Neurochirurgie 61 (2015) 283–286
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Schwannome du nerf oculomoteur chez l’enfant : cas clinique et revue de la littérature Oculomotor nerve schwannoma in a child: Case report and literature review A. Jibia ∗ , L. Chenin , M. Lefranc , J. Peltier Service de neurochirurgie, hôpital Nord, CHU d’Amiens, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France
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Historique de l’article : ´ 2014 Rec¸u le 10 decembre Rec¸u sous la forme révisée le 13 mars 2015 Accepté le 29 mars 2015 Disponible sur Internet le 10 juin 2015 Keywords: Schwannoma Oculomotor nerve Childhood Corticotherapy
a b s t r a c t An isolated schwannoma of the oculomotor nerve is rare in children without an associated neurofibromatosis. A 13-year-old girl, with a previous medical history of migraine, was admitted for disabling ophthalmic migraine with oblique diplopia. The clinical examination showed a right incomplete ophthalmoplegia with reduced ipsilateral visual acuity (8/10). There was no particular skin reaction. The MRI revealed a right (isosignal-T1 and isosignal-T2) nodular schwannoma located within the cisternal segment of the oculomotor nerve. The angio-CT performed later confirmed the absence of any vascular malformation. The treatment consisted of analgesics and corticotherapy, with complete regression of symptoms three weeks later and a normal MRI follow-up. Therefore, radiosurgery was not performed. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
r é s u m é Mots clés : Schwannome Nerf oculomoteur Pédiatrie Corticothérapie
Le schwannome isolé du nerf oculomoteur est rare chez l’enfant en dehors des neurofibromatoses. Une adolescente de 13 ans avec antécédent de migraine était hospitalisée pour migraine ophtalmique invalidante avec diplopie oblique. L’examen neuro-ophtalmologique notait une ophtalmoplégie incomplète droite et une amblyopie ipsilatérale à 8/10. L’examen cutané était sans particularité. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) crânio-encéphalique montrait un schwannome nodulaire (isosignal-T1 et isosignal-T2) sur la portion cisternale du nerf oculomoteur droit. L’angioscanner, réalisé secondairement, ne montrait aucune malformation vasculaire. Le traitement consistait en une corticothérapie et des antalgiques, avec régression totale des symptômes initiaux en 3 semaines. Des contrôles radiocliniques itératifs, tous les 2 ans, étaient satisfaisants. La radiochirurgie discutée initialement fut écartée en raison de l’évolution favorable. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction Les tumeurs des nerfs crâniens sont rares et surviennent le plus souvent dans un contexte de phacomatose. Au niveau encéphalique, elles intéressent surtout le nerf vestibulo-cochléaire. L’atteinte oculomotrice isolée est exceptionnelle en dehors de toute neurofibromatose dans les séries pédiatriques [1]. Pour celles-ci,
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Jibia). http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2015.03.007 0028-3770/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
outre le problème du diagnostic précoce, le choix d’un traitement dépend du volume initial tumoral, de l’état et/ou du pronostic visuel. 2. Cas clinique Mademoiselle M.L., 13 ans droitière aux antécédents de migraines épisodiques à rythme trimestriel, de borréliose de Lyme à l’âge de 6 ans, était hospitalisée en janvier 2012 pour une aggravation progressive sur 6 jours d’une migraine ophtalmique à scotomes scintillants, déclenchée et majorée à la lumière, non calmée par les
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Fig. 1. Reconstruction axiale T1-gadolinium montrant le nodule cisternal précaverneux droit. Gadolinium T1-weighted MRI showing the precavernous cisternal right nodule.
Fig. 3. Reconstruction sagittale T1-gadolinium montrant la tumeur dans la citerne prépontique. Gadolinium T1-weighed MRI showing the tumor in the crural cistern.
3. Discussion antalgiques usuels, avec un trouble visuel associé. L’examen neuroophtalmologique initial trouvait un ptôsis droit incomplet avec semi-mydriase droite réflective, une diplopie binoculaire oblique et une baisse d’acuité visuelle à 8/10 à droite. Il n’existait pas de syndrome pyramidal ou cérébelleux, ni autre atteinte de paires crâniennes. L’examen cutané était sans particularité. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) crânio-encéphalique mettait en évidence un nodule tissulaire en isosignal-T1 et T2, sur le trajet du nerf oculomoteur droit dans son trajet cisternal avant la perforation du toit du sinus caverneux compatible avec un schwannome et mesurant 6,5 mm de grand diamètre. Il n’existait pas d’extension orbitaire ou caverneuse. Cette lésion tumorale prenait le gadolinium de fac¸on homogène (Fig. 1–3). Un traitement par radiochirurgie était au départ envisagé pour la patiente. Il était instauré une corticothérapie associée à des antalgiques de palier II – OMS. La régression totale des symptômes ophtalmologiques initiaux était constatée à 3 semaines d’évolution. Une imagerie de contrôle deux mois plus tard excluait toute localisation médullaire et confirmait à un an l’absence d’évolutivité lésionnelle.
Fig. 2. Coupe coronale en pondération T1-gadolinium montrant l’élargissement de la pince artérielle du nerf oculomoteur droit dû à la tumeur du nerf. Gadolinium T1-weighted MRI showing the enlargement of the tip of basilar artery due to the right tumoral oculomotor nerve.
Les schwannomes intracrâniens représentent entre 6 et 8 % de toutes les tumeurs intracrâniennes [1,2]. La première description de schwannome isolé du nerf oculomoteur a été faite par Kovacs en 1927 [1,2]. Jusqu’ici plusieurs cas adultes de schwannomes isolés de nerf oculomoteur publiés ont été répertoriés [1–4]. Cette affection semble prédominer chez l’adulte féminin avec une moyenne d’âge estimée entre 35 et 40 ans [1,2], mais elle peut survenir à tout âge étant donné qu’il s’agit d’une tumeur d’origine neuro-ectodermique. Par ailleurs, on dénombre 19 cas pédiatriques publiés, parmi lesquels 8 garc¸ons et 11 filles d’âge entre 2 mois et 16 ans (âge moyen = 9,1 ans) (Tableau 1) [4,5]. Deux paramètres princeps restent liés au diagnostic de schwannome du nerf oculomoteur : la masse homogène sur le trajet du nerf et la paralysie oculomotrice associée [1]. La migraine ophtalmique voire ophtalmoplégique constitue le signe d’appel le plus fréquent. Elle est caractérisée par une aura visuelle à type de scotomes scintillants ou hémianopsies latérales homonymes. La crise inaugurale survient en général avant 10 ans de durée variable de 3 jours à 6 semaines [6–8]. Des signes ophtalmologiques accompagnent très souvent ces paroxysmes visuels (baisse de l’acuité visuelle, diplopie, défaut d’accommodation) comme observés dans notre cas clinique. L’ophtalmoplégie peut être complète à tous les modes : ptosis, mydriase aréactive, paralysie oculomotrice oblique, horizontale et verticale [9,10]. L’origine vasculaire est très souvent incriminée (anévrysme de l’artère carotidienne en variété communicante postérieure ou des artères cérébelleuses supérieures ou basilaires ; fistule carotidocaverneuse. . .), en cas d’atteinte conjointe complète extrinsèque et intrinsèque du nerf III. Dans notre cas, la borréliose de Lyme avait été diagnostiquée 7 ans auparavant, révélée par une migraine ophtalmique, puis ophtalmoplégique. Au décours d’un 2e épisode de migraine régressif sur 1 mois, une IRM confirmera l’atteinte tumorale du nerf oculomoteur éliminant toute étiologie infectieuse éventuelle [9]. On pourrait aussi s’interroger quant à une lésion tumorale infectio-induite. La borréliose de Lyme est la zoonose la plus fréquente de l’hémisphère nord (5–10 000 personnes infectées par an en France) [11]. En Europe, la neuroborréliose se manifeste surtout par des méningoradiculites (65–85 %) surtout crâniennes (50 %), mais qui touchent plus le nerf facial [11]. Par ailleurs, une infection répétitive virale notamment pourrait favoriser un processus tumoral a priori latent par mutation ou délétion génétique. Le site préférentiel du schwannome du nerf oculomoteur est le segment radiculaire intracaverneux situé dans le mur latéral
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Tableau 1 Récapitulatif des cas pédiatriques publiés de schwannome isolé du nerf oculomoteur. Published pediatric cases of isolated oculomotor nerve schwannoma. No.
Auteurs
Année de publication
Âge/sexe
Taille de lésion
Chirurgie
Radiochirurgie/radiothérapie
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Leunda et al. Kansu et al. Niazi et Boggan Bejjani et al. Mariniello et al. Norman et al.
1982 1982 1994 1997 1999 2001
Netuka et Benes Murakami et al. Sener et al. Kozic et al. Bisdorff et Wildanger Chewning et al. Muhammad et al. Yang et al. Jibia et al.
2003 2005 2006 2006 2006 2008 2008 2013 2014
11 ans/M 15 ans/M 13 ans/M 6 ans/F 8 ans/F 2 mois/M 2 mois/M 8 mois/F 2 ans/F 2 ans/F 12 ans/F 11 ans/F 2 ans/M 9 ans/M 14 ans/F 3 ans/F 11 ans/F 3 ans/M 13 ans/F
55 mm 4 mm 30 mm 12 mm 15 mm Non précisé Non précisé Non précisé Non précisé Non précisé 28 mm 5 mm 30 mm 27 mm 7 mm 4 mm Non précisé 13 mm 6 mm
Oui Oui Oui Oui Oui Non Non Non Non Non Oui Oui Oui Oui Non Non Oui Oui Non
Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non Non
du sinus caverneux [12]. Une extension lésionnelle est souvent rencontrée vers la fissure orbitaire supérieure par laquelle le nerf pénètre dans l’orbite. Cette extension pourrait intéresser également le segment pré-cisternal jusqu’à son émergence pédonculaire médiale et ventrale, en cas de volumineuse lésion. Iijima et al. décrivaient, en 2013, un macro-schwannome du nerf oculomoteur droit à extension para-, suprasellaire et ponto-cérébelleuse avec hydrocéphalie obstructive chez une dame de 37 ans [13]. Pour notre cas rapporté, nous n’avons pas retrouvé d’extension orbitaire ou caverneuse de la lésion radiculaire cisternale pré-caverneuse. Il ne s’agit donc pas d’un schwannome orbitaire (1 à 6 % des tumeurs intraorbitaires) [1]. L’IRM est le meilleur outil diagnostique à ce jour pour affirmer le diagnostic topographique et différentiel, écartant ainsi le méningiome. L’IRM dynamique montre un hypersignal T2 progressivement croissant en rapport avec des variétés cellulaires typiques du schwannome, en dehors du nodule isoT1, isoT2 et hyperT1-gadolinium classique [14]. Ces différents signaux sont expliqués par l’ultrastructure pluricellulaire du nerf intracrânien concentrant les neurolemmocytes (cellules de Schwann), les oligodendrocytes, l’incisure de Schmidt-Lanterman et la gap-junction. L’attitude thérapeutique est fonction de l’âge du patient, de l’incidence clinique de la lésion, sa taille et sa topographie. La lésion dans notre cas mesurait 6,5 mm de diamètre en situation cisternale pré-caverneuse (Fig. 1–3). Parmi les séries pédiatriques jusqu’ici publiées, le schwannome le plus volumineux (∅ = 55 mm) opéré en monobloc a été décrit par Leunda et al. en 1982, chez un garc¸on de 11 ans [4]. L’IRM est utile à la surveillance notamment en l’absence de chirurgie. Elle doit être répétitive de fac¸on bimestrielle après le 1er diagnostic, semestrielle puis annuelle [6]. La corticothérapie employée dans notre cas clinique est globalement systématique en cas de migraine ophtalmoplégique. Elle sert aussi d’épreuve thérapeutique pour décision thérapeutique notamment quand une cause existe (exérèse – radiochirurgie – abstention chirurgicale – radiothérapie). La corticothérapie est habituellement préconisée dans les schwannomes du nerf oculomoteur. Elle peut être répétitive et exclusive selon les cas et surtout l’évolutivité lésionnelle. La morbidité pré- et postopératoire doit toujours être discutée [15,16], notamment pour des lésions de petite taille, surtout chez l’enfant en état de croissance et en scolarisation. Toute exérèse ne devrait pas être responsable d’une paralysie oculomotrice permanente [16]. La chirurgie et la radiothérapie sont indiquées pour des schwannomes macro-nodulaires ou d’extension lésionnelle
importante [2,4,15] et doivent donc être discutées au cas par cas. La radiochirurgie stéréotaxique pourrait être également une alternative thérapeutique aux schwannomes non vestibulaires tel le schwannome oculomoteur [17,18]. Yang et al. préconisent son indication secondaire en cas de reliquat tumoral postopératoire ou primaire selon que la fonction du nerf soit préservée avec un volume tumoral conséquent [4]. En effet, le GammaKnife dispose d’une action tumoricide directe avec effet retardé d’oblitération vasculaire tumorale [4] ; mais bien que cela ait été effectué pour les schwannomes vestibulaires pédiatriques ou les schwannomes oculomoteurs adultes [17,18], aucune procédure n’est jusqu’ici rapportée pour les schwannomes oculomoteurs chez l’enfant. Toutefois, l’attitude conservatrice reste de mise en cas de micro-schwannome et fonction nerveuse préservée. 4. Conclusion Le schwannome du nerf oculomoteur est une lésion exceptionnelle en l’absence de neurofibromatose dans la population pédiatrique. L’IRM dynamique précise le diagnostic. L’accent doit être mis sur la corticothérapie associée à une surveillance radioclinique itérative, notamment pour des lésions de petite taille, du fait du risque de paralysie oculomotrice postopératoire. La démarche diagnostique devra être exhaustive et pluridisciplinaire chez l’enfant face à une migraine ophtalmique récidivante. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Cho YH, Sung KS, Song YJ, Kim DC, Choi S, Kim KU. Oculomotor nerve schwannoma. A case report. Brain Tumor Res Treat 2014;2(1):43–7. [2] Nonaka Y, Fukushima T, Friedman AH, Kolb LE, Bulsara KR. Surgical management of non-vascular lesions around the oculomotor nerve. World Neurosurg 2014;81(5–6):798–809. [3] Wang KJ, Guo Y, Zhang Y, Hu YY, Li WP, Lu W, et al. 3D MRI of oculomotor nerve schwannoma in the prepontine cistern: a case report. Clin Imaging 2013;37(5):947–9. [4] Yang SS, Li ZJ, Liu X, Li Y, Li SF, Zhang HD. Pediatric isolated oculomotor nerve schwannoma: a new case report and literature review. Pediatr Neurol 2013;48(4):321–4. [5] Norman AA, Farris BK, Siatkowski RM. Neuroma as a cause of oculomotor palsy in infancy and early childhood. J AAPOS 2001;5(1):9–12.
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[13] Iijima K, Tosaka M, Nagano T, Yaoita H, Matsumura N, Nakazato Y, et al. Oculomotor nerve schwannoma associated with acute hydrocephalus: case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 2014;54(8):654–8. [14] Lingawi SS. Oculomotor nerve schwannoma: MRI appearance. Clin Imaging 2000;24(2):86–8. [15] Alliez JR, Gay E, Palombi O, Ashraf A, Passagia JG, Chirossel JP. Tumeur II : évaluation prospective du risque oculomoteur dans la chirurgie des méningiomes latérosellaires. Neurochirurgie 2005;51(5):536. [16] Schultheiss R, Kristol R, Schramm J. Complete removal of an oculomotor nerve neurinoma without permanent functional deficit. Ger J Ophthalmol 1993;2(4–5):228–33. [17] Showalter TN, Werner-Wasik M, Curran Jr WJ, Friedman DP, Xu X, Andrews DW. Stereotactic radiosurgery and fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of nonacoustic cranial nerve schwannomas. Neurosurgery 2008;63(4):734–40. [18] Elsharkawy M, Xu Z, Schlesinger D, Sheehan JP. Gamma Knife surgery for nonvestibular schwannomas: radiological and clinical outcomes. J Neurosurg 2012;116(1):66–72.
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Cas clinique
Schwannome du nerf oculomoteur chez l’enfant : cas clinique et revue de la littérature Oculomotor nerve schwannoma in a child: Case report and literature review A. Jibia ∗ , L. Chenin , M. Lefranc , J. Peltier Service de neurochirurgie, hôpital Nord, CHU d’Amiens, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France
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Historique de l’article : ´ 2014 Rec¸u le 10 decembre Rec¸u sous la forme révisée le 13 mars 2015 Accepté le 29 mars 2015 Disponible sur Internet le 10 juin 2015 Keywords: Schwannoma Oculomotor nerve Childhood Corticotherapy
a b s t r a c t An isolated schwannoma of the oculomotor nerve is rare in children without an associated neurofibromatosis. A 13-year-old girl, with a previous medical history of migraine, was admitted for disabling ophthalmic migraine with oblique diplopia. The clinical examination showed a right incomplete ophthalmoplegia with reduced ipsilateral visual acuity (8/10). There was no particular skin reaction. The MRI revealed a right (isosignal-T1 and isosignal-T2) nodular schwannoma located within the cisternal segment of the oculomotor nerve. The angio-CT performed later confirmed the absence of any vascular malformation. The treatment consisted of analgesics and corticotherapy, with complete regression of symptoms three weeks later and a normal MRI follow-up. Therefore, radiosurgery was not performed. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
r é s u m é Mots clés : Schwannome Nerf oculomoteur Pédiatrie Corticothérapie
Le schwannome isolé du nerf oculomoteur est rare chez l’enfant en dehors des neurofibromatoses. Une adolescente de 13 ans avec antécédent de migraine était hospitalisée pour migraine ophtalmique invalidante avec diplopie oblique. L’examen neuro-ophtalmologique notait une ophtalmoplégie incomplète droite et une amblyopie ipsilatérale à 8/10. L’examen cutané était sans particularité. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) crânio-encéphalique montrait un schwannome nodulaire (isosignal-T1 et isosignal-T2) sur la portion cisternale du nerf oculomoteur droit. L’angioscanner, réalisé secondairement, ne montrait aucune malformation vasculaire. Le traitement consistait en une corticothérapie et des antalgiques, avec régression totale des symptômes initiaux en 3 semaines. Des contrôles radiocliniques itératifs, tous les 2 ans, étaient satisfaisants. La radiochirurgie discutée initialement fut écartée en raison de l’évolution favorable. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction Les tumeurs des nerfs crâniens sont rares et surviennent le plus souvent dans un contexte de phacomatose. Au niveau encéphalique, elles intéressent surtout le nerf vestibulo-cochléaire. L’atteinte oculomotrice isolée est exceptionnelle en dehors de toute neurofibromatose dans les séries pédiatriques [1]. Pour celles-ci,
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Jibia). http://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2015.03.007 0028-3770/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
outre le problème du diagnostic précoce, le choix d’un traitement dépend du volume initial tumoral, de l’état et/ou du pronostic visuel. 2. Cas clinique Mademoiselle M.L., 13 ans droitière aux antécédents de migraines épisodiques à rythme trimestriel, de borréliose de Lyme à l’âge de 6 ans, était hospitalisée en janvier 2012 pour une aggravation progressive sur 6 jours d’une migraine ophtalmique à scotomes scintillants, déclenchée et majorée à la lumière, non calmée par les
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Fig. 1. Reconstruction axiale T1-gadolinium montrant le nodule cisternal précaverneux droit. Gadolinium T1-weighted MRI showing the precavernous cisternal right nodule.
Fig. 3. Reconstruction sagittale T1-gadolinium montrant la tumeur dans la citerne prépontique. Gadolinium T1-weighed MRI showing the tumor in the crural cistern.
3. Discussion antalgiques usuels, avec un trouble visuel associé. L’examen neuroophtalmologique initial trouvait un ptôsis droit incomplet avec semi-mydriase droite réflective, une diplopie binoculaire oblique et une baisse d’acuité visuelle à 8/10 à droite. Il n’existait pas de syndrome pyramidal ou cérébelleux, ni autre atteinte de paires crâniennes. L’examen cutané était sans particularité. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) crânio-encéphalique mettait en évidence un nodule tissulaire en isosignal-T1 et T2, sur le trajet du nerf oculomoteur droit dans son trajet cisternal avant la perforation du toit du sinus caverneux compatible avec un schwannome et mesurant 6,5 mm de grand diamètre. Il n’existait pas d’extension orbitaire ou caverneuse. Cette lésion tumorale prenait le gadolinium de fac¸on homogène (Fig. 1–3). Un traitement par radiochirurgie était au départ envisagé pour la patiente. Il était instauré une corticothérapie associée à des antalgiques de palier II – OMS. La régression totale des symptômes ophtalmologiques initiaux était constatée à 3 semaines d’évolution. Une imagerie de contrôle deux mois plus tard excluait toute localisation médullaire et confirmait à un an l’absence d’évolutivité lésionnelle.
Fig. 2. Coupe coronale en pondération T1-gadolinium montrant l’élargissement de la pince artérielle du nerf oculomoteur droit dû à la tumeur du nerf. Gadolinium T1-weighted MRI showing the enlargement of the tip of basilar artery due to the right tumoral oculomotor nerve.
Les schwannomes intracrâniens représentent entre 6 et 8 % de toutes les tumeurs intracrâniennes [1,2]. La première description de schwannome isolé du nerf oculomoteur a été faite par Kovacs en 1927 [1,2]. Jusqu’ici plusieurs cas adultes de schwannomes isolés de nerf oculomoteur publiés ont été répertoriés [1–4]. Cette affection semble prédominer chez l’adulte féminin avec une moyenne d’âge estimée entre 35 et 40 ans [1,2], mais elle peut survenir à tout âge étant donné qu’il s’agit d’une tumeur d’origine neuro-ectodermique. Par ailleurs, on dénombre 19 cas pédiatriques publiés, parmi lesquels 8 garc¸ons et 11 filles d’âge entre 2 mois et 16 ans (âge moyen = 9,1 ans) (Tableau 1) [4,5]. Deux paramètres princeps restent liés au diagnostic de schwannome du nerf oculomoteur : la masse homogène sur le trajet du nerf et la paralysie oculomotrice associée [1]. La migraine ophtalmique voire ophtalmoplégique constitue le signe d’appel le plus fréquent. Elle est caractérisée par une aura visuelle à type de scotomes scintillants ou hémianopsies latérales homonymes. La crise inaugurale survient en général avant 10 ans de durée variable de 3 jours à 6 semaines [6–8]. Des signes ophtalmologiques accompagnent très souvent ces paroxysmes visuels (baisse de l’acuité visuelle, diplopie, défaut d’accommodation) comme observés dans notre cas clinique. L’ophtalmoplégie peut être complète à tous les modes : ptosis, mydriase aréactive, paralysie oculomotrice oblique, horizontale et verticale [9,10]. L’origine vasculaire est très souvent incriminée (anévrysme de l’artère carotidienne en variété communicante postérieure ou des artères cérébelleuses supérieures ou basilaires ; fistule carotidocaverneuse. . .), en cas d’atteinte conjointe complète extrinsèque et intrinsèque du nerf III. Dans notre cas, la borréliose de Lyme avait été diagnostiquée 7 ans auparavant, révélée par une migraine ophtalmique, puis ophtalmoplégique. Au décours d’un 2e épisode de migraine régressif sur 1 mois, une IRM confirmera l’atteinte tumorale du nerf oculomoteur éliminant toute étiologie infectieuse éventuelle [9]. On pourrait aussi s’interroger quant à une lésion tumorale infectio-induite. La borréliose de Lyme est la zoonose la plus fréquente de l’hémisphère nord (5–10 000 personnes infectées par an en France) [11]. En Europe, la neuroborréliose se manifeste surtout par des méningoradiculites (65–85 %) surtout crâniennes (50 %), mais qui touchent plus le nerf facial [11]. Par ailleurs, une infection répétitive virale notamment pourrait favoriser un processus tumoral a priori latent par mutation ou délétion génétique. Le site préférentiel du schwannome du nerf oculomoteur est le segment radiculaire intracaverneux situé dans le mur latéral
A. Jibia et al. / Neurochirurgie 61 (2015) 283–286
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Tableau 1 Récapitulatif des cas pédiatriques publiés de schwannome isolé du nerf oculomoteur. Published pediatric cases of isolated oculomotor nerve schwannoma. No.
Auteurs
Année de publication
Âge/sexe
Taille de lésion
Chirurgie
Radiochirurgie/radiothérapie
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Leunda et al. Kansu et al. Niazi et Boggan Bejjani et al. Mariniello et al. Norman et al.
1982 1982 1994 1997 1999 2001
Netuka et Benes Murakami et al. Sener et al. Kozic et al. Bisdorff et Wildanger Chewning et al. Muhammad et al. Yang et al. Jibia et al.
2003 2005 2006 2006 2006 2008 2008 2013 2014
11 ans/M 15 ans/M 13 ans/M 6 ans/F 8 ans/F 2 mois/M 2 mois/M 8 mois/F 2 ans/F 2 ans/F 12 ans/F 11 ans/F 2 ans/M 9 ans/M 14 ans/F 3 ans/F 11 ans/F 3 ans/M 13 ans/F
55 mm 4 mm 30 mm 12 mm 15 mm Non précisé Non précisé Non précisé Non précisé Non précisé 28 mm 5 mm 30 mm 27 mm 7 mm 4 mm Non précisé 13 mm 6 mm
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du sinus caverneux [12]. Une extension lésionnelle est souvent rencontrée vers la fissure orbitaire supérieure par laquelle le nerf pénètre dans l’orbite. Cette extension pourrait intéresser également le segment pré-cisternal jusqu’à son émergence pédonculaire médiale et ventrale, en cas de volumineuse lésion. Iijima et al. décrivaient, en 2013, un macro-schwannome du nerf oculomoteur droit à extension para-, suprasellaire et ponto-cérébelleuse avec hydrocéphalie obstructive chez une dame de 37 ans [13]. Pour notre cas rapporté, nous n’avons pas retrouvé d’extension orbitaire ou caverneuse de la lésion radiculaire cisternale pré-caverneuse. Il ne s’agit donc pas d’un schwannome orbitaire (1 à 6 % des tumeurs intraorbitaires) [1]. L’IRM est le meilleur outil diagnostique à ce jour pour affirmer le diagnostic topographique et différentiel, écartant ainsi le méningiome. L’IRM dynamique montre un hypersignal T2 progressivement croissant en rapport avec des variétés cellulaires typiques du schwannome, en dehors du nodule isoT1, isoT2 et hyperT1-gadolinium classique [14]. Ces différents signaux sont expliqués par l’ultrastructure pluricellulaire du nerf intracrânien concentrant les neurolemmocytes (cellules de Schwann), les oligodendrocytes, l’incisure de Schmidt-Lanterman et la gap-junction. L’attitude thérapeutique est fonction de l’âge du patient, de l’incidence clinique de la lésion, sa taille et sa topographie. La lésion dans notre cas mesurait 6,5 mm de diamètre en situation cisternale pré-caverneuse (Fig. 1–3). Parmi les séries pédiatriques jusqu’ici publiées, le schwannome le plus volumineux (∅ = 55 mm) opéré en monobloc a été décrit par Leunda et al. en 1982, chez un garc¸on de 11 ans [4]. L’IRM est utile à la surveillance notamment en l’absence de chirurgie. Elle doit être répétitive de fac¸on bimestrielle après le 1er diagnostic, semestrielle puis annuelle [6]. La corticothérapie employée dans notre cas clinique est globalement systématique en cas de migraine ophtalmoplégique. Elle sert aussi d’épreuve thérapeutique pour décision thérapeutique notamment quand une cause existe (exérèse – radiochirurgie – abstention chirurgicale – radiothérapie). La corticothérapie est habituellement préconisée dans les schwannomes du nerf oculomoteur. Elle peut être répétitive et exclusive selon les cas et surtout l’évolutivité lésionnelle. La morbidité pré- et postopératoire doit toujours être discutée [15,16], notamment pour des lésions de petite taille, surtout chez l’enfant en état de croissance et en scolarisation. Toute exérèse ne devrait pas être responsable d’une paralysie oculomotrice permanente [16]. La chirurgie et la radiothérapie sont indiquées pour des schwannomes macro-nodulaires ou d’extension lésionnelle
importante [2,4,15] et doivent donc être discutées au cas par cas. La radiochirurgie stéréotaxique pourrait être également une alternative thérapeutique aux schwannomes non vestibulaires tel le schwannome oculomoteur [17,18]. Yang et al. préconisent son indication secondaire en cas de reliquat tumoral postopératoire ou primaire selon que la fonction du nerf soit préservée avec un volume tumoral conséquent [4]. En effet, le GammaKnife dispose d’une action tumoricide directe avec effet retardé d’oblitération vasculaire tumorale [4] ; mais bien que cela ait été effectué pour les schwannomes vestibulaires pédiatriques ou les schwannomes oculomoteurs adultes [17,18], aucune procédure n’est jusqu’ici rapportée pour les schwannomes oculomoteurs chez l’enfant. Toutefois, l’attitude conservatrice reste de mise en cas de micro-schwannome et fonction nerveuse préservée. 4. Conclusion Le schwannome du nerf oculomoteur est une lésion exceptionnelle en l’absence de neurofibromatose dans la population pédiatrique. L’IRM dynamique précise le diagnostic. L’accent doit être mis sur la corticothérapie associée à une surveillance radioclinique itérative, notamment pour des lésions de petite taille, du fait du risque de paralysie oculomotrice postopératoire. La démarche diagnostique devra être exhaustive et pluridisciplinaire chez l’enfant face à une migraine ophtalmique récidivante. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Cho YH, Sung KS, Song YJ, Kim DC, Choi S, Kim KU. Oculomotor nerve schwannoma. A case report. Brain Tumor Res Treat 2014;2(1):43–7. [2] Nonaka Y, Fukushima T, Friedman AH, Kolb LE, Bulsara KR. Surgical management of non-vascular lesions around the oculomotor nerve. World Neurosurg 2014;81(5–6):798–809. [3] Wang KJ, Guo Y, Zhang Y, Hu YY, Li WP, Lu W, et al. 3D MRI of oculomotor nerve schwannoma in the prepontine cistern: a case report. Clin Imaging 2013;37(5):947–9. [4] Yang SS, Li ZJ, Liu X, Li Y, Li SF, Zhang HD. Pediatric isolated oculomotor nerve schwannoma: a new case report and literature review. Pediatr Neurol 2013;48(4):321–4. [5] Norman AA, Farris BK, Siatkowski RM. Neuroma as a cause of oculomotor palsy in infancy and early childhood. J AAPOS 2001;5(1):9–12.
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