ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2015;90(2):97–101
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Neuropatía óptica en un caso de paquimeningitis hipertrófica idiopática recurrente sin respuesta a esteroides e inmunosupresores夽 L. Palmero-Fernández a,b,∗ , E. Santos-Bueso a,b , J. Fraile-Maya a,b , F. Sáenz-Francés a,b , J.M. Martínez-de-la-Casa a,b , J. García-Feijóo a,b y J. García-Sánchez a,b a
Servicio de Oftalmología, Departamento de Neuroftalmologia. Hospital Clínico San Carlos, Instituto de Investigación Sanitaria del ˜ Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, Espana b Red Temática de Investigación Cooperativa en Oftalmología (RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Espana ˜
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ Caso clínico: Mujer de 38 anos con pérdida visual en ojo izquierdo y papiledema bilateral. La
Recibido el 1 de mayo de 2014
resonancia magnética nuclear (RMN) mostraba engrosamiento de la duramadre y la presión
Aceptado el 4 de septiembre de 2014
intracraneal estaba elevada. Se descartó enfermedad infecciosa, tumoral y autoinmune.
On-line el 20 de noviembre de 2014
Discusión: La respuesta inicial a corticoides fue satisfactoria con desaparición del edema ˜ sin de disco óptico, mejoría de la agudeza visual y mejoría radiológica. Después de un ano
Palabras clave:
tratamiento presentó un nuevo brote, desarrollando una neuropatía óptica izquierda con
Paquimeningitis hipertrófica
pérdida irreversible de visión a pesar del retratamiento con corticoides y azatioprina.
idiopática
˜ © 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
Neuropatía óptica
los derechos reservados.
Atrofia óptica Corticoides Inmunosupresores
Optic neuropathy in a case of recurrent idiopathic hypertrophic pachymeningitis unresponsive to steroids and immunosuppressants A B S T R A C T
Keywords:
Case r eport: A 38-year-old female patient with bilateral papilledema who presented with
Idiopathic hypertrophic
loss of vision in her left eye. The Magnetic Resonance Imagining (MRI) showed thickening
pachymeningitis
of the dura mater, and the intracranial pressure was elevated. A cancer, infectious, and
Optic neuropathy
autoimmune origin was ruled out.
Optic atrophy
Discussion: The initial response to high doses of corticoids was satisfactory, with disappea-
Steroids
rance of the optic disc enema, with visual acuity and an improvement in the MRI. However,
Immunosuppressants
after one year without treatment she had a new outbreak of the disease. Despite renewed
夽 Trabajo presentado como comunicación en panel en la 11th European Neuro-Ophtalmological Society Meeting (EUNOS). Oxford, 10-13 de abril de 2013. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L. Palmero-Fernández). http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.09.004 ˜ 0365-6691/© 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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treatment with corticoids and azathioprine, the patient developed a left optic neuropathy and irreversible visual loss. ˜ © 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro poco común caracterizado por engrosamiento inflamatorio de la duramadre craneal o, menos frecuente, espinal1,2 . Se ha descrito en asociación con infecciones, trauma, tumores, enfermedades autoinmunes y reumatológicas. Los casos idiopáticos se diagnostican por exclusión.
A.Inicial Caso clínico ˜ con disminución de agudeza visual (AV) en Mujer de 38 anos ojo izquierdo (OI) a movimiento de manos y dolor retroocular de una semana de evolución. Se observó un defecto pupilar aferente relativo en OI y borramiento papilar bilateral, con AV = 1 en ojo derecho (OD). La resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral mostró un engrosamiento difuso de la duramadre más acusado alrededor del nervio óptico (NO) izquierdo (fig. 1A). Ante la sospecha de neurosífilis por antecedentes de lúes neonatal se instauró tratamiento empírico con altas dosis de corticoides (metilprednisolona 1 g al día 3 días, seguido de prednisona oral 1 mg/kg/día) asociados a penicilina intravenosa. El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentó presión de apertura elevada (27 cm H2 O) con el resto de los parámetros normales. VDRL en LCR, TPHA, serologías (Brucella, rubeola, herpes, citomegalovirus, sarampión, sífilis) y autoanticuerpos (ANCA, ANA, FR) fueron negativos. En ausencia de enfermedad concomitante se diagnosticó de paquimeningitis hipertrófica idiopática, suspendiendo el antibiótico. Tras 10 días de tratamiento se observó disminución significativa del engrosamiento (fig. 1B) y recuperación de la AV del OI a 0,6, permaneciendo estable 18 meses con dosis bajas de prednisona oral (10 mg/día), con retirada paulatina. ˜ de retirar definitivamente el corticoide, presentó una Al ano recurrencia con pérdida de visión progresiva en OI a cuenta dedos y cefalea. La AV del OD seguía siendo 1. Se objetivó un borramiento inferior de la papila derecha y palidez temporal de la izquierda, con edema del disco derecho en la tomografía de coherencia óptica (Stratus OCT, Carl Zeiss Meditec) y disminución del grosor de la capa de fibras nerviosas retinianas peripapilares en OI (fig. 2). La RMN reveló un nuevo realce meníngeo nodular comprimiendo el NO izquierdo (fig. 1C). Se instauró tratamiento con prednisona y azatioprina oral (ambas 50 mg/día) con resolución del edema derecho (fig. 2) y mejoría de la AV del OI a 0,5. Sin embargo, evolucionó hacia ˜ tras la recurrenuna atrofia óptica izquierda (fig. 3). Dos anos cia presenta defecto central en la perimetría automatizada (Octopus, Haag-Streit) del OI (fig. 4), con AV de movimiento de manos, y AV conservada en OD.
B.Tras 10 días de tto corticoideo
C.Tras 1 año sin tratamiento Figura 1 – Resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral: cambios durante el seguimiento. A) RMN durante el debut. Se observa un engrosamiento difuso de la duramadre con patrón lineal más acusado a nivel temporal y bajo tentorio izquierdos, así como alrededor del nervio óptico izquierdo. No se observaron lesiones ocupantes de espacio, descartando enfermedad tumoral. La duramadre engrosada se muestra isointensa en secuencias T1 e hipointensa en T2, con un intenso realce tras la administración de gadolinio. La piamadre y la aracnoides se encuentran respetadas. B) Disminución significativa del engrosamiento meníngeo 10 días después del tratamiento corticoideo (pulsos de metilprednisolona 1 g al día durante 3 días, seguidos de prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/día), con mínimo realce dural frontotemporal, tentorial y adyacente ˜ sin al nervio óptico izquierdo. C) Recurrencia tras un ano tratamiento corticoideo. Nuevo engrosamiento meníngeo nodular en la región anterior del diafragma selar que comprime el nervio óptico izquierdo, causando atrofia óptica. Cultivo y VDRL en LCR nuevamente negativos.
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A. Nuevo brote de paquimeningitis
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B. Tras tratamiento con prednisona y azatioprina ˜ sin tratamiento corticoideo (OCT de dominio Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica (OCT) en la recurrencia tras un ano ˜ 6/10). A) Edema de papila en sector inferior y disminución de la capa de fibras nerviosas temporal Stratus, calidad de senal de la retina (CFNR) del ojo derecho. Disminución de la CFNR en sector temporal del ojo izquierdo. B) Tomografía tras tratamiento combinado con corticoides y azatioprina orales. Resolución del edema de papila del ojo derecho, y discreta disminución del grosor de la CFNR del ojo derecho con AV conservada de la 1. Atrofia óptica izquierda a pesar del tratamiento.
Discusión Clínicamente las manifestaciones más frecuentes de esta enfermedad son cefalea, paresia de pares craneales (incluyendo nervios oculomotores con diplopía y alteraciones en la motilidad extraocular), ataxia y afectación del nervio óptico1–8 . Aunque la paciente presentaba hipertensión intracraneal, es menos frecuente que se produzca1,2 . El edema de papila en este caso puede aparecer por compresión por las meninges inflamadas, por hipertensión intracraneal o ambos mecanismos. Nuestra paciente presentó pérdida de AV unilateral con edema bilateral, probablemente por la afectación asimétrica con mayor realce de las meninges
alrededor del NO izquierdo. Los potenciales visuales evocados mostraron una gran disfunción en el OI, correlacionándose con la pérdida visual. La RMN cerebral es la neuroimagen más utilizada para diagnóstico. Se caracteriza por engrosamiento de la duramadre difuso o localizado con patrón lineal o nodular1–3 . Pueden aparecer de manera simultánea o secuencial, como en nuestro caso. Suele existir una correlación clínico-radiológica, siendo útil para la evaluación de la respuesta al tratamiento1 . El análisis del LCR en casos idiopáticos es negativo para células tumorales e infección. Se ha descrito linfocitosis y aumento de proteínas1,4 , aunque en la mayoría los valores son normales. La presión de apertura está elevada si la hipertensión intracraneal está asociada.
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Figura 3 – Retinografía tras el tratamiento del segundo brote con prednisona y azatioprina oral. A) Resolución del edema de disco óptico derecho. AV de la 1. B) Atrofia óptica izquierda. AV de movimiento de manos.
˜ Figura 4 – Campo visual actual de la paciente 2 anos tras el segundo brote de paquimeningitis hipertrófica idiopática. A) Escotoma central absoluto en el campo visual del ojo izquierdo. B) Disminución de la sensibilidad periférica en el ojo derecho con AV conservada.
La biopsia meníngea proporciona el diagnóstico de certeza, estando indicada ante un empeoramiento de la RMN o deterioro clínico a pesar del tratamiento. Muestra un infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos, células plasmáticas e histiocitos y, ocasionalmente, fibrosis1–6 . La paciente rechazó la realización de una biopsia tras la recurrencia. Aunque se han descrito algunos casos de resolución espontánea5 , la terapia corticoidea es la base del tratamiento, produciendo mejoría clínica y radiológica1–8 . La respuesta varía en función del patrón de engrosamiento, siendo rápida y mantenida en la afectación lineal (brote inicial de la paciente), y generalmente insuficiente en la nodular (recurrencia), sugiriendo una reacción fibrótica asociada4 . En ocasiones pueden aparecer recurrencias al reducir la ˜ dosis de corticoides, siendo necesario anadir inmunosupresores (metotrexato, azatioprina), habitualmente con buena respuesta1–8 . En conclusión, a pesar de su baja incidencia, este cuadro debe ser conocido por el oftalmólogo, pues no es infrecuente
su debut con síntomas neurooftalmológicos. La RMN es la prueba de imagen con mayor sensibilidad, útil para evaluar la respuesta clínica y radiológica al tratamiento con corticoides. Se utilizan inmunosupresores como ahorradores de corticoides o en casos de recurrencia. La particularidad de este caso es la falta de respuesta a terapia combinada con prednisona y azatioprina, resultando en una atrofia óptica izquierda con pérdida visual irreversible.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, Shah A, Mitnick HJ. Idiopatic hypertrophic pachymeningitis. Neurology. 2004;62:686–94.
ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2015;90(2):97–101
2. Riku S, Kato S. Idiopatic hypertrophic pachymeningitis. Neuropathology. 2003;23:335–44. 3. Hatano N, Behari S, Nagataki T, Kimura M, Ooka K, Saito K, et al. Idiophatic hypertrophic cranial pachymeningitis: Clinicoradiological spectrum and therapeutic options. Neurosurgery. 1999;45:1336–44. 4. Sylaja PN, Cherian PJ, Das CK, Radhakrishnan V, Radhakrishnan K. Idiophatic hypertrophic cranial pachymeningitis. Neurol India. 2002;50:53–9. 5. Nishio S, Morioka T, Togawa A., Yanase T, Nawata H, Fukui M, et al. Spontaneous resolution of hypertrophic cranial pachymeningitis. Neurosurg Rev. 1995;18:201–4.
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6. Goyal M, Malik A, Mishra NK, Gaikwad SB. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: Spectrum of the disease. Neuroradiology. 1997;39:619–23. 7. Pareja Esteban J, Gutiérrez Solana S, Cedazo M, Sánchez-Cordón B, Gamo-Gallego M, Teus MA. Paquimeningitis hipertrófica y alteraciones oftalmológicas: descripción de dos casos clínicos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2008;83:497–500. 8. Esparcia Navarro A, Roig Pico P, Mínguez Vera M, Botella Asunción C. Idiopatic hypertrophic chronic pachymeningitis. Contribution of two new cases and literature review. Rev Clin Esp. 2003;203:287–91.
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Comunicación corta
Neuropatía óptica en un caso de paquimeningitis hipertrófica idiopática recurrente sin respuesta a esteroides e inmunosupresores夽 L. Palmero-Fernández a,b,∗ , E. Santos-Bueso a,b , J. Fraile-Maya a,b , F. Sáenz-Francés a,b , J.M. Martínez-de-la-Casa a,b , J. García-Feijóo a,b y J. García-Sánchez a,b a
Servicio de Oftalmología, Departamento de Neuroftalmologia. Hospital Clínico San Carlos, Instituto de Investigación Sanitaria del ˜ Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, Espana b Red Temática de Investigación Cooperativa en Oftalmología (RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Espana ˜
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ Caso clínico: Mujer de 38 anos con pérdida visual en ojo izquierdo y papiledema bilateral. La
Recibido el 1 de mayo de 2014
resonancia magnética nuclear (RMN) mostraba engrosamiento de la duramadre y la presión
Aceptado el 4 de septiembre de 2014
intracraneal estaba elevada. Se descartó enfermedad infecciosa, tumoral y autoinmune.
On-line el 20 de noviembre de 2014
Discusión: La respuesta inicial a corticoides fue satisfactoria con desaparición del edema ˜ sin de disco óptico, mejoría de la agudeza visual y mejoría radiológica. Después de un ano
Palabras clave:
tratamiento presentó un nuevo brote, desarrollando una neuropatía óptica izquierda con
Paquimeningitis hipertrófica
pérdida irreversible de visión a pesar del retratamiento con corticoides y azatioprina.
idiopática
˜ © 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
Neuropatía óptica
los derechos reservados.
Atrofia óptica Corticoides Inmunosupresores
Optic neuropathy in a case of recurrent idiopathic hypertrophic pachymeningitis unresponsive to steroids and immunosuppressants A B S T R A C T
Keywords:
Case r eport: A 38-year-old female patient with bilateral papilledema who presented with
Idiopathic hypertrophic
loss of vision in her left eye. The Magnetic Resonance Imagining (MRI) showed thickening
pachymeningitis
of the dura mater, and the intracranial pressure was elevated. A cancer, infectious, and
Optic neuropathy
autoimmune origin was ruled out.
Optic atrophy
Discussion: The initial response to high doses of corticoids was satisfactory, with disappea-
Steroids
rance of the optic disc enema, with visual acuity and an improvement in the MRI. However,
Immunosuppressants
after one year without treatment she had a new outbreak of the disease. Despite renewed
夽 Trabajo presentado como comunicación en panel en la 11th European Neuro-Ophtalmological Society Meeting (EUNOS). Oxford, 10-13 de abril de 2013. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L. Palmero-Fernández). http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.09.004 ˜ 0365-6691/© 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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treatment with corticoids and azathioprine, the patient developed a left optic neuropathy and irreversible visual loss. ˜ © 2014 Sociedad Espanola de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro poco común caracterizado por engrosamiento inflamatorio de la duramadre craneal o, menos frecuente, espinal1,2 . Se ha descrito en asociación con infecciones, trauma, tumores, enfermedades autoinmunes y reumatológicas. Los casos idiopáticos se diagnostican por exclusión.
A.Inicial Caso clínico ˜ con disminución de agudeza visual (AV) en Mujer de 38 anos ojo izquierdo (OI) a movimiento de manos y dolor retroocular de una semana de evolución. Se observó un defecto pupilar aferente relativo en OI y borramiento papilar bilateral, con AV = 1 en ojo derecho (OD). La resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral mostró un engrosamiento difuso de la duramadre más acusado alrededor del nervio óptico (NO) izquierdo (fig. 1A). Ante la sospecha de neurosífilis por antecedentes de lúes neonatal se instauró tratamiento empírico con altas dosis de corticoides (metilprednisolona 1 g al día 3 días, seguido de prednisona oral 1 mg/kg/día) asociados a penicilina intravenosa. El líquido cefalorraquídeo (LCR) presentó presión de apertura elevada (27 cm H2 O) con el resto de los parámetros normales. VDRL en LCR, TPHA, serologías (Brucella, rubeola, herpes, citomegalovirus, sarampión, sífilis) y autoanticuerpos (ANCA, ANA, FR) fueron negativos. En ausencia de enfermedad concomitante se diagnosticó de paquimeningitis hipertrófica idiopática, suspendiendo el antibiótico. Tras 10 días de tratamiento se observó disminución significativa del engrosamiento (fig. 1B) y recuperación de la AV del OI a 0,6, permaneciendo estable 18 meses con dosis bajas de prednisona oral (10 mg/día), con retirada paulatina. ˜ de retirar definitivamente el corticoide, presentó una Al ano recurrencia con pérdida de visión progresiva en OI a cuenta dedos y cefalea. La AV del OD seguía siendo 1. Se objetivó un borramiento inferior de la papila derecha y palidez temporal de la izquierda, con edema del disco derecho en la tomografía de coherencia óptica (Stratus OCT, Carl Zeiss Meditec) y disminución del grosor de la capa de fibras nerviosas retinianas peripapilares en OI (fig. 2). La RMN reveló un nuevo realce meníngeo nodular comprimiendo el NO izquierdo (fig. 1C). Se instauró tratamiento con prednisona y azatioprina oral (ambas 50 mg/día) con resolución del edema derecho (fig. 2) y mejoría de la AV del OI a 0,5. Sin embargo, evolucionó hacia ˜ tras la recurrenuna atrofia óptica izquierda (fig. 3). Dos anos cia presenta defecto central en la perimetría automatizada (Octopus, Haag-Streit) del OI (fig. 4), con AV de movimiento de manos, y AV conservada en OD.
B.Tras 10 días de tto corticoideo
C.Tras 1 año sin tratamiento Figura 1 – Resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral: cambios durante el seguimiento. A) RMN durante el debut. Se observa un engrosamiento difuso de la duramadre con patrón lineal más acusado a nivel temporal y bajo tentorio izquierdos, así como alrededor del nervio óptico izquierdo. No se observaron lesiones ocupantes de espacio, descartando enfermedad tumoral. La duramadre engrosada se muestra isointensa en secuencias T1 e hipointensa en T2, con un intenso realce tras la administración de gadolinio. La piamadre y la aracnoides se encuentran respetadas. B) Disminución significativa del engrosamiento meníngeo 10 días después del tratamiento corticoideo (pulsos de metilprednisolona 1 g al día durante 3 días, seguidos de prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/día), con mínimo realce dural frontotemporal, tentorial y adyacente ˜ sin al nervio óptico izquierdo. C) Recurrencia tras un ano tratamiento corticoideo. Nuevo engrosamiento meníngeo nodular en la región anterior del diafragma selar que comprime el nervio óptico izquierdo, causando atrofia óptica. Cultivo y VDRL en LCR nuevamente negativos.
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A. Nuevo brote de paquimeningitis
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B. Tras tratamiento con prednisona y azatioprina ˜ sin tratamiento corticoideo (OCT de dominio Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica (OCT) en la recurrencia tras un ano ˜ 6/10). A) Edema de papila en sector inferior y disminución de la capa de fibras nerviosas temporal Stratus, calidad de senal de la retina (CFNR) del ojo derecho. Disminución de la CFNR en sector temporal del ojo izquierdo. B) Tomografía tras tratamiento combinado con corticoides y azatioprina orales. Resolución del edema de papila del ojo derecho, y discreta disminución del grosor de la CFNR del ojo derecho con AV conservada de la 1. Atrofia óptica izquierda a pesar del tratamiento.
Discusión Clínicamente las manifestaciones más frecuentes de esta enfermedad son cefalea, paresia de pares craneales (incluyendo nervios oculomotores con diplopía y alteraciones en la motilidad extraocular), ataxia y afectación del nervio óptico1–8 . Aunque la paciente presentaba hipertensión intracraneal, es menos frecuente que se produzca1,2 . El edema de papila en este caso puede aparecer por compresión por las meninges inflamadas, por hipertensión intracraneal o ambos mecanismos. Nuestra paciente presentó pérdida de AV unilateral con edema bilateral, probablemente por la afectación asimétrica con mayor realce de las meninges
alrededor del NO izquierdo. Los potenciales visuales evocados mostraron una gran disfunción en el OI, correlacionándose con la pérdida visual. La RMN cerebral es la neuroimagen más utilizada para diagnóstico. Se caracteriza por engrosamiento de la duramadre difuso o localizado con patrón lineal o nodular1–3 . Pueden aparecer de manera simultánea o secuencial, como en nuestro caso. Suele existir una correlación clínico-radiológica, siendo útil para la evaluación de la respuesta al tratamiento1 . El análisis del LCR en casos idiopáticos es negativo para células tumorales e infección. Se ha descrito linfocitosis y aumento de proteínas1,4 , aunque en la mayoría los valores son normales. La presión de apertura está elevada si la hipertensión intracraneal está asociada.
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Figura 3 – Retinografía tras el tratamiento del segundo brote con prednisona y azatioprina oral. A) Resolución del edema de disco óptico derecho. AV de la 1. B) Atrofia óptica izquierda. AV de movimiento de manos.
˜ Figura 4 – Campo visual actual de la paciente 2 anos tras el segundo brote de paquimeningitis hipertrófica idiopática. A) Escotoma central absoluto en el campo visual del ojo izquierdo. B) Disminución de la sensibilidad periférica en el ojo derecho con AV conservada.
La biopsia meníngea proporciona el diagnóstico de certeza, estando indicada ante un empeoramiento de la RMN o deterioro clínico a pesar del tratamiento. Muestra un infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos, células plasmáticas e histiocitos y, ocasionalmente, fibrosis1–6 . La paciente rechazó la realización de una biopsia tras la recurrencia. Aunque se han descrito algunos casos de resolución espontánea5 , la terapia corticoidea es la base del tratamiento, produciendo mejoría clínica y radiológica1–8 . La respuesta varía en función del patrón de engrosamiento, siendo rápida y mantenida en la afectación lineal (brote inicial de la paciente), y generalmente insuficiente en la nodular (recurrencia), sugiriendo una reacción fibrótica asociada4 . En ocasiones pueden aparecer recurrencias al reducir la ˜ dosis de corticoides, siendo necesario anadir inmunosupresores (metotrexato, azatioprina), habitualmente con buena respuesta1–8 . En conclusión, a pesar de su baja incidencia, este cuadro debe ser conocido por el oftalmólogo, pues no es infrecuente
su debut con síntomas neurooftalmológicos. La RMN es la prueba de imagen con mayor sensibilidad, útil para evaluar la respuesta clínica y radiológica al tratamiento con corticoides. Se utilizan inmunosupresores como ahorradores de corticoides o en casos de recurrencia. La particularidad de este caso es la falta de respuesta a terapia combinada con prednisona y azatioprina, resultando en una atrofia óptica izquierda con pérdida visual irreversible.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, Shah A, Mitnick HJ. Idiopatic hypertrophic pachymeningitis. Neurology. 2004;62:686–94.
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