Refresher Orthopädie und Unfallchirurgie
Morbus Perthes B. Westhoff , F. Martiny, R. Krauspe
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Rubrikherausgeber: R. Hoffmann, Frankfurt R. Windhager, Wien
Zusammenfassung ! Schlüsselwörter " Morbus Perthes l " Kinderorthopädie l " Hüfte l " aseptische Knochennekrose l Keywords " Legg‑Calvé‑Perthes disease l " childrenʼs orthopaedics l " hip joint l " aseptical necrosis of the femoral l head
Abstract !
Morbus Perthes today still poses a challenge for the orthopaedic surgeon because of the unclear aetiology as well as the controversial discussion about the role and kind of multiple treatment principles. The prognosis depends upon clinical (e.g. age at onset, reduction of range of motion, gender) and radiological (extent of necrosis, containment) parameters. Of these, only the reduced range of motion and a loss of containment can be adressed therapeutically, be it in a conservative and/or operative concept. Pelvic osteotomies have the advantage of a high potential of correction without the biomechanic disadvantages which are associated with intertrochanteric varus osteotomies. Nowadays, the use of orthoses is considered to be obsolete. Non-containment is targeted mainly on the symptomatic treatment and the correction of residual deformities. Based on the outcome after the final stage there is a risk of premature osteoarthritis with the need of early total hip replacement.
Abkürzungen !
AVN BMP CRP dGEMRIC TEP
avaskuläre Nekrose (des Hüftkopfs) Bone morphogenetic Protein C-reaktives Protein Delayed Gadolinium-enhanced magnetic Resonance Imaging of Cartilage Totalendoprothese
Orthopädische Klinik, Universitätsklinikum Düsseldorf
Morbus Perthes Z Orthop Unfall 2014; 152: 617 – 635
VNR 2760512014144210977 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1382865 Z Orthop Unfall 2014; 152: 617 – 635 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York · ISSN 1864-6697 Korrespondenzanschrift Prof. Dr. med. Rüdiger Krauspe Orthopädische Klinik Universitätsklinikum Düsseldorf Moorenstraße 5 40225 Düsseldorf E-Mail: [email protected]
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Der Morbus Perthes stellt nach wie vor eine Herausforderung für den behandelnden Orthopäden dar: Die Ätiologie ist ungeklärt und die Therapieprinzipien und deren Umsetzung werden zum Teil widersprüchlich diskutiert. Die Prognose wird wesentlich bestimmt von klinischen (u. a. Alter bei Erkrankungsbeginn, Bewegungseinschränkung, Geschlecht) und radiologischen (u. a. Ausmaß der Nekrose, Containment) Faktoren. Dabei können wir lediglich die Faktoren „Bewegungseinschränkung“ und „Verlust an Containment“ therapeutisch mittels konservativer und/oder operativer Maßnahmen beeinflussen. Es werden zunehmend beckenseitige Osteotomien propagiert, da mit diesen ein größeres Korrekturpotenzial besteht und die biomechanischen Nachteile, wie sie mit der intertrochantären Varisationsosteotomie verbunden sind, eliminiert werden. Die früher angewandte Orthesenbehandlung ist heutzutage als obsolet einzustufen. Non-Containment-Verfahren dienen vorwiegend der symptomatischen Therapie und im Endstadium der Therapie residueller Deformitäten. In Abhängigkeit vom Ausheilungsergebnis besteht ein mehr oder weniger großes Risiko für eine frühzeitige Koxarthrose und die Notwendigkeit einer TEP-Implantation im jungen Erwachsenenalter.
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Einleitung !
Beim Morbus Perthes handelt es sich um eine Erkrankung des kindlichen Hüftgelenks, die zum Formenkreis der aseptischen Knochennekrosen gehört. Die Erstbeschreibung erfolgte 1910 unabhängig voneinander durch Arthur T. Legg in Amerika, Jacques Calvé in Frankreich und Georg Clemens Perthes in Deutschland.
Epidemiologie ! " Bevorzugt betroffen sind Jungen l im Alter zwischen 5 und 6 Jahren.
Die Erkrankung betrifft bevorzugt die weiße Rasse (Europäer, Kanadier, Amerikaner sowie Japaner), während Eskimos, Chinesen, Koreaner und afroamerikanische Kinder seltener betroffen sind. Die Häufigkeit beträgt bei Jungen 1 : 3.000 und bei Mädchen 1 : 11.000, somit sind Jungen ca. 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. Der Beginn der Erkrankung liegt zwischen dem 3. und 12. Lebensjahr mit einem Altersgipfel bei 5 – 6 Jahren. Ein beidseitiger Befall wird in 4,6 – 13% angegeben, dabei befinden sich beide Seiten selten im gleichen Stadium [1].
Ätiologie und Pathogenese ! " Die Ätiologie ist immer noch unl geklärt. Pathogenetisch entscheidend ist eine Minderdurchblutung der Epiphyse des Femurkopfs.
Trotz zahlreicher wissenschaftlicher Untersuchungen konnte bislang die Ätiologie des Morbus Perthes nicht eindeutig geklärt werden. Allgemein anerkannt ist, dass der Morbus Perthes auf eine Verminderung oder eine Unterbrechung der Blutversorgung der Epiphyse des Femurkopfs zurückzuführen ist. Am wahrscheinlichsten handelt es sich um eine multifaktorielle Genese, bei der eine Kombination von genetischen Faktoren und Umwelteinflüssen ursächlich ist. Zu diesen Faktoren zählen u. a. " eine Beeinträchtigung der Gefäßversorgung, " eine intraartikuläre Druckerhöhung, " eine intraossäre Druckerhöhung, " autoimmunologische Prozesse, " eine Koagulopathie, " eine endokrine Störung sowie " passives Rauchen [2]. Auffällig ist, dass bei vielen Kindern mit Morbus Perthes Wachstums- und Entwicklungsstörungen beobachtet werden: Im Vergleich zum chronologischen Alter zeigt sich eine Retardierung der Skelettreifung vor allem zu Beginn der Erkrankung und besonders bei jüngeren Kindern. In den späteren Stadien der Erkrankung beschleunigt sich die Skelettreifung, bis schließlich das Knochenalter und das chronologische Alter wieder übereinstimmen [3, 4]. Der pathologische Prozess betrifft die knöcherne Epiphyse, die Epiphysenfuge, den Gelenkknorpel sowie die Metaphyse.
Knöcherne Epiphyse In der knöchernen Epiphyse zeigt sich " eine Nekrose des Markraums sowie des trabekulären Knochens, " Kompressionsfrakturen der Trabeculae, " fibrovaskuläres Granulationsgewebe, " osteoklastische Resorption des nekrotischen Knochens sowie " verdickte Trabeculae als Folge neuer Knochenformationen. Die Veränderungen der Epiphyse sind überwiegend in den vorderen Anteilen des Hüftkopfs lokalisiert, fokal zeigen sich Areale von Wachstumsknorpel, die bis in die Metaphyse reichen.
Gelenkknorpel " Der pathologische Prozess betrifft l die knöcherne Epiphyse, die Epiphysenfuge, den Gelenkknorpel und die Metaphyse.
Die Veränderungen am Gelenkknorpel sind gekennzeichnet durch: " eine Nekrose der Chondrozyten in den tieferen Lagen des Knorpels, " ein Sistieren der enchondralen Ossifikation und dadurch bedingte Dickenzunahme des Gelenkknorpels, " eine Separation des Knorpels von dem darunter liegenden, subchondralen Knochen, " eine Vaskularisierung des Knorpels und " neue zusätzliche Ossifikationen.
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Epiphysenfuge Ein vorzeitiger Wachstumsstopp der Epiphysenfuge zeigt sich nur bei ca. 30 % der Perthes-Kinder, sodass man davon ausgehen kann, dass in der überwiegenden Mehrzahl die Wachstumsfuge weiterhin funktioniert.
Metaphyse Metaphysäre Veränderungen werden häufig während des Frühstadiums des Morbus Perthes beobachtet [2].
Der pathogenetische Prozess wird heutzutage wie folgt angenommen [1, 5]: " Initial führt die Unterbrechung der epiphysären Blutversorgung zu einer Nekrose des epiphysären Knochens, die enchondrale Ossifikation sistiert, während der Gelenkknorpel über die Synovialflüssigkeit per diffusionem ernährt bleibt und weiterwächst (Initialstadium). " Ein überschießendes Knorpelwachstum kann zu einem Zentrierungsverlust des Hüftgelenks mit der Folge der Subluxation des Hüftkopfs führen. Die mechanische Stabilität des Hüftkopfs nimmt ab – einerseits aufgrund der Nekrose der tiefen Knorpelschichten, andererseits aufgrund der veränderten Materialeigenschaften des nekrotischen Knochens: Es kommt zu Mikrofrakturen mit Zusammenbrechen der Knochentrabekel durch repetitive Belastungen, die aufgrund der Nekrose nicht durch physiologische Reparaturprozesse von Knochenzellen behoben werden können (Kondensationsstadium). " In der Phase der Revaskularisation kommt es zum Einsprossen von Gefäßen von peripher nach zentral, die Nekrose wird durch Osteoklasten resorbiert, der Knochen fragmentiert (Fragmentationsstadium), und unreifer, biomechanisch wenig belastbarer Geflechtknochen wird gebildet. Damit geht eine fortbestehende Beeinträchtigung der mechanischen Eigenschaften mit dem Risiko der Deformierung des Hüftkopfs einher. " Der Übergang ins Reparationsstadium ist fließend. Abhängig von den auf den Hüftkopf einwirkenden Druckgradienten kann dieser sich nun zu einem sphärisch normalen oder einem deformierten Hüftkopf entwickeln. Mit Abschluss des Reparationsstadiums erreicht der Hüftkopf seine endgültige Form. Das weitere Schicksal des Gelenks wird bestimmt von der Kongruenz der Gelenkflächen und der Sphärizität des Hüftkopfs. Die Reparations- und Remodellierungsmöglichkeiten werden wesentlich bestimmt vom Alter zum Zeitpunkt des Erkrankungsbeginns. Der Morbus Perthes verläuft stadienhaft. Alle Stadien werden dabei regelhaft durchlaufen. Das Ausmaß der Beteiligung der Epiphysenfuge führt zu Wachstumsverzögerung am Schenkelhals mit nachfolgender Schenkelhalsverkürzung und ggf. reeller Beinverkürzung. Bei ungestörtem Wachstum der Apophyse des Trochanter major resultiert ein Trochanterhochstand mit funktioneller Coxa vara und pelvitrochantärer Muskelinsuffizienz.
" Der Morbus Perthes verläuft in l Stadien; alle Stadien werden dabei regelhaft durchlaufen.
Klinisches Erscheinungsbild !
Üblicherweise berichten die Kinder über belastungs- und bewegungsabhängige Schmerzen im Bereich des Hüftgelenks, jedoch werden diese Beschwerden auch sehr häufig in den Oberschenkel und das Kniegelenk projiziert. Die Kinder sind gehunwillig und zeigen ein Schonhinken. Gelegentlich besteht als erstes Symptom auch eine akute, ausgeprägte Schmerzepisode mit dem klinischen Bild vergleichbar einer Coxitis fugax. Bei der klinischen Untersuchung findet man typischerweise eine Bewegungseinschränkung der Abduktions-, Innenrotations- und Extensionsfähigkeit, die zunächst funktionell, später strukturell ist. Bedingt durch eine Flexionskontraktur kann eine funktionelle Beinverkürzung auftreten, die sich im Verlauf aufgrund der Hüftdeformierung und einer Wachstumsstörung am proximalen Femur zu einer reellen Beinverkürzung entwickeln kann. Des Weiteren wird aufgrund des Schonens häufig eine Muskelatrophie beobachtet, die bevorzugt die Gesäß- sowie die Oberschenkelmuskulatur betrifft.
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" Typisch ist eine Bewegungseinl schränkung mit Beeinträchtigung der Extension, Innenrotation und Abduktion.
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Verlauf
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Diagnostisches Vorgehen !
Klinische Untersuchung Die klinische Untersuchung umfasst eine Untersuchung im Stehen, Gehen und Liegen: " Bei der Untersuchung im Stehen wird insbesondere auf eine möglicherweise bestehende Beinlängendifferenz geachtet. Im Einbeinstand kann eine Abduktorenschwäche diagnostiziert werden (positives Trendelenburg-Zeichen). " Beim Gehen wird insbesondere auf das Vorliegen eines Schon- oder Insuffizienzhinkens geachtet (Duchenne-Hinken). " Im Liegen erfolgt die Untersuchung der Gelenkbeweglichkeit. Dabei ist die Rotation sowohl bei gebeugtem als auch bei extendiertem Hüftgelenk in Bauchlage im Seitenvergleich zu messen, ebenso die Abduktionsfähigkeit bei gebeugter und gestreckter Hüfte.
Bildgebende Diagnostik Konventionelle Röntgenaufnahme " Röntgenaufnahmen des Beckens l und in Lauenstein-Projektion sind im floriden Stadium alle 3 Monate indiziert.
" Der stadienhafte Verlauf zeigt l sich radiologisch in typischer Weise. " Das Nekroseausmaß wird nach l Catterall klassifiziert.
Die wichtigste Untersuchung zur Diagnosesicherung sowie zur Verlaufsbeobachtung ist die konventionelle Röntgenuntersuchung mit einer Beckenübersichtsaufnahme im Stand und einer Aufnahme in Lauenstein-Projektion. Während des floriden Stadiums sollten Röntgenkontrollaufnahmen ungefähr alle 3 Monate, im Spätstadium alle 6 – 12 Monate durchgeführt werden. Im floriden Stadium werden die Aufnahmen analysiert in Hinblick auf: " Erkrankungsstadium nach Waldenström, " Nekroseausmaß nach Catterall [6], " Schweregrad nach Herring, " Verlust des Containments. Stadienverlauf nach Waldenström [7] Der pathophysiologische Verlauf der Erkrankung " Abb. 1 und Tab. 1). lässt sich radiologisch verfolgen (Stadienverlauf nach Waldenström; l Nekroseausmaß nach Catterall [6] In einer Klassifikation von 1 – 4 beschreibt Catterall das " Tab. 2). Ausmaß des nekrotischen Areals (l Schweregrad nach Herring [8, 9] Der Schweregrad wird in der Klassifikation nach Herring erfasst, bei der die Höhe der lateralen Säule („lateral pillar“) der Epiphyse im Fragmentationssta" Abb. 2 und Tab. 3): dium auf der Beckenübersichtsaufnahme beurteilt wird (l Containment Das Containment zwischen Hüftkopf und ‑pfanne ist ein wesentlicher Parameter für die Prognose und damit auch für die Entscheidung, ob eine konservative oder operative Therapie durchgeführt wird. Der Verlust des Containments lässt sich auf Übersichtsaufnahmen " Abb. 3) durch des Beckens ermitteln (l " laterale/kraniale Subluxation mit/ohne laterale Kalzifikation/Ossifikation, " Unterbrechung der Shenton-Menard-Linie, " Verbreiterung des Abstands zwischen Pfannengrund und Epiphyse im Seitenvergleich, " fehlende Übereinstimmung zwischen den Mittelpunkten von Pfanne und Hüftkopf.
Abb. 1 a bis c Stadienverlauf nach Waldenström. a Kondensationsstadium: Die betroffene rechte Epiphyse erscheint strahlendichter und höhengemindert; der Abstand Epiphyse – Tränenfigur ist verbreitert. b Fragmentationsstadium: Die Epiphyse zeigt eine fleckförmige Struktur. c Reparationsstadium: Der Hüftkopf remodelliert, die knöcherne Struktur wird homogener.
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Tab. 1 Kennzeichen der Stadien des Morbus Perthes nach Waldenström [7]. Stadium
Kennzeichen
Initialstadium
Als Ausdruck des Sistierens der enchondralen Ossifikation bei gleichzeitig fortschreitendem Wachstum des Gelenkknorpels erscheint der Gelenkspalt radiologisch verbreitert. Meist ist der Morbus Perthes in diesem Stadium klinisch nicht apparent, sodass er nur äußerst selten bereits in diesem Stadium diagnostiziert wird.
Kondensationsstadium
Der Hüftkopfkern erscheint kleiner sowie strahlendichter aufgrund der Knochenkompression bei Mikrofrakturen und der Bildung von Faserknochen, der sich auf den nekrotischen Knochenbälkchen ablagert.
Fragmentationsstadium
Als Ausdruck der Resorption des nekrotischen Gewebes kommt es radiologisch zur Fragmentierung und zum fleckförmigen Zerfall der Epiphyse. Isolierte sklerotische Fragmente liegen im nekrotischen Areal mit Höhenminderung und oft auch Verbreiterung der knöchernen Epiphyse und der Metaphyse. Der Übergang zum Reparationsstadium ist fließend.
Reparationsstadium
Zunehmende konfluierende Ossifikation der Epiphyse mit Remodellierung des Hüftkopfs und zunehmender Schärfe der epiphysären Gelenkkontur. Der Hüftkopf hat seine endgültige Form erreicht, die Erkrankung ist abgeschlossen. Gegebenenfalls sind residuelle Deformitäten erkennbar (z. B. Hüftkopfentrundung, Gelenkinkongruenz, Coxa magna, Trochanterhochstand).
Tab. 2 Klassifikation des Nekroseausmaßes nach Catterall [6]. Stadium
Kennzeichen
Catterall 1
¼ – üblicherweise der anterolaterale Quadrant – des Hüftkopfs ist betroffen.
Catterall 2
Das vordere Drittel bis maximal zur Hälfte des Hüftkopfs ist betroffen.
Catterall 3
Bis zu ¾ des Hüftkopfs sind betroffen.
Catterall 4
Der gesamte Hüftkopf ist betroffen.
Abb. 2 a bis c Klassifikation des Schweregrads nach Herring. a Lateraler Pfeiler erhalten. b > 50 % des lateralen Pfeilers erhalten. c < 50 % des lateralen Pfeilers erhalten (aus [60]).
a
b
c
Tab. 3 Klassifikation des Schweregrads des Morbus Perthes nach Herring [8, 9]. Grad
Kennzeichen
Herring A
Höhe der lateralen Säule ist erhalten. Keine Dichteveränderungen.
Herring B
Höhe der lateralen Säule ist zu > 50 % erhalten. Einzelne Aufhellungen in der lateralen Säule.
Herring B/C
Höhe der lateralen Säule ist zu mindestens 50% erhalten. Geringe Ossifikationen in der lateralen Säule.
Herring C
Kollaps der lateralen Säule < 50%.
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Endstadium
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Abb. 3 Radiologische Charakteristika eines ContainmentVerlusts. Auf der betroffenen Seite ist die Shenton-Menard-Linie (grün) hochgradig unterbrochen. Der Abstand zwischen Pfannengrund und Epiphyse (weißer Pfeil) ist verbreitert. Die Mittelpunkte der Kreise von Pfanne (rot) und Hüftkopf (gelb) decken sich nicht.
Definition Mit dem Begriff Containment wird das „Zusammenpassen“ von Kopf und Pfanne beschrieben.
Von den von Catterall beschriebenen sog. Head at Risk Signs, zu denen die laterale Kalzifikation, die Subluxation/Lateralisation, die metaphysäre Beteiligung, die Horizontalisierung der Epiphysenfuge sowie das Gage Sign zählen [6], haben sich in zahlreichen Studien lediglich die Faktoren laterale Kalzifikation und Subluxation/Lateralisation als prognostisch bedeutend erwiesen. Im Spätstadium wird die Röntgenaufnahme in Hinblick auf residuelle Deformitäten analysiert und damit die Langzeitprognose abgeschätzt. Zu den typischen Veränderungen zählen " eine Coxa magna, " eine Schenkelhalsverbreiterung und ‑verkürzung sowie " Abb. 4). " ein Trochanterhochstand (l Die Sphärizität des Hüftkopfs sowie die Kongruenz von Kopf und Pfanne bestimmen im Wesentlichen die Langzeitprognose, diese wird nach Stulberg und Cooperman [10] klassifiziert " Tab. 4). (l
Abb. 4 a und b Ausheilungsergebnis nach Morbus Perthes. a Z. n. Morbus Perthes im Alter von 3 Jahren rechts. Im Alter von 8 Jahren Restitutio ad integrum (Stulberg 1). b Typische Veränderungen nach einem schweren Morbus Perthes im Alter von 8 Jahren: Coxa magna, Schenkelhalsverkürzung, Trochanterhochstand, asphärische Inkongruenz, Typ Stulberg 4, Zeichen der Sekundärarthrose.
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Tab. 4 Ausheilungsergebnis nach Stulberg und Cooperman [10]. Stulberg-Einteilung
Kennzeichen
Stulberg 1
vollständig normaler Hüftkopf (sphärische Kongruenz)
Stulberg 2
Coxa magna mit sphärischem Hüftkopf im a.–p. und axialen Strahlengang; der Schenkelhals kann verkürzt sein (sphärische Kongruenz)
Stulberg 3
asphärischer, ovoider oder pilzförmiger Hüftkopf, der jedoch nicht abgeflacht ist (asphärische Kongruenz)
Stulberg 4
ovoider Hüftkopf, der über eine Strecke von mindestens 1 cm in der Belastungszone im a.–p. oder axialen Strahlengang abgeflacht ist (asphärische Kongruenz)
Stulberg 5
abgeflachter Hüftkopf bei einem noch rund konfigurierten Azetabulum (asphärische Inkongruenz)
Kernspintomografie " Im Frühstadium, wenn das Röntl genbild noch unauffällig ist, kann die Diagnose mittels MRT gestellt werden.
Sonografie Mittels Sonografie kann ein Reizzustand des Gelenks anhand einer Kapseldistension nachgewiesen werden. Eine Unterscheidung zwischen Synovialitis und Erguss ist nicht möglich. Im Unterschied zur Coxitis fugax persistiert die Kapseldistension über mehrere Wochen, während sie bei der Coxitis fugax nach 1 – 2 Wochen deutlich rückläufig ist. Die Höhenminderung der Epiphyse sowie die Hüftkopfextrusion kann ebenfalls nachgewiesen werden, allerdings ist dies nicht die " Abb. 5). Methode der Wahl (l
Arthrografie Die Arthrografie erlaubt es, die Kongruenz von Hüftkopf und ‑pfanne besser zu beurteilen, insbesondere anhand von Funktionsaufnahmen, und damit bei einer geplanten Operation die angestrebte Position exakter zu bestimmen. Auch zum Nachweis bzw. Ausschluss eines Hinge-Abduction-Phänomens ist sie zuverlässiger als eine konventionelle Röntgenaufnahme [13].
" Die Arthrografie kann im Rahmen l der operativen Planung hilfreich sein.
Sonstige Verfahren Die Computertomografie und die Skelettszintigrafie spielen aktuell in der Diagnostik und Verlaufsbeurteilung des Morbus Perthes keine Rolle mehr. Sie sind aufgrund der erheblichen Strahlenbelastung allenfalls in Ausnahmefällen gerechtfertigt.
Abb. 5 a und b Sonografie. a Die Gelenkkapsel verläuft nicht parallel zur Knochenoberfläche, sie ist abgehoben – Kapseldistension (Pfeile); zusätzlich erkennt man, dass die Epiphyse abgeflacht ist. b Die Gelenkkapsel verläuft parallel zur Knochenoberfläche (Pfeile).
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Die Kernspintomografie ist hervorragend zur Früherkennung des Morbus Perthes sowie zur Bestimmung des Ausmaßes des nekrotischen Areals geeignet, wenn radiologisch noch keine Veränderungen nachweisbar sind. Bislang wurden jedoch noch keine reliablen Kriterien entwickelt, die einen Einfluss auf die Therapie hätten. Die Horizontalisierung des Labrums scheint ein wichtiger, negativ-prognostischer Parameter zu sein [11]. Es ist noch unklar, zu welchem Zeitpunkt der Erkrankung das definitive Ausmaß der Nekrose im MRT bestimmt werden kann. Im Spätstadium kann mit dem dGEMRIC-Verfahren (dGEMRIC = delayed Gadolinium-enhanced magnetic Resonance Imaging of Cartilage) die Knorpelsituation genau beurteilt werden [12].
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Labordiagnostik " Labordiagnostik ist zum Ausl schluss anderer Erkrankungen notwendig.
Bislang sind keine Laborparameter bekannt, die bei Morbus Perthes regelhaft verändert sind. Die Labordiagnostik dient im Frühstadium, wenn die Diagnose radiologisch noch nicht eindeutig zu stellen ist, dem Ausschluss anderer Erkrankungen, insbesondere von entzündlichen Prozessen. Wir empfehlen zumindest die Bestimmung eines Differenzialblutbilds, des CRP-Werts und einer Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit.
Differenzialdiagnose Coxitis fugax Im Frühstadium der Erkrankung, wenn das Röntgenbild noch unauffällig ist, muss differenzialdiagnostisch eine Coxitis fugax bedacht werden: Bei der Coxitis fugax geht der sonografisch nachweisbare Erguss innerhalb weniger Tage zurück, beim Morbus Perthes persistiert die Kapseldistension über 4 – 6 Wochen [14].
Infektiöses Geschehen Bei einer akuten klinischen Symptomatik muss ein bakteriell-entzündliches Geschehen (septische Coxitis, akute Osteomyelitis des proximalen Femurs) unbedingt ausgeschlossen werden; hier sind die klinische Symptomatik (Fieber, reduzierter Allgemeinzustand) sowie die Bestimmung der laborchemischen Entzündungswerte richtungsweisend. Gegebenenfalls ist eine Punktion des Hüftgelenks, bei V. a. septische Koxitis die sofortige Spülung, erforderlich. Die Abgrenzung zu einer rheumatischen Arthritis erfolgt ebenfalls über die klinische Symptomatik im Verlauf sowie weitere Laborparameter.
Maligne Erkrankungen " Differenzialdiagnostisch sind l neben entzündlichen auch neoplastische und hämatologische Erkrankungen sicher auszuschließen.
Wichtig ist auch der Ausschluss einer leukämischen Erkrankung – beachte: vielfach ist das erste Symptom Knochenschmerz! – oder einer anderen tumorösen Erkrankung.
Skelettdysplasien Die radiologischen Veränderungen müssen abgegrenzt werden von denen unterschiedlicher Skelettdysplasien – insbesondere der Meyer-Dysplasie. Hierbei sind in der Regel beide Hüftgelenke betroffen, der stadienhafte Verlauf bleibt aus, und die klinische Symptomatik ist in der Regel gering. Bei den anderen Skelettdysplasien sind meist auch andere Gelenke betroffen.
Endokrinologische Erkrankungen Auch verschiedene Stoffwechselerkrankungen wie beispielsweise die Mukopolysaccharidose zeigen radiologische Veränderungen, die gelegentlich schwierig von einem Morbus Perthes abzugrenzen sind.
Prognose ! " Bis zu einem Alter von ca. 40 Jahl ren sind die klinischen Ergebnisse überwiegend gut bis sehr gut. Nach dem 40. Lebensjahr werden vielfach progrediente degenerative Einschränkungen manifest.
" Die Langzeitprognose wird bel stimmt von der Sphärizität des Hüftkopfs und der Kongruenz des Gelenks.
" Im floriden Stadium der Erkranl kung können klinische und radiologische Risikofaktoren auf einen ungünstigen Langzeitverlauf hinweisen.
Allgemein kann festgestellt werden, dass bei einem Nachbeobachtungszeitraum bis zu einem Alter von 40 Jahren in 60 – 80% der Fälle gute bis sehr gute Ergebnisse erwartet werden können [15]. Häufig zeigt sich auch, dass die klinische Symptomatik deutlich weniger beeinträchtigt ist, als das Röntgenbild vermuten lassen würde. Zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr werden die Patienten dann häufig symptomatisch. Die langfristigen Auswirkungen eines Morbus Perthes bestehen darin, dass sich früher oder später eine sekundäre Koxarthrose entwickelt. Progrediente radiologische Veränderungen werden vielfach nach dem 40. Lebensjahr beobachtet, und im Alter von 65 Jahren zeigen 86 % der Morbus-Perthes-Patienten Zeichen einer sekundären Arthrose [16, 17]. Die Wahrscheinlichkeit, eine sekundäre Koxarthrose zu entwickeln, wird wesentlich bestimmt von der Sphärizität des Hüftkopfs und der Kongruenz des Gelenks im Endstadium [10, 18, 19]: " Sphärische Kongruenz (Stulberg I und II) → Das Arthroserisiko ist nicht erhöht. " Asphärische Kongruenz (Stulberg III und IV) → erhöhtes Arthroserisiko " Asphärische Inkongruenz (Stulberg V) → Regelmäßig und oft frühzeitig schwere Koxarthrose, die bereits im jungen Erwachsenenalter die Implantation einer Hüft-TEP erforderlich macht. In zahlreichen Studien konnten diverse klinische und radiologische Risikofaktoren ermittelt werden, die während des floriden Stadiums auftreten können und mit einer ungünstigeren Prognose bezüglich Sphärizität im Ausheilungsstadium einhergehen (s. Übersicht) [6, 18, 20– 23].
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Risikofaktoren Klinische Risikofaktoren " schlechte Gelenkbeweglichkeit " Alter bei Erkrankungsbeginn > 6 Jahre " weibliches Geschlecht " Adipositas Radiologische Risikofaktoren " Containment-Verlust, Subluxation " laterale Kalzifikation " ausgedehnte Nekrose (Catterall 3 und 4, Herring B/C, C)
" Lediglich die Faktoren Gelenkbel weglichkeit und Containment sind therapeutisch beeinflussbar.
Therapeutisches Vorgehen !
Ziel sämtlicher therapeutischer Maßnahmen ist neben der Symptombehandlung der langfristige Erhalt eines schmerzfreien, funktionstüchtigen Hüftgelenks. Bislang bestehen keine Möglichkeiten, den Morbus Perthes kausal zu behandeln. Daher zielen sämtliche Maßnahmen, die im floriden Stadium ergriffen werden, darauf ab, diejenigen der oben genannten Risikofaktoren, die beeinflussbar sind, zu adressieren – nämlich die Faktoren „schlechte Gelenkbeweglichkeit“ und „Containment-Verlust“. Dabei sind die Optionen vielfältig, und ihr Einsatz wird zum Teil kontrovers diskutiert [25].
" Eine kausale Therapie ist nicht l möglich.
" Ziel sämtlicher Maßnahmen ist l der langfristige Erhalt eines schmerzfreien, funktionstüchtigen Hüftgelenks.
Therapie im floriden Stadium Konservative Therapie Insbesondere im Frühstadium können in manchen Fällen akute Schmerzzustände auftreten, die gut mit Antiphlogistika behandelt werden können. Häufiger werden belastungsabhängige Beschwerden beobachtet – oft mit dem Auftreten eines hinkenden Gangbilds kombiniert –, die durch Schonung und Entlastung an Unterarmgehstützen oder durch Verwendung eines Rollstuhls vermieden werden können. Überhaupt sollte bei Stellung der Diagnose als Maßgabe für den Alltag „Schonung“, „Vermeidung von Sprung- und Stoßsportarten“ sowie das Motto „Schritte sparen“ ausgegeben werden. Grundlage dafür ist die Vorstellung, dass die verminderte mechanische Belastbarkeit des nekrotischen Kopfanteils von der Phase der Ischämie bis zur Reparation zur Deformierung beiträgt. Die Wirksamkeit einer konsequenten Entlastung ist bislang nicht nachgewiesen und bleibt daher kontrovers; lediglich im Tierversuch ließ sich eine geringere Kopfdeformierung bei konsequenter Entlastung zeigen, allerdings mit dem Effekt eines ungünstigeren Verhältnisses Knochenresorption zu -neubildung [26]. Eine Entlastung mittels sog. Entlastungsorthesen wie beispielsweise dem Thomas-Splint ist nicht effektiv und heutzutage als obsolet einzustufen; im Gegenteil: Sie können sogar den intraartikulären Druck erhöhen und damit die auf den Hüftkopf einwirkenden, deformierenden Kräfte sowie den venösen Abfluss negativ beeinflussen [27–29]. In den meisten Fällen wird eine mehr oder weniger ausgeprägte Bewegungseinschränkung beobachtet. Da die Gelenkmobilität mit dem Therapieergebnis korreliert, ist die Wiederherstellung der Gelenkbeweglichkeit eine weitere wesentliche Therapiemaßnahme. Durch Antiphlogistika und den Einsatz von Muskelrelaxanzien können reflektorisch bedingte Bewegungseinschränkungen gut behandelt werden.
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" Akute Beschwerden werden mit l Antiphlogistika behandelt.
" Im floriden Stadium ist eine Bel lastungsreduktion indiziert.
" Der Einsatz von Orthesen gilt als l obsolet.
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Es muss dabei beachtet werden, dass lediglich die Faktoren Gelenkbeweglichkeit und Containment therapeutisch beeinflusst werden können. Neben der Sphärizität wird die Langzeitprognose des Gelenks von weiteren residuellen Veränderungen am proximalen Femur bestimmt: Eine Coxa magna wird bei 53 – 86% der Patienten nach Morbus Perthes beobachtet. Der Einfluss auf das klinische Ergebnis ist in verschiedenen Studien unterschiedlich: Tendenziell zeigt sich jedoch eine höhere Wahrscheinlichkeit für ein schlechtes Ergebnis bei ausgeprägter Coxa magna [10, 18, 24]. Sowohl die Coxa brevis, die Coxa vara als auch der Trochanterhochstand führen zu einer Beeinträchtigung der biomechanischen Verhältnisse am proximalen Femur: " Die Hebelarmverhältnisse für die Abduktoren werden ungünstiger. " Der Energieaufwand für die Abduktoren wird größer. " Eine Glutealinsuffizienz kann manifest werden mit einem entsprechenden Hinken und einer frühzeitigen Ermüdung bei längerem Gehen.
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Abb. 6
" Der Erhalt bzw. die Wiederherl stellung der Gelenkbeweglichkeit ist essenziell.
Traktionsbehandlung.
Physiotherapie mit Muskeldehnungs- und Detonisierungstechniken sollten verordnet werden, sobald Bewegungseinschränkungen manifest werden. Die Eltern sollen idealerweise auch angeleitet werden, die Übungen täglich zu Hause mit ihrem Kind durchzuführen [30]. Durch eine kontinuierliche Traktionsbehandlung kann der Effekt der Dehnung der Muskulatur und Entlastung des Gelenks weiter unterstützt werden: Durch einen eng am Bein angewickelten Verband oder eine speziell vom Orthopädietechniker angefertigte Gamasche wird über eine Rolle, die am Bett oder an der Decke befestigt ist, mit einem Gewicht von ca. 2 – 3 kg kontinuierlich " Abb. 6). Zug bei in leichter Abduktion, Außenrotation und Flexion gelagerter Hüfte ausgeübt (l Wissenschaftliche Untersuchungen zeigen eine signifikante intraossäre Druckreduktion sowie eine Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit nach 1- bis 2-wöchiger Behandlung [30, 31]. Bei einem radiologisch nachgewiesenen Verlust des Containments ist die Wiederherstellung des Containments wesentlich. Zahlreiche Orthesen (z. B. Atlanta-Schiene) wurden entwickelt unter der Vorstellung, durch einen von außen anzulegenden Apparat den Hüftkopf in das Gelenk zu rezentrieren. So schlüssig das Konzept auch klingen mag: In mehreren Studien wurde keine Überlegenheit der Orthesenbehandlung gegenüber dem Spontanverlauf nachgewiesen, sodass diese Behandlungsmethode als obsolet einzustufen ist und – wenn überhaupt – Einzelfällen vorbehalten bleiben sollte [20, 31–33].
Operative Therapie Bei den operativen Verfahren sind diejenigen, die das Containment verbessern, von denjenigen zu unterscheiden, die eine andere Intention verfolgen wie z. B. Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit oder Beeinflussung der Biomechanik.
" Bei Verlust des Containments ist l eine operative Wiederherstellung indiziert.
" Die Wiederherstellung des Conl tainments sollte im Kondensations- oder frühen Fragmentationsstadium erfolgen. " Die Varisationsosteotomie ist bei l Vorliegen eines Hinge-AbductionPhänomens kontraindiziert.
Containment-Verfahren Der Verlust des Containments deutet auf einen schweren Verlauf des Morbus Perthes hin und betrifft überwiegend Patienten mit einer ausgeprägten Nekrose (Catterall 3/4, Herring B/C und C). Mittlerweile ist es allgemein akzeptiert, dass die Extrusion des Hüftkopfs einen entscheidenden Faktor darstellt, der den Kopf vulnerabel macht für Deformierungen und damit für ein schlechtes Langzeitergebnis. Daher ist die Wiederherstellung des Containments als Therapiekonzept weitgehend akzeptiert. Mehrheitlich wird in der Literatur als idealer Operationszeitpunkt das frühe Krankheitsstadium (Kondensations-, frühes Fragmentationsstadium) propagiert, wenn noch ausreichend Remodellierungspotenzial vorhanden ist [21]. Die am häufigsten durchgeführte Methode zur Verbesserung des Containments ist die inter" Abb. 7), die bei Einschränkung der Innenrotationsfähigtrochantäre Varisationsosteotomie (l keit auch mit einer Rotation verbunden werden kann. Voraussetzung ist eine Abduktionsfähigkeit von mindestens 30°. Dieses Verfahren ist kontraindiziert, wenn ein Hinge-Abduction-Phänomen vorliegt, d. h. wenn bei Abduktion der Kopf am knöchernen Erker aus der Pfanne herausgehebelt wird. Man stellt dies bei einer Röntgenaufnahme in Hüftabduktion fest – besser noch in Kombination mit einer Arthrografie.
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Abb. 7 a bis c Verlauf nach Varisationsosteotomie. a Im Alter von 5 Jahren zeigt dieses Mädchen einen Morbus Perthes im Fragmentationsstadium, Catterall 3 und Herring B. b Varisationsosteotomie. c 9 Jahre postoperativ zeigt sich ein sphärisches Gelenk mit einem leichten Trochanterhochstand; klinisch ist die Patientin beschwerdefrei.
Der Nachteil der Methode liegt in der Veränderung der biomechanischen Verhältnisse am proximalen Femur (ungünstigere Hebelverhältnisse für die Abduktoren) sowie in einer damit verbundenen leichten Verkürzung, die sich zu der sowieso zu erwartenden Verkürzung aufgrund der Erkrankung an sich hinzuaddiert; allerdings wurde auch beschrieben, dass sich der Verkürzungseffekt aufgrund der Osteotomie im Verlauf des Restwachstums aufgrund eines wachstumsstimulierenden Effekts wieder ausgleichen kann [34–37]. Eine Verbesserung des Containments kann auch erzielt werden, indem die Pfanne über den Kopf geschwenkt wird – also mittels einer Beckenosteotomie: Entweder wird die Pfanne nach einer Einfach-Osteotomie nach Salter über den Kopf geschwenkt, wobei der Drehpunkt im Bereich der Symphyse liegt, oder aber bei ausgeprägteren Befunden und älteren Kindern durch eine Dreifach-Beckenosteotomie. Vorteil dieser Verfahren ist, dass nicht nur der laterale, sondern auch der ventrale Kopfanteil durch die Schwenkung besser überdacht werden kann; außerdem ist mit diesen Verfahren eine leichte Beinverlängerung verbunden. Es kommt des Weiteren nicht zu einer Veränderung der Biomechanik am proximalen Femur wie bei einer Varisationsosteotomie. Der Nachteil der Salter-Osteotomie besteht darin, dass dieses Verfahren mit einer intraartikulären Druckerhöhung verbunden ist. Bei der Triple-Osteotomie ist darauf zu achten, dass bei einer übermäßigen Korrektur ein PincerImpingement erzeugt werden kann oder aber eine Retroversion der Pfanne produziert wird [38]. Bei sorgfältiger Technik und intraoperativer Kontrolle sind diese Fehler vermeidbar. Bei sehr ausgeprägten Befunden können beide Verfahren kombiniert angewendet werden " Abb. 8). Mit einer Beckenosteotomie kombiniert kann das Ausmaß der Varisation mit all ih(l ren Nachteilen reduziert werden; die Femurosteotomie ermöglicht den Ausgleich einer eventuellen Beinverlängerung aufgrund der Beckenosteotomie durch die gleichzeitige Resektion eines wenige Millimeter breiten Knochenspans (Interponat für die Beckenosteotomie) und eine Verbesserung der Rotationsverhältnisse. Insbesondere im angloamerikanischen Sprachraum wird alternativ die Shelf-Arthroplastik, bei der die laterale Überdachung des Hüftkopfs durch Einbolzen mehrerer knöcherner Späne unmittelbar oberhalb des Azetabulums verbessert wird, propagiert [39, 40]. Hierbei ist zu bedenken, dass im a.–p. Röntgenbild die Überdachung des Hüftkopfs zwar verbessert erscheint, aber inwiefern dieser Knochenspan tatsächlich in den lastübertragenden Bereich mit einbezogen wird, ist nicht sicher geklärt. Des Weiteren ist zu bedenken, ob nicht durch das Einbolzen des Spans die azetabuläre Wachstumsfuge beschädigt wird. Langzeitergebnisse stehen noch aus [41].
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" Durch die Varisationsosteotomie l werden die biomechanischen Verhältnisse ungünstig beeinflusst.
" Mit einer Beckenosteotomie kann l auch eine Verbesserung der anterioren Überdachung des Hüftkopfs erzielt werden.
" Die Salter-Osteotomie ist mit l einer intraartikulären Druckerhöhung verbunden. " Bei der Triple-Osteotomie ist auf l die Vermeidung einer Überkorrektur zu achten.
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Abb. 8 a bis d Operative Therapie bei schwerem Morbus Perthes. a Im Alter von 7,5 Jahren schwerer Morbus Perthes mit ausgeprägtem Containment-Verlust. b Postoperativ nach Triple-Osteotomie und Varisations-Rotations-Osteotomie. c und d 5 Jahre postoperativ zeigt sich ein gutes Containment.
" Die Indikation zur Trochanterapol physeodese zur Vermeidung eines Trochanterhochstands ist großzügig zu stellen. Sie sollte vor dem Alter von 8,5 Jahren durchgeführt werden.
Non-Containment-Verfahren Bei erheblicher Einschränkung der Abduktionsfähigkeit, die auf eine Verkürzung der Adduktoren und nicht auf ein Hinge-Abduction-Phänomen zurückzuführen ist, kann durch ein Adduktoren-Release eine Verbesserung der Beweglichkeit erreicht werden. Dieses Verfahren wird meist als Begleitmaßnahme bei anderen operativen Verfahren angewendet. Aufgrund einer Mitbeteiligung der Epiphysenfuge am proximalen Femur und damit verbundenem relativem Mehrwachstum der Trochanterapophyse oder aber als Folge einer Varisationsosteotomie wird häufig ein Trochanterhochstand beobachtet, der für die biomechanischen Verhältnisse des Hüftgelenks ungünstig ist. Dem kann präventiv durch eine Trochanterapo-/-epi" Abb. 9). physeodese begegnet werden (l Funktionell zeigt sich der Erfolg dieser Maßnahme in einem seltener auftretenden Trendelenburg-Zeichen. Die Maßnahme sollte vor einem Alter von 8,5 Jahren durchgeführt werden, und die Indikation hierzu ist großzügig zu stellen. Nachteilige Effekte einer eventuellen Überkorrektur sind nicht bekannt [42]. Unterschiedliche Techniken, wie diese OP durchgeführt werden kann, wurden beschrieben: " Einbolzen eines lokal gewonnenen Knochenspans in die Fuge (Phemister-Technik), " Kürettage oder " Aufbohren der Fuge sowie " Verschraubung der Fuge ausgehend von der Trochanterspitze. Vergleichende Untersuchungen bezüglich der Effektivität wurden bislang nicht publiziert. Mit der Epiphyseodese kann eine Einschränkung des Trochanterwachstums um ca. 50% erwartet werden, das restliche Wachstum erfolgt appositionell an der Trochanterspitze und wird – zumindest durch die Phemister-Technik oder die alleinige Kürettage – nicht beeinflusst [43, 44]. Bei ausgeprägter Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit ist die Arthrodiastase mittels Fixateur externe eine Option, um die Gelenkbeweglichkeit zu verbessern. Darüber hinaus sollen dadurch
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auch die auf den Hüftkopf einwirkenden deformierenden Kräfte reduziert werden. Diese Methodik wird in unterschiedlichsten Varianten durchgeführt: " Montagen mit unilateralem Fixateur oder Ringfixateur, " artikuliert oder fixiert, " in Kombination mit und ohne Weichteil-Release-Operationen oder Containment verbessernde Eingriffe, " während des Früh- oder Spätstadiums sowie " über unterschiedliche Zeiträume (überwiegend mit einer Behandlungsdauer zwischen 2 und 5 Monaten). Die Erfahrungen mit dieser Methode sind unterschiedlich: Eine Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit wird meist erzielt, allerdings wird über zahlreiche Komplikationen (u. a. Pin-Infektionen mit einer Häufigkeit bis zu 80 %) berichtet [45–47]. Der Einsatz der Arthrodiastase ist deshalb umstritten.
" Der Einsatz der Arthrodiastase ist l umstritten.
Therapiekonzepte im Ausheilungsstadium In Abhängigkeit vom Ausheilungsergebnis muss mit einer frühzeitigen Arthrose gerechnet werden. Insbesondere bei asphärischen Gelenken sollte dem Patienten eine „hüftschonende“ Lebensweise angeraten werden (s. Übersicht). Bezüglich der Berufswahl werden insbesondere solche Tätigkeiten angeraten, bei denen kein Heben und Tragen schwerer Lasten erforderlich ist und die regelmäßige Positionswechsel (Sitzen/Stehen/Gehen) erlauben.
Übersicht „Hüftschonende“ Lebensweise " kein Übergewicht " viel Bewegung ohne Belastung (Schwimmen, Fahrradfahren) " Aufbau bzw. Erhalt einer kräftigen hüftstabilisierenden Muskulatur " Heben und Tragen schwerer Lasten vermeiden " möglichst regelmäßiger Wechsel zwischen Sitzen, Stehen und Gehen
Als Residuum nach Morbus Perthes können verbleiben: " Coxa magna, " Coxa brevis, " Coxa vara, " Trochanterhochstand, " asphärische Kopfform.
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" Nach Morbus Perthes ist den l Patienten eine „hüftschonende“ Lebensweise anzuraten.
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Abb. 9 a und b Trochanterapophyseodese. a Präoperativ zeigt sich im Alter von 7 Jahren ein Trochanterhochstand. b 1,5 Jahre nach Trochanterapophyseodese mit Kürettage der Fuge und Verschraubung liegt die Trochanterspitze in Höhe des Hüftkopfzentrums.
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Abb. 10 a und b a Trochanterdistalisierung und Schenkelhalsverlängerung. Bei dem 15-jährigen Jungen bestehen deutliche Residuen nach Morbus Perthes. Klinisch klagt er über belastungsabhängige Beschwerden sowie ein Insuffizienzhinken. b Zustand nach Trochanterdistalisierung und Schenkelhalsverlängerung; der Patient ist nun beschwerdefrei.
" Mit der Valgisationsosteotomie l kann der noch sphärische mediale Anteil des Hüftkopfs in die lastübertragende Zone geschwenkt werden.
" Das femoroazetabuläre Impingel ment ist als mögliche Ursache von Beschwerden zu beachten und ggf. adäquat zu therapieren.
Die Indikation zu einem korrigierenden Eingriff ist v. a. dann zu überprüfen, wenn Beschwerden vorliegen. Gelenkerhaltende Maßnahmen kommen jedoch nur in Betracht, wenn keine fortgeschrittenen degenerativen Veränderungen vorliegen. Ein deformierter Kopf nach Morbus Perthes kann eine Hinge Abduction verursachen – insbesondere bei einer Flexions- und Abduktionsbewegung führt der extrudierte anterolaterale Kopfanteil zu einem Impingement am anterioren Azetabulum. Durch eine Valgisationsosteotomie, bei der der noch sphärische mediale Anteil des Hüftkopfs in die lastübertragende Zone geschwenkt wird, kann eine Besserung bezüglich der Beschwerden, der Gelenkbeweglichkeit und der Gehleistung erzielt werden [48–50]. Die Valgisation führt auch zu einer Verbesserung der Vorspannung der Abduktoren und damit zu einer günstigeren Kraftentwicklung. Der Trochanterhochstand und damit die Abduktoreninsuffizienz können auch operativ mittels einer Trochanterdistalisierung korrigiert werden. Wenige Studien mit kleinen Fallzahlen sind hierzu publiziert, die Ergebnisse sind widersprüchlich; insbesondere Joo et al. konnten keine Verbesserung des Abduktionsmoments in der Einbeinstandphase finden [44, 51]. Die Trochanterdistalisierung kann mit einer Schenkelhalsverlängerung kombiniert werden, mit der die Coxa brevis korrigiert wird. Durch diese Maßnahmen können die anatomischen Verhältnisse annähernd normalisiert werden. Gleichzeitig wird eine leichte Beinverlängerung erzielt, " Abb. 10). die in Anbetracht der gegebenen Verkürzung durchaus erwünscht ist (l Durch die in den letzten Jahren detailliert beschriebene Bedeutung des femoroazetabulären Impingements und des damit einhergehenden Risikos einer Labrumläsion sowie für die Entwicklung einer Arthrose werden zunehmend weitere Salvage-Verfahren populär, die diesen Aspekt berücksichtigen. Die Verbesserung des Offsets mittels chirurgischer Hüftluxation und Osteochondroplastik wurde primär von der Berner Arbeitsgruppe propagiert und nun von einigen anderen Autoren übernommen [52–55]. Das Verfahren kann mit anderen Verfahren wie Schenkelhalsverlängerung, Trochanterdistalisierung, Valgisationsosteotomie oder einem Pfannendach verbesserndem Eingriff kombiniert werden. Voraussetzung sind exakte anatomische Kenntnisse zur Durchblutung des Hüftkopfs, damit das Risiko einer Hüftkopfnekrose minimiert wird. Als bislang eher experimentell einzustufende Technik ist noch die sog. Hüftkopfreduktionsplastik zu nennen, bei der die Größe des Hüftkopfs durch Resektion des mittleren Kopfsegments verringert wird; Erfahrungen an größeren Kollektiven über einen längeren Zeitraum stehen noch aus [56]. Sind die degenerativen Veränderungen zu weit fortgeschritten und bestehen entsprechende Beschwerden, ist die Indikation einer TEP-Implantation gegeben.
Osteochondrosis dissecans Eine weitere Pathologie, die in seltenen Fällen nach einem abgelaufenen Morbus Perthes beobachtet werden kann, ist die Osteochondrosis dissecans des Hüftkopfs. Sie kann klinisch inapparent verlaufen oder aber belastungsabhängige Beschwerden verursachen. Bei symptomatischen Patienten ist eine Resektion gefolgt von einer autologen Knorpel-Knochen-Transplantation oder Schraubenfixation des Fragments via chirurgischer Hüftluxation zu erwägen [54, 57].
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Besonderheit: der Spät-Perthes !
Definition: Spät-Perthes Der sog. Spät-Perthes ist definiert als die juvenile Hüftkopfnekrose, die jenseits des 9. Lebensjahrs auftritt. Er ist dadurch charakterisiert, dass " der Befall meist ausgeprägt ist und der Hüftkopf binnen 12 Monaten einbricht wie bei einer AVN des Erwachsenen, " eine erhebliche Bewegungseinschränkung vorliegt, " das Remodellierungspotenzial bei kurzem Zeitraum bis zum Wachstumsabschluss limitiert ist, " die Prognose ungünstig ist.
" Der Spät-Perthes hat eine unl günstige Prognose.
Ausblick !
Nach wie vor ist es nicht gelungen, die Ätiologie des Morbus Perthes zu klären. Folglich konnten bislang auch keine Therapiekonzepte entwickelt werden, welche die zugrunde liegenden Ursachen behandeln. Mit den derzeit verfolgten mechanistischen Therapieansätzen konnte in vielen Fällen ein gutes Outcome erreicht werden, aber es ist mit diesen Konzepten nicht gelungen, regelhaft ein gutes Ergebnis zu erzielen. Von daher liegt möglicherweise die Zukunft in Konzepten, die die biologischen Prozesse beeinflussen.
Hemmung des Knochenabbaus Bisphosphonate sind Inhibitoren der Osteoklasten und verhindern damit den Abbau von Knochen. Im Tierversuch wurde ihr Einsatz bereits erprobt und Studien konnten zeigen, dass sowohl lokal als auch systemisch verabreichte Bisphosphonate in der Lage sind, die Hüftkopfform zu erhalten. Voraussetzung für die systemische Anwendung ist allerdings, dass die Revaskularisierung des nekrotischen Hüftkopfs bereits begonnen hat. Kontrollierte Studien mit Bisphosphonaten in klinischen Einsatz sind bislang nicht publiziert, von daher ist vor einer unkritischen Anwendung außerhalb von Studienbedingungen dringend zu warnen. Zu beachten ist, dass ihr Einsatz nur während einer relativ kurzen Zeitspanne im Verlauf der Erkrankung sinnvoll ist, die Patienten in diesem Zeitraum aber noch häufig klinisch inapparent sind [26, 58].
Stimulation des Knochenaufbaus Bislang wurden lediglich im Tierexperiment Studien durchgeführt mit dem Ziel, den Krankheitsverlauf über osteoinduktive Substanzen positiv zu beeinflussen. Insbesondere ist dabei an BMP-2 und BMP-7 zu denken. Vandermeer et al. fanden bei der Verabreichung von Bisphosphonaten in Kombination mit BMP-2 intraossär im Vergleich zu einer Kontrollgruppe ein günstigeres Ausheilungsergebnis mit rundem Hüftkopf [26, 59].
Fazit für die Praxis !
Beim Morbus Perthes handelt es sich um ein komplexes Krankheitsbild. Die Ätiologie ist nach wie vor ungeklärt, eine ursächliche Behandlung daher bislang nicht möglich. Die Therapie des Morbus Perthes wird nach wie vor kontrovers diskutiert. In jedem Fall sollte während des floriden Stadiums eine Schonung und Belastungsreduktion erfolgen. Konservative Maßnahmen dienen der Beschwerdelinderung und dem Erhalt bzw. der Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit. Solange radiologische Kontrollen zeigen, dass das Containment erhalten ist, kann die Therapie konservativ bleiben. Bei Containment-Verlust ist eine operative Wiederherstellung des Containments indiziert, wobei aus biomechanischer Sicht beckenseitige Verfahren zu bevorzugen sind.
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" Möglicherweise liegt in biologil schen Verfahren die Zukunft der Perthes-Therapie.
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Hinsichtlich der therapeutischen Maßnahmen gelten im Wesentlichen die bereits beschriebenen Prinzipien. Aufgrund der Schwere des Befalls sowie des reduzierten Remodellierungspotenzials sind jedoch die Ergebnisse sämtlicher Maßnahmen überwiegend wenig überzeugend und die Wahrscheinlichkeit einer frühzeitigen TEP-Implantation hoch. Einige Institutionen wenden insbesondere in diesen Fällen zur Verbesserung der Beweglichkeit und intraartikulären Druckentlastung die Arthrodiastase mittels Fixateur externe in unterschiedlichen Techniken an. Die Ergebnisse sind uneinheitlich, die Komplikationsrate hoch.
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Literatur ! 1 Krauspe R, Raab P. Morbus Perthes. Orthopade 1997; 26: 289 – 302 2 Kim HK. Legg-Calve-Perthes disease: etiology, pathogenesis, and biology. J Pediatr Orthop 2011; 31: S141 – S146 3 Fisher RL. An epidemiological study of Legg-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1972; 54: 769 – 778 4 Bohr HH. Skeletal maturation in Legg-Calvé-Perthesʼ disease. International Orthopaedics 1979; 2: 277 – 281 5 Kim HK, Su PH, Qiu YS. Histopathologic changes in growth-plate cartilage following ischemic necrosis of the capital femoral epiphysis. An experimental investigation in immature pigs. J Bone Joint Surg Am 2001; 83: 688 – 697 6 Catterall A. The natural history of Perthesʼ disease. J Bone Joint Surg Br 1971; 53: 37 – 53 7 Waldenström H. Coxa plana, Osteochondritis deformans coxae. Zentralblatt Chir 1920; 47: 539 8 Herring JA, Neustadt JB, Williams JJ et al. The lateral pillar classification of Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 1992; 12: 143 – 150 9 Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part I: Classification of radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 2103 – 2120 10 Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1981; 63: 1095 – 1108 11 de Sanctis N. Magnetic resonance imaging in Legg-Calve-Perthes disease: review of literature. J Pediatr Orthop 2011; 31: S163 – S167 12 Zilkens C, Holstein A, Bittersohl B et al. Delayed gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging of cartilage in the long-term follow-up after Perthes disease. J Pediatr Orthop 2010; 30: 147 – 153 13 Milani C, Dobashi ET. Arthrogram in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S156 – S162 14 Konermann W, de Pellegrin M. Die Differentialdiagnose des kindlichen Hüftschmerzes im Sonogramm. Coxitis fugax, Morbus Legg-Calve-Perthes, Epiphyseolysis capitis femoris. Orthopade 1993; 22: 280 – 287 15 Cheng JC, Lam TP, Ng BK. Prognosis and prognostic factors of Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S147 – S151 16 Mose K, Hjorth L, Ulfeldt M et al. Legg Calve Perthes disease. The late occurence of coxarthrosis. Acta Orthop Scand Suppl 1977; 169: 1 – 39 17 Mose K. Methods of measuring in Legg-Calve-Perthes disease with special regard to the prognosis. Clin Orthop Relat Res 1980; 150: 103 – 109 18 McAndrew MP, Weinstein SL. A long-term follow-up of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1984; 66: 860 – 869 19 Coates CJ, Paterson JM, Woods KR et al. Femoral osteotomy in Perthesʼ disease. Results at maturity. J Bone Joint Surg Br 1990; 72: 581 – 585 20 Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 2121 – 2134 21 Joseph B, Nair NS, Narasimha Rao K et al. Optimal timing for containment surgery for Perthes disease. J Pediatr Orthop 2003; 23: 601 – 606 22 Engelhardt P. Die Spätprognose des Morbus Perthes: Welche Faktoren bestimmen das Arthroserisiko? Z Orthop Grenzgeb 1985; 123: 168 – 181 23 Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S et al. The epidemiology and aetiology of Perthesʼ disease in Norway. A nationwide study of 425 patients. J Bone Joint Surg Br 2006; 88: 1217 – 1223 24 Rowe SM, Moon ES, Song EK et al. The correlation between coxa magna and final outcome in Legg-CalvePerthes disease. J Pediatr Orthop 2005; 25: 22 – 27 25 Westhoff B, Martiny F, Krauspe R. Aktuelle Behandlungsstrategie des Morbus Perthes. Orthopäde 2013; 42: 1008 – 1017 26 Kim HK. Pathophysiology and new strategies for the treatment of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 2012; 94: 659 – 669 27 Kallio P, Ryoppy S. Hyperpressure in juvenile hip disease. Acta Orthop Scand 1985; 56: 211 – 214 28 Kallio P, Ryoppy S, Kunnamo I. Transient synovitis and Perthesʼ disease. Is there an aetiological connection? J Bone Joint Surg Br 1986; 68: 808 – 811 29 Savvidis E, Loer F. Ein Behandlungsprinzip mit fragwürdiger Wirksamkeit bei Morbus Perthes. Z Orthop Grenzgeb 1992; 130: 120 – 124 30 Brech GC, Guarnieiro R. Evaluation of physiotherapy in the treatment of Legg-Calve-Perthes disease. Clinics (Sao Paulo) 2006; 61: 521 – 528 31 Hardesty CK, Liu RW, Thompson GH. The role of bracing in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S178 – S181 32 Meehan PL, Angel D, Nelson JM. The Scottish Rite abduction orthosis for the treatment of Legg-Perthes disease. A radiographic analysis. J Bone Joint Surg Am 1992; 74: 2 – 12 33 Wild A, Westhoff B, Raab P et al. Die nichtoperative Therapie des Morbus Perthes. Orthopäde 2003; 32: 139 – 145 34 Joseph B, Rao N, Mulpuri K et al. How does a femoral varus osteotomy alter the natural evolution of Perthesʼ disease? J Pediatr Orthop B 2005; 14: 10 – 15 35 Beer Y, Smorgick Y, Oron A et al. Long-term results of proximal femoral osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2008; 28: 819 – 824 36 Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S189 – S191 37 Mirovsky Y, Axer A, Hendel D. Residual shortening after osteotomy for Perthesʼ disease. A comparative study. J Bone Joint Surg Br 1984; 66: 184 – 188 38 Wenger DR, Pring ME, Hosalkar HS et al. Advanced containment methods for Legg-Calve-Perthes disease: results of triple pelvic osteotomy. J Pediatr Orthop 2010; 30: 749 – 757
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39 Bowen JR, Guille JT, Jeong C et al. Labral support shelf arthroplasty for containment in early stages of LeggCalve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S206 – S211 40 Kadhim M, Holmes L jr., Bowen JR. The role of shelf acetabuloplasty in early and late stages of Perthes disease: a meta-analysis of observational studies. J Child Orthop 2012; 6: 379 – 390 41 Hsu JE, Baldwin KD, Tannast M et al. What is the evidence supporting the prevention of osteoarthritis and improved femoral coverage after shelf procedure for Legg-Calve-Perthes disease? Clin Orthop Relat Res 2012; 470: 2421 – 2430 42 Shah H, Siddesh ND, Joseph B et al. Effect of prophylactic trochanteric epiphyseodesis in older children with Perthesʼ disease. J Pediatr Orthop 2009; 29: 889 – 895 43 Langenskiold A, Salenius P. Epiphyseodesis of the greater trochanter. Acta Orthop Scand 1967; 38: 199 – 219 44 Schneidmueller D, Carstens C, Thomsen M. Surgical treatment of overgrowth of the greater trochanter in children and adolescents. J Pediatr Orthop 2006; 26: 486 – 490 45 Hosny GA, El-Deeb K, Fadel M et al. Arthrodiastasis of the hip. J Pediatr Orthop 2011; 31: S229 – S234 46 Segev E. Treatment of severe late onset Perthesʼ disease with soft tissue release and articulated hip distraction. J Pediatr Orthop B 2004; 13: 345 47 Sudesh P, Bali K, Mootha AK et al. Arthrodiastasis and surgical containment in severe late-onset Perthes disease: an analysis of 14 patients. Acta Orthop Belg 2010; 76: 329 – 334 48 Choi IH, Yoo WJ, Cho TJ et al. The role of valgus osteotomy in LCPD. J Pediatr Orthop 2011; 31: S217 – S222 49 Yoo WJ, Choi IH, Moon HJ et al. Valgus femoral osteotomy for noncontainable Perthes hips: prognostic factors of remodeling. J Pediatr Orthop 2013; 33: 650 – 655 50 de Gheldere A, Eastwood DM. Valgus osteotomy for hinge abduction. Orthop Clin North Am 2011; 42: 349 – 354, vi – vii 51 Joo SY, Lee KS, Koh IH et al. Trochanteric advancement in patients with Legg-Calve-Perthes disease does not improve pain or limp. Clin Orthop Relat Res 2008; 466: 927 – 934 52 Ganz R, Gill TJ, Gautier E et al. Surgical dislocation of the adult hip a technique with full access to the femoral head and acetabulum without the risk of avascular necrosis. J Bone Joint Surg Br 2001; 83: 1119 – 1124 53 Albers CE, Steppacher SD, Ganz R et al. Joint-preserving surgery improves pain, range of motion, and abductor strength after Legg-Calve-Perthes disease. Clin Orthop Relat Res 2012; 470: 2450 – 2461 54 Anderson LA, Erickson JA, Severson EP et al. Sequelae of Perthes disease: treatment with surgical hip dislocation and relative femoral neck lengthening. J Pediatr Orthop 2010; 30: 758 – 766 55 Shore BJ, Novais EN, Millis MB et al. Low early failure rates using a surgical dislocation approach in healed Legg-Calve-Perthes disease. Clin Orthop Relat Res 2012; 470: 2441 – 2449 56 Leunig M, Ganz R. Relative neck lengthening and intracapital osteotomy for severe Perthes and Pertheslike deformities. Bull NYU Hosp Jt Dis 2011; 69 (Suppl. 1): S62 – S67 57 Siebenrock KA, Powell JN, Ganz R. Osteochondritis dissecans of the femoral head. Hip Int 2010; 20: 489 – 496 58 Little DG, Kim HK. Potential for bisphosphonate treatment in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S182 – S188 59 Vandermeer JS, Kamiya N, Aya-ay J et al. Local administration of ibandronate and bone morphogenetic protein-2 after ischemic osteonecrosis of the immature femoral head: a combined therapy that stimulates bone formation and decreases femoral head deformity. J Bone Joint Surg Am 2011; 93: 905 – 913 60 Niethard FU. Kinderorthopädie. Stuttgart, New York: Thieme; 2010
Impressum ! Refresher Orthopädie und Unfallchirurgie Morbus Perthes Autoren: B. Westhoff, F. Martiny, R. Krauspe Orthopädische Klinik, Universitätsklinikum Düsseldorf
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und ggf. nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in dieser Broschüre abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf dem Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. © 2014 Georg Thieme Verlag KG, Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart
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CME-Fragen Morbus Perthes
A B C D E
2 n A B C D E
3 n A B C D E
4 n A B C D E
5 n A B C D E
6 n A B
C D E
Was ist kein prognostischer Faktor für das Outcome bei Morbus Perthes? Alter bei Erkrankungsbeginn Geschlecht beidseitiger Befall Bewegungseinschränkung Containment Welche klinische Symptomatik spricht nicht für die Diagnose eines Morbus Perthes? Schonhinken Kapseldistension im Sonogramm Schmerzen in Hüfte, Oberschenkel oder Knie Schwäche der Hüftabduktoren Leukozytose und Fieber Die Röntgenaufnahmen im floriden Stadium werden am wenigsten evaluiert hinsichtlich … … Erkrankungsstadium nach Waldenström. … Schweregrad nach Herring. … Verbreiterung des Schenkelhalses. … Verlust des Containments. … Nekroseausmaß nach Catterall.
7 n A
B
C D E
8 n A
B
C
Morbus Perthes betrifft am häufigsten … … Asiaten. … Jungen. … Kinder von 9 – 12 Jahren. … beide Hüftgelenke. … Afrikaner.
Morbus Perthes hat am ehesten eine multifaktorielle Genese. Welcher der folgenden Faktoren gehört wahrscheinlich nicht zu den Ursachen? posttraumatische Mikrofrakturen autoimmunologische Prozesse eine Koagulopathie eine endokrine Störung passives Rauchen
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9 n A B C D
Wodurch ist der Stadienverlauf nach Waldenström gekennzeichnet? Im Initialstadium erscheint der Hüftkopf kleiner und verdichtet. Im Fragmentationsstadium kommt es radiologisch zum scholligen Zerfall und oft zu einer Höhenminderung der Epiphyse. Das Kondensationsstadium ist gekennzeichnet durch eine konfluierende Ossifikation und Remodellierung. Im Reparationsstadium ist typischerweise der Gelenkspalt radiologisch verbreitert. Im Kondensationsstadium hat der Hüftkopf seine endgültige Form erreicht.
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Welche Aussage zur Prognose bei Morbus Perthes ist richtig? Die Wahrscheinlichkeit einer frühzeitigen Koxarthrose wird wesentlich bestimmt von der Sphärizität des Hüftkopfs und der Kongruenz des Gelenks im Endstadium. Bei einem Nachbeobachtungszeitraum bis zu einem Alter von 40 Jahren werden in 60 – 80% der Fälle mittelmäßige bis schlechte Ergebnisse erwartet. Ein klinischer Risikofaktor für ein schlechtes Ergebnis ist ein Alter bei Beginn der Erkrankung von unter 6 Jahren. Die Gelenkbeweglichkeit hat keinen Einfluss auf die Prognose. Ein klinischer Risikofaktor für ein schlechtes Ergebnis ist männliches Geschlecht. Eine der folgenden Aussagen zur konservativen Therapie bei Morbus Perthes nicht korrekt. Welche? Im Initialstadium können akute Schmerzzustände auftreten, die die Unterscheidung zu einer Coxitis fugax erschweren. Eine reflektorische Bewegungseinschränkung lässt sich häufig gut mittels Physiotherapie und Muskelrelaxanzien behandeln. Die Traktionsbehandlung bewirkt eine intraossäre Druckentlastung und eine Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit. „Schonung“, „Schritte sparen“ und die Vermeidung von Sprung- und Stoßbelastungen gelten als wichtige Verhaltensregeln im Alltag. Orthesen entlasten zuverlässig das Hüftgelenk und führen zu einem guten Ergebnis bei Ausheilung. Welche Aussage zur operativen Therapie bei Morbus Perthes ist richtig? Als idealer Zeitpunkt für das Containment verbessernde Verfahren gilt das Reparationsstadium. Ein Hinge-Abduction-Phänomen ist eine Kontraindikation für eine intertrochantäre Varisationsosteotomie. Die intertrochantäre Varisationsosteotomie bewahrt die biomechanischen Verhältnisse am Hüftgelenk am besten. Die Salter-Osteotomie ist mit geringerem intraartikulärem Druckanstieg verbunden als eine Dreifach-Beckenosteotomie. Bei der Kombination von Becken- und intertrochantärer Osteotomie potenzieren sich deren Nachteile.
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Eine der folgenden Aussagen zum Residualzustand nach Morbus Perthes trifft nicht zu. Welche? Bei übermässiger Verbesserung des Containments durch Beckenosteotomien kann es zum Entstehen eines PincerImpingements mit konsekutiver Labrumschädigung kommen. Häufige Veränderungen sind eine Coxa magna, eine Coxa brevis, eine Coxa vara, ein Trochanterhochstand sowie eine asphärische Kopfform. Die TEP-Implantation ist bei fortgeschrittenen degenerativen Veränderungen die letzte Möglichkeit zur Besserung der Beschwerden. Offset verbessernde Operationen mittels chirurgischer Hüftluxation sind wegen der guten Übersicht wenig gefährdend für die Hüftkopfdurchblutung. Eine Valgisationsosteotomie kann bei gut erhaltenem medialem Kopfanteil als Salvage-Operation versucht werden. Heruntergeladen von: Karolinska Institutet. Urheberrechtlich geschützt.
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Morbus Perthes B. Westhoff , F. Martiny, R. Krauspe
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Rubrikherausgeber: R. Hoffmann, Frankfurt R. Windhager, Wien
Zusammenfassung ! Schlüsselwörter " Morbus Perthes l " Kinderorthopädie l " Hüfte l " aseptische Knochennekrose l Keywords " Legg‑Calvé‑Perthes disease l " childrenʼs orthopaedics l " hip joint l " aseptical necrosis of the femoral l head
Abstract !
Morbus Perthes today still poses a challenge for the orthopaedic surgeon because of the unclear aetiology as well as the controversial discussion about the role and kind of multiple treatment principles. The prognosis depends upon clinical (e.g. age at onset, reduction of range of motion, gender) and radiological (extent of necrosis, containment) parameters. Of these, only the reduced range of motion and a loss of containment can be adressed therapeutically, be it in a conservative and/or operative concept. Pelvic osteotomies have the advantage of a high potential of correction without the biomechanic disadvantages which are associated with intertrochanteric varus osteotomies. Nowadays, the use of orthoses is considered to be obsolete. Non-containment is targeted mainly on the symptomatic treatment and the correction of residual deformities. Based on the outcome after the final stage there is a risk of premature osteoarthritis with the need of early total hip replacement.
Abkürzungen !
AVN BMP CRP dGEMRIC TEP
avaskuläre Nekrose (des Hüftkopfs) Bone morphogenetic Protein C-reaktives Protein Delayed Gadolinium-enhanced magnetic Resonance Imaging of Cartilage Totalendoprothese
Orthopädische Klinik, Universitätsklinikum Düsseldorf
Morbus Perthes Z Orthop Unfall 2014; 152: 617 – 635
VNR 2760512014144210977 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1382865 Z Orthop Unfall 2014; 152: 617 – 635 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York · ISSN 1864-6697 Korrespondenzanschrift Prof. Dr. med. Rüdiger Krauspe Orthopädische Klinik Universitätsklinikum Düsseldorf Moorenstraße 5 40225 Düsseldorf E-Mail: [email protected]
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Der Morbus Perthes stellt nach wie vor eine Herausforderung für den behandelnden Orthopäden dar: Die Ätiologie ist ungeklärt und die Therapieprinzipien und deren Umsetzung werden zum Teil widersprüchlich diskutiert. Die Prognose wird wesentlich bestimmt von klinischen (u. a. Alter bei Erkrankungsbeginn, Bewegungseinschränkung, Geschlecht) und radiologischen (u. a. Ausmaß der Nekrose, Containment) Faktoren. Dabei können wir lediglich die Faktoren „Bewegungseinschränkung“ und „Verlust an Containment“ therapeutisch mittels konservativer und/oder operativer Maßnahmen beeinflussen. Es werden zunehmend beckenseitige Osteotomien propagiert, da mit diesen ein größeres Korrekturpotenzial besteht und die biomechanischen Nachteile, wie sie mit der intertrochantären Varisationsosteotomie verbunden sind, eliminiert werden. Die früher angewandte Orthesenbehandlung ist heutzutage als obsolet einzustufen. Non-Containment-Verfahren dienen vorwiegend der symptomatischen Therapie und im Endstadium der Therapie residueller Deformitäten. In Abhängigkeit vom Ausheilungsergebnis besteht ein mehr oder weniger großes Risiko für eine frühzeitige Koxarthrose und die Notwendigkeit einer TEP-Implantation im jungen Erwachsenenalter.
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Einleitung !
Beim Morbus Perthes handelt es sich um eine Erkrankung des kindlichen Hüftgelenks, die zum Formenkreis der aseptischen Knochennekrosen gehört. Die Erstbeschreibung erfolgte 1910 unabhängig voneinander durch Arthur T. Legg in Amerika, Jacques Calvé in Frankreich und Georg Clemens Perthes in Deutschland.
Epidemiologie ! " Bevorzugt betroffen sind Jungen l im Alter zwischen 5 und 6 Jahren.
Die Erkrankung betrifft bevorzugt die weiße Rasse (Europäer, Kanadier, Amerikaner sowie Japaner), während Eskimos, Chinesen, Koreaner und afroamerikanische Kinder seltener betroffen sind. Die Häufigkeit beträgt bei Jungen 1 : 3.000 und bei Mädchen 1 : 11.000, somit sind Jungen ca. 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. Der Beginn der Erkrankung liegt zwischen dem 3. und 12. Lebensjahr mit einem Altersgipfel bei 5 – 6 Jahren. Ein beidseitiger Befall wird in 4,6 – 13% angegeben, dabei befinden sich beide Seiten selten im gleichen Stadium [1].
Ätiologie und Pathogenese ! " Die Ätiologie ist immer noch unl geklärt. Pathogenetisch entscheidend ist eine Minderdurchblutung der Epiphyse des Femurkopfs.
Trotz zahlreicher wissenschaftlicher Untersuchungen konnte bislang die Ätiologie des Morbus Perthes nicht eindeutig geklärt werden. Allgemein anerkannt ist, dass der Morbus Perthes auf eine Verminderung oder eine Unterbrechung der Blutversorgung der Epiphyse des Femurkopfs zurückzuführen ist. Am wahrscheinlichsten handelt es sich um eine multifaktorielle Genese, bei der eine Kombination von genetischen Faktoren und Umwelteinflüssen ursächlich ist. Zu diesen Faktoren zählen u. a. " eine Beeinträchtigung der Gefäßversorgung, " eine intraartikuläre Druckerhöhung, " eine intraossäre Druckerhöhung, " autoimmunologische Prozesse, " eine Koagulopathie, " eine endokrine Störung sowie " passives Rauchen [2]. Auffällig ist, dass bei vielen Kindern mit Morbus Perthes Wachstums- und Entwicklungsstörungen beobachtet werden: Im Vergleich zum chronologischen Alter zeigt sich eine Retardierung der Skelettreifung vor allem zu Beginn der Erkrankung und besonders bei jüngeren Kindern. In den späteren Stadien der Erkrankung beschleunigt sich die Skelettreifung, bis schließlich das Knochenalter und das chronologische Alter wieder übereinstimmen [3, 4]. Der pathologische Prozess betrifft die knöcherne Epiphyse, die Epiphysenfuge, den Gelenkknorpel sowie die Metaphyse.
Knöcherne Epiphyse In der knöchernen Epiphyse zeigt sich " eine Nekrose des Markraums sowie des trabekulären Knochens, " Kompressionsfrakturen der Trabeculae, " fibrovaskuläres Granulationsgewebe, " osteoklastische Resorption des nekrotischen Knochens sowie " verdickte Trabeculae als Folge neuer Knochenformationen. Die Veränderungen der Epiphyse sind überwiegend in den vorderen Anteilen des Hüftkopfs lokalisiert, fokal zeigen sich Areale von Wachstumsknorpel, die bis in die Metaphyse reichen.
Gelenkknorpel " Der pathologische Prozess betrifft l die knöcherne Epiphyse, die Epiphysenfuge, den Gelenkknorpel und die Metaphyse.
Die Veränderungen am Gelenkknorpel sind gekennzeichnet durch: " eine Nekrose der Chondrozyten in den tieferen Lagen des Knorpels, " ein Sistieren der enchondralen Ossifikation und dadurch bedingte Dickenzunahme des Gelenkknorpels, " eine Separation des Knorpels von dem darunter liegenden, subchondralen Knochen, " eine Vaskularisierung des Knorpels und " neue zusätzliche Ossifikationen.
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Epiphysenfuge Ein vorzeitiger Wachstumsstopp der Epiphysenfuge zeigt sich nur bei ca. 30 % der Perthes-Kinder, sodass man davon ausgehen kann, dass in der überwiegenden Mehrzahl die Wachstumsfuge weiterhin funktioniert.
Metaphyse Metaphysäre Veränderungen werden häufig während des Frühstadiums des Morbus Perthes beobachtet [2].
Der pathogenetische Prozess wird heutzutage wie folgt angenommen [1, 5]: " Initial führt die Unterbrechung der epiphysären Blutversorgung zu einer Nekrose des epiphysären Knochens, die enchondrale Ossifikation sistiert, während der Gelenkknorpel über die Synovialflüssigkeit per diffusionem ernährt bleibt und weiterwächst (Initialstadium). " Ein überschießendes Knorpelwachstum kann zu einem Zentrierungsverlust des Hüftgelenks mit der Folge der Subluxation des Hüftkopfs führen. Die mechanische Stabilität des Hüftkopfs nimmt ab – einerseits aufgrund der Nekrose der tiefen Knorpelschichten, andererseits aufgrund der veränderten Materialeigenschaften des nekrotischen Knochens: Es kommt zu Mikrofrakturen mit Zusammenbrechen der Knochentrabekel durch repetitive Belastungen, die aufgrund der Nekrose nicht durch physiologische Reparaturprozesse von Knochenzellen behoben werden können (Kondensationsstadium). " In der Phase der Revaskularisation kommt es zum Einsprossen von Gefäßen von peripher nach zentral, die Nekrose wird durch Osteoklasten resorbiert, der Knochen fragmentiert (Fragmentationsstadium), und unreifer, biomechanisch wenig belastbarer Geflechtknochen wird gebildet. Damit geht eine fortbestehende Beeinträchtigung der mechanischen Eigenschaften mit dem Risiko der Deformierung des Hüftkopfs einher. " Der Übergang ins Reparationsstadium ist fließend. Abhängig von den auf den Hüftkopf einwirkenden Druckgradienten kann dieser sich nun zu einem sphärisch normalen oder einem deformierten Hüftkopf entwickeln. Mit Abschluss des Reparationsstadiums erreicht der Hüftkopf seine endgültige Form. Das weitere Schicksal des Gelenks wird bestimmt von der Kongruenz der Gelenkflächen und der Sphärizität des Hüftkopfs. Die Reparations- und Remodellierungsmöglichkeiten werden wesentlich bestimmt vom Alter zum Zeitpunkt des Erkrankungsbeginns. Der Morbus Perthes verläuft stadienhaft. Alle Stadien werden dabei regelhaft durchlaufen. Das Ausmaß der Beteiligung der Epiphysenfuge führt zu Wachstumsverzögerung am Schenkelhals mit nachfolgender Schenkelhalsverkürzung und ggf. reeller Beinverkürzung. Bei ungestörtem Wachstum der Apophyse des Trochanter major resultiert ein Trochanterhochstand mit funktioneller Coxa vara und pelvitrochantärer Muskelinsuffizienz.
" Der Morbus Perthes verläuft in l Stadien; alle Stadien werden dabei regelhaft durchlaufen.
Klinisches Erscheinungsbild !
Üblicherweise berichten die Kinder über belastungs- und bewegungsabhängige Schmerzen im Bereich des Hüftgelenks, jedoch werden diese Beschwerden auch sehr häufig in den Oberschenkel und das Kniegelenk projiziert. Die Kinder sind gehunwillig und zeigen ein Schonhinken. Gelegentlich besteht als erstes Symptom auch eine akute, ausgeprägte Schmerzepisode mit dem klinischen Bild vergleichbar einer Coxitis fugax. Bei der klinischen Untersuchung findet man typischerweise eine Bewegungseinschränkung der Abduktions-, Innenrotations- und Extensionsfähigkeit, die zunächst funktionell, später strukturell ist. Bedingt durch eine Flexionskontraktur kann eine funktionelle Beinverkürzung auftreten, die sich im Verlauf aufgrund der Hüftdeformierung und einer Wachstumsstörung am proximalen Femur zu einer reellen Beinverkürzung entwickeln kann. Des Weiteren wird aufgrund des Schonens häufig eine Muskelatrophie beobachtet, die bevorzugt die Gesäß- sowie die Oberschenkelmuskulatur betrifft.
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" Typisch ist eine Bewegungseinl schränkung mit Beeinträchtigung der Extension, Innenrotation und Abduktion.
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Verlauf
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Diagnostisches Vorgehen !
Klinische Untersuchung Die klinische Untersuchung umfasst eine Untersuchung im Stehen, Gehen und Liegen: " Bei der Untersuchung im Stehen wird insbesondere auf eine möglicherweise bestehende Beinlängendifferenz geachtet. Im Einbeinstand kann eine Abduktorenschwäche diagnostiziert werden (positives Trendelenburg-Zeichen). " Beim Gehen wird insbesondere auf das Vorliegen eines Schon- oder Insuffizienzhinkens geachtet (Duchenne-Hinken). " Im Liegen erfolgt die Untersuchung der Gelenkbeweglichkeit. Dabei ist die Rotation sowohl bei gebeugtem als auch bei extendiertem Hüftgelenk in Bauchlage im Seitenvergleich zu messen, ebenso die Abduktionsfähigkeit bei gebeugter und gestreckter Hüfte.
Bildgebende Diagnostik Konventionelle Röntgenaufnahme " Röntgenaufnahmen des Beckens l und in Lauenstein-Projektion sind im floriden Stadium alle 3 Monate indiziert.
" Der stadienhafte Verlauf zeigt l sich radiologisch in typischer Weise. " Das Nekroseausmaß wird nach l Catterall klassifiziert.
Die wichtigste Untersuchung zur Diagnosesicherung sowie zur Verlaufsbeobachtung ist die konventionelle Röntgenuntersuchung mit einer Beckenübersichtsaufnahme im Stand und einer Aufnahme in Lauenstein-Projektion. Während des floriden Stadiums sollten Röntgenkontrollaufnahmen ungefähr alle 3 Monate, im Spätstadium alle 6 – 12 Monate durchgeführt werden. Im floriden Stadium werden die Aufnahmen analysiert in Hinblick auf: " Erkrankungsstadium nach Waldenström, " Nekroseausmaß nach Catterall [6], " Schweregrad nach Herring, " Verlust des Containments. Stadienverlauf nach Waldenström [7] Der pathophysiologische Verlauf der Erkrankung " Abb. 1 und Tab. 1). lässt sich radiologisch verfolgen (Stadienverlauf nach Waldenström; l Nekroseausmaß nach Catterall [6] In einer Klassifikation von 1 – 4 beschreibt Catterall das " Tab. 2). Ausmaß des nekrotischen Areals (l Schweregrad nach Herring [8, 9] Der Schweregrad wird in der Klassifikation nach Herring erfasst, bei der die Höhe der lateralen Säule („lateral pillar“) der Epiphyse im Fragmentationssta" Abb. 2 und Tab. 3): dium auf der Beckenübersichtsaufnahme beurteilt wird (l Containment Das Containment zwischen Hüftkopf und ‑pfanne ist ein wesentlicher Parameter für die Prognose und damit auch für die Entscheidung, ob eine konservative oder operative Therapie durchgeführt wird. Der Verlust des Containments lässt sich auf Übersichtsaufnahmen " Abb. 3) durch des Beckens ermitteln (l " laterale/kraniale Subluxation mit/ohne laterale Kalzifikation/Ossifikation, " Unterbrechung der Shenton-Menard-Linie, " Verbreiterung des Abstands zwischen Pfannengrund und Epiphyse im Seitenvergleich, " fehlende Übereinstimmung zwischen den Mittelpunkten von Pfanne und Hüftkopf.
Abb. 1 a bis c Stadienverlauf nach Waldenström. a Kondensationsstadium: Die betroffene rechte Epiphyse erscheint strahlendichter und höhengemindert; der Abstand Epiphyse – Tränenfigur ist verbreitert. b Fragmentationsstadium: Die Epiphyse zeigt eine fleckförmige Struktur. c Reparationsstadium: Der Hüftkopf remodelliert, die knöcherne Struktur wird homogener.
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Tab. 1 Kennzeichen der Stadien des Morbus Perthes nach Waldenström [7]. Stadium
Kennzeichen
Initialstadium
Als Ausdruck des Sistierens der enchondralen Ossifikation bei gleichzeitig fortschreitendem Wachstum des Gelenkknorpels erscheint der Gelenkspalt radiologisch verbreitert. Meist ist der Morbus Perthes in diesem Stadium klinisch nicht apparent, sodass er nur äußerst selten bereits in diesem Stadium diagnostiziert wird.
Kondensationsstadium
Der Hüftkopfkern erscheint kleiner sowie strahlendichter aufgrund der Knochenkompression bei Mikrofrakturen und der Bildung von Faserknochen, der sich auf den nekrotischen Knochenbälkchen ablagert.
Fragmentationsstadium
Als Ausdruck der Resorption des nekrotischen Gewebes kommt es radiologisch zur Fragmentierung und zum fleckförmigen Zerfall der Epiphyse. Isolierte sklerotische Fragmente liegen im nekrotischen Areal mit Höhenminderung und oft auch Verbreiterung der knöchernen Epiphyse und der Metaphyse. Der Übergang zum Reparationsstadium ist fließend.
Reparationsstadium
Zunehmende konfluierende Ossifikation der Epiphyse mit Remodellierung des Hüftkopfs und zunehmender Schärfe der epiphysären Gelenkkontur. Der Hüftkopf hat seine endgültige Form erreicht, die Erkrankung ist abgeschlossen. Gegebenenfalls sind residuelle Deformitäten erkennbar (z. B. Hüftkopfentrundung, Gelenkinkongruenz, Coxa magna, Trochanterhochstand).
Tab. 2 Klassifikation des Nekroseausmaßes nach Catterall [6]. Stadium
Kennzeichen
Catterall 1
¼ – üblicherweise der anterolaterale Quadrant – des Hüftkopfs ist betroffen.
Catterall 2
Das vordere Drittel bis maximal zur Hälfte des Hüftkopfs ist betroffen.
Catterall 3
Bis zu ¾ des Hüftkopfs sind betroffen.
Catterall 4
Der gesamte Hüftkopf ist betroffen.
Abb. 2 a bis c Klassifikation des Schweregrads nach Herring. a Lateraler Pfeiler erhalten. b > 50 % des lateralen Pfeilers erhalten. c < 50 % des lateralen Pfeilers erhalten (aus [60]).
a
b
c
Tab. 3 Klassifikation des Schweregrads des Morbus Perthes nach Herring [8, 9]. Grad
Kennzeichen
Herring A
Höhe der lateralen Säule ist erhalten. Keine Dichteveränderungen.
Herring B
Höhe der lateralen Säule ist zu > 50 % erhalten. Einzelne Aufhellungen in der lateralen Säule.
Herring B/C
Höhe der lateralen Säule ist zu mindestens 50% erhalten. Geringe Ossifikationen in der lateralen Säule.
Herring C
Kollaps der lateralen Säule < 50%.
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Endstadium
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Abb. 3 Radiologische Charakteristika eines ContainmentVerlusts. Auf der betroffenen Seite ist die Shenton-Menard-Linie (grün) hochgradig unterbrochen. Der Abstand zwischen Pfannengrund und Epiphyse (weißer Pfeil) ist verbreitert. Die Mittelpunkte der Kreise von Pfanne (rot) und Hüftkopf (gelb) decken sich nicht.
Definition Mit dem Begriff Containment wird das „Zusammenpassen“ von Kopf und Pfanne beschrieben.
Von den von Catterall beschriebenen sog. Head at Risk Signs, zu denen die laterale Kalzifikation, die Subluxation/Lateralisation, die metaphysäre Beteiligung, die Horizontalisierung der Epiphysenfuge sowie das Gage Sign zählen [6], haben sich in zahlreichen Studien lediglich die Faktoren laterale Kalzifikation und Subluxation/Lateralisation als prognostisch bedeutend erwiesen. Im Spätstadium wird die Röntgenaufnahme in Hinblick auf residuelle Deformitäten analysiert und damit die Langzeitprognose abgeschätzt. Zu den typischen Veränderungen zählen " eine Coxa magna, " eine Schenkelhalsverbreiterung und ‑verkürzung sowie " Abb. 4). " ein Trochanterhochstand (l Die Sphärizität des Hüftkopfs sowie die Kongruenz von Kopf und Pfanne bestimmen im Wesentlichen die Langzeitprognose, diese wird nach Stulberg und Cooperman [10] klassifiziert " Tab. 4). (l
Abb. 4 a und b Ausheilungsergebnis nach Morbus Perthes. a Z. n. Morbus Perthes im Alter von 3 Jahren rechts. Im Alter von 8 Jahren Restitutio ad integrum (Stulberg 1). b Typische Veränderungen nach einem schweren Morbus Perthes im Alter von 8 Jahren: Coxa magna, Schenkelhalsverkürzung, Trochanterhochstand, asphärische Inkongruenz, Typ Stulberg 4, Zeichen der Sekundärarthrose.
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Tab. 4 Ausheilungsergebnis nach Stulberg und Cooperman [10]. Stulberg-Einteilung
Kennzeichen
Stulberg 1
vollständig normaler Hüftkopf (sphärische Kongruenz)
Stulberg 2
Coxa magna mit sphärischem Hüftkopf im a.–p. und axialen Strahlengang; der Schenkelhals kann verkürzt sein (sphärische Kongruenz)
Stulberg 3
asphärischer, ovoider oder pilzförmiger Hüftkopf, der jedoch nicht abgeflacht ist (asphärische Kongruenz)
Stulberg 4
ovoider Hüftkopf, der über eine Strecke von mindestens 1 cm in der Belastungszone im a.–p. oder axialen Strahlengang abgeflacht ist (asphärische Kongruenz)
Stulberg 5
abgeflachter Hüftkopf bei einem noch rund konfigurierten Azetabulum (asphärische Inkongruenz)
Kernspintomografie " Im Frühstadium, wenn das Röntl genbild noch unauffällig ist, kann die Diagnose mittels MRT gestellt werden.
Sonografie Mittels Sonografie kann ein Reizzustand des Gelenks anhand einer Kapseldistension nachgewiesen werden. Eine Unterscheidung zwischen Synovialitis und Erguss ist nicht möglich. Im Unterschied zur Coxitis fugax persistiert die Kapseldistension über mehrere Wochen, während sie bei der Coxitis fugax nach 1 – 2 Wochen deutlich rückläufig ist. Die Höhenminderung der Epiphyse sowie die Hüftkopfextrusion kann ebenfalls nachgewiesen werden, allerdings ist dies nicht die " Abb. 5). Methode der Wahl (l
Arthrografie Die Arthrografie erlaubt es, die Kongruenz von Hüftkopf und ‑pfanne besser zu beurteilen, insbesondere anhand von Funktionsaufnahmen, und damit bei einer geplanten Operation die angestrebte Position exakter zu bestimmen. Auch zum Nachweis bzw. Ausschluss eines Hinge-Abduction-Phänomens ist sie zuverlässiger als eine konventionelle Röntgenaufnahme [13].
" Die Arthrografie kann im Rahmen l der operativen Planung hilfreich sein.
Sonstige Verfahren Die Computertomografie und die Skelettszintigrafie spielen aktuell in der Diagnostik und Verlaufsbeurteilung des Morbus Perthes keine Rolle mehr. Sie sind aufgrund der erheblichen Strahlenbelastung allenfalls in Ausnahmefällen gerechtfertigt.
Abb. 5 a und b Sonografie. a Die Gelenkkapsel verläuft nicht parallel zur Knochenoberfläche, sie ist abgehoben – Kapseldistension (Pfeile); zusätzlich erkennt man, dass die Epiphyse abgeflacht ist. b Die Gelenkkapsel verläuft parallel zur Knochenoberfläche (Pfeile).
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Die Kernspintomografie ist hervorragend zur Früherkennung des Morbus Perthes sowie zur Bestimmung des Ausmaßes des nekrotischen Areals geeignet, wenn radiologisch noch keine Veränderungen nachweisbar sind. Bislang wurden jedoch noch keine reliablen Kriterien entwickelt, die einen Einfluss auf die Therapie hätten. Die Horizontalisierung des Labrums scheint ein wichtiger, negativ-prognostischer Parameter zu sein [11]. Es ist noch unklar, zu welchem Zeitpunkt der Erkrankung das definitive Ausmaß der Nekrose im MRT bestimmt werden kann. Im Spätstadium kann mit dem dGEMRIC-Verfahren (dGEMRIC = delayed Gadolinium-enhanced magnetic Resonance Imaging of Cartilage) die Knorpelsituation genau beurteilt werden [12].
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Labordiagnostik " Labordiagnostik ist zum Ausl schluss anderer Erkrankungen notwendig.
Bislang sind keine Laborparameter bekannt, die bei Morbus Perthes regelhaft verändert sind. Die Labordiagnostik dient im Frühstadium, wenn die Diagnose radiologisch noch nicht eindeutig zu stellen ist, dem Ausschluss anderer Erkrankungen, insbesondere von entzündlichen Prozessen. Wir empfehlen zumindest die Bestimmung eines Differenzialblutbilds, des CRP-Werts und einer Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit.
Differenzialdiagnose Coxitis fugax Im Frühstadium der Erkrankung, wenn das Röntgenbild noch unauffällig ist, muss differenzialdiagnostisch eine Coxitis fugax bedacht werden: Bei der Coxitis fugax geht der sonografisch nachweisbare Erguss innerhalb weniger Tage zurück, beim Morbus Perthes persistiert die Kapseldistension über 4 – 6 Wochen [14].
Infektiöses Geschehen Bei einer akuten klinischen Symptomatik muss ein bakteriell-entzündliches Geschehen (septische Coxitis, akute Osteomyelitis des proximalen Femurs) unbedingt ausgeschlossen werden; hier sind die klinische Symptomatik (Fieber, reduzierter Allgemeinzustand) sowie die Bestimmung der laborchemischen Entzündungswerte richtungsweisend. Gegebenenfalls ist eine Punktion des Hüftgelenks, bei V. a. septische Koxitis die sofortige Spülung, erforderlich. Die Abgrenzung zu einer rheumatischen Arthritis erfolgt ebenfalls über die klinische Symptomatik im Verlauf sowie weitere Laborparameter.
Maligne Erkrankungen " Differenzialdiagnostisch sind l neben entzündlichen auch neoplastische und hämatologische Erkrankungen sicher auszuschließen.
Wichtig ist auch der Ausschluss einer leukämischen Erkrankung – beachte: vielfach ist das erste Symptom Knochenschmerz! – oder einer anderen tumorösen Erkrankung.
Skelettdysplasien Die radiologischen Veränderungen müssen abgegrenzt werden von denen unterschiedlicher Skelettdysplasien – insbesondere der Meyer-Dysplasie. Hierbei sind in der Regel beide Hüftgelenke betroffen, der stadienhafte Verlauf bleibt aus, und die klinische Symptomatik ist in der Regel gering. Bei den anderen Skelettdysplasien sind meist auch andere Gelenke betroffen.
Endokrinologische Erkrankungen Auch verschiedene Stoffwechselerkrankungen wie beispielsweise die Mukopolysaccharidose zeigen radiologische Veränderungen, die gelegentlich schwierig von einem Morbus Perthes abzugrenzen sind.
Prognose ! " Bis zu einem Alter von ca. 40 Jahl ren sind die klinischen Ergebnisse überwiegend gut bis sehr gut. Nach dem 40. Lebensjahr werden vielfach progrediente degenerative Einschränkungen manifest.
" Die Langzeitprognose wird bel stimmt von der Sphärizität des Hüftkopfs und der Kongruenz des Gelenks.
" Im floriden Stadium der Erkranl kung können klinische und radiologische Risikofaktoren auf einen ungünstigen Langzeitverlauf hinweisen.
Allgemein kann festgestellt werden, dass bei einem Nachbeobachtungszeitraum bis zu einem Alter von 40 Jahren in 60 – 80% der Fälle gute bis sehr gute Ergebnisse erwartet werden können [15]. Häufig zeigt sich auch, dass die klinische Symptomatik deutlich weniger beeinträchtigt ist, als das Röntgenbild vermuten lassen würde. Zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr werden die Patienten dann häufig symptomatisch. Die langfristigen Auswirkungen eines Morbus Perthes bestehen darin, dass sich früher oder später eine sekundäre Koxarthrose entwickelt. Progrediente radiologische Veränderungen werden vielfach nach dem 40. Lebensjahr beobachtet, und im Alter von 65 Jahren zeigen 86 % der Morbus-Perthes-Patienten Zeichen einer sekundären Arthrose [16, 17]. Die Wahrscheinlichkeit, eine sekundäre Koxarthrose zu entwickeln, wird wesentlich bestimmt von der Sphärizität des Hüftkopfs und der Kongruenz des Gelenks im Endstadium [10, 18, 19]: " Sphärische Kongruenz (Stulberg I und II) → Das Arthroserisiko ist nicht erhöht. " Asphärische Kongruenz (Stulberg III und IV) → erhöhtes Arthroserisiko " Asphärische Inkongruenz (Stulberg V) → Regelmäßig und oft frühzeitig schwere Koxarthrose, die bereits im jungen Erwachsenenalter die Implantation einer Hüft-TEP erforderlich macht. In zahlreichen Studien konnten diverse klinische und radiologische Risikofaktoren ermittelt werden, die während des floriden Stadiums auftreten können und mit einer ungünstigeren Prognose bezüglich Sphärizität im Ausheilungsstadium einhergehen (s. Übersicht) [6, 18, 20– 23].
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Risikofaktoren Klinische Risikofaktoren " schlechte Gelenkbeweglichkeit " Alter bei Erkrankungsbeginn > 6 Jahre " weibliches Geschlecht " Adipositas Radiologische Risikofaktoren " Containment-Verlust, Subluxation " laterale Kalzifikation " ausgedehnte Nekrose (Catterall 3 und 4, Herring B/C, C)
" Lediglich die Faktoren Gelenkbel weglichkeit und Containment sind therapeutisch beeinflussbar.
Therapeutisches Vorgehen !
Ziel sämtlicher therapeutischer Maßnahmen ist neben der Symptombehandlung der langfristige Erhalt eines schmerzfreien, funktionstüchtigen Hüftgelenks. Bislang bestehen keine Möglichkeiten, den Morbus Perthes kausal zu behandeln. Daher zielen sämtliche Maßnahmen, die im floriden Stadium ergriffen werden, darauf ab, diejenigen der oben genannten Risikofaktoren, die beeinflussbar sind, zu adressieren – nämlich die Faktoren „schlechte Gelenkbeweglichkeit“ und „Containment-Verlust“. Dabei sind die Optionen vielfältig, und ihr Einsatz wird zum Teil kontrovers diskutiert [25].
" Eine kausale Therapie ist nicht l möglich.
" Ziel sämtlicher Maßnahmen ist l der langfristige Erhalt eines schmerzfreien, funktionstüchtigen Hüftgelenks.
Therapie im floriden Stadium Konservative Therapie Insbesondere im Frühstadium können in manchen Fällen akute Schmerzzustände auftreten, die gut mit Antiphlogistika behandelt werden können. Häufiger werden belastungsabhängige Beschwerden beobachtet – oft mit dem Auftreten eines hinkenden Gangbilds kombiniert –, die durch Schonung und Entlastung an Unterarmgehstützen oder durch Verwendung eines Rollstuhls vermieden werden können. Überhaupt sollte bei Stellung der Diagnose als Maßgabe für den Alltag „Schonung“, „Vermeidung von Sprung- und Stoßsportarten“ sowie das Motto „Schritte sparen“ ausgegeben werden. Grundlage dafür ist die Vorstellung, dass die verminderte mechanische Belastbarkeit des nekrotischen Kopfanteils von der Phase der Ischämie bis zur Reparation zur Deformierung beiträgt. Die Wirksamkeit einer konsequenten Entlastung ist bislang nicht nachgewiesen und bleibt daher kontrovers; lediglich im Tierversuch ließ sich eine geringere Kopfdeformierung bei konsequenter Entlastung zeigen, allerdings mit dem Effekt eines ungünstigeren Verhältnisses Knochenresorption zu -neubildung [26]. Eine Entlastung mittels sog. Entlastungsorthesen wie beispielsweise dem Thomas-Splint ist nicht effektiv und heutzutage als obsolet einzustufen; im Gegenteil: Sie können sogar den intraartikulären Druck erhöhen und damit die auf den Hüftkopf einwirkenden, deformierenden Kräfte sowie den venösen Abfluss negativ beeinflussen [27–29]. In den meisten Fällen wird eine mehr oder weniger ausgeprägte Bewegungseinschränkung beobachtet. Da die Gelenkmobilität mit dem Therapieergebnis korreliert, ist die Wiederherstellung der Gelenkbeweglichkeit eine weitere wesentliche Therapiemaßnahme. Durch Antiphlogistika und den Einsatz von Muskelrelaxanzien können reflektorisch bedingte Bewegungseinschränkungen gut behandelt werden.
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" Akute Beschwerden werden mit l Antiphlogistika behandelt.
" Im floriden Stadium ist eine Bel lastungsreduktion indiziert.
" Der Einsatz von Orthesen gilt als l obsolet.
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Es muss dabei beachtet werden, dass lediglich die Faktoren Gelenkbeweglichkeit und Containment therapeutisch beeinflusst werden können. Neben der Sphärizität wird die Langzeitprognose des Gelenks von weiteren residuellen Veränderungen am proximalen Femur bestimmt: Eine Coxa magna wird bei 53 – 86% der Patienten nach Morbus Perthes beobachtet. Der Einfluss auf das klinische Ergebnis ist in verschiedenen Studien unterschiedlich: Tendenziell zeigt sich jedoch eine höhere Wahrscheinlichkeit für ein schlechtes Ergebnis bei ausgeprägter Coxa magna [10, 18, 24]. Sowohl die Coxa brevis, die Coxa vara als auch der Trochanterhochstand führen zu einer Beeinträchtigung der biomechanischen Verhältnisse am proximalen Femur: " Die Hebelarmverhältnisse für die Abduktoren werden ungünstiger. " Der Energieaufwand für die Abduktoren wird größer. " Eine Glutealinsuffizienz kann manifest werden mit einem entsprechenden Hinken und einer frühzeitigen Ermüdung bei längerem Gehen.
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Abb. 6
" Der Erhalt bzw. die Wiederherl stellung der Gelenkbeweglichkeit ist essenziell.
Traktionsbehandlung.
Physiotherapie mit Muskeldehnungs- und Detonisierungstechniken sollten verordnet werden, sobald Bewegungseinschränkungen manifest werden. Die Eltern sollen idealerweise auch angeleitet werden, die Übungen täglich zu Hause mit ihrem Kind durchzuführen [30]. Durch eine kontinuierliche Traktionsbehandlung kann der Effekt der Dehnung der Muskulatur und Entlastung des Gelenks weiter unterstützt werden: Durch einen eng am Bein angewickelten Verband oder eine speziell vom Orthopädietechniker angefertigte Gamasche wird über eine Rolle, die am Bett oder an der Decke befestigt ist, mit einem Gewicht von ca. 2 – 3 kg kontinuierlich " Abb. 6). Zug bei in leichter Abduktion, Außenrotation und Flexion gelagerter Hüfte ausgeübt (l Wissenschaftliche Untersuchungen zeigen eine signifikante intraossäre Druckreduktion sowie eine Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit nach 1- bis 2-wöchiger Behandlung [30, 31]. Bei einem radiologisch nachgewiesenen Verlust des Containments ist die Wiederherstellung des Containments wesentlich. Zahlreiche Orthesen (z. B. Atlanta-Schiene) wurden entwickelt unter der Vorstellung, durch einen von außen anzulegenden Apparat den Hüftkopf in das Gelenk zu rezentrieren. So schlüssig das Konzept auch klingen mag: In mehreren Studien wurde keine Überlegenheit der Orthesenbehandlung gegenüber dem Spontanverlauf nachgewiesen, sodass diese Behandlungsmethode als obsolet einzustufen ist und – wenn überhaupt – Einzelfällen vorbehalten bleiben sollte [20, 31–33].
Operative Therapie Bei den operativen Verfahren sind diejenigen, die das Containment verbessern, von denjenigen zu unterscheiden, die eine andere Intention verfolgen wie z. B. Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit oder Beeinflussung der Biomechanik.
" Bei Verlust des Containments ist l eine operative Wiederherstellung indiziert.
" Die Wiederherstellung des Conl tainments sollte im Kondensations- oder frühen Fragmentationsstadium erfolgen. " Die Varisationsosteotomie ist bei l Vorliegen eines Hinge-AbductionPhänomens kontraindiziert.
Containment-Verfahren Der Verlust des Containments deutet auf einen schweren Verlauf des Morbus Perthes hin und betrifft überwiegend Patienten mit einer ausgeprägten Nekrose (Catterall 3/4, Herring B/C und C). Mittlerweile ist es allgemein akzeptiert, dass die Extrusion des Hüftkopfs einen entscheidenden Faktor darstellt, der den Kopf vulnerabel macht für Deformierungen und damit für ein schlechtes Langzeitergebnis. Daher ist die Wiederherstellung des Containments als Therapiekonzept weitgehend akzeptiert. Mehrheitlich wird in der Literatur als idealer Operationszeitpunkt das frühe Krankheitsstadium (Kondensations-, frühes Fragmentationsstadium) propagiert, wenn noch ausreichend Remodellierungspotenzial vorhanden ist [21]. Die am häufigsten durchgeführte Methode zur Verbesserung des Containments ist die inter" Abb. 7), die bei Einschränkung der Innenrotationsfähigtrochantäre Varisationsosteotomie (l keit auch mit einer Rotation verbunden werden kann. Voraussetzung ist eine Abduktionsfähigkeit von mindestens 30°. Dieses Verfahren ist kontraindiziert, wenn ein Hinge-Abduction-Phänomen vorliegt, d. h. wenn bei Abduktion der Kopf am knöchernen Erker aus der Pfanne herausgehebelt wird. Man stellt dies bei einer Röntgenaufnahme in Hüftabduktion fest – besser noch in Kombination mit einer Arthrografie.
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Abb. 7 a bis c Verlauf nach Varisationsosteotomie. a Im Alter von 5 Jahren zeigt dieses Mädchen einen Morbus Perthes im Fragmentationsstadium, Catterall 3 und Herring B. b Varisationsosteotomie. c 9 Jahre postoperativ zeigt sich ein sphärisches Gelenk mit einem leichten Trochanterhochstand; klinisch ist die Patientin beschwerdefrei.
Der Nachteil der Methode liegt in der Veränderung der biomechanischen Verhältnisse am proximalen Femur (ungünstigere Hebelverhältnisse für die Abduktoren) sowie in einer damit verbundenen leichten Verkürzung, die sich zu der sowieso zu erwartenden Verkürzung aufgrund der Erkrankung an sich hinzuaddiert; allerdings wurde auch beschrieben, dass sich der Verkürzungseffekt aufgrund der Osteotomie im Verlauf des Restwachstums aufgrund eines wachstumsstimulierenden Effekts wieder ausgleichen kann [34–37]. Eine Verbesserung des Containments kann auch erzielt werden, indem die Pfanne über den Kopf geschwenkt wird – also mittels einer Beckenosteotomie: Entweder wird die Pfanne nach einer Einfach-Osteotomie nach Salter über den Kopf geschwenkt, wobei der Drehpunkt im Bereich der Symphyse liegt, oder aber bei ausgeprägteren Befunden und älteren Kindern durch eine Dreifach-Beckenosteotomie. Vorteil dieser Verfahren ist, dass nicht nur der laterale, sondern auch der ventrale Kopfanteil durch die Schwenkung besser überdacht werden kann; außerdem ist mit diesen Verfahren eine leichte Beinverlängerung verbunden. Es kommt des Weiteren nicht zu einer Veränderung der Biomechanik am proximalen Femur wie bei einer Varisationsosteotomie. Der Nachteil der Salter-Osteotomie besteht darin, dass dieses Verfahren mit einer intraartikulären Druckerhöhung verbunden ist. Bei der Triple-Osteotomie ist darauf zu achten, dass bei einer übermäßigen Korrektur ein PincerImpingement erzeugt werden kann oder aber eine Retroversion der Pfanne produziert wird [38]. Bei sorgfältiger Technik und intraoperativer Kontrolle sind diese Fehler vermeidbar. Bei sehr ausgeprägten Befunden können beide Verfahren kombiniert angewendet werden " Abb. 8). Mit einer Beckenosteotomie kombiniert kann das Ausmaß der Varisation mit all ih(l ren Nachteilen reduziert werden; die Femurosteotomie ermöglicht den Ausgleich einer eventuellen Beinverlängerung aufgrund der Beckenosteotomie durch die gleichzeitige Resektion eines wenige Millimeter breiten Knochenspans (Interponat für die Beckenosteotomie) und eine Verbesserung der Rotationsverhältnisse. Insbesondere im angloamerikanischen Sprachraum wird alternativ die Shelf-Arthroplastik, bei der die laterale Überdachung des Hüftkopfs durch Einbolzen mehrerer knöcherner Späne unmittelbar oberhalb des Azetabulums verbessert wird, propagiert [39, 40]. Hierbei ist zu bedenken, dass im a.–p. Röntgenbild die Überdachung des Hüftkopfs zwar verbessert erscheint, aber inwiefern dieser Knochenspan tatsächlich in den lastübertragenden Bereich mit einbezogen wird, ist nicht sicher geklärt. Des Weiteren ist zu bedenken, ob nicht durch das Einbolzen des Spans die azetabuläre Wachstumsfuge beschädigt wird. Langzeitergebnisse stehen noch aus [41].
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" Durch die Varisationsosteotomie l werden die biomechanischen Verhältnisse ungünstig beeinflusst.
" Mit einer Beckenosteotomie kann l auch eine Verbesserung der anterioren Überdachung des Hüftkopfs erzielt werden.
" Die Salter-Osteotomie ist mit l einer intraartikulären Druckerhöhung verbunden. " Bei der Triple-Osteotomie ist auf l die Vermeidung einer Überkorrektur zu achten.
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Abb. 8 a bis d Operative Therapie bei schwerem Morbus Perthes. a Im Alter von 7,5 Jahren schwerer Morbus Perthes mit ausgeprägtem Containment-Verlust. b Postoperativ nach Triple-Osteotomie und Varisations-Rotations-Osteotomie. c und d 5 Jahre postoperativ zeigt sich ein gutes Containment.
" Die Indikation zur Trochanterapol physeodese zur Vermeidung eines Trochanterhochstands ist großzügig zu stellen. Sie sollte vor dem Alter von 8,5 Jahren durchgeführt werden.
Non-Containment-Verfahren Bei erheblicher Einschränkung der Abduktionsfähigkeit, die auf eine Verkürzung der Adduktoren und nicht auf ein Hinge-Abduction-Phänomen zurückzuführen ist, kann durch ein Adduktoren-Release eine Verbesserung der Beweglichkeit erreicht werden. Dieses Verfahren wird meist als Begleitmaßnahme bei anderen operativen Verfahren angewendet. Aufgrund einer Mitbeteiligung der Epiphysenfuge am proximalen Femur und damit verbundenem relativem Mehrwachstum der Trochanterapophyse oder aber als Folge einer Varisationsosteotomie wird häufig ein Trochanterhochstand beobachtet, der für die biomechanischen Verhältnisse des Hüftgelenks ungünstig ist. Dem kann präventiv durch eine Trochanterapo-/-epi" Abb. 9). physeodese begegnet werden (l Funktionell zeigt sich der Erfolg dieser Maßnahme in einem seltener auftretenden Trendelenburg-Zeichen. Die Maßnahme sollte vor einem Alter von 8,5 Jahren durchgeführt werden, und die Indikation hierzu ist großzügig zu stellen. Nachteilige Effekte einer eventuellen Überkorrektur sind nicht bekannt [42]. Unterschiedliche Techniken, wie diese OP durchgeführt werden kann, wurden beschrieben: " Einbolzen eines lokal gewonnenen Knochenspans in die Fuge (Phemister-Technik), " Kürettage oder " Aufbohren der Fuge sowie " Verschraubung der Fuge ausgehend von der Trochanterspitze. Vergleichende Untersuchungen bezüglich der Effektivität wurden bislang nicht publiziert. Mit der Epiphyseodese kann eine Einschränkung des Trochanterwachstums um ca. 50% erwartet werden, das restliche Wachstum erfolgt appositionell an der Trochanterspitze und wird – zumindest durch die Phemister-Technik oder die alleinige Kürettage – nicht beeinflusst [43, 44]. Bei ausgeprägter Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit ist die Arthrodiastase mittels Fixateur externe eine Option, um die Gelenkbeweglichkeit zu verbessern. Darüber hinaus sollen dadurch
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auch die auf den Hüftkopf einwirkenden deformierenden Kräfte reduziert werden. Diese Methodik wird in unterschiedlichsten Varianten durchgeführt: " Montagen mit unilateralem Fixateur oder Ringfixateur, " artikuliert oder fixiert, " in Kombination mit und ohne Weichteil-Release-Operationen oder Containment verbessernde Eingriffe, " während des Früh- oder Spätstadiums sowie " über unterschiedliche Zeiträume (überwiegend mit einer Behandlungsdauer zwischen 2 und 5 Monaten). Die Erfahrungen mit dieser Methode sind unterschiedlich: Eine Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit wird meist erzielt, allerdings wird über zahlreiche Komplikationen (u. a. Pin-Infektionen mit einer Häufigkeit bis zu 80 %) berichtet [45–47]. Der Einsatz der Arthrodiastase ist deshalb umstritten.
" Der Einsatz der Arthrodiastase ist l umstritten.
Therapiekonzepte im Ausheilungsstadium In Abhängigkeit vom Ausheilungsergebnis muss mit einer frühzeitigen Arthrose gerechnet werden. Insbesondere bei asphärischen Gelenken sollte dem Patienten eine „hüftschonende“ Lebensweise angeraten werden (s. Übersicht). Bezüglich der Berufswahl werden insbesondere solche Tätigkeiten angeraten, bei denen kein Heben und Tragen schwerer Lasten erforderlich ist und die regelmäßige Positionswechsel (Sitzen/Stehen/Gehen) erlauben.
Übersicht „Hüftschonende“ Lebensweise " kein Übergewicht " viel Bewegung ohne Belastung (Schwimmen, Fahrradfahren) " Aufbau bzw. Erhalt einer kräftigen hüftstabilisierenden Muskulatur " Heben und Tragen schwerer Lasten vermeiden " möglichst regelmäßiger Wechsel zwischen Sitzen, Stehen und Gehen
Als Residuum nach Morbus Perthes können verbleiben: " Coxa magna, " Coxa brevis, " Coxa vara, " Trochanterhochstand, " asphärische Kopfform.
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" Nach Morbus Perthes ist den l Patienten eine „hüftschonende“ Lebensweise anzuraten.
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Abb. 9 a und b Trochanterapophyseodese. a Präoperativ zeigt sich im Alter von 7 Jahren ein Trochanterhochstand. b 1,5 Jahre nach Trochanterapophyseodese mit Kürettage der Fuge und Verschraubung liegt die Trochanterspitze in Höhe des Hüftkopfzentrums.
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Abb. 10 a und b a Trochanterdistalisierung und Schenkelhalsverlängerung. Bei dem 15-jährigen Jungen bestehen deutliche Residuen nach Morbus Perthes. Klinisch klagt er über belastungsabhängige Beschwerden sowie ein Insuffizienzhinken. b Zustand nach Trochanterdistalisierung und Schenkelhalsverlängerung; der Patient ist nun beschwerdefrei.
" Mit der Valgisationsosteotomie l kann der noch sphärische mediale Anteil des Hüftkopfs in die lastübertragende Zone geschwenkt werden.
" Das femoroazetabuläre Impingel ment ist als mögliche Ursache von Beschwerden zu beachten und ggf. adäquat zu therapieren.
Die Indikation zu einem korrigierenden Eingriff ist v. a. dann zu überprüfen, wenn Beschwerden vorliegen. Gelenkerhaltende Maßnahmen kommen jedoch nur in Betracht, wenn keine fortgeschrittenen degenerativen Veränderungen vorliegen. Ein deformierter Kopf nach Morbus Perthes kann eine Hinge Abduction verursachen – insbesondere bei einer Flexions- und Abduktionsbewegung führt der extrudierte anterolaterale Kopfanteil zu einem Impingement am anterioren Azetabulum. Durch eine Valgisationsosteotomie, bei der der noch sphärische mediale Anteil des Hüftkopfs in die lastübertragende Zone geschwenkt wird, kann eine Besserung bezüglich der Beschwerden, der Gelenkbeweglichkeit und der Gehleistung erzielt werden [48–50]. Die Valgisation führt auch zu einer Verbesserung der Vorspannung der Abduktoren und damit zu einer günstigeren Kraftentwicklung. Der Trochanterhochstand und damit die Abduktoreninsuffizienz können auch operativ mittels einer Trochanterdistalisierung korrigiert werden. Wenige Studien mit kleinen Fallzahlen sind hierzu publiziert, die Ergebnisse sind widersprüchlich; insbesondere Joo et al. konnten keine Verbesserung des Abduktionsmoments in der Einbeinstandphase finden [44, 51]. Die Trochanterdistalisierung kann mit einer Schenkelhalsverlängerung kombiniert werden, mit der die Coxa brevis korrigiert wird. Durch diese Maßnahmen können die anatomischen Verhältnisse annähernd normalisiert werden. Gleichzeitig wird eine leichte Beinverlängerung erzielt, " Abb. 10). die in Anbetracht der gegebenen Verkürzung durchaus erwünscht ist (l Durch die in den letzten Jahren detailliert beschriebene Bedeutung des femoroazetabulären Impingements und des damit einhergehenden Risikos einer Labrumläsion sowie für die Entwicklung einer Arthrose werden zunehmend weitere Salvage-Verfahren populär, die diesen Aspekt berücksichtigen. Die Verbesserung des Offsets mittels chirurgischer Hüftluxation und Osteochondroplastik wurde primär von der Berner Arbeitsgruppe propagiert und nun von einigen anderen Autoren übernommen [52–55]. Das Verfahren kann mit anderen Verfahren wie Schenkelhalsverlängerung, Trochanterdistalisierung, Valgisationsosteotomie oder einem Pfannendach verbesserndem Eingriff kombiniert werden. Voraussetzung sind exakte anatomische Kenntnisse zur Durchblutung des Hüftkopfs, damit das Risiko einer Hüftkopfnekrose minimiert wird. Als bislang eher experimentell einzustufende Technik ist noch die sog. Hüftkopfreduktionsplastik zu nennen, bei der die Größe des Hüftkopfs durch Resektion des mittleren Kopfsegments verringert wird; Erfahrungen an größeren Kollektiven über einen längeren Zeitraum stehen noch aus [56]. Sind die degenerativen Veränderungen zu weit fortgeschritten und bestehen entsprechende Beschwerden, ist die Indikation einer TEP-Implantation gegeben.
Osteochondrosis dissecans Eine weitere Pathologie, die in seltenen Fällen nach einem abgelaufenen Morbus Perthes beobachtet werden kann, ist die Osteochondrosis dissecans des Hüftkopfs. Sie kann klinisch inapparent verlaufen oder aber belastungsabhängige Beschwerden verursachen. Bei symptomatischen Patienten ist eine Resektion gefolgt von einer autologen Knorpel-Knochen-Transplantation oder Schraubenfixation des Fragments via chirurgischer Hüftluxation zu erwägen [54, 57].
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Besonderheit: der Spät-Perthes !
Definition: Spät-Perthes Der sog. Spät-Perthes ist definiert als die juvenile Hüftkopfnekrose, die jenseits des 9. Lebensjahrs auftritt. Er ist dadurch charakterisiert, dass " der Befall meist ausgeprägt ist und der Hüftkopf binnen 12 Monaten einbricht wie bei einer AVN des Erwachsenen, " eine erhebliche Bewegungseinschränkung vorliegt, " das Remodellierungspotenzial bei kurzem Zeitraum bis zum Wachstumsabschluss limitiert ist, " die Prognose ungünstig ist.
" Der Spät-Perthes hat eine unl günstige Prognose.
Ausblick !
Nach wie vor ist es nicht gelungen, die Ätiologie des Morbus Perthes zu klären. Folglich konnten bislang auch keine Therapiekonzepte entwickelt werden, welche die zugrunde liegenden Ursachen behandeln. Mit den derzeit verfolgten mechanistischen Therapieansätzen konnte in vielen Fällen ein gutes Outcome erreicht werden, aber es ist mit diesen Konzepten nicht gelungen, regelhaft ein gutes Ergebnis zu erzielen. Von daher liegt möglicherweise die Zukunft in Konzepten, die die biologischen Prozesse beeinflussen.
Hemmung des Knochenabbaus Bisphosphonate sind Inhibitoren der Osteoklasten und verhindern damit den Abbau von Knochen. Im Tierversuch wurde ihr Einsatz bereits erprobt und Studien konnten zeigen, dass sowohl lokal als auch systemisch verabreichte Bisphosphonate in der Lage sind, die Hüftkopfform zu erhalten. Voraussetzung für die systemische Anwendung ist allerdings, dass die Revaskularisierung des nekrotischen Hüftkopfs bereits begonnen hat. Kontrollierte Studien mit Bisphosphonaten in klinischen Einsatz sind bislang nicht publiziert, von daher ist vor einer unkritischen Anwendung außerhalb von Studienbedingungen dringend zu warnen. Zu beachten ist, dass ihr Einsatz nur während einer relativ kurzen Zeitspanne im Verlauf der Erkrankung sinnvoll ist, die Patienten in diesem Zeitraum aber noch häufig klinisch inapparent sind [26, 58].
Stimulation des Knochenaufbaus Bislang wurden lediglich im Tierexperiment Studien durchgeführt mit dem Ziel, den Krankheitsverlauf über osteoinduktive Substanzen positiv zu beeinflussen. Insbesondere ist dabei an BMP-2 und BMP-7 zu denken. Vandermeer et al. fanden bei der Verabreichung von Bisphosphonaten in Kombination mit BMP-2 intraossär im Vergleich zu einer Kontrollgruppe ein günstigeres Ausheilungsergebnis mit rundem Hüftkopf [26, 59].
Fazit für die Praxis !
Beim Morbus Perthes handelt es sich um ein komplexes Krankheitsbild. Die Ätiologie ist nach wie vor ungeklärt, eine ursächliche Behandlung daher bislang nicht möglich. Die Therapie des Morbus Perthes wird nach wie vor kontrovers diskutiert. In jedem Fall sollte während des floriden Stadiums eine Schonung und Belastungsreduktion erfolgen. Konservative Maßnahmen dienen der Beschwerdelinderung und dem Erhalt bzw. der Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit. Solange radiologische Kontrollen zeigen, dass das Containment erhalten ist, kann die Therapie konservativ bleiben. Bei Containment-Verlust ist eine operative Wiederherstellung des Containments indiziert, wobei aus biomechanischer Sicht beckenseitige Verfahren zu bevorzugen sind.
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" Möglicherweise liegt in biologil schen Verfahren die Zukunft der Perthes-Therapie.
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Hinsichtlich der therapeutischen Maßnahmen gelten im Wesentlichen die bereits beschriebenen Prinzipien. Aufgrund der Schwere des Befalls sowie des reduzierten Remodellierungspotenzials sind jedoch die Ergebnisse sämtlicher Maßnahmen überwiegend wenig überzeugend und die Wahrscheinlichkeit einer frühzeitigen TEP-Implantation hoch. Einige Institutionen wenden insbesondere in diesen Fällen zur Verbesserung der Beweglichkeit und intraartikulären Druckentlastung die Arthrodiastase mittels Fixateur externe in unterschiedlichen Techniken an. Die Ergebnisse sind uneinheitlich, die Komplikationsrate hoch.
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Literatur ! 1 Krauspe R, Raab P. Morbus Perthes. Orthopade 1997; 26: 289 – 302 2 Kim HK. Legg-Calve-Perthes disease: etiology, pathogenesis, and biology. J Pediatr Orthop 2011; 31: S141 – S146 3 Fisher RL. An epidemiological study of Legg-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1972; 54: 769 – 778 4 Bohr HH. Skeletal maturation in Legg-Calvé-Perthesʼ disease. International Orthopaedics 1979; 2: 277 – 281 5 Kim HK, Su PH, Qiu YS. Histopathologic changes in growth-plate cartilage following ischemic necrosis of the capital femoral epiphysis. An experimental investigation in immature pigs. J Bone Joint Surg Am 2001; 83: 688 – 697 6 Catterall A. The natural history of Perthesʼ disease. J Bone Joint Surg Br 1971; 53: 37 – 53 7 Waldenström H. Coxa plana, Osteochondritis deformans coxae. Zentralblatt Chir 1920; 47: 539 8 Herring JA, Neustadt JB, Williams JJ et al. The lateral pillar classification of Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 1992; 12: 143 – 150 9 Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part I: Classification of radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 2103 – 2120 10 Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1981; 63: 1095 – 1108 11 de Sanctis N. Magnetic resonance imaging in Legg-Calve-Perthes disease: review of literature. J Pediatr Orthop 2011; 31: S163 – S167 12 Zilkens C, Holstein A, Bittersohl B et al. Delayed gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging of cartilage in the long-term follow-up after Perthes disease. J Pediatr Orthop 2010; 30: 147 – 153 13 Milani C, Dobashi ET. Arthrogram in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S156 – S162 14 Konermann W, de Pellegrin M. Die Differentialdiagnose des kindlichen Hüftschmerzes im Sonogramm. Coxitis fugax, Morbus Legg-Calve-Perthes, Epiphyseolysis capitis femoris. Orthopade 1993; 22: 280 – 287 15 Cheng JC, Lam TP, Ng BK. Prognosis and prognostic factors of Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S147 – S151 16 Mose K, Hjorth L, Ulfeldt M et al. Legg Calve Perthes disease. The late occurence of coxarthrosis. Acta Orthop Scand Suppl 1977; 169: 1 – 39 17 Mose K. Methods of measuring in Legg-Calve-Perthes disease with special regard to the prognosis. Clin Orthop Relat Res 1980; 150: 103 – 109 18 McAndrew MP, Weinstein SL. A long-term follow-up of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1984; 66: 860 – 869 19 Coates CJ, Paterson JM, Woods KR et al. Femoral osteotomy in Perthesʼ disease. Results at maturity. J Bone Joint Surg Br 1990; 72: 581 – 585 20 Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 2121 – 2134 21 Joseph B, Nair NS, Narasimha Rao K et al. Optimal timing for containment surgery for Perthes disease. J Pediatr Orthop 2003; 23: 601 – 606 22 Engelhardt P. Die Spätprognose des Morbus Perthes: Welche Faktoren bestimmen das Arthroserisiko? Z Orthop Grenzgeb 1985; 123: 168 – 181 23 Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S et al. The epidemiology and aetiology of Perthesʼ disease in Norway. A nationwide study of 425 patients. J Bone Joint Surg Br 2006; 88: 1217 – 1223 24 Rowe SM, Moon ES, Song EK et al. The correlation between coxa magna and final outcome in Legg-CalvePerthes disease. J Pediatr Orthop 2005; 25: 22 – 27 25 Westhoff B, Martiny F, Krauspe R. Aktuelle Behandlungsstrategie des Morbus Perthes. Orthopäde 2013; 42: 1008 – 1017 26 Kim HK. Pathophysiology and new strategies for the treatment of Legg-Calve-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 2012; 94: 659 – 669 27 Kallio P, Ryoppy S. Hyperpressure in juvenile hip disease. Acta Orthop Scand 1985; 56: 211 – 214 28 Kallio P, Ryoppy S, Kunnamo I. Transient synovitis and Perthesʼ disease. Is there an aetiological connection? J Bone Joint Surg Br 1986; 68: 808 – 811 29 Savvidis E, Loer F. Ein Behandlungsprinzip mit fragwürdiger Wirksamkeit bei Morbus Perthes. Z Orthop Grenzgeb 1992; 130: 120 – 124 30 Brech GC, Guarnieiro R. Evaluation of physiotherapy in the treatment of Legg-Calve-Perthes disease. Clinics (Sao Paulo) 2006; 61: 521 – 528 31 Hardesty CK, Liu RW, Thompson GH. The role of bracing in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S178 – S181 32 Meehan PL, Angel D, Nelson JM. The Scottish Rite abduction orthosis for the treatment of Legg-Perthes disease. A radiographic analysis. J Bone Joint Surg Am 1992; 74: 2 – 12 33 Wild A, Westhoff B, Raab P et al. Die nichtoperative Therapie des Morbus Perthes. Orthopäde 2003; 32: 139 – 145 34 Joseph B, Rao N, Mulpuri K et al. How does a femoral varus osteotomy alter the natural evolution of Perthesʼ disease? J Pediatr Orthop B 2005; 14: 10 – 15 35 Beer Y, Smorgick Y, Oron A et al. Long-term results of proximal femoral osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2008; 28: 819 – 824 36 Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S189 – S191 37 Mirovsky Y, Axer A, Hendel D. Residual shortening after osteotomy for Perthesʼ disease. A comparative study. J Bone Joint Surg Br 1984; 66: 184 – 188 38 Wenger DR, Pring ME, Hosalkar HS et al. Advanced containment methods for Legg-Calve-Perthes disease: results of triple pelvic osteotomy. J Pediatr Orthop 2010; 30: 749 – 757
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39 Bowen JR, Guille JT, Jeong C et al. Labral support shelf arthroplasty for containment in early stages of LeggCalve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S206 – S211 40 Kadhim M, Holmes L jr., Bowen JR. The role of shelf acetabuloplasty in early and late stages of Perthes disease: a meta-analysis of observational studies. J Child Orthop 2012; 6: 379 – 390 41 Hsu JE, Baldwin KD, Tannast M et al. What is the evidence supporting the prevention of osteoarthritis and improved femoral coverage after shelf procedure for Legg-Calve-Perthes disease? Clin Orthop Relat Res 2012; 470: 2421 – 2430 42 Shah H, Siddesh ND, Joseph B et al. Effect of prophylactic trochanteric epiphyseodesis in older children with Perthesʼ disease. J Pediatr Orthop 2009; 29: 889 – 895 43 Langenskiold A, Salenius P. Epiphyseodesis of the greater trochanter. Acta Orthop Scand 1967; 38: 199 – 219 44 Schneidmueller D, Carstens C, Thomsen M. Surgical treatment of overgrowth of the greater trochanter in children and adolescents. J Pediatr Orthop 2006; 26: 486 – 490 45 Hosny GA, El-Deeb K, Fadel M et al. Arthrodiastasis of the hip. J Pediatr Orthop 2011; 31: S229 – S234 46 Segev E. Treatment of severe late onset Perthesʼ disease with soft tissue release and articulated hip distraction. J Pediatr Orthop B 2004; 13: 345 47 Sudesh P, Bali K, Mootha AK et al. Arthrodiastasis and surgical containment in severe late-onset Perthes disease: an analysis of 14 patients. Acta Orthop Belg 2010; 76: 329 – 334 48 Choi IH, Yoo WJ, Cho TJ et al. The role of valgus osteotomy in LCPD. J Pediatr Orthop 2011; 31: S217 – S222 49 Yoo WJ, Choi IH, Moon HJ et al. Valgus femoral osteotomy for noncontainable Perthes hips: prognostic factors of remodeling. J Pediatr Orthop 2013; 33: 650 – 655 50 de Gheldere A, Eastwood DM. Valgus osteotomy for hinge abduction. Orthop Clin North Am 2011; 42: 349 – 354, vi – vii 51 Joo SY, Lee KS, Koh IH et al. Trochanteric advancement in patients with Legg-Calve-Perthes disease does not improve pain or limp. Clin Orthop Relat Res 2008; 466: 927 – 934 52 Ganz R, Gill TJ, Gautier E et al. Surgical dislocation of the adult hip a technique with full access to the femoral head and acetabulum without the risk of avascular necrosis. J Bone Joint Surg Br 2001; 83: 1119 – 1124 53 Albers CE, Steppacher SD, Ganz R et al. Joint-preserving surgery improves pain, range of motion, and abductor strength after Legg-Calve-Perthes disease. Clin Orthop Relat Res 2012; 470: 2450 – 2461 54 Anderson LA, Erickson JA, Severson EP et al. Sequelae of Perthes disease: treatment with surgical hip dislocation and relative femoral neck lengthening. J Pediatr Orthop 2010; 30: 758 – 766 55 Shore BJ, Novais EN, Millis MB et al. Low early failure rates using a surgical dislocation approach in healed Legg-Calve-Perthes disease. Clin Orthop Relat Res 2012; 470: 2441 – 2449 56 Leunig M, Ganz R. Relative neck lengthening and intracapital osteotomy for severe Perthes and Pertheslike deformities. Bull NYU Hosp Jt Dis 2011; 69 (Suppl. 1): S62 – S67 57 Siebenrock KA, Powell JN, Ganz R. Osteochondritis dissecans of the femoral head. Hip Int 2010; 20: 489 – 496 58 Little DG, Kim HK. Potential for bisphosphonate treatment in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 2011; 31: S182 – S188 59 Vandermeer JS, Kamiya N, Aya-ay J et al. Local administration of ibandronate and bone morphogenetic protein-2 after ischemic osteonecrosis of the immature femoral head: a combined therapy that stimulates bone formation and decreases femoral head deformity. J Bone Joint Surg Am 2011; 93: 905 – 913 60 Niethard FU. Kinderorthopädie. Stuttgart, New York: Thieme; 2010
Impressum ! Refresher Orthopädie und Unfallchirurgie Morbus Perthes Autoren: B. Westhoff, F. Martiny, R. Krauspe Orthopädische Klinik, Universitätsklinikum Düsseldorf
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CME-Fragen Morbus Perthes
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3 n A B C D E
4 n A B C D E
5 n A B C D E
6 n A B
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Was ist kein prognostischer Faktor für das Outcome bei Morbus Perthes? Alter bei Erkrankungsbeginn Geschlecht beidseitiger Befall Bewegungseinschränkung Containment Welche klinische Symptomatik spricht nicht für die Diagnose eines Morbus Perthes? Schonhinken Kapseldistension im Sonogramm Schmerzen in Hüfte, Oberschenkel oder Knie Schwäche der Hüftabduktoren Leukozytose und Fieber Die Röntgenaufnahmen im floriden Stadium werden am wenigsten evaluiert hinsichtlich … … Erkrankungsstadium nach Waldenström. … Schweregrad nach Herring. … Verbreiterung des Schenkelhalses. … Verlust des Containments. … Nekroseausmaß nach Catterall.
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8 n A
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Morbus Perthes betrifft am häufigsten … … Asiaten. … Jungen. … Kinder von 9 – 12 Jahren. … beide Hüftgelenke. … Afrikaner.
Morbus Perthes hat am ehesten eine multifaktorielle Genese. Welcher der folgenden Faktoren gehört wahrscheinlich nicht zu den Ursachen? posttraumatische Mikrofrakturen autoimmunologische Prozesse eine Koagulopathie eine endokrine Störung passives Rauchen
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Wodurch ist der Stadienverlauf nach Waldenström gekennzeichnet? Im Initialstadium erscheint der Hüftkopf kleiner und verdichtet. Im Fragmentationsstadium kommt es radiologisch zum scholligen Zerfall und oft zu einer Höhenminderung der Epiphyse. Das Kondensationsstadium ist gekennzeichnet durch eine konfluierende Ossifikation und Remodellierung. Im Reparationsstadium ist typischerweise der Gelenkspalt radiologisch verbreitert. Im Kondensationsstadium hat der Hüftkopf seine endgültige Form erreicht.
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Welche Aussage zur Prognose bei Morbus Perthes ist richtig? Die Wahrscheinlichkeit einer frühzeitigen Koxarthrose wird wesentlich bestimmt von der Sphärizität des Hüftkopfs und der Kongruenz des Gelenks im Endstadium. Bei einem Nachbeobachtungszeitraum bis zu einem Alter von 40 Jahren werden in 60 – 80% der Fälle mittelmäßige bis schlechte Ergebnisse erwartet. Ein klinischer Risikofaktor für ein schlechtes Ergebnis ist ein Alter bei Beginn der Erkrankung von unter 6 Jahren. Die Gelenkbeweglichkeit hat keinen Einfluss auf die Prognose. Ein klinischer Risikofaktor für ein schlechtes Ergebnis ist männliches Geschlecht. Eine der folgenden Aussagen zur konservativen Therapie bei Morbus Perthes nicht korrekt. Welche? Im Initialstadium können akute Schmerzzustände auftreten, die die Unterscheidung zu einer Coxitis fugax erschweren. Eine reflektorische Bewegungseinschränkung lässt sich häufig gut mittels Physiotherapie und Muskelrelaxanzien behandeln. Die Traktionsbehandlung bewirkt eine intraossäre Druckentlastung und eine Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit. „Schonung“, „Schritte sparen“ und die Vermeidung von Sprung- und Stoßbelastungen gelten als wichtige Verhaltensregeln im Alltag. Orthesen entlasten zuverlässig das Hüftgelenk und führen zu einem guten Ergebnis bei Ausheilung. Welche Aussage zur operativen Therapie bei Morbus Perthes ist richtig? Als idealer Zeitpunkt für das Containment verbessernde Verfahren gilt das Reparationsstadium. Ein Hinge-Abduction-Phänomen ist eine Kontraindikation für eine intertrochantäre Varisationsosteotomie. Die intertrochantäre Varisationsosteotomie bewahrt die biomechanischen Verhältnisse am Hüftgelenk am besten. Die Salter-Osteotomie ist mit geringerem intraartikulärem Druckanstieg verbunden als eine Dreifach-Beckenosteotomie. Bei der Kombination von Becken- und intertrochantärer Osteotomie potenzieren sich deren Nachteile.
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Eine der folgenden Aussagen zum Residualzustand nach Morbus Perthes trifft nicht zu. Welche? Bei übermässiger Verbesserung des Containments durch Beckenosteotomien kann es zum Entstehen eines PincerImpingements mit konsekutiver Labrumschädigung kommen. Häufige Veränderungen sind eine Coxa magna, eine Coxa brevis, eine Coxa vara, ein Trochanterhochstand sowie eine asphärische Kopfform. Die TEP-Implantation ist bei fortgeschrittenen degenerativen Veränderungen die letzte Möglichkeit zur Besserung der Beschwerden. Offset verbessernde Operationen mittels chirurgischer Hüftluxation sind wegen der guten Übersicht wenig gefährdend für die Hüftkopfdurchblutung. Eine Valgisationsosteotomie kann bei gut erhaltenem medialem Kopfanteil als Salvage-Operation versucht werden. Heruntergeladen von: Karolinska Institutet. Urheberrechtlich geschützt.
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