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Journal français d’ophtalmologie (2014) xxx, xxx.e1—xxx.e4

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LETTRE À L’ÉDITEUR Hémangiome épithélioïde de l’orbite : à propos d’un cas Orbital epithelioid hemangioma: A case report Introduction L’hémangiome épithélioïde (HE) ou l’hyperplasie angiolymphoîde avec hyperéosinophilie est une prolifération vasculaire bénigne associée à un infiltrat inflammatoire à dominante éosinophile [1]. La première description faite par Wells et Whimster en 1969 portait sur neuf observations caractérisées par la présence de nodules sous-cutanés persistants de la tête et du cou, associée à une éosinophilie sanguine variable [2]. Devant la fréquence des similitudes cliniques, morphologiques et histologiques avec l’hémangiome épithélioïde, la maladie de Kimura représente le principal diagnostic différentiel [3]. L’hémangiome épithélioïde, ayant une prédilection pour la région cervicale, affecte exceptionnellement l’orbite. [1,3—16]. Nous rapportons l’observation d’une localisation orbitaire du HE chez un jeune patient.

Figure 1.

Aspect d’exophtalmie gauche.

Observation Un patient âgé de 25 ans, sans antécédent particulier, était adressé pour prise en charge d’une exophtalmie gauche d’installation progressive évoluant depuis trois mois et associée à une diplopie transitoire. L’examen physique initial notait un patient en état général conservé et apyrétique. Il n’y avait pas de nodules sous-cutanés et l’examen des aires ganglionnaires ne montrait pas d’adénopathie. L’examen ophtalmologique de l’œil gauche montrait une acuité visuelle corrigée à 9/10, une exophtalmie gauche grade I latéralisée en bas, une infiltration de l’espace oculopalpébrale supérieure de type inflammatoire, un ptosis modéré et une limitation de l’élévation du globe oculaire (Fig. 1). À la lampe à fente, il n’y avait pas de kératite d’exposition, le segment antérieur était calme. Le tonus oculaire était correct et le fond d’œil était normal. L’examen de l’œil droit était sans particularité. L’endoscopie nasale ne montrait pas d’anomalie. À la biologie, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique (SIB). La tomodensitométrie orbitaire montrait une importante densification de la graisse pré-septale de l’œil

Figure 2. Photo du scanner orbitaire : une importante densification de la graisse pré-septale de l’œil gauche.

gauche sans mise en évidence de collection intra-orbitaire, ni d’infiltration des muscles oculo-moteurs (Fig. 2). Le diagnostic d’une cellulite orbitaire gauche était retenu initialement malgré l’absence de fièvre et de SIB. La conduite thérapeutique initiale était de démarrer une antibiothérapie parentérale basée sur céfotaxime et phosphomycine pendant 14 jours. L’évolution clinique était marquée par la persistance de la même symptomatologie clinique. Un complément d’exploration par une imagerie par résonance magnétique (IRM) orbito-cérébrale montrait la persistance de l’exophtalmie gauche associée à une infiltration de la graisse palpébrale supérieure gauche (Fig. 3 et 4). On avait complété par un bilan infectieux, comportant des sérologies (hépatite virale B et C, TPHA/VDRL) et une intradermo-réaction tuberculinique, n’ayant montré aucune anomalie. Une cause inflammatoire telle que la maladie

http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.01.017 0181-5512/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Baili L, et al. Hémangiome épithélioïde de l’orbite : à propos d’un cas. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.01.017

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Figure 5. Photo de l’examen anatomo-pathologique de la biopsie orbitaire (hématoxyline—éosine) : infiltration de la graisse périorbitaire par des éléments lymphoïdes autour de vaisseaux hyperplasiques. Noter la présence de nombreux polynucléaires éosinophiles. Figure 3. Photo de l’IRM orbitaire : séquence T2 après injection de gadolinium montrant un aspect d’infiltration pré-septale avec prise de contraste.

de Wegener ou une sarcoïdose était aussi évoquée mais la négativité des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), la normalité du taux sanguin de l’enzyme de conversion et de la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient des arguments contre ces diagnostics. L’ophtalmopathie basedowienne semblait peu probable devant la normalité du bilan thyroïdien et la négativité des anticorps anti-récepteurs de la TSH. Un lymphome oculaire était aussi recherché mais l’absence d’infiltration de la paroi osseuse, l’absence de syndrome tumoral à la TDM thoraco-abdomino-pelvienne et la normalité de la ␤2-microglobuline rendaient ce diagnostic

peu probable. Une biopsie orbitaire était alors pratiquée. L’étude anatomo-pathologique des biopsies montrait un infiltrat inflammatoire abondant riche en éléments lymphoïdes avec de très nombreux polynucléaires éosinophiles, le tout agencé de fac ¸on nodulaire autour de petits vaisseaux légèrement hyperplasiques, sans granulome, ni tumeur (Fig. 5). L’aspect histologique était compatible avec un hémangiome épithélioïde de la région orbitaire. Une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour d’équivalent prednisone était initiée pendant une semaine suivie d’une dégression de 10 mg tous les deux jours pour totaliser une durée totale de 30 jours. L’évolution était spectaculaire dès la première semaine (Fig. 6). Discussion Notre observation avance une localisation exceptionnelle de l’hémangiome épithélioïde au niveau de l’orbite. Sa localisation orbitaire n’était rapportée que dans quelques cas [1,3—16]. Typiquement, l’hémangiome épithélioïde est caractérisé par des lésions papulo-nodulaires unique ou multiples d’aspect parfois pseudo-angiomateux siégeant essentiellement au niveau de la région cervicale avec une prédilection pour la région péri-auriculaire [2]. Son étiopathogénie demeure obscure. Plusieurs hypothèses ont été avancées mais la plupart des auteurs privilégient

Figure 4. Photo de l’IRM orbitaire : séquence T2 après injection de gadolinium montrant un aspect d’infiltration de la graisse palpébrale supérieure gauche.

Figure 6.

Amélioration de l’exophtalmie gauche.

Pour citer cet article : Baili L, et al. Hémangiome épithélioïde de l’orbite : à propos d’un cas. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.01.017

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Lettre à l’éditeur la thèse d’un processus réactionnel avec une hyperplasie vasculaire survenant en réponse à un stimulus tel qu’un traumatisme local, une grossesse ou une infection [17]. Il s’agit d’une affection rare d’évolution lente touchant surtout la femme caucasienne d’âge moyen. Sur le plan anatomo-pathologique, l’hémangiome épithélioïde est caractérisé par la présence d’une double composante : vasculaire et inflammatoire. Il s’agit d’une prolifération vasculaire d’architecture lobulaire, avec des cellules endothéliales hypertrophiées prenant un aspect épithélioïde, voire histiocytoïde. L’infiltrat inflammatoire est constitué de polynucléaires éosinophiles abondants, de lymphocytes, de macrophages, de plasmocytes et de mastocytes [1]. La symptomatologie de notre patient, dominée par l’exophtalmie, la diplopie transitoire et la baisse de l’acuité visuelle associées à la tuméfaction orbitaire, faisait porter initialement le diagnostic de cellulite orbitaire. L’absence d’atteinte cutanée évocatrice d’hémangiome épithélioïde chez notre patient rendait la démarche du diagnostic étiologique difficile. La certitude diagnostique est apportée par l’étude anatomo-pathologique complétée parfois par l’immunohistochimie. Le principal diagnostic différentiel est la maladie de Kimura. Cette dernière, survenant essentiellement chez l’homme jeune, associe des nodules sous-cutanés avec une localisation possible au niveau d’autres organes que la peau. Un terrain atopique est parfois retrouvé. La maladie de Kimura possède à son tour un tropisme pour la sphère oto-rhino-laryngologique mais avec une atteinte fréquente des glandes salivaires principales. Des adénopathies locales sont quasi toujours présentes [18]. La possibilité d’une atteinte rénale pouvant évoluer vers un syndrome néphrotique caractérise la maladie de Kimura par rapport à l’hémangiome épithélioïde. Sur le plan biologique, une hyperéosinophilie est quasi toujours associée pouvant, toutefois, précéder de plusieurs mois l’apparition des lésions cutanées [19,20]. On note également une élévation des IgE fréquente pouvant être en rapport avec le terrain atopique favorisant [21]. Chez notre patient, l’absence d’adénopathies chez un patient n’ayant pas d’atopie ainsi que la normalité de la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient des arguments en faveur de l’hémangiome épithélioïde. Ce diagnostic était appuyé par l’absence d’hyperéosinophilie sanguine et le taux normal des IgE. À l’histologie, le diagnostic de l’hémangiome épithélioïde était retenu devant l’absence de follicules lymphoïdes, de centres germinatifs et de fibrose prédominante dans l’infiltrat, deux éléments caractérisant la maladie de Kimura. Plusieurs approches thérapeutiques ont été essayées au cours de l’hémangiome épithélioïde, l’électrodessication, la cryothérapie, la chirurgie micrographique, les glucocorticoïdes par voie systémique, les injections intralésionnelles de glucocorticoïdes ou de produits sclérosants, la pentoxyfilline, la photothérapie au laser argon ou à colorant pulsé, l’interféron alpha-2a et les agents cytostatiques [1,20,22,23]. Malgré la multiplicité des moyens thérapeutiques, l’efficacité est médiocre et les récidives sont fréquentes [1]. L’excision chirurgicale peut être suffisante en cas d’atteinte cutanée mais le siège orbitaire de l’hémangiome épithélioïde chez notre patient ne nous permettait par de l’indiquer. Des biothérapies ciblées sur l’interleukine-5 peuvent constituer une approche intéressante [1]. Cette cytokine qui intervient dans la production,

xxx.e3 la mobilisation et l’activation des éosinophiles est supposée jouer un rôle dans la physiopathologie de l’hémangiome épithélioïde [1]. L’imiquimod, qui inhibe la production de l’interleukine-5 et le mépolizumab qui bloque la liaison de l’IL5 à son récepteur, étaient utilisés dans quelques cas avec des résultats prometteurs [24,25]. Chez notre patient, la thérapeutique basée sur la corticothérapie était efficace. Toutefois, une surveillance à long terme, devant la fréquence élevée des récidives estimées à 33 % est indispensable [17,26—28]. Conclusion L’hémangiome épithélioïde est une affection rare, de diagnostic et de traitement difficiles. L’atteinte orbitaire, exceptionnellement rapportée, est souvent de diagnostic difficile en l’absence de preuve anatomo-pathologique. Le principal diagnostic différentiel est la maladie de Kimura et la distinction entre les deux repose sur un faisceau d’arguments épidémiologiques, cliniques, biologiques et surtout anatomo-pathologiques. Le traitement est difficile et les récidives sont souvent fréquentes. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article. Références [1] Ennibi K, Rabhi M, Al Bouzidi A, Labraimi A, Chaari J, Toloune F. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Rev Med Interne 2007;28:346—8. [2] Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol 1969;81:1—14. [3] Baráková D, Sach J, Krásn´ y J, Kuchynka P, Redinová M, Kodat V. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia or Kimura disease? Cesk Slov Oftalmol 2003;59:319—24. [4] Alder B, Proia A, Liss J. Distinct, bilateral epithelioid hemangioma of the orbit. Orbit 2013;32:51—3. [5] Baker MS, Avery RB, Johnson CR, Allen RC. Methotrexate as an alternative treatment for orbital angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Orbit 2012;31:324—6. [6] Lin JY, Zhao H, Yang ZH. The clinicopathologic observation of eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma in the orbit. Zhonghua Yan Ke Za Zhi 2011;47:427—30. [7] Esmaili DD, Chang EL, O’Hearn TM, Smith RE, Rao NA. Simultaneous presentation of Kimura disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24:310—1. [8] Sánchez-Acosta A, Moreno-Arredondo D, Rubio-Solornio RI, Rodríguez-Martínez HA, Rodríguez-Reyes AA. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the lacrimal gland: a case report. Orbit 2008;27:195—8. [9] Brooks DR, Butnor KJ, Weinberg DA. Spontaneous orbital and periocular hemorrhage in a patient with epithelioid hemangioma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:487—9. [10] Baráková D, Sâch J, Kuchynka P, Rêdinová M, Kocur I. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia with bilateral involvement of the lacrimal glands. Klin Monbl Augenheilkd 2002;219:376—9. [11] Kubo T, Hosokawa K, Kamiji T. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the orbit. Ann Plast Surg 2000;44:683—4. [12] Sheren SB, Custer PL, Smith ME. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the orbit associated with obstructive airway disease. Am J Ophthalmol 1989;108:167—9.

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L. Baili a,∗ , M. Cheour b , F. Hachicha b , Z. Aydi a , H. Zoubeidi a , E. Ben Brahim c , I. Ben Hassen d , F. Daoud a , B. Ben Dhaou a , R. Abid b , S. Kochbati a , A. Debbiche c , A. Kraiem b , M.H. Daghfous d , F. Boussema a a

Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, 8, rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie b Service d’ophtalmologie, hôpital Habib Thameur, 1008, Montfleury, Tunis, Tunisie c Service d’anatomopathologie, hôpital Habib Thameur, 1008, Montfleury, Tunis, Tunisie d Service d’imagerie médicale, hôpital Habib Thameur, 1008, Montfleury, Tunis, Tunisie ∗ Auteur

correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Baili)

Pour citer cet article : Baili L, et al. Hémangiome épithélioïde de l’orbite : à propos d’un cas. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.01.017

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