Leitthema Orthopäde 2014 · 43:603–610 DOI 10.1007/s00132-013-2215-9 Online publiziert: 20. Juni 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
R. Biedermann Univ. Klinik für Orthopädie, Medizinische Universität Innsbruck
Orthopädisches Management der Spina bifida Die aus der Ganganalyse gewonnenen Erkenntnisse seit den späten 80er Jahren führten zu einer Verschiebung des therapeutischen Fokus von radiologischen zu funktionellen Verbesserungen. Die Grundlage der Planung orthopädisch-therapeutischer Maßnahmen ist die Kenntnis des natürlichen Verlaufs der Erkrankung, eine sorgfältige klinische Befunderhebung, getrennt für jede Extremität und wenn möglich eine Ganganalyse [14]. Darüber hinaus sind das soziale Umfeld, die Therapeuten und Betreuer sowie die weiteren betroffenen Fachdisziplinen mit einzubeziehen und ein klares Ziel zu definieren.
Definition Unter dem Begriff Spina bifida (lat. in 2 Teile gespaltener Dorn) versteht man eine Neuralrohrfehlbildung nach kranial oder kaudal unterschiedlicher Ausprägung. Zwischen dem 21. und 28. Tag der Embryonalentwicklung differenziert sich das Neuralrohr aus dem Ektoderm. Bleibt diese Differenzierung aus oder rupturiert das geschlossene Neuralrohr, bildet sich eine Spina bifida. In 75% aller Fälle ist die lumbosakrale Region betroffen.
leptika) sind an der Entstehung beteiligt. Durch Folsäureeinnahme etwa 4 Wochen vor und nach der Konzeption kann das Risiko zur Ausbildung einer Myelomeningozele (MMC) deutlich reduziert werden. Die Inzidenz liegt in Mitteleuropa zwischen 1–3/1000 Geburten, steigt jedoch bei einem Kind mit Spina bifida in der Familie deutlich an.
Ausprägungen Der mildeste Ausprägungsgrad ist die okkulte Form, bei welcher der Wirbelbogenschluss ausbleibt. Diese stellt zumeist einen radiologischen Zufallsbefund dar. Saluja [15] berichtet über eine gleich bleibende Prävalenz von ca. 15% seit dem 18. Jahrhundert. Äußerlich kann ein isoliertes Haarbüschel über der betroffenen Region erkennbar sein, neurologische Symptome kommen bei dieser Form nur sehr selten vor. Sind auch die Hirnhäute vom Verschlussdefekt betroffen, spricht man von
einer Meningozele, welche in 6% der Fälle einer Spina bifida aperta zu finden ist. Hierbei bleibt der Wirbelbogenschluss aus und es finden sich meningeale Ausstülpungen der Dura mater und Arachnoidea mit Rückenmarkflüssigkeit. Die maximale Ausprägung und mit 94% die häufigste Form der Spina bifida aperta ist die Myelomeningozele (MMC). Hierbei finden sich zusätzlich zu den oben genannten Fehlbildungen auch zystische Ausstülpungen der Meningen mit dysplastischem Rückenmark bzw. Nervenwurzeln (. Abb. 1). Historische Berichte über Verschlussstörungen am Rücken finden sich schon in der Antike. Von Recklinghausen [22] beschrieb 1886 eine Befundkonstellation mit lumbosakraler Hypertrichose, Klumpfuß und neurogenem Ulkus durch ein Myofibrolipom des Rückenmarks.
Diagnose und Klinik Pränatal kann die Diagnose bereits mittels Feinultraschall oder durch Messung
Ätiologie und Inzidenz Die Ätiologie ist multifaktoriell. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren (u. a. Folsäuremangel, Alkoholismus, Antiepi-
Abb. 1 8 Maximalform einer Spina bifida aperta: Myelomeningozele (MMC) mit Ausstülpung der Gehirnhäute und dysplastischem Rückenmark, von keiner Haut bedeckt. (Mit freundl. Genehmigung des Autors) Der Orthopäde 7 · 2014
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Zusammenfassung · Abstract
Das Tethered-cord-Syndrom
Tab. 1 Die sechs Problemkreise bei Myelomeningozele (MMC) Problemkreis ZNS Bewegungsapparat Urologie Anorektal Haut Umwelt
Problematik Arnod-Chiari-II-Malformation, „tethered cord“, Hydrozephalus, Shunt, Entwicklungsrückstand Deformitäten, Gang, Mobilität Infektionen, Inkontinenz Inkontinenz, Konstipation, Ulzerationen Druckstellen, Osteomyelitis, Amputation Sozialisierung, Interaktion, Ausbildung, Beruf
Fachdisziplin Neurochirurgie, Neuropädiatrie Orthopädie, Physiotherapie, Orthopädietechnik Kinder- bzw. Neurourologie Kinderchirurgie, Kinderarzt Plastische Chirurgie Sozialarbeiter, Psychologie, Ergotherapie, Lehrer
Tab. 2 Bestimmung des neurosegmentalen Läsionsniveaus bei Kindern mit Myelomeningozelea Niveau Thorakal L1 L2 L3 L4 L5
S1 S2
Neurosegmentale Funktion (+ Kraftgrade) Keine aktive Hüftgelenkbeweglichkeit Iliopsoas Grad 2 oder besser Iliopsoas, Sartorius und Adduktoren Grad 3 oder besser Quadrizeps Grad 3 oder besser (zusätzlich zu L2-Kriterien) Mediale Hamstrings oder Tibialis anterior Grad 3 oder besser (zusätzlich zu L3-Kriterien) Laterale Hamstrings Grad 3 oder besser (zusätzlich zu L4-Kriterien plus eines der folgenden drei: Glutaeus medius Grad 2 oder besser, Peronaeus tertius Grad 4 oder besser, Tibialis posterior Grad 3 oder besser) Zusätzlich zu L5 zwei der folgenden 3 Kriterien: Gastroknemius/Soleus Grad 2 oder besser, Glutaeus medius Grad 3 oder besser, Glutaeus maximus Grad 2 oder besser) Zusätzlich zu den Kriterien von S1: Gastroknemius/Soleus Grad 3 oder besser und Glutaeus medius und maximus Grad 4 oder besser
aNach Menelaus [13], mod. von Sharrard [16].
des Alpha-1-Fetoproteins gestellt werden, welches bei Verschlussdefekten erhöht in der Embryonalflüssigkeit und dem mütterlichen Blut nachweisbar und Bestandteil vorgeburtlicher Screeninguntersuchungen wie dem Tripletest ist. Die MMC wird von keiner Haut bedeckt. Klinisch bestehen eine Querschnittlähmung unterschiedlicher Ausprägung, asymmetrischer Betroffenheit und eine inkonsistente Korrelation der Muskelfunktion und des Lähmungsniveaus. Häufig finden sich neurologische Fehlbildungen wie Arnold-ChiariII-Malformationen, Syringomyelien und Diastematomyelien. Ein Hydrozephalus ist bei durchschnittlich 72% der Patienten in Abhängigkeit von der Läsionshöhe zu finden.
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Häufig bestehen neurologische Fehlbildungen und ein Hydrozephalus Unbehandelt führt die Läsion häufig aufgrund einer Meningitis innerhalb kurzer Zeit zum Tod, weshalb ein Verschluss in-
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nerhalb von 24–48 h empfohlen wird. Die Proponenten vorgeburtlicher offener und auch fetoskopischer Verschlussverfahren berichten über eine erhebliche Verbesserung der nachgeburtlichen Prognose und Lebensqualität, einer signifikanten Reduktion an Shuntimplantationen und einer deutlich besseren mentalen und motorische Entwicklung im Vergleich zu postnatal operierten Kindern [1]. Weitere Daten mit Langzeitergebnissen werden zeigen, ob das Risiko einer solchen Behandlung für Mutter und Fötus zu rechtfertigen ist. Die Spina bifida führt zu zahlreichen gesundheitlichen Problemen, welche einen multidisziplinären Zugang erfordern (. Tab. 1). Die Kinder sind häufig auf Latex allergisch, wobei die Ursache letztlich unbekannt ist. Ein möglicher Auslöser könnte der häufige Kontakt mit Latex im Rahmen der zahlreichen medizinischen Maßnahmen sein. Seit der Vermeidung von Latex und der Einführung alternativer Materialien ist diese Allergie seltener geworden.
Ein „angebundenes Band“ findet sich bei 20–50% der Patienten mit MMC. Klinisch fällt es durch eine progressive neurologische Verschlechterung mit Spastizität, Schwäche und reduzierter Sensibilität auf. Auch können eine gesteigerte Rate an Harnwegsinfekten, spinale Deformitäten oder Schmerzen im Bereich der MMC-Narbe, Kopfschmerzen, asymmetrische Deformitäten oder Gangalterationen Hinweise auf ein „thedered cord“ bieten. In der MRT findet sich ein verdicktes Filum terminale (. Abb. 2). Sakrale und lumbale Niveaus sind häufiger betroffen, v. a. während der Perioden schnellen Wachstums. Das Syndrom ist häufig undiagnostiziert und untertherapiert. Bei klinischen Symptomen ist eine prompte und aggressive Therapie mit neurochirurgischem „detethering“ angezeigt. Dieser Eingriff ist technisch schwierig und kann im Verlust der motorischen Funktion münden, weshalb er unbedingt an Zentren mit entsprechender Erfahrung durchgeführt werden sollte.
Neurologische Symptome Die neurologischen Defizite sind aufgrund der asymmetrischen Betroffenheit des Rückenmarks meist seitendifferent. Üblicherweise folgt der Sensibilitätsverlust dem motorischen Defizit ein bis zwei Segmente tiefer, und es besteht eine gestörte Vasomotorkontrolle. Nach Stark u. Baker [19] unterscheidet man Typ-I-Läsionen mit normaler Funktion bis zum Level der schlaffen Lähmung mit fehlender Sensibilität und Reflexlosigkeit. Das Muster der Ausfälle ist abhängig vom Rückenmarkbefall und Lähmungsniveau. Typ-ILäsionen sind durch ein vergleichsweise simples Muster gekennzeichnet und entsprechen vermutlich eher einem spinalen Schock perinatal als einer Entwicklungsstörung. Typ-II-Läsionen zeigen eine segmentale Lücke in der Funktion mit Verlust der motorischen, sensorischen und Reflexaktivität. Distal davon finden sich intakte, aber isolierte Segmente mit Spastizität und Streckreflexen (Typ IIa). TypIIb-Läsionen haben eine enge segmentale Lücke in der Funktion und ähneln Patienten mit Rückenmarkdurchtrennung. Typ-
Orthopäde 2014 · 43:603–610 DOI 10.1007/s00132-013-2215-9 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 R. Biedermann
Orthopädisches Management der Spina bifida Zusammenfassung Hintergrund. Die Spina bifida ist sowohl mit kongenitalen Skelettdeformitäten wie Kyphosen, Wirbelfehlbildungen, teratologischen Hüftluxationen, Klumpfuß- und Plattfußfehlstellungen als auch, durch die Muskelimbalance und gestörte Biomechanik, mit erworbenen Deformitäten verbunden. Das Ausmaß erworbener Deformitäten und die Mobilität der Patienten hängen unmittelbar vom Rückenmarkbefall und dem Läsionsniveau ab. Diagnostik. Die neurologische Symptomatik ist meist asymmetrisch, die Korrelation zwischen dem anatomischen Läsionsniveau und der motorischen Funktion inkonsistent, und sensible Defizite folgen den motorischen üblicherweise 1 bis 2 Segmente tiefer. Eine genaue neurologische Diagnostik sollte erst im 2. bis 3. Lebensjahr durchgeführt und keine verfrühte Prognose bzgl. Gehfähigkeit abgegeben werden. Das Niveau L3 und damit die
Quadrizepsfunktion ist ein funktioneller Meilenstein, ab dem ein selbstständiges Gehen mit Unterschenkelorthesen und Stützkrücken möglich ist. Therapie. Therapeutische Grundprinzipien sind die Förderung der Vertikalisierung und des Gangs, auch bei später erwartetem Verlust der Gehfähigkeit, sowie der Erhalt der Sitzfähigkeit für hohe Läsionen, nötigenfalls mit Korrektur der Wirbelsäulendeformität. Die aus der Ganganalyse gewonnenen Erkenntnisse führten zu einer Verschiebung des therapeutischen Fokus von radiologischen Kriterien zu funktionellen Verbesserungen. So dienen therapeutische Maßnahmen an den Hüftgelenken in erster Linie dem Erhalt der Beweglichkeit. Eine Reposition luxierter Hüften führt häufig zu einer Bewegungs- und damit Funktionseinschränkung und ist mit einer hohen Rate an Reluxationen verbunden. Klumpfußdeformitäten sollen frühzei-
tig therapiert und Arthrodesen am Fuß vermieden werden. Ebenso frühzeitig sollte ein Augenmerk auf die Therapie und Prophylaxe von Gelenkkontrakturen gelegt werden. Schlussfolgerung. Ziel des Managements ist es, das Potenzial der Kinder maximal auszunutzen. Subjektives Wohlempfinden, Schmerzfreiheit, Mobilität und Sozialisierungsfähigkeit haben höchste Priorität. Dies muss nicht notwendigerweise mit Gehfähigkeit verbunden sein. Dennoch stellt die Vertikalisierung mit der dazu notwendigen orthetischen Versorgung eines der wichtigsten Ziele der orthopädischen Therapie dar. Schlüsselwörter Motorische Funktion · Myelomeningozele (MMC) · Deformitäten · Orthetische Versorgung · Vertikalisierung
Orthopedic management of spina bifida Abstract Background. Spina bifida is associated with congenital deformities, such as kyphosis, spinal malformations, teratological hip dislocations, clubfeet, vertical talus and also with acquired deformities due to muscle imbalance and impaired biomechanics. The degree of the acquired deformities and the mobility of the patient depend on the level of the spinal lesion. Diagnostics. Neurological symptoms are mostly asymmetric and there is an inconsistent correlation between the anatomical level of the lesion and muscle function. Deficits of sensation are usually one to two levels lower than the motor level. An exact neurological diagnosis should not be made before the second or third year of life and an early prognosis about walking ability should be avoid-
IIc-Läsionen kennzeichnen sich durch inkomplette Läsionen, spastische Paraplegie, aber inkompletten Verlust der Willküraktivität und Sensibilität. Stark [18] beschrieb bei einer Serie von 100 konsekutiven Neugeborenen mit MMC in 37% Typ-IIa-Läsionen gefolgt von Typ-I- (28%) und TypIIb-Läsionen (18%), in 9% Typ IIc und in 8% ein normales neurosegmentales Muster. Initial normale und Typ-I-Läsionen können später eine Spastizität entwickeln
ed. The level L3 and therefore function of the quadriceps is a functional milestone after which modified independent ambulation with the use of ankle foot orthoses (AFO) and crutches is possible. Therapy. The basic principle is to support verticalization and gait even when loss of ambulation is later expected. It is also important to support and maintain sitting ability for high lesions, if necessary with correction of the spinal deformity. Findings in gait analysis have shifted the focus of treatment from radiological criteria to functional improvement, thus maintenance of the flexibility of the hip is the main goal of hip surgery. Reduction of the hip often leads to stiffness and has a high redislocation rate. Clubfoot deformities should be treated early and foot ar-
(jedoch nur hohe Niveaus, bei intaktem II. Motoneuron). Ein gespaltenes Rückenmark kann zur Hemi-MMC mit Halbseitenbetroffenheit und eventuell späterer neurologischer Verschlechterung durch „tethering“ führen.
Einteilung Sharrard [16] beschrieb 1964 die neurosegmentale Innervation der Muskeln der
throdesis and stiffness have to be avoided. Another focus is the prevention of joint contracture by early prophylactic treatment. Conclusion. The purpose of management is to maximize the functional potential of the child. Subjective well-being, absence of pain, mobility and socialization are the main goals. This does not necessarily imply ambulation; nevertheless, verticalization and associated orthotic management is one major objective of the orthopedic management of spina bifida. Keywords Motor function · Myelomeningocele · Deformities · Foot orthoses · Verticalization
unteren Extremität, auf deren Grundlage Menelaus [13] die Beurteilung des neurosegmentalen Läsionsniveaus bei Kindern mit MMC vorschlug (. Tab. 1). Entsprechend der Läsionshöhe und der funktionellen Fähigkeiten lassen sich 3 prinzipielle Gruppen differenzieren: Thorakale und hoch lumbale Niveaus können eine gewisse Hüftflexions- und Adduktionsfähigkeit, jedoch keine Quadrizepsfunktion entwickeln. Oft bestehen Der Orthopäde 7 · 2014
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Abb. 2 8 MR-Bild (T1) der LWS bei „tethered cord“: terminales Lipom auf Höhe S2. Das Myelon reicht bis SWK2 und ist narbig adhärent. Offener Hiatus canalis sacralis. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
schwere thorakolumbale Kyphoskoliosen, welche zu Druckstellen und Sitzunfähigkeit führen können (. Abb. 3). Hohe lumbale Niveaus haben bereits starke Hüftbeuger. Nach der Geburt zeigt sich bei diesen Patienten eine Flexions-, Außenrotations- und Abduktionshaltung der Hüfte, die in eine fixierte Abduktionskontraktur übergehen kann, weshalb von manchen Autoren ein frühes Aneinanderwickeln der Beine empfohlen wird. Hohe und mittlere lumbale Niveaus haben die höchste Inzidenz einer Hüftgelenkluxation [5]. Im Erwachsenenalter benützen die meisten dieser Patienten einen Rollstuhl für eine bessere Mobilität [3]. Tiefe lumbale Niveaus verfügen über gute Hüftbeuger und Quadrizepsmuskeln, was eine aktive Kniestreckung und somit ein Gehen mit stabilisierenden Unterschenkelorthesen erlaubt. Die Funktion der Glutäalmuskulatur ist fehlend oder schwach. Achtzig Prozent dieser Patienten behalten die Gehfähigkeit im Erwachsenenalter. Das Niveau L3 und die damit einhergehende Quadrizepsfunktion ist der funktionelle Meilenstein, ab welchem ein freies Gehen mit stabilisierenden Unterschenkelorthesen möglich ist. Ab Läsionshöhe L4 sind auch starke
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Abb. 3 8 Patient mit schwerer Kyphoskoliose bei thorakalem Läsionsniveau. Ein eigenständiges Sitzen ist nicht möglich. Es ergibt sich die Indikation zur Vertebrektomie und instrumentierten Fusion. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
mediale Hamstrings vorhanden, was die Gehfunktion mit Unterschenkelorthesen deutlich verbessert. Diese Patientengruppe hat das größte Potenzial zur Verbesserung der Mobilität durch eine gute orthetische Versorgung.
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Niveau L3 ist der funktionelle Meilenstein, ab dem ein freies Gehen möglich ist Sakrale Niveaus zeigen eine gute Funktion der Quadrizeps- und Glutaeus-medius-Muskulatur. Bei hohen sakralen Läsionen ist die Funktion des Gastroknemius-/ Soleus-Komplexes insuffizient. Es kommt zu einer Abflachung des Fußlängsgewölbes und zu Hammerzehenstellung. Ebenso besteht die Gefahr der Entwicklung eines paralytischen konvexen Pes planus aufgrund der starken Extensoren. Bei tiefen sakralen Niveaus liegt die einzige wesentliche Schwäche im Bereich der intrinsischen Fußmuskulatur, welche im Wachstum zu einer Krallenzehenstellung führen kann.
Orthopädische Probleme bei Spina bifida Bei Patienten mit Spina bifida besteht sowohl eine erhöhte Rate an kongenitalen wie auch an erworbenen Deformitäten des
Skelettsystems. Beispiele kongenitaler Deformitäten sind Kyphosen, Skoliosen, teratologische Hüftluxationen, Klumpfüße und Plattfüße mit Talus verticalis. Das Ausmaß erworbener Deformitäten hängt ebenso wie die Mobilität der Patienten vom Rückenmarkbefall und Niveau, der Quadrizepsund Iliopsoasfunktion, dem Vorhandensein von Skelettdeformitäten sowie der Sitzbalance, dem Alter und dem Gewicht des Patienten ab. Letzterer Faktor ist der einzige, welcher vom Patienten selbst beeinflusst werden kann und einen signifikanten Einfluss auf die Gehfähigkeit hat [3].
Orthopädisches Management Orthopädietechnische Maßnahmen Die Indikationen zur orthopädietechnischen Versorgung sind u. a. F Erhalt des Alignements, F Vorbeugung von Deformitäten, F Korrektur flexibler Deformitäten, F Ermöglichung einer möglichst unabhängigen Mobilität sowie F Schutz der sensibilitätsgestörten Körperregionen.
Thorakale bzw. hoch lumbale Läsionshöhe
Kinder mit thorakaler bzw. hoch lumbaler Läsionshöhe benötigen hüftgelenküber-
Abb. 4 8 Patient aus Abb. 1 mit Läsionshöhe L4 im Alter von 6 Jahren. Gute autonome Gehfähigkeit mit starren AFOs und Rollator zur Rumpfstabilisierung. Auch ein selbstständiges Gehen ohne Rollator ist möglich, jedoch nur mit starkem Rumpfpendeln. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
greifende Orthesen zur Rumpfkontrolle über dem Becken und den Beinen für die Vertikalisierung und Mobilisierung. Dies beginnt mit der Verordnung einer Stehorthese um den 12. Lebensmonat bzw. sobald das Kind die Kopf- und Nackenkontrolle entwickelt. Den Patienten werden in weiterer Folge Hüft-Knie-Knöchel-Fuß-Or thesen (HKAFO) oder eine reziproke Gehorthese (RGO) in der Regel um den 24. Lebensmonat verordnet. Ein wichtiger Parameter für die Gehfähigkeit mit einer RGO ist die freie Sitzfähigkeit ohne Handunterstützung. Besteht diese Fähigkeit nicht, ist die Verordnung eines Parapodiums vorzuziehen. Auch wenn in späteren Jahren meist ein Rollstuhl als energieeffizienteres Fortbewegungsmittel gewählt wird [6], soll früh die Vertikalisierung in der Orthese gefördert werden. So konnte bei Kindern mit hohen Läsionshöhen, welche ein regelmäßiges Gehtraining in den Orthesen durchführten, eine verringerte Wahrscheinlichkeit an pathologischen Frakturen, eine niedrigere Rate an Druckstellen und ein höheres Maß an Unabhängigkeit sowie eine bessere Transferfähigkeit im Vergleich
Abb. 5 8 Elfjährige Patientin mit Läsionshöhe L4, Kauergang bei Kniegelenkbeugekontraktur und ausgeprägter Außenrotationsfehlstellung beider Unterschenkel. Es wurde die Indikation zur ventralen Epiphyseodese beider Kniegelenke und Derotationsosteotomie beider Unterschenkel gestellt. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
zu Kindern mit früher Rollstuhlversorgung nachgewiesen werden [12]. Langfristige Behandlungsziele bei hohen Läsionshöhen sind eine ausreichende Sitzfähigkeit und eine gute Sitzposition. Eine frühe Vertikalisierung in Orthesen führt auch bei späterer Rollstuhlversorgung zu einem höheren Maß an Unabhängigkeit.
Tief lumbales oder sakrales Lähmungsniveau
Patienten mit einem tief lumbalen oder sakralen Lähmungsniveau benötigen eine Knöchel-Fuß-Orthese (AFO), um die Muskelschwäche unter dem Knie zu adressieren. Starre AFOs stabilisieren das Sprunggelenk bei schwacher oder fehlender Flexoren- bzw. Extensorenfunktion. Aufgrund der Schwäche der Hüftabduktoren und -extensoren ist die Verwendung von Stützkrücken oder einem Rollator zur Verbesserung der Becken- und Hüftkinematik sinnvoll (. Abb. 4). Eine Gewichtsübernahme durch die oberen Extremitäten entlastet die schwachen unteren Extremitäten und verbessert das Gangmuster. Patienten mit Ro-
tationsdeformitäten profitieren von rotationskorrigierenden Maßnahmen, bis ein entsprechendes Alter zur operativen Korrektur der Deformität, meist um das 6. Lebensjahr, erreicht ist (. Abb. 5). Zur Korrektur eines Valgusstresses im Knie, welcher sich aufgrund einer Rotationsfehlstellung entwickeln kann, ist eine Knie-Knöchel-Fuß-übergreifende Orthese (KAFO) sinnvoll [10, 20].
Orthopädisch-chirurgische Therapie Wirbelsäule Die Häufigkeit und das Ausmaß der Skoliose steigen mit dem Lähmungsniveau. So sind thorakale Läsionen nahezu immer, tief lumbale bzw. sakrale Läsionen fast nie mit einer neuromuskulären Skoliose vergesellschaftet. Bei fortgeschrittenen Formen kann sich ein Beckenschiefstand mit einem Überhang des Rumpfs entwickeln. Dies wird durch eine einseitige Hüftgelenkluxation oder eine Windschlagdeformität der unteren Extremitäten gefördert. Der Orthopäde 7 · 2014
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Leitthema rate der Kinder mit thorakalen Läsionen 28%, bei L1/2-Läsionen 30%, bei L3-Läsionen 36% und beim Lähmungsniveau L4, wo die muskuläre Imbalance am ausgeprägtesten ist, 22%. Bei L5-Läsionen betrug die Luxationsrate nur mehr 7% und bei sakralen Läsionen 1%. Eine operative Reposition des Hüftgelenks ist in einem hohen Prozentsatz mit Komplikationen wie Reluxation und Gelenkkontraktur verbunden. Letztere stellt auch ohne vorhergehende Operation eine häufige Problematik v. a. bei Patienten mit hohen Lähmungsniveaus dar. Der Erhalt der Hüftgelenkbeweglichkeit ist jedoch essenziell für eine gute Funktionalität [2, 5].
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Abb. 6 8 Ausgeprägte linkskonvexe thorakale Skoliose und beidseitige Hüftgelenkluxation bei einer Patientin mit Myelomeningozele und thorakaler Läsionshöhe sowie Zustand nach Shuntimplantation. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
Eine derartige Asymmetrie des Rumpfs wirkt sich signifikant auf die Geh-, Stehund Sitzfähigkeit aus (. Abb. 6). Während physiotherapeutische Maßnahmen in erster Linie die Beweglichkeit erhalten, Kontrakturen vorbeugen und die Atemfunktion verbessern sollen, können orthetische Maßnahmen wie Sitzschalen und Stützkorsette die Rumpfstabilität und Sitzfähigkeit verbessern und allenfalls die Progredienz der Skolioseentwicklung bremsen, diese jedoch nicht dauerhaft korrigieren. Eine Wiederaufrichtung und dauerhafte Stabilisierung der Wirbelsäule lassen sich nur durch operative Maßnahmen erreichen. Eine operative Korrektur ist bei starker Progredienz der Verkrümmung oder stärker ausgeprägten Deformitäten (über 50°) sowie bei einem Beckenschiefstand über 15° empfohlen, besonders wenn durch eine Sensibilitätsstörung Dekubitalulzera drohen. Nach der Indikationsstellung zur operativen Versorgung erfolgt an unserer Klinik vor dem eigentlichen Eingriff eine eingehende Abklärung der Patienten im Rahmen eines meist 2-tägigen stationären Aufenthalts. Hierbei erfolgt routinemäßig eine Abklärung durch den Neuropädiater, ein MRT der Wirbelsäule und ggf. des Schädels, um eventuell vorhandene intramedulläre Fehlbildun-
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gen oder ein „tethered cord“ zu erfassen. Dieses muss, wenn vorhanden, in zeitlich kurzem Abstand vor einer Aufrichtungsoperation neurochirurgisch gelöst werden, um einen Zug am Rückenmark im Rahmen der Wiederaufrichtung der Skoliose und damit eine neurologische Verschlechterung zu verhindern. Auch die Lage eines eventuell eingebrachten Shunts und der Effekt einer veränderten Wirbelsäulenform auf die Lage der Katheterspitze müssen beurteilt werden.
Hüfte Dreißig bis 50% der Kinder mit Spina bifida entwickeln eine Deformität bzw. Luxation des Hüftgelenks [2]. Letztere wurde von mehren Autoren als Folge einer muskulären Imbalance angesehen und vorbeugende neuroorthopädische Eingriffe empfohlen. Es wurde jedoch nachgewiesen, dass eine bewegliche Hüfte funktionell wichtiger als ein radiologisch gut reponiertes Hüftgelenk ist und dass Hüftgelenkrepositionen zu keiner Verbesserung der Beweglichkeit oder Gehfähigkeit führten [8]. In einer multizentrischen Studie über 1061 Spina-bifida-Patienten beschrieben Broughton et al. [5] den natürlichen Verlauf von Hüftgelenkdeformitäten. Dabei betrug die Luxations-
Eine bewegliche Hüfte ist wichtiger als ein radiologisch reponiertes Hüftgelenk Daher soll die Entwicklung des Hüftgelenks bis zum 3. bis 4. Lebensjahr beobachtet werden. Zu diesem Zeitpunkt ist eine bessere neurosegmentale Diagnostik möglich. Durch eine optimale orthetische Versorgung ist auch bei hohen Läsionen mit fehlender Quadrizepsaktivität eine Vertikalisierung im Kindesalter erreichbar. Vor allem bei hohen Läsionen ist eine gute Beweglichkeit und Sitzfähigkeit funktioneller als ein reponiertes Gelenk. Dieses wird nicht annähernd wie bei Gesunden belastet und verursacht selten Schmerzen. Bilaterale Luxationen sollten bei diesen Patienten nie therapiert werden. Einseitige Luxationen können in Ausnahmefällen (wenn die Gegenseite nur eine tiefe neurosegmentale Läsion zeigt) oder im Rahmen von Kontrakturlösungen als gleichzeitiger Eingriff durchgeführt werden. Ähnliches wird auch für beidseitige Hüftgelenkluxationen bei tiefen Lähmungsniveaus empfohlen, wohingegen einseitige Luxationen hier häufig operativ reponiert werden.
Kniegelenk Das Kniegelenk bei Spina-bifida-Patienten kann in Form von Extensions- oder Flexionskontrakturen, Valgusdeformitäten, Instabilitäten oder Schmerzen betroffen sein. In einer prospektiven Studie an 850 Patienten beschrieben Wright et al. [23] den natürlichen Verlauf von Kniege-
Abb. 7 9 Progredienter Hakenfuß bei Läsionshöhe L5. Gute Kraftentwicklung der Fußextensoren, Plantarflexoren ohne Funktion. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
lenkkontrakturen. Dabei zeigte sich auch am Kniegelenk eine Korrelation des Ausmaßes der Deformität mit der Läsionshöhe, aber keine Assoziation mit Muskelspastizität, der Verwendung von Orthesen oder physiotherapeutischen Maßnahmen. Etwa 60% der Patienten mit einer Beugekontraktur unter 20° waren im späten Jugendalter gehfähig, im Vergleich zu nur 5% der Patienten mit einer Kontraktur über 20°. In anderen Studien wurde gezeigt, dass eine Beugekontraktur von 10° zu anteriorem Knieschmerz, verminderter Ausdauer und zunehmendem Kauergang bei gehfähigen Patienten und bei Rollstuhlfahrern zu einer Einschränkung der Transferfähigkeit führt. An konservativen Therapien werden physiotherapeutische Maßnahmen, eine konsequente Orthesenversorgung und ggf. redressierende Gipse empfohlen, wobei zu beachten ist, dass Spina-bifida-Patienten überdurchschnittlich häufig Druckulzera erleiden. Operative Möglichkeiten sind suprakondyläre Extensionsosteotomien, ein posteriorer Release der Weichteilstrukturen mit Verlängerung der Kniebeuge- und Gastroknemiusmuskulatur sowie eine Gelenkdistraktion mittels Fixateur externe. Bei rechtzeitigem Einsatz ist die anteriore Hemiepiphyseodese mithilfe von Klammern oder Platten eine komplikationsarme und effektive Methode zur Therapie einer Kniegelenkbeugekontraktur [17]. Extensionsfehlstellungen sind weit seltener und häufig mit zusätzlichen Deformitäten wie Klumpfüßen oder teratologischen Hüftgelenkluxationen verbunden. Diese sollten initial mit redressierenden Gipsen bis zu einer Flexionsfähigkeit von 90° therapiert werden. Bei persistie-
renden Kontrakturen kann eine VY-Plastik des Quadrizeps die Geh- und Sitzfähigkeit deutlich verbessern.
Fuß Bei nahezu jedem Patienten mit Spina bifida tritt eine Fußdeformität auf. Zu den kongenitalen Formen gehören Klumpfuß- (30–50% der Patienten) und Plattfußfehlstellungen. Erworbene Deformitäten hängen mit dem Läsionsniveau zusammen und sind beispielsweise der Pes calcaneus und cavovarus. Prinzipiell ist eine Fußkorrektur unter Erhalt der Flexibilität des Fußes anzustreben. Eine frühe Intervention mit Etappengipsanlage, Schienenversorgung oder auch einer chirurgischen Behandlung soll fixierten Deformitäten vorbeugen. Bei kontrakten Fehlstellungen führen Tenotomien oder Exzisionen der beteiligten Sehnen zu berechenbareren und rezidivärmeren Ergebnissen als Sehnenverlängerungen oder Transfers [21]. Bei knöchernen Deformitäten sind Osteotomien unter Erhalt der Gelenkbeweglichkeiten die Therapie der Wahl. Die meisten Autoren empfehlen, Arthrodesen am Fuß strikt zu vermeiden, da eine Fußsteife in Kombination mit der gestörten Sensibilität zu Druckzonen, Ulzerationen und tiefen Infekten führen kann [11]. Andere Studien berichten jedoch auch über gute Langzeiterfolge nach Arthrodesen [4, 9]. Die Ponseti-Methode ist initial zur Therapie kongenitaler Klumpfüße geeignet, wobei in einigen Fällen dennoch später ein pantalarer Release notwendig werden kann, welcher noch vor dem gehfähigen Alter durchgeführt werden sollte.
Arthrodesen am Fuß können zu Druckzonen, Ulzerationen und tiefen Infekten führen. Eine Läsionshöhe L5 bedingt schwache Fußextensoren und fehlende Plantarflexoren, was zu einer progressiven Hakenfußstellung mit Steilstellung des Fersenbeins und Überbelastung der Ferse führt (. Abb. 7). In diesen Fällen ist ein früher Eingriff zur besseren Druckverteilung vor Ausbildung einer fixierten Deformität zu empfehlen. Später auftretende Fußdeformitäten sollten den behandelnden Orthopäden an ein Tethered-cord-Syndrom oder eine Shuntdysfunktion denken lassen und zu einer weiteren Abklärung veranlassen.
Fazit für die Praxis F Die genaue neurologische Beurteilung ist erst im 2. bis 3. Lebensjahr sinnvoll und eine verfrühte Prognose bzgl. Gehfähigkeit zu vermeiden. F Die Art der Therapie richtet sich nach der Läsionshöhe. F Auch bei hohen Läsionen und später erwartetem Verlust der Gehfähigkeit profitieren Kinder von einer frühen orthetischen Versorgung mit dem Ziel der Vertikalisierung. Langfristige Behandlungsziele bei hohen Läsionshöhen sind eine ausreichende Sitzfähigkeit sowie gute Sitzposition. F An der Hüfte ist der Erhalt der Gelenkbeweglichkeit funktionell wichtiger als ein radiologisch reponiertes Gelenk. F Die Therapie des Kauergangs, von Kniegelenkbeugekontrakturen sowie Rotationsdeformitäten führt zu deutlichen funktionellen Verbesserungen. F Fußdeformitäten sollten frühzeitig und unter Erhalt der Flexibilität des Fußes therapiert und eine Steifigkeit der Füße vermieden werden.
Korrespondenzadresse PD Dr. R. Biedermann Univ. Klinik für Orthopädie, Medizinische Universität Innsbruck Anichstr. 35, 6020 Innsbruck Österreich [email protected] Der Orthopäde 7 · 2014
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Fachnachrichten
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. R. Biedermann gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Soweit der Beitrag personenbezogene Daten enthält, wurde von den Patienten eine zusätzliche Einwilligung nach erfolgter Aufklärung eingeholt.
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R. Biedermann Univ. Klinik für Orthopädie, Medizinische Universität Innsbruck
Orthopädisches Management der Spina bifida Die aus der Ganganalyse gewonnenen Erkenntnisse seit den späten 80er Jahren führten zu einer Verschiebung des therapeutischen Fokus von radiologischen zu funktionellen Verbesserungen. Die Grundlage der Planung orthopädisch-therapeutischer Maßnahmen ist die Kenntnis des natürlichen Verlaufs der Erkrankung, eine sorgfältige klinische Befunderhebung, getrennt für jede Extremität und wenn möglich eine Ganganalyse [14]. Darüber hinaus sind das soziale Umfeld, die Therapeuten und Betreuer sowie die weiteren betroffenen Fachdisziplinen mit einzubeziehen und ein klares Ziel zu definieren.
Definition Unter dem Begriff Spina bifida (lat. in 2 Teile gespaltener Dorn) versteht man eine Neuralrohrfehlbildung nach kranial oder kaudal unterschiedlicher Ausprägung. Zwischen dem 21. und 28. Tag der Embryonalentwicklung differenziert sich das Neuralrohr aus dem Ektoderm. Bleibt diese Differenzierung aus oder rupturiert das geschlossene Neuralrohr, bildet sich eine Spina bifida. In 75% aller Fälle ist die lumbosakrale Region betroffen.
leptika) sind an der Entstehung beteiligt. Durch Folsäureeinnahme etwa 4 Wochen vor und nach der Konzeption kann das Risiko zur Ausbildung einer Myelomeningozele (MMC) deutlich reduziert werden. Die Inzidenz liegt in Mitteleuropa zwischen 1–3/1000 Geburten, steigt jedoch bei einem Kind mit Spina bifida in der Familie deutlich an.
Ausprägungen Der mildeste Ausprägungsgrad ist die okkulte Form, bei welcher der Wirbelbogenschluss ausbleibt. Diese stellt zumeist einen radiologischen Zufallsbefund dar. Saluja [15] berichtet über eine gleich bleibende Prävalenz von ca. 15% seit dem 18. Jahrhundert. Äußerlich kann ein isoliertes Haarbüschel über der betroffenen Region erkennbar sein, neurologische Symptome kommen bei dieser Form nur sehr selten vor. Sind auch die Hirnhäute vom Verschlussdefekt betroffen, spricht man von
einer Meningozele, welche in 6% der Fälle einer Spina bifida aperta zu finden ist. Hierbei bleibt der Wirbelbogenschluss aus und es finden sich meningeale Ausstülpungen der Dura mater und Arachnoidea mit Rückenmarkflüssigkeit. Die maximale Ausprägung und mit 94% die häufigste Form der Spina bifida aperta ist die Myelomeningozele (MMC). Hierbei finden sich zusätzlich zu den oben genannten Fehlbildungen auch zystische Ausstülpungen der Meningen mit dysplastischem Rückenmark bzw. Nervenwurzeln (. Abb. 1). Historische Berichte über Verschlussstörungen am Rücken finden sich schon in der Antike. Von Recklinghausen [22] beschrieb 1886 eine Befundkonstellation mit lumbosakraler Hypertrichose, Klumpfuß und neurogenem Ulkus durch ein Myofibrolipom des Rückenmarks.
Diagnose und Klinik Pränatal kann die Diagnose bereits mittels Feinultraschall oder durch Messung
Ätiologie und Inzidenz Die Ätiologie ist multifaktoriell. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren (u. a. Folsäuremangel, Alkoholismus, Antiepi-
Abb. 1 8 Maximalform einer Spina bifida aperta: Myelomeningozele (MMC) mit Ausstülpung der Gehirnhäute und dysplastischem Rückenmark, von keiner Haut bedeckt. (Mit freundl. Genehmigung des Autors) Der Orthopäde 7 · 2014
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Leitthema
Zusammenfassung · Abstract
Das Tethered-cord-Syndrom
Tab. 1 Die sechs Problemkreise bei Myelomeningozele (MMC) Problemkreis ZNS Bewegungsapparat Urologie Anorektal Haut Umwelt
Problematik Arnod-Chiari-II-Malformation, „tethered cord“, Hydrozephalus, Shunt, Entwicklungsrückstand Deformitäten, Gang, Mobilität Infektionen, Inkontinenz Inkontinenz, Konstipation, Ulzerationen Druckstellen, Osteomyelitis, Amputation Sozialisierung, Interaktion, Ausbildung, Beruf
Fachdisziplin Neurochirurgie, Neuropädiatrie Orthopädie, Physiotherapie, Orthopädietechnik Kinder- bzw. Neurourologie Kinderchirurgie, Kinderarzt Plastische Chirurgie Sozialarbeiter, Psychologie, Ergotherapie, Lehrer
Tab. 2 Bestimmung des neurosegmentalen Läsionsniveaus bei Kindern mit Myelomeningozelea Niveau Thorakal L1 L2 L3 L4 L5
S1 S2
Neurosegmentale Funktion (+ Kraftgrade) Keine aktive Hüftgelenkbeweglichkeit Iliopsoas Grad 2 oder besser Iliopsoas, Sartorius und Adduktoren Grad 3 oder besser Quadrizeps Grad 3 oder besser (zusätzlich zu L2-Kriterien) Mediale Hamstrings oder Tibialis anterior Grad 3 oder besser (zusätzlich zu L3-Kriterien) Laterale Hamstrings Grad 3 oder besser (zusätzlich zu L4-Kriterien plus eines der folgenden drei: Glutaeus medius Grad 2 oder besser, Peronaeus tertius Grad 4 oder besser, Tibialis posterior Grad 3 oder besser) Zusätzlich zu L5 zwei der folgenden 3 Kriterien: Gastroknemius/Soleus Grad 2 oder besser, Glutaeus medius Grad 3 oder besser, Glutaeus maximus Grad 2 oder besser) Zusätzlich zu den Kriterien von S1: Gastroknemius/Soleus Grad 3 oder besser und Glutaeus medius und maximus Grad 4 oder besser
aNach Menelaus [13], mod. von Sharrard [16].
des Alpha-1-Fetoproteins gestellt werden, welches bei Verschlussdefekten erhöht in der Embryonalflüssigkeit und dem mütterlichen Blut nachweisbar und Bestandteil vorgeburtlicher Screeninguntersuchungen wie dem Tripletest ist. Die MMC wird von keiner Haut bedeckt. Klinisch bestehen eine Querschnittlähmung unterschiedlicher Ausprägung, asymmetrischer Betroffenheit und eine inkonsistente Korrelation der Muskelfunktion und des Lähmungsniveaus. Häufig finden sich neurologische Fehlbildungen wie Arnold-ChiariII-Malformationen, Syringomyelien und Diastematomyelien. Ein Hydrozephalus ist bei durchschnittlich 72% der Patienten in Abhängigkeit von der Läsionshöhe zu finden.
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Häufig bestehen neurologische Fehlbildungen und ein Hydrozephalus Unbehandelt führt die Läsion häufig aufgrund einer Meningitis innerhalb kurzer Zeit zum Tod, weshalb ein Verschluss in-
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nerhalb von 24–48 h empfohlen wird. Die Proponenten vorgeburtlicher offener und auch fetoskopischer Verschlussverfahren berichten über eine erhebliche Verbesserung der nachgeburtlichen Prognose und Lebensqualität, einer signifikanten Reduktion an Shuntimplantationen und einer deutlich besseren mentalen und motorische Entwicklung im Vergleich zu postnatal operierten Kindern [1]. Weitere Daten mit Langzeitergebnissen werden zeigen, ob das Risiko einer solchen Behandlung für Mutter und Fötus zu rechtfertigen ist. Die Spina bifida führt zu zahlreichen gesundheitlichen Problemen, welche einen multidisziplinären Zugang erfordern (. Tab. 1). Die Kinder sind häufig auf Latex allergisch, wobei die Ursache letztlich unbekannt ist. Ein möglicher Auslöser könnte der häufige Kontakt mit Latex im Rahmen der zahlreichen medizinischen Maßnahmen sein. Seit der Vermeidung von Latex und der Einführung alternativer Materialien ist diese Allergie seltener geworden.
Ein „angebundenes Band“ findet sich bei 20–50% der Patienten mit MMC. Klinisch fällt es durch eine progressive neurologische Verschlechterung mit Spastizität, Schwäche und reduzierter Sensibilität auf. Auch können eine gesteigerte Rate an Harnwegsinfekten, spinale Deformitäten oder Schmerzen im Bereich der MMC-Narbe, Kopfschmerzen, asymmetrische Deformitäten oder Gangalterationen Hinweise auf ein „thedered cord“ bieten. In der MRT findet sich ein verdicktes Filum terminale (. Abb. 2). Sakrale und lumbale Niveaus sind häufiger betroffen, v. a. während der Perioden schnellen Wachstums. Das Syndrom ist häufig undiagnostiziert und untertherapiert. Bei klinischen Symptomen ist eine prompte und aggressive Therapie mit neurochirurgischem „detethering“ angezeigt. Dieser Eingriff ist technisch schwierig und kann im Verlust der motorischen Funktion münden, weshalb er unbedingt an Zentren mit entsprechender Erfahrung durchgeführt werden sollte.
Neurologische Symptome Die neurologischen Defizite sind aufgrund der asymmetrischen Betroffenheit des Rückenmarks meist seitendifferent. Üblicherweise folgt der Sensibilitätsverlust dem motorischen Defizit ein bis zwei Segmente tiefer, und es besteht eine gestörte Vasomotorkontrolle. Nach Stark u. Baker [19] unterscheidet man Typ-I-Läsionen mit normaler Funktion bis zum Level der schlaffen Lähmung mit fehlender Sensibilität und Reflexlosigkeit. Das Muster der Ausfälle ist abhängig vom Rückenmarkbefall und Lähmungsniveau. Typ-ILäsionen sind durch ein vergleichsweise simples Muster gekennzeichnet und entsprechen vermutlich eher einem spinalen Schock perinatal als einer Entwicklungsstörung. Typ-II-Läsionen zeigen eine segmentale Lücke in der Funktion mit Verlust der motorischen, sensorischen und Reflexaktivität. Distal davon finden sich intakte, aber isolierte Segmente mit Spastizität und Streckreflexen (Typ IIa). TypIIb-Läsionen haben eine enge segmentale Lücke in der Funktion und ähneln Patienten mit Rückenmarkdurchtrennung. Typ-
Orthopäde 2014 · 43:603–610 DOI 10.1007/s00132-013-2215-9 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 R. Biedermann
Orthopädisches Management der Spina bifida Zusammenfassung Hintergrund. Die Spina bifida ist sowohl mit kongenitalen Skelettdeformitäten wie Kyphosen, Wirbelfehlbildungen, teratologischen Hüftluxationen, Klumpfuß- und Plattfußfehlstellungen als auch, durch die Muskelimbalance und gestörte Biomechanik, mit erworbenen Deformitäten verbunden. Das Ausmaß erworbener Deformitäten und die Mobilität der Patienten hängen unmittelbar vom Rückenmarkbefall und dem Läsionsniveau ab. Diagnostik. Die neurologische Symptomatik ist meist asymmetrisch, die Korrelation zwischen dem anatomischen Läsionsniveau und der motorischen Funktion inkonsistent, und sensible Defizite folgen den motorischen üblicherweise 1 bis 2 Segmente tiefer. Eine genaue neurologische Diagnostik sollte erst im 2. bis 3. Lebensjahr durchgeführt und keine verfrühte Prognose bzgl. Gehfähigkeit abgegeben werden. Das Niveau L3 und damit die
Quadrizepsfunktion ist ein funktioneller Meilenstein, ab dem ein selbstständiges Gehen mit Unterschenkelorthesen und Stützkrücken möglich ist. Therapie. Therapeutische Grundprinzipien sind die Förderung der Vertikalisierung und des Gangs, auch bei später erwartetem Verlust der Gehfähigkeit, sowie der Erhalt der Sitzfähigkeit für hohe Läsionen, nötigenfalls mit Korrektur der Wirbelsäulendeformität. Die aus der Ganganalyse gewonnenen Erkenntnisse führten zu einer Verschiebung des therapeutischen Fokus von radiologischen Kriterien zu funktionellen Verbesserungen. So dienen therapeutische Maßnahmen an den Hüftgelenken in erster Linie dem Erhalt der Beweglichkeit. Eine Reposition luxierter Hüften führt häufig zu einer Bewegungs- und damit Funktionseinschränkung und ist mit einer hohen Rate an Reluxationen verbunden. Klumpfußdeformitäten sollen frühzei-
tig therapiert und Arthrodesen am Fuß vermieden werden. Ebenso frühzeitig sollte ein Augenmerk auf die Therapie und Prophylaxe von Gelenkkontrakturen gelegt werden. Schlussfolgerung. Ziel des Managements ist es, das Potenzial der Kinder maximal auszunutzen. Subjektives Wohlempfinden, Schmerzfreiheit, Mobilität und Sozialisierungsfähigkeit haben höchste Priorität. Dies muss nicht notwendigerweise mit Gehfähigkeit verbunden sein. Dennoch stellt die Vertikalisierung mit der dazu notwendigen orthetischen Versorgung eines der wichtigsten Ziele der orthopädischen Therapie dar. Schlüsselwörter Motorische Funktion · Myelomeningozele (MMC) · Deformitäten · Orthetische Versorgung · Vertikalisierung
Orthopedic management of spina bifida Abstract Background. Spina bifida is associated with congenital deformities, such as kyphosis, spinal malformations, teratological hip dislocations, clubfeet, vertical talus and also with acquired deformities due to muscle imbalance and impaired biomechanics. The degree of the acquired deformities and the mobility of the patient depend on the level of the spinal lesion. Diagnostics. Neurological symptoms are mostly asymmetric and there is an inconsistent correlation between the anatomical level of the lesion and muscle function. Deficits of sensation are usually one to two levels lower than the motor level. An exact neurological diagnosis should not be made before the second or third year of life and an early prognosis about walking ability should be avoid-
IIc-Läsionen kennzeichnen sich durch inkomplette Läsionen, spastische Paraplegie, aber inkompletten Verlust der Willküraktivität und Sensibilität. Stark [18] beschrieb bei einer Serie von 100 konsekutiven Neugeborenen mit MMC in 37% Typ-IIa-Läsionen gefolgt von Typ-I- (28%) und TypIIb-Läsionen (18%), in 9% Typ IIc und in 8% ein normales neurosegmentales Muster. Initial normale und Typ-I-Läsionen können später eine Spastizität entwickeln
ed. The level L3 and therefore function of the quadriceps is a functional milestone after which modified independent ambulation with the use of ankle foot orthoses (AFO) and crutches is possible. Therapy. The basic principle is to support verticalization and gait even when loss of ambulation is later expected. It is also important to support and maintain sitting ability for high lesions, if necessary with correction of the spinal deformity. Findings in gait analysis have shifted the focus of treatment from radiological criteria to functional improvement, thus maintenance of the flexibility of the hip is the main goal of hip surgery. Reduction of the hip often leads to stiffness and has a high redislocation rate. Clubfoot deformities should be treated early and foot ar-
(jedoch nur hohe Niveaus, bei intaktem II. Motoneuron). Ein gespaltenes Rückenmark kann zur Hemi-MMC mit Halbseitenbetroffenheit und eventuell späterer neurologischer Verschlechterung durch „tethering“ führen.
Einteilung Sharrard [16] beschrieb 1964 die neurosegmentale Innervation der Muskeln der
throdesis and stiffness have to be avoided. Another focus is the prevention of joint contracture by early prophylactic treatment. Conclusion. The purpose of management is to maximize the functional potential of the child. Subjective well-being, absence of pain, mobility and socialization are the main goals. This does not necessarily imply ambulation; nevertheless, verticalization and associated orthotic management is one major objective of the orthopedic management of spina bifida. Keywords Motor function · Myelomeningocele · Deformities · Foot orthoses · Verticalization
unteren Extremität, auf deren Grundlage Menelaus [13] die Beurteilung des neurosegmentalen Läsionsniveaus bei Kindern mit MMC vorschlug (. Tab. 1). Entsprechend der Läsionshöhe und der funktionellen Fähigkeiten lassen sich 3 prinzipielle Gruppen differenzieren: Thorakale und hoch lumbale Niveaus können eine gewisse Hüftflexions- und Adduktionsfähigkeit, jedoch keine Quadrizepsfunktion entwickeln. Oft bestehen Der Orthopäde 7 · 2014
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Leitthema
Abb. 2 8 MR-Bild (T1) der LWS bei „tethered cord“: terminales Lipom auf Höhe S2. Das Myelon reicht bis SWK2 und ist narbig adhärent. Offener Hiatus canalis sacralis. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
schwere thorakolumbale Kyphoskoliosen, welche zu Druckstellen und Sitzunfähigkeit führen können (. Abb. 3). Hohe lumbale Niveaus haben bereits starke Hüftbeuger. Nach der Geburt zeigt sich bei diesen Patienten eine Flexions-, Außenrotations- und Abduktionshaltung der Hüfte, die in eine fixierte Abduktionskontraktur übergehen kann, weshalb von manchen Autoren ein frühes Aneinanderwickeln der Beine empfohlen wird. Hohe und mittlere lumbale Niveaus haben die höchste Inzidenz einer Hüftgelenkluxation [5]. Im Erwachsenenalter benützen die meisten dieser Patienten einen Rollstuhl für eine bessere Mobilität [3]. Tiefe lumbale Niveaus verfügen über gute Hüftbeuger und Quadrizepsmuskeln, was eine aktive Kniestreckung und somit ein Gehen mit stabilisierenden Unterschenkelorthesen erlaubt. Die Funktion der Glutäalmuskulatur ist fehlend oder schwach. Achtzig Prozent dieser Patienten behalten die Gehfähigkeit im Erwachsenenalter. Das Niveau L3 und die damit einhergehende Quadrizepsfunktion ist der funktionelle Meilenstein, ab welchem ein freies Gehen mit stabilisierenden Unterschenkelorthesen möglich ist. Ab Läsionshöhe L4 sind auch starke
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Abb. 3 8 Patient mit schwerer Kyphoskoliose bei thorakalem Läsionsniveau. Ein eigenständiges Sitzen ist nicht möglich. Es ergibt sich die Indikation zur Vertebrektomie und instrumentierten Fusion. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
mediale Hamstrings vorhanden, was die Gehfunktion mit Unterschenkelorthesen deutlich verbessert. Diese Patientengruppe hat das größte Potenzial zur Verbesserung der Mobilität durch eine gute orthetische Versorgung.
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Niveau L3 ist der funktionelle Meilenstein, ab dem ein freies Gehen möglich ist Sakrale Niveaus zeigen eine gute Funktion der Quadrizeps- und Glutaeus-medius-Muskulatur. Bei hohen sakralen Läsionen ist die Funktion des Gastroknemius-/ Soleus-Komplexes insuffizient. Es kommt zu einer Abflachung des Fußlängsgewölbes und zu Hammerzehenstellung. Ebenso besteht die Gefahr der Entwicklung eines paralytischen konvexen Pes planus aufgrund der starken Extensoren. Bei tiefen sakralen Niveaus liegt die einzige wesentliche Schwäche im Bereich der intrinsischen Fußmuskulatur, welche im Wachstum zu einer Krallenzehenstellung führen kann.
Orthopädische Probleme bei Spina bifida Bei Patienten mit Spina bifida besteht sowohl eine erhöhte Rate an kongenitalen wie auch an erworbenen Deformitäten des
Skelettsystems. Beispiele kongenitaler Deformitäten sind Kyphosen, Skoliosen, teratologische Hüftluxationen, Klumpfüße und Plattfüße mit Talus verticalis. Das Ausmaß erworbener Deformitäten hängt ebenso wie die Mobilität der Patienten vom Rückenmarkbefall und Niveau, der Quadrizepsund Iliopsoasfunktion, dem Vorhandensein von Skelettdeformitäten sowie der Sitzbalance, dem Alter und dem Gewicht des Patienten ab. Letzterer Faktor ist der einzige, welcher vom Patienten selbst beeinflusst werden kann und einen signifikanten Einfluss auf die Gehfähigkeit hat [3].
Orthopädisches Management Orthopädietechnische Maßnahmen Die Indikationen zur orthopädietechnischen Versorgung sind u. a. F Erhalt des Alignements, F Vorbeugung von Deformitäten, F Korrektur flexibler Deformitäten, F Ermöglichung einer möglichst unabhängigen Mobilität sowie F Schutz der sensibilitätsgestörten Körperregionen.
Thorakale bzw. hoch lumbale Läsionshöhe
Kinder mit thorakaler bzw. hoch lumbaler Läsionshöhe benötigen hüftgelenküber-
Abb. 4 8 Patient aus Abb. 1 mit Läsionshöhe L4 im Alter von 6 Jahren. Gute autonome Gehfähigkeit mit starren AFOs und Rollator zur Rumpfstabilisierung. Auch ein selbstständiges Gehen ohne Rollator ist möglich, jedoch nur mit starkem Rumpfpendeln. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
greifende Orthesen zur Rumpfkontrolle über dem Becken und den Beinen für die Vertikalisierung und Mobilisierung. Dies beginnt mit der Verordnung einer Stehorthese um den 12. Lebensmonat bzw. sobald das Kind die Kopf- und Nackenkontrolle entwickelt. Den Patienten werden in weiterer Folge Hüft-Knie-Knöchel-Fuß-Or thesen (HKAFO) oder eine reziproke Gehorthese (RGO) in der Regel um den 24. Lebensmonat verordnet. Ein wichtiger Parameter für die Gehfähigkeit mit einer RGO ist die freie Sitzfähigkeit ohne Handunterstützung. Besteht diese Fähigkeit nicht, ist die Verordnung eines Parapodiums vorzuziehen. Auch wenn in späteren Jahren meist ein Rollstuhl als energieeffizienteres Fortbewegungsmittel gewählt wird [6], soll früh die Vertikalisierung in der Orthese gefördert werden. So konnte bei Kindern mit hohen Läsionshöhen, welche ein regelmäßiges Gehtraining in den Orthesen durchführten, eine verringerte Wahrscheinlichkeit an pathologischen Frakturen, eine niedrigere Rate an Druckstellen und ein höheres Maß an Unabhängigkeit sowie eine bessere Transferfähigkeit im Vergleich
Abb. 5 8 Elfjährige Patientin mit Läsionshöhe L4, Kauergang bei Kniegelenkbeugekontraktur und ausgeprägter Außenrotationsfehlstellung beider Unterschenkel. Es wurde die Indikation zur ventralen Epiphyseodese beider Kniegelenke und Derotationsosteotomie beider Unterschenkel gestellt. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
zu Kindern mit früher Rollstuhlversorgung nachgewiesen werden [12]. Langfristige Behandlungsziele bei hohen Läsionshöhen sind eine ausreichende Sitzfähigkeit und eine gute Sitzposition. Eine frühe Vertikalisierung in Orthesen führt auch bei späterer Rollstuhlversorgung zu einem höheren Maß an Unabhängigkeit.
Tief lumbales oder sakrales Lähmungsniveau
Patienten mit einem tief lumbalen oder sakralen Lähmungsniveau benötigen eine Knöchel-Fuß-Orthese (AFO), um die Muskelschwäche unter dem Knie zu adressieren. Starre AFOs stabilisieren das Sprunggelenk bei schwacher oder fehlender Flexoren- bzw. Extensorenfunktion. Aufgrund der Schwäche der Hüftabduktoren und -extensoren ist die Verwendung von Stützkrücken oder einem Rollator zur Verbesserung der Becken- und Hüftkinematik sinnvoll (. Abb. 4). Eine Gewichtsübernahme durch die oberen Extremitäten entlastet die schwachen unteren Extremitäten und verbessert das Gangmuster. Patienten mit Ro-
tationsdeformitäten profitieren von rotationskorrigierenden Maßnahmen, bis ein entsprechendes Alter zur operativen Korrektur der Deformität, meist um das 6. Lebensjahr, erreicht ist (. Abb. 5). Zur Korrektur eines Valgusstresses im Knie, welcher sich aufgrund einer Rotationsfehlstellung entwickeln kann, ist eine Knie-Knöchel-Fuß-übergreifende Orthese (KAFO) sinnvoll [10, 20].
Orthopädisch-chirurgische Therapie Wirbelsäule Die Häufigkeit und das Ausmaß der Skoliose steigen mit dem Lähmungsniveau. So sind thorakale Läsionen nahezu immer, tief lumbale bzw. sakrale Läsionen fast nie mit einer neuromuskulären Skoliose vergesellschaftet. Bei fortgeschrittenen Formen kann sich ein Beckenschiefstand mit einem Überhang des Rumpfs entwickeln. Dies wird durch eine einseitige Hüftgelenkluxation oder eine Windschlagdeformität der unteren Extremitäten gefördert. Der Orthopäde 7 · 2014
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Leitthema rate der Kinder mit thorakalen Läsionen 28%, bei L1/2-Läsionen 30%, bei L3-Läsionen 36% und beim Lähmungsniveau L4, wo die muskuläre Imbalance am ausgeprägtesten ist, 22%. Bei L5-Läsionen betrug die Luxationsrate nur mehr 7% und bei sakralen Läsionen 1%. Eine operative Reposition des Hüftgelenks ist in einem hohen Prozentsatz mit Komplikationen wie Reluxation und Gelenkkontraktur verbunden. Letztere stellt auch ohne vorhergehende Operation eine häufige Problematik v. a. bei Patienten mit hohen Lähmungsniveaus dar. Der Erhalt der Hüftgelenkbeweglichkeit ist jedoch essenziell für eine gute Funktionalität [2, 5].
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Abb. 6 8 Ausgeprägte linkskonvexe thorakale Skoliose und beidseitige Hüftgelenkluxation bei einer Patientin mit Myelomeningozele und thorakaler Läsionshöhe sowie Zustand nach Shuntimplantation. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
Eine derartige Asymmetrie des Rumpfs wirkt sich signifikant auf die Geh-, Stehund Sitzfähigkeit aus (. Abb. 6). Während physiotherapeutische Maßnahmen in erster Linie die Beweglichkeit erhalten, Kontrakturen vorbeugen und die Atemfunktion verbessern sollen, können orthetische Maßnahmen wie Sitzschalen und Stützkorsette die Rumpfstabilität und Sitzfähigkeit verbessern und allenfalls die Progredienz der Skolioseentwicklung bremsen, diese jedoch nicht dauerhaft korrigieren. Eine Wiederaufrichtung und dauerhafte Stabilisierung der Wirbelsäule lassen sich nur durch operative Maßnahmen erreichen. Eine operative Korrektur ist bei starker Progredienz der Verkrümmung oder stärker ausgeprägten Deformitäten (über 50°) sowie bei einem Beckenschiefstand über 15° empfohlen, besonders wenn durch eine Sensibilitätsstörung Dekubitalulzera drohen. Nach der Indikationsstellung zur operativen Versorgung erfolgt an unserer Klinik vor dem eigentlichen Eingriff eine eingehende Abklärung der Patienten im Rahmen eines meist 2-tägigen stationären Aufenthalts. Hierbei erfolgt routinemäßig eine Abklärung durch den Neuropädiater, ein MRT der Wirbelsäule und ggf. des Schädels, um eventuell vorhandene intramedulläre Fehlbildun-
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gen oder ein „tethered cord“ zu erfassen. Dieses muss, wenn vorhanden, in zeitlich kurzem Abstand vor einer Aufrichtungsoperation neurochirurgisch gelöst werden, um einen Zug am Rückenmark im Rahmen der Wiederaufrichtung der Skoliose und damit eine neurologische Verschlechterung zu verhindern. Auch die Lage eines eventuell eingebrachten Shunts und der Effekt einer veränderten Wirbelsäulenform auf die Lage der Katheterspitze müssen beurteilt werden.
Hüfte Dreißig bis 50% der Kinder mit Spina bifida entwickeln eine Deformität bzw. Luxation des Hüftgelenks [2]. Letztere wurde von mehren Autoren als Folge einer muskulären Imbalance angesehen und vorbeugende neuroorthopädische Eingriffe empfohlen. Es wurde jedoch nachgewiesen, dass eine bewegliche Hüfte funktionell wichtiger als ein radiologisch gut reponiertes Hüftgelenk ist und dass Hüftgelenkrepositionen zu keiner Verbesserung der Beweglichkeit oder Gehfähigkeit führten [8]. In einer multizentrischen Studie über 1061 Spina-bifida-Patienten beschrieben Broughton et al. [5] den natürlichen Verlauf von Hüftgelenkdeformitäten. Dabei betrug die Luxations-
Eine bewegliche Hüfte ist wichtiger als ein radiologisch reponiertes Hüftgelenk Daher soll die Entwicklung des Hüftgelenks bis zum 3. bis 4. Lebensjahr beobachtet werden. Zu diesem Zeitpunkt ist eine bessere neurosegmentale Diagnostik möglich. Durch eine optimale orthetische Versorgung ist auch bei hohen Läsionen mit fehlender Quadrizepsaktivität eine Vertikalisierung im Kindesalter erreichbar. Vor allem bei hohen Läsionen ist eine gute Beweglichkeit und Sitzfähigkeit funktioneller als ein reponiertes Gelenk. Dieses wird nicht annähernd wie bei Gesunden belastet und verursacht selten Schmerzen. Bilaterale Luxationen sollten bei diesen Patienten nie therapiert werden. Einseitige Luxationen können in Ausnahmefällen (wenn die Gegenseite nur eine tiefe neurosegmentale Läsion zeigt) oder im Rahmen von Kontrakturlösungen als gleichzeitiger Eingriff durchgeführt werden. Ähnliches wird auch für beidseitige Hüftgelenkluxationen bei tiefen Lähmungsniveaus empfohlen, wohingegen einseitige Luxationen hier häufig operativ reponiert werden.
Kniegelenk Das Kniegelenk bei Spina-bifida-Patienten kann in Form von Extensions- oder Flexionskontrakturen, Valgusdeformitäten, Instabilitäten oder Schmerzen betroffen sein. In einer prospektiven Studie an 850 Patienten beschrieben Wright et al. [23] den natürlichen Verlauf von Kniege-
Abb. 7 9 Progredienter Hakenfuß bei Läsionshöhe L5. Gute Kraftentwicklung der Fußextensoren, Plantarflexoren ohne Funktion. (Mit freundl. Genehmigung des Autors)
lenkkontrakturen. Dabei zeigte sich auch am Kniegelenk eine Korrelation des Ausmaßes der Deformität mit der Läsionshöhe, aber keine Assoziation mit Muskelspastizität, der Verwendung von Orthesen oder physiotherapeutischen Maßnahmen. Etwa 60% der Patienten mit einer Beugekontraktur unter 20° waren im späten Jugendalter gehfähig, im Vergleich zu nur 5% der Patienten mit einer Kontraktur über 20°. In anderen Studien wurde gezeigt, dass eine Beugekontraktur von 10° zu anteriorem Knieschmerz, verminderter Ausdauer und zunehmendem Kauergang bei gehfähigen Patienten und bei Rollstuhlfahrern zu einer Einschränkung der Transferfähigkeit führt. An konservativen Therapien werden physiotherapeutische Maßnahmen, eine konsequente Orthesenversorgung und ggf. redressierende Gipse empfohlen, wobei zu beachten ist, dass Spina-bifida-Patienten überdurchschnittlich häufig Druckulzera erleiden. Operative Möglichkeiten sind suprakondyläre Extensionsosteotomien, ein posteriorer Release der Weichteilstrukturen mit Verlängerung der Kniebeuge- und Gastroknemiusmuskulatur sowie eine Gelenkdistraktion mittels Fixateur externe. Bei rechtzeitigem Einsatz ist die anteriore Hemiepiphyseodese mithilfe von Klammern oder Platten eine komplikationsarme und effektive Methode zur Therapie einer Kniegelenkbeugekontraktur [17]. Extensionsfehlstellungen sind weit seltener und häufig mit zusätzlichen Deformitäten wie Klumpfüßen oder teratologischen Hüftgelenkluxationen verbunden. Diese sollten initial mit redressierenden Gipsen bis zu einer Flexionsfähigkeit von 90° therapiert werden. Bei persistie-
renden Kontrakturen kann eine VY-Plastik des Quadrizeps die Geh- und Sitzfähigkeit deutlich verbessern.
Fuß Bei nahezu jedem Patienten mit Spina bifida tritt eine Fußdeformität auf. Zu den kongenitalen Formen gehören Klumpfuß- (30–50% der Patienten) und Plattfußfehlstellungen. Erworbene Deformitäten hängen mit dem Läsionsniveau zusammen und sind beispielsweise der Pes calcaneus und cavovarus. Prinzipiell ist eine Fußkorrektur unter Erhalt der Flexibilität des Fußes anzustreben. Eine frühe Intervention mit Etappengipsanlage, Schienenversorgung oder auch einer chirurgischen Behandlung soll fixierten Deformitäten vorbeugen. Bei kontrakten Fehlstellungen führen Tenotomien oder Exzisionen der beteiligten Sehnen zu berechenbareren und rezidivärmeren Ergebnissen als Sehnenverlängerungen oder Transfers [21]. Bei knöchernen Deformitäten sind Osteotomien unter Erhalt der Gelenkbeweglichkeiten die Therapie der Wahl. Die meisten Autoren empfehlen, Arthrodesen am Fuß strikt zu vermeiden, da eine Fußsteife in Kombination mit der gestörten Sensibilität zu Druckzonen, Ulzerationen und tiefen Infekten führen kann [11]. Andere Studien berichten jedoch auch über gute Langzeiterfolge nach Arthrodesen [4, 9]. Die Ponseti-Methode ist initial zur Therapie kongenitaler Klumpfüße geeignet, wobei in einigen Fällen dennoch später ein pantalarer Release notwendig werden kann, welcher noch vor dem gehfähigen Alter durchgeführt werden sollte.
Arthrodesen am Fuß können zu Druckzonen, Ulzerationen und tiefen Infekten führen. Eine Läsionshöhe L5 bedingt schwache Fußextensoren und fehlende Plantarflexoren, was zu einer progressiven Hakenfußstellung mit Steilstellung des Fersenbeins und Überbelastung der Ferse führt (. Abb. 7). In diesen Fällen ist ein früher Eingriff zur besseren Druckverteilung vor Ausbildung einer fixierten Deformität zu empfehlen. Später auftretende Fußdeformitäten sollten den behandelnden Orthopäden an ein Tethered-cord-Syndrom oder eine Shuntdysfunktion denken lassen und zu einer weiteren Abklärung veranlassen.
Fazit für die Praxis F Die genaue neurologische Beurteilung ist erst im 2. bis 3. Lebensjahr sinnvoll und eine verfrühte Prognose bzgl. Gehfähigkeit zu vermeiden. F Die Art der Therapie richtet sich nach der Läsionshöhe. F Auch bei hohen Läsionen und später erwartetem Verlust der Gehfähigkeit profitieren Kinder von einer frühen orthetischen Versorgung mit dem Ziel der Vertikalisierung. Langfristige Behandlungsziele bei hohen Läsionshöhen sind eine ausreichende Sitzfähigkeit sowie gute Sitzposition. F An der Hüfte ist der Erhalt der Gelenkbeweglichkeit funktionell wichtiger als ein radiologisch reponiertes Gelenk. F Die Therapie des Kauergangs, von Kniegelenkbeugekontrakturen sowie Rotationsdeformitäten führt zu deutlichen funktionellen Verbesserungen. F Fußdeformitäten sollten frühzeitig und unter Erhalt der Flexibilität des Fußes therapiert und eine Steifigkeit der Füße vermieden werden.
Korrespondenzadresse PD Dr. R. Biedermann Univ. Klinik für Orthopädie, Medizinische Universität Innsbruck Anichstr. 35, 6020 Innsbruck Österreich [email protected] Der Orthopäde 7 · 2014
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Fachnachrichten
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. R. Biedermann gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Soweit der Beitrag personenbezogene Daten enthält, wurde von den Patienten eine zusätzliche Einwilligung nach erfolgter Aufklärung eingeholt.
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