Schictitebenen und der giite Kontrast bereits auf den Nativaufnahmcn bei der Kcrnspintornographie fAbb. 2) crlauben eine ini Vergleich zum CT bessere Bcurtcilbarkeit eines blnscnwandüberschreiteriden Wachstums durch Verminderung von Teilvolunieneffcktcn. Bei Aniertigung 'I'l-gewicliteter Schichten unmittelbar nach Kontrastrnitlelgabe (Gd-D'TPA) besteht ein besonders y t c r Kontrast zwischen Haumiorderung und umgebendem Urin, da ein kontrastrnittelbedingtcr Anstieg der Signalintcnsität des Urins rioch nicht cingetreten ist fAbb. 3). Die Darstellung der Raumforderung in drei Ebcnen und Aussagen über wandüberschreitendes Wachstum sind für den Operateur besonders wertvoll. Eindeutige Aussagen über die Dignität bzw. eine Artdiagiiose sind auch mit der Kernspintomographie nur in Ausnahmefällen niöglich (10).
Abb. 3 T, gewichteter koronarer Schnitt uninittelbar nach Kontrastmittel applikation(lE = 20 ms TR = 450 ms Gd-DTPA) Die Raumforderungzeigi ein KM Enhancement bis auf einen zentrobasalen Anteil. der in der Protonenwich tungder Abb 2 signalreich zur Darstellung kam Es handelt sich um ein zystis~hnekrotisches Tumorareal Im kaudalen linken Randbereich ( +) besteh1 der Verdacht auf eineTumorinvasionin die Harnblasenwand In der signalar men Harnblase ist rioch kein Kontrastmittel angekommen
Literatur Georgi. M., .I. Hofiauer, H. Weiss, MT.Keller, F. Wunschik, C. n. .Mittelsluedl, M. linder: Wertigkeit von Sonographie. Computertomographie und Angiographie in der Nebennierendiagnostik. Fortschr. Röntgenstr. 140 (1984) 373 - 379 Georgi, M.. H. Weiss. M. Trede. 11. D.Saeger. U. Bleyl. G'. V .Mittelstaedt: Hadiologische Differentialdiagiiostik zystischer Nebennierenprozesse. Fortschr. Röntgenstr. 137 (1982) 637 646 ' Nicolas, V., H. Eichler, Th. Franken: Die Bedeutung der Coniputertomographie bei der Diagnose und Differentialdiagnose primärer Nebennierenturnoreii. Fortschr. Röntgenstr. 143 (1985) 437 - 434 " Kaiser. R.: Bilaterales malignes Phäochromozytom mit Metastasen. Diagnostische Wertigkeit der Computertomographie. 1:ortschr. Röntgenstr. 147 (1987) 461 - 462 ' Friednzann. G..C. P. Krestirz, R. Engelking, R. Vorreulher: Bedeutung der schnellen MR-Rildgebung für die Tumordiagnostik im Nieren- und Nebennierenbereich. Fortschr. Rönt.genstr. 148 (1988) 143-149 Kirnrnig. B.. H. Bihl, J. Adolph. K. zurn Winkel: Computertomographie und Szintigraphie beim malignen Phäochromozytom. Fortschr. Röntgenstr. 141 (1984) 144 - 148 ' Warshawsky, R., S. IV. Boio. R. S. Waldbaurn, J. Cintron: Bladder pheochromocytoma with MR correlation. JCAT 13 (1 989) 714-716 Y ~Manger, W.. R. W. G'flord: Pheochrnniocytnma. New York. Springer-Verlag (1977) 110 - 115 Lenders. J. W. M.. 11. E Sluiter, G. Hosenbusch, et 01.: Pheochromocytoma of the urinary bladder. Eur. J. Radial. 7 (1987) 274 - 278 l0 Quinl. I,. E., G. M. Glazer, I. R. Frarzcis, B. Shapiro, T. L. Chenevert: Pheochromocytoma and paraganglioina: Comparison of MR imaging with CT and 1-131 MJBC scintigraphy. Radiology 165 (1987) 89 - 93 I
L)r. rned. .I. 11 Langkoruski Radiologische Klinik Universitätskrnnkcnhaus Hambiirg-Eppendorf Martinistr. 52 D-2000 Hamburg 20
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