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ANNPAT-913; No. of Pages 5 Annales de pathologie (2014) xxx, xxx—xxx

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HISTOSÉMINAIRE DE LA SOCIÉTÉ FRANC ¸ AISE DE PATHOLOGIE

Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2 : améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural Oral and stomatological pathology. Case 2: Unicystic ameloblastoma with a plexiform tumoral contingent Valérie Costes Département de biopathologie, CHU de Montpellier, 34250 Montpellier cedex 5, France Accepté pour publication le 24 mars 2014

Renseignements cliniques Femme de 28 ans, kyste sur la 48 incluse.

Diagnostic Améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural.

Description du cas Kyste centimétrique uniloculaire limité par un épithélium de 5 à 15 couches d’épaisseur (Fig. 1). La couche basale montre un alignement palissadique des noyaux avec polarité inversée (Fig. 2). L’épaisseur de l’épithélium est constituée de cellules stellaires lâches avec, en surface, des cellules luminales plus éosinophiles (Fig. 3). Présence d’un contingent tumoral d’architecture plexiforme dans la paroi du kyste (Fig. 4).

Adresse e-mail : v-costes [email protected] http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2014.03.010 0242-6498/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Costes V. Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2 : améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural. Annales de pathologie (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2014.03.010

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V. Costes

Figure 1. Améloblastome unikystique : kyste centimétrique uniloculaire limité par un épithélium de 5 à 15 couches d’épaisseur. Unicystic ameloblastoma: centimetric uniloculated cyst lined by a 5 to 15 layers thick epithelium.

Figure 3. Améloblastome unikystique : l’épaisseur de l’épithélium est constituée de cellules stellaires lâches avec en surface des cellules luminales plus éosinophiles. Unicystic ameloblastoma: epithelium thickness is composed of stellate reticulum-like cells and eosinophilic acanthomatous luminal cells.

Clinique et épidémiologie L’améloblastome intraosseux ou central représente la troisième tumeur odontogène après la tumeur tératokystique odontogène et l’odontome. Il ne doit pas être confondu avec l’améloblastome extraosseux périphérique souvent gingival qui a un bon pronostic. La forme unikystique ou le type plexiforme unikystique apparaît comme une image claire de la mandibule postérieure souvent associée à une dent incluse (dent de sagesse), découvert le plus souvent au cours de la seconde ou troisième décade (Fig. 5). Il représente 10 à 15 % des améloblastomes et survient chez des sujets plus jeunes que la forme solide (quatrième et cinquième décade).

Description histologique [1,2] Kyste uniloculaire limité par 5 à 15 couches d’un épithélium dont la couche basale montre un alignement palissadique des noyaux avec inversion du pôle des cellules basales

Figure 4. Améloblastome unikystique : présence d’un contingent tumoral d’architecture plexiforme dans la paroi du kyste. Unicystic ameloblastoma: presence of a plexiform tumoral contingent in the wall of the cyst.

Figure 2. Améloblastome unikystique : la couche basale montre un alignement palissadique des noyaux avec polarité inversée. Unicystic ameloblastoma: basal layer exhibit palissading cells with reverse nuclear polarization.

Figure 5. Améloblastome unikystique : image claire bien limitée de la mandibule postérieure droite. Unicystic ameloblastoma: unilocular radiolucency of the right posterior mandibule.

Pour citer cet article : Costes V. Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2 : améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural. Annales de pathologie (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2014.03.010

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Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2

Figure 6. Améloblastome unikystique : forme intraluminale avec présence de projections d’épithélium améloblastique dans la lumière du kyste. Unicystic ameloblastoma: intraluminal pattern with ameloblastic epithelium projections in the light of the cyst.

Figure 7. Améloblastome unikystique : une forme luminale pure. Unicystic ameloblastoma: pure luminal pattern.

(les noyaux sont alignés au pôle supérieur) (Fig. 2). Dans l’épaisseur de cet épithélium les cellules paraissent stellaires et les cellules luminales sont volontiers éosinophiles avec un aspect acanthomateux (Fig. 3). On décrit trois types d’améloblastome unikystique : une forme intraluminale avec présence de projections d’épithélium améloblastique dans la lumière du kyste (Fig. 6), une forme luminale (Fig. 7) et une forme plexiforme ou intramurale qui associe en plus une prolifération plexiforme d’épithélium améloblastique dans la paroi du kyste (Fig. 8). Les remaniements inflammatoires peuvent altérer les aspects typiques et peuvent amener à tort au diagnostic de kyste inflammatoire radiculaire. Par principe, devant toute lésion kystique des mâchoires on recherchera systématiquement, une composante améloblastique. L’immuno-histochimie peut être une aide au diagnostic lorsqu’elle est positive. Une positivité inconstante des cellules basales avec l’anticorps anti-CD56 et des cellules stellaires avec l’anticorps anti-calrétinine a été décrite (Fig. 9) [3,4].

Diagnostic différentiel Le principal problème est de méconnaître l’épithélium améloblastique devant d’importants remaniements inflammatoires qui modifie l’aspect typique.

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Figure 8. Améloblastome unikystique : forme intramurale qui associe en plus une prolifération plexiforme d’épithélium améloblastique dans la paroi du kyste. Unicystic ameloblastoma: intramural pattern: presence of an endophytic plexiform epithelial proliferation.

Lorsque le revêtement est clairement de type améloblastique on peut discuter la tumeur odontogène kystique calcifiante ou kyste de Gorlin. La tumeur odontogène kystique calcifiante (TOKC), encore appelée kyste de Gorlin, kyste odontogène calcifiant à cellules fantômes, tumeur dentinogène à cellules fantômes, kyste odontogène à cellules fantômes calcifié, est une lésion rare qui représente moins de 1 % des kystes et appartient au groupe des tumeurs odontogènes à cellules fantômes. Elle correspond à une tumeur mixte associant un contingent épithélial et mésenchymateux [5]. Ce groupe de lésions « odontogènes à cellules fantômes » semble hétérogène. En effet, le comportement clinique en est des plus variables, de la lésion bénigne à la lésion métastasiante, avec des formes intermédiaires à agressivité locale. Pour l’instant, il est difficile de préciser s’il s’agit d’entités différentes ou de formes évolutives d’une même tumeur : • la « forme kystique » à évolution bénigne, est individualisée dans la classification OMS de 2005, sous l’appellation « tumeur odontogène kystique calcifiante » ICD-O 9301/0 ; • la « forme solide », qui correspond à un néoplasme plus agressif, est individualisée sous le terme de « tumeur dentinogène à cellules fantômes » ICD-O 9302/0 ; • enfin, lorsque la malignité peut être démontrée, la lésion est appelée « carcinome odontogène à cellules fantômes » ICD-O 9302/3. La TOKC est diagnostiquée à tout âge, avec un maximum de fréquence dans la deuxième et troisième décade et une légère prédominance masculine. Les formes agressives sont observées plus tard, autour de la cinquantaine. Il existe des formes intraosseuses centrales et des formes périphériques, extra-osseuses gingivales. Les premières touchent avec une fréquence à peu près égale, mandibule et maxillaires. Elles siègent électivement dans la région canine et prémolaire. Les secondes se présentent comme un nodule gingival exophytique. L’image radiologique varie du simple kyste à la tumeur entièrement solide, avec dans tous les cas, des calcifications. Dans un tiers des observations, on visualise une dent incluse. Dans la variante kystique la cavité est bordée par un épithélium odontogène, de 4 à 10 cellules d’épaisseur, dont la

Pour citer cet article : Costes V. Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2 : améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural. Annales de pathologie (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2014.03.010

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Figure 9. Améloblastome unikystique : l’immuno-histochimie peut être une aide au diagnostic lorsqu’elle est positive. Une positivité inconstante des cellules basales avec l’anticorps anti-CD56 et des cellules stellaires avec l’anticorps anti-calrétinine a été décrite. Unicystic ameloblastoma: immunochemistry can contribute to the diagnosis when positive. A basal cells positivity with anti-CD56 and a stellar cells positivity with anti-calretinine have been described.

couche basale est faite de cellules cubo-cylindriques avec différenciation améloblastique. Les couches supérieures ressemblent au réticulum stellaire. La présence de cellules fantômes est caractéristique (Fig. 10). Ces cellules épithéliales, momifiées par une kératinisation massive, ont un aspect globuleux, avec un cytoplasme acidophile à contours nets, des noyaux clarifiés ou condensés, parfois absents, l’ensemble rappelant le pilomatrixome cutané (Fig. 11). Les calcifications sont constantes mais en nombre variable. L’épithélium repose sur un tissu fibreux, parfois inflammatoire, qui peut renfermer des micro-kystes satellites et des îlots de dentine dysplasique (dentinoïde).

Figure 11. Tumeur odontogène kystique calcifiante (kyste de Gorlin) : il s’agit d’une prolifération mixte épithéliale et mésenchymateuse avec dépôts de dentine dysplasique (dentinoïde) au contact de l’épithélium. Calcifying cystic odontogenic cyst (Gorlin cyst): it is a mixed epithelial and mesenchymal tumor with juxtaepithelial dentinoid deposition.

La TOKC peut être associée à d’autres tumeurs odontogènes : odontome (20 % des cas), améloblastome, tumeur adénomatoïde odontogène. . . La majorité des tumeurs, centrales ou périphériques, sont facilement énucléées et ne récidivent pas.

Figure 10. Tumeur odontogène kystique calcifiante (kyste de Gorlin) : kyste limité par un épithélium odontogène de 4 à 10 cellules d’épaisseur dont la couche basale est faite de cellules cubocylindriques avec différenciation améloblastique. Les couches supérieures rappellent le réticulum stellaire et renferment de nombreuses cellules momifiées caractéristiques avec parfois des calcifications. Calcifying cystic odontogenic cyst (Gorlin cyst): cyst lined by a 4 to 10 layers thick squamous or stellate epithelium with slight palissading of basal cells. Presence ghost cells is characteristic with sometimes calcifications.

Traitement et évolution À la différence des formes solides qui nécessitent une résection monobloc les formes kystiques d’améloblastome peuvent être traitées par énucléation. La forme unikystique sans contingent intramural a un taux de récidive faible aux alentours de 6 % après énucléation. S’il existe un contingent intramural, le risque de récidive est de 35 % et il est donc important de le signaler.

Pour citer cet article : Costes V. Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2 : améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural. Annales de pathologie (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2014.03.010

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Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2

POINTS IMPORTANT À RETENIR • L’améloblastome unikystique présente un taux de récidive beaucoup plus faible que l’améloblastome solide et peut donc être traité par énucléation simple. • Le risque est de méconnaître l’épithélium améloblastique en cas de remaniements inflammatoires importants. • L’association épithélium améloblastique, cellules fantômes, calcifications et dentine doit faire porter le diagnostic de tumeur odontogène kystique calcifiante.

Déclaration d’intérêts

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Références [1] Li TJ, Wu YT, Yu SF, et al. Unicystic amleoblastoma: a clinicopathological study of 33 chinese patients. Am J Surg Pathol 2000;24:1385—92. [2] Philippsen HP, Reichart PA. Unicystic ameloblastoma. A review of 193 cases from the literature. Oral Oncol 1998;34: 317—25. [3] Cairns L, Naidu A, Robinson CM, Sloan P, Wright JM, Hunter KD. CD56 (NCAM) expression in ameloblastomas and other odontogenic lesions. Histopathology 2010;57:544—8. [4] Coleman H, Altini M, Ali H, Doglioni C, Favia G, Maiorano E. Use of calretinin in the differential diagnosis of unicystic ameloblastomas. Histopathology 2001;38:312—7. [5] Regezi JA. Odontogenic cysts, odontogenic tumors, fibroosseous, and giant cell lesions of the jaws. Mod Pathol 2002;15:331—41.

L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Pour citer cet article : Costes V. Pathologie buccale et stomatologique. Cas no 2 : améloblastome unikystique avec contingent plexiforme intramural. Annales de pathologie (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2014.03.010

[Oral and stomatological pathology. Case 2: unicystic ameloblastoma with a plexiform tumoral contingent].

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