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Conduite à tenir devant une tumeur hépatique de l’enfant Pediatric liver tumor: What to do? D. Pariente *, S. Franchi-Abella Service de radiologie pédiatrique, hôpital Bicêtre, hôpitaux universitaires Paris Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
Résumé Deux tiers des tumeurs hépatiques de l’enfant sont malignes, mais des masses d’origine infectieuse ou traumatique peuvent aussi simuler une tumeur. Le pédiatre est souvent le premier à découvrir une masse hépatique chez l’enfant. La gamme diagnostique varie en fonction de l’âge. Schématiquement avant l’âge de 3 ans les diagnostics principaux sont l’hépatoblastome (HB) et l’hémangiome, alors qu’après l’âge de 3 ans, il faut envisager l’hépatocarcinome (HC), les sarcomes, et les tumeurs bénignes telles que l’hyperplasie nodulaire focale (HNF) et l’adénome. Les dosages biologiques à demander sont ceux de l’alpha-fœtoprotéine à tout âge (élevé dans l’HB et l’HC), de la ß-HCG (hormone chorionique gonadotrope) et des catécholamines urinaires chez les petits. Le bilan hépatique est habituellement normal. L’échographie reste l’examen de première ligne, permettant d’affirmer la localisation hépatique de la masse, de différencier les tumeurs solides des tumeurs kystiques (hamartome mésenchymateux kystique et sarcome indifférencié), de rechercher des signes d’hypervascularisation (hémangiome chez le nourrisson, HNF chez le grand), des signes de thrombose porte ou sus-hépatique (tumeur maligne), des signes de fistule porto-cave favorisant la survenue d’HNF ou d’adénome. Au terme de ce bilan clinique biologique et échographique le pédiatre doit adresser l’enfant dans un centre spécialisé pour la suite des investigations et la prise en charge thérapeutique qui impliquent la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radiopédiatres. La confirmation diagnostique et le bilan d’extension nécessitent un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) en fonction de l’âge de l’enfant, de son état clinique et de la disponibilité des machines. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Abstract Two-thirds of pediatric liver tumors are malignant, but pseudotumors such as abscesses or hematoma can simulate a tumor. The pediatrician is often the first to discover a hepatic mass in a child. The diagnostic gamut varies depending on the child’s age. Before the age of three years, the main diagnoses are hepatoblastoma and hemangioma, while after the age of three, hepatocarcinoma, sarcoma, focal nodular hyperplasia, and adenoma are more frequent. The laboratory findings to search for are alpha-fetoprotein whatever the age (increased in hepatoblastoma and hepatocarcinoma), beta-hCG, and urinary catecholamines in infants. Liver function is usually normal. Ultrasonography is the first-line examination to request. It confirms the hepatic location of the mass, differentiates solid from cystic tumors (cystic mesenchymal hamartoma and undifferentiated sarcoma), hypervascular findings (hemangioma in the infant, focal nodular hyperplasia in the older child), portal or hepatic thrombosis suggesting a malignant tumor, and findings of portacaval fistula predisposing to focal nodular hyperplasia
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Pariente). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.04.006 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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and adenoma. At the end of this clinical, biological, and ultrasound examination, the pediatrician will refer the patient to a specialized center for further investigation and management, which are at best performed by pediatric oncologists, surgeons, and radiologists. Diagnostic confirmation and extension work-up will require CT or MRI depending on the patient’s age and clinical state and the availability of equipment. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. INTRODUCTION Les tumeurs hépatiques sont rares chez l’enfant chez qui elles ne représentent qu’environ 2 % des tumeurs. La gamme diagnostique varie en fonction de l’âge mais 2/3 sont malignes. Des masses d’origine infectieuse ou traumatique peuvent aussi simuler une tumeur. L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic, le bilan d’extension, et le suivi sous traitement [1]. L’échographie reste l’examen de première ligne, très performant chez l’enfant, permettant avec le tableau clinique et biologique d’orienter le diagnostic et d’adresser l’enfant dans un centre spécialisé. Les caractéristiques des principales tumeurs hépatiques sont résumées dans le Tableau 1, et leur fréquence relative dans le Tableau 2 [2]. Dans cette étude vont être décrits : les éléments cliniques et biologiques d’orientation, les diagnostics à envisager en fonction des données de l’échographie et enfin les règles générales de prise en charge des principales tumeurs.
>10 000 ng/mL [4], de façon moins fréquente et moins importante dans l’HC, mais le taux est normal dans les carcinomes fibrolamellaires. Elle peut être augmentée dans d’autres conditions pathologiques : tumeur germinale maligne avec contingent vitellin, tyrosinémie, et enfin à un faible taux dans l’hamartome mésenchymateux kystique. Elle peut aussi être augmentée de façon physiologique chez le nouveau-né et le nourrisson jusque vers l’âge de 8 mois et dans ce cas un 2e dosage 1 à 2 semaines plus tard en montre la décroissance.
2. SIGNES CLINIQUES D’ORIENTATION Les signes cliniques d’orientation sont : l’âge est un élément d’orientation essentiel. Schématiquement avant l’âge de 3 ans les diagnostics principaux sont l’hépatoblastome (HB) et l’hémangiome alors qu’après l’âge de 3 ans, il faut envisager l’hépatocarcinome (HC) et les sarcomes ; la présence d’une insuffisance cardiaque ou d’hémangiomes cutanés chez un nourrisson fait évoquer un hémangiome hépatique ; un tableau infectieux (fièvre et hépatalgie) doit faire penser à un abcès hépatique et une maladie des griffes du chat est à rechercher ; une puberté précoce est parfois associée à l’HB ; un petit poids de naissance, un syndrome de BeckwithWiedemann, une polypose colique familiale sont des facteurs de risque de l’HB [3] ; un diabète familial fait évoquer le diagnostic d’adénome ; un contexte traumatique ou des troubles de la coagulation font évoquer un hématome mais peuvent aussi révéler une tumeur ; une tumeur découverte sur un examen systématique évoque plutôt une tumeur bénigne. 3. ÉLÉMENTS BIOLOGIQUES D’ORIENTATION L’alpha-fœtoprotéine (AFP) est augmentée dans plus de 90 % des cas d’HB, le plus souvent à des taux non équivoques
Fig. 1. Hamartome mésenchymateux kystique. Fillette de 5 mois présentant une masse épigastrique découverte à la palpation par le pédiatre. Pas d’autre signe clinique ni biologique : a : coupe échographique transversale de l’épigastre : masse intrahépatique formée de macrokystes séparés par des cloisons et surmontée d’une zone plus tissulaire ; b : scanner avec injection de produit de contraste : lésion macrokystique très hypodense, surmontée d’une zone moins hypodense microkystique, localisée dans le lobe gauche du foie. Cette lésion est très évocatrice à cet âge d’hamartome mésenchymateux kystique, tumeur bénigne dont le traitement est l’éxérèse chirurgicale complète.
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Tableau 1 Caractéristiques des principales tumeurs hépatiques malignes, bénignes et pseudotumeurs.
Tumeurs malignes
Tumeurs bénignes
Pseudotumeurs
Tumeur
Âge
Clinique
Biologie
Imagerie
Diagnostic
Hépatoblastome
< 3 ans et tout âge
Masse (puberté précoce)
AFP > 10 000 ng/mL (thrombocytose)
Masse foie + AFP Biopsie Dg et Pc
Hépatocarcinome
> 5 ans
AFP "
Hépatocarcinome fibrolamellaire
> 8 ans
Hépatopathie chronique ou porteur du virus B Masse
Solide, hétérogène, PDC < foie sain (thrombose vasculaire) Idem
AFP N
Sarcome embryonnaire indifférencié Rhabdomyosarcome des voies biliaires
> 3 ans
Masse (rupture)
AFP N (anémie)
> 3 ans
Ictère
Cholestase
Métastases neuroblastome
NNé, nourrisson
Hépatomégalie
Choriocarcinome infantile Lymphome
NNé
Masse, atteinte maternelle Masse, ictère
Catécholamines urinaires et dérivés """ Bêta HCG """
Hémangiome infantile
NNé, < 1 an
Hémangiomes cutanés, insuffisance cardiaque
(Thrombopénie, CIVD)
Hamartome mésenchymateux kystique Hyperplasie nodulaire focale
< 2 ans
Masse
AFP peu augmentée
Grand
Fille Traitement par chimiothérapie
Adénomes
Grand
Glycogénose, diabète, fistule porto-cave traitement hormonal, peut dégénérer
Abcès et granulomes
Tout âge
Sd infectieux et douleurs
Hyperleucocytose
Unique ou multiple, PDC périphérique
Hématome
Tout âge
Trauma, ou trouble de coagulation
Anémie
Stéatose focale
Tout âge
Nodules de régénération
Tout âge
Kyste simple
Petit < 3 ans
Maladie métabolique, obésité, diabète, mucoviscidose. . . Hépatopathie chronique, cytopathie mitochondriale Masse ou fortuite
Hétérogène, souscapsulaire, hémorragie IRM : chute signal en saturation de graisse
> 2 ans
Calcification, PDC hétérogène fibrose centrale. . . Hétérogène, zones kystiques Solide hétérogène, avec dilatation voies biliaires Multiples nodules PDC< foie sain, masse surrénalienne Hémorragie, métastases Atteinte digestive, ganglionnaire, rénale, ascite
Hépatopathie + AFP Biopsie Dg et Pc Biopsie Dg
Biopsie Dg Biopsie Dg
Catécholamines urin Biopsie Pc (oncogène N Myc) Bêta HCG """ Biopsie Dg
Unique ou multiple PDC intense, périphérique et centripète Lésion macro et microkystique
Âge et imagerie Biopsie si > 1 an et croissance rapide (angiosarcome ?) Imagerie, âge et chirurgie
Homogène, cicatrice centrale, PDC précoce-intensehomogène Souvent multiple, hémorragie et calcifications centrales, graisse
Biopsie Dg si atypique
Biopsie Dg et Pc par typage de l’adénome
SéroDg, hémocultures, ponction et aspiration Contexte et évolution IRM
Variable, suspects si hypoT1-hyperT2PDC artérielle
Contexte et IRM Si suspects : biopsie Dg
Kyste anéchogène à paroi fine
Imagerie et évolution vers régression
AFP : alpha-fœtoprotéine ; PDC : prise de contraste en scanner ou imagerie par résonance magnétique (IRM) ; Dg : diagnostique ; Pc : pronostique ; Sd : syndrome ; NNé : nouveau-né ; ß-HCG : hormone chorionique gonadotrope ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée.
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Tableau 2 Principales tumeurs hépatiques par ordre de fréquence décroissante, en fonction de l’âge. Avant 3 ans
Après 3 à 5 ans
Hémangiome (tumeur la plus fréquente < 1an) Hépatoblastome : environ 16 cas/an en France Hamartome mésenchymateux kystique Métastases de neuroblastome
Hyperplasie nodulaire focale Hépatocarcinome Carcinome fibrolamellaire Hépatoblastome Sarcome indifférencié Adénome
Le deuxième marqueur tumoral à doser chez le nouveau-né et le nourrisson est la ß-HCG qui est augmentée dans les métastases hépatiques de choriocarcinome gestationnel, tumeur très rare qui atteint aussi la maman, dont la
présentation clinique et radiologique peut simuler un hémangiome infantile ou un hépatoblastome et qui nécessite une chimiothérapie spécifique en urgence [1]. Enfin, le 3e marqueur tumoral qui peut être utile est le dosage des catécholamines urinaires et leurs dérivés, dans le syndrome de Pepper ou neuroblastome avec métastases hépatiques chez un nourrisson se présentant avec une volumineuse hépatomégalie. Le bilan hépatique est habituellement normal, quelle que soit la taille de la tumeur. Des signes d’insuffisance hépato-cellulaire doivent faire penser à une la tyrosinémie dont le traitement est actuellement médical. Une cholestase fait évoquer une tumeur des voies biliaires ou les comprimant (rhabdomyosarcome des voies biliaires ou lymphome). Une thrombocytose est évocatrice d’HB par sécrétion tumorale de thrombopoiétine [3]. À l’inverse, une thrombopénie peut être présente dans un hémangiome par séquestration plaquettaire (syndrome de Kasabach-Merritt).
Fig. 2. Hépatoblastome. Scanner thoraco-abdomino-pelvien du bilan d’extension. Nourrisson de 5 mois et demi présentant une volumineuse masse abdominale palpée par la maman. À l’échographie, la masse était intrahépatique, tissulaire, hétérogène, sans signe d’hypervascularisation. Cet aspect était évocateur d’hépatoblastome. Le diagnostic a été confirmé par le dosage d’alpha-fœtoprotéine (15 000 ng/mL) : a : coupe axiale après injection de produit de contraste à la phase portale. Tumeur hypodense par rapport au foie sain, refoulant la bifurcation artérielle et portale vers l’arrière ; b : reconstruction coronale : segments supérieurs du foie droit et lobe gauche non envahis ; c et d : après chimiothérapie, très nette régression tumorale avec apparition d’une calcification centrale ; une hépatectomie centrale peut être effectuée. Pas de récidive avec 6 ans de recul.
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4. ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE L’échographie abdominale est le premier examen d’imagerie à mettre en œuvre. Bien pratiqué, il peut orienter le diagnostic ; insuffisant il peut être répété dans un centre spécialisé sans dommage pour l’enfant. L’échographie permet de confirmer la localisation hépatique de la lésion qui a été palpée. Elle montre si la lésion est kystique ou solide. Une lésion kystique oriente chez le petit enfant vers un kyste simple si la lésion est uniloculaire ou vers un hamartome mésenchymateux kystique, lésion bénigne de traitement chirurgical, si la lésion est multiloculaire avec des zones macro- et microkystiques (Fig. 1). En revanche, chez le plus grand enfant, il faut penser au sarcome indifférencié dont l’aspect est faussement rassurant [5] ou au kyste hydatique en cas de séjour en région d’endémie. Les dimensions de la lésion sont mesurées pour juger de l’évolution spontanée ou après traitement de la lésion. On peut noter que les tumeurs malignes sont souvent plus volumineuses que les tumeurs bénignes au moment de leur découverte.
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L’échographie doit ensuite étudier les vaisseaux hépatiques. Des signes d’hypervascularisation (dilatation de l’artère hépatique avec vitesse > 1,5 m/s en doppler et dilatation des veines sus-hépatiques) font évoquer chez un nouveau-né ou un nourrisson de moins de moins de un an un hémangiome hépatique. Chez un plus grand enfant il peut s’agir d’une hyperplasie nodulaire focale (masse homogène), d’un angiosarcome [6] ou d’un hépatocarcinome fibrolamellaire. Une thrombose ou une amputation veineuse portale ou sushépatique sont des signes de malignité, plus souvent observés dans l’HB ou l’HC. La présence d’une fistule porto-cave ou porto-sus-hépatique associée fait le diagnostic de tumeur bénigne secondaire (adénome ou hyperplasie nodulaire focale) qui régresse à la fermeture chirurgicale ou par radiologie interventionnelle de cette fistule [7]. L’échographie doit étudier soigneusement le foie sain à la recherche de signes d’hépatopathie sous-jacente parfois révélée par la tumeur (HC) : contours nodulaires du foie, signes d’hypertension portale. . .
Fig. 3. Hémangiome hépatique. Nourrisson de 3 mois présentant une très volumineuse hépatomégalie d’apparition récente et une dyspnée importante gênant la prise des biberons : a : coupe échographique transversale montrant l’énorme hépatomégalie formée de multiples nodules solides occupant tout l’abdomen ; b : coupe longitudinale passant par l’aorte, montrant la dilatation de l’artère hépatique avec un flux de vitesse très augmentée à près de 3 m/s. Ces signes échographiques sont très évocateurs d’hémangiome hépatique multinodulaire diffus ; c : scanner après injection de produit de contraste au temps artériel, en coupe coronale montrant la prise de contraste périphérique très intense des nodules ; d : au temps portal, on voit que la prise de contraste a progressé vers le centre des nodules, qui se sont pour certains remplis ; d’autres gardent un centre hypodense. Cette prise de contraste est très caractéristique des hémangiomes. Du fait des signes d’insuffisance cardiaque confirmés par l’échocardiographie une embolisation artérielle est effectuée permettant l’amélioration des signes cliniques et la régression de la lésion. Un an après l’enfant va bien, son ventre est redevenu normal et seuls quelques nodules résiduels persistent en échographie.
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L’échographie abdominale doit être complète, à la recherche d’un épanchement intrapéritonéal (qui peut être secondaire à une rupture tumorale, ou correspondre à une ascite en faveur d’un lymphome), d’une atteinte rénale (lymphome), digestive (lymphome), surrénalienne (neuroblastome) ou ganglionnaire (hépatocarcinome fibrolamellaire ou HC). 5. CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE ET PRISE EN CHARGE Au terme de ce bilan clinique, biologique et échographique et avec la connaissance de la gamme diagnostique des tumeurs hépatiques de l’enfant, le pédiatre doit adresser l’enfant dans un centre spécialisé pour la suite des investigations et la prise en charge thérapeutique. En cas de suspicion d’HB (tumeur solide souvent volumineuse sécrétant de l’AFP) le bilan d’extension est fondamental au diagnostic (classification PRETEXT : PRE Treatment EXTension) car il conditionne le traitement [8]. Il est effectué par un scanner thoraco-abdomino-pelvien en coupes fines sur une machine de dernière génération rapide chez un enfant calme, avec injection de produit de contraste par une bonne voie d’abord pour obtenir une opacification vasculaire satisfaisante (Fig. 2). Cet examen qui expose l’enfant aux radiations ionisantes doit être effectué au mieux par des radiopédiatres expérimentés pour ne pas devoir être répété. Le bilan pourrait également être effectué par un scanner thoracique en coupes fines et une imagerie par résonance magnétique (IRM) abdominale dont l’organisation est plus difficile chez les petits (sédation ou anesthésie) et les résultats de qualité variable. Ce bilan permet de différencier les HB de risque standard, opérables et de bon pronostic, dont la chimiothérapie pré-opératoire est allégée pour en minimiser les effets secondaires, et les HB de haut risque dont le pronostic est réservé et la chimiothérapie intensifiée. Pour les HB étendus à tout le foie, le traitement chirurgical qui est réalisé après une chimiothérapie de quelques mois peut nécessiter une transplantation hépatique qui doit être envisagée dès le diagnostic. La biopsie hépatique est recommandée dans les protocoles actuels [4]. Elle est pratiquée au travers du foie sain pour limiter le risque de dissémination péritonéale et de saignement mais est contrindiquée sur une tumeur rompue. Elle permet de distinguer les HB des HC sur foie pathologique ou sain et des rares tumeurs vitellines. Elle semble également avoir un rôle pronostique et des prélèvements doivent être congelés pour les études de biologie moléculaire. En cas de suspicion d’hémangiome hépatique, masse unique ou multiple hétérogène, hypervascularisée, découverte chez un nouveau-né ou un nourrisson de moins de 1 an, c’est l’imagerie avec injection de contraste (un scanner ou une IRM voire une échographie avec produit de contraste ultrasonore) qui fait le diagnostic en montrant la prise de contraste caractéristique, périphérique, intense, et centripète de la lésion (Fig. 3). Si la tolérance cardiaque est bonne (échocardiographie, bonne prise des biberons et bonne croissance) et
s’il n’y a pas de thrombopénie majeure, l’abstention thérapeutique est recommandée car l’évolution naturelle de la lésion se fait vers la régression spontanée en moyenne à partir de l’âge de 6 mois, mais parfois après une phase de croissance menaçante [1]. En cas de tumeur non sécrétante du grand enfant, l’IRM si elle est possible rapidement, apporte des arguments en faveur d’une tumeur bénigne telle que l’hyperplasie nodulaire focale (lésion homogène avec cicatrice fibreuse centrale, prise de contraste homogène au temps artériel, et prise tardive du contraste au niveau de la cicatrice centrale) (Fig. 4) ou au contraire d’une lésion maligne telle que l’hépatocarcinome fibrolamellaire qui apparaît plus hétérogène et peut s’accompagner d’adénopathies du pédicule hépatique (Fig. 5) ou telle que le sarcome qui présente souvent des images de kystes et d’hémorragie. En cas de doute et en pratique en l’absence de signes typiques d’hyperplasie nodulaire focale une biopsie hépatique échoguidée est indispensable [9]. En cas de suspicion de lésion infectieuse, si les hémocultures et les sérologies sont négatives, la ponction aspiration de la
Fig. 4. Hyperplasie nodulaire focale. Fillette de 8 ans présentant une masse épigastrique découverte à la palpation, sans autre signe clinique : a : coupe échographique transversale : masse solide homogène, iso-échogène par rapport au foie sain, d’environ 6,7 cm de grand axe ; b : coupe axiale en imagerie par résonance magnétique (IRM) après injection de gadolinium, au temps artériel. La lésion prend le contraste de façon intense et homogène par rapport au foie sain. Cet aspect est très évocateur d’hyperplasie nodulaire focale. En l’absence de singe de compression, une simple surveillance échographique de cette lésion bénigne est proposée.
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Fig. 5. Hépatocarcinome fibrolamellaire. Fille de 12 ans présentant une masse dans le creux épigastrique et une altération de l’état général avec amaigrissement : a : échographie en coupes transversale et longitudinale : lésion solide mais hétérogène avec zones hypo- et hyperéchogènes par rapport au foie sain ; b : imagerie par résonance magnétique (IRM) après injection de gadolinium : discrète prise de contraste hétérogène de la lésion. La biopsie s’impose et fait le diagnostic d’hépatocarcinome fibrolamellaire. Le traitement effectué est une chimiothérapie (peu efficace) suivie d’une chirurgie d’exérèse.
lésion donne le diagnostic bactériologique. Un drainage est mis en place en cas d’abcès de plus de 3 cm de diamètre dans notre expérience. 6. CONCLUSION La prise en charge des tumeurs hépatiques de l’enfant doit se faire en centre spécialisé car elle implique la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radiopédiatres. Cependant, le rôle du pédiatre qui le premier voit l’enfant et ses parents est très important. Avec la connaissance des gammes diagnostiques des tumeurs hépatiques à l’âge pédiatrique, un examen à la recherche des éléments cliniques et biologiques pertinents et une échographie de débrouillage, il peut au mieux accélérer la démarche diagnostique, orienter son patient et éviter les examens inutiles. DÉCLARATION D’INTÉRÊTS Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
RÉFÉRENCES [1] Franchi-Abella S, Pariente D. Tumeurs hépatiques de l’enfant : approche par l’imagerie. EMC-Radiologie et imagerie médicale-abdominale-digestive 2014;9:1–21. [2] Fabre M, Yilmaz F, Buendia MA. Les tumeurs hépatiques de l’enfant : expérience à propos de 245 tumeurs et revue de la littérature. Ann Pathol 2004;24:536–55. [3] Brugières L, Branchereau S, Laithier V. Tumeurs malignes primitives du foie de l’enfant. Bull Cancer 2012;99:219–28. [4] Taque S, Brugières L, Pariente D, et al. Hépatoblastome chez l’enfant. EMCPédiatrie 2014;9:1–9. [5] Wildhaber BE, Montaruli E, Guerin F, et al. Mesenchymal hamartoma or embryonal sarcoma of the liver in childhood: a difficult diagnosis before complete surgical excision. J Pediatr Surg 2014;49:1372–7. [6] Ackermann O, Fabre M, Franchi S, et al. Widening spectrum of liver angiosarcoma in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011;53:615–9. [7] Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:322–30. [8] Roebuck DJ, Aronson D, Clapuyt P, et al. 2005 PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol 2007;37:123–32. [9] Franchi-Abella S, Branchereau S. Benign hepatocellular tumors in children: focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma. Int J Hepatol 2013;2013:215064.
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Résumé Deux tiers des tumeurs hépatiques de l’enfant sont malignes, mais des masses d’origine infectieuse ou traumatique peuvent aussi simuler une tumeur. Le pédiatre est souvent le premier à découvrir une masse hépatique chez l’enfant. La gamme diagnostique varie en fonction de l’âge. Schématiquement avant l’âge de 3 ans les diagnostics principaux sont l’hépatoblastome (HB) et l’hémangiome, alors qu’après l’âge de 3 ans, il faut envisager l’hépatocarcinome (HC), les sarcomes, et les tumeurs bénignes telles que l’hyperplasie nodulaire focale (HNF) et l’adénome. Les dosages biologiques à demander sont ceux de l’alpha-fœtoprotéine à tout âge (élevé dans l’HB et l’HC), de la ß-HCG (hormone chorionique gonadotrope) et des catécholamines urinaires chez les petits. Le bilan hépatique est habituellement normal. L’échographie reste l’examen de première ligne, permettant d’affirmer la localisation hépatique de la masse, de différencier les tumeurs solides des tumeurs kystiques (hamartome mésenchymateux kystique et sarcome indifférencié), de rechercher des signes d’hypervascularisation (hémangiome chez le nourrisson, HNF chez le grand), des signes de thrombose porte ou sus-hépatique (tumeur maligne), des signes de fistule porto-cave favorisant la survenue d’HNF ou d’adénome. Au terme de ce bilan clinique biologique et échographique le pédiatre doit adresser l’enfant dans un centre spécialisé pour la suite des investigations et la prise en charge thérapeutique qui impliquent la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radiopédiatres. La confirmation diagnostique et le bilan d’extension nécessitent un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) en fonction de l’âge de l’enfant, de son état clinique et de la disponibilité des machines. ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Abstract Two-thirds of pediatric liver tumors are malignant, but pseudotumors such as abscesses or hematoma can simulate a tumor. The pediatrician is often the first to discover a hepatic mass in a child. The diagnostic gamut varies depending on the child’s age. Before the age of three years, the main diagnoses are hepatoblastoma and hemangioma, while after the age of three, hepatocarcinoma, sarcoma, focal nodular hyperplasia, and adenoma are more frequent. The laboratory findings to search for are alpha-fetoprotein whatever the age (increased in hepatoblastoma and hepatocarcinoma), beta-hCG, and urinary catecholamines in infants. Liver function is usually normal. Ultrasonography is the first-line examination to request. It confirms the hepatic location of the mass, differentiates solid from cystic tumors (cystic mesenchymal hamartoma and undifferentiated sarcoma), hypervascular findings (hemangioma in the infant, focal nodular hyperplasia in the older child), portal or hepatic thrombosis suggesting a malignant tumor, and findings of portacaval fistula predisposing to focal nodular hyperplasia
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Pariente). http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2015.04.006 0929-693X/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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and adenoma. At the end of this clinical, biological, and ultrasound examination, the pediatrician will refer the patient to a specialized center for further investigation and management, which are at best performed by pediatric oncologists, surgeons, and radiologists. Diagnostic confirmation and extension work-up will require CT or MRI depending on the patient’s age and clinical state and the availability of equipment. ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. INTRODUCTION Les tumeurs hépatiques sont rares chez l’enfant chez qui elles ne représentent qu’environ 2 % des tumeurs. La gamme diagnostique varie en fonction de l’âge mais 2/3 sont malignes. Des masses d’origine infectieuse ou traumatique peuvent aussi simuler une tumeur. L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic, le bilan d’extension, et le suivi sous traitement [1]. L’échographie reste l’examen de première ligne, très performant chez l’enfant, permettant avec le tableau clinique et biologique d’orienter le diagnostic et d’adresser l’enfant dans un centre spécialisé. Les caractéristiques des principales tumeurs hépatiques sont résumées dans le Tableau 1, et leur fréquence relative dans le Tableau 2 [2]. Dans cette étude vont être décrits : les éléments cliniques et biologiques d’orientation, les diagnostics à envisager en fonction des données de l’échographie et enfin les règles générales de prise en charge des principales tumeurs.
>10 000 ng/mL [4], de façon moins fréquente et moins importante dans l’HC, mais le taux est normal dans les carcinomes fibrolamellaires. Elle peut être augmentée dans d’autres conditions pathologiques : tumeur germinale maligne avec contingent vitellin, tyrosinémie, et enfin à un faible taux dans l’hamartome mésenchymateux kystique. Elle peut aussi être augmentée de façon physiologique chez le nouveau-né et le nourrisson jusque vers l’âge de 8 mois et dans ce cas un 2e dosage 1 à 2 semaines plus tard en montre la décroissance.
2. SIGNES CLINIQUES D’ORIENTATION Les signes cliniques d’orientation sont : l’âge est un élément d’orientation essentiel. Schématiquement avant l’âge de 3 ans les diagnostics principaux sont l’hépatoblastome (HB) et l’hémangiome alors qu’après l’âge de 3 ans, il faut envisager l’hépatocarcinome (HC) et les sarcomes ; la présence d’une insuffisance cardiaque ou d’hémangiomes cutanés chez un nourrisson fait évoquer un hémangiome hépatique ; un tableau infectieux (fièvre et hépatalgie) doit faire penser à un abcès hépatique et une maladie des griffes du chat est à rechercher ; une puberté précoce est parfois associée à l’HB ; un petit poids de naissance, un syndrome de BeckwithWiedemann, une polypose colique familiale sont des facteurs de risque de l’HB [3] ; un diabète familial fait évoquer le diagnostic d’adénome ; un contexte traumatique ou des troubles de la coagulation font évoquer un hématome mais peuvent aussi révéler une tumeur ; une tumeur découverte sur un examen systématique évoque plutôt une tumeur bénigne. 3. ÉLÉMENTS BIOLOGIQUES D’ORIENTATION L’alpha-fœtoprotéine (AFP) est augmentée dans plus de 90 % des cas d’HB, le plus souvent à des taux non équivoques
Fig. 1. Hamartome mésenchymateux kystique. Fillette de 5 mois présentant une masse épigastrique découverte à la palpation par le pédiatre. Pas d’autre signe clinique ni biologique : a : coupe échographique transversale de l’épigastre : masse intrahépatique formée de macrokystes séparés par des cloisons et surmontée d’une zone plus tissulaire ; b : scanner avec injection de produit de contraste : lésion macrokystique très hypodense, surmontée d’une zone moins hypodense microkystique, localisée dans le lobe gauche du foie. Cette lésion est très évocatrice à cet âge d’hamartome mésenchymateux kystique, tumeur bénigne dont le traitement est l’éxérèse chirurgicale complète.
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Tableau 1 Caractéristiques des principales tumeurs hépatiques malignes, bénignes et pseudotumeurs.
Tumeurs malignes
Tumeurs bénignes
Pseudotumeurs
Tumeur
Âge
Clinique
Biologie
Imagerie
Diagnostic
Hépatoblastome
< 3 ans et tout âge
Masse (puberté précoce)
AFP > 10 000 ng/mL (thrombocytose)
Masse foie + AFP Biopsie Dg et Pc
Hépatocarcinome
> 5 ans
AFP "
Hépatocarcinome fibrolamellaire
> 8 ans
Hépatopathie chronique ou porteur du virus B Masse
Solide, hétérogène, PDC < foie sain (thrombose vasculaire) Idem
AFP N
Sarcome embryonnaire indifférencié Rhabdomyosarcome des voies biliaires
> 3 ans
Masse (rupture)
AFP N (anémie)
> 3 ans
Ictère
Cholestase
Métastases neuroblastome
NNé, nourrisson
Hépatomégalie
Choriocarcinome infantile Lymphome
NNé
Masse, atteinte maternelle Masse, ictère
Catécholamines urinaires et dérivés """ Bêta HCG """
Hémangiome infantile
NNé, < 1 an
Hémangiomes cutanés, insuffisance cardiaque
(Thrombopénie, CIVD)
Hamartome mésenchymateux kystique Hyperplasie nodulaire focale
< 2 ans
Masse
AFP peu augmentée
Grand
Fille Traitement par chimiothérapie
Adénomes
Grand
Glycogénose, diabète, fistule porto-cave traitement hormonal, peut dégénérer
Abcès et granulomes
Tout âge
Sd infectieux et douleurs
Hyperleucocytose
Unique ou multiple, PDC périphérique
Hématome
Tout âge
Trauma, ou trouble de coagulation
Anémie
Stéatose focale
Tout âge
Nodules de régénération
Tout âge
Kyste simple
Petit < 3 ans
Maladie métabolique, obésité, diabète, mucoviscidose. . . Hépatopathie chronique, cytopathie mitochondriale Masse ou fortuite
Hétérogène, souscapsulaire, hémorragie IRM : chute signal en saturation de graisse
> 2 ans
Calcification, PDC hétérogène fibrose centrale. . . Hétérogène, zones kystiques Solide hétérogène, avec dilatation voies biliaires Multiples nodules PDC< foie sain, masse surrénalienne Hémorragie, métastases Atteinte digestive, ganglionnaire, rénale, ascite
Hépatopathie + AFP Biopsie Dg et Pc Biopsie Dg
Biopsie Dg Biopsie Dg
Catécholamines urin Biopsie Pc (oncogène N Myc) Bêta HCG """ Biopsie Dg
Unique ou multiple PDC intense, périphérique et centripète Lésion macro et microkystique
Âge et imagerie Biopsie si > 1 an et croissance rapide (angiosarcome ?) Imagerie, âge et chirurgie
Homogène, cicatrice centrale, PDC précoce-intensehomogène Souvent multiple, hémorragie et calcifications centrales, graisse
Biopsie Dg si atypique
Biopsie Dg et Pc par typage de l’adénome
SéroDg, hémocultures, ponction et aspiration Contexte et évolution IRM
Variable, suspects si hypoT1-hyperT2PDC artérielle
Contexte et IRM Si suspects : biopsie Dg
Kyste anéchogène à paroi fine
Imagerie et évolution vers régression
AFP : alpha-fœtoprotéine ; PDC : prise de contraste en scanner ou imagerie par résonance magnétique (IRM) ; Dg : diagnostique ; Pc : pronostique ; Sd : syndrome ; NNé : nouveau-né ; ß-HCG : hormone chorionique gonadotrope ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée.
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Tableau 2 Principales tumeurs hépatiques par ordre de fréquence décroissante, en fonction de l’âge. Avant 3 ans
Après 3 à 5 ans
Hémangiome (tumeur la plus fréquente < 1an) Hépatoblastome : environ 16 cas/an en France Hamartome mésenchymateux kystique Métastases de neuroblastome
Hyperplasie nodulaire focale Hépatocarcinome Carcinome fibrolamellaire Hépatoblastome Sarcome indifférencié Adénome
Le deuxième marqueur tumoral à doser chez le nouveau-né et le nourrisson est la ß-HCG qui est augmentée dans les métastases hépatiques de choriocarcinome gestationnel, tumeur très rare qui atteint aussi la maman, dont la
présentation clinique et radiologique peut simuler un hémangiome infantile ou un hépatoblastome et qui nécessite une chimiothérapie spécifique en urgence [1]. Enfin, le 3e marqueur tumoral qui peut être utile est le dosage des catécholamines urinaires et leurs dérivés, dans le syndrome de Pepper ou neuroblastome avec métastases hépatiques chez un nourrisson se présentant avec une volumineuse hépatomégalie. Le bilan hépatique est habituellement normal, quelle que soit la taille de la tumeur. Des signes d’insuffisance hépato-cellulaire doivent faire penser à une la tyrosinémie dont le traitement est actuellement médical. Une cholestase fait évoquer une tumeur des voies biliaires ou les comprimant (rhabdomyosarcome des voies biliaires ou lymphome). Une thrombocytose est évocatrice d’HB par sécrétion tumorale de thrombopoiétine [3]. À l’inverse, une thrombopénie peut être présente dans un hémangiome par séquestration plaquettaire (syndrome de Kasabach-Merritt).
Fig. 2. Hépatoblastome. Scanner thoraco-abdomino-pelvien du bilan d’extension. Nourrisson de 5 mois et demi présentant une volumineuse masse abdominale palpée par la maman. À l’échographie, la masse était intrahépatique, tissulaire, hétérogène, sans signe d’hypervascularisation. Cet aspect était évocateur d’hépatoblastome. Le diagnostic a été confirmé par le dosage d’alpha-fœtoprotéine (15 000 ng/mL) : a : coupe axiale après injection de produit de contraste à la phase portale. Tumeur hypodense par rapport au foie sain, refoulant la bifurcation artérielle et portale vers l’arrière ; b : reconstruction coronale : segments supérieurs du foie droit et lobe gauche non envahis ; c et d : après chimiothérapie, très nette régression tumorale avec apparition d’une calcification centrale ; une hépatectomie centrale peut être effectuée. Pas de récidive avec 6 ans de recul.
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4. ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE L’échographie abdominale est le premier examen d’imagerie à mettre en œuvre. Bien pratiqué, il peut orienter le diagnostic ; insuffisant il peut être répété dans un centre spécialisé sans dommage pour l’enfant. L’échographie permet de confirmer la localisation hépatique de la lésion qui a été palpée. Elle montre si la lésion est kystique ou solide. Une lésion kystique oriente chez le petit enfant vers un kyste simple si la lésion est uniloculaire ou vers un hamartome mésenchymateux kystique, lésion bénigne de traitement chirurgical, si la lésion est multiloculaire avec des zones macro- et microkystiques (Fig. 1). En revanche, chez le plus grand enfant, il faut penser au sarcome indifférencié dont l’aspect est faussement rassurant [5] ou au kyste hydatique en cas de séjour en région d’endémie. Les dimensions de la lésion sont mesurées pour juger de l’évolution spontanée ou après traitement de la lésion. On peut noter que les tumeurs malignes sont souvent plus volumineuses que les tumeurs bénignes au moment de leur découverte.
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L’échographie doit ensuite étudier les vaisseaux hépatiques. Des signes d’hypervascularisation (dilatation de l’artère hépatique avec vitesse > 1,5 m/s en doppler et dilatation des veines sus-hépatiques) font évoquer chez un nouveau-né ou un nourrisson de moins de moins de un an un hémangiome hépatique. Chez un plus grand enfant il peut s’agir d’une hyperplasie nodulaire focale (masse homogène), d’un angiosarcome [6] ou d’un hépatocarcinome fibrolamellaire. Une thrombose ou une amputation veineuse portale ou sushépatique sont des signes de malignité, plus souvent observés dans l’HB ou l’HC. La présence d’une fistule porto-cave ou porto-sus-hépatique associée fait le diagnostic de tumeur bénigne secondaire (adénome ou hyperplasie nodulaire focale) qui régresse à la fermeture chirurgicale ou par radiologie interventionnelle de cette fistule [7]. L’échographie doit étudier soigneusement le foie sain à la recherche de signes d’hépatopathie sous-jacente parfois révélée par la tumeur (HC) : contours nodulaires du foie, signes d’hypertension portale. . .
Fig. 3. Hémangiome hépatique. Nourrisson de 3 mois présentant une très volumineuse hépatomégalie d’apparition récente et une dyspnée importante gênant la prise des biberons : a : coupe échographique transversale montrant l’énorme hépatomégalie formée de multiples nodules solides occupant tout l’abdomen ; b : coupe longitudinale passant par l’aorte, montrant la dilatation de l’artère hépatique avec un flux de vitesse très augmentée à près de 3 m/s. Ces signes échographiques sont très évocateurs d’hémangiome hépatique multinodulaire diffus ; c : scanner après injection de produit de contraste au temps artériel, en coupe coronale montrant la prise de contraste périphérique très intense des nodules ; d : au temps portal, on voit que la prise de contraste a progressé vers le centre des nodules, qui se sont pour certains remplis ; d’autres gardent un centre hypodense. Cette prise de contraste est très caractéristique des hémangiomes. Du fait des signes d’insuffisance cardiaque confirmés par l’échocardiographie une embolisation artérielle est effectuée permettant l’amélioration des signes cliniques et la régression de la lésion. Un an après l’enfant va bien, son ventre est redevenu normal et seuls quelques nodules résiduels persistent en échographie.
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L’échographie abdominale doit être complète, à la recherche d’un épanchement intrapéritonéal (qui peut être secondaire à une rupture tumorale, ou correspondre à une ascite en faveur d’un lymphome), d’une atteinte rénale (lymphome), digestive (lymphome), surrénalienne (neuroblastome) ou ganglionnaire (hépatocarcinome fibrolamellaire ou HC). 5. CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE ET PRISE EN CHARGE Au terme de ce bilan clinique, biologique et échographique et avec la connaissance de la gamme diagnostique des tumeurs hépatiques de l’enfant, le pédiatre doit adresser l’enfant dans un centre spécialisé pour la suite des investigations et la prise en charge thérapeutique. En cas de suspicion d’HB (tumeur solide souvent volumineuse sécrétant de l’AFP) le bilan d’extension est fondamental au diagnostic (classification PRETEXT : PRE Treatment EXTension) car il conditionne le traitement [8]. Il est effectué par un scanner thoraco-abdomino-pelvien en coupes fines sur une machine de dernière génération rapide chez un enfant calme, avec injection de produit de contraste par une bonne voie d’abord pour obtenir une opacification vasculaire satisfaisante (Fig. 2). Cet examen qui expose l’enfant aux radiations ionisantes doit être effectué au mieux par des radiopédiatres expérimentés pour ne pas devoir être répété. Le bilan pourrait également être effectué par un scanner thoracique en coupes fines et une imagerie par résonance magnétique (IRM) abdominale dont l’organisation est plus difficile chez les petits (sédation ou anesthésie) et les résultats de qualité variable. Ce bilan permet de différencier les HB de risque standard, opérables et de bon pronostic, dont la chimiothérapie pré-opératoire est allégée pour en minimiser les effets secondaires, et les HB de haut risque dont le pronostic est réservé et la chimiothérapie intensifiée. Pour les HB étendus à tout le foie, le traitement chirurgical qui est réalisé après une chimiothérapie de quelques mois peut nécessiter une transplantation hépatique qui doit être envisagée dès le diagnostic. La biopsie hépatique est recommandée dans les protocoles actuels [4]. Elle est pratiquée au travers du foie sain pour limiter le risque de dissémination péritonéale et de saignement mais est contrindiquée sur une tumeur rompue. Elle permet de distinguer les HB des HC sur foie pathologique ou sain et des rares tumeurs vitellines. Elle semble également avoir un rôle pronostique et des prélèvements doivent être congelés pour les études de biologie moléculaire. En cas de suspicion d’hémangiome hépatique, masse unique ou multiple hétérogène, hypervascularisée, découverte chez un nouveau-né ou un nourrisson de moins de 1 an, c’est l’imagerie avec injection de contraste (un scanner ou une IRM voire une échographie avec produit de contraste ultrasonore) qui fait le diagnostic en montrant la prise de contraste caractéristique, périphérique, intense, et centripète de la lésion (Fig. 3). Si la tolérance cardiaque est bonne (échocardiographie, bonne prise des biberons et bonne croissance) et
s’il n’y a pas de thrombopénie majeure, l’abstention thérapeutique est recommandée car l’évolution naturelle de la lésion se fait vers la régression spontanée en moyenne à partir de l’âge de 6 mois, mais parfois après une phase de croissance menaçante [1]. En cas de tumeur non sécrétante du grand enfant, l’IRM si elle est possible rapidement, apporte des arguments en faveur d’une tumeur bénigne telle que l’hyperplasie nodulaire focale (lésion homogène avec cicatrice fibreuse centrale, prise de contraste homogène au temps artériel, et prise tardive du contraste au niveau de la cicatrice centrale) (Fig. 4) ou au contraire d’une lésion maligne telle que l’hépatocarcinome fibrolamellaire qui apparaît plus hétérogène et peut s’accompagner d’adénopathies du pédicule hépatique (Fig. 5) ou telle que le sarcome qui présente souvent des images de kystes et d’hémorragie. En cas de doute et en pratique en l’absence de signes typiques d’hyperplasie nodulaire focale une biopsie hépatique échoguidée est indispensable [9]. En cas de suspicion de lésion infectieuse, si les hémocultures et les sérologies sont négatives, la ponction aspiration de la
Fig. 4. Hyperplasie nodulaire focale. Fillette de 8 ans présentant une masse épigastrique découverte à la palpation, sans autre signe clinique : a : coupe échographique transversale : masse solide homogène, iso-échogène par rapport au foie sain, d’environ 6,7 cm de grand axe ; b : coupe axiale en imagerie par résonance magnétique (IRM) après injection de gadolinium, au temps artériel. La lésion prend le contraste de façon intense et homogène par rapport au foie sain. Cet aspect est très évocateur d’hyperplasie nodulaire focale. En l’absence de singe de compression, une simple surveillance échographique de cette lésion bénigne est proposée.
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Fig. 5. Hépatocarcinome fibrolamellaire. Fille de 12 ans présentant une masse dans le creux épigastrique et une altération de l’état général avec amaigrissement : a : échographie en coupes transversale et longitudinale : lésion solide mais hétérogène avec zones hypo- et hyperéchogènes par rapport au foie sain ; b : imagerie par résonance magnétique (IRM) après injection de gadolinium : discrète prise de contraste hétérogène de la lésion. La biopsie s’impose et fait le diagnostic d’hépatocarcinome fibrolamellaire. Le traitement effectué est une chimiothérapie (peu efficace) suivie d’une chirurgie d’exérèse.
lésion donne le diagnostic bactériologique. Un drainage est mis en place en cas d’abcès de plus de 3 cm de diamètre dans notre expérience. 6. CONCLUSION La prise en charge des tumeurs hépatiques de l’enfant doit se faire en centre spécialisé car elle implique la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radiopédiatres. Cependant, le rôle du pédiatre qui le premier voit l’enfant et ses parents est très important. Avec la connaissance des gammes diagnostiques des tumeurs hépatiques à l’âge pédiatrique, un examen à la recherche des éléments cliniques et biologiques pertinents et une échographie de débrouillage, il peut au mieux accélérer la démarche diagnostique, orienter son patient et éviter les examens inutiles. DÉCLARATION D’INTÉRÊTS Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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