Pour citer cet article : Dahbi N et al., Pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2013.11.012. en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com

Images en médecine

Presse Med. 2014; //: /// ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus Noama Dahbi1, Ouafaa Hocar1, Nadia Akhdari1, Said Amal1, Anass Fakhri2, Hanane Rais2, Badia Belaabidia2

1. Service de dermatologie, CHU Mohammed VI, FMPM, 40000 Marrakech, Maroc 2. Service d’anatomo-pathologie, CHU Mohammed VI, FMPM, 40000 Marrakech, Maroc

Correspondance : Noama Dahbi, Service de dermatologie, CHU Mohammed VI, FMPM, 40000 Marrakech, Maroc. [email protected]

Pemphigus vegetans: Rare form of pemphigus

ne femme âgée de 45 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour des placards végétants des plis évoluant depuis 3 mois. À l’interrogatoire, elle rapportait la notion de lésions bulleuses précédant les lésions hypertrophiques. À l’examen, de vastes placards végétants papillomateux infiltrants avec quelques cicatrices pigmentées étaient observés au niveau des plis sous mammaires (figure 1) et inguinaux avec extension à la région périnéale (figure 2). On notait également la présence de lésions hypertrophiques au niveau lingual (figure 3). Le reste de l’examen était sans particularités, la patiente était en bon état général. La biopsie cutanée avec immunofluorescence directe montrait un clivage intra-épidermique suprabasale, une hyperacanthose et une papillomatose avec dépôts d’Ig G et C3 en mailles de filet. Le diagnostic de pemphigus végétant était retenu et une corticothérapie à 1,5 mg/kg par jour était démarrée. L’évolution était marquée par un affaissement des lésions dès le quatrième jour du

tome // > n8/ > / http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.11.012

Commentaires Le pemphigus végétant est la plus rare variété du pemphigus. Il ne représente que 1 à 2 % des cas de pemphigus et peut se présenter sous deux formes : la forme de Neumann caractérisée par des érosions post-bulleuses qui cicatrisent selon un mode végétant, c’est le cas de notre patiente, et la forme de Hallopeau où les lésions végétantes succèdent aux pustules et sont entourées de plaques pustuleuses à évolution centrifuge. Dans la forme de Neumann, l’atteinte muqueuse est plus rare que dans la forme de Hallopeau. Au niveau lingual, il s’agit essentiellement d’aspect de langue scrotale ou cérébriforme, plus rarement de lésions bourgeonnantes. Des atteintes isolées de la langue, de la cavité buccale et des lèvres ont été décrites [1–3] avec possibilité d’atteinte du cuir chevelu et des ongles. Le diagnostic du pemphigus végétant est suspecté cliniquement et confirmé par la biopsie cutanée et l’immunofluorescence

1

U

traitement (figure 4A et B) avec un recul actuel de 2 ans et demi.

LPM-2379

Pour citer cet article : Dahbi N et al., Pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2013.11.012.

N Dahbi, O Hocar, N Akhdari, S Amal, A Fakhri, H Rais, B Belaabidia

[(Figure_1)TD$IG]

[(Figure_3)TD$IG]

Figure 1

Figure 3

Placards végétants sous mammaires

Lésions hypertrophiques de la langue

[(Figure_2)TD$IG]

[(Figure_4)TD$IG]

Figure 2 Placards végétants des plis inguinaux

2

directe et indirecte. Sa physiopathologie n’est pas encore élucidée. Il est caractérisé par la présence d’auto-anticorps IgG dirigés contre la desmogléine-3, comme dans le pemphigus vulgaire. D’autres auto-anticorps ont été détectés contre la desmogléine-1, la desmocolline-1 et -2 et la périplakine [4]. Le traitement du pemphigus végétant est similaire à celui du pemphigus vulgaire et repose sur la corticothérapie générale avec une réponse rapide et favorable [5]. La forme de Hallopeau est généralement peu agressive et répond à des doses faibles de corticoïdes avec peu de rechutes. De plus,

Figure 4 Aspects des lésions à j4 du traitement A. Région sous mammaire. B. Région inguinale.

tome // > n8/ > /

Pour citer cet article : Dahbi N et al., Pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2013.11.012.

traitements comme la dapsone [7] ou autres immunosuppresseurs [8]. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références [1]

[2]

[3]

Bhargava P, Kuldeep CM, Mathur NK. Isolated pemphigus vegetans of the tongue. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2001;67:267. Markopoulos AK, Antoniades DZ, Zaraboukas T. Pemphigus vegetans of the oral cavity. Int J Dermatol 2006;45:425-8. Woo TY, Solomon AR, Fairley JA. Pemphigus vegetans limited to the lips and oral mucosa. Arch Dermatol 1985;121:271-2.

tome // > n8/ > /

[4]

[5]

[6]

Cozzani E, Christana K, Mastrogiacomo A, Rampini P, Drosera M, Casu M et al. Pemphigus vegetans Neumann type with anti-desmoglein and anti-periplakin autoantibodies. Eur J Dermatol 2007;17:530-3. Liegeon AL, Fougerousse AC, Valois A, Bensa Q, Veran Y. Pemphigus végétant. Presse Med 2013;42:1669-70. Rmili M, Adamski H, Lopez L, Le Gall F, Chevrant-Breton J. Le pemphigus végétant :

[7]

[8]

une forme rare de pemphigus. Ann Dermatol Venereol 2011;138:364-6. Son YM, Kang HK, Yun JH, Roh JY, Lee JR. The Neumann type of pemphigus vegetans treated with combination of dapsone and steroid. Ann Dermatol 2011;23:310-3. Ichimiya M, Yamamoto K, Muto M. Successful treatment of pemphigus vegetans by addition of etretinate to systemic steroids. Clin Exp Dermatol 1998;23:178-80.

3

des cas de réponses à un traitement topique à base de clobétasol ont été rapportés dans la littérature [6]. Par contre, la forme de Neumann est plus résistante nécessitant de fortes doses de corticoïdes avec parfois l’association à d’autres

Images en médecine

Pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus