+Model OTORRI-620; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Nistagmo alternante periódico: caso clínico Periodic alternating nystagmus. A case report Diana Cunha Ribeiro a,∗ y Nicolás Pérez-Fernandes b a
Department of Otorhinolaryngology, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal Department of Otorhinolaryngology, Clínica Universitaria de Navarra, University Hospital and Medical School, University of Navarra, Pamplona, Navarra, Espa˜ na
b
Recibido el 21 de mayo de 2014; aceptado el 8 de agosto de 2014
Caso clínico Un varón de 71 a˜ nos se quejaba de inestabilidad postural progresiva desde hacía 5 a˜ nos, que se intensificaba al levantarse de la cama, especialmente en la oscuridad y durante el día cuando paseaba por la calle. Duraba unos pocos segundos, y se resolvía espontáneamente. No refirió síntomas vegetativos, hipoacusia ni movimientos rotatorios. Los antecedentes clínicos personales y relevantes fueron lenta pérdida visual progresiva que comenzó a los 20 a˜ nos, seguida de un diagnóstico de glaucoma pigmentario a los 40 a˜ nos, 3 episodios de reparación de desprendimiento de retina (2 en el ojo derecho y uno en el izquierdo, durante los últimos 20 a˜ nos), y una intervención combinada de glaucoma y cataratas en el ojo derecho hacía 6 meses. Otros antecedentes eran tuberculosis ganglionar y prostatectomía radical hacía 3 a˜ nos, y vértigo posicional paroxístico benigno de los canales semicirculares derechos horizontal y posterior, que fue tratado con maniobras de reposicionamiento hacía 2 a˜ nos. El último examen oto-neurológico detectó un nistagmo espontáneo horizontal en la posición primaria que revierte periódicamente su dirección con un periodo de transición de varios segundos, con supresión visual.
Se registró un nistagmo de aproximadamente 155 s hacia la izquierda (velocidad de fase lenta [VFL]: 4,9◦ /s), una pausa de aproximadamente 15 s con oscilaciones rítmicas cuadradas de baja amplitud, y un nistagmo de aproximadamente 105 s hacia la derecha (vídeo 11 , fig. 1). Con la cabeza colgando en línea recta se manifestó un nistagmo vertical hacia arriba con un leve componente de torsión. El seguimiento suave y los movimientos sacádicos fueron normales. Su situación oftalmológica durante el último examen otoneurológico reflejó una agudeza visual de 10/10 en el ojo derecho, y de 50/100 en el ojo izquierdo. Se detectó una leve hipoacusia bilateral. Realizamos la prueba de impulso cefálico para evaluar el reflejo vestíbulo-ocular provocado por la estimulación de 6 canales semicirculares con un sistema basado en vídeo (v-HIT® , GN Otometrics, Dinamarca), siendo los resultados normales en ambos oídos y en cada canal semicircular (adquisición normal, sin movimientos sacádicos de refijación). Las aceleraciones armónicas sinusoidales (rango de frecuencia: 0,01-0,64 Hz, velocidad máxima: 50◦ /s) reflejaron un avance de fase y adquisiciones, y simetría
1
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (D. Cunha Ribeiro).
Vídeo: El paciente muestra una secuencia de 9 min de nistagmo alternante periódico (NAP) que consiste en un nistagmo batiendo hacia la izquierda (más duradero), una fase nula, un nistagmo batiendo hacia la derecha y, posteriormente, una repetición de todas las fases. Link: https://www.dropbox.com/s/ e5egzk6n1hvebuf/PAN%20final.m4v.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004 0001-6519/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Cunha Ribeiro D, Pérez-Fernandes N. Nistagmo alternante periódico: caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
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D. Cunha Ribeiro, N. Pérez-Fernandes Nistagmo dirección Izquierda Derecha Arriba Abajo 20
Ojo derecho Nistagmos/s
a,VFL
Ojo izquierdo Nistagmos/s
a,VFL
Nistagmos
Nistagmos
5,4º/s
0,2º/s
119
4,9º/s
0,3/s
160
6,9º/s
0,1/s
84
4,3º/s
0,1/s
61
20,7º/s 8,7º/s
0,0/s
26 20
21,8º/s 10,4º/s
0,0/s
17 11
0,0/s
0,0/s
D
Posición horizontal de ojo [º]
10 0 –10 –20 –30 20
I Nistagmos I
VFL horizontal [º/s]
10 0 –10 –20 –30 50
Nistagmos D Ar
Posición vertical de ojo [º]
40 30 20 10 0 20
Ab Nistagmos Ab.
VFL vertical [º/s]
10 0 –10 –20 –30
Nistagmos Ar.
2:15
2:20
2:25
2:30
2:35
2:40
2:45
2:50
2:55
3:00
3:05
Figura 1 La videonistagmografía de un nistagmo espontáneo sin fijación visual muestra un nistagmo alternante periódico (NAP), con un nistagmo batiendo hacia la izquierda, una fase nula y un nistagmo batiendo hacia la derecha.
normales, sin supresión visual per-rotatoria, generando un patrón sinusoidal. En la interacción visual-vestibular, una aceleración armónica sinusoidal con estímulos optocinéticos (rango de frecuencia: 0,01-0,64 Hz, velocidad máxima: 50◦ /s), la fase adquisición y simetría fueron normales. La resonancia magnética reveló una leucoencefalopatía periventricular en los centros ovales, bilateralmente. Al paciente se le administró un tratamiento con baclofeno (fármaco GABAérgico), de 30 mg/día, sin recuperación; sin embargo, posteriormente, se sometió al mismo a una intervención quirúrgica en el ojo izquierdo, recuperando la agudeza visual y desapareciendo el nistagmo alternante periódico (NAP).
Discusión El NAP adquirido es un trastorno poco frecuente en el que se produce un nistagmo horizontal espontáneo continuo, presente en la visión central, que periódicamente cambia de dirección (aproximadamente cada 90-120 s), con un periodo nulo de varios segundos durante el cual se produce un nistagmo vertical hacia abajo y oscilaciones rítmicas cuadradas1---4 . EL NAP puede ser congénito o adquirido1---7 . El NAP adquirido ha sido reportado en diversos trastornos neurológicos, tales como: malformación de Arnold-Chiari
y otras anomalías del romboencéfalo, esclerosis múltiple, degeneraciones cerebelares, tumores, abscesos, quistes y otras lesiones de masas, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ataxia-telangiectasia, infarto del tronco encefálico, fármacos con litio, fármacos anticonvulsivos y convulsiones, encefalopatías hepáticas, traumatismos, pérdidas de visión (hemorragia vítrea o cataratas), y en formas aperiódicas como componente del nistagmo congénito, especialmente en albinos. En muchos pacientes con NAP, el nistagmo tiene las mismas características con la luz y la oscuridad1 . Como el periodo de oscilación es de alrededor de 4 min, el diagnóstico puede fallar a menos que el examinador observe el nistagmo durante varios minutos1 . El nistagmo per-rotatorio se elimina normalmente mediante fijación visual; sin embargo, este efecto supresor se pierde cuando se da˜ na la fisura uvulonodular3 . Los mecanismos patológicos a los que se atribuye la responsabilidad del NAP provienen de los estudios experimentales de la ablación del nódulo y la úvula (NU) del cerebelo en monos, que causa NAP en la oscuridad1---5 . La NU cerebelar controla el curso del tiempo del nistagmo rotacionalmente inducido (sistema de «almacenamiento de la velocidad»). Por tanto, la disfunción de NU causa un NAP mediante prolongación del almacenamiento de velocidad e inestabilidad del ROV. Se ha postulado que los «mecanismos de reparación» vestibulares normales actúan para revertir la dirección del nistagmo, produciendo las oscilaciones. Y
Cómo citar este artículo: Cunha Ribeiro D, Pérez-Fernandes N. Nistagmo alternante periódico: caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
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Nistagmo alternante periódico: caso clínico estas últimas pueden ser bloqueadas por los mecanismos de la estabilización visual. Sin embargo, la enfermedad cerebelar que causa el NAP también perjudica a estos «mecanismos compensatorios». Los resultados normales de la prueba vHIT descartaron la realización de más pruebas, ya que existía una evidencia convincente de la normalidad de la función vestibular periférica. Aunque la prueba calórica es posible, debe considerarse cierta precaución en el momento de evaluar los resultados, ya que se recomienda observar el nistagmo durante toda la prueba, para revelar la inversión del nistagmo calórico previsto debido al NAP. El baclofeno (fármaco GABAérgico) elimina con éxito el NAP adquirido debido a su control inhibidor sobre las respuestas rotacionales vestibulares a la actividad de las células de Purkinje del nódulo y la úvula1,4 . En nuestro paciente no había evidencia de trastorno neurológico subyacente, incluso en la RM, y suponemos que el NAP surgió debido a una disfunción de los mecanismos centrales de la estabilización y de la deficiencia del input y la fijación visual, originados por sus antecedentes oftalmológicos. Otro punto de interés en nuestro caso fue la asimetría del nistagmo, probablemente debida al input visual (deficiencia de agudeza visual en el ojo izquierdo), lo que sugiere que el RVO izquierdo puede ser más relativamente inestable que el derecho. Se había postulado que la pérdida visual unilateral no causa por sí misma el NAP7 , y en nuestro caso no ha sido
3 demostrado. Sin embargo, el NAP se eliminó tras la última cirugía oftalmológica con éxito.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Leigh RJ, Zee DS. Diagnosis of nystagmus and saccadic intrusion. En: The neurology of eye movements. 4th ed. Oxford University Press; 2006. p. 493---5. 2. Jeong HS, Oh JY, Kim JS, Kim J, Lee AY, Oh SY. Periodic alternating nystagmus in isolated nodular infarctions. Neurology. 2007;68:956---7. 3. Lee MS, Lessell S. Lithium-induced periodic alternating nystagmus. Neurology. 2003;60:344. 4. Averbuch-Heller L, Meiner Z. Reversible periodic alternating gaze deviation in hepatic encephalopathy. Neurology. 1995;45: 191---2. 5. Matsumoto S, Ohyagi Y, Inoue I, Oishi A, Goto H, Nakagawa T, et al. Periodic alternating nystagmus in patient with MS. Neurology. 2001;56:276---7. 6. Razmara A, Mackay D, Galetta S, Prasad S. Teaching video neuroimages: Periodic alternating nystagmus evident only in darkness. Neurology. 2013;80:e32. 7. Jay WM, Williams BB, de Chicchis A. Periodic alternating nystagmus clearing after cataract surgery. J Clin Neuroophthalmol. 1985;5:149---52.
Cómo citar este artículo: Cunha Ribeiro D, Pérez-Fernandes N. Nistagmo alternante periódico: caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
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Nistagmo alternante periódico: caso clínico Periodic alternating nystagmus. A case report Diana Cunha Ribeiro a,∗ y Nicolás Pérez-Fernandes b a
Department of Otorhinolaryngology, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal Department of Otorhinolaryngology, Clínica Universitaria de Navarra, University Hospital and Medical School, University of Navarra, Pamplona, Navarra, Espa˜ na
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Recibido el 21 de mayo de 2014; aceptado el 8 de agosto de 2014
Caso clínico Un varón de 71 a˜ nos se quejaba de inestabilidad postural progresiva desde hacía 5 a˜ nos, que se intensificaba al levantarse de la cama, especialmente en la oscuridad y durante el día cuando paseaba por la calle. Duraba unos pocos segundos, y se resolvía espontáneamente. No refirió síntomas vegetativos, hipoacusia ni movimientos rotatorios. Los antecedentes clínicos personales y relevantes fueron lenta pérdida visual progresiva que comenzó a los 20 a˜ nos, seguida de un diagnóstico de glaucoma pigmentario a los 40 a˜ nos, 3 episodios de reparación de desprendimiento de retina (2 en el ojo derecho y uno en el izquierdo, durante los últimos 20 a˜ nos), y una intervención combinada de glaucoma y cataratas en el ojo derecho hacía 6 meses. Otros antecedentes eran tuberculosis ganglionar y prostatectomía radical hacía 3 a˜ nos, y vértigo posicional paroxístico benigno de los canales semicirculares derechos horizontal y posterior, que fue tratado con maniobras de reposicionamiento hacía 2 a˜ nos. El último examen oto-neurológico detectó un nistagmo espontáneo horizontal en la posición primaria que revierte periódicamente su dirección con un periodo de transición de varios segundos, con supresión visual.
Se registró un nistagmo de aproximadamente 155 s hacia la izquierda (velocidad de fase lenta [VFL]: 4,9◦ /s), una pausa de aproximadamente 15 s con oscilaciones rítmicas cuadradas de baja amplitud, y un nistagmo de aproximadamente 105 s hacia la derecha (vídeo 11 , fig. 1). Con la cabeza colgando en línea recta se manifestó un nistagmo vertical hacia arriba con un leve componente de torsión. El seguimiento suave y los movimientos sacádicos fueron normales. Su situación oftalmológica durante el último examen otoneurológico reflejó una agudeza visual de 10/10 en el ojo derecho, y de 50/100 en el ojo izquierdo. Se detectó una leve hipoacusia bilateral. Realizamos la prueba de impulso cefálico para evaluar el reflejo vestíbulo-ocular provocado por la estimulación de 6 canales semicirculares con un sistema basado en vídeo (v-HIT® , GN Otometrics, Dinamarca), siendo los resultados normales en ambos oídos y en cada canal semicircular (adquisición normal, sin movimientos sacádicos de refijación). Las aceleraciones armónicas sinusoidales (rango de frecuencia: 0,01-0,64 Hz, velocidad máxima: 50◦ /s) reflejaron un avance de fase y adquisiciones, y simetría
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (D. Cunha Ribeiro).
Vídeo: El paciente muestra una secuencia de 9 min de nistagmo alternante periódico (NAP) que consiste en un nistagmo batiendo hacia la izquierda (más duradero), una fase nula, un nistagmo batiendo hacia la derecha y, posteriormente, una repetición de todas las fases. Link: https://www.dropbox.com/s/ e5egzk6n1hvebuf/PAN%20final.m4v.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004 0001-6519/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Cunha Ribeiro D, Pérez-Fernandes N. Nistagmo alternante periódico: caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
+Model
ARTICLE IN PRESS
OTORRI-620; No. of Pages 3
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D. Cunha Ribeiro, N. Pérez-Fernandes Nistagmo dirección Izquierda Derecha Arriba Abajo 20
Ojo derecho Nistagmos/s
a,VFL
Ojo izquierdo Nistagmos/s
a,VFL
Nistagmos
Nistagmos
5,4º/s
0,2º/s
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4,9º/s
0,3/s
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6,9º/s
0,1/s
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4,3º/s
0,1/s
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20,7º/s 8,7º/s
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21,8º/s 10,4º/s
0,0/s
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0,0/s
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Posición horizontal de ojo [º]
10 0 –10 –20 –30 20
I Nistagmos I
VFL horizontal [º/s]
10 0 –10 –20 –30 50
Nistagmos D Ar
Posición vertical de ojo [º]
40 30 20 10 0 20
Ab Nistagmos Ab.
VFL vertical [º/s]
10 0 –10 –20 –30
Nistagmos Ar.
2:15
2:20
2:25
2:30
2:35
2:40
2:45
2:50
2:55
3:00
3:05
Figura 1 La videonistagmografía de un nistagmo espontáneo sin fijación visual muestra un nistagmo alternante periódico (NAP), con un nistagmo batiendo hacia la izquierda, una fase nula y un nistagmo batiendo hacia la derecha.
normales, sin supresión visual per-rotatoria, generando un patrón sinusoidal. En la interacción visual-vestibular, una aceleración armónica sinusoidal con estímulos optocinéticos (rango de frecuencia: 0,01-0,64 Hz, velocidad máxima: 50◦ /s), la fase adquisición y simetría fueron normales. La resonancia magnética reveló una leucoencefalopatía periventricular en los centros ovales, bilateralmente. Al paciente se le administró un tratamiento con baclofeno (fármaco GABAérgico), de 30 mg/día, sin recuperación; sin embargo, posteriormente, se sometió al mismo a una intervención quirúrgica en el ojo izquierdo, recuperando la agudeza visual y desapareciendo el nistagmo alternante periódico (NAP).
Discusión El NAP adquirido es un trastorno poco frecuente en el que se produce un nistagmo horizontal espontáneo continuo, presente en la visión central, que periódicamente cambia de dirección (aproximadamente cada 90-120 s), con un periodo nulo de varios segundos durante el cual se produce un nistagmo vertical hacia abajo y oscilaciones rítmicas cuadradas1---4 . EL NAP puede ser congénito o adquirido1---7 . El NAP adquirido ha sido reportado en diversos trastornos neurológicos, tales como: malformación de Arnold-Chiari
y otras anomalías del romboencéfalo, esclerosis múltiple, degeneraciones cerebelares, tumores, abscesos, quistes y otras lesiones de masas, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ataxia-telangiectasia, infarto del tronco encefálico, fármacos con litio, fármacos anticonvulsivos y convulsiones, encefalopatías hepáticas, traumatismos, pérdidas de visión (hemorragia vítrea o cataratas), y en formas aperiódicas como componente del nistagmo congénito, especialmente en albinos. En muchos pacientes con NAP, el nistagmo tiene las mismas características con la luz y la oscuridad1 . Como el periodo de oscilación es de alrededor de 4 min, el diagnóstico puede fallar a menos que el examinador observe el nistagmo durante varios minutos1 . El nistagmo per-rotatorio se elimina normalmente mediante fijación visual; sin embargo, este efecto supresor se pierde cuando se da˜ na la fisura uvulonodular3 . Los mecanismos patológicos a los que se atribuye la responsabilidad del NAP provienen de los estudios experimentales de la ablación del nódulo y la úvula (NU) del cerebelo en monos, que causa NAP en la oscuridad1---5 . La NU cerebelar controla el curso del tiempo del nistagmo rotacionalmente inducido (sistema de «almacenamiento de la velocidad»). Por tanto, la disfunción de NU causa un NAP mediante prolongación del almacenamiento de velocidad e inestabilidad del ROV. Se ha postulado que los «mecanismos de reparación» vestibulares normales actúan para revertir la dirección del nistagmo, produciendo las oscilaciones. Y
Cómo citar este artículo: Cunha Ribeiro D, Pérez-Fernandes N. Nistagmo alternante periódico: caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
+Model OTORRI-620; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Nistagmo alternante periódico: caso clínico estas últimas pueden ser bloqueadas por los mecanismos de la estabilización visual. Sin embargo, la enfermedad cerebelar que causa el NAP también perjudica a estos «mecanismos compensatorios». Los resultados normales de la prueba vHIT descartaron la realización de más pruebas, ya que existía una evidencia convincente de la normalidad de la función vestibular periférica. Aunque la prueba calórica es posible, debe considerarse cierta precaución en el momento de evaluar los resultados, ya que se recomienda observar el nistagmo durante toda la prueba, para revelar la inversión del nistagmo calórico previsto debido al NAP. El baclofeno (fármaco GABAérgico) elimina con éxito el NAP adquirido debido a su control inhibidor sobre las respuestas rotacionales vestibulares a la actividad de las células de Purkinje del nódulo y la úvula1,4 . En nuestro paciente no había evidencia de trastorno neurológico subyacente, incluso en la RM, y suponemos que el NAP surgió debido a una disfunción de los mecanismos centrales de la estabilización y de la deficiencia del input y la fijación visual, originados por sus antecedentes oftalmológicos. Otro punto de interés en nuestro caso fue la asimetría del nistagmo, probablemente debida al input visual (deficiencia de agudeza visual en el ojo izquierdo), lo que sugiere que el RVO izquierdo puede ser más relativamente inestable que el derecho. Se había postulado que la pérdida visual unilateral no causa por sí misma el NAP7 , y en nuestro caso no ha sido
3 demostrado. Sin embargo, el NAP se eliminó tras la última cirugía oftalmológica con éxito.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Leigh RJ, Zee DS. Diagnosis of nystagmus and saccadic intrusion. En: The neurology of eye movements. 4th ed. Oxford University Press; 2006. p. 493---5. 2. Jeong HS, Oh JY, Kim JS, Kim J, Lee AY, Oh SY. Periodic alternating nystagmus in isolated nodular infarctions. Neurology. 2007;68:956---7. 3. Lee MS, Lessell S. Lithium-induced periodic alternating nystagmus. Neurology. 2003;60:344. 4. Averbuch-Heller L, Meiner Z. Reversible periodic alternating gaze deviation in hepatic encephalopathy. Neurology. 1995;45: 191---2. 5. Matsumoto S, Ohyagi Y, Inoue I, Oishi A, Goto H, Nakagawa T, et al. Periodic alternating nystagmus in patient with MS. Neurology. 2001;56:276---7. 6. Razmara A, Mackay D, Galetta S, Prasad S. Teaching video neuroimages: Periodic alternating nystagmus evident only in darkness. Neurology. 2013;80:e32. 7. Jay WM, Williams BB, de Chicchis A. Periodic alternating nystagmus clearing after cataract surgery. J Clin Neuroophthalmol. 1985;5:149---52.
Cómo citar este artículo: Cunha Ribeiro D, Pérez-Fernandes N. Nistagmo alternante periódico: caso clínico. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.08.004
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