The Interesting Case
Einleitung !
Die mesenteriale Pannikulitis (MP) beschreibt eine entzündliche Veränderung der Mesenterialwurzel und gehört zu dem Formenkreis der sklerosierenden Mesenteritis. Diese Erkrankung wird wiederum zu den Immunglobulin G4 (IgG4) assoziierten, sklerosierenden Erkrankungen (ISD) gezählt (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080). Die Ursache der Erkrankung ist letztlich nicht geklärt. Ein Prädilektionsalter scheint das mittlere bis späte Erwachsenalter zu sein. Eine Prädominanz liegt beim männlichen Geschlecht (Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). Diskutiert werden neben malignen Erkrankungen posttraumatische sowie postoperative Zustände, Ischämien des Mesenteriums, Pankreatitiden sowie Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, sodass auch ein autoimmuner Prozess pathophysiologisch diskutiert wird (Daskalogiannaki M et al. Am J Roentgenol 2000; 174: 427 – 431). Der histopathologische Befund der MP wird von Entzündungszellen sowie von Fettgewebsnekrosen dominiert (Kelly JK et al. Am J Surg Pathol 1989; 13: 513 – 521, Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629).
und sagittaler Schichtung sowie Applikation von Gadolinium-DTPA zur weiteren Abklärung der Beschwerdesymptomatik durchgeführt. Es wurde der Befund einer chronischen Cholezystitis bei Choledocholithiasis gestellt. Des Weiteren konnte morphologisch eine MP im linken Mittel-/Oberbauch diagnostiziert werden " Abb. 1). Es erfolgte eine elektive lapa(● roskopische Cholezystektomie sowie eine Probeentnahme des entzündlich veränderten mesenterialen Gewebes. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos und der Patient wurde beschwerdefrei am 3. postoperativen Tag in die hausärztliche Weiterbehandlung entlassen. Der pathologische Befund ergab einen akut ulzerös-hämorrhagischen Schub einer chronisch-rezidivierenden Cholezystitis sowie eine Inflammation
Diskussion !
Die MP beschreibt einen inflammatorischen Prozess der Mesenterialwurzel mit dem histologischen Bild von Fettgewebsnekrosen und Entzündungszellen und stellt einen chronischen Entzündungsprozess dar (Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629). Von der MP ist histopathologisch und bildmorphologisch die retraktile Mesenteritis als eine Art chronische Verlaufsform mit Fibrosierung des Gewebes abzugrenzen (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080). Klinisch imponiert die MP mit meist unspezifischen Symptomen. Ne-
Kasuistik !
Wir berichten über einen 49-jährigen Patienten, der sich mit diffus-abdomineller, rezidivierend kolikartiger Schmerzsymptomatik in unserer Klink vorstellte. Klinisch befand sich der Patient in einem reduzierten Allgemeinzustand und zeigte einen unauffälligen Laborbefund. Bei Adipositas war der sonografische Befund nicht wegweisend. Gastroskopisch erklärte eine Antrumgastritis, die mit Pantoprazol (40 mg) behandelt wurde die Beschwerdesymptomatik nicht. Im kurzfristigen Verlauf zeigte sich ein leichter Anstieg der Transaminasen (GPT/ALAT auf 60U/I, GOT/ASAT 48U/I) sowie der Leukozyten (11,04 103/µl) und des CRPs (5,32 mg/dl). Eine MRT-Untersuchung des Oberbauchs (Achieva 3.0 Tesla, Philips Healthcare, Hamburg) wurde mit axialer, koronarer
Abb. 1 MRT des Abdomens: Pathognomisches Bild einer mesenteriale Panniculitis. In der sagittalen, T2-gewichteten Turbo-Spin-Echo-(TSE) Sequenz (TR 1,4 ms/TE 80 ms, SD 4,5 mm) a ist eine ovalär konfigurierte, fett äquivalente Struktur (*) mit einer hypointensen Kapsel (offene Pfeilspitze) abgrenzbar, die sich entlang der Mesenterialwurzel orientiert. In b und c ist um die Arteria ilieocolica ein hyperintenser Halo (Pfeil) als Ausdruck perivasuklären Fetts mit reduziertem Flüssigkeitsanteil abgrenzbar, der mit dem aus der CT-Diagnostik spezifischem „fat-ring-sign“ zu korrelieren ist. Hypointens stellen sich eingelagerte Lymphknoten (Blockpfeil) dar, die typischerweise < 5 mm im kurzen Durchmesser betragen (b T1FFE, TR272 ms/TE2,2ms; SD 5 mm// c T1-gewichtetes Chemical-shift-Imaging in der Out-phase, T1FFE, TR272 ms/TE5,8ms; SD 5 mm). In c ist ein Signalabfall der MP als Ausdruck einer Flüssigkeitseinlagerung in die Mesenterialwurzel zu sehen. Deplatzierung der Dünndarmschlingen aufgrund eines raumfordernden Charakters der MP.
Scheer F et al. Persistierende mesenteriale Pannikulitis … Fortschr Röntgenstr · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1553184
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Persistierende mesenteriale Pannikulitis nach Cholezystektomie bei chronischer Cholezystitis
mit Fettgewebsnekrosen des mesenterialen Gewebes. Unter ambulanter Betreuung erfolgte bei Beschwerdefreiheit keine weitere medikamentöse Therapie. In einer Follow-up MRT-Untersuchung 7 Monate nach dem Eingriff zeigte sich bei unauffälligem Gallenblasenbett ein un" Abb. 2). veränderter Befund der MP (● Der Patient berichtete über vollständiges Wohlbefinden.
Abb. 2 MRT Follow-up-Untersuchung nach 7 Monaten nach Cholezystektomie. In a stellen sich in der sagittalen T2-TSE (TR2,4/TE80) sowie im T1gewichteten Chemical-shift-imaging (T1FFE 270 ms/2,2 ms und T1 FFE 270 ms/5,7ms; SD jeweils 5 mm) die MP typischen Veränderungen unverändert dar. In d und e sind axiale Schichtebenen einer Gadolinium-DTPA
ben Völlegefühl werden Übelkeit und Schmerzen im oberen und mittleren Abdomen beschrieben. Abdominell kann vereinzelt eine unscharf abgrenzbare Masse palpiert werden (Amor F et al. Int Arch Med 2011; 4: 22). Als ScreeningUntersuchung eignet sich eine abdominelle Ultraschalluntersuchung in der fibrotische Gewebeveränderungen typisch echoarm zur Darstellung kommen. In der Dopplersonografie kann eine relative Hypovaskularisierung beobachtet werden. Bildmorphologisch sind für die MP insbesondere in der Computertomografie (CT) charakteristische Zeichen beschrieben worden. Von einer MP kann bildmorphologisch ausgegangen werden, wenn mindestens drei von fünf typischen Befunden vorliegen. Dabei handelt es sich um eine umschriebene Fettgewebsmasse der Mesenterialwurzel der Dünndarmschlingen, die zu einer Verlagerung der Darmschlin-
unterstützten, dynamischen, T1 fettsupprimierten Bildgebung in nativer und venöser Phase dargestellt (eTHRIVE TR3,2 ms/TE1,5ms; SD 1 mm). Es zeigt sich keine KM-Aufnahme der MP. Die MP kann als Residuum einer entzündlichen Veränderung intraabdominell gewertet werden und schließt somit Differenzialdiagnosen aus.
gen führen kann. Weiter finden sich eingelagerte Lymphknoten sowie ein HaloZeichen um diese und um Gefäße, das als sogenanntes „fat-ring-sign“ beschrieben wird. Die Fettgewebsmasse kann von einer Bindegewebskapsel umgeben sein (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080, Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629, Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). Die Signalanhebung der MP in den flüssigkeitssensitiven T2-gewichteten Sequenzen lässt einen Rückschluss auf ein im Vergleich zu nicht betroffenem mesenterialem Fettgewebe erhöhtes Flüssigkeitssubstrat der MP zu (Ghanem N et al. J Magn Reson Imaging 2005; 21: 632 – 636.). Kronthal et al. beschrieben bei der MP eine hypointense Kapsel in der T2Wichtung (Kronthal AJ et al. Am J Roentgenol 1991; 156: 517 – 519). In unserem Fall lässt sich ebenfalls eine Pseudokapsel
mit T2 hypointensem Signal abgrenzen. In der CT gilt das „fat-ring-sing“ als ein pathognomisches Zeichen der MP. Im T1gewichteten Chemical-shift-Imaging lässt sich in unserem Fall ein hyperintenser Halo abgrenzen, der als perivaskuläre Fettmanschette mit reduziertem Wassergehalt interpretierbar ist. Die retraktile Mesenteritis als Subtyp der Immunglobulin G4-(IgG4) assoziierten, sklerosierenden Erkrankungen (ISD) kann von der MP bildmorphologisch durch eine Weichteildichte bzw. T1w hypointense Strukturvermehrung mit einer Kontrastmittelaufnahme differenziert werden (Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629; Scheer F et al. Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 291 – 293). Die Genese der MP ist bis heute letztlich nicht geklärt. Eine Assoziation mit malignen Erkrankungen wird in der Literatur beschrieben (Daskalogiannaki M et al. Am J
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The Interesting Case
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schätzt (Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629, Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). In unserem Fall lag eine chronische Cholezystitis vor. Es bleibt zu postulieren, ob die morphologisch und histologisch gesicherte MP eine Begleiterscheinung der chronischen Cholezystitis darstellt. Differenzialdiagnostische Betrachtungen sollten ein Lymphom, ein Morbus Crohn und ein Liposarkom einschließen (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080, Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999;
172: 625 – 629), die in unserem Fall durch ein gastroenterologisches Konsil und eine Follow-up-MRT nach 7 Monaten ausgeschlossen wurden. Daskalogiannaki et al. berichteten bei Follow-up-Untersuchungen eines größeren Patientenkollektivs mit MP über keine morphologischen Veränderungen dieser im zeitlichen Verlauf, unabhängig von einer medikamentösen Therapie (Daskalogiannaki M et al. Am J Roentgenol 2000; 174: 427 – 431). F. Scheer, P. Spunar, R. Andresen, Heide, Germany
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Roentgenol 2000; 174: 427 – 431, Canyigit M et al. Journal of Radiology 2011; 29: 495 – 502). Die These eines paraneoplastischen Syndroms konnten Gögebakan et al. nicht bestätigen (Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). Der Zusammenhang zwischen anderen Faktoren und einer MP wird ebenfalls kontrovers diskutiert. Es werden postoperative Zustände, Hypertonie, Nikotinabusus, Diabetes mellitus, Urolithiasis sowie erhöhte CRP-Werte in Zusammenhang mit einer MP unterschiedlich einge-
Scheer F et al. Persistierende mesenteriale Pannikulitis … Fortschr Röntgenstr · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1553184
Einleitung !
Die mesenteriale Pannikulitis (MP) beschreibt eine entzündliche Veränderung der Mesenterialwurzel und gehört zu dem Formenkreis der sklerosierenden Mesenteritis. Diese Erkrankung wird wiederum zu den Immunglobulin G4 (IgG4) assoziierten, sklerosierenden Erkrankungen (ISD) gezählt (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080). Die Ursache der Erkrankung ist letztlich nicht geklärt. Ein Prädilektionsalter scheint das mittlere bis späte Erwachsenalter zu sein. Eine Prädominanz liegt beim männlichen Geschlecht (Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). Diskutiert werden neben malignen Erkrankungen posttraumatische sowie postoperative Zustände, Ischämien des Mesenteriums, Pankreatitiden sowie Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, sodass auch ein autoimmuner Prozess pathophysiologisch diskutiert wird (Daskalogiannaki M et al. Am J Roentgenol 2000; 174: 427 – 431). Der histopathologische Befund der MP wird von Entzündungszellen sowie von Fettgewebsnekrosen dominiert (Kelly JK et al. Am J Surg Pathol 1989; 13: 513 – 521, Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629).
und sagittaler Schichtung sowie Applikation von Gadolinium-DTPA zur weiteren Abklärung der Beschwerdesymptomatik durchgeführt. Es wurde der Befund einer chronischen Cholezystitis bei Choledocholithiasis gestellt. Des Weiteren konnte morphologisch eine MP im linken Mittel-/Oberbauch diagnostiziert werden " Abb. 1). Es erfolgte eine elektive lapa(● roskopische Cholezystektomie sowie eine Probeentnahme des entzündlich veränderten mesenterialen Gewebes. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos und der Patient wurde beschwerdefrei am 3. postoperativen Tag in die hausärztliche Weiterbehandlung entlassen. Der pathologische Befund ergab einen akut ulzerös-hämorrhagischen Schub einer chronisch-rezidivierenden Cholezystitis sowie eine Inflammation
Diskussion !
Die MP beschreibt einen inflammatorischen Prozess der Mesenterialwurzel mit dem histologischen Bild von Fettgewebsnekrosen und Entzündungszellen und stellt einen chronischen Entzündungsprozess dar (Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629). Von der MP ist histopathologisch und bildmorphologisch die retraktile Mesenteritis als eine Art chronische Verlaufsform mit Fibrosierung des Gewebes abzugrenzen (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080). Klinisch imponiert die MP mit meist unspezifischen Symptomen. Ne-
Kasuistik !
Wir berichten über einen 49-jährigen Patienten, der sich mit diffus-abdomineller, rezidivierend kolikartiger Schmerzsymptomatik in unserer Klink vorstellte. Klinisch befand sich der Patient in einem reduzierten Allgemeinzustand und zeigte einen unauffälligen Laborbefund. Bei Adipositas war der sonografische Befund nicht wegweisend. Gastroskopisch erklärte eine Antrumgastritis, die mit Pantoprazol (40 mg) behandelt wurde die Beschwerdesymptomatik nicht. Im kurzfristigen Verlauf zeigte sich ein leichter Anstieg der Transaminasen (GPT/ALAT auf 60U/I, GOT/ASAT 48U/I) sowie der Leukozyten (11,04 103/µl) und des CRPs (5,32 mg/dl). Eine MRT-Untersuchung des Oberbauchs (Achieva 3.0 Tesla, Philips Healthcare, Hamburg) wurde mit axialer, koronarer
Abb. 1 MRT des Abdomens: Pathognomisches Bild einer mesenteriale Panniculitis. In der sagittalen, T2-gewichteten Turbo-Spin-Echo-(TSE) Sequenz (TR 1,4 ms/TE 80 ms, SD 4,5 mm) a ist eine ovalär konfigurierte, fett äquivalente Struktur (*) mit einer hypointensen Kapsel (offene Pfeilspitze) abgrenzbar, die sich entlang der Mesenterialwurzel orientiert. In b und c ist um die Arteria ilieocolica ein hyperintenser Halo (Pfeil) als Ausdruck perivasuklären Fetts mit reduziertem Flüssigkeitsanteil abgrenzbar, der mit dem aus der CT-Diagnostik spezifischem „fat-ring-sign“ zu korrelieren ist. Hypointens stellen sich eingelagerte Lymphknoten (Blockpfeil) dar, die typischerweise < 5 mm im kurzen Durchmesser betragen (b T1FFE, TR272 ms/TE2,2ms; SD 5 mm// c T1-gewichtetes Chemical-shift-Imaging in der Out-phase, T1FFE, TR272 ms/TE5,8ms; SD 5 mm). In c ist ein Signalabfall der MP als Ausdruck einer Flüssigkeitseinlagerung in die Mesenterialwurzel zu sehen. Deplatzierung der Dünndarmschlingen aufgrund eines raumfordernden Charakters der MP.
Scheer F et al. Persistierende mesenteriale Pannikulitis … Fortschr Röntgenstr · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1553184
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Persistierende mesenteriale Pannikulitis nach Cholezystektomie bei chronischer Cholezystitis
mit Fettgewebsnekrosen des mesenterialen Gewebes. Unter ambulanter Betreuung erfolgte bei Beschwerdefreiheit keine weitere medikamentöse Therapie. In einer Follow-up MRT-Untersuchung 7 Monate nach dem Eingriff zeigte sich bei unauffälligem Gallenblasenbett ein un" Abb. 2). veränderter Befund der MP (● Der Patient berichtete über vollständiges Wohlbefinden.
Abb. 2 MRT Follow-up-Untersuchung nach 7 Monaten nach Cholezystektomie. In a stellen sich in der sagittalen T2-TSE (TR2,4/TE80) sowie im T1gewichteten Chemical-shift-imaging (T1FFE 270 ms/2,2 ms und T1 FFE 270 ms/5,7ms; SD jeweils 5 mm) die MP typischen Veränderungen unverändert dar. In d und e sind axiale Schichtebenen einer Gadolinium-DTPA
ben Völlegefühl werden Übelkeit und Schmerzen im oberen und mittleren Abdomen beschrieben. Abdominell kann vereinzelt eine unscharf abgrenzbare Masse palpiert werden (Amor F et al. Int Arch Med 2011; 4: 22). Als ScreeningUntersuchung eignet sich eine abdominelle Ultraschalluntersuchung in der fibrotische Gewebeveränderungen typisch echoarm zur Darstellung kommen. In der Dopplersonografie kann eine relative Hypovaskularisierung beobachtet werden. Bildmorphologisch sind für die MP insbesondere in der Computertomografie (CT) charakteristische Zeichen beschrieben worden. Von einer MP kann bildmorphologisch ausgegangen werden, wenn mindestens drei von fünf typischen Befunden vorliegen. Dabei handelt es sich um eine umschriebene Fettgewebsmasse der Mesenterialwurzel der Dünndarmschlingen, die zu einer Verlagerung der Darmschlin-
unterstützten, dynamischen, T1 fettsupprimierten Bildgebung in nativer und venöser Phase dargestellt (eTHRIVE TR3,2 ms/TE1,5ms; SD 1 mm). Es zeigt sich keine KM-Aufnahme der MP. Die MP kann als Residuum einer entzündlichen Veränderung intraabdominell gewertet werden und schließt somit Differenzialdiagnosen aus.
gen führen kann. Weiter finden sich eingelagerte Lymphknoten sowie ein HaloZeichen um diese und um Gefäße, das als sogenanntes „fat-ring-sign“ beschrieben wird. Die Fettgewebsmasse kann von einer Bindegewebskapsel umgeben sein (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080, Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629, Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). Die Signalanhebung der MP in den flüssigkeitssensitiven T2-gewichteten Sequenzen lässt einen Rückschluss auf ein im Vergleich zu nicht betroffenem mesenterialem Fettgewebe erhöhtes Flüssigkeitssubstrat der MP zu (Ghanem N et al. J Magn Reson Imaging 2005; 21: 632 – 636.). Kronthal et al. beschrieben bei der MP eine hypointense Kapsel in der T2Wichtung (Kronthal AJ et al. Am J Roentgenol 1991; 156: 517 – 519). In unserem Fall lässt sich ebenfalls eine Pseudokapsel
mit T2 hypointensem Signal abgrenzen. In der CT gilt das „fat-ring-sing“ als ein pathognomisches Zeichen der MP. Im T1gewichteten Chemical-shift-Imaging lässt sich in unserem Fall ein hyperintenser Halo abgrenzen, der als perivaskuläre Fettmanschette mit reduziertem Wassergehalt interpretierbar ist. Die retraktile Mesenteritis als Subtyp der Immunglobulin G4-(IgG4) assoziierten, sklerosierenden Erkrankungen (ISD) kann von der MP bildmorphologisch durch eine Weichteildichte bzw. T1w hypointense Strukturvermehrung mit einer Kontrastmittelaufnahme differenziert werden (Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629; Scheer F et al. Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 291 – 293). Die Genese der MP ist bis heute letztlich nicht geklärt. Eine Assoziation mit malignen Erkrankungen wird in der Literatur beschrieben (Daskalogiannaki M et al. Am J
Scheer F et al. Persistierende mesenteriale Pannikulitis … Fortschr Röntgenstr · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1553184
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The Interesting Case
schätzt (Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999; 172: 625 – 629, Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). In unserem Fall lag eine chronische Cholezystitis vor. Es bleibt zu postulieren, ob die morphologisch und histologisch gesicherte MP eine Begleiterscheinung der chronischen Cholezystitis darstellt. Differenzialdiagnostische Betrachtungen sollten ein Lymphom, ein Morbus Crohn und ein Liposarkom einschließen (George V et al. Radio Graphics 2013; 33: 1053 – 1080, Sabaté JM et al. Am J Roentgenol 1999;
172: 625 – 629), die in unserem Fall durch ein gastroenterologisches Konsil und eine Follow-up-MRT nach 7 Monaten ausgeschlossen wurden. Daskalogiannaki et al. berichteten bei Follow-up-Untersuchungen eines größeren Patientenkollektivs mit MP über keine morphologischen Veränderungen dieser im zeitlichen Verlauf, unabhängig von einer medikamentösen Therapie (Daskalogiannaki M et al. Am J Roentgenol 2000; 174: 427 – 431). F. Scheer, P. Spunar, R. Andresen, Heide, Germany
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Roentgenol 2000; 174: 427 – 431, Canyigit M et al. Journal of Radiology 2011; 29: 495 – 502). Die These eines paraneoplastischen Syndroms konnten Gögebakan et al. nicht bestätigen (Gögebakan Ö et al. Eur J Radiol 2013; 82: 1853 – 1859). Der Zusammenhang zwischen anderen Faktoren und einer MP wird ebenfalls kontrovers diskutiert. Es werden postoperative Zustände, Hypertonie, Nikotinabusus, Diabetes mellitus, Urolithiasis sowie erhöhte CRP-Werte in Zusammenhang mit einer MP unterschiedlich einge-
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