Pour citer cet article : Lorette G, et al. Angiomes de la bouche. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j. lpm.2016.01.003 Presse Med. 2016; //: ///

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Angiomes de la bouche Gérard Lorette, Dominique Goga, Anne Le Touze, Annabel Maruani, Denis Herbreteau

Disponible sur internet le :

Université de Tours, faculté de médecine, CHU de Tours, consultation angiodysplasies, 37033 Tours cedex, France

Correspondance : Gérard Lorette, université de Tours, faculté de médecine, consultation angiodysplasies, CHU de Tours, 37033 Tours cedex, France. [email protected]

Points essentiels Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes qui apparaissent après quelques jours de vie. Les malformations capillaires sont isolées ou font partie d'une angiomatose complexe. Les malformations veineuses sont à bas débit, elles ont une couleur bleue. Elles sont de différents types. Les malformations artério-veineuses sont à haut débit. Elles sont difficiles à traiter. Les malformations lymphatiques sont micro- ou macrokystiques. L'IRM est l'examen de référence. Certains patients nécessitent des interventions de chirurgie maxillofaciale et l'utilisation de techniques de radiologie interventionnelle pour des malformations veineuses, des malformations lymphatiques macrokystiques, certaines malformations artério-veineuses.

Key points Oral angiomas Hemangiomas are benign tumors that occur after a few days of life. The capillary malformations are isolated or constitute part of a complex angiomatosis. Venous malformations are low flow malformations with a blue color. They are of different types. The arteriovenous malformations are high flow lesions. They are difficult to treat. Lymphatic malformations are micro- or macrocystic. MRI is the gold standard for explorations. Some patients undergo maxillofacial surgical procedures and interventional radiology techniques for venous malformations, macrocystic lymphatic malformations, arteriovenous malformations.

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O

n sépare actuellement, parmi les angiomes, les lésions tumorales (hémangiomes, hémangioendothéliomes, angiomes en touffes. . . avec une prolifération cellulaire endothéliale prédominante) et les malformations vasculaires. Les hémangiomes surviennent après la naissance et régressent spontanément dans la plupart des cas, sauf au visage où la régression spontanée n'est pas certaine. Les malformations vasculaires sont présentes à la naissance, elles n'ont pas de tendance à la régression. Elles touchent les veines (malformations veineuses), les capillaires (angiomes plans), les lymphatiques ou bien elles sont artério-veineuses. Elles sont à haut débit (artério-veineuses) ou à bas débit (capillaires, veineuses, lymphatiques). La bouche est concernée par tous ces types d'angiomes, isolés, ou dans le cadre de malformations complexes.

Hémangiomes Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes apparaissant après quelques jours de vie. Leur cause précise demeure méconnue. La lèvre est concernée. L'hémangiome est souvent tubéreux, présent sous forme d'une tuméfaction. L'évolution naturelle des hémangiomes est la disparition spontanée mais cette involution est moins certaine sur la lèvre et plus généralement sur le visage que sur le reste du corps. Une ulcération est possible, elle est longue à guérir, très douloureuse, parfois délabrante. Le traitement par propranolol per os a totalement modifié l'évolution en permettant particulièrement la cicatrisation rapide des lésions ulcérées. Il s'agit plus souvent d'un angiome tubéreux de la lèvre inférieure qui ne va pas régresser spontanément. Le délai de survenue par rapport à la naissance est un élément diagnostique important. Certains hémangiomes sont congénitaux, la localisation buccale est très rare dans ces cas.

siègent les angiomes plans cutanés. Une hypertrophie gingivale est liée au syndrome ou au traitement anti-épileptique. Il peut exister parfois une hypertrophie de l'os maxillaire [2]. Des malformations capillaires télangiectasiques des lèvres, de la langue, voire du palais sont des marqueurs de la maladie de Rendu-Osler.

Malformations veineuses Une fois développées, ce sont des masses de tailles variées, parfois volumineuses, remplies de sang. Elles peuvent entraîner une compression ou une obstruction des voies respiratoires. Ce sont de véritables malformations, elles étaient classées auparavant comme hémangiomes caverneux. Elles peuvent s'accompagner de troubles de la coagulation. Elles sont en général de survenue sporadique. Il a été montré pour certaines l'existence d'une mutation somatique dans les tissus atteints. Elles constituent la plus grande part des problèmes pris en charge au niveau buccal.

Malformations veineuses habituelles Les lésions sont congénitales, mais en général réduites à la naissance à une tache bleutée. Elles progressent ensuite lentement. Elles sont situées sur la joue, la lèvre, la langue, le palais (figures 1–2). La lésion est bleutée, douloureuse par moments en raison d'épisodes de thrombose, qui vont régresser en laissant des phlébolites retrouvés à la palpation quand ils sont superficiels. Les formes superficielles sont affirmées cliniquement, en revanche c'est souvent impossible en cas de formes profondes. La gêne fonctionnelle liée à des douleurs, parfois à des compressions, et esthétique est souvent importante. Il existe aussi une gêne esthétique liée à la déformation de la bouche ou à la composante cutanée associée. Une grande

Malformations capillaires Ces malformations encore appelées angiomes plans sont congénitales. Elles touchent les lèvres, la langue, le palais, les gencives, la face interne des joues. Elles sont présentes à la naissance, puis restent stables. Il n'y a pas de transformation maligne. Elles sont isolées ou font partie du tableau d'une angiomatose plus complexe. L'existence d'un angiome plan de la langue isolé ou non doit faire craindre la possibilité d'un hémangiome sousglottique associé, avec risque asphyxique éventuel.

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

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Il associe de façon plus ou moins complète un angiome plan du visage qui atteint au moins le territoire du V1 d'un côté, des convulsions précoces, un glaucome congénital. L'angiome plan cutané atteint le territoire d'une ou de plusieurs branches du nerf trijumeau, voire est bilatéral [1]. L'atteinte intra-buccale est fréquente : face interne de la joue, palais, gencives du côté où

Figure 1 Malformation veineuse du palais

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à l'âge adulte spontanément ou après un traumatisme par exemple.

Cutanéo-muqueuses

Figure 2 Malformation veineuse acquise du bout de la langue

extension peut résulter de lésions discrètes dans les premiers mois de vie.

Formes cliniques particulières Blue rubber bleb nevus (BRBN) Il s'agit de petites masses arrondies, bleutées, situées sur les lèvres, la langue, le palais. Les éléments typiques sont de petite taille (1 ou 2 cm de diamètre), ils sont dépressibles à la palpation. Il peut exister des éléments de même type n'importe où sur la peau et parfois dans divers organes. Le nombre d'éléments est très variable, d'un ou deux à plusieurs dizaines. Les lésions sont souvent sporadiques avec parfois un caractère familial. La survenue d'une anémie doit faire rechercher une ou plusieurs lésions digestives particulièrement de l'intestin qui peuvent saigner par épisodes. Tumeurs glomiques (ou glomangiomes) Ces tumeurs développées à partir des glomus artério-veineux sont de survenue sporadique ou familiale. La localisation buccale est peu fréquente. Elles prennent l'aspect de nodules bleutés de la langue ou des lèvres très proches cliniquement des BRBN mais sans atteinte intestinale. Les nodules peuvent être remplacés par une infiltration du plancher de la bouche. Les lésions développées sont stables sans tendance à la régression. La douleur à la palpation est un argument diagnostique.

La localisation buccale la plus fréquente est le rebord d'une lèvre (figure 3). D'autres localisations sont moins fréquentes : langue, palais, gencive, face interne d'une joue. À la lèvre on note une tuméfaction, débordant un peu celle-ci. La couleur est celle de la peau normale. À la palpation un léger battement, un thrill, une discrète augmentation de la chaleur locale sont des arguments diagnostiques. La lésion reste stable pendant des années, puis subit des poussées évolutives, par exemple après un traumatisme, une intervention chirurgicale, à la puberté, ou pendant une grossesse. . . Il s'agit d'autres fois d'une grosse tumeur, rouge ou violacée, battante, chaude, extensive, qui s'ulcère et saigne. Elle peut être située sur la peau ou dans la bouche. Des grosses veines sont habituellement visibles en périphérie. Les contours sont souvent difficiles à préciser cliniquement.

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Angiomes de la bouche

Osseuses La mandibule est le point de départ osseux le plus fréquent de la malformation. Il y a ensuite une atteinte osseuse et muqueuse. Le maxillaire supérieur est plus rarement atteint.

Malformations lymphatiques (ou lymphangiomes) Elles sont de trois types : macrokystiques, microkystique ou mixte. Elles contiennent de la lymphe, parfois teintée d'un peu de sang. Sous la langue, des macrokystes soulèvent celle-ci (figure 4). Des microkystes sont responsables d'une atteinte diffuse de la langue ; celle-ci est épaissie, souvent parsemée en surface de multiples lymphangiectasies (figure 5). Il survient des poussées inflammatoires, accompagnées souvent de fièvre. Les lésions grossissent à ce moment là, avec le risque d'une gêne respiratoire, voire d'une asphyxie.

Malformations artério-veineuses (AVM)

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Figure 3 Malformation artério-veineuse de la lèvre inférieure

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Elles sont dites à haut débit en raison de l'intense circulation résultant d'une communication directe entre le système artériel et le système veineux, de ce fait les formes volumineuses peuvent être responsables d'une insuffisance cardiaque. Elles ont un grand potentiel expansif. La présentation clinique est discrète ; la lésion est présente à la naissance mais souvent elle semble débuter plus tardivement, à l'adolescence ou

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d'hémangiome facial étendu, il faut suspecter l'existence d'un angiome sous-glottique associé, surtout s'il existe une tache rouge, angiomateuse de la langue.

Syndrome CLAPO C'est l'association d'un angiome plan de la lèvre inférieure, débordant sur la peau, d'une malformation de la face ou du cou entraînant un aspect asymétrique et d'une hypertrophie localisée ou généralisée (Capillary malformation of the lower lip, Lymphatic malformation of the face and neck, Asymmetry and Partial/generalized Overgrowth [CLAPO]) [3].

Syndrome de Gorham

Figure 4 Malformation lymphatique, macrokystique, sous la langue

Il s'agit d'une ostéolyse massive d'un ou plusieurs os dont parfois la mandibule. Le début est le plus souvent infantile ou survient à l'âge adulte. La cause exacte est méconnue. Il existe une prolifération des cellules endothéliales lymphatiques.

Syndrome de Rendu-Osler Des malformations lymphatiques, souvent macrokystiques sont situées sous le plancher buccal, elles peuvent être volumineuses. Le plus souvent elles ne sont pas compressives. Les épisodes inflammatoires peuvent entraîner une sclérose spontanée des kystes et donc une régression, qui n'est cependant pas définitive en général.

Il s'agit d'une angiomatose télangiectasique. Les premières manifestations surviennent souvent à partir de l'adolescence. Il s'agit habituellement de télangiectasies des lèvres, du bout de la langue, de la muqueuse nasale, responsable d'épistaxis. Dans une majorité de cas la transmission est héréditaire, liée à la mutation d'un gène (ENG et ACVRL1/ALK1).

Malformations complexes

Explorations

syndrome PHACE

La clinique reste l'élément essentiel du diagnostic. Les examens complémentaires doivent être adaptés après un avis multidisciplinaire.

Le syndrome PHACE associe un hémangiome systématisé du visage, et des malformations associées des vaisseaux issus de l'aorte, de la langue, sous-glottiques, du cerveau. Ce syndrome est rarement complet, mais il doit faire chercher des malformations associées quel que soit son mode de présentation. En cas

Écho-doppler Le but est surtout de séparer les malformations à bas débit et les malformations à haut débit.

IRM

Figure 5

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Malformation lymphatique, microkystique de la langue

C'est l'examen de référence pour évaluer l'extension. En cas de malformation veineuse ou lymphatique (figures 6–8) en séquence pondérée T2 avec suppression de la graisse, la malformation apparaît en hypersignal homogène typique des lacs veineux ou lymphatiques. Il sont clairement différentiables des structures voisines. L'injection de gadolinium n'est pas obligatoire ; elle rehausse les parois des kystes lymphatiques et globalement les lacs veineux. La présence de phlébolithes est pathognomonique des malformations veineuses. Les grandes poches lymphatiques sont souvent associées à des canalicules lymphatiques. L'artériographie figures 9–10 reste indispensable pour le bilan des malformations artério-veineuses en mettant en évidence les artères et les veines dilatées qui communiquent par un nidus ou directement par une fistule. Les malformations artérioveineuses donnent en IRM un vide de signal dans les vaisseaux dilatés artériels et veineux.

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Angiomes de la bouche

Figure 8 IRM. Hypertrophie des parties molles labiales supérieure et philtrum, allant au contact des racines dentaires, sans poches liquidiennes visibles. Les vaisseaux artériels sont de petite taille, à la limite de la visibilité

Figure 6 IRM coupe axiale. Séquence pondérée T2 en suppression de graisse. Hypersignal caractéristique des lacs veineux stagnants. Présence de phlébolites en hypersignal. Malformation veineuse étendue, buccale et temporo-massétérine, touchant la lèvre, la gencive, le voile du palais, la loge amygdalienne, la base de la langue

Tomodensitométrie Elle est surtout utile en cas d'extension osseuse. On peut réaliser un angioscanner (figure 11).

Bilan de coagulation Il concerne essentiellement les malformations veineuses étendues. Il peut exister une coagulation intravasculaire localisée. Celle-ci doit être prise en compte, particulièrement avant un acte chirurgical.

Figure 7

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Figure 9 Artériographie. Malformation artério-veineuse. Hypervascularisation provenant de l'artère sous-orbitaire et faciale droite. Hypervascularisation diffuse avec retour veineux précoce, mais souvent moindre que dans d'autres localisations

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IRM coupe coronale. Séquence pondérée T2 en suppression de graisse. Hypersignal de la lymphe. Extension à la base de la langue, cutanée, sous-cutanée, jugale, du menton, formée de nombreux microkystes et d'un seul macrokyste. Canalicules lymphatiques envahissant la peau. Malformation lymphatique

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Figure 10 Artériographie de profil de la carotide primitive. Malformation artério-veineuse de la langue. Montre une artère linguale volumineuse, ectasique (de la taille d'une artère carotide intracrânienne). Retour veineux très précoce

Histologie

Traitement

La biopsie n'est pas un examen habituel. Elle est nécessaire s'il existe un doute diagnostique, en particulier avec une tumeur maligne. Un examen histologique est effectué quand une intervention chirurgicale est réalisée. Le risque de saignement est important, surtout en cas de malformation à haut débit, mais aussi en cas de malformation veineuse, elle doit donc être pratiquée au bloc opératoire. Elles sont contre-indiquées dans les formes à haut débit, car source de poussée évolutive. Les hémangiomes habituels comportent un fort contingent de cellules endothéliales. Elles sont marquées par le glutathion 1 (GLUT 1). Les hémangiomes congénitaux ne possèdent pas ce marquage.

Hémangiomes La découverte de l'efficacité rapide du propranolol en sirop a modifié la prise en charge des hémangiomes. Le traitement doit être institué dans les premiers mois d'évolution, en général à la dose de 2 à 3 mg/kg/j. La mise en route du traitement et les modifications de dose doivent se faire en milieu hospitalier en contrôlant la tension artérielle et la glycémie. L'intérêt est surtout pour les hémangiomes volumineux ou ulcérés, l'efficacité est très rapide.

Malformations capillaires Elles sont traitables par laser à colorant pulsé ou NdYag.

Malformations veineuses

Figure 11

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Angioscanner axial. Hypervascularisation de l'hémilangue gauche avec artères et veines dilatées

La sclérose est la base du traitement. Différents produits peuvent être utilisés comme l'Aetoxisclérol® pour les malformations limitées, la bléomycine, la doxycycline ou l'alcool absolu pour les grandes malformations [4]. Ce dernier produit n'est pas sans danger. Il faut tenir compte de l'inflammation qui suit l'intervention et qui peut entraîner une obstruction respiratoire. Le but n'est pas, le plus souvent, de faire disparaître totalement la lésion par ce moyen, sauf pour les lésions limitées, mais de limiter l'extension ou de préparer le temps chirurgical qui est effectué dans de meilleures conditions, sur des lésions moins volumineuses et des vaisseaux thrombosés. La chirurgie est aussi indiquée pour réduire une macroglossie. Parmi les indications opératoires interviennent en plus du volume de la malformation, le nombre de grosses veines de drainage, une atteinte cutanée, l'existence de troubles de la coagulation. Pour les grandes malformations veineuses, il existe un risque opératoire important, en particulier de saignement impossible à contenir. Une greffe ou un lambeau de recouvrement peut être nécessaire. La décision thérapeutique est toujours

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multidisciplinaire. Des essais thérapeutiques sont en cours avec le sirolimus per os dans certaines formes [5]. Le laser NdYag ou KTP est utilisé pour des malformations de petite taille et surtout peu profondes.

Malformations lymphatiques Les formes macrokystiques sont sclérosées. Ce traitement est souvent suffisant. Les formes microkystiques ne sont pas accessibles à la sclérose en dehors de l'injection de bléomycine [6]. Ce sclérosant a montré une bonne efficacité dans des malformations microkystiques de la langue. D'autres produits ont été essayés dans cette indication : doxycycline, alcool, OK-432, avec parfois une efficacité mais des effets secondaires supérieurs. Le laser ablatif ou la chirurgie peuvent être utiles pour les lésions de la langue, en réduisant le volume de celle-ci. Des essais thérapeutiques sont actuellement conduits avec la rapamycine (ou sirolimus) comme agent anti-angiogénique. En cas de syndrome de Gorham, les biphosphonates ont montré une efficacité [7].

Malformations artério-veineuses Ce sont des lésions toujours très difficiles à traiter. En l'absence d'évolutivité, la prudence est de ne pas intervenir. On est généralement amenés à traiter en raison d'une progression de la malformation, parfois après une période de latence prolongée, une hémorragie, une ulcération, des douleurs. . . Une embolisation seule peut être discutée sur une lésion de petite taille. De nombreux produits sont utilisés de type liquide : alcool, colle, onyx . . . Pour des lésions volumineuses, l'embolisation est effectuée quelques heures avant l'intervention chirurgicale [8]. L'exérèse est large et souvent mutilante ce dont doit être bien conscient le patient. Elle n'est pas sans risque vital surtout si l'on intervient forcé en période évolutive. Il peut être nécessaire de réaliser un lambeau de recouvrement ou une greffe après l'exérèse.

Mise au point

Angiomes de la bouche

Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.

Références

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Piram M, Lorette G, Sirinelli D, et al. SturgeWeber syndrome in patients with facial portwine stain. Pediatr Dermatol 2012;29:32–7. Sharma N, Passi S, Mekta A. Sturge-Weber syndrome: report of a case and literature review. J Pediatr Dentist 2014;2:65–9. Lopez-Gutierez JC, Lapuzina P. Capillary malformation of the lower lip, lymphatic malformation of the face and neck, asymmetry and partial/generalized overgrowth (CLAPO): rapport of six cases of a new syndrome/association. Am J Med Genet 2008;part A(146 A): 2583–8.

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Maruani A, Thimon S, de Courtivron B, et al. Treatment of early-onset Gorham syndrome with 8-year follow-up. Pediatr Dermatol 2013;30:391–4. Le Fourn E, Herbreteau D, Papagiannaki C, et al. Efficacy and safety of embolization in arteriovenous malformation of the extremities and head and neck: a retrospective study of 32 cases. Eur J Dermatol 2015;25: 52–6.

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[Oral angiomas].

Hemangiomas are benign tumors that occur after a few days of life. The capillary malformations are isolated or constitute part of a complex angiomatos...
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